Kelompok darah Kidd

The Kidd (JK) glikoprotein adalah sel darah merah (RBC) transporter urea. Terletak di
membran dengan cepat mengangkut urea ke dalam dan keluar sel darah merah, menjaga
stabilitas osmotik dan bentuk RBC dalam proses. Glikoprotein Kidd juga dinyatakan di ginjal,
di mana memungkinkan ginjal untuk membangun konsentrasi tinggi urea yang dibutuhkan
untuk ginjal untuk memproduksi urin terkonsentrasi.
Orang yang tidak menghasilkan glikoprotein Kidd cenderung tidak bisa berkonsentrasi
secara maksimal urin, tetapi meskipun ini, mereka sehat dan sel darah merah mereka
memiliki bentuk normal dan umur.
Antibodi yang menargetkan antigen Kidd adalah penyebab signifikan tertunda reaksi
transfusi hemolitik. Anti-antibodi Kidd juga merupakan penyebab penyakit hemolitik pada
bayi baru lahir (HDN), tingkat keparahan penyakit bervariasi tetapi cenderung ringan
sifatnya.

Sepintas
Pergi ke:

Antigen dari golongan darah Kidd

Jumlah
antigen

3: Jk1 (Jk a ), Jk2 (Jk b ) dan Jk3

Antigen
Protein
spesifisitas urutan asam amino menentukan spesifisitas antigen Kidd
Antigen
pembawa
molekul

Glikoprotein yang mengangkut urea

Protein Kidd adalah transmembran, multi-pass protein yang mengangkut urea
melintasi membran RBC.

Molekul
dasar

Gen SLC14A1 mengkodekan glikoprotein Kidd.

Terletak pada kromosom 18 (18q11-Q12), berisi 11 ekson yang span lebih
dari 30 kbp DNA. Gen SLC14A1 memiliki dua alel kodominan utama,
Jk sebuah Jk dan b , yang hasil dari SNP (838G A), dan Jk yang
sesuai dengan dan Jk bantigen berbeda dengan asam amino tunggal (D280N).

Frekuensi
antigen
Kidd

Jk sebuah : 77% bule, kulit hitam 92%, dan 73% orang Asia Jk b : 74% bule,
kulit hitam 49%, dan 76% orang AsiaJk3 : 100% pada populasi besar,> 99%
di Polinesia ( 1 )

Frekuensi
fenotipe
Kidd

Jk (a + b +): 50% bule , kulit hitam 41%, 49% orang Asia

Jk (a + b-): 26% bule, 51% kulit hitam , 23% orang Asia Jk (a-b +): 23%
bule, 8% kulit hitam, 27% orang Asia JK (ab-): Langka di populasi yang
paling, ditemukan di Polinesia 0,9% ( 1 )

Antibodi diproduksi melawan antigen Kidd

Antibodi tipe IgG dan IgM
IgG lebih umum
Antibodi
reaktivitas

Mampu hemolisis
dapat mengikat melengkapi

Transfusi
reaksi

Ya-umum penyebab tertunda reaksi transfusi hemolitik.

Anti-Jk sebuah dan anti-Jk b adalah antibodi berbahaya karena mereka dapat

menjadi sulit untuk dideteksi dalam darah rutin lintas

pertandingan. Mereka adalah penyebab umum dari reaksi transfusi
hemolitik tertunda. Anti-Jk3 jarang terjadi dan dapat menyebabkan segera
dan tertunda reaksi transfusi hemolitik.
Hemolitik
penyakit
pada bayi
baru lahir

Ya-biasanya penyakit ringan.

Anti-Jk yang telah terlibat dalam setidaknya satu kasus yang parah HDN,
tetapi sebagian besar kasus HDN disebabkan oleh antibodi anti-Kidd ringan
di alam.

