Sarkoma, Tumor Ganas Jaringan Lunak

Sarkoma adalah kelompok tumor yang berasal terutama dari mesoderm, tetapi dapat
berasal dari ektoderm yaitu tumor sistem saraf perifer. Sarkoma merupakan tumor yang
jarang, terhitung kurang dari 1% dari seluruh kanker pada dewasa, dan 7% kanker pada
anak-anak. Sarkoma terbagi menjadi sarkoma jaringan lunak, sarkoma tulang
(osteosarkoma dan kondrosarkoma), Sarkoma Ewing, dan tumor neuroektodermal primitif
perifer. Lokasi primer sarkoma berasal dari ekstremitas (59%), dan lokasi lainnya: batang
tubuh (19%), retroperitoneum (13%), kepala dan leher (9%).1

Jenis histologi sarkoma jaringan lunak pada dewasa yang paling sering adalah malignant fibrous
histiocytoma (28%), leiomyosarcoma (12%), liposarcoma (15%), synovial sarcoma (10%), and
malignant peripheral nerve sheath tumors (6%). Sedangkan pada anak-anak, sarkoma jaringan
lunak tersering adalah rhabdomiosarkoma.

Untuk tatalaksana, tujuan utama dari tatalaksana multimodalitas adalah kesembuhan, dan bila
tidak mungkin, maka paliasi gejala. Bila memungkinkan, pasien dengan massa jaringan lunak
dalam harus dirujuk, bahkan sebelum dilakukan biopsi, ke pusat tatalaksana tersier yang memiliki
pelayanan spesialistik multidisiplin termasuk onkologis (dari berbagai disiplin: medis, anak),
bedah, dan radioterapi, patologis, dan lain-lain.
2

Sarkoma jaringan lunak mengambil 7-8% dari keseluruhan kanker pada anak-anak, sekitar 600
kasus baru/tahun. Berhubungan dengan otot skeletal, rhabdomiosarkoma adalah tumor jaringan
lunak tersering pada anak-anak <15 tahun, dan tumor ini dapat muncul pada tempat apapun yang
memiliki otot lurik. Tumor ini bermanifestasi sebagai massa yang membesar tanpa nyeri
(painless enlarging mass). Sekitar 30% muncul pada regio kepala dan leher, 25% pada sistem
genitourinari, dan 20% di ekstremitas. Sekitar 15-20% kasus telah metastasis pada saat pertama
kali pemeriksaan, dan paling banyak melibatkan paru.

Rhabdomiosarkoma diklasifikasi sebagai tumor sel-bulat kecil (small round-cell tumor) yang
menunjukkan diferensiasi otot pada pemeriksaan mikroskop cahaya dan analisis
imunohistokimia. Dua subtipe histologi rhabdomiosarkoma: subtipe embrional (70%) dan subtipe
alveolar (20%).

Reseksi bedah komplit adalah terapi pilihan pada rhabdomiosarkoma dengan mempertahankan
fungsi dan kosmetik. Pasien yang dapat menjalani reseksi dengan margin-negatif dan margin-
mikroskopik dapat menjalani terapi sistemik yang kurang intensif dengan angka kelangsungan
hidup secara umum mencapai 90%. Temuan terakhir melaporkan kemoterapi dapat secara
adekuat mengontrol tumor tanpa terapi lokal tambahan lain pada tumor yang tidak dapat
direseksi.

Tidak seperti sarkoma jaringan lunak lain, rhabdomiosarkoma memiliki kecenderungan

metastasis melalui KGB, terhitung 20-30% letak ekstremitas, nodus paratestikular, dan
prostat. Sampling nodus limfe dan sentinel nodus limfe mapping telah banyak digunakan untuk
mengevaluasi status nodus regional pada anak dengan rhabdomiosarkoma.

Regimen kemoterapi yang ditemukan paling aktif melawan rhabdomiosarkoma termasuk

vincristine, actinomycin D, dan cyclophosphamide. Terapi radiasi diberikan untuk hampir semua
pasien dengan penyakit residu mikroskopik setelah reseksi (grup II berdasarkan intergroup
rhabdomyosarcoma study group).

