1.

Definisi
SLE merupakan penyakit rematik autoimun yang ditandai dengan adanya
inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh.
Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun, sehingga
mengakibatkan kerusakan jaringan. (Sudoyo Aru, dkk. 2009)
2. Etiologi
Etiologi utama SLE sampai saat ini belum diketahui, namun beberapa faktor
predisposisi dapat berperan dalam patogenesis terjadinya penyakit ini. Diantara
beberapa faktor predisposisi tersebut, sampai saat ini belum diketahui faktor yang
paling dominan berperan dalam timbulnya penyakit ini. Berikut ini beberapa faktor
predisposisi yang berperan dalam timbulnya penyakit SLE:
a. Faktor Genetik
Berbagai gen dapat berperan dalam respon imun abnormal sehingga timbul
produk autoantibodi yang berlebihan. Kecenderungan genetik untuk menderita SLE
telah ditunjukkan oleh studi yang dilakukan pada anak kembar. Sekitar 2-5% anak
kembar dizigot berisiko menderita SLE, sementara pada kembar monozigot, risiko
terjadinya SLE adalah 58%. Risiko terjadinya SLE pada individu yang memiliki
saudara dengan penyakit ini adalah 20 kali lebih tinggi dibandingkan pada populasi
umum.
Studi mengenai genome telah mengidentifikasi beberapa kelompok gen yang
memiliki korelasi dengan SLE. MHC (Major Histocompatibility Complex) kelas II
khususnyaHLA- DR2 (Human Leukosit Antigen-DR2), telah dikaitkan dengan
timbulnya SLE. Selain itu, kekurangan pada struktur komponen komplemen
merupakan salah satu faktor risiko tertinggi yang dapat menimbulkan SLE. Sebanyak
90% orang dengan defisiensi C1q homozigot akan berisiko menderita SLE. Di
Kaukasia telah dilaporkan bahwa defisiensi varian S dari struktur komplemen reseptor
1, akan berisiko lebih tinggi menderita SLE.
b. Faktor Imunologi
Pada LE terdapat beberapa kelainan pada unsur-unsur sistem imun, yaitu :
1) Antigen
Dalam keadaan normal, makrofag yang berupa APC (Antigen Presenting Cell)
akan memperkenalkan antigen kepada sel T. Pada penderita lupus, beberapa
reseptor yang berada di permukaan sel T mengalami perubahan pada struktur
maupun fungsinya sehingga pengalihan informasi normal tidak dapat dikenali. Hal

ini menyebabkan reseptor yang telah berubah di permukaan sel T akan salah
mengenali perintah dari sel T.
2) Kelainan intrinsik sel T dan sel B
Kelainan yang dapat terjadi pada sel T dan sel B adalah sel T dan sel B akan
teraktifasi menjadi sel autoreaktif yaitu limfosit yang memiliki reseptor untuk
autoantigen dan memberikan respon autoimun. Sel T dan sel B juga akan sulit
mengalami apoptosis sehingga menyebabkan produksi imunoglobulin dan
autoantibodi menjadi tidak normal.
3) Kelainan antibodi
Ada beberapa kelainan antibodi yang dapat terjadi pada SLE, seperti substrat
antibodi yang terlalu banyak, idiotipe dikenali sebagai antigen dan memicu
limfosit T untuk memproduksi autoantibodi, sel T mempengaruhi terjadinya
peningkatan produksi autoantibodi, dan kompleks imun lebih mudah mengendap
di jaringan.
c. Faktor Hormonal
Peningkatan hormon dalam tubuh dapat memicu terjadinya LE. Beberapa studi
menemukan korelasi antara peningkatan risiko lupus dan tingkat estrogen yang tinggi.
Studi lain juga menunjukkan bahwa metabolisme estrogen yang abnormal dapat
dipertimbangkan sebagai faktor resiko terjadinya SLE.
d. Faktor Lingkungan
Beberapa faktor lingkungan dapat bertindak sebagai antigen yang bereaksi dalam
tubuh dan berperan dalam timbulnya SLE. Faktor lingkungan tersebut terdiri dari:
1) Infeksi virus dan bakteri
Agen infeksius, seperti virus dan bakteri, dapat berperan dalam timbulnya
SLE. Agen infeksius tersebut terdiri dari Epstein Barr Virus (EBV), bakteri
Streptococcus dan Clebsiella.
2) Paparan sinar ultra violet
Sinar ultra violet dapat mengurangi penekanan sistem imun, sehingga terapi
menjadi kurang efektif dan penyakit SLE dapat kambuh atau bertambah berat. Hal
ini menyebabkan sel pada kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga
terjadi inflamasi di tempat tersebut secara sistemik melalui peredaran pembuluh
darah.
3) Stres

