Thalasemia Pada Anak

BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG
Talasemia beta tersebar luas di daerah mediterania seperti Itali, Yunani,
Afrika Utara, Timur Tengah, India Selatan, Srilangka sampai kawasan asia
tenggara. Frekuensi talasemia beta di asia tenggara adalah antara 3-9&. Di dapat
pula pada negro Amerika, daerah-daerah tertentu di Italia dan negara-negara
mediterania frekuensi carrier thalasemia beta dapat mencapai 15-20%. Di
Thailand 20% penduduknya mempunyai satu atau jenis lain thalasemia alfa. Di
Indonesia belum jelas, di duga sekitar 3-5% sama seperti Malasia dan Singapura.
Di Indonesia, diperkirakan jumlah pembawa sifat thalasemia sekitar 6-10% dari
jumlah populasi. Palembang; 10%, Makassar; 7,8%, Ambon; 5,8%, Jawa; 3-4%,
Sumatera Utara; 1-1,5%
Faktor genetika ternyata menjadi pemicu talasemia. Temuan mengejutkan
ini disampaikan tim peneliti dari lembaga biologi molekuler Eijkman setelah
melakukan penelitian di Sumatera dan Nusa Tenggara Timur (NTT). Penderita
talasemia di wilayah Sumatera Utara cukup kecil, tapi di Sumatera Selatan bisa
mencapai 15 persen. Sementara di Sumba, NTT, penderita talasemia mencapai 36
persen. Perbedaan jumlah ini cukup signifikan karena membuktikan kaitan
talasemia dengan faktor genetika."Bisa jadi di Sumba, founder atau pemilik asal
gen bawaan talasemia saling menikah dengan ras sama di daerahnya. Akibatnya di
sana terpusat frekuensi jumlah talasemia yang tinggi," jelas Dr. Iswari
Setianingsing, PhD, peneliti senior di Lembaga Eijkman kepada SH di Jakarta
Rabu(22/5).
Mendukung pendapat tersebut, ilmuwan biologi molekuler Prof. Dr.
Sangkot Marzuki mengatakan talasemia merupakan penyakit genetik tipikal

penduduk wilayah tropis seperti Sardinia, Italia, Ciprus, Mediteranian semua

negara Asia sampai Papua Nugini.
Namun bukan berarti talasemia tidak menjadi masalah di negara berhawa
dingin seperti Amerika Serikat (AS), Belanda, Jerman dan sebagainya. Sangkot
menjelaskan, akibat migrasi penduduk wilayah tropis ke barat maka mereka
membawa gen talasemia ke daerah tersebut. Terlebih setelah terjadinya kawin
silang.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai
oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih
diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ;dua kategori
mayor adalah alfa-dan beta- thalasemia.alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh
penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000 )
Thalasemia adalah sekelompok kelainan darah yang dibutuhkan oleh
genetik, yang ditandai oleh berkurangnya produksi rantai alfa dan beta globin
yang membentuk hemoglobin. Semua bentuk thalasemia diturunkan sebagai sifat
resesif autosom.pada thalasemia , rantai menumpuk dan akhirnya mengendap
dan menybabkan anemia berat (thalasemia mayor dan anemia coole ). ( Derek
Llewellyn, 2000, hal 121 )
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter
yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai
polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. ( Copyright
OpenUrika 2006)
Talasemia adalah penyakit keturunan di mana tubuh kekurangan salah satu
zat pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga mengalami anemia berat dan perlu
tranfusi darah seumur hidup. (Copyright 2001 INN. All rightsreserved)

Thalassaemia adalah penyakit kecacatan darah. Thalassaemia merupakan

keadaan yang diwarisi, iaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Kecacatan gen
menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. Mereka
yang mempunyai penyakit Thalassaemia tidak dapat menghasilkan haemoglobin
yang mencukupi dalam darah mereka. Haemoglobin adalah bahagian sel darah
merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. Semua tisu
tubuh manusia memerlukan oksigen. Akibat kekurangan sel darah merah yang
normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb)
yang rendah (anemia)
Thalassaemia

merupakan

penyakit

keturunan

sel

darah

merah

"erythrocyte", dikelaskan sebagai hemoglobinopathi: masalah genetik yang

mengakibatkan penghasilan molekul hemoglobin tidak normal. Sel darah merah
yang lemah dan terdedah kepada kecederaan mekanikal dan mudah an sel darah
merah didalam pembuluh darah.
Talasemia merupakan penyakit keturunan sel darah merah, dikelaskan
sebagai hemoglobinopathi: masalah genetik yang mengakibatkan penghasilan
molekul hemoglobin tidak normal. Sel darah merah yang lemah dan terdedah
kepada kecederaan mekanikal dan mudah mati. Untuk terus hidup, pengidap
talasemia memerlukan pemindahan darah secara berkala.
Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan
secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai
polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan
terjadinya anemia hemolitik. (Broyles, 1997).Dengan kata lain thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120
hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat
dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur
Hb( Nursalam,2005).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Menurut Ngastiyah, 1997, penyebab

kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan

kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan
oleh :
1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
misalnya pada Hb S, Hb F, Hb D dsb
2. Gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada
thalasemia
Jenis Talasemia
Talasemia terbagi tiga jenis iaitu:

Talasemia major, paling serius. Ia juga dikenali sebagai Cooley's anemia

sempena nama doktor yang mula-mula menjumpai penyakit ini pada tahun
1925. Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka
talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia

Talasemia intermedia, Cooley's anemia yang sederhana.