Prognosis pada anak dengan rhabdomiosarkoma berhubungan dengan letak tumor, surgical-
pathologic grouping, dan histologi tumor. Kelangsungan hidup 5 tahun dan bebas-penyakit untuk
semua pasien dilaporkan 65%. Kelangsungan hidup bebas-penyakit (disease-free survival rate)
grup I 84%, grup II 74%, grup III 62%, grup IV 23%. 1

Frekuensi relatif subtipe histologis sarkoma jaringan lunak

Epidemiologi
Walaupun terdapat variasi subtipe histologis, sarkoma secara klinis memiliki kesamaan, dan
ditentukan oleh lokasi anatomi (kedalaman/depth), derajat (grade), dan ukuran. Pola metastasis
terutama melalu hematogen, metastasis melalui kelenjar limfe sangat jarang (<5%) kecuali pada
subtipe sarkoma epiteloid, rhabdomiosarkoma, sarkoma clear-cell, dan angiosarkoma. 1

Faktor risiko
Terapi radiasi eksternal telah diketahui sebagai faktor risiko sarkoma jaringan lunak, peningkatan
insiden pada pasien paska radiasi sebanyak 8-50 kali lipat. Selain radiasi, riwayat trauma sering
dilaporkan oleh pasien, namun belum dibuktikan terdapat hubungan kausal pada sarkoma. Saat
ini diperkirakan trauma minor pada tumor yang telah ada (preexisting tumor) yang diaksentuasi
oleh edema atau hematoma. Limfedema kronik juga telah diketahui berhubungan dibuktikan oleh
terjadinya limfagiosarkoma paska diseksi aksila dan paska infeksi filaria. Secara genetik, sarkoma
tulang dan jaringan lunak memiliki pola perubahan gen spesifik berupa onkogen dan gen
supresor tumor. Onkogen yang disebut adalah MDM2, N-myc, c-erbB2, dan kelompok ras.
Translokasi kromosom yang mengenkode onkogen juga ditemukan pada Ewings sarcoma (EWS
FLI-1 fusion), clear-cell sarcoma (EWSATF1 fusion), myxoid liposarcoma (TLSCHOP
fusion), alveolar rhabdomyosarcoma (PAX3FHKR fusion), desmoplastic small round-cell
tumor (EWSWT1 fusion), dan synovial sarcoma (SSXSYT fusion). Gen penekan tumor yang
disebut adalah Rb dan p53. Mutasi p53 adalah mutasi tersering tumor solid pada manusia, dan
telah dilaporkan pada 30-60% tumor jaringan lunak. Faktor risiko lain adalah penyakit
1

keturunan sindrom Li-Fraumeni dan neurofibromatosis tipe 1, blastoma peluropulmonal,

sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom Costello, sindrom Noonan. Anak-anak yang memiliki
berat lahir besar atau lebih besar dari yang diperkirakan memiliki peningkatan risiko
rhabdomiosarkoma embrional. Namun, pada hampir semua kasus, penyebab rhabdomiosarkoma
tidak diketahui.
1,2,6

Penilaian Awal
Gambaran klinis

Sarkoma jaringan lunak paling sering datang dengan massa asimptomatik. Biasanya ukurannya
berhubungan dengan lokasi tumor. Tumor yang lebih kecil biasanya terletak pada ekstremitas
distal, sedangkan pada ekstremitas proksimal dan retroperitoneum dapat tumbuh cukup besar
sebelum disadari pasien. Sering kali massa pada ekstremitas pada lokasi yang sama setelah
kejadian traumatik. Sarkoma jaringan lunak sering kali tumbuh dengan pola sentrifugal dan
menekan jaringan sekitar. Jarang, penekanan pada tulang atau berkas neurovaskular menimbulkan
nyeri, edema, atau pembengkakan. Sarkoma jaringan lunak retroperitoneal hampir selalu
ditemukan sebagai massa asimptomatik yang besar, jarang pasien datang dengan gejala obstruksi
gastrointestinal atau gejala neurologis yang berhubungan dengan kompresi saraf lumbal atau
pelvis.

