Learning issue 6.

1 LBM 3
1. Bagaimana pathogenesis terjadinya kasus pada scenario? Bagan

Secara umum β- catenin memainkan peranan penting di dalam perkembangan adenoma

pleomorfik. Tidak hanya dalam perubahan bentuk maligna, tetapi juga di dalam pengaturan
fungsi-fungsi fisiologis. Ekspresi molekul-molekul adhesi di dalam neoplasma- neoplasma
kelenjar saliva juga pernah diteliti. Studi saat ini mengatakan, penelitian untuk memperjelas
peran sel di dalam onkogenesis dan sitodiferensiasi adenoma pleomorfik dan karsinoma dari
kelenjar saliva yaitu ekspresi dari β-catenin berupa imunohistokemikal yang diuji dalam lesi-
lesi maupun dalam kelenjar saliva normal.
Gen β-catenin adalah CTNNB1, yang dipetakan pada kromosom 3p21. β- catenin
tercakup didalam transduksi isyarat (Wingless/WNT) dan spesfikasi dari sel selama
embryogenesis. Studi terbaru menunjukkan β-catenin secara langsung berhubungan dengan
anggota keluarga dari faktor transkripsi yang melibatkan aktivasi dari gen target yang
spesifik. Beberapa kelompok cacat genetik didalam adenoma pleomorfik sebagian besar
ditandai dengan penyimpangan struktur, khususnya translokasi resiprokal. Subgroup yang
besar ditandai oleh penyusunan kembali regu 8q12. Gen kromosom 8p12 dikembangkan dari
regulasi zinc finger gene, menunjukkan PLAG1. Secara fungsional adalah signifikan,
sebagaimana mempunyai pengaruh dalam stabilitas dan translatabilitas dari hasil fusi mRNA
dan sebagai konsekuensinya juga pada konsentrasi PLAG1 dan β-catenin. Studi ini
mengkonfirmasikan reduksi ekspresi molekul adhesi didalam sel-sel neoplasma dari tumor
jika dibandingkan dengan duktus kelenjar sel. Hal ini dapat dihubungkan dengan translokasi
antara PLAG1 dan CTNNB1.
Kejadian adenoma pleomorfik meningkat setelah terpapar radiasi selama 15-20 tahun.
Satu studi menunjukkan bahwa virus simian (SV40) mungkin memainkan peran penyebab
dalam pengembangan adenoma pleomorfik. Virus Epstein-Barr merupakan salah satu faktor
didalam perkembangan tumor-tumor lymphoepithelial kelenjar saliva

2. Bagimana perawatan pada kasus di scenario? Gambar

Perawatan pilihan adalah eksisi bedah (Eksisi adalah bedah pengangkatan tumor yang
bersifat kanker dari tubuh pasien). Pembedahan Adenoma Poleumorfik pada palatum perlu
memperhatikan struktur anatomi prnting yang berdekatan dengannya. Yang perlu
diperhatikan untuk pembedahan tumor pada palatum durum adalah; arteri dan nervus palatina
mayor, arteri dan nervus palatina minor, dan glandula saliva. Sedangkan pada palatum mole,
selain arteri dan nervus palatina mayor, adalah; arteri dan nervus palatina lesser, glandula
saliva molar minor, tendon dan serat-serat muskulus levator velli palatina. Adanya kapsul
pada tumor ini teoritis menguntungkan pembedahan oleh karena bisa dipisahkan dari
struktur-struktur anatomi tersebut di atas, sehingga sedikit kemungkinan menyebabkan
kerusakan terhadapnya. Pada kasus pertama, penyembuhan luka dua minggu paska
pembedahan hampir sempurna. Pada kasus kedua, ukuran tumor membuat mukosa palatum
menipis, sehingga mengakibatkan rupturnya mukosa tersebut saat pembuatan flap. Minimnya
vaskularisasi menyebabkan mukosa di sekitar ruptur tersebut nekrosis, tetapi tergantikan oleh
pertumbuhan mukosa baru yang berasal dari dasar palatum setelah satu bulan paska
pembedahan(Sumarsetyo, 2010).

