Penyakit Parkinson (icd: g 20)

Definisi Penyakit parkinson: adalah bagian dari parkinsonism yang patologis ditandai dengan degenerasi ganglia basalis terutama di pars compacta substansia nigra serta dengan inklusi sitoplasmik eosinofilik (lewys bodies) Parkinsonism: adalah sindroma yang ditandai dengan tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan dopamine karena beberapa sebab.

Kriteria diagnosis: A. klinis: umum: -gejala dimulai pada satu sisi (hemiparkinson) - tremor saat istirahat -tidak didapatkan gejala neurologis lain -tidak dijumpai kelainan laboratorium dan radiologis -perkembangan penyakit lambat -respon terhadap levodopa cepat dan dramatis -refleks postural tidak dijumpai pada awal penyakit

khusus: tremor: laten, saat istirahat, bertahan saat istirahat rigiditas akinesia/ bradikinesia -kedipan ata berkurang -wajah seperti topeng -hipotonia -Hipersalivasi -Takikinesia -Tulisan semakin kecil kecil -Cara berjalan langkah kecil kecil

hilangnya refleks postural gambaran motorik lain: -distonia rasa kaku

sulit memulai gerak palilalia

perjalanan klinis penyakit parkinson dilihat berdasar tahapan menurut Hoehn dan Yahr 1. stadium I: gejala dan tanda pada satu sisi gejala ringan gejala yang timbul mengganggu tapi tidak menimbulkan cacat tremor pada satu anggota gerak gejala awal dapat dikenali orang terdekat

2.

3.

2.

3.

stadium II: gejala bilateral terjadi kecacatan minimal sikap/ cara berjalan terganggu stadium III: gerakan tubuh nyata lambat diri gangguan keseimbangan saat berjalan/ berdiri disfungsi umum sedang stadium IV: gejala lebih berat keterbatasan jarak berjalan rigiditas dan bradikinesia tidak mampu mandiri tremor berkurang stadium V: stadium kakeksia kecacatan kompleks tidak mampu berdiri dan berjalan memerlukan perawatan tetap

laboratorium: tidak ada radiologis: CT scan kepala untuk menyingkirkan kausa lain gold standard: tidak ada patologi anatomi: degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta dan adanya lewys body

diagnosis banding: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. progresif supranuclear palsy multiple system atrophy corticobasal degeneration hutington disease primary pallidal atrophy diffuse lewy body disease parkinson sekunder: toxic, infeksi SSP, drug induced, vaskuler

tatalaksana: a. medikamentosa: amantadin antikholinergik: benztropin mesilat, beperidin, trihexyphenidil

b.

dopaminergik: carbidopa dan levodopa benserazide dan levodopa dopamin agonis: bromokriptin mesilat, pergolide mesilat, pramipexole, rupinirol, lysuride COMT inhibitor: entacapone, tolcapone MAO-B inhibitor: selegiline, lazabemide Anti oksidan: glutamat antagonis, alfa tocoferol, asam ascorbat, betacaroten Botulinum toksin Propanolol. non medikamentosa: operasi: talamotomi, palidotomi, transplantasi substansia nigra, ablasi dan stimulasi otak rehabilitasi psikoterapi

medis

penyulit: fluktuasi obat (fenomena off on) hipotensi pustural perubahan tingkah laku: dementia, depresi, sleep disorder, psikosis.

Konsultasi: bagian rehabilitasi medis bedah saraf psikiatri

jenis pelayanan: poliklinik dan rawat ianp

tenaga: spesialis saraf spesialis bedah saraf physiatrist psikiater

lama perawatan: prognosis: biasanya berlangsung kronis progresif

Distonia

Definisi:

Distonia adalah sindroma neurologis yang ditandai dengan gerakan involunter, terus menerus, dengan pola tertentu akibat dari kontraksi otot antagonis yang berulang ulang sehingga menyebabkan gerakan / posisis tubuh yang abnormal.

