MAKALAH KASUS 4

Male Pseudohermaphrodite

Kelompok 1:

Lumongga Dian P. 220110080003

Sarah Ridasha F. 220110080013

Rizkitya Rohadirja 220110080021

Yuristya Kesuma Utami 220110080044

Winsen Sanditaria 220110080066

Indra Bakti Prakoso 220110080081

Dwi Siwi R. 220110080104

Tiara Rachmawati 220110080118

Dewi Indriyani Utari 220110080133

Dina Novi Arsi S. 220110080134

Ike Puspasari Ayu 220110080135

Siti Nurfadlillah 220110080151

Dian Amelysafita 220110080154

Novie Marselina 220110080156

 FAKULTAS KEPERAWATAN

UNIVERSITAS PADJADJARAN
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah
melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan
penyusunan makalah ini dengan baik. Makalah ini berjudul Makalah Kasus 4 Male
Pseudohermaphrodite. Makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan
untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Sistem Endokrin.

Dalam penyusunan makalah ini, penulis ingin menyampaikan terima kasih

kepada pihak-pihak yang senantiasa memberi dukungan dan materil dalam proses
penyusunan makalah ini.

Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari

bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat
mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak demi di hari kemudian.

Akhir kata, penulis mengharapkan makalah ini dapat bermanfaat dalam proses
pembelajaran di Fakultas Keperawatan.

Jatinangor, April 2010

Penulis
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Male Pseudohermaphrodite adalah individu yang memiliki kromosom Y

(kromosom laki-laki) namun organ genitalia luarnya gagal bertumbuh menjadi
alat genital pria normal. Klasifikasi dari pseudohermaphrodite ini ada 3, yaitu
Female Pseudohermphrodite, Male Pseduhermphrodite, dan
Pseudohermaphrodite Sejati. Pada makalah ini yang akan dibahas adalah Male
Pseudohermaphrodite yang pada kasus ini terjadi kelainan pada alat kelamin,
yaitu adanya micropenis.
Makalah ini mencoba menggali apa saja klasifikasi, pembedahan, peran
perawat yang sesuai kasus, dan hal-hal yang berkaitan dengan Male
Pseudohermaphrodite. Klien Male Pseudohermaphrodite ini bisa disembuhkan
tetapi klien akan infertile.

1.2 Tujuan

Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah :

1. Memenuhi salah satu tugas mata kuliah Sistem Endokrin
2. Mempelajari lebih lanjut mengenai apa yang dimaksud tentang Male
Pseudohermaphrodite
3. Mengetahui asuhan keperawatan yang harus diberikan kepada klien
yang mengalami Male Pseudohermaphrodite
4. Melatih mahasiswa keperawatan untuk dapat berpikir kritis

BAB II
 MALE PSEUDOHERMAPHRODITE

2.1 Anatomi dan Fisiologi Kelenjar Adrenal

Kelenjar adrenal adalah sepasang organ yang terletak dekat kutub atas ginjal,
terbenam dalam jaringan lemak kelenjar ini ada 2 buah, berwarna kekuningan serta
berada di luar(ekstra)peritoneal bagian sebelah kanan berbentik pyramid dan
membentuk topi(melekat)pada kutub atas ginjal kanan sedangkan yang sebelah kiri
berbentuk seperti bulan sabit, menempel pada bagian tengah ginjal mulai dari atas
sampai daerah hilus ginjal kiri kelnjar adrenal pada manusia panjangnya 4-6 cm, lebar
1-2cm, dan tebal 4-6 cm bersama-sama kelenjar adrenal mempunyai berat lebih
kurang 8 gram, tetapi berat dan ukurannya bervariasi bergantung umur dan keadaan
fisiologi perorangan kelenjar ini dikelilingi oleh jaringan ikat padat kolagen yang
mengandung jaringan lemak selain itu masing-masing kelenjar ini dibungkus oleh
kapsul jaringan ikat yang cukup tebal dan membentuk sekat/septa ke dalam kelenjar.

Terbagi menjadi 2 buah, yaitu korteks dan medulla adrenal. Korteks adalah
bagian terbesar dari kelenjar ini. Di dalamnya tediri dari 3 zona, yaitu glomerulus
yang menghasilkan mineralokortikoid, fascikulata serta reticularis. Fascikulata dan
reticularis menghasilkan glukokortikoid/kortisol, androgen&estrogen.

