IMMUNE THROMBOCYTOPENIA

PURPURA
DISUSUN OLEH:
MARINI TANDARTO
0910015036

P E M B I M B I N G : D R . D I A N E M . S U P I T , S P. A

PENDAHULUAN
Purpura Trombositopenia Imun (ITP) kelainan
didapat yang berupa gangguan autoimun
yang mengakibatkan trombositopenia karena
adanya penghancuran trombosit secara dini
dalam system retikuloendotel akibat adanya
autoantibody terhadap trombosit yang
berasal dari Immunoglobulin G.1

ITP sebuah kelainan perdarahan yang

didapat dan ditandai oleh 4 hal yaitu
Trombositopenia, dengan trombosit berada
dibawah 100.000/ul; Purpura dan rash;
Sumsum tulang normal; dan tidak adanya
tanda-tanda lain dari penyebab
trombositopenia yang diketahui.

 gangguan pada sistem hemostasis

trombosit bersama dengan sistem
vaskular faktor koagulasi darah terlibat
secara bersamaan dalam
mempertahankan hemostasis normal.1

Pada anak-anak, terjadi setelah suatu infeksi

virus dan akan sembuh sendiri dalam
beberapa minggu sampai beberapa bulan.
Penyakit ini merupakan penyebab
trombositopenia pada anak yang paling
sering, selain leukemia.
Insiden ITP pada anak antara 4 5,3 / 100.000,
ITP akut umumnya terjadi pada anak-anak usia
antara 2-6 tahun.
15-20% anak-anak dengan ITP akut dapat
berkembang menjadi kronik apabila terjadi
paling lama 6 bulan sedangkan sisanya akan
sembuh sendiri.2

LAPORAN KASUS
Identitas
Identitas Pasien
Nama

: An. P

Umur

: 11 Tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Anak ke : Ketiga
Alamat : Tanah Merah
MRS tanggal 27 Januari 2016

Identitas Orang tua Pasien

Nama Ayah

: Tn.M

Umur

: 36 tahun

Nama Ibu : Ny. TW

Alamat

: Tanah Merah

Umur

: 30 tahun

Pekerjaan : Swasta

Alamat

: Tanah Merah

Pendidikan Terakhir : SMA

Pekerjaan : IRT

Ayah perkawinan ke: I

Pendidikan Terakhir : SMA

Riwayat kesehatan ayah:

Sehat

Ibu perkawinan ke : I
Riwayat kesehatan Ibu:
Sehat

ANAMNESIS
Keluhan Utama
Trombosit Rendah

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke poliklinik untuk kontrol. Awalnya pasien
di rawat di RSUD AWS selama 4 hari dengan diagnosa
DBD. Pada saat itu, keluhan yang dialami pasien berupa
demam naik turun,diikuti dengan bintik-bintik merah dan
gusi berdarah. Pasien lalu berobat ke puskesmas, dan di
periksa laboratorium. Didapatkan trombosit 72.000 lalu di
rujuk ke RSUD AWS. Setelah di rawat 4 hari, pasien pulang
dalam keadaan sehat. Pada saat kontrol, didapatkan hasil
trombosit 13.000, maka pasien dirawat lagi selama 5 hari.
Setelah pulang, pasien kontrol 1 minggu kemudian, namun
trombosit kembali turun, yaitu 5.000. Pasien kemudian
dirawat lagi hingga saat ini.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien belum pernah mengalami keluhan serupa sebelumnya.
Riwayat alergi dan asma dalam keluarga tidak jelas.
Riwayat mengalami tumor jinak, pada lengan kiri sejak usia 3
bulan, menjalani operasi 2 kali yaitu pada saat usia 3 bulan
dan pada tahun 2015.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga dengan keluhan yang serupa
Riwayat HT, DM , penyakit jantung, keganasan disangkal

Berat badan lahir

: 3800 gram

Panjang badan lahir

Tersenyum

: 50 cm

: 2-3 bulan

Miring : 4 bulan
Tengkurap

: 5 bulan

Duduk : 6-7 bulan

Gigi keluar

: 9 bulan

Merangkak : 6 bulan
Berdiri : 9 bulan
Berjalan : 1 tahun 2 bulan
Berbicara dua suku kata : 1 tahun

Riwayat Makan Minum anak :