Informasi latar belakang

Pergi ke:

Sejarah
Pada tahun 1951, seorang pasien bernama Ny Kidd ditemukan telah menghasilkan antibodi
yang ditujukan terhadap antigen sel itu belum dikenal merah selama
kehamilannya. Penanda hadir pada sel darah merah janin, dan antibodi ibu ditargetkan
terhadap hal ini menyebabkan penyakit hemolitik fatal pada anak yang baru lahir.
Protein diberi nama Jk seorang dan merupakan antigen pertama yang ditemukan dalam
sistem golongan darah Kidd. Sejak saat ini, dua antigen lainnya, Jk b dan Jk3, telah
ditemukan.
Pada tahun 1959, contoh pertama dari fenotipe null, yaitu Jk (ab-), ditemukan pada wanita
yang telah menjadi kuning setelahtransfusi darah . Serum nya ditemukan mengandung
antibodi yang diakui baik Jk sebuah Jk dan b . Antibodi ini kemudian nama anti-Jk3.
Tata nama
Jumlah antigen Kidd: 3
ISBT simbol: JK
ISBT nomor: 009
Gene simbol: SLC14A1
Gene name: pembawa keluarga terlarut 14, anggota 1

Dasar biokimia
Pergi ke:

Fenotipe
Ada tiga umum Kidd fenotipe: JK (a + b-), JK (a-b +), dan JK (a + b +).
Fenotip Jk-null, JK (ab-), jarang terjadi pada sebagian besar populasi. Individu dengan
golongan darah ini sering terdeteksi setelah mereka telah diimunisasi terhadap antigen Kidd
sebelumnya selama transfusi darah atau kehamilan. Setelah imunisasi, JK (ab-) individu
membentuk anti-Jk3, yang dapat menyebabkan HDN pada kehamilan berikutnya dan donor
darah hemolyse yang berisi Jksuatu dan / atau Jk b antigen selama berikutnya transfusi
darah .
Ekspresi antigen Kidd
Ekspresi antigen Kidd terbatas pada sel darah merah dan ginjal (dalam vasa recta).
Fungsi protein Kidd
Protein Kidd adalah transporter urea utama dalam sel darah merah. Dengan cepat
mengangkut urea ke dalam dan keluar sel darah merah dan dalam proses membantu untuk
menjaga stabilitas osmotik. Pengangkutan urea di seluruh Kidd RBC membran nol ~ 1000
kali lebih lambat dari melintasi membran RBC normal ( 2, 3 ).
Pengangkutan urea oleh glikoprotein Kidd di ginjal memungkinkan medula ginjal
mempertahankan konsentrasi tinggi urea, yang pada gilirannya memungkinkan ginjal untuk
memproduksi urin terkonsentrasi.

Namun, tidak adanya glikoprotein Kidd tidak terkait dengan penyakit. Sel darah merah pada
individu Kidd nol memiliki bentuk normal dan umur ( 3 ). Individu dengan fenotip Jk (ab-)
tidak dapat secara maksimal berkonsentrasi urin, tetapi tidak menyebabkan masalah
kesehatan lain ( 4 ).

Klinis pentingnya antibodi Kidd

Pergi ke:
Antibodi Kidd sering sulit untuk mendeteksi, membuat mereka berbahaya dalam kedokteran
transfusi, di mana mereka diduga menjadi penyebab umum dari reaksi transfusi hemolitik
tertunda (DHTRs) ( 5 ).

Transfusi reaksi
Anti-Jk yang dapat menyebabkan reaksi transfusi yang parah dan fatal hemolitik ( 6 ) tetapi
lebih sering dikaitkan dengan DHTRs kurang parah. Diperkirakan bahwa lebih dari sepertiga
dari DHTRs disebabkan oleh anti-Jk sebuah ( 7, 8 ). Studi kasus juga telah menunjuk antiJk b sebagai bertanggung jawab untuk DHTR parah ( 9, 10 ). Anti-Jk3 juga telah bertanggung
jawab untuk menyebabkan reaksi transfusi hemolitik yang parah, baik langsung dan
tertunda ( 5 ).
Hemolitik penyakit pada bayi baru lahir
Selama kehamilan, janin Kidd antigen yang mampu menyebabkan alloimmunization dari ibu
( 11 ). Tetapi berbeda dengan aktivitas hemolitik antibodi Kidd dalam transfusi darah yang
tidak kompatibel, anti-Jk sebuah dan anti-Jk b hanya jarang bertanggung jawab untuk HDN
berat ( 12 ). Demikian juga, anti-Jk3 merupakan penyebab yang jarang dari HDN, namun
kasus didokumentasikan pertama di Ibu bayi yang baru lahir Kidd adalah fatal.

