SINDROMA VASKULITIS :

ukuran & lokasi lesi

pembuluh darah kecil / tidak berotot vaskulitis HENOCHSCHONLEIN
nadi > besar, berotot poliartritis nodosa
sering tumpang tindih
ETIOLOGI :
?
reaksi kompleks imun aktivasi komplemen vaskulitis
infeksi, obat-obatan, makanan, imunisasi
vaskulitis henoch-schonlein lebih banyak pd anak
TERAPI :
kausal ?
suportif & simptomatis
kadang-kadang perlu koreksi bedah

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
= purpura anafilaktoid
= purpura nontrombositopenik
= purpura / vaskulitis alergi
sindroma klinik oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik :
lesi kulit spesifik purpura nontrombositopenik
artritis / artralgia
nyeri perut / perdarahan gastrointerstinal tractus
nefritis
umur 2-15 tahun >> 4-7 tahun, >
etiologi : - ?
- infeksi, obat-obatan, makanan, imunisasi
patofisiologi :

deposit kompleks imun (IgA)

aktivasi komplemen inflamasi pembuluh darah kecil simptom

manifestasi klinik
1.
kulit :

purpura : kulit bokong, ekstremitas inferior, muka &

tubuh

pada 100 % kasus; 50 % pd kasus waktu berobat

berlangsung beberapa minggu

2.
artralgia / artritis :

migran, sendi lutut / pergelangan kaki

ditemukan pada 68-75 % kasus, 25% keluhan waktu

berobat

mendahului kelainan kulit

3.
nyeri abdomen / perdarahan gastrointerstinal tractus :

pd 35-85 % kasus

timbul setelah kelainan kulit

kolik, perforasi / invaginasi

4.
kelainan ginjal pd 20-50 % kasus :

menetap (1%) gagal ginjal (<1%)

kelainan kulit > 2 bulan nefropati

5.
lain-lain :

kelainan central nervus system (CNS) jarang

 kematian tinggi
laboratorium :
tidak spesifik
trombosit normal
komplemen normal
kadar IgA darah normal
urin hematuria
biopsi lesi :
deposit IgA & komplemen
diagnosis :
berdasarkan gejala klinik spesifik
terapi :
suportif & simptomatis
invaginasi operasi
kelainan ginjal progresif steroid
prognosis :
>> baik sembuh spontan hari/minggu
bisa : nefritis kronik gagal ginjal
kematian karena :

komplikasi pencernaan (perdarahan, invaginasi)

gagal ginjal

kelainan CNS

POLIARTRITIS NODOSA
- arteri sedang / kecil, berotot
- jarang pd anak, >
etiologi :

kompleks imun dgn HBsAg sebagai antigen pencetus

infeksi streptokok
inflamasi nekrosis, trombosis dan aneurisma infark
klinik :

lokasi / organ mengalami lesi

tanda-tanda sistemik : - demam, anoreksia, berat badan ,

lemah

artritis / artralgia sering

mialgia

ruam eritematosa

gangguan anggota gerak, neuropati perifer

gangguan abdomen : perdarahan, ulserasi, infark

ginjal dpt menyebabkan gagal ginjal kematian

paru : batuk, sesak, wheezing, infiltrat paru, pleuritis

CNS : kejang, tanda-tanda ensefalitis & CVA, kelumpuhan

cor : takikardia, gagal jantung, infark, perikarditis

lain-lain : orkitis, epididimitis, iridosiklitis

laboratorium :

tdk spesifik

anemia, eosinofilia

hematuria
diagnosis :

gambaran klinik

gambaran histopatologik
prognosis :
kematian bisa karena :

gagal ginjal

payah jantung

penyakit gastrointerstinal trac perdarahan

kelainan CNS berat

terapi :

kortikosteroid
sitostatika

PENYAKIT KAWASAKI
= sindroma limfonodus mukokutan

demam berkepanjangan, konjunctivitis, stomatitis, eritema

pd telapak tangan & kaki pengelupasan kulit, limfa adenopati,
ruam kulit seperti eritema multiforme

miokarditis, perikarditis, artritis/artralgia, proteinuria,

tanda-tanda radang selaput otak

kelainan arteri koronaria dpt menyebabkan kematian

sebagian akan pulih kembali
diagnosis berdasarkan :

gambaran klinik

EKG, ekokardiografi, arteriografi

laboratorium tdk spesifik

terapi

kausal ?

salisilat/steroid ?

gammaglobulin dosis tinggi

POLIARTRITIS INFANTILIS
jarang, < 1 tahun, =
etiologi :
?
reaksi kompleks immun
obat-obatan, imunisasi, infeksi virus, bakteri
patologik :

banyak org dewasa

nekrosis fibrinoid tdk menonjol

klinis :

mulai dgn demam, rinitis, konjunctivitis, ruam kulit

makular eritematosa infeksi virus

kelainan arteri eritematosa : takikardia, pembesaran

jantung, dekompensasi/perikarditis

EKG

ekokardiografi

bedah mayat : aneurisma arteri koronaria, infark miokard

dan perikarditis

gangguan ginjal, hipertensi

iskemia pd anggota gerak tensi

kelainan CNS (paresis, paralis dll)

hepar-lien membesar

limfodenopati

gangguan gastrointerstinal trac &

laboratorium :

tdk spesifik

white blood cell, LED , eosinofilia

diagnosis :

kecurigaan klinik

pasti bedah mayat

prognosis :
- buruk (+) 1 bln sesudah awitan penyakit
terapi :

steroid ?

GRANULOMATOSIS WEGENER
jarang ditemukan, > (2:1)
vaskulitis nekrotikans sistemik

saluran napas atas/paru

ginjal
- granuloma saluran napas atas/paru dpt mendahului vaskulitis sistemik
- sering kelainan terbatas pada organ ini
etiologi :

kompleks imun

obat-obatan ?
gejala menonjol :

gangguan pernapasan hidung mampet/ingusan kronik, lesi

berkeropeng, bernanah perforasi septum nasi, obliferasi sinussinus, ulserasi pd palatum, farings, larink, trakea

batuk, hemoptisis, demam, loyo

artritis, neuropati, ruam splenomegalia, nefritis progresif

gagal ginjal

bedah mayat : vaskulitis luas

laboratorium :

tdk spesifik, eosinofilia

rontgen tulang/sinus

urinalisis nefritis

uji fungsi ginjal

diagnosis :

klinik

pasti : - lesi granulamatosa pd saluran napas

- nefritis
terapi :

kausal ?

steroid : - anti inflamasi

- hindari perkembangan progresif

sitostatika
prognosis : buruk

PENYAKIT TAKAYASU
= penyakit tanpa denyut nadi

aorta & cabang-cabang utama

terutama wanita muda

terutama asia, afrika

etiologi :

kelainan kongenital ?
patologi :

panaarteritis segmental

aneurisma dilatasi/ruptura

denyut nadi lemah, hilang sama sekali pd anggota gerak atas

tekanan darah tungkai darah > atas (terbalik dari koartasio

aortae)

iskemia ginjal hipertensi

gangguan neurologik (aliran darah )

orang usia lanjut gangguan mata

kelainan rematik kadang-kadang mendahului timbulnya aortitis

simptomatis
laboratorium :
tdk spesifik
LED
gammaglobulin
sel LE (+)
angiografi lesi pembuluh-pembuluh yg terlibat
diagnosis :
kecurigaan klinik
hipertensi kausa tdk jelas
demam, LED
terapi :
?
steroid
operasi
prognosis : bervariasi dewasa > anak