Laporan Kasus

Malformasi Anorektal Letak Tinggi Tanpa Fistula dengan Colostony Post Posterosagital Anorectoplasty

Penyaji : Yeria Rayanti 111.0221.056 Moderator : dr. Suharyo, SpB. SpBA

DEPARTEMEN BEDAH RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT, GATOT SOEBROTO FK UPN VETERAN JAKARTA

Identitas pasien
Nama Jenis kelamin Usia Tanggal lahir : Bayi A.I.M : laki-laki : 8 bulan : 2 Oktober 2012

Tanggal masuk RS : 18 Juni 2013

 Keluhan utama :
Pasien tidak memiliki anus sejak lahir.

Riwayat Perjalanan Penyakit Tidak ada kembung, muntah, mual Buang air besar melalui colostomy. Tidak ada riwayat buang air kecil bercampur dengan feses.

2/10/2012 Pasien lahir. tidak ditemukan anus.

18 Juni 2013 Pro PSARP

5/10/2012 Dilakukan pembuatan colostomy

 Riwayat kehamilan :
Orang tua pasien mengatakan tidak ada masalah selama kehamilan. Minum jamu dan obat-obatan disangkal

Riwayat persalinan :
Pasien lahir cukup bulan Tidak ada masalah dalam persalinan

RPK
Tidak ada keluarga pasien dengan keluhan seperti pasien

Pemeriksaan fisik
Kesadaran/KU Tanda vital :
Nadi Pernapasan Suhu BB

: compos mentis/ TSS

: 120x/min : 28 x/min : 36,3O C : 7,5 kg

STATUS GENERALIS

Kepala Mata

Telinga Hidung Mulut Lidah

: normocephal : edema palpebra -/-, Conjungtiva tidak anemis, Sklera tidak ikterik, Pupil isokor diameter + 3 mm, Reflex cahaya langsung (+/+), Reflex cahaya tidak langsung (+/+) : Daun telinga bentuk tidak ada kelainan, liang telinga lapang, membran timpani tidak ada kelainan : Bentuk tidak ada kelainan, tidak ada napas cuping hidung, mukosa tidak hiperemis, sekret tidak ada : Sianosis tidak ada, Mukosa bibir agak kering : Lidah tidak kotor, tepi tidak hiperemis

Lidah Tonsil Tenggorok Leher

: Lidah tidak kotor, tepi tidak hiperemis : T1 T1 tenang : Faring tidak hiperemis : Kelenjar Getah Bening tidak teraba, tiroid tidak ada kelainan. Thorax : cor & pulmo tidak ada kelainan Abdomen : lihat status lokalis Ekstremitas superior : tidak ada kelainan Ekstremitas inferior : tidak ada kelainan Anal : lihat status lokalis

STATUS LOKALIS

REGIO ABDOMEN
Inspeksi
Cembung, tampak kolostomi pada kuadran kiri atas tersambung dengan kantung plastik berisi feses warna kuning

Auskultasi
BU (+) normal

Palpasi
Supel, nyeri tekan (-), defans muskular (-)

Perkusi
Timpani, nyeri ketok (-)

REGIO ANAL

Inspeksi
Tampak jahitan dan luka pos posterosagital anorektoplasty Anal dimple tidak ada

Pemeriksaan penunjang
Laboratorium Radiologi

13 Juni 2013
Hemoglobin Hematokrit Hitung jenis Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit Eritrosit Leukosit Trombosit 13,3 39 0 14

Nilai normal
12-16 g/dL 37-47% 0-1% 1-3%

0
24 57 5 4,8 7310 430.000

2-6%
20-40% 2-8% 2-8% 4,2-5,4 juta/ul 4000-10.800 150.000-400.000/uL

MCV MCH

81 28

80-96 fL 27-32 pg

MCHC
RDW

34
15,0

32-36 g/dL
11,5-14,5

PT Kontrol Pasien APTT 11,9 Detik

11,4

9,8 12,6 detik

Kontrol
Pasien GDS Elektrolit Natrium

32,4
41,2 100 144

Detik
27 - 39 < 140 mg/dL 132-145 mmol/L

Kalium
Klorida

4,6
107

3,1-5,1 mmol/L
96-111 mmol/L

Radiologi (12 Juni 2013)

 Pada suspeksi tampak terpasang colostomy dengan stoma Dilakukan pemasangan marker pada anal dimple dan stoma, kemudian dimasukkan kontras water soluble pada stoma; tampak kontras lancar mengisi colon descenden, colon sigmoid, rectum

 Colon sigmoid tampak redundant Kaliber colon descenden, sigmoid dan rektum baik, dinding regular, tidak tampak filling defect ataupun additional shadow serta ekstravasasi kontras ke extralumen Jarak bagian paling distal rektum dengan anal dimple 2 cm

Kesan : Atresia ani letak tinggi dengan terpasang colostomy Kaliber lumen colon descenden, sigmoid dan rectum baik, tidak tampak adanya fistula

DIAGNOSA

Malformasi anorektal letak tinggi tanpa fistula degan colostomy post posterosagital anorektoplasty

Laporan operasi

PSARP (21 Juni 2013)