Talasemia minor, tidak mempunyai gejala tetapi terdapat perubahan dalam

darah. alasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan
gen

talasemia

tetapi

tidak

menunjukkan

tanda-tanda

talasemia

atau pembawa.
B. Anatomi dan Fisiologi
a. Pembentukkan Hemoglobin
Sintesis hemoglobin dimulai dalam eritroblast dan terus berlangsung
sampai tingkat normoblast dan retikulosit. Dari penyelidikan dengan isotop
diketahui bahwa bagian hem dari hemoglobin terutama disintesis dari asetat dan
glisin dan sebagian besar sintesis ini terjadi dalam mitokondria. Langkah awal
sintesis adalah pembentukan senyawa pirol. Selanjutnya empat senyawa pirol
bersatu membentuk senyawa protoporfirin yang kemudian berikatan dengan

membentuk molekul hem. Akhirnya empat molekul hem berikatan dengan satu
molekul globin, suatu globulin yang disintesis dalam ribosom reticulum
endoplasma, membentuk hemoglobin. Hemoglobin mempunyai berat molekul
64.458.
Ikatan hemoglobin dengan oksigen. Gambaran yang paling penting dari
molekul hemoglobin adalah kemampuannya mengikat oksigen dengan lemah dan
secara irreversibel. Fungsi primer hemoglobin dalam tubuh tergantung pada
kemampuannya untuk berikatan dengan oksigen dalam paru-paru dan kemudian
mudah melepaskan oksigen ini ke kapiler jaringan tempat tekanan gas oksigen
jauh lebih rendah dalam paru-paru. Oksigen tidak berikatan dengan besi ferro
yang bervalensi positif dua dalam molekul hemoglobin. Tetapi ia berikatan lemah
dengan salah satu enam "koordinasi" dari atom besi. Ikatan ini sangat lemah
sehingga ikatan ini mudah sekali reversible.(Guyton,1995)
Didalam sumsum tulang juga dibuat protein. Hemoglobin, suatu bahan
yang penting sekali dalam eritrosit juga dibentuk dalam sumsum tulang.
Hemoglobin ini dibentuk dari hem dan globin. Hem sendiri terdiri dari empat
struktur pirol dengan atom Fe ditngahnya, sedangkan globin terdiri dari dua
pasang rantai polipeptida.
Jenis hemoglobin normal yang ditemukan pada manusia ialah Hb A yang
kadarnya kira-kira 98 % dari keseluruhan hemoglobin, Hb F yang kadarnya tidak
lebih dari 2% pada anak berumur lebih dari 1 tahun dan Hb A2 yang kadarnya
tidak lebih dari 3%. Pada bayi baru lahir kadar Hb F masih sangat tinggi yaitu
kira-kira 90% dari seluruh hemoglobin bayi tersebut. Pada perkembangan
selanjutnya kadar Hb F ini akan berkurang hingga pada umur 1 tahun kadarnya
tidak lebih dari 2%.
Rantai polipeptida Hb A terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Hb F
terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Hb A2 terdiri dari 2 rantai alfa dan 2
rantai gamma. Oleh karena itu jenis hemoglobin tersebut diberi tanda sbb : Hb
A= 2 b2; Hb F=2 d2 dan Hb A2=2 d2. Rantai alfa mempunyai 141 asam
amino sedangkan rantai beta dan gamma mempunyai 146 asam amino. (Ilmu
kesehatan Anak,1985)

b. Metabolisme Besi
Karena besi penting bagi pembentukan hemoglobin, mioglobin dalam otot,
dan zat-zat ini perlu mengetahui cara-cara besi digunakan dalam tubuh. Jumlah
total besi dalam tubuh rata-rata sekitar 4 gram, kira-kira 65 % diantaranya dalm
bentuk hemoglobin. Sekitar 4% terdapat dalam bentuk mioglobin, 1% dalam
bentuk berbagai senyawa hem yang mengawasi oksidasi intrasel, 0,1% berikatan
dengan protein transferin dalam plasma darah, dan sampai 30% terutama disimpan
dalam hati dalam bentuk ferritin.
c. Transpor dan penyimpanan besi
Bila besi diabsorpsi dari usus halus, segera ia berikatan dengan globulin,
transferin, dan ditranspor dalam bentu ikatan ini didalam plasma darah. Besi
berikatan sangat lemah dengan molekul globulin dan akibatnya dapat dilepaskan
kesetiap sel jaringan dan pada setiap tempat dalam tubuh. Kelebihan besi dalam
darah ditimbun khususnya dalam sel hati, tempat sekitar 60% besi yang
berlebihan disimpan. Disini besi berikatan dengan protein apoferritin, untuk
membentuk ferritin. Apoferritin mempunyai berat molekul kira-kira 460 ribu
dalam berbagai kuantitas besi, dalam kelompokkan rantai besi dapat berikatan
dengan molekul yang lebih besar. Oleh karena itu, ferritin dapat mengandung besi
dalam jumlah sedikit atau dalam jumlah yang relatif besar. Bila jumlah besi dalam
lasma turun sangat rendah, besi dikeluarkan dari ferritin dengan mudah sekali.
Besi kemudian ditranspor kebagian-bagian tubuh yang memerlukan. Bila sel
darah merah telah mencapai masa hidupnya dan dihancurkan, hemoglobin yang
dikeluarkan dari sel dicerna oleh sel-sel retikuloendotel. Disini dikeluarkan besi
bebas, dan besi ini kemudian dapat disimpan dalam pangkalan ferritin atau
dipakai kembali untuk pembentukan hemoglobin.
d. Absorbsi besi dari saluran pencernaan
Besi diabsorbsi hampir seluruhnya dalam usus halus bagian atas,terutama
dalam duodenum. Besi diabsorbsi dengan proses absorbsi aktif, walaupun
mekanisme absorbsi aktif yang sebenarnya tidak diketahui.
e. Pengaturan besi total tubuh dengan perubahan kecepatan absorbsi.

