Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018

Metabolisme Protein
Terdapat Dua konsep penting: Pool asam amino dan protein turnover
1. Pool Asam Amino
Asam amino bebas yang hadir di seluruh tubuh -> a pool
Disatukan atau satu pusat atau satu sumber
Dipasok oleh 3 sumber:
1. Degradasi protein tubuh,: pemecahan protein dalam tubuh. EXP: Hb
dipecah menjadi HEME+GLOBIN
GLOBIN di degegradasi
2. Diet protein, : jika ada suplai dari makanan. Apabila kelebihan
protein dalam makanan maka akan dibuang di urin melalui urea
3. Sintesis asam amino nonesensial dari intermediet metabolisme
Habis/Berkurang oleh 3 rute:
1.
sintesis protein tubuh, (as. Amino pool dipakai)
2.
prekursor molekul kecil yang mengandung nitrogen, exp :
neurotransmitter, purin, pirimidin
3.
konversi asam amino menjadi glukosa (glukoneogenesis),
glikogen, asam lemak, tubuh keton. Cadangan lemak dan karbohidrat habis
maka asam amino akan diubah menjadi glukosa dalam proses
Glikoneogenesis

Amino acid pool in the body is in dynamic equilibrium with tissue proteins
2. Protein Turnover
Keseimbangan antara Sintesis dan DegradasI
Pada orang yang sehat, jumlah total protein dalam tubuh KONSTAN
Kecepatan sintesis protein cukup untuk menggantikan protein
terdegradasikonstan sintesis protein cukup untuk menggantikan
protein yang terdegradasi
SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018

Ada paruh waktu, apabila lewat akan terjadi degradasi

Kecepatan protein turnover bervariasi untuk protein individual
Untuk degradasi protein terdapat 2 sistem enzim utama:
1. ATP-dependent ubiquitin-proteasome (tergantung ATP)
2. enzim degradatif ATP-independen (tidak tergantung ATP)
Kelebihan protein (tidak disimpan) maka akan keluar lewat urin dalam bentuk
urea

PROSES PENCERNAAN PROTEIN

Awalnya makanan dalam bentuk primer/tersier/folding komplex

menjadi sederhana oleh bantuan enzim dimana terjadi perubahan
pada rantai menjadi LINIER oleh enzim Pepsin (dari folding menjadi
nonfolding atau terpotong) di LAMBUNG
Enzim tripsin, kemotripsin, carboksiipeptidase di pankreas akan
mengubah dari Panjang menjadi lebih Pendek (Oligopeptida) ATAU
yang sudah Pendek bisa jadi asam amino bebas ke kapiler.
Oligopeptida melalui proses enzimatik dengan bantuan enzim
dipeptidase dan tripeptidase yang terjadi di lumen usus
Asam amino dilumen dengan bantuan sistem Na akan ke sel usus
halus (enterocyte)
Dengan sistem H dan dengan bantuan enzim tripep dan dipep akan ke
sel usus halus (enterocyte) lalu dipotong menjadi asam amino bebas di
kapiler

SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018
DIGESTION & ABSORPTION

PEPTIDASES ada 2 golongan :

1. Enteropeptidase
2. Exopeptidase (amino, carboxypeptidase). Enzim ini memotong
rantai polipeptida dari luar, maksudnya :
- aminopeptidase memotong dari unung amino (NH)
- carboksipeptidase memotong dari unung karboksi (COOH)
- Enteropeptidase memotong dari tengah
STOMACH
Pepsin carboxyl group, low pH
Pepsin merupakan enzim unik yang bisa bekerja pada ph rendah
di lambung dengan ph (1-2)
SMALL INTESTINE :
Pancreatic secretion: trypsin, chemotrypsin, elastase and
carboxypeptidase
Protein bekerja optimal pada ph netral (6-7)

