Kelainan Kelenjar Adrenal

DEFINISI
Terdapat 2 kelenjar adrenal, yang masing-masing terletak diatas ginjal dan menghasilkan
sejumlah hormon:
Bagian dalam (medula) menghasilkan epinefrin dan norepinefrin, yang
bertanggungjawab pada reaksi fight-or-flight terhadap keadaan bahaya dan stres
emosional
Bagian luar (korteks) menghasilkan:
- aldosteron yang mengatur keseimbangan garam dalam tubuh
- kortisol, penting untuk mengolah protein, lemak dan karbohidrat
- androgen (hormon seksual pria).
PENYEBAB
Pada kelainan kelenjar adrenal tertentu, tidak dihasilkan hormon kortisol dan aldosteron
karena tubuh tidak memiliki enzim yang diperlukan untuk pembentukan kedua hormon
tersebut.
Hipotalamus mendeteksi kadar hormon yang rendah ini dan merangsang kelenjar
hipofisa untuk merangsang kelenjar adrenal agar menghasilkan kortisol dan aldosteron
dalam jumlah yang memadai.
arena perangsangan terus menerus dari hipotalamus dan kelenjar hipo!isa, maka
kelenjar adrenal membesar sampai "#-2# kali beratnya yang normal, tetapi tetap tidak
mampu menghasilkan hormon kortisol dan aldosteron. Tetapi kelenjar adrenal
menghasilkan sejumlah besar hormon lainnya, seperti androgen, sehingga terjadi
maskulinisasi.
GEJALA
ekurangan hormon adrenal menyebabkan sejumlah gejala, tergantung kepada jenis
hormon yang berkurang.
ekurangan aldosteron menyebabkan terlalu banyak natrium yang dibuang melalui air
kemih sehingga tekanan darah menjadi rendah dan kadar kalium dalam darah menjadi
tinggi.
ekurangan kortisol yang sangat berat (terutama jika pembentukan aldosteron juga
terhambat), bisa menyebabkan gagal adrenal yang dapat berakibat !atal dalam waktu
beberapa hari atau beberapa minggu setelah bayi lahir, disertai dengan tekanan darah
rendah, denyut jantung yang $epat dan kelainan !ungsi berbagai organ.
ekurangan androgen ketika masih berada dalam kandungan bisa menyebabkan
gangguan pertumbuhan kelamin pada janin laki-laki yang disebut pseudohermafroditisme
(lubang uretra abnormal, penis dan buah %akar ke$il).
&nak perempuan yang mengalami kekurangan hormon adrenal, ketika lahir tampak
normal tetapi nantinya dia tidak akan mengalami masa puber atau menstruasi.
elebihan hormon adrenal juga menyebabkan berbagai gejala.
Pemaparan androgen kadar tinggi pada janin perempuan:
Pada awal kehamilan menyebabkan alat kelamin berkembang se$ara abnormal' alat
kelamin luar mengalami maskulinisasi (pseudohermafroditisme wanita)
Pada saat usia kehamilan kurang dari "2 minggu menyebabkan labia (bibir kemaluan)
kiri dan kanan menyatu dan hanya terbentuk " lubang untuk uretra dan vagina
(etelah usia kehamilan melewati "2 minggu, akan terjadi pembesaran klitoris
sehingga menyerupai penis.
)ndung telur, rahim dan alat reproduksi dalam lainnya terbentuk se$ara normal.
adar androgen yang tinggi biasanya tidak berpengaruh terhadap janin laki-laki.
Pada anak laki-laki yang masih ke$il, kadar androgen yang tinggi akan memper$epat laju
pertumbuhan. Tetapi karena pematangan tulang terjadi lebih $epat daripada normal dan
pertumbuhan terlalu $epat terhenti, maka pada akhirnya tinggi badan lebih pendek dari
normal.
DIAGNOSA
*iagnosis ditegakkan berdasarkan pengukuran kadar hormon adrenal pada $ontoh air
kemih atau darah.
PENGOBATAN
+ntuk menggantikan hormon yang tidak dapat diproduksi oleh kelenjar adrenal,
diberikan hormon sintetis (tiruan).
(etelah kekurangan hormon teratasi, hipotalamus dan kelenjar hipo!isa akan berhenti
merangsang kelenjar adrenal sehingga pembentukan hormon lainnya yang berlebihan
akan berhenti.
+ntuk mengatasi kekurangan kortisol diberikan kortikosteroid (misalnya hydro$ortisone
atau prednisone).
ekurangan kortisol yang si!atnya berat merupakan suatu keadaan darurat dan diatasi
dengan pemberian $airan, natrium dan mineral lainnya.
+ntuk mengobati kekurangan aldosteron diberikan aldosteron dan untuk mengatasi
kekurangan androgen diberikan testosteron.
Pengukuran tekanan darah dilakukan sesering mungkin karena jika kadar hormon
tersebut terlalu tinggi atau terlalu rendah dapat menimbulkan gangguan pada
keseimbangan garam dan $airan di dalam tubuh sehingga mempengaruhi tekanan darah.
Pertumbuhan diperiksa sebanyak 2 kali,tahun dan umur tulang ditentukan setiap tahun
melalui pemeriksaan rontgen tangan.
-ika jumlah hydro$ortisone memadai, maka pertumbuhan akan berjalan normal.
&nak perempuan yang terpapar oleh kadar androgen tinggi dengan pertimbahan
!ungsional dan kosmetik, seringkali harus menjalani pembedahan rekonstruksi pada alat
kelamin luarnya untuk membuat lubang .agina.