Molekul informasi
Pergi ke:

Gene
Para SLC14A1 gen (pembawa keluarga terlarut 14, anggota 1) adalah anggota dari keluarga
gen urea-transporter dan terletak pada kromosom 18 (18q12-Q21). Gen ini diselenggarakan
di 11 ekson didistribusikan di seluruh dari 30kb DNA. Tiga pertama ekson dan bagian dari
keempat tidak diterjemahkan; ekson 4-11 menyandikan protein Kidd matang.
Para Jk sebuah Jk dan b antigen adalah produk dari dua alel yang diwariskan dalam mode codominan. Para Jk sebuah / Jk b hasil polimorfisme dari 838G Transisi, yang mengakibatkan
substitusi D280N ( 13 ). Berdasarkan hal ini, beberapa peneliti telah menyarankan metode
yang berbeda untuk JK genotip ( 13-15 ).
Para Jk (ab-) fenotipe umumnya diwariskan sebagai sifat resesif-sebuah jumlah mutasi yang
berbeda telah ditemukan untuk bertanggung jawab 16 ). Pada populasi Polinesia mana
fenotipe nol kurang langka, mutasi situs sambatan menyebabkan hilangnya ekson 6 dari
transkrip mRNA dan tidak mungkin bahwa protein yang dihasilkan Kidd dipotong diangkut ke
membran RBC ( 17 ).Situasi yang sama juga berlaku pada populasi Finlandia di mana
penjelasan lain genetik menyebabkan fenotipe yang sama ( 17 , 18).
Lihat urutan alel Kidd di Viewer Keselarasan Urutan dbRBC
Protein
Protein transporter Kidd urea merupakan protein integral dari membran RBC. Ini adalah
protein transmembran yang mengandung 389 residu asam amino. Protein diperkirakan
rentang membran 10 kali dengan kedua ujung N dan ujung C menjadi intraseluler. Topologi
ini dibagi oleh membran penukar anion yang menyandang antigen golongan darah Diego.
Protein Kidd terdiri dari dua domain hidrofobik yang menjangkau setiap membran lima kali,
dan mereka dihubungkan oleh sebuah loop ekstraselular besar glikosilasi. Para Asn211 pada

lingkaran ketiga membawa 1% dari antigen ABO ditemukan pada RBC. Para Jk sebuah /
Jk b polimorfisme ditemukan pada loop ekstraselular tetangga keempat ( 19 ).

