Anda di halaman 1dari 12

Referat SubBagian Bedah Orthopedi dan Traumatologi

Oleh: Irene Maria Manasseh, dr


Pembimbing :dr. Husna Dharma Putera, M.SI, SpOT

RHABDOMYOSARCOMA
PENGERTIAN
Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah tumor jaringan lunak yang nerasal dari sel-sel
mesenkim imatur yang akan membentuk semua jaringan kecuali tulang 1. RMS
berasal dari kata Yunani rhabdo yang berarti bentuk batang dan myo yang
berarti otot. Sesuai namanya, RMS diperkirakan berasal dari sel-sel otot primitif 2.
EPIDEMIOLOGI1,3,4,5
RMS merupakan jenis sarcoma jaringan lunak yang paling banyak menyerang
anak dan dewasa muda, jumlahnya kira-kira 50% dari seluruh kasus sarcoma.
Sekitar 350 kasus baru RMS dilaporkan setiap tahun di AS, dengan insidensi
tahunan 4,6 kasus/ 1 juta anak berusia 20 tahun. RMS merupakan tumor padat
ekstrakranial anak urutan tiga terbanyak setelah neuroblastoma dan Wilms
Tumor. Ditemukan adanya distribusi bimodal, yaitu sekitar 65 % kasus terjadi
pada anak usia < 6 tahun dan sisanya terjadi pada anak berusia 10 -18 tahun.
Pada anak dengan RMS insidensi anomalI kongenital cenderung meningkat,
paling banyak ditemukan pada SSP dan sistem urogenital.
Distribusi lokasi tumor primer dari yang terbanyak adalah sbb:

Sistem urogenital 31 %

Parameningeal (nasofarinx, sinus paranasal, mastoid dan telinga tengah,


daeral pterygoid-infratemporal) 25 %

Ekstremitas 13 %

Kepala dan leher 7 %

Retroperitoneum 7 %

Batang tubuh 5 %

Daerah sisanya 3 %.

Tidak ditemukan adanya kecenderungan peningakatn insidensi menurut letak


geografik atau kelompok etnis, namun orang-orang keturunan Asia memiliki
prevalensi yang relatif lebih rendah. Rasio laki-laki : perempuan adalah 1,5 : 1.

PATOFISIOLOGI3,4
Penyebab pasti RMS masih belum diketahui. Beberapa sindrom genetik dan
faktor lingkungan berhubungan dengan peningkatan insidensi RMS.
Sindrom genetik yang berhubungan dengan peningkatan insidensi RMS adalah :

Neurofibromatosis

Li Fraumeni Syndrome

Rubinstein-Taybi Syndrome

Gorlin Basal Cell Nevus Syndrome

Beckwith-Wiedemann Syndrome

Costello Syndrome

Prevalensi anomali
mengalami RMS :

kongenital

lebih

tinggi

pada

Traktus urogenitalia

SSP (misalnya pada Malformasi Arnold-Chiari)

Traktus gastrointestinal

Sistem kardiovaskular

pasien

yang

kemudian

Faktor lingkungan yang tampak berpengaruh dengan timbulnya RMS :

Orang tua yang mengkonsumsi mariyuana atau kokain

Pemaparan terhadap sinar X semasa intrauterine

Pemaparan terhadap alkylating agents

Sekarang ini penelitian difokuskan pada abnormalitas sitogenetik RMS 1,2,3.


Translokasi t(2;13)(q35;14) dan kdang-kadang t(1;13)(q36;q14) ditemukan pada
sebagian besar kasus. Pada translokasi t(2;13), gen PAX3 di kromosom 2 berfusi
dengan gen FKHR di kromosom 13. Ini menarik, karena gen PAX3 adalah gen
yang memacu gen-gen yang mengatur diferensiasi otot skeletal. Sehingga
diperkirakan bahwa pathogenesis RMS berhubungan dengan disregulasi
diferensiasi otot oleh kimerik protein PAX3-FKHR.
Secara umum, mutasi di tumor suppressor gen tertentu, termasuk TP53, menjadi
faktor predisposisi terjadinya RMS. Penting diperhatikan bahwa penderita LiFraumeni Syndrome dan neurofibromatosis tipe 1 cenderung akan menderita
RMS. Juga sampai 10 % penderita RMS juga menderita salah satu sindrom
tersebut.