KATABOLISME ASAM AMINO

Terdiri dari 2 yaitu Pelepasan Nitrogen dan kerangka Karbon :
1. Komponen(Pelepasan) Nitrogen dimana akan dibuang, yang terdiri
dari 2 tahap yaitu :
1. Produksi dari Asama Amino bebas
2. Produksi dari urea
Ammonotelik pada ikan/ binatang air. Dimana tidak mengubah
asam amino menjadi urea ekspresi langsung (bisa bebas
langsung)
Uriketolik amonia menjadi asam urat sebelum diekspresikan
(pada burung, reptil,insekta
Ureotelikdimana amino jadi urea dulu baru bisa keluar
(manusia)
Pelepasan Nitrogen terdiri dari 3 proses tahapan
I.
TRANSAMINATION: amino acid Alfa keto Alfa
ketoglutarat GLUTAMAT
Penjelasan : transfer kelompok -amino dari a-ketoglutarat,
menghasilkan asam -keto dan glutamat dengan bantuan enzim
Aminotransferase (sebelumnya dikenal sebagai transaminase)
yang ditemukan dalam sitosol dan mitokondria (dalam sel ). Hal
ini membutuhkan koenzim piridoksal fosfat
Aminotransferase adalah kehadiran enzim biasanya intraseluler
apabila plasma terdapat aminotransferase hal ini
menunjukkan kerusakan sel (level rendah) apabila dalam
tingkat tinggi maka sel rusak ex. AST dan ALT atau SGOT dan
SGBT meningkat pada hati yang dapat sebagai indikator
kerusakan hepar
SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018
II.

OXIDATIVE DEAMINATION: Alfa keto glutarat

GLUTAMAT AMONIA (glutamat dehidrogenase)
Glutamat dapat oksidatif dideaminasi atau digunakan sebagai
donor gugus amino dalam sintesis asam amino nonesensial
III. UREA CYCLE: AMONIA UREA

Glutamate dehydrogenase plays a role in oxidative deamination generating

free ammonia
Reactions occur primarily in liver and kidney
Coenzyme: NAD+ or NADP+
Ammonia from peripheral tissues will be transported to the liver to be
converted to urea
Anomia dalam darah harus sejumlah (5-35 mol/L), karena jika tinggi
(hyperammonemia) akan mengalami gangguan neurologis (toxic terhadap
CNS). Apabila lebih dari 100 mol/L maka akan koma/ mati. Hal ini tubuh
mempunyai mekanisme amonia jadi tidak toxic lagi (urea)

SIKLUS UREA: AMONIA jadi UREA

SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018

1. Asam glutamat hasil trasminasii akan diubah menjadi AMONIA (NH 3) OLEH
deaminasi oksidasi
2. NH3 + CO2 (hasil siklus asam sitrat) menghasilkan carbanyl phospat
3. Orhitin dengan bantuan carbanyl phospat menjadi citruline
4. Citrulin dengan bantuan Aspartat (hasil siklus sitrat) dan ATP menghasilkan
Argino succinic acid (adenosubsinat)
5. Argino succinic acid (adenosubsinat) akan menjadi Arginin atau masuk ke
siklus sitrat menjadi Fumaric Acid
6. Arginin lalu akan menjadi Urea
Dalam gambar diatas membuktikan suatu mekanisme dalam tubuh tidak
sendiri-sendiri tapi saling berhubungan
NITROGEN BALANCE

INGESTION = SECRETION (yang masuk= yang keluar)

POSITIVE: pada saat sembuh, tumbuh, dan hamil dimana asupan akan
meningkat
NEGATIVE : malnutrition, puasa, kelaparan, pasien kencing manis dimana
asupan menurun daripada sekresi

PEMECAHAN KERANGKA KARBON

Sumber energi dengan cara asam amino akan diproduksi menjadi 7
komponen
Katabolisme asam amino melibatkan penghilangan kelompok asam amino,
diikuti oleh pemecahan kerangka karbon yang dihasilkan
Jalur dimana asam amino yang dikatabolisme diatur sesuai dengan yang satu
(atau lebih) dari tujuh intermediet yang diproduksi:
1. Oxaloacetate
SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018
2.
3.
4.
5.
6.
7.

