Referat Atrial Septal Defect ASD Herin Arini Natalia
Referat Atrial Septal Defect ASD Herin Arini Natalia
I.
PENDAHULUAN
Kelainan jantung kongenital (congenital heart disease) merupakan
kelainan kongenital yang dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai dengan
delapan minggu dari kehamilan. Etiologi dari kelainan ini tidak diketahui
secara pasti, sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh multifaktor
berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan, serta
sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom. 1
Kelainan jantung kongenital adalah kelompok anomali kongenital
yang paling penting. Defek jantung terjadi pada sekitar 1% bayi lahir
hidup. Di Amerika penyakit jantung kongenital baik yang dikoreksi maupun
yang tidak diperkirakan meningkat 5% per tahun. Insiden penyakit jantung
congenital diperkirakan sebesar 0,8%, dimana 85% diantaranya bertahan
hidup sampai dewasa muda.2,3
Pada anak dengan penyakit jantung kongenital murni, resiko
rekurensi pada saudara kembar sekitar 3% . Resiko pada anak-anak dari
orang tua yang memiliki penyakit jantung kongenital sebesar 5-10% dan
10-20% anak dengan penyakit jantung kongenital memiliki kelainan lain.2
ASD merupakan kelainan kongenital kedua tersering pada
persalinan (9,8%) setelah (Ventricular Septal Defect) VSD (30,5%). Dalam
20-30 tahun terjadi kemajuan pesat dalam diagnosis dan pengobatan
penyakit jantung kongenital pada anak-anak sehingga kebanyakan anakanak dengan penyakit jantung kongenital dapat bertahan hidup hingga
dewasa. 3
II.
EPIDEMIOLOGI
Di Indonesia belum ada angka yang pasti mengenai kejadian PJB.
angka
kelahiran
43.978.
Dengan
demikian
kejadin
PJB
Mortalitas / Morbiditas
ASD sekundum gejalanya sangat jarang berarti pada pasien anak,
tanpa memperhatikan ukuran dari defek.
-
Kematian akibat ASD sekundum tidak dapat terjadi pada pasien anak.6
Ras
Tidak ada pengaruh yang berarti dari ras yang teridentifikasi.6
Seks
ASD sekundum biasanya lebih banyak terjadi pada perempuan
daripada laki-laki, dengan rasio perempuan banding laki-laki yaitu 2:1.6
Umur Gestasi dan Berat Lahir
ASD sekundum resikonya meningkat pada usia kehamilan yang
lebih rendah. ASD juga terkait dengan berat badan lahir rendah,
III.
Katup Jantung
Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup yang
menghubungkan antara atrium dengan ventrikel dinamakan katup
Atrium (serambi)
Ventrikel (bilik
Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak yang
pendek, yaitu ke ventrikel. Oleh karena itu otot atrium lebih tipis
dibandingkan dengan otot ventrikel. Ruang atrium dibagi menjadi 2, yaitu
atrium kanan dan atrium kiri. Demikian halnya dengan ruang ventrikel,
dibagi lagi menjadi 2 yaitu ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Jadi kita boleh
mengatakan kalau jantung dibagi menjadi 2 bagian yaitu jantung bagian
kanan (atrium kanan & ventrikel kanan) dan jantung bagian kiri (atrium kiri
& ventrikel kiri).7
Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing-masing yaitu
auricle. Dimana kedua atrium dihubungkan dengan satu auricle yang
berfungsi menampung darah apabila kedua atrium memiliki kelebihan
volume.7
Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian
septal atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis,
yaitu bagian septal atrium yang mengalami depresi disebabkan karena
penutupan foramen ovale saat kita lahir.7
Ada beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu
anda ketahui yang terdapat di kedua atrium, yaitu :
Ostium Superior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat
diruang atrium kanan yang menghubungkan vena cava superior
dengan atrium kanan.
Ostium Inferior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat
di atrium kanan yang menghubungkan vena cava inferior dengan
atrium kanan.
interventrikuler
yang
keduanya
menghubungkan
dan
2. Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor
dari bagian bawah diafragma ke atrium kanan.
3. Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah
kotor dari jantung sendiri.
4. Pulmonary Trunk,yaitu pembuluh darah besar yang membawa
darah kotor dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis
5. Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang
membawa darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.
6. Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang
membawa darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri.
7. Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa
darah bersih dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang
bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian atas.
8. Desending Aorta,yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih
dan bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah.7
Sirkulasi Jantung
Sirkulasi Sistemik
Darah masuk ke atrium kiri dari vena pulmonalis. Darah di atrium
10
11
IV.
