BIOKIMIA

GLUKONEOGENESIS GLIKOGENESIS GLIKOGENOLISIS

Saely Natalia Sinaga (A1C109040) Fitri Armita (A1C109041) Norma Pinta Tama (A1C109043)

GLUKONEOGENESIS

SAELY NATALIA S

Glukoneogenesis
Glukoneogenesis adalah sintesa glukosa dari senyawa senyawa yang bukan karbohidrat
FUNGSI Meningkatkan kadar glukosa darah untuk kebutuhan normal sel

Glukoneogenesis sangat penting terutama apabila Penyediaan karbohidrat dalam tubuh tidak tercukupi

Di dalam tubuh sistem saraf dan eritosit sangat bergantung pada glukosa karena selalu membutuhkan glukosa secara kontinu (berlanjut)

Glukoneogenesis Terjadi di :
HATI

GINJAL

1. Asam laktat : dr. otot, eritrosit 2. Gliserol : dr. hidrolisis Triasilgliserol dlm. Jar lemak ( adiposa 3. Asam amino glukogenik 4. Asam propionat :pd ruminansia

Enzim yang digunakan:

Piruvat karboksilase

Fosfoenolpiruvat karboksikinase

Fruktosa 1,6 bifosfatase

Glukosa 6-fosfatase

Ada 3 tahap reaksi yang tidak reversibel pada proses Glikolisis yang menyebabkan glukoneogenesis tidak Sama dengan glikolisis

1. Glukosa + ATP Heksokinase

glukosa-6-fosfat +ADP

2. Fruktosa-6-fosfat + ATP

fosfofruktokinase

fruktosa1,6-difosfat + ADP

3. Fosfenol piruvat + ADP piruvatkinase

asam piruvat + ATP

Dengan adanya tiga tahap reaksi yang tidak reversible, maka proses glukoneogenesis berlangsung melalui tahap Reaksi lain, yaitu:

Tahap lain dalam glukoneogenesis

1. Fosfoenol piruvat dibentuk dari as piruvat melalui pembentukkan as oksaloasetat yg membutuhkan piruvatkarboksilase dan fosfoenolpiruvat karboksilase as.piruvat + ATP+GTP+H2O Fosfoenolpiruvat + ADP + GDP + P + 2H+ Fruktosa-6-Pospat dibentuk dari Fruktosa-1,6-diPospat dgn dihidrolisis oleh enzim fruk-1,6-difosfatase fruktosa-1,6-difosfat + H2O Fruktosa-6-Fosfat +Fosfat Glukosa dibentuk dari hidrolisis gluk-6-P oleh enzim gluk-6-fosfatase Glukosa-6-fosfat +H2O Glukosa + fosfat

2.

3.

GLIKOGENESIS

FITRI ARMITA

Glikogenesis

Glikogenesis adalah proses sintesis glikogen yang berasal dari glukosa yang berlebih didalam darah dan disimpan di dalam hati dan jar otot

Terjadi di

hati

Jaringan otot

Glikogen dalam hati juga dibentuk dari asam laktat Siklus pengubahan glukosa, asam laktat dan glikogen disebut dengan siklus cori

GLIKOGENESIS
Sintesis glikogen dari glukosa Terjadi di dalam hati dan otot Reaksi 1 : Mg++ Glukosa + ATP Glukosa 6-p + ADP
Glukokinase / Heksokinase

Reaksi 2 : Glukosa 6-p

Fosfoglukomutase

Glukosa 1-p

Reaksi 3 : Glukosa 1-p + UTP Pirofosfat

UDPG +

 Enzim Glikogen sintetase ( sintase ) membentuk ikatan -1,4 Glikosidik ( rantai lurus ) dr glikogen Enzim Pencabang ( Branching Enzyme ) membentuk ikatan -1,6 Glikosidik ( rantai cabang ) dr glikogen

Molekul glikogen seperti pohon + cabang + rantingnya

Proses Glikogenesis dan Glikogenolisis sbb :

KELAINAN GLIKOGENESIS
Penyakit von Gierke
Type I

Defisiensi glukosa-6-fosfatase. Sel-sel hati dan sel-sel tubulus ginjal berisikan glikogen, Hipoglikemia, laktiasidemia, ketosis, hiperlipemia.

Type II

Penyakit Pompe Defisiensi lisosomal 1Q4- dan 1 6 glukosidase (asam maltase). Fatal, akumulasi glikogen dalam lisosom pada gagal jantung.

Type III

Limit dextrinosis, penyakit forbes atau cori Tidak adanya enzim pemutus. Akumulasi polisakarida bercabang yang khas

Type IV

Amilopektinosis, penyakit andersen Tidak adanya enzim percabangan. Akumulasi polisakarida yang memiliki beberapa titik pencabangan, kematian disebabkan gagal jantung atau hati pada tahun pertama kehidupan

Type V

Defisiensi miofosforilase, sindrom McArdle Tidak adanya fosforilase otot. Hilangnya toleransi terhadap latihan fisik, otot memiliki kandungan glikogen yang abnormal (2.5-4%). Sedikit atau tidak ada laktat dalam darah setelah latihan fisik

Type VI

Penyakit herd Defisiensi fosforilase hati. Kandungan tinggi glikogen dalam hati, kecenderungan menuju hipogelikemia

Type VII

Penyakit tarui Defisiensi fosfofruktokinase dalam otot dan erittrosit. Seperti tipe V tetapi juga mungkin anemia hemolitik

Defisiensi forforilase kinase hati, seperti tipe VI

Type VIII

Glikogenolisis adalah lintasan metabolisme yang digunakan oleh tubuh, selain itu glukoneogenosis berguna untuk menjaga keseimbangan kadar glukosa di dalam plasma darah untuk menghindari simtoma hipoglisemia yang terjadi di sitosol

Glikogen + asam fosfat

Fosfokinase Fosfokinase B

glukosa 1- fosfat

Aktifnya fosforilase B berlangsung oleh adanya fosfolinase , ATP dan Ion Mg2+

Glikogen + asam fosfat

Fosfokinase Mg2+ B

glukosa 1- fosfat