-ketoglutarate
Pyruvate
Fumarate
Succinyl CoA
Acetyl CoA
Acetoacetate

Glukogenik : menghasilkan piruvat atau salah satu intermediet dari siklus asam sitrat

yang substrat untuk glukoneogenesis (menghasilkan glukosa) erat kaitannya dengan

metabolisme karbohidrat
Ketogenik: hasil dari asetoasetat (badan keton) atau salah satu dari prekursor nya (asetil
CoA atau asetoasetil KoA) yang berhubungan dengan lemak

SIKLUS ASAM SITRAT yang bergandengan dengan fosforilasi oksidasi

menghassilkan ATP

SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018

BIOSYNTHESIS OF NONESSENTIAL AMINO ACIDS

Essensial : dari makanan ada 9

Non essensial : dari senyawa-senyawa intermediet atau dari asam amino

essensial (phenilanin / metionin
SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018

Proses pembuatan Non ESSENSIAL dari Essensial

Tergantung asupan makanan

SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018

Dari metabolisme karbohidrat (glikolisis)

SPESIALIZED PRODUCT

Asam amino tidak hanya untuk sintesis atau energi tapi bisa menghasilkan:
Glycine: heme, purines and creatine
Histidine: histamine
Tryptophan: serotonine, melanine, melatonin
Tyrosine: epinephrine, norepinephrine
Arginine: nitric oxide
Glutamate: GABA (neurotransmitter)

KASUS METABOLISME ASAM AMINO (jarang= inborn)

1. PHENYLKETONURIA (PKU):
Deficiency of phenylalanine hydroxylase (kurang phenylalanin
hydroxylase / tidak ada yang hancurkan
1:15,000
Autosomal recessive. Risesive : difect dari ayah dan ibu
Sering

SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018
Characterized by i) Phenilanin , phenyllactate and phenylpyruvate
meningkat bau apek pada urin, ii) gejala neurologi and iii)
hypopigmentation
Therapy: kurangi konsumsi phenilanin

Enzim phenylalanine meningkat Phenilanin meningkat 2 senyawa

meningkat
Tyrpsin turun maka melanin turun hypopigmentation

2. MAPLE SYRUP URINE DISEASE

Defect dari enzim dekarboksilase enzim dalam cabang rantai asam amino
(Leu, Ile, Val) akumulasi asam keto dalam darah (efek toksik yang
mengganggu fungsi otak)
1: 185.000
autosomal recessive
Ditandai dengan masalah makan, muntah, dehidrasi, asidosis metabolik
dan bau sirup maple untuk urin
Th /: jumlah terbatas untuk makan Leu, Ile dan Val
3. HOMOCYSTINURIA
Defact dalam metabolisme homosistein (enzim cystathionine synthase mengubah

homosistein ke cystathionine)
autosomal recessive
Ditandai dengan plasma tinggi dan tingkat urin homosistein dan Met, rendahnya
tingkat Cys
Kelainan tulang, kecenderungan untuk membentuk bekuan darah, osteoporosis,
defisit neurologis
Th /: Pyridoxine
SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!

Created by : Ni Made Linda Pertiwi

KUA, 1502005018

4. Alkaptonuria (BLACK URINE DS)

Enzim kekurangan yang mengkatalisis oksidasi asam homogentisat (oksidase asam
homogentisat akumulasi asam homogentisat)
1: 1.000.000
Warna urin gelap
pigmen gelap di tulang rawan arthritis
benign (tdk berbahaya) PKU
Th: / diet rendah protein

SEMOGA RESUME SAYA BERMANFAAT. ASTUNGKARA LULUS!!!