ESNAWAN ANTARIKSA
KASUS HIDROSEFALUS
Pembimbing: dr. Yudi, Sp.BS
Penyusun : Tanti Widya Ishwara, S.ked (030.07.253)
14 Januari 2013
KATA PENGANTAR
Puji syukur kepada Allah SWT, karena berkat rahmat-Nya referat ini dapat di sekesaikan. Penulis juga mengucapkan banyak terima kasih kepada dosen pembimbing dr. Yudi Yuwono, Sp.BS serta teman-teman sejawat kepaniteraan Ilmu Bedah di RS Angkatan Udara dr. Esnawan Antariksa yang telah membantu menyelesaikan referat ini. Referat ini mengangkat judul tentang hidrosefalus untuk membantu lebih mengenal penyakit hidrosefalus, dari segi definisi, etiologi, pathogenesis, manifestasi klinis, dan penatalaksanannya. Semoga referat ini berguna bagi pembaca untuk menambah pengetahuan tentang penyakit hidrosefalus dan penatalaksanaan operatif. Dengan keterbatasannya waktu yang diberikan, penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan dan ketidaksempurnaan pada referat ini. Sehingga penulis sangat mengharapkan kritik dan saran yang dapat membangun. Akhir kata penulis mengucapkan terima kasih atas kesempatan yang diberikan dan kesediannya dalam membaca referat ini.
STATUS ILMU BEDAH RUMAH SAKIT ANGKATAN UDARA DR. ESNAWAN ANTARIKSA LONG CASE
Tanda Tangan :
IDENTITAS PASIEN
A. ANAMNESIS Diambil dari Tanggal Pukul : Alloanamnesis : 17 Desember 2012 : 08.00 WIB
Riwayat Penyakit Sekarang Sakit kepala berat dirasakan di seluruh bagian kepala disertai mual dan muntah sejak 2 hari SMRS
Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat operasi pemasangan VP shunt saat usia 1 tahun di RS Angkatan di Bandung. 1 minggu SMRS OS di diagnosa Hidrosephalus oleh RS Imanuel bandung.
Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada yang menderita keluhan yang sama pada keluarga pasien.
3
Riwayat Neonatal OS lahir prematur usia kehamilan tujuh bulan dengan berat badan 1500 gr
B. Pemeriksaan Fisik 1. Keadaan Umum Kesadaran Kesan sakit : Compos Mentis : Tampak sakit sedang BMI: 20,4
2. Status Generalis Kepala Mata Leher Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Tidak tampak pulsasi iktus cordis : Teraba pulsasi ictus cordis di ICS V, 1 cm medial midklavikularis kiri : Batas jantung dalam batas normal : Makrosefali, rambut warna hitam, distribusi merata : Konjungtiva pucat -/-, Sklera ikterik -/: Pembesaran KGB (-), tiroid (-)
Paru Inspeksi Palpasi : Gerak dinding dada pada pernafasan simetris, tidak ada yang tertinggal : Gerak dinding dada teraba simetris, tidak ada yang tertinggal. : Vocal fremitus teraba sama keras. Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru
4
Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi : Datar : Supel, tidak ada nyeri tekan. Hepar dan lien tidak teraba membesar. : Timpani
Ekstremitas Atas Bawah : Akral hangat (+), oedem (-) : Akral hangat (+), oedem (-)
4. Status Lokalis Inspeksi : Makrosefali, lingkar kepala 51cm, terdapat luka bekas operasi vp shunt, selang VP shunt tampak menonjol Palpasi : Ubun-ubun tidak dapat dinilai, posisi pompa VP shunt di leher sisi kanan Perkusi : Cracked-post sign(-)
Transiluminasi : -
C. Diagnosa Klinis
: Makrosefali
Pemeriksaan Hb Leukosit Ht BT
2. CT Scan kepala (RS. Imanuel): Tampak severe ventrikulomegali (hydrosephalus berat) ec non komunikans. VP shunt terpasang kurang baik di intra ventrikuler lateralis kanan kornu posterior
RESUME Nn. S, 14 tahun datang dengan keluhan sakit kepala berat dirasakan di seluruh bagian kepala disertai mual dan muntah sejak 2 hari SMRS. Riwayat operasi pemasangan VP shunt saat usia 1 tahun di RS Angkatan di Bandung. 1 minggu SMRS OS di diagnosa Hidrosephalus oleh RS Imanuel bandung. OS lahir prematur usia kehamilan tujuh bulan dengan berat badan 1500 gr. Keadaan umum baik, kesadaran kompos mentis. Pada pemeriksaan fisik didapatkan makrosefali. Hasil CT-scan kepala gambaran hidrosefalus dengan VP shunt terpasang kurang baik. Sebelumnya pasien pernah menjalani operasi pemasangan VP shunt saat usia 1 tahun.