RMS enbryonal ditandai dengan adanya loss of heterozygosity (LOH) dengan


hilangnya informasi genetik maternal dan duplikasi informasi genetik paternal di
lokus 11p15. Lokus genetik ini adalah tempat gen insulin-like growth factor-2
(IGF-2) yang mengkode growth factor yang diperkirakan berperan dalam
pathogenesis RMS. LOH akan menghasilkan overekspresi
IGF-2. Penyebab
potensial lainnya mungkin adalah hilangnya 9q22, yang berhubungan dengan
tumor suppressor gen pada pasien dengan RMS embryonal.
Pada kira-kira 70% kasus RMS alveolar ditemukan translokasi antara kromosom 2
dan 13, t(2;13)(q35;q14). Seperti sudah disebut di atas, translokasi ini
berhubungan dengan gen PAX3 yang mengatur arah transkripsi perkembangan
neuromuscular dan FOXO1 yang berhubungan dengan proses diferensiasi
myoblast. Kadang translokasi melibatkan gen PAX7 yang terletak di 1p36,
sehingga gen pindah ke lokasi yang sama di kromosom 13. Jalur molekular pasti
yang menjelaskan bagaimana translokasi tersebut di atas menyebabkan atau
mengekserbasi terjadinya RMS masih belum diketahui. Ekspresi PAX3/FOXO1
meningkatkan ekspresi IGF-2 dan IGF binding protein, sehingga terbentuk jalur
bersama untuk terjadinya RMS embryonal dan alveolar.
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa adanya fusi PAX3/FOXO1 pada RMS
alveolar akan membuat prognosis lebih buruk. Translokasi t(2;13) pada RMS
alveolar adalah tanda prognosis yang buruk, sedangkan translokasi t(1;13)
menghasilkan prognosis yang lebih baik1. Namun ada satu penelitian yang
menyatakan bahwa subtype alveolar bukan factor prognosis yang signifikan
pada RMS ekstremitas. 5
Penemuan sitogenetik pada penelitian-penelitian pendahuluan ini akan diteliti
lebih jauh lagi dalam IRS-V.

HISTOPATOLOGI
Secara histopatologik RMS digolongkan dalam kelompok tumor anak bersel kecil,
bulat, biru, yaitu suatu kelompok yang di dalamnya juga termasuk
neuroblastoma, sarcoma Ewings, small cell osteogenic sarcoma, non-Hodgkins
lymphoma, dan leukemia 1,4.
Menurut International Classification of RMS ada 6 subtipe patologi RMS, yaitu
berdasarkan urutan 5-year survival rate terbesar1:
1. Embryonal (botryoid)
2. Embryonal (spindle cell)
3. Embryonal, NOS (Not Otherwise Specified)
4. Alveolar, NOS atau varial solid
5. Anaplasia, difus

6. Undifferentiated sarcoma.

Gambar 1. Embryonal RMS. Tampak jaringan terdiri dari populasi sel yang bervariasi, terdiri
dari sel-sel tumor berukuran kecil, bulat, dengan inti hiperkromatik, dan sel-sel tumor besar
berbentuk polygonal dengan volume sitoplasma banyak dan eosinofilik, yang sering
mengandung cross-striation (panah). Cross striation merupakan ciri diagnostic RMS.

Gambar 2. Alveolar RMS. Tampak populasi sel berbentuk sama, terdiri dari sel dengan
nuclear-to-cytoplasmic ratio yang tinggi. Sel-sel tersusun dalam sarang-sarang berbagai
ukuran yang dipisahkan oleh septa jaringan fibrosa. Tampak sel-sel tersebar jarang di
beberapa tempat, sehingga mirip pola alveolar paru.

RMS botryoid memiliki 5-years survival rate 95 % dan paling sering terjadi di
kandung kencing atau vagina bayi serta di nasofarinx anak-anak. Lokasi RMS
spindle cell terbanyak adalah di paratestikular, kepala-leher, ekstremitas, dan
orbita. RMS embryonal dan varian embryonal merupakan RMS terbanyak pada
anak-anak yang lebih muda, dan merupakan 60 % dari seluruh kasus RMS
pediatrik. RMS alveolar, anaplastik, dan undifferentiated berjumlah 35 % dan
memiliki prognosis terburuk.
Walaupun subtipe embryonal merupakan tipe yang paling banyak, subtipe
alveolar merupakan tipe terbanyak yang menyerang dewasa muda, serta
biasanya terjadi di ekstremitas, batang tubuh, dan regio perianal atau perirektal.