Klasifikasi: 1. 2. 3. 4. 5. 1. distonia fokal primer 1.A. Blepharospasme: kriteria diagnosis: a. klinis: gerakan involunter pada penutupan kedua mata berupa kontraksi spasmodik dari otot orbikularis okuli di petarsal, preseptal dan periorbital biasanya disertai distonia dari kelopak mata, paranasal, wajah, bibir, lidah, pharing, laring dan oto leher blepharospasme dipicu oleh cahaya yang menyilaukan, polusi udara dan air, aktifitas dan stress. Blepharospasme diawali dengan kontraksi klonik kelopak mata , secara bertahap memberat sehingga mata tertutup kuat. Kadang penderita mengalami kesulitan membaca, melihat TV, mengendarai dan aktifitas sehari hari yang melibatkan penglihatan. lab : tidak ada radiologis: tidak ada ??? Patologi anatomi : tidak ada fokal : blepharospasme, distonia oromandibular, distonia spasmodik, distonia servikal, writers cramp segmental: axial (leher,tubuh), satu lengan dan satu bahu, dua bahu, brachial dan crural. multifokal: dua atau lebih dua bagian tubuh yang berbeda general: kombinasi crural distonia dan segmen yang lain hemidistonia: lengan dan tungkai sesisi.

b. c. d. e.

Diagnosis banding: tidak ada

Tatalaksana a. b. medikamentosa: anticholinergik, benzodiazepine, baclofen dan tetrabenasin. Biasanya hasilnya kurang memuaskan toksin botulinum merupakan obat pilihan. non medikamentosa: operasi myectomi atau pemotongan saraf fasial selektif. Rehabilitasi medis.

Penyulit: ptosis, ecchymosis, diplopia, ectropion, blurred vision, dry eyes.

Konsultasi: Bagian rehabilitasi medis Bedah saraf

Jenis pelayanan; poliklinik dan rawat inap

Tenaga: Spesialis saraf Spesialis bedah saraf Psychiatrist Lama perawatan: Prognosis: sulit disembuhkan

1.B. Distonia oromandibuler Kriteria diagnosis: a. klinis:

gerakan involunter berupa spasme pada dagu, mulut dan otot lidah sehingga dagu menutup rapat, gigi tergigit rapat, trismus dengan akibat kerusakan gigi, sendi temporomandibular. Adanya gerakan involuntary pada lidah menyebabkan kesulitan mengecap, berbicara dan mencucu. b. c. d. e. lab: tidak ada radiologis: tidak ada gold standard: tidak ada patologi anatomi: tidak ada

diagnosis banding: 1. 2. 3. hemimasticatory spasm hemifacial spasm temporomandibular syndrome

tatalaksana medikamentosa: toksin botulinum, benzodiazepine, anticholinergic, baclofen biasanya kurang bermanfaat non medikamentosa: speech terapy, operasi

penyulit: nyeri lokal, kesulitan mengunyah dan berbicara konsultasi: rehabilitasi medis, bedah saraf jenis pelayanan: poliklinik dan rawat inap tenaga: spesialis saraf spesialis bedah saraf spesialis kesehatan jiwa lama perawatan:prognosis: sulit disembuhkan

1.C. distonia servikal

Kriteria diagnosis: a. klinis: tortikolis, rotasi kepala kelateral, laterokolis, retrokolis dan anterokolis sepertiga penderita mengalami scoliosis, nyeri lokal akibat spasme otot dan spondilotik radikulomyelopati. Dipicu oleh kondisi stress dan kelelahan Kadang disertai dengan tremor tangan dan kepala

b.Lab: tidak ada c. radiologis: tidak ada d. gold standard: tidak ada e. patologi anatomi: tidak ada

diagnosis banding: distonia karena keracunan obat metoklopramide, neroleptik

tatalaksana: Medikamentosa: biasanya tidak banyak bermanfaat. obat pilihan : triheksiphenidil, ijeksi toksin botulinum bensodiazepine bisa mengurangi nyeri Haloperidol jangan digunakan karena dapat menyebabkan tardive dyskinesia. Non medikamentosa: hypnosis, biofeedback, relaksasi, psikoterapi, tusuk jarum, brace terapi ini tidak banyak membantu

Penyulit: distonia generalisata Konsultasi: rehabilitasi medis, psikiater Jenis pelayanan: rawat jalan Tenaga: neurologist, physiatrist, psikiater. Prognosis: 20% remisi spontan, eksaserbasi terjadi beberapa bulan kemudian. Sebagian besar mengalami distonia sepanjang hidup dan sebagian menjadi distonia generalisata.