Bila pada hakekatnya semua apoferritin tubuh telah menjadi jenuh dengan
besi, maka sulit transferring darah melepaskan besi kejaringan. Sebagai akibatnya,
transferring yang normalnya hanya jenuh sepertiganya dengan besi, sekarang
hampir seluruhnya terikat dengan besi dan akan hampir tak menerima besi baru
dari sel mukosa usus. Kemudian sebagai stadium akhir proses ini, pembentukan
kelebihan besi dalam sel mukosa sendiri menekan absorbsi besi aktif dari lumen
usus dan pada waktu yang sama sedikit meningkatkan ekskresi besi dari mukosa.
(Guyton,1995)
C. Landasan Teoritis Penyakit
1. Etiologi
Adapun

etiologi

dari

thalasemia

adalah

faktor

genetik

(herediter).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana

terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan
tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan
kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang
disebabkan oleh ;
1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
misalnya : Pada HBS,HbF, HbD.
2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada
thalasemia.
Penyebab Talasemia Beta major
Talasemia major berlaku apabila gen yang cacat diwarisi daripada
kedua-dua ibu dan bapa. Jika ibu atau bapa merupakan pembawa ciri
Talasemia, mereka boleh menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka.
Jika kedua-dua ibu bapa pembawa ciri tersebut maka anak-anak mereka
mungkin merupakan pembawa atau mereka akan menghidap penyakit
tersebut seperti yang ditunjukkan dalam rajah .

2. Manisfestasi klinis
Tanda-tanda

Kelesuan.

Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna pucat.

Sesak nafas.

Hilang selera makan dan bengkak di bagian abdomen. hemoglobin

yang rendah yaitu kurang daripada 10g/dl.
Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur

kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat,
perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur berat b adan kurang. Pada
anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit,
karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba. Adanya
pembesaran hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena
kemampuannya terbatas. Limfa yang membesar ini akan mudah rupture
karena trauma ringan saja.
Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek
tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulan dahi juga
lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguian perkembangan
ketulang muka dan tengkorak, gambaran radiologis tulang memperhatikan
medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula besar.
Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering
mendapatkan transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi
akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi
(hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limfa, jantung
akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis).
3. Patofisiologi

Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai

lain yang menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb,
yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2
rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). Kelainan
produksi

dapat

terjadi

pada

ranta-a (a-thalassemia),

rantai-b (b-

thalassemia), rantai-g (g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun

kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia).
Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan
kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan
dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam
jumlah

besar

diendapkan

pada

membran

eritrosit

sebagai Heinz

bodiesdengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

Thalasemia merujuk pada sekumpulan penyakit yang melibatkan sel-sel
darah merah dan dibawa secara genetik atau bersifat keturunan/
diwarisi.Penyakit thalasemia ini melibatkan hemoglobin yaitu komponen
sel darah merah yang berfungsi sebagai pembawa oksigen'melibatkan
bagian globin (protein alfa atau beta) dari molekul hemoglobin teersebut.
Jikan dalam tubuh tidak dapat menghasilkan dengan secukupnya salah
satu dari protein alfa atau beta, sel-sel darah merah tidak dapat berfungsi
dengan baikmengakibatkan ketidakmampuan untuk membawa oksigen
yang secukupnya. Dalam penyakit thalasemia pengurangan hemoglobin
(akibat dari pengurangan pembentukan globin yang normal tadi),
menyebabkan pengurangan sel-sel darah merah secara umumnya dan ini
disebut anemia.( Copyright OpenUrika 2006 Inc)
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida
rantai alfa dan dua rantai beta . Pada beta thalasemia adalah tidak adanya
atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada
gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Adanya suatu
kompensator yang meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin
defective.

Ketidakseimbangan

polipeptida

ini

memudahkan

ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah

menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan
rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. Kelebihan rantai
polipeptida kini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra
eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai
polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stbil badan
Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Produksi
dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang
lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC
diluar menjadi eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC secara terusmenerus pada suatu dasar kronik. Dan dengan cepatnya destruksi RBC,
menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi
dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah
pecah atau rapuh.
4. Penatalaksanaan
I. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah
kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin
lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan
melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari
berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama
pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.
Asam

folat

2-5

mg/hari

untuk

memenuhi

kebutuhan

yang

meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat

memperpanjang umur sel darah merah.
II. Bedah

Splenektomi, dengan indikasi:

Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
ruptur
Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi
darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat
badan dalam satu tahun.

Transplantasi Sumsum Tulang Belakang

III. Suportif

Transfusi darah :
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan

kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat,

menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan
pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk
PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
Pemeriksaan penunjang
1. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis

berat

dengan

makroovalositosis,

mikrosferosit,

polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan

sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis
asidofil.
Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
3. Pemeriksaan khusus :
Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar HbF.
Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakantrait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

4. Pemeriksaan lain :
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas.
G. Komplikasi
1. Fraktur patologi
2. Hepatopslenomegali
3. Gangguan tumbang
4. Disfungsi organ
5. Gagal jantung
6. Hemosiderosis
7. Hemokromatosis
8. infeksi
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung.
Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan
kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan
tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dan lain-lain. Hal ini dapat
mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa
yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan, kematian terutama
disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung (Ngastiyah, 2005).
H. Prognosis
Thalasemia minor atau trait umumnya mempunyai prognosis baik
dan dapat hidup seperti biasa (Harnawatiaj, 2008).