KLASIFIKASI
Pada dasarnya kelainan jantung kongenital dikelompokkan atas
dua kelompok besar yaitu PJB tanpa sianosis dan yang disertai sianosis.
PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih
kompleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Sedangkan
PJB non sianotik umumnya memilki lesi (kelainan) yang sederhana dan
tunggal, namun tetap saja lebih dari 90 % di antaranya memerlukan
tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh persen
lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang masih
mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak.
Salah satu kelainan jantung congenital asianosis yang banyak terjadi
adalah Atrial Septal Defect (ASD) yang ditandai dengan adanya lubang
yang persisten pada septum antar atrial yang disebabkan oleh karena
12
primum
merupakan
bagian
dari
defek
septum
Sering vena
13
V.
ETIOLOGI
Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada
kehamilan. Seringnya
terpapar
dengan
sinar
radioaktif
14
3. Obat-obatan
Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan,
misalnya litium, busulfan, reinoids, trimetadion, thalidomide, dan agen
antikonsulvan, antihipertensi, eritromicin, dan clomipramin.5
4. Kesehatan Ibu
Beberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil dapat berakibat pada
janinnya, misalnya diabetes melitus, fenilketouria, lupus eritematosus
siskemik, sindrom rubella kongenital.5
15
dilatasi.
VII.
DI AG NOSIS
Manifestasi Klinis
Sebagian besar asimptomatik, terutama pada bayi dan anak kecil.
Sangat jarang ditemukan gagal jantung pada defek septum atrium. Bila
pirau cukup besar, pasien mengalami sesak napas, sering mengalami
infeksi paru, dan berat badan akan sedikit turun. Jantung umumnya
normal, atau hanya sedikit membesar.13
Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan
pada daerah para sterna kanan, wide fixed splitting bunyi jantung kedua
walaupun tidak selalu ada, bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal
pada garis sterna kiri atas, bising mid diastolik pada daerah tricuspid,
dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah
pulmonal, oleh karena kenaikan tekanan pulmonal, dan perlu diingat
bahwa bising-bising yang terjadi pada DSA merupakan bising fungsional
akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis
jarang ditemukan, kecuali bila defek besar atau common atrium, defek
sinus coronarius,
16
Pemeriksaan Elektrokardiografi
EKG menunjukkan aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi
ventrikel kanan, Interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal,
aksis ke kanan secara ekstrim biasanya akibat defek ostium primum.3
Gambar 6. Perekaman pada anak umur 3 tahun dengan Atrial Septal Defect (ASD)
(Dikutip dari kepustakaan 14)
Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan diagnostik yang sering dilakukan pada penderita ASD
adalah :
1. Foto Thorax
Jika jantung membesar atau hipertensi pulmonal ada, itu mungkin
yang disebabkan oleh ASD. Jika kita mencurigai sebuah ASD kita harus
memperhatikan hal-hal berikut ini:
-
17
menonjol.
Jantung
hanya
sedikit
membesar
dan
corakan
18
menjadi kecil, hampir sukar dilihat, sedangkan arteri pulmonalis menjadi 35 kali lebih besar. Pembuluh darah hilus melebar demikian juga cabangcabangnya. Lambat laun pembuluh darah paru bagian tepi menyempit dan
tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja yang melebar. Bentuk hilus lebar,
meruncing ke bawah berbentuk sebagai tanda koma terbalik ().16
C
19
Gambar 7. (A). Foto PA: Kebocoran Septum Atrium (ASD), hemodinamika, belum ada
HP, atrium kanan membesar dan atrium kiri tidak. (B). Foto PA: hilus melebar sekali,
berbentuk koma terbalik. Vaskular paru bagian tepi sempit. Tanda hipertensi pulmonal.
(C). Foto lateral: tampak ventrikel kanan yang membesar sekali. Atrium kiri dan ventrikel
kiri normal.
(Dikutip dari kepustakaan 1, 16)
2. CT scan
20
Gambar 8. (A). Tiga-dimensi permukaan dari rekonstruksi ASDs seperti yang terlihat dari
anterior obliq dan sedikit proyeksi caudal. Penampakan rims memadai kecuali pada
bagian parsial dari tepi superior. Defek ini diukur dengan diameter 34 mm dan itu adalah
diameter yang besar. Ao = aorta, ventrikel RV = kanan.
