Lamellar Ichthyosis

Kulit merupakan bagian dari tubuh manisia yang memikili banyak

peran, antara lain Sebagai alat pengeluaran berupa kelenjar keringat, Sebagai

alat peraba, Sebagai pelindung organ dibawahnya., Tempat dibuatnya Vit D

dengan bantuan sinar matahari, Pengatur suhu tubuh., dan Tempat menimbun

lemak. Selin itu juga kulit memiliki fungsi keratinasi. Proses keratinasi sel dari

sel basal sampai sel tanduk berlangsung selama 14 sampai 21 hari. Proses ini

dilakukan agar kulit dapat melaksanakan tugasnya dengan baik. Pada beberapa

macam penyakit kulit proses ini terganggu, sehingga kulit akan terlihat bersisik,

tebal, kasar dan kering.Kulit yang mengering ini kemudian akan menumpuk

yang menjadi sisik yang disebut dengan penyakit Lamellar Ichthyosis.

Penyakit Lamellar Ichthyosis kadang-kadang disebut penyakit sisik ikan atau

ichthyosis vulgaris merupakan kelainan kulit turunan yang menyebabkan sel-sel

kulit mati menumpuk tebal, kering seperti sisik pada permukaan kulit.

A. PENGERTIAN

Lamellar Ichthyosis merupakan kelainan yang sangat langka di mana

bayi lahir ditutupi dengan membran yang transparan gudang untuk

mengungkapkan bercak-bercak kulit bersisik merah berbagai ukuran.

Penyakit Lamellar ichthyosis adalah kelompok penyakit heterogen genetik

 akibat kelainan keratinisasi (proses protein di jaringan kulit tanduk) pada

kulit resesif autosomal. Ichthyosis adalah sekelompok gangguan yang

terdiri dari lebih dari 20 kondisi turun-temurun yang berbeda, semua

ditandai dengan peningkatan secara signifikan ketebalan lapisan cornified

kulit (stratum corneum), dan skala dari daerah kulit yang besar.

Menggunakan sistem klasifikasi sederhana, adalah mungkin untuk

membagi ichthyoses menjadi lima kelompok utama:

1. Common ichthyosis (ichthyosis vulgaris)

2. X-linked ichthyosis

3. Lamellar ichthyosis (eritroderma ichthyosiform)

4. Bulosa ichthyosis

5. Ichthyosis terkait dengan sindrom seperti sindrom Sjgren-Larsson,

penyakit Refsum atau sindrom Netherton (informasi pada masing-

masing dari gangguan ini tersedia dalam database penyakit Swedia

jarang).

B. PENGOBATAN

Obat untuk penyembuhan penyakit ini belum ditemukan. Dokter

biasanya hanya memberikan salep, krim atau gel yang berguna

menghaluskan sisiknya. Pengobatan untuk ichthyosis sering mengambil

bentuk aplikasi topikal dari krim dan emolien minyak, dalam upaya untuk

melembabkan kulit. Emollients adalah zat yang melembutkan dan

menenangkan kulit . Mereka digunakan untuk memperbaiki kekeringan dan

skala dari kulit. Mereka adalah komponen penting dalam pembuatan lipstik,

lotion, dan produk kosmetik lainnya. Istilah " pelembab "(sesuatu yang

menambahkan kelembaban) dan" emolien "(sesuatu yang melunakkan)

kadang-kadang digunakan secara bergantian, karena mereka

menggambarkan efek yang berbeda dari agen pada kulit. Namun, emolien

istilah yang paling sering digunakan untuk menjelaskan bahan tunggal,

sedangkan "pelembab" menggambarkan produk jadi. Mekanisme kerja

emollients memiliki tiga sifat dasar:

1. Oklusi - menyediakan lapisan minyak pada permukaan kulit untuk

memperlambat kehilangan air dan dengan demikian meningkatkan

kadar air dari stratum corneum

2. Humektan - peningkatan air kapasitas-of stratum corneum

3. Pelumasan - menambahkan slip atau meluncur di kulit.

Namun bila kulit sudah terlalu keras dan parah, dokter akan

menyuntikkan retinoid. Yang bisa memperlambat tumbuhnya sel kulit,

tetapi obat ini memiliki efek samping yang tidak kalah berbahaya seperti
peradangan pada mata, dan bibir, lalu rambut rontok. Retinoid adalah

senyawa kimia yang terkait secara kimia untuk vitamin A . Retinoid

digunakan dalam pengobatan, terutama karena cara mereka mengatur

pertumbuhan sel epitel. Retinoid memiliki fungsi penting dan beragam di

seluruh tubuh, regulasi proliferasi sel dan diferensiasi, pertumbuhan tulang

jaringan, fungsi kekebalan tubuh , dan aktivasi gen supresor tumor .