I. Pencegahan
1. Pencegahan Primer
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counseling)
untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak
mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2

heterozigot (carier) menghasilkan keturunan : 25% thalasemia

(homozigot),

50%

carier

(heterozigot),

dan

25%

normal

(Harnawartiaj,2008).
2.Pencegahan Sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri
dengan thalasemia heterozigot, salah satu jalan keluarnya adalah
inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan
thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50% dari
anak yang lahir adalah carier, sedangkan 50% lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion pada
ibu hamil dengan masa kehamilan antara 10 minggu hingga 16 minggu.
Pemeriksaan ini digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intrauterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokatus
(Soeparman, dkk, 1996).

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN KASUS THALASEMIA
A. PENGKAJIAN
Fokus pengkajian perawatan untuk pasien thalasemia menurut Cindy
Smith Greenberg (1998 : 263), hal yang perlu dikaji adalah :
1. Riwayat yang berhubungan dengan riwayat kelahiran anak (neonatus), penekanan
imun, splenektomy, imunisasi hepatitis, DPT, BCG, Polio, transfusi 3 kali,
penyakit dahulu, diare, batuk.
2. Data Objektif
Pemeriksaan fisik meliputi tingkat kesadaran, tingkat energi, lokasi atau
karakteristik penyakit, ulserasi kulit, pucat, lemas, kulit ikterik, distensi perut,

hepatomegali, splenomegali, pembesaran jantung, pergerakan ekstrim, inflamasi

pada jari-jari, nyeri, kemerahan, lemah.
3. Psikososial atau faktor perkembangan
Tingkat perkembangan, rencana masa depan, respon anak atau orang tua
terhadap penyakit kronik, tahap atau tingkat kehilangan dan koping, kebiasaan.
4. Data Subjektif
a.

Pemahaman klien atau keluarga tentang penyakit

b. Riwayat thalasemia
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif, menurut hukum mandel.
Factor genetic ini diturunkan dari perkawinan antara 2 heterozigot (carier)
menghasilkan keturunan : 25% thalasemia (homozigot), 50% carier (heterozigot),
dan 25% normal.

Thth

Thalasemia Minor

Thth

Thalasemia Minor
F1

Th

th

Th

ThTh

Thth

th

Thalasemia Mayor
Thth

Thalasemia Minor
Thth

Thalasemia Minor
Normal
perkawinan antara 2 heterozigot (carier) dihasilkan :
25% Thalasemia mayor atau Thalasemia homozigot
50% Thalasemia minor atau Thalasemia heterozigot (carier)
25% normal
(Suryo, 2003 : 110)
5. Data Penunjang menurut Suryo (2003 : 110)
a.

Pemeriksaan darah tepi

Dari

1) Kadar konsentrasi Hb menurun dapat sampai 2-3 g%.

2) Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik dan hipokromik sedang, hitung darah
sel darah merah normal
3) Retikulosit meningkat.
b. Pemeriksaan radiologi
1) Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.

B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
Diagnosa yang muncul pada anak dengan kasus thalasemia berdasarkan
rumusan diagnosa keperawatan NANDA (2006) adalah :
1.

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

anoreksia.

2.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplay O2 dengan

kebutuhan.

3. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan kadar Hb.

4. Resiko infeksi berhubungan dengan perubahan sekunder tidak adekuat.
5. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi.
6. Kurang pengetahuan berhubungan dengan tidak mengenal sumber informasi.
C. FOKUS INTERVENSI
Intervensi menurut Wilkinson, J.M (2007) Nursing Interventions
Classification (NIC) dan hasil yang diharapkan menurut Nursing Outcomes
Classification (NOC) antara lain :
1.

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

anoreksia.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan nutrisi

pasien adekuat.
NOC : Status nutrisi
Kriteria hasil :
a.

Tidak terjadi penurunan berat badan

b. Asupan nutrisi adekuat

c.

Tidak terjadi tanda-tanda malnutrisi

Skala :
1 = Tidak adekuat
2 = Ringan
3 = Sedang
4 = Kuat
5 = Adekuat total
NIC : Pengelolaan nutrisi
Aktivitas :

a.

Kaji status nutrisi pasien

b. Ketahui makanan kesukaan pasien

c.

Anjurkan makan sedikit tapi sering

d. Timbang berat badan dalam interval yang tepat

e.

Sajikan makanan selagi hangat dan dalam bentuk yang menarik

f.

Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan diet yang tepat

2.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplay O2 dengan

kebutuhan.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan pasien dapat
beraktivitas seperti biasa.
NOC : Penghematan energi
Kriteria hasil :

a.

Menyadari keterbatasan energi

b. Menyeimbangkan aktivitas dan istirahat

c.

Tingkat daya tahan adekuat untuk beraktivitas

Skala :
1 = Tidak sama sekali
2 = Jarang
3 = Kadang
4 = Sering
5 = Selalu
NIC : Pengelolaan energi
Aktivitas :
a.

Tentukan penyebab keletihan (misalnya karena perawatan, nyeri, dan

pengobatan)

b. Pantau respon O2 pasien terhadap aktivitas perawatan diri.

c.

Bantu pasien untuk mengidentifikasi pilihan waktu.

d. Bantu dengan aktivitas fisik teratur (misal berubah posisi sesuai kebutuhan).
e.