Diagnosis banding massa jaringan lunak termasuk lesi jinak seperti lipoma, limfangioma,
leimioma, dan neuroma; lesi ganas lain seperti karsinoma primer atau metastasis, melanoma, atau
limfoma. 1

Pencitraan diagnostik

Pencitraan radiologis sebelum tatalaksana bertujuan untuk mencari perluasan tumor secara lokal,
menentukan stadium keganasana, membantu biopsi perkutaneus, dan membantu diagnosis tumor
jaringan lunak (jinak atau ganas, derajat rendah atau tinggi). Pencitraan juga penting untuk
monitoring perubahan tumor paska tatalaksana, terutama kemoterapi preoperatif atau radioterapi,
dan juga mendeteksi rekurensi paska reseksi.1

Radiografi dada harus dilakukan untuk pasien dengan sarkoma primer, dengan tujuan untuk
menilai metastasis paru. Untuk pasien dengan lesi derajat tinggi (high grade lesion) atau tumor
lebih dari 5 cm (T2), CT dada harus dipertimbangkan. Baik USG maupun CT dapat membantu
dalam memandu aspirasi jarum halus atau biopsi core untuk diagnosis inisial atau rekurensi. 1

CT lebih baik dalam mengevaluasi sarkoma retroperitoneal, sedangkan MRI lebih baik untuk
sarkoma ekstremitas. MRI secara tajam menggambarkan kelompok otot dan membedakan dengan
tulang, struktur vaskular, dan tumor. Potongan sagital dan koronal bertujuan untuk mengevaluasi
kompartemen anatomi dalam 3 dimensi. Sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas biasanya
tampak sebagai massa heterogen pada MRI. MRI juga dapat digunakan untuk menilai rekurensi
tumor paska pembedahan. Gambaran dasar biasanya diambil 3 bulan paska pembedahan. 1

Biopsi

1. FNAB

FNAB atau aspirasi jarum halus adalah metode yang dapat digunakan hampir semua sarkoma
jaringan lunak, khususnya bila hasilnya berkorelasi dekat dengan temuan klinis dan radiologi.
Namun, biopsi FNAB diindikasikan untuk diagnosis primer sarkoma jaringan lunak hanya pada
pusat yang memiliki ahli sitopatologi yang berpengalaman dengan tumor ini. FNAB juga
prosedur pilihan untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan adanya fokus metastasis atau
rekurensi lokal. Bila derajat tumor esesial untuk rencana tatalaksana, maka FNAB tidak menjadi
pilihan diagnosis. 1

Lesi superfisial sering ditujukan untuk biopsi FNAB dalam klinis, sedangnkan tumor yang lebih
dalam membutuhkan radiologis intervensional untuk melakukan FNAB dengan bantuan USG
atau CT. Akurasi diagnosis dengan FNAB untuk tumor primer bervariasi 60-96%. 1

2. Core needle biopsy

Biopsi jarum core merupakan prosedur diagnosis yang aman, akurat, dan murah untuk
mendiagnosis sarkoma. Sampel jaringan diambil kemudian diperiksa dengan mikroskop elektron,
analisis sitogenetik, dan flow cytometry. Paduan CT dapat meningkatkan nilak keakuratan lokasi
tumor, hal ini penting untuk menghindari pengambilan sampel yang nondiagnosis seperti area
nekrosis maupun kistik. 1

3. Biopsi insisi

Biopsi inisisi diindikasikan untuk tumor dalam atau tumor superifisial dengan ukuran >3 cm.
Insisi biopsi harus dilakukan secara longitudinal pada ekstremitas agar lebar eksisi lokal meliputi
letak biopsi, skar, dan tumor en bloc. Mandat lain adalah hemostasis harus adekuat pada saat
biopsi untuk menghindari penyebaran sel tumor ke jaringan sekitarnya akibat hematom. 1

