ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA

Diajukan untuk memenuhi tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak II

Dosen Pengampuh : Mona Saparwati, S. Kep,.Ns

Oleh :

Ni Made Dwi Yunica Astriani

NIM : 010501057

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

STIKES NGUDI WALUYO UNGARAN
TAHUN 2008

LEMBAR PERSETUJUAN
Makalah Keperawatan Anak II yang berjudul

Asuhan Keperawatan Anak

Dengan THALASSEMIA ini telah diperiksa dan disetujui oleh dosen mata
kuliah

Keperawatan Anak II, Sekolah Tinggi keperawatan Ngudi Waluyo

Ungaran.

Ungaran, April 2008

Dosen Pembimbing

Mona Saparwati, S. Kep,.Ns

BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Thalasemia memang kurang populer. Namun, bukan berarti tak ada
penderita penyakit ini di sekitar kita. Dengan perawatan yang baik, penderita
thalasemia bisa melakukan aktivitas layaknya orang normal. Tapi jika tidak,
thalasemia bisa merenggut nyawa. Karena kurang populer, orang pada
umumnya tidak paham gejala thalasemia. Mereka juga tidak tahu cara
mendeteksi penyakit ini secara dini. Deteksi dini merupakan hal yang sangat
penting. Sebab, jika terdeteksi secara dini, penanganan penyakit pun bisa
dilakukan sedini mungkin. Hasilnya tentu lebih baik dibanding jika penanganan
dilakukan ketika perjalanan penyakit sudah lanjut. Penyakit thalasemia dapat
dideteksi sejak bayi masih di dalam kandungan. Seperti dijelaskan Dr Suthat
Fucharoen dari Pusat Studi Thalasemia Universitas Mahidol, Thailand, dalam
simposium thalasemia di Jakarta, belum lama ini, jika suami atau istri
merupakan pembawa sifat (carrier) thalasemia, maka anak mereka memiliki
kemungkinan sebesar 25 persen untuk menderita thalasemia. Karena itu, ketika
sang istri mengandung, disarankan untuk melakukan tes darah di laboratorium
untuk memastikan apakah janinnya mengidap thalasemia atau tidak.
Selain dalam kandungan, thalasemia juga bisa dideteksi ketika si anak
telah lahir dan mulai tumbuh. Pada mereka, gejala dini thalasemia dapat dilihat
dari kulit dan wajah yang tampak pucat, pertumbuhan lebih lambat dibanding
anak-anak pada umumnya, dan terjadi pembengkakan pada perut akibat
pembengkakan limpa. Hanya saja, gejala ini amat umum dan dapat terjadi pada
banyak penyakit. ''Karena itu, untuk memastikan apakah seseorang menderita
thalasemia atau tidak, maka harus dilakukan pemeriksaan darah,'' tutur Suthat.
Gejala thalasemia, kata Suthat, dapat dilihat pada anak usia tiga sampai 18
bulan. Bila tidak mendapat perawatan serius, anak-anak dengan kelainan darah
bawaan yang disebut thalasemia ini hanya dapat hidup hingga delapan tahun

saja. ''Satu-satunya perawatan yang bisa dilakukan untuk penderita thalasemia

mayor adalah dengan transfusi darah secara teratur seumur hidup,'' katanya.
Dengan perawatan rutin ini, penderita thalasemia bisa hidup normal
bahkan dapat berkarier seperti halnya orang yang tidak menderita thalasemia.
Tak heran, ada penderita thalasemia yang berhasil menjadi dokter, insinyur,
atau profesi lainnya. ''Mereka memiliki kemampuan intelektual yang tidak
berbeda dengan manusia normal,'' demikian Suthat.
http://www.republika.co.id/koran_detail.asp?id=292118&kat_id=123

B. TUJUAN
1. Tujuan umum
Dapat memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan talasemia
2. Tujuan khusus
a. Dapat mengetahui definisi talasemia
b. Dapat mengetahui etiologi talasemia
c. Dapat menjelaskan manisfestasi klinis talasemia
d. Dapat menjelaskan patofisiologi talasemia
e. Dapat menjelaskan penalalaksanaan medis pada kasus talasemia
f. Dapat memberikan asuhan keperawatan

BAB II
TINJAUAN TEORI
A. Anatomi dan Fisiologi
1.

