2023/2024
BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
1. Pengertian Thalassemia
pendek dari normal yaitu berusia 120 hari (Marnis, Indriati, & Nauli,
2018).
kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah yang berfungsi untuk
9
2. Etiologi
abnormal) misalnya pada HbS, HbF, HbD dan sebagainya, selain itu
thalassemia.
memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang
a. Thalassemia alfa
b. Thalassemia beta
mengalami gangguan,
menjadi
1) Thalasemia Minor
lahir dan tetap akan ada sepanjang hidup penderita. Penderita tidak
2) Thalasemia Intermedia
3) Thalasemia Mayor
Thalasemia jenis ini sering disebut Cooley Anemia dan terjadi
saat lahir, tetapi akan menderita kekurangan darah pada usia 3-18
2015)
4. Anatomi Fisiologi
Gambar 2.1
Thalasemia
Sumber : Aslinar (2017)
a. Pengertian Hemoglobin
(Pearce, 2009).
b. Tahap Pembentukan Hb
Zat besi merupakan unsur yang penting dalam tubuh dan hampir
dalam hati, limpa, da sumsum tulang. Zat besi yang berlebihan akan
ferritin dalam sel hati terganggu dan terdapat pelepasan ferittin dari sel
hati yang rusak. Pada penyakit keganasan, sel darah kadar ferritin
dan berkaitan pula dengan cadangan besi intra sel (hemosiderin). Zat
besi yang berikatan dengan transferrin akan terukur sebagai kadar besi
seluruhnya disebut daya ikat besi total (total iron binding capacity,
5. Manifestasi Klinis
seperti: badan lemah, kulit kekuningan (jaundice), urin gelap, cepat lelah,
bossing, mulut tongos (rodent like mouth), bibir agak tertarik, dan
terutama tulang kepala dan wajah, selain itu anak akan mengalami
paling sering terlihat terjadi pada tulang tengkorak dan tulang wajah.
pada tulang frontal dan pelebaran diploe (spons tulang) tulang tengkorak
6. Patofisiologi
rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-
RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow,
produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan
menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
a. Screening test
2007).
3) Indeks eritrosit
Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi
(Wiwanitkit, 2007).
4) Model matematika
kadar MCV rendah, eritrosit meningkat dan anemia tidak ada ataupun
ringan. Pada anemia defisiensi besi pula MCV rendah, eritrosit normal
b. Definitive test
1) Elektroforesis hemoglobin
2) Kromatografi hemoglobin
2007).
3) Molecular diagnosis
(Wiwanitkit, 2007).
8. Penatalaksanaan
dari gangguan. Seseorang pembawa atau yang memiliki sifat alfa atau beta
untuk Thalasemia tingkat menengah atau berat, yaitu transfusi darah, terapi
besi dan chelation, serta menggunakan suplemen asam folat. Selain itu,
belakang, pendonoran darah tali pusat, dan HLA (Children's Hospital &
a. Transfusi darah
Transfusi yang dilakukan adalah transfusi sel darah merah. Terapi ini
secara rutin karena dalam waktu 120 hari sel darah merah akan mati.
Hemoglobin dalam sel darah merah adalah zat besi yang kaya protein.
penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini dapat merusak hati,
jantung, dan organ-organ lainnya. Untuk mencegah kerusakan ini,
terapi khelasi besi diperlukan untuk membuang kelebihan zat besi dari
besi menurut National Hearth Lung and Blood Institute (2008) yaitu:
1) Deferoxamine
waktu lama dan sedikit memberikan rasa sakit. Efek samping dari
pendengaran.
dan kelelahan.
sel induk yang rusak. Sel-sel induk adalah sel- sel di dalam
Cord blood adalah darah yang ada di dalam tali pusat dan plasenta.
mengenali sel kita sendiri sebagai 'diri' dan sel „asing' sebagai lawan
(Okam, 2001).
Penatalaksanaan Keperawatan
kurangnya pengetahuan orang tua mengenai penyakit dan cemas orang tua
dan membuat keluarga dapat mengatasi masalah atau stress yang terjadi
pada keluarga.
