KATARAK KONGENITAL

OLEH
dr. FITHRIA ALDY, SpM
NIP: 197809042005012001
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
RSUP. H. ADAM MALIK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2010
Universitas Sumatera Utara

DAFTAR ISI
A. PENDAHULUAN ....................................................................................................1
B. DEFINISI...................................................................................................................2
C. ETIOLOGI ................................................................................................................2
D. ONSET ......................................................................................................................3
E. MORFOLOGI...........................................................................................................
F. GAMBARAN KLINIS ............................................................................................6
G. DIAGNOSA...............................................................................................................6
H. DIAGNOSA BANDING...........................................................................................8
I. PENANGANAN ......................................................................................................9
J. PROGNOSA............................................................................................................10
K. DAFTAR PUSTAKA..............................................................................................11

.3

PENDAHULUAN
Katarak merupakan perubahan lensa mata yang jernih dan tembus cahaya menjadi keruh dan
tidak tembus cahaya. Kelainan-kelainan pada lensa anak yang meliputi kekeruhan, kelainan bentuk,
ukuran, lokasi dan gangguan perkembangan lensa dapat menyebabkan kerusakan penglihatan pada
anak.(1,2,3)
Katarak kongenital bertanggung jawab sekitar 10% dari seluruh kehilangan penglihatan pada
anak. Diperkirakan 1 dari 250 bayi baru lahir mempunyai beberapa bentuk katarak. (2)
Gejala gangguan penglihatan tergantung dari letak kekeruhan lensa, ukuran dan densitasnya
dimana bila bermakna secara visual maka bayi/anak-anak tidak dapat memberikan respon visual
terhadap lingkungan sekitarnya atau kadang-kadang terdapat nistagmus. (1)
Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dan tampak sebagai warna putih
pada pupil yang seharusnya berwarna hitam. Untuk menegakkan diagnosa dilakukan pemeriksaan
mata lengkap oleh seorang ahli mata dan untuk mencari kemungkinan penyebabnya, perlu dilakukan
pemeriksaan-pemeriksaan tambahan lainnya. (1)
Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat
penanganan yang kurang tepat. Pengangkatan katarak dilakukan untuk mendukung fungsi
penglihatan berkembang secara normal, baik dengan pemasangan intraokular lens (IOL) atau tanpa
pemasangan IOL. Jika penyebabnya diketahui, maka dilakukan pengobatan terhadap penyebab
terjadinya katarak kongenital.(2,4)

DEFINISI
Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang terjadi sejak lahir. Kekeruhan lensa yang
berkembang dalam tahun pertama kehidupan disebut katarak infantil. Karena kekeruhan lensa sering
tidak terdeteksi saat lahir dan diketahui pada pemeriksaan di kemudian hari, maka istilah katarak
kongenital dan katarak infantil sering tumpang tindih. (5,6)

ETIOLOGI
Katarak pada anak dapat suatu kondisi tersendiri atau berhubungan dengan kondisi-kondisi
sistemik.

Katarak Bilateral

1. Idiopatik

2. Familial, biasanya autosomal dominant

3. Kelainan kromosom seperti Down syndrome, Edward syndrome, Patau syndrome

4. Sindroma kraniofacial seperti Hallerman-Streiff, Rubenstein-Taybi, Smith-Lemli-Opitz

5. Kelainan muskuloskeletal seperti conradi, Albright, distrophy myotonik

6. Kelainan ginjal seperti sindroma Lowe, sindroma Alport

7. Kelainan metabolik : galaktosemia, Fabry disease, Wlson disease, mannisidosis, diabetes

8. Infeksi maternal (TORCH diseases)

9. Kelainan okular seperti aniridia, sindroma disgenesis segmen anterior

10. Toksisitas kortikosteroid atau radiasi

11. Katarak Unilateral

12.
13. Idiopatik
14. Kelainan okular :
15. Persistent Hyperplastic primary Vitreous (PHPV)
16. Disgenesis segmen anterior
17. Tumor-tumor segmen posterior
18. Traumatik(1,2,3,4,5,6)

Katarak Unilateral

Idiopatik
Kelainan okular :
Persistent Hyperplastic primary Vitreous (PHPV)
Disgenesis segmen anterior
Tumor-tumor segmen posterior
Traumatik(1,2,3,4,5,6)

ONSET
Kekeruhan lensa yang terjadi sebelum perkembangan fiksasi (2-3 bulan) menyebabkan
dampak yang lebih buruk terhadap kemampuan visual. (2)
INHERITANCE and LATERALITY
Sekitar sepertiga kasus katarak kongenital bersifat diturunkan. Katarak yang bersifat familial,
biasanya diturunkan secara autosomal dominant dan selalu bilateral. Dapat juga diturunkan secara Xlinked dan autosomal recessive tetapi jarang.(1,2,4,5,6)
Katarak kongenital dapat terjadi secara unilateral atau bilateral, tetapi sering asimetris. (2,5,6)
MORFOLOGI
Kekeruhan dapat terjadi pada seluruh struktur lensa (total/komplit) atau hanya meliputi sebagian
struktur lensa. Lokasi dan morfologi lensa memberikan informasi tentang onset, etiologi, laterality
dan prognosa.(2,5)
Lamellar
Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral
dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi

Universitas Sumatera Utara

tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumnya diturunkan secara autosomal dominant
atau transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.
Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh dengan sentral jernih dan dikelilingi korteks yang
jernih. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.
Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkpsular dan kapsul anterior atau posterior dari
pole lensa. Anterior polar cataract biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak
mengganggu penglihatan. Diturunkan secara autosomal dominant. Kadang-kadang berhubungan
dengan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane dan lentikonus
anterior. Anterior polar cataract tidak membutuhkan penanganan tetapi sering menyebabkan
anisometropia.
Posterior polar cataract secara umum meyebabkan penurunan fungsi visual dibandingkan anterior
polar cataract karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye.
Biasanya stabil, kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan
secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa
lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).
Sutural / stellate
Katarak ini mempengaruhi regio sutura lensa. Merupakan kekeruhan bentuk Y-sutures atau invertedY pada nukleus fetal dimana terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris dan diturunkan secara
autosomal dominant. Biasanya tidak mengganggu penglihatan.
Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang
tersusun disekitar ekuator lensa seperti mahkota atau

Universitas Sumatera Utara

korona. Tidak dapat terlihat bila pupil tidak dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman
penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant. Katarak dengan bentuk ini telah
dideskripsikan pada Down syndrome dan myotonic dystrophy.
Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut
blue-dot cataract. Tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gejala visual. Dapat terjadi
bersamaan dengan katarak kongenital lainnya.
Nuclear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional atau kekeruhan terjadi pada nuclei
embrional dan fetal. Biasanya katarak bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas.
Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau sebagian. Mata dengan katarak nuklear kongenital
cenderung mikrophthalmia.
Capsular
Merupakan kekeruhan pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum katarak kapsular
tipis, tidak luas dan tidak mempengaruhi penglihatan.
Complete / Total
Kekeruhan pada seluruh serabut-serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak
red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif
dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral atau bilateral, diturunkan (autosomal
dominant atau autosomal recessive) dan menimbulkan kerusakan penglihatan yang berat. Katarak
dengan bentuk ini sering berhubungan dengan kelainan-kelainan sistemik seperti galaktosemia,
rubella dan Lowe syndrome.

Universitas Sumatera Utara

Membranous
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh sehingga kapsul anterior dan posterior
menyatu menjadi suatu membran. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan kerusakan penglihatan
yang signifikan.
Rubella
Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly
white nuclear opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh massa lensa (katarak total) dan
korteks masih cair. Partikel virus terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga
pengangkatan katarak dapat menimbulkan inflamasi yang hebat setelah operasi. (2,5,6)
GAMBARAN KLINIS
Gejala yang paling sering dan mudah dikenali adalah leukokoria. Bila katarak binokular, penglihatan
kedua mata buruk sehingga orang tua biasanya membawa anaknya dengan keluhan anak kurang
melihat, tidak dapat fokus atau kurang bereaksi terhadap sekitarnya. Gejala lain yang dapat dijumpai
antara lain fotofobia, strabismus dan nistagmus.
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan sistemik lainnya.
Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik.
Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma,
pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara
lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan
sebagainya.(1,3,4,5)

Universitas Sumatera Utara

DIAGNOSA
Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai screening, yaitu :
.1
Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan direct ophthalmocope secara simultan pada
kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau Brckner test. Dapat
dilakuka sebagai pemeriksaan rutin oleh perawat atau ahli anak.

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial pada anakanak preverbal.(2)

a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detil tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak, lesi-lesi
kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa
katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk
melihat faktor-faktor inherited.(2)
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak. Kekeruhan
kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya,
diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual. (2)
c. Pemeriksaan Okular
a.
Slit lamp dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada
kornea, iris dan bilik mata depan.
b.
Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.