Enukleasi dari tumor campuran di dalam kelenjar parotis tidak dianjurkan karena
risiko kekambuhan karena perluasan tumor melalui defek kapsular. Lesi pada palatum atau
gingiva sering melibatkan atau berbatasan dengan periosteum atau tulang, membuat
pengangkatan sulit, kecuali beberapa tulang dihilangkan. tumor campuran jinak dapat lebih
mudah dieksisi. Pengangkatan awal yang tidak memadai dari tumor campuran di mayor
kelenjar dapat mengakibatkan kekambuhan, seringkali dengan beberapa, diskrit fokus tumor.
Tingkat kekambuhan dalam kelenjar parotis adalah 3,4% pada 5 tahun dan 6,8% setelah 10
tahun, dengan kisaran yang luas dilaporkan. Lesi berulang ini dapat didistribusikan secara
luas dalam area operasi sebelumnya dan dapat terjadi terkait dengan bekas luka operasi.
Dalam kebanyakan kasus, tumor yang berulang tetap mempertahankan patologi aslinya;
namun, dengan setiap kekambuhan, kemungkinan transformasi ganas (karsinoma ex-mixed
tumor) meningkat. Proporsi dari tumor campuran yang mengalami transformasi ganas tidak
diketahui dengan pasti, karena hampir semua tumor diobati cukup awal dalam perjalanan
klinis mereka. Namun, bukti anekdot menunjukkan bahwa jika lesi tidak diobati untuk waktu
yang lama lamanya waktu, biasanya bertahun-tahun hingga beberapa dekade, suatu proporsi
mungkin mengalami transformasi maligna. Probabilitas perubahan maligna juga meningkat
jika area tersebut telah dirawat sebelumnya dengan pembedahan atau radioterapi(Regezi,
Joseph A, 2017)
  Biopsy :

Biopsi adalah operasi pengangkatan spesimen jaringan dari organisme hidup untuk
pemeriksaan mikroskopis dan diagnosis akhir. Biopsi adalah prosedur bedah kecil dan,
tergantung pada apakah seluruh lesi patologis atau sebagian diangkat, apakah biopsi eksisi
atau biopsi insisional. Selanjutnya, aspirasi atau jarum biopsi menggunakan jarum untuk
menarik sampel dari lesi untuk pemeriksaan.
Prinsip untuk Hasil Biopsi yang Sukses Agar prosedur biopsi berhasil, perhatian yang cermat
harus diberikan pada hal-hal berikut:

o Pada lesi yang mencurigakan secara klinis, biopsi harus dilakukan sesegera mungkin.
o Pilihan teknik biopsi yang akan digunakan ditentukan oleh indikasi setiap kasus.
o Injeksi langsung larutan anestesi lokal di sisi lesi harus dihindari, karena ada kemungkinan
menyebabkan distorsi pada jaringan.
o Penggunaan pisau bedah listrik harus dihindari, karena suhu tinggi yang dihasilkan, yang
menyebabkan koagulasi dan destruksi jaringan.
o Spesimen jaringan tidak boleh digenggam untuk ceps. Namun, ketika penggunaannya
diperlukan, bagian normal dari jaringan yang diangkat harus dipegang.
o Spesimen jaringan yang diambil harus representatif.
o Segera setelah dikeluarkan, spesimen jaringan harus ditempatkan dalam wadah dengan
fiksatif. Menjaga spesimen jaringan di luar wadah untuk waktu yang lama mengeringkan
spesimen, sementara di sana adalah risiko jatuh atau salah tempat.
o Larutan fiksatif yang digunakan adalah formalin 10%, dan bukan air, alkohol, atau cairan
lain yang merusak jaringan.
o Disarankan agar wadah dikirim ke laboratorium adalah plastik untuk menghindari risiko
kerusakan selama pemindahannya(Schröder, 2007)
 3. Apa saja diagnosis banding pada scenario? Gambar