Klasifikasi patologi
Beberapa ahli menyatakan bahwa klasifikasi patologis sarkoma jaringan lunak memiliki nilai
prognosis yang lebih signifikan daripada derajat tumor . Tumor dengan potensi metastasis
terbatas termasuk desmoid, lipoma atipikal (dikenal sebagai liposarkoma diferensiasi baik),
dermatofibrosarkoma menonjol (protuberans), dan hemangioperisitoma. Tumor dengan risiko
penyebaran metastasis sedang biasanya memiliki komponen miksoid dan termasuk liposarkoma
miksoid, histiositoma fibrosa malignan miksoid, dan konrosarkoma ekstraskeletal. Yang paling
agresif dan sangat berpotensial metastasis adalah angiosarkoma, sarkoma sel jernih (clear-cell),
liposarkoma dediferensiasi dan pleomorfik, leiomiosarkoma, rhabdomiosarkoma, sarkoma
sinovial. 1

Derajat dan faktor prognosis

Kriteria staging menurut American Joint Committee on Cancer untuk sarkoma jaringan lunak
terdiri dari derajat histologi, ukuran dan kedalaman tumor, dan metastasis jauh atau kelenjar
limfe.1

Klasifikasi grup klinis sarkoma jaringan lunak

Derajat histologi tetap merupakan faktor prognosis terpenting untuk pasien dengan sarkoma.
Gambaran yang mendefinisikan derajat adalah selularitas, diferensiasi, pleomorfik, nekrosis, dan
aktivitas mitosis. Potensi metastasis 5-10% pada lesi derajat rendah, 25-30% pada lesi derajat
sedang, 50-60% pada tumor derajat tinggi. Pada derajat AJCC, untuk G1-2 termasuk dalam low-
grade sedangkan G3-4 adalah high-grade.

Ukuran tumor dibagi menjadi 2 grup yaitu T1 yang kurang dari 5 cm, dan T2 yang lebih dari 5
cm. Faktor prosnosis juga termasuk hubungan anatomi dengan jaringan sekitar seperti fasia, yaitu
lesi a bila sarkoma berada di atas dari fasia superfisial, dan b bila tumor menginvasi atau
lebih dalam dari fasia juga tumor retroperitoneal, mediastinal, dan viseral.
 Metastasis pada KGB jarang (<5%), subtipe histologis termasuk rhabdomiosarkoma, sarkoma
epiteloid, dan histiositoma fiborsa maligna memiliki insiden yang lebih tinggi untuk keterlibatan
KGB. Adanya metastasis melalui KGB termasuk pada stadium 4.

Metastasis jauh sering muncul pada paru. Pada pasien tertetentu dengan metastasi paru dapat
bertahan untuk jangka waktu yang panjang setelah reseksi secara bedah dan kemoterapi. 1

Staging TNM
sarkoma jaringan lunak

Menurut NIH, rhabdomiosarkoma terbagi menjadi 3 yaitu: low-risk, intermediate-risk, dan high-
risk childhood rhabdomyosarcoma. Yang termasuk dari risiko rendah adalah salah satu dari: 6

Tumor embrional ukuran berapapun yang muncul dari area

menguntungkan. Tumor tersebut dapat menetap paska pembedahan yang
dapat dilihat tanpa mikroskop. Kanker dapat menyebar melalui KGB berdekatan.
Area yang menguntungkan adalah:
Mata atau sekitar mata
Kepala dan leher (kecuali jaringan dekat otak dan sumsum tulang)
Kandung dan saluran empedu
 Testis, vagina, atau uterus
Tumor embrional ukuran berapapun yang tidak ditemukan dari area
menguntungkan. Tumor tersebut dapat menetap paska pembedahan yang
dapat dilihat tanpa mikroskop. Kanker dapat menyebar melalui KGB
berdekatan.