Stres berat dapat memicu terjadinya SLE pada pasien yang sudah memiliki
kecenderungan akan penyakit ini. Hal ini dikarenakan respon imun tubuh akan
terganggu ketika seseorang dalam keadaan stres. Stres sendiri tidak akan
mencetuskan SLE pada seseorang yang sistem autoantibodinya tidak ada
gangguan sejak awal.
4) Obat-obatan
Obat pada pasien SLE dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat
menyebabkan Drug Induced Lupus Erythematosus (DILE). Jenis obat yang dapat
menyebabkan DILE diantaranya kloropromazin, metildopa, hidralasin,
prokainamid, dan isoniazid

3. Patofisiologi
Autoimun
Autoimun menyerang organ-organ tubuh (sel, jaringan)
Genetik, Kuman/virus, Sinar UV, Obat-obatan tertentu
Peningkatan autoimun berlebihan

Pencetus penyakit inflamasi multi organ

Kulit
ParuOtak
HatiPembentukan
lupus
paru

Butterfly Rash,

Suplai

Terjadi

Efusi

Discoid Rash,

oksigen ke

kerusakan

pleura

Alopesia,

otak

sintesa zat-

Vaskulitis, Ulser

menurun
Hipoksia

zat

Ketidak

dibutuhkan

efektifa

tubuh
Ketidakseim
sehingga
bangan

n pola

mulut,
Fenomena
Gangguan
citra tubuh,

Resiko

kerusakan

penurunan

integritas kulit

perfusi
jaringan

Darah

Hb menurun
otak

Ginjal

Proteinuria,
Sindrom

Sendi

Terjadi
nefrotik

Resiko
nafas
Infeksi
Leukopenia

nutrisi
kurang dari
Penurunan
kebutuhan
suplai
oksigen
Retensi
Pembengkakan,
urine

artritis

efusi
Nyeri

Ansieta
Anemia,

s
Keletiha

Trombositopen

Aktivitas
menurun
Mobilita
Nyeri

s Fisik

inflamasi

4. Manifestasi Klinis
a. Gejala Konstitusional
Gejala yang merupakan manifestasi umum dari penyakit ini yang tidak termasuk
dalam kategori organ tertentu. Yaitu: demam, penurunan berat badan, kelelahan,
dan anorexia.
b. Manifestasi Kutaneous/Kutaneovaskular
Fotosentivitas
Butterfly Rash
Discoid Rash
Alopesia
Ulkus Oral
Vaskulitis Kutaneous
Fenomena Raynaud
c. Manifestasi Muskolokeletal
Athritis
Myalgia
Osteoporosis
d. Manifestasi Paru dan Pleura
Pleuritis
Lupus Pneumonitis Akut
e. Manifestasi Renal
Lupus Nephritis
Proteinuria
Sindrom Nefrotik
f. Manifestasi Hematologi
Anemia

Leukopenia
Limfositpenia
Trombositopenia

5. Komplikasi
Gagal Ginjal
Pleuritis
Sindrom Otak
Anemia
Trombositopenia
Limfositopenia
6. Diagnosis
Diagnosis LES, dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan laboratorium.
American College of Rheumatology (ACR), pada tahun 1997, mengajukan 11 kriteria
untuk klasifikasi LES, dimana apabila didapatkan 4 kriteria, diagnosis LES dapat
ditegakkan. Kriteria tersebut adalah :

Ruam malar.
Ruam diskoid.
Fotosensitivitas.
Ulkus di mulut.
Arthritis non erosif.
Pleuritis atau perikarditis.
Gangguan renal, yaitu proteinuria persisten > 0,5gr/ hari, atau silinder sel dapat

berupa eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau gabungan.

Gangguan neurologi, yaitu kejang-kejang atau psikosis.
Gangguan hematologik, yaitu anemia hemolitik dengan retikulosis, atau

leukopenia atau limfopenia atau trombositopenia.

Gangguan imunologik, yaitu anti DNA posistif, atau anti Sm positif atau tes

serologik untuk sifilis yang positif palsu.

Antibodi antinuklear (Antinuclear antibody, ANA) positif.

7. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan darah rutin untuk menunjukan adanya anemia hemolitik,

trombositopenia, limfopenia, atau leukopenia

Pemeriksaan urin untuk menunjukan adanya proteinuria, hematuria, peningkatan
kreatinin, dan ditemukannya sel darah merah pada urin.

Pemeriksaan autoantibody untuk menentukan apakah autoantibody terhadap inti

sel sering muncul dalam darah dan untuk menentukan apakah pasien memiliki

antibodi terhadap materi genetik di dalam sel

Pemeriksaan Komplemen, pada SLE kadar C1,C4,C2 dan C3 biasanya rendah,
tetapi pada lupus kutaneus normal. Penurunan kadar kompemen berhubungan
dengan derajat beratnya SLE terutama adanya komplikasi ginjal.

8. Penatalaksanaan
Terapi SLE sebaiknya dilakukan secara bersamaan dan berkesinambungan agar
tujuan terapi dapat tercapai. Berikut pilar terapi SLE :
a. Edukasi dan Konseling
Informasi yang benar dan dukungan dari orang sekitar sangat dibutuhkan oleh
pasien SLE dengan tujuan agar para pasien dapat hidup mandiri. Beberapa hal perlu
diketahui oleh pasien SLE, antara lain perubahan fisik yang akan dialami, perjalanan
penyakit, cara mencegah dan mengurangi kekambuhan seperti melindungi kulit dari
paparan sinar matahari secara langsung, memperhatikan jika terjadi infeksi, dan
perlunya pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan, displidemia atau terjadinya
osteoporosis.
b. Program Rehabilitasi
Secara garis besar pelaksanaan program rehabilitasi yang dilakukan oleh pasien
SLE, antara lain: istirahat yang cukup, sering melakukan terapi fisik, terapi dengan
modalitas, kemudian melakukan latihan ortotik, dan lain-lain.
c. Terapi Medikasi
Jenis obat-obatan yang digunakan untuk terapi SLE terdiri dari NSAID ( Non
Steroid Anti-Inflamation Drugs), antimalaria, steroid, imunosupresan dan obat terapi
lain sesuai manifestasi klinis yang dialami.
1) NSAID ( Non Steroid Anti-Inflamation Drugs)
NSAID dapat digunakan untuk mengendalikan gejala SLE pada tingkatan
yang ringan, seperti menurunkan inflamasi dan rasa sakit pada otot, sendi dan
jaringan lain. Contoh obat : aspirin, ibuprofen, baproxen dan sulindac. Obatobatan tersebut dapat menimbulkan efek samping, yaitu pada saluran pencernaan
seperti mual, muntah, diare dan perdarahan lambung.
2) Kortikosteroid
Penggunaan dosis steroid yang tepat merupakan kunci utama dalam
pengendalian lupus. Dosis yang diberikan dapat terlalu rendah atau tinggi sesuai
tingkat keparahan penyakit untuk pengendalian penyakit. Penggunaan
kortikosteroid dapat dilakukan secara oral, injeksi pada sendi, dan intravena.

Contoh : Metilprednisolon. Kesalahan yang sering terjadi adalah pemberian dosis

yang tinggi, namun tidak disertai kontrol dan dalam waktu yang lama. Beberapa
efek samping dari mengonsumsi kortikosteroid terdiri dari meningkatkan berat
badan, penipisan kulit, osteoporosis, meningkatnya resiko infeksi virus dan jamur,
perdarahan gastrointestinal, memperberat hipertensi dan moon face,
3) Antimalaria
Antimalaria yang dapat digunakan untuk terapi SLE terdiri dari
hydroxychloroquinon dan kloroquin. Hydroxychloroquinon lebih sering
digunakan dibanding kloroquin karena resiko efek samping pada mata lebih
rendah. Obat antimalaria efektif untuk SLE dengan gejala fatique, kulit, dan sendi.
Baik untuk mengurangi ruam tanpa meningkatkan penipisan pembuluh darah.
Toksisitas pada mata berhubungan dengan dosis harian dan kumulatif, sehingga
selama dosis tidak melebihi, resiko tersebut sangat kecil. Pasien dianjurkan untuk
memeriksakan ketajaman visual setiap enam bulan untuk identifikasi dini kelainan
mata selama pengobatan.
4) Immunosupresan
Obat Immunosupresan merupakan obat yang berfungsi untuk menekan sistem
imun tubuh. Ada beberapa jenis obat immunosupresan yang biasa dikonsumsi
pasien SLE seperti azathioprine (imuran), mycophenolate mofetil (MMF),
methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, dan Rituximab.