9. Komplikasi
penderita thalassemia.
a. Komplikasi Jantung
enam bulan sekali untuk memeriksa fungsi jantung, dan setahun sekali
2) Osteoporosis
menjadi rendah.
sel darah yang memiliki bentuk tidak normal dan berakibat kepada
dan menjadi terlalu aktif, serta mulai menghancurkan sel darah yang
Segera temui dokter jika anak Anda memiliki gejala infeksi, seperti
menjadi rusak, lalu digantikan oleh jaringan parut, serta hepatitis. Oleh
2) Pankreas – diabetes
Anemia
Deformitas tulang
Kompensasi tubuh membentuk Peningkatan O2 oleh RBC
eritrosit oleh sumsum tulang
Perubahan bentuk wajah
Aliran darah ke organ vital dan jaringan
Penonjolan tulang tengkorak Hiperplasi sumsum tulang
Pertumbuhan pada tulang
maxilla terjadi O2 dan nutrisi tidak di transport secara
Ekspansif massif sumsum tulang
Terjadi face coley wajah dan cranium
Perfusi Perifer Tidak Efektif (D.0009)
Hipoksia
Perasaan berbeda dengan orang
Gambaran diri negative Tubuh merespon dengan pembentukkan eritrpoetin Suplai O2/Na ke jaringan
Kelemahan fisik
Resiko Gangguan Integritas Hemosiderosis
Kulit/Jaringan (D.0139)
Intoleransi Aktivitas
(D.0056)
DM
1. Pengkajian Keperawatan
a. Asal Keturunan/Kewarganegaraan
b. Umur
anak normal.
e. Pola makan
sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan
usianya.
f. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak
merasa lelah
dirujuk ke dokter.
i. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan
diantaranya adalah:
tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi
terlihat lebar.
kronik
kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila
9) Kulit
2. Diagnosa Keperawatan
ventilasi adekuat.
a) Subjektif : dyspnea
b) Objektif
a) Subjektif : Ortopnea
b) Objektif
1) Definisi Masalah
a) Subjektif : -
b) Objektif
a) Subjektif
(1) Parastesia
b) Objektif
(1) Edema
hari
istirahat
a) Subjektif
b) Objektif
(4) Sianosis
2) Faktor Risiko
patogenik
2) Faktor Risiko
b) Objektif :
a) Subjektif :
tubuh
lain
b) Objektif
berlebihan
b) Objektif
(1) Tidak mampu melakukan keterampilan atau perilaku khas
b) Objektif :
(6) Lesu
(8) Regresi
3. Intervensi keperawatan
Kriteria Hasil :
2) Intervensi
Observasi
Terapeutik
Kriteria Hasil :
c) Tenaga Meningkat
2) Intervensi :
Observasi
Terapeutik
atau berjalan
Edukasi
hemoglobin
perifer meningkat
Kriteria hasil :
c) Akral membaik
2) Intervensi :
Observasi
atau gelisah
Terapeutik
Edukasi
terbakar
tubuh sekunder
1) Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan
Kriteria hasil :
2) Intervensi :
Observasi
Terapeutik
lingkungan pasien
Edukasi
perubahan sirkulasi
Kriteria hasil :
a) Perfusi jaringan meningkat
2) Intervensi
Observasi
Terapeutik
kering
Edukasi
Kriteria hasil :
menurun
2) Intervensi :
Observasi
perkembangan
social
Terapeutik
citra tubuh
Edukasi
sebaya)
kelompok
ketidakmampuan fisik
1) Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan
Kriteria hasil :
d) Afek Membaik
2) Intervensi :
Observasi
anak Terapeutik
optimal
Edukasi
4. Implementasi keperawatan
(Ghofur, 2016).
5. Evaluasi Keperawatan
psikomotor, perubahan fungsi dan tanda gejala yang spesifik. Terdapat dua
47
perlu dimodifikasi.
DAFTAR PUSTAKA
Dona, Marnis, Ganis Indriati, dan Fathara Anis Nauli . (2018). Hubungan Tingkat
Pengetahuan dengan Kualitas Hidup Anak Thalasemia. Jurnal Keperawatan
Sriwijaya.