Batasi rangsang lingkungan (kebisingan).

f.

Berikan istirahat adekuat.

g. Pantau asupan nutrisi untuk memastikan keadekuatan sumber energi.

3. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan kadar Hb
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan perfusi
jaringan efektif.
NOC : Perfusi jaringan : perifer
Kriteria hasil :
a.

Kulit utuh, warna normal

b. Suhu ekstrim, hangat

c.

Tingkat sensasi normal

Skala :
1 = Ekstrem
2 = Berat
3 = Sedang
4 = Ringan
5 = Tidak terganggu

NOC : Penatalaksanaan sensasi perifer

Aktivitas :
a.

Kaji tingkat rasa tidak nyaman.

b. Pantau adanya kesemutan.

c.

Pantau penggunaan alat yang panas atau dingin.

d. Periksa kulit setiap hari dari adanya perubahan integritas kulit.

e.

Diskusikan dan identifikasi penyebab dari sensasi tidak normal atau perubahan
sensasi.

4. Resiko infeksi berhubungan dengan perubahan sekunder tidak adekuat.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan tanta-tanda
infeksi terjadi.
NOC : Pengendalian resiko
Kriteria hasil :
a.

Mendapatkan imunisasi yang tepat

b. Terbebas dari tanda dan gejala infeksi

c.

Mengubah gaya hidup untuk mengurangi resiko

Skala :
1 = Tidak pernah menunjukkan
2 = Jarang menunjukkan
3 = Kadang menunjukkan
4 = Sering menunjukkan
5 = Selalu menunjukkan
NIC : Pengendalian Infeksi
Aktivitas :

a.

Ajarkan pada klien dan keluarga tanda dan gejala terjadinya infeksi dan kapan
harus melaporkan kepada petugas.

b. Pertahankan teknik isolasi.

c.

Berikan terapi antibiotik bila diperlukan.

d. Informasikan kepada keluarga kapan jadwal imunisasi.

e.

Jelaskan keuntungan dan efek dari imunisasi.

5. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan tidak terjadi
kerusakan integritas kulit.
NOC : Pengendalian resiko
Kriteria hasil :
a.

Memantau factor resiko dari perilaku dan lingkungan yang memperparah

kerusakan integritas kulit.

b. Mengenal perubahan pada stadium kesehatan.

Skala :
1 = Tidak pernah dilakukan
2 = Jarang dilakukan
3 = Kadang-kadang dilakukan
4 = Sering dilakukan
5 = Dilakukan secara konsisten
NIC : Surveilans kulit
Aktivitas :
a.

Kaji adanya faktor resiko yang dapat menyebabkan kerusakan kulit.

b. Pantau kulit dari adanya ruam dan lecet, warna dan suhu, area kemerahan.
6. Kurang pengetahuan berhubungan dengan tidak mengenal sumber informasi.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan pengetahuan
pasien dan keluarga bertambah.
NOC : Pengetahuan : Proses penyakit
Kriteria hasil :
a.

Mengenal nama penyakit

b. Deskripsi proses penyakit

c.

Deskripsi faktor penyebab

d. Deskripsi tanda dan gejala

e.

Deskripsi cara meminimalkan perkembangan penyakit

Skala :

1 = Tidak pernah menunjukkan

2 = Jarang menunjukkan
3 = Kadang menunjukkan
4 = Sering menunjukkan
5 = Selalu menunjukkan
NIC : Pembelajaran proses penyakit
Aktivitas :
a.

Jelaskan tanda dan gejala penyakit.

b. Jelaskan proses penyakit

c.

Identifikasi penyebab penyakit

d. Beri informasi mengenai kondisi pasien

e.

Beri informasi tentang hasil pemeriksaan diagnostik

D. EVALUASI
a.

Dx. 1

Skala :

Tidak terjadi penurunan BB

1 = Tidak adekuat

b. Asupan nutrisi adekuat

2 = Ringan

c.

3 = Sedang

Tidak terjadi tanda-tanda malnutrisi

4 = Kuat
5 = Adekuat total
Dx. 1

Skala :

a.

Tidak terjadi penurunan BB

1 = Tidak adekuat

b.

Asupan nutrisi adekuat

2 = Ringan

c.

Tidak terjadi tanda-tanda malnutrisi

3 = Sedang
4 = Kuat
5 = Adekuat total

Dx. 2
a.

Skala :
Menyadari keterbatasan energi

b.
istirahat

Menyeimbangkan

aktivitas

1 = Tidak sama sekali

dan 2 = Jarang
3 = Kadang

c.

Tingkat daya tahan adekuat untuk 4 = Sering

beraktivitas

5 = Selalu

Dx. 3

Skala :

a.

Kulit utuh, warna normal

1 = Ekstrem

b.

Suhu ekstrim, hangat

2 = Berat

c.

Tingkat sensasi normal

3 = Sedang
4 = Ringan
5 = Tidak terganggu

Dx. 4

Skala :

a.

Mendapatkan imunisasi yang tepat

b.

Terbebas dari tanda dan gejala infeksi

menunjukkan

c.

Mengubah

gaya

mengurangi resiko

hidup

Tidak

pernah

untuk 2 = Jarang menunjukkan

3 = Kadang menunjukkan
4 = Sering menunjukkan
5 = Selalu menunjukkan

Dx. 5
a.

Skala :
Memantau faktor resiko dari perilaku 1 = Tidak pernah dilakukan

dan

lingkungan

yang

kerusakan integritas kulit.

b.

memperparah 2 = Jarang dilakukan

3 = Kadang-kadang dilakukan

Mengenal perubahan pada stadium 4 = Sering dilakukan

kesehatan.