ASI

: 0 bulan

Dihentikan : 2 tahun bulan

Susu sapi/buatan : susu sapi formula sejak 1-2
bulan
Buah

: 9 bulan

Bubur susu : Tim saring

: 6 bulan

Makanan padat dan lauknya

: 7-8 bln, 3 x 1
piring (lauk, ikan/ayam, sayur) ikut menu
orang tua

Riwayat Kehamilan
Pemeliharaan Prenatal
Periksa di

di bidan, Dokter praktek

Penyakit kehamilan

merasa tidak ada keluhan

Obat-obatan yang sering diminum

Imunisasi

Usia saat imunisasi

I

BCG

(+)

Polio

(+)

Campak

(-)

II

III

IV

Booster

Booster

II

/////////// /////////// //////////// //////////// ////////////

/

(+)

(+)

(+)

/////////// /////////// //////////// //////////// ////////////

/

DPT

(+)

(+)

(+)

////////////

Hepatitis

(+)

(+)

(+)

//////////

PEMERIKSAAN FISIK
Dilakukan pada tanggal 17 Febuari 2016 pukul 12.00 WITA

Keadaan Umum

: Tampak sakit ringan

Kesadaran : E4V5M6
Tanda Vital :
TD

: 100/70 mmHg

Nadi : 96 x/menit
RR

: 20 x/menit

Suhu (axila) : 36,5o C

Antropometri :
Berat Badan : 28 kg
Panjang Badan : 138 cm
BMI : 14.7 kg/m2
Status Gizi : Gizi Baik

Kepala
Rambut : Warna hitam, tidak mudah dicabut
Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-), pupil isokor
diameter 3mm/3mm, reflex cahaya (+/+), mata cowong (-/-)
Hidung: Sekret hidung (-) berwarna putih kental, pernafasan cuping
hidung (-)
Mulut: Mukosa bibir tampak basah, sianosis (-), lidah bersih, faring
hiperemis (-), pembesaran tosil (-), soft palatum menutup sempurna
Leher: Kaku kuduk (-), pembesaran KGB (-),
Thoraks
Pulmo
Inspeksi : Bentuk dan pergerakan simetris, retraksi (-)
Palpasi

: gerak pernafasan simetris, Fremitus raba sulit dievaluasi

Perkusi

: Sonor di semua lapangan paru

Auskultasi

: Stridor (-/-), Rhonki (-/-), wheezing (-/-),

Cor
Inspeksi

: Ictus cordis tidak tampak

Palpasi

: Ictus cordis tidak teraba

Perkusi

: Batas jantung

Kanan : ICS III right parasternal line

Kiri : ICS V left midclavicular line
Auskultasi

: S1,S2 tunggal reguler, gallop (-), murmur (-)

Abdomen
Inspeksi

: Cembung

Palpasi

: Soefl, nyeri tekan (-), organomegali (-), turgor kulit baik.

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Bising usus (+) kesan normal

Ekstremitas

: Akral hangat (+), oedem (-)

HDT : Trombosit kesan jumlah sangat menurun,

eritrosit normokrom normositer, leukosit jumlah
meningkat.
Kesan : Leukositosis causa infeksi, trombositopenia
berat.
Diagnosis Kerja

: ITP

Penatalaksanaan :
- Transfusi TC ( apheresis)
- Inj. Ranitidin 2 x 12,5 mg
- Inj. Cefotaxim 3 x 500 mg IV
- Inj. Asam taneksamat 3 x 150 mg
- Inj. Metil Prednisolon 3 x 16 mg ( Tappering off
setelah hari ke 7)

Follow Up

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat
rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti.
Penyebab tidak diketahui (idiopatik) secara pasti.
Penyakit ini merupakan suatu kelainan didapat yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan
trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah
perifer < 100.000 uL) oleh karena adanya penghancuran
trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat
adanya autoantibodi terhadap trombosit yang ditandai
dengan trombositopenia, purpura, gambaran darah
tepi yang normal, dan tidak ditemukan penyebab
trombositopenia lainnya.3,4