Korteks adrenal
 Mineralokortikoid

Hormon utama yang dihasilkan adalah aldosterone. Berperan penting

dalam mempertahankan volume cairan extracell yang adekuat,
meningkatkan sensitifitas reseptor garam di ujung kecap lidah sehingga
kita ingin makan makanan yang asin, penurunan kadar Na + di darah,
volume darah, tekanan darah dengan mengaktifkan system renin
angiotensin. Renin diproduksi oleh sel juxtaglomerulus dari Aa. Affrent
renalis, dipicu oleh factor-faktor yang menurunkan volume ECF.

Glukokortikoid
Hormon utamanya adalah kortisol. Berfungsi dalam memengaruhi
metabolism karbohidrat, protein, lipid; respon tubuh terhadap stress;
mempertahankan stabilitas emosi; memengaruhi fungsi imun;
memengaruhi respon inflamasi(slow healing); menghambat migrasi sel
fagosit ke lokasi injury.

Medulla adrenal
Menghasilkan katekolamin, epineprin, dan norepineprin(85 %). Efek
katekolamin bervariasi tergantung reseptor khusus di membrane sel jaringan
target. Reseptor tersebut ada 2, yaitu dan adregenik( 1 dan 2). Hormon-
hormon katekolamin ini bersinergi dengan system saraf simpatis yaitu dalam
respon tubuh terhadap stress.

Kelenjar adrenal tampilan depan Kelenjar adrenal tampilan belakang

2.2 Definisi

Penyakit yang disebabkan oleh kekurangan pada hormon kelamin laki-

laki (androgen) sebelum lahir, sebuah kemampuan jaringan tubuh untuk
bereaksi terhadap androgen, mengarah kepada hormon kelamin wanita
(estrogen), atau ketidakmampuan kromosom.
(http://community.um.ac.id/showthread.php?58455-Kelainan-Kelamin)
Male Pseudohermaphrodite
Male = Laki-laki.
Pseudohermaphrodite = keadaan dimana gonad adalah salah satu jenis
kelamin, namun terdapat satu gambaran yang bertentangan atau lebih dengan
kriteria morfologis jenis kelamin tersebut. (Kamus Saku Kedokteran
DORLAND).
Jadi, Male Pseudohermaphrodite adalah individu yang memiliki kromosom Y
(kromosom laki-laki) namun organ genitalia luarnya gagal bertumbuh menjadi
alat genital pria normal.

2.3 Etiologi

<<< Hormon Androgen

Kekurangan androgen selama masa kanak-kanak menyebabkan
pembentukan kelamin yang tidak sempurna.
<<< Enzim-enzim 21-hidroksilase

Sebagai akibat kekurangan enzim-enzim 21-hidroksilase, kapasitas korteks

adrenal untuk menyekresi kortisol terganggu. Penurunan produksi kortisol
menyebabkan peningkatan dalam sekresi ACTH sebagai respons terhadap
aktivasi umpan balik negative dari fungsi hipofisis. ACTH merangsang
korteks adrenal, menyebabkan precursor biosintesis kortisol dialihkan menjadi
biosintesis androgen. Ketika janin terpajan dengan jumlah androgen yang
meningkat, maka terjadi perubahan dalam perkembangan genitalia eksterna.
Contohnya, bayi perempuan dengan kelainan ini akan mengalami pembesaran
 klitoris dan merapatnya labia mayora. Genitalia akan menyerupai genital
eksternal pria.

2.4 Tanda dan Gejala

1. Clitoromegali/mokropenis
2. Vulva yang sempit
3. Kantong hernia inguinalis berisi gonad
4. Amenorea
5. Hirsutisme
6. Hiperpigmentasi, dehidrasi, hipoglikemia, hipertensi
7. Webbed neck, low hairline
8. Kelainan kongenital lainnya

Pada kasus, terdapat tanda dan gejala micropenis, pembesaran kelenjar mamae.

