Suatu kondisi yang jarang dimana adanya obstruksi trombotik atau non-trombotik pada aliran vena hepatik.

Budd menjabarkannya pada tahun 1845, dan Chiari menambahkan deskripsi patologis pertama pada hati yaitu obliterating endophlebitis of the hepatic vein pada tahun 1899.

Penyakit ini jarang terjadi Umur biasanya terjadi pada dekade tiga dan empat tetapi dapat juga terjadi pada anak-anak dan lansia

Penyebab tersering:

Hiperkoagulobilitas
Diturunkan
Defisiensi Antitrombin II Defisiensi Protein S dan C Mutasi Faktor V Leiden Mutasi Protrombin

 Didapat
Gangguan mieloproliferatif Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Sindrom antifosfolipid Kanker Kehamilan Penggunaan kontrasepsi

Trombotik & nontrombotik

Perfusi vena portal menurun, permeabilitas meningkat

Hipoksia hepatosit dan bendungan

Nekrosis dan akhirnya sirosis

Cidera iskemik dan luka oktidatif hepatosit

Hepatomegali Asites Nyeri pada perut bagian atas

Darah rutin LFT Protrombin time Punksi cairan asites Usg doppler MRI Biopsi

Farmakologis

Antikoagulan, warfarin initial dose 5 mg dan maintenan dose 2 mg Diuretik, spironolakton 25-200mg dibagi 2-4 dosis Anti trombolitik, urokinase 240.000 U per jam untuk 2 jam, diikuti 60.000 U per jam

Operatif

PTBA (Percutaneous Transhepatic Balloon Angioplasty) TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunts) Transplantasi Hati

Quo ad vitam : dubia ad malam Quo ad senationam : dubia ad malam Quo ad fungsionam : dubia ad malam

TERIMA KASIH