Rhabdomiosarkoma risiko sedang, termasuk satu dari : 6

Tumor embrional ukuran berapapun yang tidak ditemukan dari area

menguntungkan. Tumor tersebut dapat menetap paska pembedahan yang
dapat dilihat tanpa atau dengan mikroskop. Kanker dapat menyebar melalui
KGB berdekatan.
Tumor alveolar ukuran berapapun yang terletak pada area
menguntungkan atau tidak menguntungkan. Tumor tersebut dapat menetap
paska pembedahan yang dapat dilihat tanpa atau dengan mikroskop. Kanker
dapat menyebar melalui KGB berdekatan.

Rhabdomniosarkoma risiko tinggi dapat berupa tipe embrional atau alveolar, mungkin menyebar
ke KGB terdekat, dan telah menyebar ke 1 atau lebih organ yang jauh. tiga

Tatalaksana
Untuk sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas, pendekatan multidisiplin termasuk reseksi batas-
negatif ditambah radioterapi pada tumor bed, menghasilkan kontrol lokal hingga >90%. Namun,
pasien dengan sarkoma abdomen terus menunjukkan rekurensi dan kelangsungan hidup yang
buruk. Secara umum kelangsungan hidup 5 tahun untuk semua stadium sarkoma adalah 50-60%.
Kebanyakan pasien meninggal karena metastasis, di mana terjadi metastasis dalam 2-3 tahun dari
diagnosis awal pada 80% kasus. 1

Pembedahan

Tumor primer kecil (<5 cm) tanpa bukti metastasis jauh, ditatalaksana dengan terapi lokal terdiri
dari pembedahan saja atau dengan kombinasi radiasi, bila lebar margin terbatas secara anatomis.
Tipe reseksi tergantung oleh beberapa faktor termasuk lokasi, ukuran, kedalaman invasi,
keterlibatan jaringan sekitar, kebutuhan skin graft atau rekonstruksi jaringan, dan keadaan klinis
pasien (patients performance status). Pada tahun 1985, National Institutes of Health (NIH)
mengembangkan kosensus yang merekomendasikan limb-sparing surgery untuk kebanyakan
pasien dengan sarkoma ekstremitas derajat tinggi. Namun, untuk pasien yang tidak dapat
direseksi dengan prosedur limb-sparing dan mempertahankan fungsi (<5%), amputasion tetap
menjadi terapi pilihan.
1

Eksisi luas

Eksisi luas adalah terapi utama untuk sarkoma ekstremitas. Tujuan/goal dari terapi lokal ini
adalah untuk mereseksi tumor dengan batas 2cm di sekitar jaringan lunak normal sekitar. Pada
beberapa area anatomis, batas negatif tdiak dapat dicapai karena tumor dekat dengan struktur
vital. Biopsi area atau traktus harus dilakukan en bloc pada spesimen reseksi. Dengan teknik
pembedahan dan radioterapi yang modern, angka mempertahankan tungkai dan kontrol lokal
sudah lebih baik. Laporan terakhir kegagalan lokal setelah tatalaksana yang sesuai adalah 10%.

Isolated regional perfusion

Isolated regional perfusion adalah pendekatan investigasi untuk tatalaksana sarkoma ekstremitas,
yaitu sebagai alternatif limb-sparing untuk pasien yang pertumbuhan lokal cepat (locally
advance) atau sebagai tatalaksana paliatif untuk kontrol lokal pada pasien yang telah metastasis
jauh.