Etiologi
Meskipun penyebab pasti belum diketahui beberapa penelitian
menemukan bahwa ITP disebabkan oleh autoantibodi
trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog
kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem
fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag.
Diperkirakan bahwa ITP diperantarai oleh suatu autoantibodi.
Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan
dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan
neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup
untuk menimbulkan trombositopenia. 3,4 Pada sebagian besar
pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan
peningkatan produksi trombosit.
ITP telah didiagnosa pada kembar monozigot dan pada
beberapa keluarga, serta kecenderungan autoantibodi pada
anggota keluarga yang sama. 3,4

GEJALA KLINIS
Gejala trombositopenia bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau
muncul secara perlahan (kronik).
adanya tanda perdarahan yang tiba-tiba muncul seperti bintikbintik perdarahan pada kulit yang tidak hilang dengan
penekanan, lebam kebiruan.
dapat juga timbul pada selaput lendir dan mukosa terutama
hidung dan mulut epistaksis dan perdarahan gusi
perdarahan di otak.
Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi ITP paling
serius, hampir mengenai 1% pasien dengan trombositopenia
berat. Perdarahan biasanya di subarakhnoid, ukurannya
bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah yang luas 6,7

Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput
lendir yang berisi darah (bula hemoragik). Gejala lainnya
ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia,
hematuria); traktus digestivus (hematemesis, melena),
pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat
namun jarang ialah perdarahan intrakranial.6,7
Pada ITP menahun, biasanya hanya ditemukan kebiruan
atau perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan
dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidaklah
sempurna. Namum pada pasien dengan keluhan memar
kebiruan yang lama dan berulang harus dipikirkan
terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala
stadium praleukemia.6

DIAGNOSIS
Penegakan diagnosis pada ITP didasarkan pada
anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan darah rutin,
gambaran darah tepi, untuk meng-ekslusikan
kemungkinan penyebab lain dari trombositopenia. 5,7
Anamnesis
Dari anamnesis perlu digali riwayat penyakit pasien
meliputi onsetnya, pengobatan, penyakit penyerta
seperti demam, infeksi , perdarahan, kejang bahkan
penurunan kesadaran. Selain itu juga perlu dicari
adanya riwayat keluarga ataupun riwayat kehamilan
ibu.

Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi virus,

atau bakteri (infeksi saluran napas atas, saluran
cerna), bisa juga terjadi setelah vaksinasi rubella,
rubeola, varisela, atau setelah vaksinasi dengan virus
hidup.
Perdarahan yang terjadi tergantung jumlah trombosit
didalam darah. petekie hingga lebam, terjadi
mendadak. Kemungkinan perdarahan yang tidak
tampak jelas seperti melena dan hematuria.5,7
Obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid,
kuinidin/kuinin, aspirin dapat memicu -terjadinya
kekambuhan. Obat yang mengandung salisilat dapat
meningkatkan risiko timbulnya perdarahan.9

Pemeriksaan Fisik
Dari pemeriksaan fisik pada beberapa kasus dapat ditemukan
petekie, pada kulit dan juga pada selaput lendir.
Pada kira-kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali
ringan. Biasanya keadaan umum pasien baik namun dapat
pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan
berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis.
Shock dapat terjadi bila kehilangan darah banyak. 7
Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada
kulit dan mukosa (hidung, -gusi, saluran cerna dan traktus
urogenital).
Pembesaran limpa terjadi pada 10-20 % kasus 9

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah rutin didapatkan trombositopenia.
jumlah trombosit dan gejala perdarahan saling berkorelasi antara
lain bila pasien dengan Trombosit > 50.000 /uL maka biasanya
asimptomatik, Trombosit 30.000 50.000 /uL terdapat luka
memar/hematom, Trombosit 10.000 30.000 /uL terdapat
perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang bila
ada luka, Trombosit < 10.000 /uL terjadi perdarahan mukosa
(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan
risiko perdarahan intrakranial.
Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang
hilang.
Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik
hipokromik. Bila sebelumnya terdapat perdarahan yang cukup
hebat, dapat terjadi anemia mikrositik. Leukosit biasanya normal,
tetapi bila terdapat perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis
ringan dengan shift to the left. Pada keadaan yang lama dapat
ditemukan limfositosis relatif atau bahkan leucopenia ringan.