Tindakan a/antisepsis Ditemukan anus (-), anal dimple (+), fistula (-), flat bottom (+) Dilakukan stimulasi otot sphincter externa, daerah neoanus ditandai Insisi sagital pada kulit, subkutis, parasagital pada fibre, muscle complex, m. Levator Identifikasi rectal pouch

 Rectal pouch ditemukan 4 cm dari kulit, dibebaskan dari jaringan sekitar Rectal puch terbuka, identifikasi fistel, fistula rectourethra (-) Dilakukan aproximasi rectal pouch ke neoanus M. Levator ani, muscle complex parasagital fibre, subkutis, kulit, diaproximasi di garis tengah anoplasty

Prognosis
Quo ad vitam : bonam Quo ad sanationam : bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA
Atresia Ani

EMBRIOLOGI
FOREGUT 1/3DISTAL COLON TRANSVERSUM COLON DESCENDEN

ENDODERM

MIDGUT

HINDGUT

SIGMOID

REKTUM

Minggu ke-7

BAG ATAS KANALIS ANI

Septum urorektal berfusi dengan membrana kloaka yang disebut dengan perineal body Septum urorektal terbentuk dari 2 struktur mesoderm, yaitu : lipatan midline Tourneux dan 2 lipatan lateral Rathke 1/3 inferior adalah derivat dari ektoderm yang disebut anal pit atau proctodeum Anal membrane teresorpsi pada minggu ke-8 terjadi fusi dengan mesoderm dari hindgut linea dentata.

Kegagalan terbentuknya lipatan Rathke Bagian inferior septum urorektal tidak terbentuk fistula rektouretral (prostatic) pada laki-laki dan common channel (cloaca) dari urethra, vagina, dan rektum pada perempuan Kegagalan dari kedua lipatan Tourneux dan Rathke diduga dapat berakibat fistula rectobladder neck pada laki-laki dan perempuan Anus imperforata tanpa fistel terjadi karena lubang anus tidak terbentuk.

Anatomi
Canalis analis 4 cm Ampula rekti berjalan ke bawah dan belakang anus Dinding lateral didekatkan oleh m. Levator ani dan m. Sphincter ani

Definisi

Suatu kelainan kongenital di mana menetapnya membran anus anus tertutup

Malformasi anorektal salah satu kelainan kongenital berupa anus imperforata dan kloaka persisten

Anus imperforata tanpa anus atau anus tidak sempurna

Kloaka persisten pemisahan antara tractus urinarius-genitaliadigestivus tidak terjadi

EPIDEMIOLOGI

1 : 5000 kelahiran hidup 50% disertai cacat kongenital lainnya Lesi rendah >> lesi tinggi Lesi tengah jarang

Etiologi
belum jelas, multifaktorial Genetik diduga berperan Sebagian kasus tanpa riwayat keluarga serupa

Wingspread

Melbourne

Klasifikasi

Pena

Ladd & Gross

Melbourne

Berdasarkan hubungan antara bagian terbawah rektum yang normal dengan otot puborektalis

Patofisiologi
Kegagalan penurunan septum anorektal
Obtruksi Fistula

Manifestasi Klinis

V A C T E

VERTEBRA ANAL CARDIAC TRACHEO

ESOPHAGEAL
RENAL LIMB

R
L

DIAGNOSA
Anamnesa Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

Keluhan : obstruksi usus 24 -48 jam

Setelah lahir px anus Inspeksi perianal

Radiologi 24 jam setelah lahir Voiding cystogram Distal colostography USG

PENATALAKSANAAN

 Pembedahan rekonstruktif PSARP

Usia 8 12 bulan Pemotongan m. Levator ani dan m. Sphincter eksternus pada garis tengah memudahkan mobilisasi kantong rektum proksimal Pemotongan fistula Dilatas anus dimulai 10 hari setelah operasi, selama 2 3 bulan Pengaturan diet Penutupan colostomy 2 3 bulan setelah pembedahan definitif

Gbr 1-18. Lokasi fistula dengan teknik posterior sagittal anorectoplasty. (A) Jahitan Stay suture pada kedua sisi dari rektum yang memfasilitasi pembukaan rektum. Pada Fistula bulbar (B) dan Fistula prostatic urethral (C), Jahitan stay sutures memberikan akses ke pembukaan fistula.

 Gbr 1-20. Penjahitan mekanisme otot lurik volunter. (A) Otot levator direaproksimasi dari coccygeum ke ujung posterior dari muscle complex. (B) Ujung posterior muscle complex dijahitkan ke dinding posterior rektum.

 Gbr 1-21. Anoplasti. Anoplasti menyatukan usus full-thickness ke kulit dan berlokasi dalam jalinan muscle complex dan serat sfingter eksterna.

 Gbr 1-27. Rekonstruksi dari otot lurik volunter. Pada kasus ini, levator biasanya tidak terekspos, sehingga muscle complex harus dilakukan diaproksimasi dan difiksasikan ke rektum

Prognosis
Tergantung fungsi klinis
Kontrol defekasi Sensibilitas rektum Kekuatan kontraksi sfingter pada colok dubur