STAGING1, 3-5

Ada 2 jenis klasifikasi yang sekarang ini digunakan untuk men-staging pasien
penderita RMS, dan akhir-akhir ini kedua jenis staging digabung menjadi satu
untuk mengelompokkan lagi pasien berdasarkan risiko.
Sistem staging pertama diambil dari IRS-IV (Intergroup Rhabdomyosarcoma
Study )tahun 1972, mengelompokkan pasien berdasarkan ekstensi tumor dan
keberhasilan reseksi awal tumor, jadi merupakan suatu sistem kategori
surgikopatologik. Klasifikasi ini memerlukan pendekatan surgical dari awal, yang
dapat berbeda-beda tergantung institusi dan ahli bedah. Pasien RMS
dikelompokkan ke dalam grup berdasarkan klinis. Stratifikasi survival didasrkan
pada kemampuan untuk melakukan reseksi secara komplet. Klasifikasi dan kurva
survival secara keseluruhan dapat dilihat di Tabel 1 dan Gambar 3.

Tabel 1 Klasifikasi RMS menurut IRS-IV.

Gambar 3. Kurva survival keseluruhan berdasarkan klasifikasi RMS menurut IRS-IV.

Klasifikasi kedua dikembangkan juga oleh IRS, yang sekarang merupakan bagian
dari Sarcoma Committee of the Childrens Oncology Group (COG), menggunakan
sistem staging berdasarkan tumor / node / metastasis (TNM) yang sudah
dimodifikasi khusus untuk RMS. Sistem ini menggunakan variabel prognostik
penting yang sudah diketahui, termasuk lokasi tumor primer, keterlibatan KGB,
metastasis jauh, dan ukuran. Lokasi tumor primer merupakan faktor prognosis
yang penting. Lokasi dengan prognosis baik termasuk orbita, kelopak mata,
lokasi kepala-leher nonparameningeal, lokasi selain kandung kecing, kecuali
struktur urogenital dan kecuali prostat (paratestikular, vulvivaginal, uterin).
Lokasi dengan prognosis buruk termasuk ekstremitas (termasuk bokong), batang
tubuh, retroperitoneum, perineum, kandung kencing dan prostat, dan
parameningeal. Klasifikasi pre-terapi berdasarkan TNM dapat dilihat di Tabel 2.

Tabel 2. Klasifikasi staging RMS berdasarkan TNM.

IRS-IV merupakan penelitian pertama yang mengguanakn sistem staging yang


mengelompokkan pasien secara prospektif. Tingkat Failure-free Survival (FFS)
pasien dengan tuor local atau regional dapat dilihat di Gambar 2. Berdasarkan
penelitian ini maka tampak bahwa staging pre-terapi merupakan prediktor yang
lebih akurat daripada klasifikasi berdasarkan klinis.

Gambar 4. Failure-free Survival (FSS) untuk pasien RMS non-metastatik berdasarkan klasifikasi IRS.

Selanjutnya baru-baru ini kedua sistem klasifikasi digabung


mengelompokkan pasien RMS berdasarkan faktor risikonya, sbb:

untuk

1. Risiko rendah (Low Risk)


Pasien dengan RMS embryonal yang terjadi di daerah yang memiliki
prognosis baik (Stage I), atau pada daerah dengan prognosis buruk tapi
dengan reseksi komplet (Grup I), atau pada tempat dengan prognosis
buruk dengan residu tumor mikroskopik (Grup II).
2. Risiko Sedang (Intermediate Risk)
Pasien dengan RMS embryonal pada tempat dengan prognosis buruk
dengan residu tumor gross (grup III), RMS embryonal metastatik dan
berusia < 10 tahun, atau semua dengan RMS alveolar nonmetastatik di
tempat mana saja.
3. Risiko Tinggi (High Risk)
Pasien dengan tumor metastatik kecuali yang berusia < 10 tahun dan
dengan RMS embryonal metastatik.