Terapi radiasi dan sistemik

Hingga saat ini, paduan tatalaksana standar pemberian radioterapi sebagai tambahan tatalaksana
pembedahan diberikan pada semua pasien dnegan tumor agresif sedang atau tinggi, ukuran
berapapun. Namun, secara umum, tumor kecil ( 5 cm) tidak berhubungan dengan rekurensi
lokal, dan terapi radiasi tidak diberikan.
1

Terapi sistemik secara umum hanya diberikan pada pasien dengan metastasis, yaitu sarkoma sel
kecil (small-cell sarcoma) ukuran berapapun, atau pada tumor besar (5 cm), derajat tinggi, atau
tumor derajat sedang yang >10 cm. Walaupun kontrol lokal sudah sangat berkembang, namun
masalah metastasis dan kematian masih secara signifikan menjadi masalah pada pasien dengan
sarkoma jaringan lunak risiko tinggi. Pasien yang dipikirkan berisiko tinggi meninggal karena
sarkoma adalah mereka yang telah bermetastasis atau sarkoma nonekstremitas atau sarkoma
ukuran >5 cm derajat sedang-tinggi (T2). 1

Respons terhadap kemoterapi tiap jenis sarkoma berbeda, ada yang sangat responsif, ada yang
secara universal resisten. Hanya 3 obat : doxorubicin, dacarbazine, dan ifosfamide yang
menunjukkan respons 20% secara konsisten pada sarkoma jaringan lunak yang lanjut. 1

Rhabdomyosarcoma
Sarkoma jaringan lunak mengambil 7-8% dari keseluruhan kanker pada anak-anak, dan
rhabdomiosarkoma terhitung 50% dari keseluruhan tumor ganas jaringan lunak. Sekitar 600
kasus baru/tahun. Berhubungan dengan otot skeletal, rhabdomiosarkoma adalah tumor jaringan
lunak tersering pada anak-anak <15 tahun dengan usia median adalah 4 tahun, dengan 2 puncak
yaitu usia 2-6 tahun dan 15-19 tahun, dengan anak usia lebi muda lebih dominan pada kepala
leher dan genitourinari, sedangkan remaja lebih dominan pada ekstremitas, trunkal, dan
paratestikular. Tumor ini dapat muncul pada tempat apapun yang memiliki otot lurik. Tumor ini
bermanifestasi sebagai massa yang membesar tanpa nyeri (painless enlarging mass). Sekitar 30%
muncul pada regio kepala dan leher (10% pada orbita) termasuk parameningeal, nasal, faring;
25% pada sistem genitourinari termasuk kandung kemih, prostat, vagina, uterus, serviks, dan
paratestikular; dan 20% di ekstremitas. Sekitar 15-20% kasus telah metastasis pada saat pertama
kali pemeriksaan, dan paling banyak melibatkan paru. Usia kemunculan rhabdomiosarkoma
berhubungan dengan letak anatomis. 1,2

Rhabdomiosarkoma diklasifikasi sebagai tumor sel-bulat kecil (small round-cell tumor) yang
menunjukkan diferensiasi otot pada pemeriksaan mikroskop cahaya dan analisis
imunohistokimia. Dua subtipe histologi rhabdomiosarkoma: subtipe embrional (70%) dan subtipe
alveolar (20%), literatur lain menambahkan subtipe pleomorfik. Subtipe embrional paling sering
muncul pada kepala dan leher, atau organ genital dan urinari. Subtipe embrional adalah subtipe
yang paling sering. Subtipe alveolar adalah subtipe yang banyak muncul pada ekstrmitas, dada,
abdomen, genital, atau anal. Subtipe alveolar biasanya muncul pada usia remaja. Subtipe
anaplastik jarang muncul pada anak-anak. Klasifikasi lain membagi menjadi 6 subtipe
yaitu botryoid rhabdomyosarcoma, spindle cell rhabdomyosarcoma, embryonal
rhabdomyosarcoma, alveolar rhabdomyosarcoma, undifferentiated sarcoma, dan
rhabdomiosarkoma dengan gambaran rhabdoid. Rhabdomiosarkoma memiliki karakteristik
diferensiasi muskular yang dapat dikonfrimasi dengan hasil positif pada pewarnaan periodic-
Schiff technique atau pada mikroskop elektron menunjukkan filamen intrasitoplasma dan
materi Z-band, atau pewarnaan antibodi miosin, mioglobin, atau desmin. 1,2,6