Pembentukkan Hemoglobin
Sintesis

hemoglobin

dimulai

dalam

eritroblast

dan

terus

berlangsung sampai tingkat normoblast dan retikulosit.Dari penyelidikan

dengan isotop diketahui bahwa bagian hem dari hemoglobin terutama
disintesis dari asetat dan glisin dan sebagian besar sintesis ini terjadi dalam
mitokondria. Langkah awal sintesis adalah pembentukan senyawa pirol.
Selanjutnya,

empat

senyawa

pirol

bersatu

membentuk

senyawa

protoporfirin, yang kemudian berikatan dengan membentuk molekul hem.

Akhirnya empat molekul hem berikatan dengan satu molekul globin, suatu
globulin yang disintesis dalam ribosom reticulum endoplasma, membentuk
hemoglobin. Hemoglobin mempunyai berat molekul 64.458. Sifat rantai
hemoglobin menentukan afinitas ikatan hemoglobin terhadap oksigen.
Abnormalitas rantai ini dapat mengubah sifat-sifat fisik molekul
hemoglobin.
Kombinasi hemoglobin dengan dengan oksigen. Gambaran yang
paling dari molekul hemoglobin adalah kemampuannya untuk dapat
berikatan secara longgar dan reversible dengan oksigen. Karena fungsi
utama hemoglobin dalam tubuh bergantung pada kemampuannya untuk
bergabung dengan oksigen dalam paru dan kemudian melepaskan oksigen
ini dalam kapiler jaringan di mana tekanan gas oksigen jauh lebih rendah
dari paru-paru. Oksigen tidak bergabung dengan dua ikatan positif besi
dalam molekul hemoglobin. Malahan, berikatan secara longgar dengan
salah satu yang disebut ikatan koordinasi atom besi. Selanjutnya, oksigen
tidak manjadi oksigen ionic tetapi diangkut kejaringan sebagai oksigen
molecular, yang terdiri dari dua atom oksigen. .
(Guyton,1997)

Jenis hemoglobin normal yang ditemukan pada manusia ialah Hb A

yang kadarnya kira-kira 98 % dari keseluruhan hemoglobin, Hb F yang
kadarnya tidak lebih dari 2% pada anak berumur lebih dari 1 tahun dan Hb
A2 yang kadarnya tidak lebih dari 3%. Pada bayi baru lahir kadar Hb F
masih sangat tinggi yaitu kira-kira 90% dari seluruh hemoglobin bayi
tersebut. Pada perkembangan selanjutnya kadar Hb F ini akan berkurang
hingga pada umur 1 tahun kadarnya tidak lebih dari 2%.
Rantai polipeptida Hb A terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta.
Hb F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Hb A2 terdiri dari 2
rantai alfa dan 2 rantai gamma. Oleh karena itu jenis hemoglobin tersebut
diberi tanda sbb : Hb A= 2 2; Hb F=2 2 dan Hb A2=2 2. Rantai
alfa mempunyai 141 asam amino sedangkan rantai beta dan gamma
mempunyai 146 asam amino.
(Ilmu kesehatan Anak,1985)
2.

Metabolisme Besi
Besi penting bagi pembentukan hemoglobin, mioglobin, dan
substansi lainnya, seperti sitokrom oksidase, peroksidase, dan katalase.
Jumlah total basi dalam tubuh rata-rata 4-5 gram, lebih kurang 65 %
dijumpai dalam bentuk hemoglobin. Sekitar 4 % dalam bentuk mioglobin,
1 % dalam bentuk macam-macam senyawa heme yang meningkatkan
oksidasi intraselular, 0,1 % bergabung

dengan protein transferin dalam

plasma darah, dan 15 30 % terutama disimpan dalam system

retikuloendotelial dan sel parenkim hati, khususnya dalam bentuk feritin.
a.