1.D distonia laringeal (disphonia spasmodik) KRITERIA DIAGNOSIS a. klinis: b.

latar belakang penderita: guru dan penyanyi distonia pada laring menyebabkan 2 tipe kelainan yaitu tipe adductor oleh karena hiperadduksi korda vokalis dan tipe abduktor oleh karena kontraksi m. Krikoaritenoid posterior selama berbicara sehingga abduksi korda vokalis terganggu. Keluhan berupa suara serak, berat, bergetar. laboratorium: tidak ada

c. d. e.

radiologis: tidak ada gold standard: tidak ada patologi anatomi: tidak ada

diagnosis banding: psychogenic voice disorder, tremor esensial, kelainan korda voklais, radang korda vokalis.

Tatalaksana: a. b. penyulit: aphonia dan disfagi konsultasi: ehabilitasi medis, dr. Bedah leher dan kepala. Jenis pelayanan: rawat jalan dan rawat inap medikamentosa: tidak banyak membantu. Toksin botulinum hrs digunakan secara hati hati , oleh karena dapat menyebabkan aphonia, disfagi non medikamentosa: terapi vocal, tindakan operasi

Tenaga: lama perawatan: spesialis saraf spesialis kesehatan jiwa spesialis bedah kepala dan leher

prognosis: biasanya sulit disembuhkan 1.E limb distonia Kriteria diagnosis: a. klinis: ada 2 bentuk yaitu: a. Idiopatik: biasanya diawalai dengan aksi distonia b. Sekunder: oleh karena lesi saraf sentral dan perifer. Gejala biasanya muncul saat istirahat. Gejala distonia fokal berupa cramp yang berkaitan dengan pekerjaan(graphospasm, writers cramp) pada distonia idiopatik sedangkan pada yang sekunder berupa distonia spesifik yang muncul saat menulis, mengetik, makan, olahraga, atau saat bermain musik. Kadang kadang disertai dengan tremor esensial.

b. c. d. e.

lab: tidak ada radiologis: tidak ada gold standard: tidak ada patologi anatomi: tidak ada

diagnosis banding: parkinson dan parkinsonism

tatalaksana a. b. medikamentosa: trihexyphenidil, benztropin. Biasanya hasilnya kurang memuaskan. Toksin botulinum merupakan obat pilihan. non medikamentosa: operasi rehabilitasi medis

penyulit: segmental atau general distonia

konsultasi: bagian rehabilitasi medis bedah saraf

jenis pelayanan: poliklinik dan rawat inap

tenaga: spesialis saraf

lama perawatan: -

prognosis: sulit disembuhkan

Penyakit Huntington

Definisi: Penyakit huntington (PH) adalah penyakit neurodegenerasi progresif genetik autosomal dominan, yang muncul pada dewasa umur pertengahan. Manifestasi klinis triad adalah movement disorders (chorea), demensia( subkortikal demensia) dan gangguan psikiatri atau tingkah laku.

Klinis: a. 1. manifestasi klinis onset tidak pasti (insidious), umur 35 40 tahun, prevalensi 4-8/100.000 penduduk, diturunkan secara 100% autosomal dominal (triplet expansi CAG pada choromosom 4).

b. c. d. e.

2. chorea timbul pada 90 % PH adalah geraka yang tidak dsadari, spontan, mendadak, berlebihan, ireguler, kasar, berubah ubah arah, random. 3. dalam perjalanan PH progresif dan memburuk chorea dapat berubah menjadi dystonia, gambaran parkinson seperti rigiditas, bradikinesia, gangguan postural, myoclonus, ataxia, gangguan gerakan mata skadik lambat, memanjangnya respon latensi, stadium lanjut dysphagia. 4. subkortikal demensia pada PH dengan ciri khas bradyphrenia, gangguan atensi dan sequencing tanpa disertai apraxia, agnosia atau aphasia. Registrasi informasi baru dan immediate memory dan recall masih utuh, meskipun retrieval recent dan remote mmory terganggu. 5. gangguan psikiatri dan tingkah laku, kadang psikosis, dengan halusinasi visual dan pendengaran, mania, apatis, tingkah laku obsesif dan depresi.