(B). Gambaran CT axial dari sebuah Amplatzer septum atrium occluder 24 jam setelah
penyebaran. Perangkat ini tidak menimpa struktur terdekat yang penting seperti lapisan
mitral anterior atau vena pulmonalis kanan atas. RA = atrium kanan, LA = atrium kiri, Ao=
akar aorta, RV = saluran keluar ventrikel kanan
(Dikutip dari kepustakaan 17)
Intervensi
operative
sering
diperlukan
karena
volume
21
juga
yang
Gambar 9. A. Gambaran CT Aksial ASD sinus venosus dengan anomali vena pulmonalis
kanan atas mengalir ke persimpangan SVC / RA . B. 3-D rekonstruksi dengan diberikan
volume pada kasus yang sama dilihat dari lateralis kanan dan proyeksi caudal. atrium
kanan = RA, atrium kiri = LA, LULPV = lobus atas vena pulmonalis kiri , RIPV = vena
pulmonalis inferior kanan, Ao = aorta, LAA = atrium kiri tambahan, PA = arteri pulmonalis,
IVC = vena cava inferior.
(Dikutip dari kepustakaan 17)
22
3. MRI
Karena kemajuan di dunia teknologi, kardiovaskular MR (CMR)
telah berkembang pesat, terutama selama dekade terakhir ini. Dengan
meningkatnya prevalensi penyakit arteri koroner (CAD) dan gagal jantung,
antusiasme untuk penilaian jantung berbasis CMR menjadi dihargai.
Dengan satu kali pemeriksaan, struktur LV, perfusi, dan kelangsungan
hidup dapat dievaluasi dengan tingkat ketelitian yang tinggi sambil
menghindari efek potensi berbahaya dari radiasi pengion dan agen
kontras nefrotoksik. Indikasi umum lain untuk CMR termasuk pencitraan
cardiomiopati, penyakit perikardial, penyakit katup jantung, penyakit
jantung bawaan, massa pada jantung, dan pembuluh darah paru.18
Umumnya lesi jantung bawaan termasuk shunts intracardiac,
seperti
23
Gambar 10. Gambaran atrial Septal defek tipe sekundum (panah kiri) dan ventrikel
septal defek (panah kanan).
(Dikutip dari kepustakaan 18)
4.
Ekokardiografi
Echocardiography adalah dasar diagnosis pada kondisi ini.
signifikan
terhadap
berkas
pemeriksaan
dan
mengurangi
Ini
adalah
gerakan
anterior
abnormal
dari septum
parsial)
juga
terlihat,
seperti
anatomi
katup
atrioventrikular. Defek sinus venosus yang kurang umum lebih sulit untuk
divisualisasikan, karena letaknya tinggi pada atrium yaitu dekat muara
vena
kava
superior.
Studi
transesophageal
sering
digunakan
menunjukkan lesi yang sulit ini. Semua studi dari ASD harus disertai
dengan pemeriksaan yang teliti yaitu memeriksa hubungan
dari vena
25
26
C
Gambar 11. (A). Modifikasi apikal echocardiogram empat ruang dari pasien dengan ASD
secundum. Ruang sisi kanan jauh diperbesar. (B). M-Mode echocardiogram dari seorang
pasien dengan ASD dan volume overload pada ventrikel kanan. Ada gerakan paradoks
dari Septum interventriculare (tanda panah). (C). Studi aliran warna Doppler pada pasien
dengan ASDs. Mengalir melalui defek menuju katup tricuspid yang berwarna merah (arah
transduser) (Dikutip dari kepustakaan 19)
echocardiographic
komprehensif
akan
sering
27
tentu umumnya terkait dengan bentuk lain dari penyakit jantung bawaan
yang mana diperlukan kateterisasi jantung untuk diagnosis.19
Kateterisasi jantung sekarang jarang diindikasikan pada ASD
(kecuali untuk terapi intervensi), karena sebagian besar untuk diagnosis
telah beralih ke echocardiogrphy. Sebuah kateter dari pembuluh darah di
kaki biasanya lewat dari RA melalui ASD ke LA. Suntikan media kontras
ke LA akan menunjukkan shunt kiri-ke kanan atrium. Suntikan ke PA akan
menunjukkan shunt kiri-ke-kanan selama fase laevo. Sekali shunt atrium
telah dibuktikan, tidak mungkin untuk mengidentifikasi distal shunt lagi
(misalnya VSD atau PDA).20
Defek Ostium primum ini dapat didiagnosis dengan angiografi LV
pada film frontal sebagai batas kanan atas LV ini sangat melekuk dengan
kurva cekungan halus yang disebabkan oleh kesalahan tempat katup
mitral. Karakteristik penampilan 'leher angsa ' seringkali disertai dengan
regurgitasi mitral, aliran inkompeten sering diarahkan melalui defek ostium
primum ke RA.20
Pada angiocardiography ECD yang lengkap dapat menunjukkan
refluks dari kedua ventrikel sampai ke kedua atrium dan shunt kiri-kekanan pada level kedua atrium dan ventrikel. Beberapa Suntikan
angiografik akan diperlukan dan LAO 30 dengan 40 dengan kemiringan
caudocranial merupakan proyeksi yang optimal. Penyimpangan vena
pulmonalis kadang-kadang dapat dideteksi dengan angiografi jantung
28
kanan pada tahap laevo tetapi hanya tipe sinus venosus atau vena yang
berbentuk seperti pedang dapat divisualisasikan.20
Bedah penutupan paling sering dilakukan pada ASD (ASD
sekundum) - sekarang telah banyak bukti dilakukannya echodiagnostic, ini
untuk menyingkirkan diagnostik kateterisasi jantung dan angiografi.20
6. Trans Esophageal Echocardiography
Trans
Esofagus
Echocardiograf
(TEE)
berguna
dalam
29
bahwa hampir tidak ada rim aorta (aorta rim botak). Bagian dari atrium kiri
terlihat di bagian atas IAS (tidak ditandai dalam gambar). Di bawah IAS,
atrium kanan yang besar dapat terlihat.14
VIII.