Pengangkutan dan penyimpanan besi

Ketika besi diabsorpsi dari usus halus, besi tersebut segera

bergabung dalam plasma daram dalam beta globulin, yakni apotrasferin,

untuk membentuk trasferin, yang selanjutnya diangkut dalam plasma. Besi
ini berikatan secara longgar dengan molekul globulin dan, akibatnya,
dapat dilepaskan ke setiap sel jaringan pada setiap tempat dalam tubuh.
Kelebihan besi dalam darah disimpan dalam seluruh sel tubuh. Ditempat
penyimpanan ada sedikit besi yang tersimpan dalam bentuk yang sama

sekali tidak larut, disebut hemosiderin. Hal ini terjadi bila jumlah total basi
dalam tubuh melebihi yang dapat ditampung oleh penyimpanan apoferitin.
b. Absorbsi besi dari saluran pencernaan
Besi diabsorpsi dari semua bagian usus halus. Hati menyekresi
apotransferin dalam jumlah sedang dalam jumlah sedang kadalam empedu
yang mengalir melalui duktes empedu ke dalam duodenum. Dalam usus
halus, apotransferin berikatan dengan besi bebas dan dengan beberapa
senyawa besi bebas dan dengan senyawa besi seperti hemoglobin dan
mioglobin dari makanan, yaitu dua sumber besi yang penting dalam diet.
Kombinasi ini disebut transferin. Kombinasi ini kemidian tertarik dan
berikatan dengan reseptor pada membrane sel epitel usus. Kemudian,
dengan cara pinositosis molekul transferin diabsorpsi ke dalam sel epitel
dan kemudian dilepaskan pada sisi darah dari sel ini dalam bentuk
transferin plasma.
c. Pengaturan jumlah total besi dalam tubuh
Bila tubuh menjadi jenuh denga besi sehingga seluruh apoferitin
dalam tempat cadangan besi sudah terikat denga besi, maka kecepatan
absorpsi besi dari traktus intestinal menjadi sangat menurun. Sebaliknya,
bila tempat penyimpanan besi sampai kehabisan besi, maka kecepatan
absorpsinya akan sangat dipercepat, dapat sampai lima kali atau lebih
dibandingkan bila tempat penyimpanan basi dalam keadaan jenuh. Jadi,
jumlah total besi dalam tubuh sebagian besar diatur dengan cara mengubah
kecepatan absorpsinya.
(Guyton,1997)
B. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena

hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin

ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh :
1.

Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin

abnormal) misalnya pada Hb S, Hb F, Hb D dsb

2.

Gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin seperti

pada thalasemia
(Ngastiyah, 2005)
Thalasemia adalah suatu golongan darah yang diturunkan ditandai oleh

defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.

(Suriadi, 2001)
THALASSEMIA merupakan sejenis penyakit darah yang diwarisi
daripada ibu bapa kepada anak mereka. Penyakit ini merupakan penyakit
genetik atau keturunan di mana penghidap penyakit ini tidak mampu
menghasilkan hemoglobin yang normal dan mencukupi untuk membolehkan
sel darah merah berfungsi secara normal dalam tubuh kita. Hemoglobin adalah
sejenis

protein

yang

bergabung

dengan

zat

besi

(heme).

http://saharuddin.kualalangat.net/index.php?
option=com_content&task=view&id=1&Itemid=2
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang
ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin
atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma)
;dua kategori mayor adalah alfa-dan beta- thalasemia.alfa-t, thalasemia yang
disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin.
(Kamus Dorlan,2000 )
Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan
akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam
amino yang membentuk hemoglobin.

http://www.balita-anda.com/
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital
herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan
sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin.
http://koaskamar13.wordpress.com/
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif. Secara molekuler thalasemia dibedakan menjadi
Thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia
mayor dan minor.
(Kapita selekta, 2000)
Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan
secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai
polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan
terjadinya anemia hemolitik. (Broyles, 1997).Dengan kata lain thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah
merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak
normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin
atau struktur Hb.
( Nursalam,2005)
Macam macam Thalasemia :
1. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh
defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
a.Thalasemia Mayor
Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat
Thalasemia. Gejala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak

dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun.