Laboratorium: Bila memungkinkan laboratorium genotyping khusus untuk PH (triplet expansi CAG pada chromosom 4).

Radiologis: Pada CT atau MRI terlihat atropi berat pada caput cauda dan putamen, atropi sedang globus pallidus, kortek, substansia nigra, nucleus subthalamus, dan locus coerolus.

Gold standard: tidak ada

Patologi anatomi: Pada PH berat pada caput cauda dan putamen, atropi sedang globus pallidus, kortek, substansia nigra, nucleus subthalamus, dan locus coerolus. Tatalaksana a. medikamentosa: remacide dan Coenzyme Q10 600mg/hari dapat menghambat progresivitas untuk depresi diberikan Tricyclic antidepresan (amitriptylin atau imipramine, nortriptylin), SSRI (fluoxetine atau sertraline) chorea dapat diberikan: haloperidol 0,5-5 mg/ hari dopamine blocking agent benzodiazepines seperti Clonazepam bisa dipakai amantandine 100 300 mg emosi tak terkontrol, iritabel diberikan Clonazepam, Carbamazepin atau Valproic Acid ditambah dengan antidepresan gangguan psikiatri seperti delusion diberikan neuroleptik, haloperidol atau thioridazin psikosis dapat deberikan Quetiapine dan Clozapine tindakan: tidak ada

b.

penyulit: gangguan psikiatri dan tingkah laku parkinsonism seperti rigiditas, bradikinesia, gangguan postural, dystonia, myoclonus, ataxia, dysphagia

konsultasi: dokter spesialis jiwa

jenis pelayanan: ringan rawat jalan berat rawat inap

tenaga: dokter spesialis saraf

lama perawatan: -

prognosis: PH adalah penyakit neurodegeneratif yang progresif berakhir fatal, sebab kematian biasanya aspirasi pneumonia atau trauma sekunder akibat jatuh.

Sydenhams chorea

Kriteria diagnosa: a.definisi: sydenhams chorea (SC) adalah komplikasi lambat dari infeksi AB Haemolytic streptococcal dan merupakan kriteria mayor acute rheumatic fever, dengan ciri khas chorea, kelemahan otot dan beberapa gejala neuropsikiatri, akibat penyakit autoimun.

Klinis: 1. 2. 3. 4. 5. 6. didahului adanya infeksi AB Haemolytic streptoccocal (20-30%) umur 5 15 tahun perempuan predominan chorea general, simetris, gerakan lebih cepat dibanding chorea dari huntington perubahan tingkah laku, gangguan obsesif-kompulsif dan iritabel sembuh sendiri 5- 16 minggu

laboratorium: kadar ASTO (anti streptolisin 0) meningkat radiologis: MRI lesi di nucleus caudatus dan ptamen Patologi anatomi: tidak ada data

Diagnosa banding: Secondary chorea sydenhams chorea immune mediated chorea vascular chorea hormonal chorea drug induced chorea infectious chorea: bacterial sydenhams (post streptococcal) sub-acute bacterial endocarditis neurosyphilis tuberculosis viral measles mumps influenza cytomegalovirus subacute sclerosing panencephalitis human immune deficiency virus epstein-barr virus (mononucleosis) borrelia burgdorferi(lyme disease) varicella prion creutzfeldt-Jacob disease tatalaksana: a. medikamentosa: chorea dapat diberikan: haloperidol 0,5 5mg/hari benzodiazepines seperti Clonazepam bisa dipakai amantadine 100-300 mg tindakan:-

b.

konsultasi:jenis pelayanan: ringan rawat jalan

tenaga: dokter spesialis saraf lama perawatan:prognosis: sembuh sendiri Tremor esensial

Kriteria diagnosis a. klinis: Laboratorium: Radiologi:Gold standard:PA: tidak ada keluhan tremor essential (TE) berdasarkan Core and secondary criteria onset usia rata- ata TE: 45 tahun bisa unilateral atau bilateral tremor bisa meluas sampai kepala dan leher, kira kira 50 6-% TE mengenai kepala tremor suara (voice tremor) terjadi pada 30% pasien TE jarang pada tubuh dan kaki TE cenderung progresif dan sama dengan bertambahnya usia Alkohol memperbaiki tremor pada 70% pasien selama tisur miring Performance test: pasien menulis, menggambar, mengambil benda, minum dengan gelas