Pemeriksaan sumsum tulang biasanya pasien dengan

gambaran tidak khas atau pasien yang tidak berespon
baik dengan terapi.
Meskipun tidak dianjurkan beberapa ahli pediatri hematologi
mempertimbangkan perlu dilakukan pemeriksaan sumsum
tulang sebelum memulai terapi kortikosteroid untuk
menyingkirkan kasus leukemia akut.
Pada ITP gambaran sumsum tulang biasanya normal, tetapi
jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan
maturation arrest pada stadium megakariosit.5,7
Dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang bila gagal
terapi selama 3-6 bulan, atau pada pemeriksaan fisik
ditemukan adanya pembesaran hepar/ lien/ kelenjar getah
bening dan pada laboratorium ditemukan bisitopenia.9
.

Terapi
Indikasi Rawat Inap:
-Jumlah hitung trombosit <20.000/L,
-Perdarahan berat (Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial),
-Umur <3 tahun
Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk
tidak/menghindari obat anti agregasi (seperti salisilat dan
lain sebagainya) dan olah raga yang traumatis (kepala). ITP
bersifat akut dan 90 % sembuh spontan, hanya 5-10%
menjadi kronis karena itu keputusan apakah perlu diberi
pengobatan masih diperdebatkan.

Medikamentosa:
Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:
Perdarahan mukosa dengan jumlah trombosit <20.000/ L
Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000/ L
o Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1-2
mg/kgBB/hari, dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu.
o Bila responsif, dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar
trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 30.000 50.000/L.
o Prednison dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu 4
mg/kgBB/hari selama 4 hari.
o Bila tidak respons, pengobatan yang diberikan hanya suportif.
o Pengembalian kadar trombosit akan terjadi perlahan-lahan
dalam waktu 2-4 -minggu dan paling lama 6 bulan. Pada ITP
dengan kadar trombosit >30.000/L dan tidak memiliki
keluhan umumnya tidak akan diberikan terapi, hanya
diobservasi saja.

Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :

Jumlah trombosit <20.000/ L dengan perdarahan

mukosa berulang (epistaksis)

Perdarahan retina

Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan

tampon, hematuria, perdarahan -organ dalam)

Jumlah trombosit < 50.000/ul**

Kecurigaan/pasti perdarahan intra kranial

Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit

<150.000/ L.

ITP akut
Immunoglobulin
IVIG Direkomendasikan pada anak dengan gejala
yang sedang sampai berat, dimana adanya
perdarahan internal, perdarahan mukosa dan bila
dibutuhkan peningkatan cepat dari trmbosit <
20.000. Responnya lebih cepat daripada steroid.
Dosis IV IG 0.8 g/kgbb
Steroid
Dengan dosis 2 mg/kgbb/hari, selama 1 2 minggu,
atau steroid dosis tinggi 4mg/kgbb selama 4 hari.

 Transfusi trombosit digunakan pada penanganan

emergensi, biasanya diberikan bersamaan dengan
kortikosteroid dosis tinggi (IV metilprednisolon 30
mg/kgbb/hari) dan atau IV IG.
Pada pasien dengan menstruasi, dapat diberikan asam
traneksmat untuk mengurangi perdarahan.
Untuk pengobatan anak dengan Rhesus D+, diberikan
IV Anti-D immunoglobulin, namun banyak terjadi efek
samping pengobatan.
Splenektomi diindikasikan pada anak dengan usia > 510 tahun dengan riwayat > 12 bulan dan adanya
penurunan kualitas hidup secara signifikan.

ITP kronik8
Masih terdapat banyak kontroversi mengenai
pengobatan ITP kronik, namun, pasien asimptomatik
umumnya tidak mendapatkan terapi, hanya diberikan
edukasi mengenai menghindari aktivitas fisik,
olahraga dengan kontak fisik, prosedur operatif, dan
menstruasi.
Pasien dengan perdarahan yang persisten, dapat
diberikan dexamethasone oral 1 mg/kg bb selama 4
hari berturut-tururt setiap 4 minggu, selama 4 bulan,
atau metilprednisolon oral selama 7 hari (30 mg/kgbb
seama 3 hari, dilanjutkan dengan 20 mg/kgbb selama
4 hari) setiap 4 minggu, dan anti-D immunoglobulin
45-50 ug/kg untuk pasien dengan Rhesus +.
Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2 tahun
karena fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat
diambil alih oleh alat tubuh yang lain, seperti hati,
kelenjar getah bening, dan timus.4