 Mucoepidermoid carcinoma

Karsinoma mukoepidermoid adalah keganasan pada kelenjar saliva yang menunjukkan tanda
biologis yang berkisar dari relatif lambat hingga akggresif, namun pada derajat rendah
biasanya mengikuti jalur invasive local, dan relatif tidak agresif. Karsinoma
mucoepidoidermoid adalah tumor yang menginvasi jaringan epitel . mukoepidermoid muncul
pada sel sel di segment interlobular dan intralobular pada sistem saluran saliva

Gambaran klinis :
Lesi ini merupakan tumor ganas kelenjar ludah yang paling umum dan paling umum.
keganasan kelenjar ludah pada masa kanak-kanak. Lesi ini mungkin timbul secara sentral di
dalam mandibula, dan mungkin dari elemen saliva yang terperangkap secara embrio atau dari
neoplastic transformasi sel mukosa pada kista odontogenik. Manifestasi klinis Lesi ini sangat
bergantung pada derajat keganasan Tumor keganasan derajat rendah memiliki pembesaran
tanpa rasa sakit yang berkepanjangan Di dalam rongga mulut, karsinoma mukoepidermoid
sering menyerupai mukokel tipe travasasi atau retensi yang kadang-kadang dapat berfluktuasi
sebagai akibat dari pembentukan kista mukosa. Tumor dari keganasan tingkat tinggi, di sisi
lain, tumbuh dengan cepat dan sering disertai dengan nyeri dan ulserasi mukosa. Dalam
kelenjar ludah utama, tumor tingkat tinggi mungkin hadir dengan bukti keterlibatan saraf
wajah atau tanda-tanda obstruktif. Mucoepidermoid sentral atau intraosseous Karsinoma juga
dapat muncul di mandibula atau maksila, muncul sebagai lesi radiolusen di dalam gigi molar
dan daerah premolar(Regezi, Joseph A, 2017)
  Polymorphus low-grade adenocarcinoma
Tumor ini umumnya dianggap sebagai keganasan tingkat rendah dengan perjalanan yang
relatif lambat dan risiko kekambuhan dan metastasis yang lebih rendah. dibandingkan dengan
karsinoma kistik adenoid. Diduga sumber adenokarsinoma derajat rendah polimorf adalah
diyakini sebagai sel cadangan di bagian paling proksimal dari saluran air liur. Sel-sel
berdiferensiasi mioepitel muncul dalam neoplasma ini, tetapi hanya dalam jumlah rendah
hingga sedang.

Gambaran klinis :
Adenokarsinoma derajat rendah polimorf biasanya muncul sebagai pembengkakan nodular
yang tegas, meninggi, tidak berulserasi yang biasanya tidak nyeri tekan. Berbagai ukuran
telah dicatat, tetapi sebagian besar berdiameter antara 1 dan 4 cm. Itu tingkat pertumbuhan
yang lambat dibuktikan dengan durasi yang lama, berbulan-bulan bertahun-tahun, sebelum
diagnosis dan pengobatan. Gejala neurologis biasanya tidak dilaporkan berhubungan dengan
tumor ini.

 Neurofibroma

Nurofibroma dapat muncul dengan adanya lesi soliter atau multiple atau lesi sebagai bagian
dari neurofibromatosis. Penyebabnya tidka diketahui namun bisa disebabkan oleh sifat
dominan autosomal

Gambaran klinis :
Lesi ini muncul pada usia manapun namun sebagian nya tidak ada peradangan asimtomatik di
daerah mulut. Lesi ini berhubungan dengan neurofibromatosis tipe 1 (NF-1). Lesi mungkin
begitu banyak dan menonjol sehingga menjadi signifikan secara kosmetik. Dalam mandibula,
lesi paling sering timbul dari saraf dibular pria dan dapat menyebabkan nyeri atau parestesia.
Di dalam kasus-kasus seperti keterlibatan mandibula, yang menyertai tanda radiografi
mungkin pembentukan flaring of foramen alveolar inferior, yang disebut blunderbuss
foramen.(Regezi, Joseph A, 2017)