Penderita memerlukan transfusi darah seumur hidupnya.
b. Thalasemia minor/trait
Gejala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat
ringan, biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia
trait digunakan untuk orang sehat namun dapat mewariskan gen
Thalasemia pada anak-anaknya
c.Thalasemia intermedia
Merupakan kondisi antara thalasemia mayor dan minor
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a
http://keperawatan-gun.blogspot.com/2007/07/thalasemia.html
C. Etiologi
Adapun

etiologi

dari

thalasemia

adalah

faktor

genetik

(herediter).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi

kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena
hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin
ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh ;
1.

Gangguan

struktural

pembentukan

hemoglobin

(hemoglobin abnormal) misalnya : Pada HBS,HbF, HbD.

2.

Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai

globin seperti pada thalasemia.

(Ngastiyah, 2005)

D. Manifestasi klinis
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala
awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun
pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada
setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang
masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare,
kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi.
Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat
hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada
tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system
eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan
dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan
akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadangkadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu
empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah
diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat
mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan
perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot
jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium
(perikerditis).
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
1. Letargi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang cranial
7. Pembesaran limpa
8. Menipisnya tulang kartilago
http://keperawatan-gun.blogspot.com/2007/07/thalasemia.html

E. Patofisiologi
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida rantai
alfa dan dua rantai beta . Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau
kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan
kemampuan eritrosit membawa oksigen. Adanya suatu kompensator yang
meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta memproduksi secara terusmenerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidakseimbangan
polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini
menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia
dan atau hemosiderosis. Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada
thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada
thalasemia alfa. Kelebihan rantai polipeptida kini mengalami presipitasi dalam
sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi
sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stbil
badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Produksi
dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih.
Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar
menjadi eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus
pada suatu dasar kronik. Dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan
tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC
menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
(Suriadi, 2001)
F. Penatalaksanaan
1.

Medikamentosa

Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah

kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin
lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine,
dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus

dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap
selesai transfusi darah.

Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk

meningkatkan efek kelasi besi.

Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat

memperpanjang umur sel darah merah.

2.

Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:

limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya
terjadinya ruptur

hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah

atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat
badan dalam satu tahun.

3.

Suportif
Transfusi darah :

Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan

kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat,
menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan
pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam
bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1
g/dl.

4.

Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)

Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi

Pemeriksaan Penunjang
1.

Darah tepi :

Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,

anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit,
polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis
dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.

2.

Retikulosit meningkat.
Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis

asidofil.

3.

Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

Pemeriksaan khusus :

Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor

merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb
total).

4.

Pemeriksaan lain :

Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe

melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas.

Pemantauan
1.

Terapi

Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan

kelebihan besi sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi
darah berulang.

Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit
kepala, gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.

1.

Tumbuh Kembang

Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang,

karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang
penderita.
2.

Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan
fungsi jantung (gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin
(diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis.
http://koaskamar13.wordpress.com/

Pencegahan
a. Mengonsumsi makanan bergizi seimbang dengan asupan zat besi yang
cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh seperti sayuran berwarna hijau
gelap (bayam dan kangkung, buncis, kacang polong) serta kacangkacangan.
b. Ingatkan anak-anak untuk menghindari makanan yang mengandung ferum
seperti daging merah dan makanan yang tinggi ferum seperti hati.
c. Memberikan imunisasi Hepatitis B untuk menghindari anak dari penyakit
jangkitan akibat pemindahan darah.
d. Memberikan vitamin penambah darah pada anak bila diperlukan.
Perlu kita perhatikan bahwa zat besi yang terdapat pada daging lebih
mudah diserap tubuh daripada zat besi pada sayuran atau pada makanan
olahan seperti sereal yang diperkuat dengan zat besi.
Pengobatan

Pada thalassemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan

pemberian tambahan asam folat.

Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi

dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat
besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan.

Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan

sumsum tulang.

Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.

http://www.medicastore.com/e_sakazakii/index.htm

Perencanaan pulang dan perawatan dirumah

a. Berikan informasi tentang kebutuhan melakukan sesuai dengan tingkat
perkembangan dan kondisi fisik anak.
b. Jelaskan terapi yang diberikan, dosis, dan efek samping
c. Jelaskan perawatan yang diperlukan di rumah.
d. Tekankan untuk melakukan control ulang sesuai waktu yang ditentukan.
e. Hindari pemakaian pakaian yang terlalu ketat untuk mencegah terjadinya
sesak nafas.
G. Komplikasi
1. Fraktur patologi
2. Hepatosplenomegaly
3. Gangguan tumbuh kembang
4. Disfungsi organ
5. Gagal jantung
6. Hemokromatosis
7. Infeksi

H. Pengkajian
A.

Pengkajian
Anamnesis
Keluhan timbul karena anemia: pucat, gangguan nafsu makan, gangguan
tumbuh kembang dan perut membesar karena pembesaran lien dan hati.
Pada umumnya keluh kesah ini mulai timbul pada usia 6 bulan.
1. Asal keturunan atau kewarganegaraan
Thalasemia dapat dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania) seperti Turki, Yunani, Ciprus dll. Di Indonesia sendiri,
thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya ringan, biasanya anak baru datang
berobat pada umur sekitar 4 sampai 6 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Apakah sebelumnya anak ibu pernah menderita penyakit tertentu?
Anak enderung terkena infeksi saluran nafas bagian atas atau infeksi
lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi
sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Apakah anak ibu mengalami kegagalan dalam pertumbuhannya,
misalnya anak ibu tidak seperti anak-anak seusianya?

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan

terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena pengaruh
adanya hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi trauma
pada talasemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk
umurnya dan adnya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti
tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga
dapat mengalami penurunan, namun pada jenis thalasemia minor sering
terlihat pertumbuhan dan perkembangan normal.
5. Riwayat Kesehatan Keluarga
Apakah keluarga ibu ada yang pernah menderita penyakit tertentu?
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah ada
orang tua yang menderita thalasemia. Apabila kedua orang tua menderita
thalasemia maka anaknya beresiko menderita thalasemia mayor. Oleh
karena itu konseling pernikahan sebenarnya perlu dilakukan karena
berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan
oleh keturunan.
6. Riwayat Ibu Saat Hamil
Apakah sewaktu ibu mengandung menderita penyakit tertentu?
Selama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor resiko thalasemia. Sering orang tua merasa dirinya merasa sehat.
Apabila diduga ada faktor resiko maka ibu perlu diberitahukan adanya
faktor resiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir.
Untuk memastikan diagnosa, maka ibu segera dirujuk kedokter.
Mungkin anak tidak mencapai tahap adolesence karena adanya anemia
kronik.
7. Pola Makan
Apakah anak ibu nafsu makannya normal atau susah diajak makan?
Karena ada anoreksia, anak sering mengalami susah makan sehingga
berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

8. Pola Aktvitas
Apakah dalam melakukan kegiatannya anak ibu cepat lelah?
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih
banyak tidur atau istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal
mudah merasa lelah.

9. Kulit
Warna kulit coklat kekuning-kuningan jika anak tidak sering
mendapatkan transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis).

Keadaan fisik
1. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah
anak seusianya yang normal.
2. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya Mongoloid, yaitu
hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang
dahi terlihat lebar.
3. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
4. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
5. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran limpa dan hati
6. Perut

7. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB-nya kurang

dari normal
Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anakanak lain seusianya
8. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin
anak tidak dapat mencapai tahap adolesence karena adanya anemi
kronik.
9. Kulit
Warna kulit pucat kekuning-kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat
adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit(hemosiderosis).

B.

Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang
penting untuk menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke sel.
2. Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan
suplai oksigen.
3. Gangguan integritas kulit b/d peningkatan Fe dalam tubuh.
4. Pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d anoreksia.
5. Gangguan citra tubuh (body image) b/d perubahan skeletal

C. Rencana Asuhan Keperawatan

NO Diagnosa Keperawatan
1.
Perubahan
Perfusi Setelah
jaringan

Tujuan
dilakukan

asuhan 1.

b.d keperawatan selama 1x24 jam

berkurangnya komponen diharapkan

klien

seluler

yang

untuk

menghantarkan jaringan adekuat

Intervensi
Awasi tanda vital,

mampu

penting mempertahankan

1.
berikan

kulit, membran mukosa.

keadekuatan perfusi jaringan

informasi

tentang

Tinggikan kepala
tempat tidur sesuai toleransi

2.

oksigen atau zat nutrisi dengan kriteria hasil: Nadi

ke sel

mem

kaji pengisian kapiler, warna

perfusi 2.
di tandai

Rasionalisasi

Meni
ngkatkan ekspansi paru dan

perifer teraba, kulit hangat atau 3.

kering, tidak terjadi sianosis

Selidiki

keluhan

memaksimalkan

nyeri dada, palpitasi

4.

Berikan

oksigenasi

untuk kebutuhan seluler

oksigen

3.

tambahan sesuai indikasi

Iske
mia

seluler

mempengaruhi

jaringan miokardial
4.

Mem
aksimalkan

transpor

oksigen

kejaringan
2.

Intoleransi aktivitas b.d Setelah

ketidakseimbangan
kebutuhan

dilakukan

keperawatan selama 1x24 jam

pemakaian diharapkan

dan suplai oksigen

asuhan 1. Kaji

melakukan

klien
aktivitas

mampu

kemampuan

pasien

1.

untuk malakukan tugas, cacat

Mempengar
uhi pilihan intervensi/bantuan

laporan kelelahan, kelitihan

sehari- 2. Awasi TD, nadi, pernafasan,

2.

Manifestasi

hari, dengan kriteria hasil :

selama & sesudah aktivitas

kardiopulmonal

jantung & paru untuk membawa

dengan

jumlah

tenang

serta dapat

aktivitas

sesuai 3. Ubah posisi pasien dengan

kemampuan

perlahan dan pantau terhadap

oksigen

3.

b.d

postural

dapat

menyebabkan

berdenyut,

&

Kaji cacat ukuran, warna,

peningkatan resiko cidera

1.
Memberikan
informasi

kedalaman luka, perhatikan

dasar tentang penanaman dan

diharapkan klien mampu :

jaringan dan kondisi adanya

kemungkinan petunjuk tentang

menunjukkan

regenerasi

luka

sirkulasi darah

jaringan,

mencapai 2.

integritas Setelah

dilakukan

asuhan 1.

peningkatan keperawatan selama 1x24 jam

jumlah Fe dalam tubuh .

ke

Hipotensi
pusing,

kulit

adekuat

jaringan

pusing

Gangguan

upaya

anak bermain dan beristirahat

melakukan

3.

dari

penyembuhan tepat waktu

Pertahankan posisi yang

diinginkan

dan

2.

mobilisasi

Gerakan jaringan dibawah

dapat

area bila diindikasikan

mengubah

mempengaruhi

posisi

penyembuhan

optimal
3.

Berikan makanan yang

disukai

anak

3.

yang

mempercepat

mengandung protein
4.

Batasi

makan-makanan

Perbaikan

nutrisi

akan

penyembuhan

luka pada anak

4.

Mengurangi

jumlah

Fe

yang banyak mengandung Fe

4.

Gangguan nutrisi kurang Setelah

dilakukan

asuhan 1.

Kaji

riwayat

dari kebutuhan tubuh b.d keperawatan selama 1x24 jam

termasuk

mual, anoreksia

disukai

diharapkan klien mampu :

1.

makanan

Nafsu

makan

Anak
jumlah

anak

Observasi

&

cacat

yang

Berikan
makan

bernutrisi

kemungkinan

yang

anak

Mengawasi
kalori

masukan makanan pasien

mengkonsumsi 3.
makanan

menduga
2.

