SINDROMA NEFROTIK

Oleh : Widya Amalia Swastika

Pembimbing: dr. sibli, Sp.PD
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
RSUD ARJAWINANGUN

Definisi
keadaan

klinis yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas

glomerulus terhadap protein plasma
Sindrom yang terdiri dari beberapa gejala dan tanda :

Epidemiologi
Pada

anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan

nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5

tahun,
80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat
laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita.
Pada

orang dewasa paling banyak nefropati membranosa

(30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan

perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1.

Etiologi

Sebab pasti belum jelas

Diduga sebagai suatu penyakit autoimun (reaksi antigen-antibodi) akibat
kelainan fungsi limfosit (asal dari thymus) glomerulus rusak.

 Glomurelo

Nefritis primer
- Glumero Nefritis lesi minimal
- Glumero Nefritis sklerosis fokal
- Glumero Nefritis membranosa
- Glumero Nefritis membrano proliferatif
- Glumero Nefritis proliferatif lain

Hepatits B
Hepatitis C
Malaria
Tuberkulosis

Adenokarsino
ma limfoma
Adenokarsino
ma hodgkin
Karsinoma
ginjal

Patofisiologi
etiologi
Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus
Proteinuria masif
Hipoalbuminemia
Tekanan onkotik plasma menurun
Transudasi cairan dari ruang vaskuler
ke ruang interstisiel

Merangsang hati :
Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Jumlah airan interstisiel meningkat
Edema

Kolesterol , trigliserida

Hiperlipidemia & lipiduria

Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Edema

Terbentuknys edema menurut teori underfilled :

Kelaianan glomerulusa
Albuminuria
Hipoalbuminemia
Tekanan onkotik koloid plasma
Volume plasma
Retensi Na renal sekunder
Edema

Terjadinya edema menurut teori overfilled :

Kelainan glomerulus
Retensi Na renal primer
Volume plasma
Edema

Albuminuria
Hipoalbuminuria

Manifestasi Klinik
Utama edema

awal intermitten (preorbital, scrotalis, labia),

edema masif (anasarka)

Lunak, pitting
Ggn GIT

diare karena edema mukosa usus

Hepatomegali karena sintesis albumin

meningkat

Nafsu makan berkurang

asites
Pernapasan

Asites retriksi pernapasan takipneu

Efusi pleura/ edema pulmonal

Diagnosis Anamnesis
bengkak

di ke dua kelopak mata

Bengkak perut/ acites
Bengkak tungkai, atau seluruh tubuh
disertai jumlah urin yang berkurang
urin berwarna kemerahan
mual
muntah

Diagnosis - PF
edema

di kedua kelopak mata, tungkai

adanya asites dan edema skrotum/labia
Hipertensi (kadang-kadang)

Diagnosis - PP
Urinalisis: - Proteinuria masif (3+ sampai 4+),
- Hematuria
Darah: : - hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)
- hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
- LED meningkat
- globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin : globulin terbalik)
- Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal
Foto Polos Thorak & Abdomen:
- Normal
- Kadang ditemukan efusi pleura dan ascites.
USG ginjal:
- Sering terlihat normal

Diagnosis banding

Penyakit ginjal : Sindrom nefrotik, sindrom nefritis akut

Penyakit hati
: Sirosis hepatis
Penyakit jantung : Decomp cordis

Penatalaksanaan
dengan manifestasi klinis SN pertama kali : sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan :
untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit
penanggulangan edema

memulai pengobatan steroid

edukasi orangtua.
Umum :
* Tirah baring sampai edema sedikit
* Cairan dan diet : - cairan dibatasi sesuai kebutuhan
- makanan mengandung protein tinggi (1,5- 2g/kgbb/hari)
- makanan rendah garam (1-2 g/hari)
*cegah infeksi

* Teliti kemungkinan menderita TB

- uji Mantoux : ~Bila + : profilaksis INH selama 6 bulan bersama steroid
~Bila ditemukan tuberkulosis : diberikan obat antituberkulosis (OAT).
*Timbang berat badan harian
* Ukur tekanan darah harian
* Periksa kadar elektrolit harian : pada pemakaian diuretik lebih dari 1- 2minggu.
# Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3
mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik
hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan
hipovolemia.

Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema :

Furosemid 1 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari
Respon Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam
Respon Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6 mg/kgbb/hari)
Respon Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari
Respon Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1 mg/kgbb/jam
Respon Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid intravena


o
o

KORTIKOSTEROID
Pengobatan pada SN idiopatik,kecuali bila ada kontraindikasi
Jenis steroid adalah prednison atau prednisolon
TERAPI INSIAL
* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dosis
terbagi untuk menginduksi remisi.
* Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi
badan).
* Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.
* Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama dilanjutkan dengan 4 minggu kedua
dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating
(selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi.

PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROID

Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid :
seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi
berat sitostatik CPA oral/iv.

Siklofosfamid 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal/PO, maupun iv.

CPA oral diberikan selama 8 minggu.

CPA dosis 500 750 mg/m2 LPB dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL
0,9% diberikan selama 2 jam secara IV, sebanyak 7 dosis dengan interval 1
bulan,

total durasi pemberian CPA intravena 6 bulan

Komplikasi

Komplikasi utama SN adalah infeksi.

Hipovolemia dapat terjadi akibat diare atau penggunaan diuretik.
Hilangnya faktor koagulasi, antitrombin dan plasminogen dapat
menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dengan resiko tromboemboli (TE).
Pemberian warfarin, lovenox, aspirin dosis rendah atau dipiridamol dapat
meminimalkan risiko pembentukan trombus pada pasien SN yang memiliki
riwayat TE atau berisiko tinggi untuk terjadi TE.
Keadaan hiperlipidemia juga meningkatkan risiko peningkatan
arterosklerotik.

