Metabolisme Glikogen

KELOMPOK IV

1. MARIASTI RAHIM
2. MEGAWATI
3. NUR INDAH RAMADANI
4. PUTRIANA
5. TUTI DWIJAYANTI
6. WIDYA AYU NINGSIH
Glikogen
 Glikogen adalah salah satu bentuk polisakarida
 Bentuk simpanan karbohidrat yang utama
dalam tubuh mahluk hidup
 Dalam hepar mencapai 6%
 Dalam otot 1%
 Fungsi glikogen otot : sebagai sumber bahan
bakar yg dibutuh oleh otot
 Fungsi glikogen hepar : melayani jaringan
tubuh lain lewat pembentukan glukosa (mem-
pertahankan kadar glukosa darah pada saat
sebelum sarapan ).
• Glikogen dalam hepar mengalami deplesi
setelah 12-18 jam puasa
• Glikogen dalam otot hanya akan men-
galami deplesi setelah seseorang
melakukan olah raga yang berat dan
lama
• Glikogen disintesa lewat lintasan disebut
glikogenesis
• Pemecahan glikogen melalui lintasan ter-
pisah disebut glikogenolisis
 GLIKOGENESIS TERUTAMA TERJADI DALAM OTOT
DAN HEPAR

a 1,6-bisfosfat Enz-P + Glukosa 1-fosfat.

Gambar : lintasan glikogenesis dan glikogenolisis
• senyawa glukosa 1-fosfat bereaksi dengan
uridin trifosfat (UTP) untuk membentuk nuk-
leotida aktif uridin difosfat glukosa (UDPGIc)*
dikatalisasi oleh enzim UDPGIc pirofosforilase

UTP + Glukosa 1-fosfat  UDPGIc + PPi

Pirofosfat inorganik
Fosforilase Hepar Berbeda dengan Fosforilase
Otot

• Di dalam hepar, enzim fosforilase terda-

pat baik dalam bentuk aktif maupun
inaktif
• Di dalam otot enzim fosforilase ini hanya
terdapat pada saat olah raga ketika
kadar AMP naik
• Fosforilase di dalam otot diaktifkan oleh
epinefrin dengan bantuan cAMP
(Gambar 7)
• Fosforilase kinase otot terdiri dari 4 subunit, , , 
dan  yang membentuk struktur () 4.

• Subunit  dan  mengandung residu serin yang dapat

difosforilasi oleh Protein Kinase "cAMP-dependent".

• Subunit δ dapat mengikat 4 Ca2+. Subunit δ identik

dengan kalmodulin protein.

• Terikatnya Ca2+ pada subunit δ dapat mengaktifkan

"catalytic site " biarpun enzim fosforilase kinase ini
dalam bentuk defosforilasi (fosforilase kinase b).
• Akan tetapi fosforilase kinase a hanya akan mempun-
yai aktivitas maksimal apabila telah mengikat Ca2+.
TpC adalah Ca2+ binding protein dalam otot, struk-
turnya mirip struktur Calmodulin.

• Glikogenolisis yang tidak bergantung-cAMP juga

disebabkan oleh vasopresin, oksitosin dan angiotensin
II yang bekerja lewat kalsium atau lintasan
fosfatidilinositol bisfosfat.
• Gambar : fosfolipase C memecah PIP2 menjadi diasilgliserol dan
insitol trifosfat. R1 umumnya berupa stearat dan R2 biasanya
arakidonat. IP3 dapat mengalami defosforilasi (menjadi 1-1,4-P2
inaktif) atau fosfolirasi (menjadi 1-1,3,4,5-P4 yang potensial aktif).
PENGATURAN METABOLISM GLIKOGEN DILAKUKAN LEWAT
KESEIMBANGAN AKTIVITAS ANTARA GLIKOGEN SINTASE DAN
FOSFORILASE
ASPEK KLINIK Penyakit Simpanan Glikogen
(Glycogen Storage Diseases) merupakan Penyakit
Bawaan
• Istilah "penyakit simpanan glikogen (glycogen
storage diseases)" merupakan istilah generik
yang dimaksudkan un­tuk menjelaskan suatu
kelompok kelainan bawaan yang di­tandai oleh
penumpukan glikogen dengan jumlah atau
jenis yang abnormal di dalam jaringan tubuh

• Beberapa kelainan yang dijelaskan berhasil

ditolong dengan transplantasi hepar.
Kelainan glikogenesis

• Tipe I Penyakit von Gierke

Defisiensi glukosa 6-fosfatase
Sel-sel hati dan sel-sel tubulus ginjal berisikan
glikogen, Hipoglikemia, laktiasidemia, ketosis,
hiperlipemia.
• Tipe II Penyakit Pompe
Defisiensi lisosomal 1Q4- dan 1® 6 glukosidase (asam
maltase) Fatal, akumulasi glikogen dalam lisosom pada
gagal jantung.
• Tipe III Limit dextrinosis, penyakit forbes atau cori
Tidak adanya enzim pemutus
Akumulasi polisakarida bercabang yang khas
• Tipe IV Amilopektinosis, penyakit andersen
Tidak adanya enzim percabangan Akumulasi
polisakaridan yang memiliki beberapa titik
pencabangan, kematian disebabkan gagal jantung atau
hati pada tahun pertama kehidupan.

• Tipe V Defisiensi miofosforilase, sindrom McArdle

Tidak adanya fosforilase otot
Hilangnya toleransi terhadap latihan fisik, otot
memiliki kandungan glikogen yang abnormal (2.5-4%).
Sedikit atau tidak ada laktat dalam darah setelah
latihan fisik
• Tipe VI Penyakit herd
Defisiensi fosforilase hati
Kandungan tinggi glikogen dalam hati,
kecenderungan menuju hipogelikemia

• Tipe VII Penyakit tarui

Defisiensi fosfofruktokinase dalam otot dan erittrosit
Seperti tipe V tetapi juga mungkin anemia hemolitik

• Tipe VIII
Defisiensi forforilase kinase hati
Seperti tipe VI
TERIMAH KASIH