Diagnosa banding: Parkinson, MS, Wilson disease, Huntington Cerebellar degenerative disease Efek samping obat: obat asma, anti depresan Toksin logam berat: timah, merkuri Thypoid disease

Tatalaksana a. medikamentosa: botulinum toksin A: terutama TE kepala, suara, tangan tindakan: penyulit stres, kopi, alkohol

b.

continous deep brain stimulation with electrode implanted pada ventral intermediate nucleus of the thalamus dan thalamotomy physical terapi: speech terapi

konsultasi: bedah rehab medik

jenis pelayanan: tenaga: dokter spesialis saraf fisioterapis rawat jalan

lama perawatan: -

prognosis: baik

Progressive supranuclear palsy Kriteria diagnosis a. klinis

penunjang

usia 50 60 tahun gejala meliputi: gangguan keseimbangan (imbalance), gangguan penglihatan, disartri, disfagi, gangguan fungsi intelektual, perubahan kepribadian, atau insomnia. Tidak semua gejala ada pada setiap pasien, tetapi sebagian besar muncul selama perjalanan penyakit. Biasanya dimulai dengan gangguan visual, gangguan postur dan gaya berjalan yang tampak pada awal penyakit. Pada fase dini penderita sering tiba tiba terjatuh tanpa penyebab yang jelas (paroxysmal disequilbrium). Sebagian besar cenderung jatuh ke belakang, tetapi bisa jatuh ke segala arah. Ciri khasnya hipokinesia dan rigiditas otot- otot axial dan anggota gerak Gangguan gerakan ocular pursuit, khususnya ke arah bawah, biasanya tampak pada saat pertama kali memeriksakan diri. Paresis menimbulkan pergerakan kepala pasif mengaktifkan reflek oculocephalic(supranuclear). Pasien kesulitan apabila menuruni tangga, membaca atau mengambil makanan dari piring. Gangguan bicara dan menelan, kadang tercekik. Ditemukan horizontal square-wave jerk, saccadic lambat dan hipometrik, dan paresis gerakan ke atas. Paresis lateral gaze terjadi pada tahap lanjut dari penyakit. Apraxia gerakan kelopak mata dan blepharospasme sering terjadi. Tremor jarang ditemukan. Gangguan mental sering ditemukan, seringkali berupa perubahan kepribadian, emotional incontinence, atau depresi. Demensia biasanya sama dengan Penyakit Lobus Frontalus. Kombinasi disartria, disfagia dan disabilitas menyebabkan kematian karena aspirasi. Respon terapi terhadap levodopa buruk. MRI otak untuk menyingkirkan dementia multi-infark dan hidrosefalus

b.

 Diagnosa banding Tatalaksana a. medikamentosa

Single photon emission computed tomography (PET) scan

Parkinsons disease idiopatik. Sulit dibedakan apabila gerakan bola mata masih normal Degenerasi corticobasal gaglionic, multiple system atrophy Normal pressure hydrocephalus Multiple cerebral infark

terapi PSP masih belum memuaskan. Pada 1/3 pasien levodopa memperbaiki bradikinesia dan rigiditas. Bila tidak ditemukan perbaikan motor dengan levodopa, obat di stop amantadin dan amitriptilin, tetapi penggunaannya terbatas karena efek sampingnya. Zolpidem memperbaiki keseimbangan dan abnormalitas pergerakan bola mata Terapi wicara untuk manajemen disartri dan disfagi Blepharospasme memberi respon baik terhadap injeksi toksin botulinum. Mata kering aibat jarang berkedip diberi lubrican topikal. b. penyulit konsultasi aspirasi pneumoni mata kering tindakan:-

jenis pelayanan tenaga spesialis saraf spesialis paru rawat jalan rawat inap

Mioklonus

Definisi: Mioklonus adalah gerakan tidak disadari tiba tiba, sebentar, jerky, shock-like, akibat kontraksi otot( positip mioklonik), disebabkan gangguan di CNS timbul di anggota, wajah atau badan.