Follow Up 3 Desember 2012 (Persiapan Pre-operasi) S: Nyeri kepala dan pusing. Sulit BAB O: KU = TSS/CM TD = 120/80 MmHg, Nadi = 80 kali /menit, Suhu = 36C Kepala = Lingkar kepala tampak membesar A: Pro ETV P : Dulcolax supp Persiapan operasi : - SIO - Puasa 8 jam sebelum operasi - Cukur rambut - Konsul penyakit dalam - Ceftizoxime inj. 2gr 1 jam sebelum operasi - PRC 200 cc - Persiapan ICU - Foto thorax PA, Abdomen polos, cranial
Laporan Operasi 4 Desember 2012 Diagnosa : Tindakan ETV dan removal VP shunt lama dan Endoscopy guided VP shunt baru Tindakan pembedahan : 1. Pasien terlentang di meja operasi dalam narkose, posisi kepala miring ke kiri 2. Asepsis dan antisepsis daerah lapang operasi dan sekitarnya 3. Insisi semilunar frontal kanan, lapis demi lapis undermine fasculit lalu pasang spreader kulit 4. Insisi pericranium lalu dipisahkan dari tulang, dibuat satu lubang burrhole, kemudian dilakukan insisi silang duramater dengan alat endoskopi intracranial dimasukkan ke dalam intraventrikular, dilakukan ETV 5. Perdarahan diatasi dengan couter endoskopi dan irigasi RL+gentamicin. Setelah diyakini jernih operasi dilanjutkan dengan removal shunt lama melalui bekas sayatan operasi lama 6. VP shunt yang lama di tes tidak berfungsi sehingga diputuskan untuk mengganti dengan yang baru VP shunt Jakarta a-low dengan endoscopy guided 7. Insersi drain ventrikel 5 cm melalui lubang burrhole di frontal kanan dan insersi drain peritoneal di regio hipochondria kanan sedalam 20-25cm, pompa vp shunt di tes lancar 8. Luka operasi ditutup lapis demi lapis 9. Operasi selesai
9
10
4 Desember 2013 (Instruksi post-operasi) 1. Awasi KU, TTV, dan kesadaran 2. Puasa sampai bising usus normal 3. Elevasi kepala 30 4. Balance cairan per 6 jam 5. Cek ulang DPL, AGD, elektrolit pasca operasi. Ada hasil, lapor dokter 6. Infus Asering 2000cc/24 jam 7. Obat-obatan : Injeksi Ceftizoxime 2x1 gr I.V Ketorolac inj. 3x30mg I.V Ranitidin inj. 2x1amp I.V Transamin inj. 3x500 I.V Vit K inj. 3x1amp Vit C inj. 1x400mg Ikaneuron inj. 1x1amp dalam drip infus asering Fenitoin inj. 3x100mg diencerkan I.V perlahan-lahan
Follow up 5 Desember 2012 S: Tadi pagi demam, saat ini tidak demam
11
OS tidak bisa tidur O: KU baik/kesadaran E4V5M6 Suhu : 37C, TD: 103/59, N:99kali/menit, RR:20kali/menit Cor dan pulmo dalam batas normal Abdomen dalam batas normal Status neurogi tidak ada perubahan Status lokalis : pompa shunt lancar, Balutan bekas operasi kering A: Post op ETV dan removal VP shunt lama hari ke-1 P: Terapi lanjutkan, pindah ke ruangan (dari ICU)
Follow up 6 Desember 2012 S: Demam O: KU baik/CM Suhu : 39C, TD: 110/70 MmHg, Track VP-shunt tidak ada tanda radang Balutan luka operasi kering A: Post op ETV dan removal VP shunt lama hari ke-2 P: Cek darah rutin hari ini, ada hasil laapor Obat-obatan teruskan Tambahan : Dexamethasone 3x5mg injeksi Farmadol 3x1gr
12
Follow up 14 Desember 2012 S: OS datang ke Poli Bedah saraf RSAU dengan keluhan rembes di selang drain peritoneal O: KU TSS, kesadaran CM TD = 120/80 MmHg, Nadi = 80 kali /menit, Suhu = 36C A: Leakage LCS dari luka operasi di abdomen P: Rawat inap dan pro eksplorasi luka operasi
CT-scan 14 Desember2012 (Post-op) Kesan: dibandingkan CT-scan 30 November 2012. Hidrocepalus belum terlihat perubahan signifikan, vp shunt di ventrikel lateralis (posisi baik), ischemia di parietal kanan.