Referensi
Pergi ke:
1.
Reid ME dan Lomas-Francis C. Golongan Darah Antigen Fakta Buku. Kedua ed. 2004,
New York: Elsevier Academic Press.
2.
Frohlich O, Macey RI, Edwards-Cetakan J J. dkk. . Urea transportasi kekurangan Jk
(ab-) eritrosit Am J Physiol. 1991; 260 (4 Pt 1) :. C778-83 [ PubMed ]
3.
Mohandas J, Narla A. antigen kelompok darah dalam kesehatan dan penyakit. Curr
Opin Hematol. 2005; 12 . :135-40 [ PubMed ]
4.
Sands JM, Gargus JJ, Frohlich O, Gunn RB, Kokko J kemih P. berkonsentrasi kemampuan
pada pasien dengan Jk (ab-) golongan darah yang tidak memiliki carrier-dimediasi
transportasi urea. J Am Soc Nephrol. 1992; 2 :1689-96. [ PubMed ]
5.
Daniels, G., Grup Darah Manusia. 2nd ed. 2002: Blackwell Scientific, Oxford, Inggris.
6.
Daniels, G., Grup Darah Manusia. 1st ed. 1995: Blackwell Scientific, Oxford, Inggris.
7.
Pineda AA, Taswell HF, Brzica S M. reaksi transfusi. Bahaya kekebalan transfusi
darah. Transfusi. 1978; 18 :1-7. [ PubMed ]
8.
Ness PM, Shirey RS, Thoman SK, Buck S A. diferensiasi serologi tertunda dan tertunda
reaksi transfusi hemolitik: kejadian, jangka panjang temuan serologi, dan signifikansi
klinis. Transfusi. 1990; 30 :688-93. [ PubMed ]
9.
Morgan P, Wheeler CB, Bossom E reaksi transfusi L. Tertunda dikaitkan dengan antiJkb. Transfusi. 1967; 7 . :307-8 [ PubMed ]
10.
Belanda PV, Wallerstein R O. Tertunda reaksi transfusi hemolitik dengan gagal ginjal
akut. JAMA. 1968; 204 . :1007-8 [PubMed ]
11.
Geifman-Holtzman O, Wojtowycz M, Kosmas E, Artal R. alloimmunization Wanita
dengan antibodi diketahui menyebabkan penyakit hemolitik. Obstet
Gynecol. 1997; 89 . :272-5 [ PubMed ]
12.
. Matson GA, Swanson J, Tobin J D. penyakit hemolitik yang parah pada bayi baru lahir
yang disebabkan oleh anti-Jka Vox Sang. 1959; 4 . :144-7 [ PubMed ]
13.
Zaitun B, Merriman M, Bailly P, Barnett A, Todd J, Cartron JP, Merriman T. dasar
molekul polimorfisme golongan darah Kidd dan kurangnya hubungan dengan tipe 1
kerentanan diabetes. Hum Mol Genet. 1997; Jul; 6 (7) :1017-20. [ PubMed ]
14.
Irshaid NM, Thuresson B, Olsson M L. Genomic mengetik lokus golongan darah Kidd
oleh satu-tabung alel spesifik primer PCR teknik. Br J Haematol. 1998; September;
102 (4) . :1010-4 [ PubMed ]

15.
Araujo F, Pereira C, Monteiro M, Henriques I, Meireles E, Lacerda P, Aleixo A,
Rodrigues MJ, Cunha Ribeiro-RM, Araujo F. Darah kelompok profil antigen diprediksi
oleh biologi molekuler penggunaan real-time PCR untuk genotipe penting KEL, JK,
RHD, dan alel RHCE. Immunohematol. 2002; 18 (3) . :59-64 [ PubMed ]
16.
Irshaid NM, Eicher NI, Hustinx H, Poole J, Olsson M alel Novel L. pada lokus golongan
darah JK menjelaskan tidak adanya transporter urea eritrosit dalam keluarga
Eropa. Br J Haematol. 2002; 116 . :445-53 [ PubMed ]
17.
Irshaid NM, SM Henry, Olsson M L. karakterisasi Genomic dari gen golongan darah
Kidd: dasar molekul yang berbeda dari Jk (ab-) fenotipe di Polinesia dan
Finlandia. Transfusi. 2000; Jan, 40 (1) :69-74. [ PubMed ]
18.
Sidoux-Walter F, Lucien N, Nissinen R, Sistonen P, Henry S, Cetakan J, Cartron JP,
Bailly P. heterogenitas molekuler fenotip (null) Jk:. Ekspresi analisis dari mutasi
(S291P) Jk ditemukan di Finlandia Darah . 2000; 15 Agustus; 96 (4) . :156673 [PubMed ]
19.
Lucien N, Sidoux-Walter F, Roudier N, P Ripoche, Huet M, Trinh-Trang-Tan MM, Cartron
JP, Bailly antigenik P. dan sifat fungsional dari transporter sel darah manusia B1 HUTurea merah. J Biol Chem. 2002; 277 :34101-8. [ PubMed ]
Hak Cipta