PEMBAHASAN
Teori
Fakta
Dari anamnesis perlu digali riwayat Keluhan Utama : Trombosit rendah
penyakit pasien, riwayat pengobatan
yang

dapat

menimbulkan

trombositopenia,
penyerta

riwayat

seperti

demam,

Pasien

datang

ke

poliklinik

untuk

efek kontrol. Awalnya pasien di rawat di RSUD

penyakit AWS selama 4 hari dengan diagnosa DBD.

adanya Pada saat itu, keluhan yang dialami pasien

infeksi virus, beratnya perdarahan, berupa demam naik turun,diikuti dengan

kejang bahkan penurunan kesadaran. bintik-bintik merah dan gusi berdarah.
Selain itu onset penyakit dan riwayat Pasien lalu berobat ke puskesmas,
pengobatan yang dikonsumsi pasien Didapatkan trombosit 72.000 lalu di rujuk
juga

dapat

digunakan

untuk ke RSUD AWS di rawat 4 hari pasien

menentukan klasifikasi dari ITP. Dari pulang dalam keadaan sehat. Pada saat
anamnesis juga perlu dicari adanya kontrol, didapatkan hasil trombosit 13.000,
riwayat kelainan perdarahan dalam dirawat lagi selama 5 hari. Setelah
keluarga ataupun pada bayi perlu di pulang, pasien kontrol 1 minggu kemudian,
cari

tahu

kehamilan

mengenai
ibu.

riwayat namun trombosit kembali turun, yaitu

Kemungkinan 5.000.

Pasien

perdarahan yang tidak tampak jelas hingga saat ini.

kemudian

dirawat

lagi

TEORI
Dari pemeriksaan fisik dapat ditemukan

FAKTA

petekie, dan ekimosis pada kulit dan juga -

TD

: 100/70 mmHg

pada selaput lendir.

Nadi

: 96 x/menit

RR

: 20 x/menit

Dapat

dijumpai

splenomegali

ringan. -

Dapat pula ditemukan demam ringan bila -

Suhu (axila) : 36,5o C

terdapat

Hematuria (+)

perdarahan
Renjatan

perdarahan
traktus
(shock)

berat

atau -

gastrointestinalis. -

dapat

kehilangan darah banyak.

terjadi

bila

Splenomegali (-)

TEORI
Pada ITP yang khas ialah adanya trombositopenia.

FAKTA
Trombositopenia berat

Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan

Leukositosis

jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung

lama maka dapat berjenis mikrositik hipokromik.
Bila sebelumnya terdapat perdarahan yang cukup
hebat, dapat terjadi anemia mikrositik.

Leukosit biasanya normal, tetapi bila terdapat

perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis ringan
dengan pergeseran ke kiri.

Sistem lain biasanya normal, hanya mekanisme

pembekuan memberikan kelainan berupa masa
perdarahan memanjang. Rumpel-Leed umumnya
positif, tetapi masa pembekuan normal, retraksi
bekuan abnormal dan prothrombin consumption
time memendek.5,6

Pemeriksaan lain tidak ditemukan kelainan.

HDT

jumlah

Trombosit
sangat

eritrosit

kesan

menurun,
normokrom

normositer, leukosit jumlah

meningkat.
Leukositosis

Kesan
causa

infeksi,

trombositopenia berat.

TEORI
Indikasi Rawat Inap:
-Jumlah hitung trombosit <20.000/L,
-Perdarahan berat (Kecurigaan/pasti
perdarahan intrakranial),
-Umur <3 tahun
Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan
bila:
Perdarahan mukosa dengan jumlah
trombosit <20.000/ L
Perdarahan ringan dengan jumlah
trombosit <10.000/ L
Steroid yang biasa digunakan ialah
prednison, dosis 1-2 mg/kgBB/hari,
dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu.
Bila responsif, dosis diturunkan pelahanlahan sampai kadar trombosit stabil atau
dipertahankan sekitar 30.000 - 50.000/L.
Dapat diberikan asam traneksmat untuk
mengurangi perdarahan

FAKTA

Rawat Inap
- Transfusi TC ( apheresis)
- Inj. Ranitidin 2 x 12,5
mg
- Inj. Cefotaxim 3 x 500
mg IV
- Inj. Asam taneksamat 3
x 150 mg
Inj. Metil Prednisolon 3 x
16 mg ( Tappering off
setelah hari ke 7)

Terima Kasih