Dilakukan

secara

konsisten

a.

Dx. 6

Skala :

Mengenal nama penyakit

1= Tidak pernah menunjukkan

b. Deskripsi proses penyakit

2 = Jarang menunjukkan

c.

3 = Kadang menunjukkan

Deskripsi faktor penyebab

d. Deskripsi tanda dan gejala

e.

Deskripsi

cara

4 = Sering menunjukkan
meminimalkan 5 = Selalu menunjukkan

perkembangan penyakit

BAB III
A. Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,
thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang
berobat pada umur sekitar 4 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi
lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi
sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh
hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk
thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya
dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga
berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur /
istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang
tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita
thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh
karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena
berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan
karena keturunan.

8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat.
Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai
risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk
memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya
adalah:
a. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah
aanak seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid,
yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan
tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa
dan hati ( hepatosplemagali).
g. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang
dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan
dengan anak-anak lain seusianya.
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin
anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia
kronik.
i. Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis).

B. Diagnosa keperawatan
1. Defisiensi pengetahuan mengenai kondisi dan pengobatan berhubungan
dengan kesalahan interprestasi informasi
2. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya
komponen seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi
3. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
4. Gangguan citra tubuh
5. Resiko infeksi
6. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan ekspansi paru
7. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan

C. Rencana Asuhan Keperawatan

N
o

DIAGNOSA

RENCANA KEPERAWATAN
TUJUAN
INTERVENSI

1. Defisiensi
Pengetahuan
mengenai kondisi
dan
pengobatan
berhubungan
dengan kesalahan
interprestasi
informasi

NOC
Knowledge : disease
process
Knowledge : health
behavior
Kriteria Hasil.
1. Pasien dan keluarga
menyatakan
pemahaman tentang
penyakit,
kondisi,
prognosis
dan
program pengobatan.
2. Pasien dan keluarga
mampu
melaksanakan
prosedur
yang
dijelaskan
secara
benar.
3. Pasien dan keluarga
mampu menjelaskan
kembali apa yang
dijelskan
perawat/tim
kesehatan lainnya.

NIC
Theaching : disease
Process
1. Berikan
penilaian
tentang
tingkat
pengetahuan
pasien
tentang
proses
penyakit
yang
spesifik.
2. Jelaskan patofisiologi
dari penyakit dan
bagaimana hail ini
berhubungan dengan
anatomi dan fisiologi,
dengan cara yang
tepat.
3. Gambarkan tanda dan
gejala
yang
bias
muncul pada penyakit,
dengan cara yang
tepat.
4. Gambarkan
proses
penyakit dengan cara
yang tepat.
5. Identifikasikan
kemungkinan
penyebab, dengan cara
yang tepat.
6. Sediakan
informasi
pada pasien tentang
kondisi, dengan cara
yang tepat.
7. Hindari jaminan yang
kosong.
8. Sediakan
bagi
keluarga atau SO
informasi
tentang
kemajuan
pasien
dengan cara yang
tepat.
9. Diskusikan perubahan
gaya
hidup
yang

mungkin diperlukan
untuk
mencegah
komplikasi di masa
yang akan dating dan
atau
proses
pengontrolan
penyakit.
10. Diskusikan
pilihan
terapi atau penaganan.
11. Dukung paien untuk
mengeksplorasi atau
second
opinion
dengan cara yang
tepat
atau
diindikasikan.
12. Rujuk pasien pada
grup atau agensi di
komunitas
local,
dengan cara yang
tepat.
13. Intruksikan
pasien
mengenai tanda dan
gejala
untuk
melaporkan
pada
pemberian perawatan
kesehatan,
dengan
cara yang tepat.
2. Intoleransi aktifitas NOC
NIC
b.d
tidak Konservasi Energi
Manajemen energi
seimbangnya
Perawatan
Diri: Definisi: Mengatur
kebutuhan
dan
penggunaan energi untuk
ADL
suplai oksigen
mencegah kelelahan dan
Kriteria Hasil:
mengoptimalkan fungsi
Klien dapat melakukan
Aktifitas:
aktifitas
yang
dianjurkan dengan tetap
1.
Tentukan
mempertahankan
tekanan darah, nadi, dan
keterbatasan aktifitas
frekuensi
pernafasan
fisik pasien
dalam rentang normal
2.

Kaji
pasien

persepsi
tentang

penyebab

kelelahan

yang dialaminya
3.

Dorong
pengungkapan
peraaan klien tentang
adanya

kelemahan

fisik
4.

Monitor

intake

nutrisi

untuk

meyakinkan

sumber

energi yang cukup

5.

Konsultasi dengan
ahli gizi tentang cara
peningkatan

energi

melalui makanan
6.

Monitor

respon

kardiopulmonari
terhadap

aktifitas

(seperti

takikardi,

dispnea,

disritmia,

diaporesis,

frekuensi

pernafasan,

warna

kulit, tekanan darah)

7.

Monitor pola dan

kuantitas tidur

8.

Bantu

pasien

menjadwalkan
istirahat dan aktifitas
9.

Monitor

respon

oksigenasi

pasien

selama aktifitas
10.

Ajari pasien untuk

mengenali tanda dan
gejala
sehingga

kelelahan
dapat

mengurangi
aktifitasnya.
Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola
pemberian oksigen dan
memonitor
keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan

mulut,

hidung, trakea bila ada

secret
2. Pertahankan
kepatenan jalan nafas
3. Atur alat oksigenasi
termasuk humidifier
4. Monitor

aliran

oksigen

sesuai

program
5. 5.