Klinis Klasifikasi: berbagai klasifikasi 1. 2. 3. 4. berdasarkan distribusi mioklonus: fokal, segmental, general berdasarkan neurofisiologi: kortikal, batang otak, spinal berdasarkan waktu: ireguler, ritmik, osilatori, mioklonus bisa saat istirahat atau saat kerja mioklonus bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus sensoris atau suara marsdens membagi mioklonus: fisiologik-esensial-epileptik-simptomatik fisiologik mioklonus: timbulnya gerakan mendadak sekelompok otot saat mulai tidur, biasanya sesudah aktifitas berat, emosi atau stres Hiccup bisa dimasukkan jenis ini. essential mioklonus: onset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan mioklonus Saat kerja, hilang saat tidur, meningkat saat emosi epileptik mioklonus: adalah fenomena epilepsi terutama anak anak, tipe progresif multifokal atau mioklonus general, ditandai dengan timbulnya kelainan neurologisprogresif seperti ataxia, spastisitas, demensia, tuli simptomatik mioklonus: dihubungkan dengan infeksi, degenerasi, metabolik, toxic encefalopati

klasifikasi berdasar Etiologi dan Patologi: 1. kortikal mioklonus: lesi di kortek sensorimotor dan cetusan abnormal a. lesi fokal kortikal: tumor, angioma, encefalitis, contoh lesi kortikal: epilepsia partial continua. Dapat juga lesi subkortikal seperti: Atropi Multi System, CorticobasalGanglionic degenerasi b. cortikal myoklonus timbul saat gerakan sadar atau stimulasi somatosensoris mioklonus batang otak: cirinya general dan timbul saat stimulasi suara atau sensoris kepala/leher diawali aktivasi sternokleidomastoid, diikuti otot wajah, masseter baru badan dan anggota spinal mioklonus: cetusan abnormal di mulai di motor neuron: spinal mioklonus segmental: gerakan jerky, berulang ulang, ritmik, setinggi segmen myelum saat tidur masih timbul 0,5-2 Hz palatal mioklonus: lesi di Guillain Mollaret triangle, dekat nukleus dentatus, kontralateral sentral tegmentum dan oliva inferior, timbul hiperplasia nukleus oliva inferior.

2. 3. 4.

Etiologi mioklonus: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. drug induced mioklonus: antikonvulsan,levodopa,lithium,clozapine,penicillin,vigabatrin,cyclosporin,tricyclic antidepressan,MAO inhibitor. opsoklonus-mioklonus sindrome: viral, ca ovarii,melanoma,lymphoma,hipoglikemia asterixis. Metabolik ensefalopati (misal hepatik), lesi thalamus, putamen, lobus parietal kortikal mioklonus: tumor, angioma, ensefalitis palatal mioklonus: idiophatic, stroke,MS, neurodegenerasi spinal mioklonus: mielopati inflamasi, cervical spondilosis, tumor, ischemik post anoxic ensefalopati progressive myoclonic ataxia (Ramsay Hunt Syndrome) trauma metal toxic: mangan, besi MPTP

Elektrofisiologi:

1. 2. 3. 4.

EMG: untuk menentukan aktivitas otot segmental SSEP MRI otak, spinal elektron mikroskop pada kulit, konjungtiva dan otot

radiologis:dold standard:patologi anatomi:-

diagnosa banding: tatalaksana a. medikamentosa: cari faktor etiologi dan diobati klonazepam :4 10 mg/ hari sodium Valproat:250-4500 mh/hr lisirude asetasolamide (sindrom Ramsay Hunt) karbamazepine pada saat hipoksi mioklonus bisa ditambahkan 5-hidroksi-tryptophan dan carbidopa asteriksis (negative-mioklonus) bisa dipakai ethosuximide dan koreksi metabolit b.tindakan:chorea tics

penyulit:konsultasi:jenis pelayanan: rawat inap / jalan tenaga: medis, paramedis lama perawatan:prognosis: tergantung penyebab

Sindroma Tourette

Kriteria diagnosis

Definisi: Sindroma tourette (ST) adalah sindroma waxing, waning tik motorik baik simpel atau komplek, disertai minimal satu vokal tics (phonic tics), disertai obsesive-compulsive didorders tetapi gangguan tingkah laku bukan kriteria untuk diagnosis, tetapi penting untuk pasien.