Gambaran klinis rhabdomiosarkoma bermacam-macam sehubungan dengan tempat tumornya,

dengan manifestasi klinis paling sering adalah massa yang terus membesar dan tidak menghilang
(dapat disertai nyeri), ptosis, atau gejala neurologis (bila terletak pada paramenigeal, termasuk
nyeri kepala), dan disfungsi urin/kandung kemih (hematuria, gangguan gerakan usus/having
bowel movement), serta perdarahan pada hidung, tenggorok, vagina, atau rektum. Pemeriksaan
diagnosis yang harus dilakukan tergantung asal tumor, tetapi evaluasi metastasis harus termasuk
pencitraan dada dan CT juga aspirasi dan biopsi sumsum tulang dan radioisotope bone
scintiscans. Aspirasi sumsum tulang dilaporkan positif hampir pada 10% anak yang datang
pertama kali.
1,2,6

Reseksi bedah komplit adalah terapi pilihan pada rhabdomiosarkoma dengan mempertahankan
fungsi dan kosmetik. Pasien yang dapat menjalani reseksi dengan margin-negatif dan margin-
mikroskopik dapat menjalani terapi sistemik yang kurang intensif dengan angka kelangsungan
hidup secara umum mencapai 90%. Temuan terakhir melaporkan kemoterapi dapat secara
adekuat mengontrol tumor tanpa terapi lokal tambahan lain pada tumor yang tidak dapat
direseksi. Algoritma tatalaksana spesifik letak dari tumor; kemoterapi, radiasi, dan reseksi
tergantung dari asal dan stadium inisial. Biopsi dan insisi harus selalu direncanakan reseksi,
karena percobaan yang inadekuat pada reseksi inisial pada lesi ekstremitas/trunkal, yaitu
meninggalkan batas positif, dapat menimbulkan kompliasi. 1,2

Tidak seperti sarkoma jaringan lunak lain, rhabdomiosarkoma memiliki kecenderungan

metastasis melalui KGB, terhitung 20-30% letak ekstremitas, nodus paratestikular (26%), dan
prostat (tertinggi, 41%), genitourinari. Sampling nodus limfe dan sentinel nodus
limfe mapping telah banyak digunakan untuk mengevaluasi status nodus regional pada anak
dengan rhabdomiosarkoma. Kebutuhan biopsi KGB bergantung pada letak primer, tetapi semua
pembesaran KGB harus dibiopsi. 1,2

Regimen kemoterapi yang ditemukan paling aktif melawan rhabdomiosarkoma termasuk

vincristine, actinomycin D, dan cyclophosphamide (regimen VAC). Terapi radiasi diberikan untuk
hampir semua pasien dengan penyakit residu mikroskopik setelah reseksi (grup II
berdasarkan intergroup rhabdomyosarcoma study group). Kemoterapi lain yang juga
menunjukkan efikasi adalah doxorubicin, cisplatin, melphalan, ifosfamide, etoposide (VP-16). 1,2

Prognosis pada anak dengan rhabdomiosarkoma berhubungan dengan letak tumor, surgical-
pathologic grouping, dan histologi tumor. Kelangsungan hidup 5 tahun dan bebas-penyakit untuk
semua pasien dilaporkan 65%. Kelangsungan hidup bebas-penyakit (disease-free survival rate)
grup I 84%, grup II 74%, grup III 62%, grup IV 23%. 1

Rhabdomiosarkoma pada
ekstremitas
Pasien dengan rhabdomiosarkoma pada ekstremitas biasanya menunjukkan pembengkakan lokal
atau nyeri lokal. Biasanya, pasien juga mengeluhkan gejala yang disebabkan oleh metastasis,
seperti kompresi sumsum tulang (karena metastasis vertebral), atau nyeri karena metastasis
tulang.
2