Secara

periodik,

3. Gangguan
tubuh

citra NOC
Body image
Self esteem
Kriteria Hasil
1. Body image positif
2. Mampu
mengidentifikasi
kekuatan personal.
3. Mendeskripsikan
secara
factual
perubahan
fungsi
tubuh.
4. Mempertahankan
interaksi social.

4. Ketidakefektifan
perfusi
jaringan
b.d berkurangnya
komponen seluler
yang
menghantarkan
oksigen/nutrisi

NOC
Circulation status
Tissue perfusion :
cerebral
Kriteria Hasil:
Mendemostrasikan
status sirkulasi yang
ditandai dengan :
1. Tekanan
systole
dandiastole
dalam
rentang
yang
diharapkan.
2. Tidak ada ortostatik
hipertensi.
3. Tidak ada tandatanda
peningkatan
tekanan intracranial

monitor
ketepatan
pemasangan alat
NIC
Body
image
management
1. Kaji secara verbal dan
non verbal respon
klien
terhadap
tubuhnya.
2. Monitor
frekuensi
mengkritik dirinya.
3. Jelaskan
tentang
pengobatan, perawatn,
kemajuan
dan
prognosis penyakit.
4. Dorong
klien
mengungkapkan
perasaanya.
5. Identifikasi
arti
pengurangan melalui
pemakaian alat bantu.
6. Fasilitasi
kontak
dengan individu lain
dalam
kelompok
kecil.
NIC
Peripheral
sensation
management
(manajemen
sensasi
perifer).
1. Monitor
adanya
daerah tertentu yang
hanya peka terhadap
panas/dingin/tajam/tu
mpul.
2. Monitor
adanay
paretase.
3. Intruksikan keluarga
untuk mengobservasi
kulit jika ada isi atau
laserasi.
4. Gunakan
sarung

5. Resiko infeksi

(tidak lebih dari 15

mmHg).
Mendemostrasikan
kemampuan kongnitif
yang ditandai dengan :
1. Berkomunikasi
dengan jelas dan
sesuai
dengan
kemampuan.
2. Menunjukkan
perhatian, kosentrasi
dan orientasi.
3. Membuat keputusan
dengan benar.
Menujukkan
fungsi
snsori motori cranial
yang utuh : tingkat
kesadaran membaik,
tidak ada gerakangerakan involunter.
NOC
Immune status
Knowledge
:
infection control.
Risk control.
Kriteria Hasil :
1. Klien bebas dari
tanda dan gejala
infeksi.
2. Mendeskripsikan
proses
penularan
penyakit, faktor yang
mempengaruhi
penularan
serta
penatalaksanaannya.
3. Menujukkan
kemampuan untuk
mencegah timbulnya
infeksi.
4. Jumlah
leukosit
dalam batas normal.
Menujukkan
perilaku

tangan untuk proteksi.

5. Batasi gerakan kepala,
leher, dan punggung.
6. Monitor kemampuan
BAB.
7. Kolaborasi pemberian
analgesic.
8. Monitor
adanya
trombopleblitis.
9. Diskusikan mengenai
penyebab perubahan
sensai.

NIC
Infection
control
(control infeksi)
1. Bersihkan lingkungan
setelah dipakai pasien
lain.
2. Pertahankan
teknik
isolasi.
3. Batasi
pengunjung
bila perlu.
4. Intruksikan
pada
pengunjung
untuk
mencuci tangan saat
berkunjung
dan
setelah
berkunjung
meninggalkan pasien.
5. Gunakan sabun anti
mikroba untuk cuci
tangan.
6. Cuci tangan setiap
sebelum dan sesudah
tindakan keperawatan.
7. Gunakan baju, sarung

hidup sehat.

tangan
sebagai
pelindung.
8. Pertahankan
lingkungan
aseptic
selama pemasangan
alat.
9. Ganti letak IV perifer
dan line central da
dressing
sesuai
dengan
petunjuk
umum.
10. Gunakan
kateter
intermiten
untuk
menurunkan infeksi
kandung kemih.
11. Tingkatkan
intake
nutrisi.
12. Berikan terapi obat
bila perlu.
Infection
protection
(proteksi infeksi)
1. Monitor tanda dan
gejala
infwksi
sistemik dan local.
2. Monitor
hitung
granulosit, WBC.
3. Monitor kerentangan
terhadap infeksi.
4. Batasi pengunjung.
5. Sering
pengunjung
terhadap
penyakit
menular.
6. Pertahankan
teknik
aspeiss pada psien
yang beresiko.
7. Pertahankan
teknik
isolasi.
8. Berikan
perawatan
kulit
pada
area
epidema.
9. Inspeksi kulit dan
membrane
mukosa