Klinis Onset Sindroma Tourette pada umur antara 5-20 tahun, dengan ratio laki laki : perempuan 4:1

1. TICS a. singkat, mendadak, timbul iregular dan berulang dari gerakan maupun suara. Dua bentuk tiks adalah motor dan fokal, selanjutnya masing masing dibagi dalam bentuk simpel dan kompleks. b. simpel motor Tics muncul tiba tiba, tidak bertujuan, mengenai kelompok kelompok otot, misalnya angkat bahu, kedipan mata, jerking kepala. c. simpel motor Tics sering tampak lebih lambat, terus menerus dan gerakan gerakan tonik yang menyerupai distonia ( disebut distonic tics) d. complex motor Tics: gerakan koordinatif dan berurutan yang menyerupai gerakan motorik normal atau gerakan badan yang kurang tepat dalam intensitas dan waktunya. Gerakan menyentuh, melempar, memukul, dan melompat lompat. Contoh lain Complex motor Tics adalah menunjukkan alat genitalia atau echopraxia e. Tics suara dihasilkan dari mulut, tenggorokan maupun hidung f. Tics suara sederhana suara yang tidak terartikulasi: sedangkan yang komplek antara lain, kata, elemen musiik g. kata kata kotor(Koprolalia) h. Tics motor dan phonik bisa muncul selama tidur.

2.Gangguan Tingkah Laku (GTL) a. manifestasi timbul beberapa tahun bersama onset tics b. tingkah laku abnormal atau adanya Obsesive Compulsive Disorder(OCD): pikiran pikiran obsesive , gerakan kompulsif, attension Defisit Hyperactivity Disorders(ADHD), disleksia, depresi, fobi, tingkah laku anti sosial dan kelainan kepribadian c. d. e. obsesi adalah fikiran, ide ide, bayangan2, impuls keinginan, juga perasaan kekurangan, keseimbangan, ketakutan yang menggangu keluarga atau sekitarnya. Compulsions adalah tingkah laku sadar, berulang ulang respons dari obsesinya, seperti: kebiasaan mengulangi perintah/kebiasaan, menghitung, mengecek pintu, cuci tangan berulang ulang dsb. ADHD adalah tingkah laku impulsive dan hiperaktif dengan menurunnya atensi. ADHD timbul pada 50% ST, onset ADHD pada umur 4-5 tahun dan 2-3 tahun mendahului tics

Laboratorium: tidak ada Radiologis: tidak diperlukan, ST hanya diagnosa klinis saja Golden standard: tidak ada

Tes Neuro-psychiatric diperlukan pada OCD dan ADHD Patologi Anatomi: tidak spesifik, lesi di ganglia basalis terutama nucleus caudatus, kortek inferior parietal Diferential diagnosa 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. TICS: distonia, korea, mioklonus, hiperefleksia kelainan TICS sesaat: serangan pada anak kelainan TICS motorik primer kelainan TICS multiple kronis TICS pada huntington disease, parkinson kelainan pertumbuhan anak Rheumatoid Heart Disease

Tatalaksana

a. medikamentosa: Dopamine-receptors blockers: - fluphenazine - pimozide -haloperidol -risperidone -ziprasidone -trifluperazine -molindone CNS stimulants for ADHD -methylphnidate -pemoline -dextroamphetamine (mg/day)

starting dose

1.0 2.0 0.5 0.5 20.0 1.0 1.0 5.0 18.7 5.0

Noradrenaline drugs for impuls control and ADHD -clonidine 0.1 -guanfacine 1.0

Serotonergic drugs for OCD -flouxetin -sertraline -paroxetin -clomipramin -fluvoxamin

20-60 50-200 20-60 25 50

-venlafazin -tripthophan -MAOI, mianserin, benzodiazepine

25

b.tindakan - TICS : psiko terapi -hipnotis -kelainan tingkah laku operasi bedah: Thalamotomy, traceotomy,cingulotomy Penyulit:Konsultasi: spesialis saraf spesialis jiwa psikolog

jenis pelayanan: - rawat jalan

tenaga: dokter spesialis saraf dokter spesialis jiwa psikolog

lama perawatan: tidak ada data

prognosis: baik