Universitas Sumatera Utara

c.
B-scan untuk menilai segmen posterior bila tidak dapat dinilai dengan funduskopi. (2)

d. Laboratorium
Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan penyakit-penyakit sistemik atau metabolik
sehingga tidak memerlukan pemeriksaan laboratorium.
Katarak bilateral berhubungan dengan penyakit-penyakit sistemik atau metabolik. Jika diketahui
adanya riwayat keluarga atau pemeriksaan lensa orang tua anak menunjukkan katarak secara
kongenital maka dilakukan evaluasi laboratorium meliputi :
.1
Pemeriksaan urine

TORCH titer

Level kalsium, fosfor, red cell galaktokinase dalam darah

Serum ferritin(2)

DIAGNOSA BANDING
Diagnosa banding dari leukokoria, yaitu :
1.
Katarak kongenital

Retinopathy of Prematurity (ROP)

Retinoblastoma

Coats disease

Persistent Hyperplasia Primary Vitreous

Coloboma of choroid or optic neuritis

Uveitis

Toxocariasis

Congenital Retinal Fold

Vitreous hemorrhage

Retinal dysplasia

Corneal opacity

Universitas Sumatera Utara

1.
Familial Exudative Vitreoretinopathy (FEVR)

High myopia / anisometropia

Myelinated Nerve Fibres

Norrie disease

Retinal detachment(2,6,8,9,10)

PENANGANAN
Katarak unilateral harus dideteksi dan diterapi sebelum umur 8 minggu untuk mendukung
perkembangan visual yang optimal. Pengangkatan lensa yang keruh dapat dilakukan seperti berikut
ini :
1.
Lensektomi tanpa pemasangan IOL
2.
Lensektomi dengan pemasangan IOL. Terdapat 2 tehnik dasar yang digunakan, tergantung pada
kondisi kapsul posterior.
a.
Tehnik dengan kapsul posterior utuh (older children)
b.
Tehnik pemasangan IOL dan kapsulektomi posterior primer (younger children)
Anak-anak di bawah umur 3-4 tahun atau yang lebih besar dimana tidak kooperatif,
harus dilakukan kapsulektomi posterior primer dengan vitrektomi saat operasi.
kapsulektomi posterior/vitrektomi dapat dilakukan sebelum atau setelah pemasangan
IOL.(2)

Rehabilitasi Optikal Setelah Operasi

Pemilihan optical device untuk koreksi aphakia tergantung pada beberapa faktor. Kacamata
merupakan metoda yang paling aman, mudah diatur sesuai pertumbuhan tetapi tidak ideal pada kasus
aphakia monokular.
Lensa kontak merupakan metode yang paling popular pada kasus aphakia monokular tetapi
mempunyai resiko tinggi untuk mengalami infeksi mata dan ulkus kornea. (2)

Universitas Sumatera Utara

Postoperative Care
a.
Terapi medikal.
Jika seluruh korteks dapat diangkat maka inflamasi setelah operasi tanpa IOl, biasanya ringan
sehingga dapat diberikan antibiotik topikal dan steroid topikal sekitar 2 minggu. Pada kasus
aphakia, pemberian midriasis dilanjutkan beberapa minggu menggunakan atropin atau agen
lainnya.
Steroid topikal diberikan lebih agresif pada pemasangan IOL dan steroid oral diberikan bila
heavy pigmented irides.
b.
Managemen ambliopia
Terapi ambliopia penting dilakukan secepat mungkin setelah operasi. Pada pasien aphakia,
kacamata atau lensa kontak diberikan 1 minggu setelah operasi.
Patching diindikasikan pada kasus katarak unilateral atau katarak bilateral dimana ditutup
mata yang lebih baik. Part time occlusion pada neonatus untuk merangsang penglihatan
binokular dan menghambat strabismus.
Regimen yang popular : jumlah jam mata ditutup sesuai dengan usia anak dalam bulan.
Misalnya mata ditutup 1 jam pada usia 1 bulan setiap hari. Maksimal 8 jam pada usia 8
bulan.
c.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi setelah operasi katarak berbeda antara anak dan dewasa.
Retina detachment, makular edema dan abnormalitas kornea jarang pada anak-anak. Angka
kejadian infeksi dan perdarahan sama antara anak dan dewasa. Glaukoma pada anak-anak
aphakia dapat terjadi beberapa tahun kemudian. (2)

Universitas Sumatera Utara

PROGNOSA PENGLIHATAN SETELAH OPERASI KATARAK

Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi age of
onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan ambliopia.
Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan
aphakia monokular.(2)

Universitas Sumatera Utara

DAFTAR PUSTAKA
1.
Katarak kongenital, available at : http://blogspot.com/2010/11/katarak-kongenital.html

American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic and

Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399

Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition, page : 280-283

Katarak kongenital, available at : http://wordpress.com/2010/katarak-kongenital.html

American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science Course.
Section 11. 2009-2010 : 34-39

Datiles MB, Magno BV. Congenital and Juvenille Cataract in Duane's clinical Ophthalmology.
Volume 1. Chapter 73. 2004. p.11-13

Congenital Cataract, available at : http://emedicine.com

Kanski J Jack. Sixth Nerve in Clinical Ophthalmology A Systematic Approach. 6 th ed. 2007 : 542550

Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National Eye Centre, 2007 :
687-696

Kunimoto DY. Leukocoria in The Wills Eye Manual..Fourth Edition. Chapter 8. 2004. p. 141-163

Universitas Sumatera Utara