DIAGNOSIS BANDING
30
31
32
33
Stenosis Pulmonal
Stenosis pulmonal adalah penyempitan lubang antara ventrikel
34
Gambar 15. Foto thorax pada anak dengan stenosis katup pulmonal . Arteri pulmonal
utama dan arteri pulmonal kiri mengalami pelebaran, tetapi varkularisasi paru dalam
batas normal.
(Dikutip dari kepustakaan 19)
Hipertensi Pulmonal
Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih
35
36
Gambar 16. Foto thoraks pada perempuan dewasa dengan ASD dan hipertensi pulmonal
severe. Arteri pulmonal utama dan hilus arteri pulmonal sangat melebar, dengan
redaman vaskular perifer.
(Dikutip dari kepustakaan 19)
PENATALAKSANAAN
Defek septum atrium harus ditututp dengan pembedahan pada
usia sekolah untuk mencegah hipertensi pulmonal.2
Indikasi penutupan ASD :
- Pembesaran jantung pada thorax, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan
tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, tanpa
mempertimbangkan keluhan. Prognosis penutupan ASD akan sangat
baik dibanding dengan pengobatan medikamentosa. Pada kelompok
umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,
apalagi bila sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama. Pada
kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi per kutan atau ablasi
operatif pada saat penutupan ASD
- Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen
ovale persisten.
Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi
vascular paru 7-8 unit, atau ukuran defek kurang dari 8 mm tanpa adanya
keluhan dan pembesaran jantung kanan.
Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama
untuk defek yang sangat besar lebih dari 40 mm, atau tipe ASD selain tipe
37
IX.
KOMP LIK AS I
X.
PROGNOSIS
Biasanya sebagian besar gejala tidak berkembang sampai umur 20
bertambah.
Pada
umur
40
tahun,
kebanyakan
pasien
38
menunjukkan
gejala.
Gagal
jantung
adalah
yang
paling
banyak
39
DAFTAR PUSTAKA
[Cited]
25
Desember
2012.
Available
from:
http://repiratory.unpad.ac.id
2. Meadow, Sir Roy, and Newell, Simon. Lecture Notes Pediatrika.
Jakarta: Erlangga. 2005. Hal 139-145
3. Aru WS, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Penyakit Jantung
Kongenital pada Dewasa. Ed.4, Jilid.III. Jakarta Pusat : Interna
Publishing 2007. Hal : 1641-1644
4. Agus Cahyono dan Machrus A Rachman. Clinical Research: The
Cause of Mortality Among Congenital Heart Disease Patients in
Pediatric Ward, Soetomo General Hospital (2004-2006). Available
from: Jurnal kardiologi Indonesia Juli 2007; Vol 28; 279-284 no.4.
5. Texas Department of State health Service. Birth Defect Risk Factor
Series: Atrial Septal Defect.. Available from : Texas Department of
State health Service. Update: 10 Februari 2012
6. Ira H Gessner, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM. Ostium
Secundum
Atrial
Septal
Defect.
Available
from:
Medscape
2012.
Available
from:
40
http://bukusakudokter.wordpress.com/2012/11/14/anatomi-fisiologijantung/
8. Corwin,
Elizabeth
J.
Buku
Saku
Patofisiologi
Sistem
[Cited]
23
Desember
2012.
Available
from:
http://www.radiopedia.org/articles/atrial-septal-defect-2
12. Dr. Craig Smith. Atrial Septal Defect (ASD, Ostium Secundum
Defect).. Available from:
Arif.
Kapita
Selekta
Kedokteran.
Jakarta:
Media
41
42