PRESENTASI KLINIS1,3-5
Presentasi klinis RMS sangat bervariasi dan tergantung pada lokasi tumor, usia,
serta ada tidaknya metastasis. Umumnya gejala berupa efek penekanan massa

tumor pada jaringan sekitar. Banyak kasus timbul dengan gejala adanya massa
tidak nyeri yang disadari ada setelah trauma minor.
RMS di daerah kepala-leher termasuk orbita, jaringan parameningeal (telinga
tengah, rongga hidung, sinus paranasal, nasofarinx, dan fossa infratemporal),
dan jaringan nonparameningeal (kulit kepala, wajah, rongga mulut, orofarinx,
hipofarinx, dan leher) umumnya adalah subtipe embryonal dan jarang menyebar
ke KGB regional. Gejala local termasuk proptosis, oftalmoplegia, obstruksi
nasal/sinus dengan atau tanpa discharge, paralisis nervus cranial, tanda
meningeal, atau massa yang semakin besar dan tidak nyeri.
RMS paratestikular bisa mirip hernia, hydrocele, atau varicocele, dan timbul
sebagai pembengkakan tanpa nyeri di skrotum atau kanalis inguinalis, dan
sering menyebar secara limfatogen ke retroperitoneum. Tumor yang mengenai
kandung kencing dan atau traktus urinarius atau prostat bisa menyebabkan
obstruksi, hematuria, konstipasa dan atau gejala frekuensi. Tumor vaginal sering
muncul sebagai pendarahan vagina, discharge, atau massa. Tumor yang
mengenai uterus umumnya timbul di anak perempuan yang lebih tua dan sejak
awal diagnosis muncul sebagai tumor yang sudah meluas.
RMS pada daerah ekstremitas biasanya muncul sebagai massa, cenderung lebih
agresif karena umumnya berupa subtipe alveolar, dan sering menyebar ke KGB
regional (50%). Kira-kira 15 % pasien mengalami metastasis.
RMS jarang ditemukan pada neonatus. Tapi jika ada, kebanyakan berupa tipe
embryonal / botryoid / atau tipe undifferentiated.

DIAGNOSIS1,4,5
Diagnosis RMS biasanya dibuat melalui biopsi. Cara melakukan biopsi tergantung
letak tumor, bisa melalui endoskopi atau needle biopsi (untuk daerah urogenital),
atau melalui eksisi / insisi (untuk daerah ekstremitas). Insisi dibuat sedemikian
rupa sehingga lokasi tersebut tetap bisa dieksisi lengkap bila nanti diperlukan
wide local excision.
Semua KGB regional yang secara klinis atau radiografik terlibat, harus dibiopsi
untuk menetukan Grup dan untuk menentukan apakah pasien perlu mendapat
radioterapi. Namun diseksi KGB radikal tidak dianjurkan. Walaupun negative
pada pemeriksaan klinis, biopsi KGB di aksilar dan di femoral dianjurkan untuk
tumor daerah batang tubuh dan atau ekstremitas, karena prevalensi metastasis
tinggi di daerah tersebut. Pada pembedahan juga dianjurkan untuk secara rutin
melakukan evaluasi status KGB regional untuk tumor primer di ekstremitas,
perineal, dan pasien berusia > 10 tahun dengan tumor primer paratestikular.
Baru-baru ini juga diteliti kemungkinan penggunaan biopsi KGB sentinel untuk
menggantikan biopsi KGB biasa.

Sebelum melakukan pembedahan definitif, evaluasi menyeluruh, termasuk


pencitraan, pemeriksaan laboratorium, dan evaluasi sumsum tulang harus
dilakukan.

DIAGNOSIS BANDING1,4,5
Jika pada pasien anak timbul suatu massa yang tidak nyeri, maka diagnosis
banding termasuk semua massa jinak seperti misalnya lipoma, neurofibroma,
atau hematoma. Namun untuk semua massa yang baru timbul dan persisten,
maka diagnosis banding harus mencakup sarcoma jaringan lunak, termasuk
rhabdomyosarcoma.