Laporan Operasi 17 Desember 2012 Diagnosa: Leakage LCS dari luka operasi VP shunt di abdomen Tindakan pembedahan : 1. Pasien terlentang di meja operasi dalam narkose 2. Asepsis dan antisepsis daerah lapang operasi dan sekitarnya 3. Insisi luka operasi VP shunt di abdomen lapis demi lapis sehingga menemukan drain peritoneal 4. Drain peritoneal dikeluarkan dan kemudian diambil sample dari LCS untuk pemeriksaan kultur mikroorganisme dan resistensi, serta liquor lengkap 5. Dilakukan insisi baru abdomen 1 cm dibawah insisi lama. Lapis demi lapis hingga peritoneum 6. Terdapat perlengketan antara omentum dengan dinding bagian dalam peritoneum, perlengketan coba dibebaskan, drain dipasang 10-15 cm ke dalam intra peritoneal 7. Luka operasi ditutup lapis demi lapis 8. Tepi luka operasi lama dibuang, dijahit lapis demi lapis. Operasi selesai
14
TINJAUAN PUSTAKA
BAB I PENDAHULUAN
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistem ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal..Selain itu beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak sampai menyebabkan hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekuivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga faktor: a).peninggian tekanan intraventrikuler, b).penambahan volume CSS, c).dilatasi rongga CSS.
15
1. Ventrikel lateralis Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). 2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri). 3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masingmasing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.
Fisiologi Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS) Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga
16
melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu: Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili. Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid. Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase.
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis2
17
18
Epidemiologi Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai oleh gangguan perkembangan lainnya, seperti malformasI Chiari, spina bifida, atau meningo(mielo)kel, dan lain-lain. Prevalensi hidrosefalus pada tiga bulan pertama kehidupan postnatal adalah 0.1-0.4%.2
Etiologi Penyebab hidrosefalus masih tidak dapat dimengerti. Hidrosefalus dapat terjadi sebagai akibat dari abnormalitas genetik (seperti defek genetik penyebab stenosis aqueductal) atau gangguan perkembangan (contohnya neural defek termasuk spina bifida dan lainnya premature
encephalocele). termasuk
Kemungkinan kelahiran
komplikasi
perdarahan subarachnoid, yang dapat menyumbat aliran keluar cairan serebrospinal dari ventrikel-ventrikel ke sisterna atau mempersulit aliran tersebut.4
19
Patofisiologi Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal-hidrosefalus ttimbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah: 1. Disgenesis serebri 46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri. 2. Produksi CSS yang berlebihan Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan. 3. Obstruksi aliran CSS Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan. 4. Absorpsi CSS berkurang Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat
menimbulkankejadian tersebut adalah: 1. Post meningitis 2. Post perdarahan subarakhnoid 3. Kadar protein CSS yang sangat tinggi 5. Akibat atrofi serebri Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.2
20
Aspek umum pathogenesis. Banyak penyakit menyebabkan ketidak seimbangan produksi dan resorpsi LCS. Jika LCS dihasilkan terlalu banyak atau terlalu sedikit diresorpsi, sistem vestrikuler menjadi membesar (hidrosefalus). Peningkatan tekanan LCS di ventrikel
menyebabkan pergeseran, dan akhirnya atrofi, substasia alba periventrikularis, sedangkan substantia grisea tidak terpengaruh, setidaknya pada fase awal. Abnormalitas klinis dan histologist yang disebabkan oleh hidrosefalus hanya dapat berkurang jika tekanan intraventrikel dikembalikan ke keadaan normal secepat mungkin.2
Klasifikasi Klasifikasi Berdasarkan Dinamik. Hidrosefalus dikatakan aktif jika tekanan intraventrikular terus menerus meningkat. Ada dua tipe hidrosefalus aktif. Pada hidrosefalus aktif terkompensasi, ukuran ventrikel serta tanda dan keluhan pasien tetap konstan seiring perjalanan waktu; pada hidrosefalus aktif tidak terkontrol, kondisi pasien memburuk, sedangkan ventrikel terus membesar. Hidrosefalus aktif tidak sama dengan hidrosefalus bertekanan normal, yaitu tekanan LCS hanya meningkat secara intermiten.2 Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain : 1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior). Hidrosefalus tipe komunikans Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).
21
- Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid. - Radang meningeal - Kongenital : 1. Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan. 2. Gangguan pembentukan villi arachnoid 3. Papilloma plexus choroideus 2. Berdasarkan Etiologinya : Tipe obstruksi i. Kongenital 1. Stenosis akuaduktus serebri Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang.
(Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus). 2. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, abiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya. 3. Malformasi Arnold-Chiari Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis. 4. Aneurisma vena Galeni Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus. 5. Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.