Evaluasi radiologis harus termasuk Xray dan bone scan. Adanya peningkatan uptake
radionuclide pada tulang yang berdekatan, walaupun secara umum tidak berhubungan dengan
invasi tulang, berkorelasi adanya adhesi inflamasi antara tumor dan tulang yang berdekatan
tersebut. Rekurensi likal pada tumor menunjukkan adanya tumor yang tidak diambil en
bloc dengan tulang yang berdekatan. CT dan MRI berguna untuk menentukan perluasan massa
jaringan lunak dan adanya destruski tulang, kompartemen otot berdekatan, dan suplai vaskular.2

Reseksi komplit pada tumor bebas margin mirkoskopik adalah goal sakroma ekstremitas.
Amputasi atau eksisi kelompok otot tidak lebih baik dibandingkan dengan eksisi lokal dengan
batas jaringan normal yang adekuat. Perluasan reseksi biasanya juga diikuti dengan
mempertahankan fungsi/ kerusakan fungsi yang minimal. Pada tumor ekstremitas, pertimbangan
biopsi inisial dan arah insisi khususnya penting karena biopsi yang tidak tepat dapat
menimbulkan komplikasi reseksi nantinya. Lesi ekstremitas harus direseksi tanpa biopsi inisial
karena pendekatan bedah saat reseksi lesi maligna berbeda dengan lesi jinak.
2

Lesi lokal ekstensif dengan invasi struktur lokal biasanya ditatalaksana dengan kemoterapi lebih
dahulu dan reseksi ditunda. Tujuan reseksi adalah memberikan anak bebas dari sisa penyakit yang
luas dan mikroskopis (free of gross residual disease and microscopic residual disease). Telah
dilaporkan bahwa microscopic disease dapat dikontrol dengan radioterapi dosis rendah (4000
cGy vs. 5500 cGy) daripada gross residual disease.2

Pengambilan sampel KGB penting pada rhabdomiosarkoma ekstremitas, karena risiko

keterlibatannya tinggi (12%). Sampel yang representatif pada aliran KGB yang bersangkutan
harus dibiopsi. Reseksi nodus limfe tidak boleh dilakukan, karena limfedema dapat mempersulit
radioterapi dan reseksi pada lesi primernya.
2

Laporan dari IRS III menunjukkan presentasi kelangsungan hidup 5 tahun: grup I (95%), grup II
(67%), grup III (58%), dan grup IV (33%), dan tidak bergantung pada histologi atau letak dari
rhabdomiosarkoma. Berdasarkan analisis multivariat, faktor yang memperburuk prognosis
adalah: metastasis KGB, usia >10 tahun, dan metastasis jauh. Angka kelangsungan hidup pasien
tanpa metastasis KGB (80%) sangat jauh bila dibandingkan dengan metastasis KGB (46%). 2

Daftar Pustaka
1. Cormier JN, Pollock RE. Soft Tissue Sarcoma. In: Brunicardi FC,
Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Pollock RE, editors.
Schwartz Manual of Surgery. 8 ed. New York: McGraw-Hill
th

Companies;2006.

2. Wood WC. Soft Tissue Tumors. In: Butcher I, editor. Oxford

Textbook of Surgery. 2 ed. Oxford: Oxford University Press; 2002.
nd

3. Rosenberg AE. Bones, Joints, and Soft-Tissue Tumors. In: Kumar,

Abbas, Fausto, Aster, editors. Robbins and Cotran Pathologic Basis of
Disease. 8 ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010.
th

4. Kempson RL, Rouse RV. Proliverative myositis: surgical pathology

criteria [Internet]. 2008 Mar 15 [updated 2008 Jun 15; cited 2014 Jan 20].
Available
from: http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/proliferative
_myositis/printable.html

5. Enzinger FM, Dulcey F. Proliferative Myositis: Report of Thirty-

three Cases. Cancer. 1967 Dec;20:2213-24.

6. NCI. Childhood rhabdomyosarcoma treatment [Internet].2013

[updated 2013 Oct 25; cited 2014 Jan 20]. Available from:
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childrhabdomyosarcom
a/patient