TERAPI1,4-6
Semua penderita RMS harus medapat terapi multimodal yang terdiri dari
kemoterapi, bersama dengan bedah dan atau radioterapi (RT) untuk kontrol
tumor lokal yang maksimal. Reseksi tumor dapat dilakukan sebelum kemoterapi
bila tidak mengakibatkan cacat atau perubahan fungsi organ yang signifikan.
Tapi pada sebagian kasus hal ini tidak mungkin sehingga pertama kali hanya
dilakukan biopsi inisial. Mayoritas pasien tergolong ke dalam Grup III (lihat Tabel
1) atau tumor dengan residu gross. Pasien grup III mendapat radioterapi definitif
untuk mengontrol tumor primer. Pasien tertentu dengan tumor yang belum
direseksi bisa menjalani prosedur second-look surgery (eksisi primer tertunda)
untuk mengangkat sisa tumor. Ini dianggap sebagai prosedur paling layak bila
eksisi tertunda dianggap bisa dilakukan dengan hasil fungsional dan kosmetik
yang baik, dan bila dengan dilakukannya prosedur maka dosis radiasi dapat
dikurangi untuk menurunkan risiko radioterapi.
Pembedahan1,5,6
Konfirmasi pemeriksaan jaringan dan staging pembedahan harus dilakukan pada
setiap anak yang dicurigai menderita RMS. Setelah itu ahli bedah menentukan
prosedur terbaik beradasarkan hasil pemeriksaan.
Umumnya tumor kecil, resektabel, yang berasal dari jaringan nonurogenital
dapat diterapi inisal dengan reseksi komplet. Tumor nonresektabel, atau
resektabel hanya dengan hasil bedah yang buruk, atau berasal dari jaringan
kepala-leher atau sistem urogenital harus diterapi inisial dengan biopsi jarum
atau insisional, diikuti dengan eksisi sisa tumor setelan kemo dan atau
radioterapi.
Wide local excision tidak dianjurkan untuk tumor di kepala-leher bila hasilnya
buruk secara kosmetik atau fungsional. Eksenterasi orbital untuk RMS orbital
hanya dilakukan pada kasus rekuren local. RMS vaginal atau uterin pada pasien
pediatrik diterapi dengan biopsi inisial, diikuti dengan kemoterapi dengan atau
tanpa radiasi, lalu dilakukan prosedur second-look surgery. Tumor sisa mungkin

memerlukan vaginektomi parsial. Tumor primer kandung kecing sudah tidak lagi
dterapi dengan ekseterasi pelvic anterior. Untuk tumor primer kandung kencing
sekarang dilakukan kemotrapi dan kadang-kadang radioterapi untuk tumor
persisten. Prosedur semacam ini memngkinkan fungsi kandung kencing
dipertahankan sampai 60 %pada pasien 4 tahun setelah diagnosis, dengan
survival rate 89 %.
Walaupun penelitian terdahulu menyatakan bahwa prognosis tidak membaik
pada tumor yang tidak direseksi lengkap, penelitian terbaru menyatakan bahwa
failure-free survival lebih tinggi pada RMS retroperitoneal dan pelvic yang sudah
di-debulking preterapi sebanyak 50 % volume.
Pada pembedahan juga dianjurkan untuk secara rutin melakukan evaluasi status
KGB regional utnuk tumor primer di batang tubuh, ekstremitas, perineal, dan
pasien berusia > 10 tahun dengan tumor primer paratestikular. Grup IRS
menganjurkan dilakukaknnya biopsi KGB agresif, namun baru-baru ini juga
diteliti kemungkinan penggunaan biopsi KGB sentinel dan pemetaan KGB dengan
limfoscitigrafi preoperative untuk menggantikan biopsi KGB biasa.
Kontraindikasi untuk eksisi tumor adalah tumor nonresektabel kecuali di daerah
pelvis atau retroperitoneum yang membutuhkan reseksi yang merusak bentuk
dan fungsi.
Radioterapi (RT)4-6
RT diberikan untuk pasien denga risiko tumor rekuren, seperti misalnya pasien
dengan tumor Grup II (tumor residual mikroskopik). RT juga dilakukan pada
tumor Grup I yang sudah direseksi komplit yang terbukti memiliki subtipe
alveolar atau undifferentiated, dari penelitian terbukti menguntungkan. Dosis RT
ditentukan oleh lokasi dan esktensi tumor setelah pembedahan. Umumnya,
volume terapi ditentukan oleh margin 2 cm di sekitar tumor dan seluruh KGB
yang terlibat.
Pada pasien Grup II, biasanya RT diberikan dalam dosis total 4100 Gy. Pasien
Grup III mendapat dosis kira-kira 5000 Gy. Walaupun dengan dosis ini masih
terjadi rekurensi sebanyak 30 %, peningkatan dosis tidak dapat dilakukan karena
adanya efek toksik jangka panjang. Penelitian sekarang diarahkan untuk meneliti
penggunaan hyperfractionization dan brachytherapy sebagai alternatif metode
yang digunakan saat ini.
Kemoterapi biasanya diberikan 2 3 bulan sebelum RT, baru kemudian RT
diberikan kira-kira 5 6 minggu. Pengecualian pada aturan ini adalah bila pasien
menderita RMS parameningeal dengan bukti metastasis meningeal. Pada pasien
semacam ini, maka RT langsung dilakukan saat diagnosis. Selama mendapat RT,
dosis kemoterapi disesuaikan untuk mencegah digunakannya radiosensitizing
agents (misalnya dactinomycin, doxorubicin). Pasien dengan penyebaran tumor
parameningeal ke meningeal harus menerima RT di seluruh bagian otak selain di
tempat primernya.
Kemoterapi4-6

