SINDROMA VASKULITIS :

ukuran & lokasi lesi

pembuluh darah kecil / tidak berotot vaskulitis HENOCH-
SCHONLEIN
nadi > besar, berotot poliartritis nodosa
sering tumpang tindih

ETIOLOGI :
?
reaksi kompleks imun aktivasi komplemen vaskulitis
infeksi, obat-obatan, makanan, imunisasi
vaskulitis henoch-schonlein lebih banyak pd anak

TERAPI :
kausal ?
suportif & simptomatis
kadang-kadang perlu koreksi bedah
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
= purpura anafilaktoid
= purpura nontrombositopenik
= purpura / vaskulitis alergi

sindroma klinik oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik :

lesi kulit spesifik purpura nontrombositopenik
artritis / artralgia
nyeri perut / perdarahan gastrointerstinal tractus
nefritis
umur 2-15 tahun >> 4-7 tahun, >
etiologi : - ?
- infeksi, obat-obatan, makanan, imunisasi
patofisiologi :
deposit kompleks imun (IgA)
aktivasi komplemen inflamasi pembuluh darah kecil simptom
manifestasi klinik
1. kulit :
purpura : kulit bokong, ekstremitas inferior, muka &
tubuh
pada 100 % kasus; 50 % pd kasus waktu berobat
berlangsung beberapa minggu
2. artralgia / artritis :
migran, sendi lutut / pergelangan kaki
ditemukan pada 68-75 % kasus, 25% keluhan waktu
berobat
mendahului kelainan kulit
3. nyeri abdomen / perdarahan gastrointerstinal tractus :
pd 35-85 % kasus
timbul setelah kelainan kulit
kolik, perforasi / invaginasi
4. kelainan ginjal pd 20-50 % kasus :
menetap (1%) gagal ginjal (<1%)
kelainan kulit > 2 bulan nefropati
5. lain-lain :
kelainan central nervus system (CNS) jarang
 kematian tinggi

laboratorium :
tidak spesifik
trombosit normal
komplemen normal
kadar IgA darah normal
urin hematuria
biopsi lesi :
deposit IgA & komplemen
diagnosis :
berdasarkan gejala klinik spesifik
terapi :
suportif & simptomatis
invaginasi operasi
kelainan ginjal progresif steroid
prognosis :
>> baik sembuh spontan hari/minggu
bisa : nefritis kronik gagal ginjal
kematian karena :
komplikasi pencernaan (perdarahan, invaginasi)
gagal ginjal
kelainan CNS
POLIARTRITIS NODOSA
- arteri sedang / kecil, berotot
- jarang pd anak, >
etiologi :
?
kompleks imun dgn HBsAg sebagai antigen pencetus
infeksi streptokok
inflamasi nekrosis, trombosis dan aneurisma infark
klinik :
lokasi / organ mengalami lesi
tanda-tanda sistemik : - demam, anoreksia, berat badan ,
lemah
artritis / artralgia sering
mialgia
ruam eritematosa
gangguan anggota gerak, neuropati perifer
gangguan abdomen : perdarahan, ulserasi, infark
ginjal dpt menyebabkan gagal ginjal kematian
paru : batuk, sesak, wheezing, infiltrat paru, pleuritis
CNS : kejang, tanda-tanda ensefalitis & CVA, kelumpuhan
cor : takikardia, gagal jantung, infark, perikarditis
lain-lain : orkitis, epididimitis, iridosiklitis
laboratorium :
tdk spesifik
anemia, eosinofilia
hematuria
diagnosis :
gambaran klinik
gambaran histopatologik
prognosis :
kematian bisa karena :
gagal ginjal
payah jantung
penyakit gastrointerstinal trac perdarahan
kelainan CNS berat
terapi :
 kortikosteroid
sitostatika
 PENYAKIT KAWASAKI
= sindroma limfonodus mukokutan
demam berkepanjangan, konjunctivitis, stomatitis, eritema
pd telapak tangan & kaki pengelupasan kulit, limfa adenopati,
ruam kulit seperti eritema multiforme
miokarditis, perikarditis, artritis/artralgia, proteinuria,
tanda-tanda radang selaput otak
kelainan arteri koronaria dpt menyebabkan kematian
sebagian akan pulih kembali
diagnosis berdasarkan :
gambaran klinik
EKG, ekokardiografi, arteriografi
laboratorium tdk spesifik
terapi
kausal ?
salisilat/steroid ?
gammaglobulin dosis tinggi
 POLIARTRITIS INFANTILIS

jarang, < 1 tahun, =

etiologi :
?
reaksi kompleks immun
obat-obatan, imunisasi, infeksi virus, bakteri
patologik :
banyak org dewasa
nekrosis fibrinoid tdk menonjol
klinis :
mulai dgn demam, rinitis, konjunctivitis, ruam kulit
makular eritematosa infeksi virus
kelainan arteri eritematosa : takikardia, pembesaran
jantung, dekompensasi/perikarditis
EKG
ekokardiografi
bedah mayat : aneurisma arteri koronaria, infark miokard
dan perikarditis
gangguan ginjal, hipertensi
iskemia pd anggota gerak tensi
kelainan CNS (paresis, paralis dll)
hepar-lien membesar
limfodenopati
gangguan gastrointerstinal trac &
laboratorium :
tdk spesifik
white blood cell, LED , eosinofilia
diagnosis :
kecurigaan klinik
pasti bedah mayat
prognosis :
- buruk (+) 1 bln sesudah awitan penyakit
terapi :
?
steroid ?
 GRANULOMATOSIS WEGENER

jarang ditemukan, > (2:1)

vaskulitis nekrotikans sistemik
saluran napas atas/paru
ginjal
- granuloma saluran napas atas/paru dpt mendahului vaskulitis sistemik
- sering kelainan terbatas pada organ ini
etiologi :
?
kompleks imun
obat-obatan ?
gejala menonjol :
gangguan pernapasan hidung mampet/ingusan kronik, lesi
berkeropeng, bernanah perforasi septum nasi, obliferasi sinus-
sinus, ulserasi pd palatum, farings, larink, trakea
batuk, hemoptisis, demam, loyo
artritis, neuropati, ruam splenomegalia, nefritis progresif
gagal ginjal
bedah mayat : vaskulitis luas
laboratorium :
tdk spesifik, eosinofilia
rontgen tulang/sinus
urinalisis nefritis
uji fungsi ginjal
diagnosis :
klinik
pasti : - lesi granulamatosa pd saluran napas
- nefritis
terapi :
kausal ?
steroid : - anti inflamasi
- hindari perkembangan progresif
sitostatika
prognosis : buruk
PENYAKIT TAKAYASU
= penyakit tanpa denyut nadi

aorta & cabang-cabang utama

terutama wanita muda
terutama asia, afrika
etiologi :
?
kelainan kongenital ?
patologi :
panaarteritis segmental
aneurisma dilatasi/ruptura
denyut nadi lemah, hilang sama sekali pd anggota gerak atas
tekanan darah tungkai darah > atas (terbalik dari koartasio
aortae)
iskemia ginjal hipertensi
gangguan neurologik (aliran darah )
orang usia lanjut gangguan mata
kelainan rematik kadang-kadang mendahului timbulnya aortitis
simptomatis
laboratorium :
tdk spesifik
LED
gammaglobulin
sel LE (+)
angiografi lesi pembuluh-pembuluh yg terlibat
diagnosis :
kecurigaan klinik
hipertensi kausa tdk jelas
demam, LED
terapi :
?
steroid
operasi
prognosis : bervariasi dewasa > anak