2.

Mengidentifikasi defisiensi,
intervensi
/kualitas

masukan
kekurangan

konsumsi makanan

meningkat
3.

1.

yang

Menunjukkan adanya
peningkatan berat badan

2.

nutrisi,

dalam tubuh

3.

Merangsang nafsu makan

4.

Memudahkan

porsi

sedikit

tapi

dengan lauk yang bervariasi

misalnya: pagi telur siang
daging
4.

makanan

Berikan suplement atau

vitamin pada anak

5.

absorbsi

5.

Berikan lingkungan yang

menyenangkan, bersih dan
rileks

pada

saat

makan

Meningkatkan nafsu makan

anak

misalnya makan ditaman

Kolaborasi
1.

1. Karena transfusi itu sendiri

Berikan pengikat zat besi

menyebabkan

kelebihan

zat

(desferoxamine) Selama 10

besi sehingga perlu pemberian

jam 5x seminggu

pengikat zat besi

2. Untuk

2.

Vitamin C 100-250 mg
sehari

selama

pemberian

efek

kelasi besi
3. Untuk memenuhi kebutuhan

kelasi besi
3.

meningkatkan

yang meningkat

Asam folat 2-5 mg / hari

4. Sebagai anti oksidan dan dapat

memperpanjang umur sel darah

4.
5

Gangguan Body image Setelah

b.d perubahan skeletal

dilakukan

asuhan 1.

Vitamin E 200-400 IU
setiap hari
Dorong

anak

untuk

keperawatan selama 2x24 jam

mengekspresikan

diharapkan klien mampu ;

tentang penampilan pribadi

1.

dan reaksi yang dirasakan

Klien

menunjukkan

citra yang positif

2.

Klien menerima kontak

dari

orang

lain

menfasilitasi koping

perasaan

untuk

merah
1.

Untuk memberikan harapan

aktif
3.

2.
Klien

mendapat
3.

Anak mengungkapkan

Anak

Libatkan anak dalam

3.

perencanaan jadwal tindakan

Untuk
masalah-masalah

dan

menghadapi
yang

mungkin berhubungan dengan

gangguan

menunjukkan

ketidaknyamanan,

termasuk
penolakan,

tanda-tanda rasa nyaman,

keputusan dan perasaan berbah

anak berespon positif pada

diri untuk menfasilitasi koping

stimulus positif
3.

memberikan

beberapa kontak pada anak

kekhawatirannya
2.

Untuk

ras keadekuatan

Dengan kriteria hasil :

perasaanya

2.

yang tepat untuk mendorong

dukungan yang adekuat.

1.

Ajarkan perawatan diri

Anak

4.

berkolaborasi

Bantu

anak

4.

memperbaiki penampilan

Untuk meningkatkan citra

diri positif

dalam menentukan cara-cara

memperbaiki penampilan
4.

Anak mempertahankan
aktivitas dan hubungan yang

Gangguan
kembang
terhambatnya

telah ada
tumbuh Setelah dilakukan

asuhan 1.

b.d keperawatan selama 3x24 jam

diharapkan klien mampu ;

Identifikasi

hambatan

1.

Menguatkan

keyakinan

perkembangan dan antisipasi

bahwa anak dapat berkembang

kerangka

dengan dukungan dan intervensi

waktu

dalam

pertumbuhan

dan 1.

maturasi seksual

Anak

berespon

terhadap interaksi orang tua

2.

pencapaian
2.

Melakukan ketrampilan
motorik,

sosial

kelompok

usia

Diskusikan
pemberian

dan

yang tepat
asuhan

kemampuan

dalam

persepsi
anak

2.

tentang

Peningkatan

penyakit,

perawatan di RS yang lama,

dan

pengabaian,

rencana untuk pertumbuhan

berlebihan

perlindungan
oleh

pemberian

lingkup kemampuan yang

pengasuhan dapat membatasi

ada

stimulasi gerak dan motivasi

3.