Penentuan tingkat risiko, yang merupakan gabungan dari staging TNM dan Grup,
penting untuk menentukan cara pemberian kemoterapi.

Low Risk
Pasien dengan Low Risk adalah pasien yang memiliki prognosis terbaik.
Untuk pasien-pasien ini maka regimen kemoterapi yang paling sering
adalah dengan kombinasi vincristine dan dactynomycin (VA protocol).
Pada pasien dengan abnormalitas fungsi renal yang cenderung terjadi
nefrotoksiksitas maka sering ditambahkan cyclophospamide (seperti pada
VAC protocol). Survival rate keseluruhan kelompok ini kira-kira 90 %.
Pasien Low Risk mendapat dosis Vincristine setiap minggu sebanyak 9
dosis dan Actinomycin D dengan atau tanpa Cyclophasphamide (VAC
protocol) dan granulocyte colony-stimulating faktor (G-CSF) sebanyak 4
dosis setiap 12 minggu (pada minggu ke-0, 12, 24, dan 36). RT diberikan
juha untuk pasien denga residu tumor local.

Intermediate Risk
Pasien dengan Intermediate Risk mendapat regimen terapi VAC protocol,
dengan tambahan RT. Protocol IRS-V terbaru mengharuskan tambahan
pemberian Topotecan pada regimen yang sudah ada. Lama terapi adalah
hampir 1 tahun. Survival rate 5 tahun setelah diagnosis adalah 55-70 %.

High Risk
Pasien dengan RMS metastasis (kecuali yang termasuk dalam kelompok
Intermediate Risk) memiliki survival rate kira-kira 30 % walaupun sudah
diberikan kemoterapi dan RT, dan karenanya digolongkan dalam kelompok
High Risk, dan memiliki prognosis terburuk. Seperti kelompok Intermediate
Risk, biasanya diberikan regimen VAC protocol. IRS-V menganjurkan
tambahan pemberian Irinotecan pada kelompok ini.
Penelitian terbaru juga meneliti penggunaan vinca alkaloid vinorelbine
untuk RMS rekuren dan parah. Penggunaan VDC/IE protocol dan Irinotecan
sedang diteliti untuk kelompok High Risk.

Beberapa agen kemoterapetik seperti Doxorubicin, cisplatin, Etoposide,


Ifosfamide, Topotecan, dan mephalan sudah diteliti dalam berbagai kombinasi
dengan VAC protocol. Tidak ada satupun yang lebih superior daripada VAC
protocol apabila diberikan secara tunggal. Apabila kemoterapi dosis tinggi
dengan rekonstitusi sel punca (stem cell) diberikan pada pasien High Risk, maka
relapse-free survival menjadi 19 44 %. Namun salah satu penelitian
menunjukkan bahwa bila terapi semacam ini dibandingkan dengan kombinasi
standar VAC protocol dengan RT , maka tidak ada peningkatan survival
bermakna.

PROGNOSIS1-6
Penggunanaan terapi multimodal yang terdiri dari pembedahan, radioterapi dan
kemoterapi serta penelitian jangka panjang yang sudah dilakukan oleh IRS
Group menghasilkan perbaikan prognosis pasien RMS pediatrik. Hasil penelitian
IRS-IV menyatakan bahwa failure-free survival rate dan 3-year survival rate
untuk pasien RMS tanpa metastasis adalah masing-masing 77 % dan 86 %. Hasil
penelitian menekankan digunakannya terapi secara bertingkat untuk
menghasilkan control lokal tumor dengan gangguan fungsional dan kosmetik
yang paling sedikit.