GLIKOGENESIS

Kelompok 10
Ida Setianingsih
Risa Purwaningsih
Rizky Fauzy

GLIKOGENESIS

GLIKOGEN
Bentuk simpanan karbohidrat yang utama dalam tubuh mahluk hidup
Dalam hepar mencapai 6%
Dalam otot 1%
Fungsi glikogen otot : sebagai sumber bahan bakar yg dibutuh oleh

otot
Fungsi glikogen hepar : melayani jaringan tubuh lain lewat
pembentukan glukosa (mempertahankan kadar glukosa darah pada

saat sebelum sarapan ).

GLIKOGENESIS
Glukosa
Glukosa 6p
Glikosa 1p
glikogen

TAHAP-TAHAP GLIKOGENESIS
Sintesis glikogen dari glukosa
Terjadi di dalam hati dan otot

Reaksi 1 :
Reaksi fosforilasi ini dikatalisasi oleh enzim heksokinase di
dalam otot dan glukokinase di dalam hepar menghasilkan
Glukosa 6-fosfat

Glukosa + ATP

Mg2+

Glukokinase /
Heksokinase

Glukosa 6-p + ADP

TAHAP-TAHAP GLIKOGENESIS

Reaksi 2 :
Glukosa 6-fosfat glukosa 1-fosfat oleh enzim
Fosfoglukomutase di mana glukosa 1,6-bisfosfat merupakan
senyawa-antara
Enz-P + Glukosa 6-fosfat Enz + Glukosa 1,6-bisfosfat Enz-P +
Glukosa 1-fosfat.
Glukosa 6-p

Glukosa 1-p
Fosfoglukomutas
e

TAHAP-TAHAP GLIKOGENESIS
Reaksi 3 :
Senyawa glukosa 1-fosfat + uridin trifosfat (UTP) dikatalisasi oleh
enzim UDPGIc pirofosforilase membentuk nukleotida aktif

uridin difosfat glukosa (UDPGIc) + pirofosfatanor

Glukosa 1-p + UTP
UDPGlc + Pirofosfatanor
UDPG Pirofosforilase

pirofosfat oleh enzim pirofosfatase

akan menarik reaksi ke arah

kanan persamaan reaksi

uridin difosfat glukosa (UDPGlc)

Reaksi 4 :

UDPGlc + enzim glikogen sintase membebaskan uridin

difosfat (UDP).
Atom C1 pada glukosa aktif UDPGIc membentuk ikatan

glikosidik dengan C4 pada residu glukosa glikogen primer.

Fungsi glikogen primer atau glikogen yang sudah ada
sebelumnya untuk memicu reaksi ini.
UDPGlc + Enzim Glikogen sintetase (sintase)
Glikosidik
glikogen

ikatan -1,4
(rantai lurus) dari

SINTESIS GLIKOGEN

Reaksi 5 :
Penambahan residu glukosa kepada rantai glikogen primer",
membentuk rantai 14 yang berturutan.
Hingga 11 residu glukosa, enzim percabangan/amilo
(transglukosidase) membentuk cabang-cabang glikogen.
Dengan memindahkan rantai 14 pada sebelahnya untuk
membentuk ikatan 16.

Enzim Pencabang (Branching Enzyme)

ikatan -1,6 Glikosidik

(rantai cabang) dari glikogen

Glikogenesis

Jalur glikogenesis dan glikogenolisis

ASPEK KLINIK Penyakit Simpanan Glikogen (Glycogen

Storage Diseases) merupakan Penyakit Bawaan

Istilah "penyakit simpanan glikogen (glycogen storage

diseases)" merupakan istilah generik yang dimaksudkan untuk
menjelaskan suatu kelompok kelainan bawaan yang ditandai
oleh penumpukan glikogen dengan jumlah atau jenis yang
abnormal di dalam jaringan tubuh

Beberapa kelainan yang dijelaskan berhasil ditolong dengan

transplantasi hepar.

Kelainan Glikogenesis
Tipe I Penyakit von Gierke
Defisiensi glukosa-6-fosfatase
Sel-sel hati dan sel-sel tubulus ginjal berisikan glikogen,
Hipoglikemia, laktiasidemia, ketosis, hiperlipemia.
Tipe II Penyakit Pompe
Defisiensi lisosomal 1Q4- dan 1 6 glukosidase (asam maltase)
Fatal, akumulasi glikogen dalam lisosom pada gagal jantung.
Tipe III Limit dextrinosis, penyakit forbes atau cori
Tidak adanya enzim pemutus
Akumulasi polisakarida bercabang yang khas

Kelainan Glikogenesis
Tipe IV Amilopektinosis, penyakit andersen
Tidak adanya enzim percabangan
Akumulasi polisakarida yang memiliki beberapa titik
pencabangan, kematian disebabkan gagal jantung atau hati
pada tahun pertama kehidupan
Tipe V Defisiensi miofosforilase, sindrom McArdle
Tidak adanya fosforilase otot
Hilangnya toleransi terhadap latihan fisik, otot memiliki
kandungan glikogen yang abnormal (2.5-4%). Sedikit atau tidak
ada laktat dalam darah setelah latihan fisik

Kelainan Glikogenesis
Tipe VI Penyakit herd
Defisiensi fosforilase hati
Kandungan tinggi glikogen dalam hati, kecenderungan
menuju hipogelikemia
Tipe VII Penyakit tarui
Defisiensi fosfofruktokinase dalam otot dan erittrosit
Seperti tipe V tetapi juga mungkin anemia hemolitik
Tipe VIII
Defisiensi forforilase kinase hati
Seperti tipe VI