Observasi interaksi anak

3.

dan orang tua

Kontak mata dan kedekatan

anak

meningkatkan

respon

orang dewasa
4.

Anjurkan

4.

Seringkali

pengungkapan perasaan oleh

bersalah

orang

diekspresikan sebagai marah,

keluarga

tua

atau

anggota

dan

perasaan

menyangkal

kecewa
atau

dapat

defensif

berkenaan dengan diagnosis

PATHWAY
Factor genetik

G3 struktur pembentuk Hb

G3 jumlah rantai globin

Kerusakan sel darah merah

Umur eritrosit pendek (< 100 hr)

Anemia hemolitik

Thalasemia

G3 pembentukan Hb A oleh
polipeptida

Rantai

Sintesis rantai

Rantai

Thalasemia

Thalasemia

Sintesis rantai

Sintesis rantai

Stabilitas gugus hem

mengoksidasi Hb dlm
membran sel

Sintesis rantai

Terjadi maturasi dan

presipitasi dlm sel
Kerusakan pd membran
mjd lbh permiabel

Hemolisis

G3 sintesis ,

Sel darah merah tdk berfungsi dg

baik
Membawa 02 yg cukup

Sel darah mudah pecah

Anemia berat

Anemia
Anemia hemolitik

Transfusi darah

Fe dlm jar kulit

(hemosiderosis)

Lemah, pucat bila

beraktivitas berat/ringan
Hemokromatosis

G3 perfusi jar

Intoleransi aktivitas
Kulit mjd kecoklatan

Fibrosis

G3 integritas kulit
Jantung

Gagal ginjal

Liver

Sirosis

Kandung
empedu
kolelitiasis

Pancreas

Limfe

Diabetes

Splenomegali

Sirkulasi darah pd
organ sex
Tdk tjd maturasi sex &
pertmbuhn terlambat

Perubahan skeletal
Pembesaran hati & limfe
G3 tumbang
Perut membuncit

Nafsu makan

Gizi buruk

G3 pemenuhan nutrisi < dr

kebutuhan

G3 perkmbngan Tlg
muka & tengkorak
Bntuk muka mongoloid,
hidung pndk, jarak antar
mata lbr
G3 citra tubuh (body
image)

DAFTAR PUSTAKA
Care

with

love.

2007.

Thalasemia.

From:

http://keperawatan-

gun.blogspot.com/2007/07/thalasemia.html. diakses tanggal 10 Maret

2008.
Doenges. Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Ed 3. Jakarta: EGC
Dorland. 2000. Kamus Saku Kedokteran. Jakarta: EGC.
Guyton & Hall. 1997. Fisiologi Kedokteran. Ed 9. Jakarta: EGC
Info

aktual.

2007.

Deteksi

Dini

Thalasemia.

From:

http://www.republika.co.id/koran_detail.asp?id=292118&kat_id=123.
diakses tanggal 10 Maret 2008.
Koas anak. 2007. Thalasemia. From: http://koaskamar13.wordpress.com/.
Diakses tanggal 10 Maret 2008.
Mansjoer, Arif.[et al]. 2000. Ed 3. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media
Aesculapius.
Medicastore. 2004. Thalasemia. From:
http://www.medicastore.com/e_sakazakii/index.htm. diakses tanggal 12
April 2008.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC
Nursalam. 2005. Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak. Jakarta: Salemba medika.
Rahmawati, Ira. 2006. Thalasemia. From:http://www.balita-anda.com/. diakses
tanggal 10 Maret 2008.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak.
Jakarta: EGC
Suriadi, Skp & Rita Yuliani, Skp. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak.
Jakarta: Sagung seto
Web Master. 2004. Thalasemia Berpunca Dari Pada Ibu Bapa. From:
http://saharuddin.kualalangat.net/index.php?

option=com_content&task=view&id=1&Itemid=2. diakses tanggal 10

Maret 2008.