6. Ketidakefektifan
pola napas

NOC
Respiratory status :
ventilitation
Respiratory status :
airway patency
Vital sign.
Kriteria Hasil :
1. Mendemostrasikan
batuk efektif dan
suara nafas yang
bersih, tidak ada
sianosis
dan
dyspneu,
mampu
bernafas
dengan
mudah, tidak ada
pursed lips.
2. Menunjukkan jalan
nafas yang paten
(klien
tidak
merasatercekik,
irama
nafas,
frekuensi pernafasan

terhadap kemerahan,
panas, drainase.
10. Inspeksi
kondisi
luka/insisi bedah.
11. Dorong
masukan
cairan.
12. Dorong istirahat.
13. Instruksikan
pasien
untuk
meminum
antibiotic
sesuai
dengan resep.
14. Ajarkan pasien dan
keluarga tanda dan
gejala infeksi.
15. Ajarkan
cara
menghndari infeksi.
16. Laporkan kecurigaan
infeksi.
Laporkan kultur positif.
NIC
Airway management
1. Buka jalan nafas
gunakan chin lift atay
jaw thrust bila perlu.
2. Posisikan
pasien
untuk memaksimalkan
ventilasi.
3. Identifikasiskan
pasien
perlunya
pemasangan alat jalan
nafas buatan.
4. Pasang mayo bila
perlu.
5. Lakukan
fisioterapi
dada jika perlu.
6. Keluarkan
secret
dengan batuk atau
suction.
7. Auskultasi
suara
nafas, catat adanya
suara tambahan.
8. Lakukan suction pada

dalam
rentang
mayo.
9.
Berikan bronkodilator
normal, tidak ada
bila perlu.
suara abnormal).
pelembab
3. Tanda-tanda
vital 10. Berikan
udara kassa basah
dalam
rentang
Nacl lembab.
normsl
(tekanan
11.
Atur intake untuk
darah,
nadi,
cairan
pernafasan).
mengoptimalkan
keseimbangan.
12. Monitor respirasi dan
status O2 Oxygen
therapy.
13. Bersihkan
mulut,
hidung dan secret
trakea.
14. Pertahankan
jalan
nafas paten.
15. Atur
peralatan
oksigen.
16. Monitor
aliran
oksigen.
17. Pertahankan
posisi
pasien.
18. Observasi
adanya
tanda-tanda
hipoventilasi.
19. Monitor
adanya
kecemasan terhadap
oksigen.
20. Monitor vital sign.
21. Catat adanya fluktuasi
tekanan darah.
22. Monitor vs saat pasien
berbaring., uduk, atau
berdiri.
23. Auskultasi TD pada
tangan
dan
bandingkan.
24. Monitor TD, nadi,
RR, sebelum, selama
dan
setelah

7. Keterlambatan
NOC
pertumbuhan dan Growth
and
perkembangan
development.
Nutrition imbalance
less
than
body
requirements.
Kriteria Hasil :
1. Anak
berfungsi
optimal
sesuai
tingkatannya.
2. Keluarga dan anak
mampu
menggunakan
koping
terhadap
tantangan
karena
adanya
ketidakmampuan.
3. Keluarga
mampu
mendapatkan
sumber-sumber
sarana komunitas.
4. Kematangan
fisik

beraktifitas.
25. Monitor kualitas dari
nadi.
26. Monitor frekuensi dan
irama pernafasan.
27. Monitor suara paru.
28. Monitor
suara
pernafasan abnormal.
29. Monitor suhu, warna,
dan kelmbaban.
30. Monitor
sianosis
perifer.
31. Monitor
adanya
cushing triad (tekanan
nadi yang melebar,
bradikardi,
peningkatan sistolik).
32. Identifikasi penyebab
dari perubahan vital
sign.
NIC
Peningkatan
perkembangan
anak
dan remaja.
1. Kaji faktor penyebab
gangguan
perkembangan anak.
2. Identifikasi
dan
gunakan
sumber
pendidikan
untuk
memfasilitasi
perkembangan anak
yang optimal.
3. Berikan
perawatan
yang konsisten.
4. Tingkatkan
komunikasi verbal dan
stimulasi traktil.
5. Berikan
intruksi
berulang
dan
sederhana.
6. Berikan reinforment

wanita : perubahan
fisik normal pada
wanita yang terjadi
transisi dari masa
anak-anak
ke
dewasa.
5. Kematangan fisik :
pria perubahan fisik
normal pada pria
yang terjadi transisi
dari masa anak-anak
ke dewasa.
6. Status
nutrisi
seimbang.
7. Berat badan.

positif atas hasil yang

dicapai anak.
7. Dorong
anak
melakukan perawatan
sendiri.
8. Manajemen perilaku
anak yang sulit.
9. Dorong
anak
melakukan sosialisasi
kelompok.
10. Ciptakan lingkungan
yang aman.
Nutrition management
1. Kaji
keadekuatan
asupan
nutrisi
(misalnya kalori, zat
besi).
2. Tentukan
makanan
yang disukai anak.
3. Pantau kecenderungan
kenaikan
dan
penurunan
berat
badan.
Nutrition Theraphy :
1. Menyelesaikan
penilaian gizi, sesuai.
2. Memantau
makanan/cairan
tertelan
dan
menghitung
asupan
kalori harian, sesuai.
3. Memantau kesesuaian
perintah diet untuk
memenuhi kebutuhan
gizi
sehari-hari,
sesuai.
4. Kolaborasi
dengan
ahli gizi, jumlah kalori
dan jenis nutrisi yang
dibutuhkan
untuk
persyaratan gizi yang
sesuai.

5. Pilih suplemen gizi,

sesuai.
6. Dorong pasien untuk
memilih
makanan
semisoft,
jika
kurangnya air liur
menghalangi menelan.
7. Mendorong
asupan
makan tinggi kalsium,
sesuai.
8. Mendorong
asupan
makan dan cairan
tinggi kalsium, sesuai.
9. Pastikan bahwa diet
termasuk
makan
tinggi kandungan serat
untuk
mencegah
konstipasi.
10. Memberikan pasien
dengan tinggi protein,
tinggi kalori, makan
dan minuman bergizi
jari yang dapat mudah
dikonsumsi, seusuai.
11. Administer menyusui
enteral, sesuai.