22
ii. Didapat (Acquired) 1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi. 2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial 3. Hematoma intraventrikuler Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS. 4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior) Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan. 5. Abses/granuloma 6. Kista arakhnoid Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya
23
ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi ) Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal. Hal ini dapat terjadi sebagai hasil dari perdarahan subarachnoid, trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi pembedahan. Namun, hidrosefalus jenis ini dapat terjadi walau tanpa memiliki faktor-faktor resiko dengan etiologi yang tidak diketahui..4 Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari : a).Perdarahan subarachnoid, b).meningitis, c).trauma kepala, dan d).idiopathic. Dengan trias gejala : a).gangguan mental (dementia), b).gangguan koordinasi (ataksia), c).gangguan kencing (inkontinentia urin) Hidrosefalus ex-vacuo terjadi saat stroke atau trauma yang menyebabkan kerusakan otak. Dalam keadaan ini, jaringan otak dapat mengkerut.
Manifestasi Klinis Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor
24
melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus congenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker dimana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam. Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.
Manifestasi pada dewasa. Pada anak denan sutura yang tertutup, dan pada dewasa hidrosefalus timbul dengan manifestasi hipertensi intracranial, yang meliputi sakit kepala, mual dan muntah (terutama muntah-muntah pagi hari dan muntah proyektil), dan tanda-tanda iritasi meningeal, antara lain kaku kuduk, head tilt, opistotonus, dan fotofobia. Ketika kondisi berlanjut, manifestasi lain dapat meliputi fatigue, penurunan kognitif, gaya berjalan tidak seimbang, deficit saraf kranial (terutama kelumpuhan nervus abdusens), sindrom Parinaud, papiledema, dan gangguan kesadaran.2
25
Diagnosa
A) Gejala klinis B) X Foto kepala, didapatkan 1) Tulang tipis 2) Disproporsi kraniofasial 3) Sutura melebar Dengan prosedur ini dapat diketahui : a. Hidrosefalus kongenital/infantil b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. C) Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm D) Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel / punksi fontanela mayor. tipe
Menentukan : 1) Tekanan 2) Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi 3) Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan. 4) Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.
26
E) Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan. F) CT scan kepala 1) Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. 2) Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. Keuntungan CT scan : 3) Gambaran lebih jelas 4) Non traumatik 5) Meramal prognose 6) Penyebab hidrosefalus dapat diduga G) USG Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.1
27
Penatalaksanaan A) Terapi medikamentosa Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upay meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah: 1) Asetasolamid Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari 2) Furosemid Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi. B) Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture) Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-
intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation). Cara: 1) LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi. 2) LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml. 3) Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP diperjarang (2-3 hari). 4) Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu. 5) LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3 minggu berturut-turut. 6) Tindakan ini dianggap gagal jika :
28
Dilatasi ventrikel menetap Cortical mantel makin tipis Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks Dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi hipoproteinemia dan gangguan elektrolit.
C) Terapi Operasi Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit. 1) Third Ventrikulostomi/Ventrikel III Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar. 2) Operasi pintas/Shunting Ada 2 macam : Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. Internal. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain. (a) Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen) (b) Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan. (c) Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior (d) Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus (e) Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum (f) Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum Lumbo Peritoneal Shunt CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
29
Komplikasi Shunting Infeksi Hematoma subdural Obstruksi Keadaan CSS yang rendah Asites Kraniosinostosis1
Penutup Hidrosefalus merupakan suatu keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus. Penentuan terapi hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya fasilitas.
30
DAFTAR PUSTAKA
1. ILMU BEDAH SARAF, Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon,Ka.SMF Bedah Saraf RS. Dr. M. Djamil / FK-UNAND Padang. Diunduh dari
:www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Hidrosefalus.html 2. Diagnosis Topik Neurologi DUUS: anatomi, fisiologi, tanda,gejala. M. Baehr dan m. Frotscher. Edisi 4. EGC. Jakarta, 2010 3. Swaiman, K.F., and Wright, F.S. 1975. Hydrosephalus, in Farmer, T.W. (editor) Practice of Pediatrics Neurology, Vol II, C.V Mosby Co., Saint Louis, 11(2) :111-4 4. Hydrocephalus. Diunduh dari : www.medicinenet.com, 2011 5. Kapita Selekta Kedokteran. 2001. Jakarta : Media Aesculapius FKUI 6. Hydrocephalus. Diunduh dari : www.wikipedia.com, 2009 7. Hydrocephalus. Diunduh dari:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm, 2002 8. Gan S, Suharto B, dkk. Farmakologi Dan Terapi. Jakarta: Bagiam Farmakologi Kedokteran UI; 1980 9. Anonim, 1999, Kelainan Neurologi Hidrosefalus dalam Harsono (editor) Buku Ajar Neurologi Klinis dan Kapita Selekta, Gadjah Mada University Press, Bulaksumur, Yogyakarta. Hal 45-8 10. Hydrosephalus association. 1997. Hydrosephalus, available :
31
32