Prognosis
Prognosis umumnya baik, kecuali pada
keadaan-keadaan sebagai berikut :
Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun
atau di atas 6 tahun.
Disertai oleh hipertensi.
Disertai hematuria.
Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

Presentasi kasus

Identitas

Nama
Umur
Jenis kelamin
Alamat
Agama
Status
Suku
Pekerjaan
Masuk RS

: Tn. Y
: 19 tahun
: Laki Laki
: Cirebon
: Islam
: Belum Menikah
: Jawa
: Mahasiswa
: 30-10-2015

Anamnesis
Keluhan Utama : Bengkak pada ekstremitas atas bawah kiri dan kanan sejak 3
minggu SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan bengkak pada ektremitas atas
bawah kiri dan kanan sejak 3 minggu SMRS, pasien mengeluh susah BAK, BAK
berwarna seperti teh, demam sejak 2 minggu SMRS, Sesak (+), mual (+), muntah
(+)
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat DM (-)
Riwayat Hipertensi (-)
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga pasien dengan keluhan keluhan seperti yang pasien rasakan

Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum
Keadaan umum : CM
Keadaan sakit : sakit berat
Kesadaran/GCS: compos mentis /
E4V5M6.
Tekanan Darah : 110/70 mmHg.
Nadi
: 120 kali per menit,
reguler
Pernafasan
: 44 kali per menit,
cepat dan
dalam
Suhu
: 36,4 oC.

Kepala :
Normochepal, rambut hitam
Mata :
Eksopthalmus (-), Endopthalmus (-/-)
Konjungtiva anemis (-/-), Hiperemis (-/-)
Skleras ikterik (-/-)
Edema kelopak mata (+/+)

Telinga :
Normotia
Lubang telinga : normal, secret (-/-).
Nyeri tpekan (-/-).
Peradangan pada telinga (-)
Pendengaran : normal.

Hidung :
Simetris, deviasi septum (-/-).
Napas cuping hidung (-/-).
Perdarahan (-/-), secret (-/-).
Penciuman normal.

Leher :
Pembesaran KGB (-).
Trakea : di tengah, tidak deviasi

Mulut :
Simetris.
Bibir : sianosis (-), stomatitis angularis (-),
pursed lips breathing (-).
Gusi : hiperemia (-), perdarahan (-).
Lidah: glositis (-), atropi papil lidah (-),
lidah berselaput (-), kemerahan di pinggir
(-), tremor (-), lidah kotor (-).
Gigi : caries (-)
Mukosa : normal.

Thorak
Pulmo :
Inspeksi: statis &
dinamis, bentuk dada
simetris kanan dan kiri
Palpasi : fremitus taktil
dan fremitus vokal
kanan sama dengan
kiri, nyeri tekan (-),
edema (-), krepitasi (-).
Perkusi: sonor seluruh
lapang paru, batas paru
hepar : ICS 6
Auskultasi : bronkial
(+), vesikular (+/+),
rhonki (-/-), wheezing
(-/-)

Cor :
Inspeksi: Iktus cordis
tidak tampak
Palpasi : Iktus cordis
teraba ICS V linea
midklavikula sinistra
Perkusi : batas kanan
jantung : ICS IV linea
parasternal dextra.
batas kiri jantung : ICS V
linea midklavikula sinistra.
Auskultasi : S1S2 tunggal,
regular, murmur (-),
gallop (-).

Abdomen
Inspeksi
:
tampak datar, tidak
ada kelainan
Auskultasi : Bising
usus (+) normal,
metallic sound (-),
bising aorta (-)
Palpasi
: Nyeri
tekan (+)
Perkusi
:
Timpani (+) pada
seluruh lapang
abdomen, nyeri
ketok CVA (-), shifting

Genitalia

Ekstremitas
Ekstremitas atas
Akral
hangat

:
+/+,
Deformitas : -/-, Edema: +/+,
Sianosis : -/-

Ekstremitas bawah
:
Akral
:
+/+,
hangat
Deformitas : -/-, Edema: +/+,

Tidak

dievaluasi.

Pemeriksaan Darah Rutin

Resume
Laki laki 19 tahun datang dengan keluhan edema seluruh
tubuh ( ekstremitas atas bawah kanan kiri ) sejak 3 minggu
SMRS, terdapat juga edema pada kelopak mata, sesak
nafas,
Pada pemeriksaan fisik Asites (+), Edema ekstremitas +/+.
Pada pemeriksaan penunjang di dapatkan proteinuria,
hipoalbuminemia, hiperkolestrolemia, serta peningkatan
ureum dan creatinin.

Follow Up

Daftar Masalah
Sindroma
CKD

Nefrotik

Analisis kasus
Sindrom

nefrotik

Atas

dasar : edema pada kedua kelopak mata, edema ekstremitas kanan

dan kiri, Asites, proteinura masif (+4), hipoalbumin ( 1,67),
Hiperkolesterolemia (429)
Asessment : Sindroma Nefrotik
Planing

Diagnosis :
Terapi
:
Tirah baring
furosemid 1-3 mg/kgbb/hari
Prednison 60 mg/m2 LPB/hari
spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari.

Chronic Kidney Disease

Atas

dasar : Sesak, Edema pada ekstremitas atas bawah kanan kiri,

peningkatan ureum (101,5) dan creatinin (1,88), berdasarkan rumus
Cockcroft-Gault, LFG Tn. Y adalah 0,058 ml/menit, mual (+), muntah
(+), Proteinuria (+4).
Asessment : chronic kidney disease grd V
Planing

Diagnosis :
Terapi

:
O2 2 liter per menit

Infus RL 20 tpm
Furosemide 2 x 2 amp
Hemodialisa

TERIMA KASIH