2.5 Klasifikasi

1. Male Pseudohermaphrodite
Klien bisa disembuhkan tetapi klien tersebut akan infertile.
2. Female Pseudohermaphrodite
Klien bisa disembuhkan dan klien tersebut masih bisa fertile.
3. Pseudohermaphrodite sejati

2.6 Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium: Serum elektrolit, kadar gula darah, 17-OH progesteron ,

LH, FSH, DHEA, rasio Testosteron/DHT. Nilai normalnya :

Hormon Wanita Laki-laki

Fase Fase Fase Fase
tengah
folikuler lituenin menopause
g
FSH(3- 5-20 5-30 5-15 40-200 2-10mIv/ml
20mIv/ml) mIv/ml mIv/ml mIv/ml mIv/ml
 LH 2-3 40-200 0-20 3-20 4,9-15 mIv/ml
mIv/ml mIv/ml mIv/ml mIv/ml

Testosteron 25-100mg/dl 300-800mg/dl

Serum Wanita Laki-laki

Hb 12-15 mg/dl 13,8 mg/dl
Ht 4,2-5,4 x 1012 /L 4,6-6,2 x 1012 /L
Leukosit 5000-10.000 cu/mm
Trombosit 100.000- 400.000cu/mm

2. USG/CT-scan/MRI
3. Karyotype
Tes untuk mengidentifikasi ukuran, bentuk kromosom di sel-sel tubuh.
4. Genitografi
5. Laparoskopi/Biopsi gonad
Pemeriksaan bagian dalam abdomen dengan menggunakan sebuah
laparoscop. Laparoscop adalah suatu alat sebanding dengan endoscopy
dimasukkan kedalam rongga pretoneum untuk memeriksanya.
6. Pemeriksaan Psikologi/Psikiatri.

2.7 Pemeriksaan Fisik

Pemerikasaan fisik harus dapat menentukan keadaan apakah ada suatu bentuk
dismorfik dan keadaan kesehatan bayi. Genitalia eksterna harus diperiksa secara teliti,
dengan sistematika sebagai berikut :

a. Tentukan teraba gonad, posisi, ukuran, dan teksturnya

b. Pengukuran panjang fallus
c. Tentukan posisi meatus dari uretra, adanya hipospadia dan korda
d. Tentukan derajat dari fusi labioscrotal folds
e. Tentukan apakah terdapat orifisium vagina?

Tanda virilisasi menggunakan skala Prader.

2.8 Penanganan

Farmakologi
Terapi testoteron.
Testosteron tersebut biasanya diberikan dengan suntikan atau melalui
lapisan kulit. Suntikan dan aplikasi kulit menyebabkan beberapa efek samping
dibandingkan menggunakan testosteron yang diminum. Testosteron
merangsang pertumbuhan, perkembangan kelamin, dan kesuburan.
Koreksi secara pembedahan untuk mengubah penampilan alat
kelamin.
Penentuan jenis kelamin (sex assessment), pola asuh seksual (sex
rearing), pengobatan hormonal,dan psikologis.

2.9 Peran Perawat

Pada kasus, peran perawat yang sesuai adalah

1. Edukator
Perawat memberi penjelasan tentang penyakit yang sedang dialami oleh klien.
2. Care provider
Perawat sebagai pemberi asuhan keperawatan yang sesuai dengan kondisi
penyakit klien sekarang sehingga dengan diberikannya asuhan tersebut bisa
mengurangi masalah keperawatan pada klien.
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 PENGKAJIAN
1. Pengumpulan Data
A. Identitas klien

Nama : Nn E

Usia : 34 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Pekerjaan :-

Agama :-
Berat badan :-

Tinggi badan :-

Golongan darah :B

Riwayat kesehatan :

B. Keluhan utama : belum pernah menstruasi

C. Riwayat kesehatan Sekarang :

P :-

Q :-

R :-

S :-

T :-

Jadi, Datang ke poli kebidanan dengan keluhan utama belum pernah

menstruasi, leukoria (+), TTV : HR 78 x/menit, suhu 350C, TD 120/90
mmHg, RR 20 x/menit, rambut ketiak (+), payudara (+/+), rambut pubis (+).
Diagnosa sebagai hipoplasia uteri, pseudohermaphrodite.

D. Riwayat kesehatan masa lalu : tidak teridentifikasi

E. Riwayat kesehatan keluarga : tidak teridentifikasi,
F. Riwayat penggunaan obat : tidak teridentifikasi
G. Riwayat psikososial : tidak teridentifikasi
H. Pola aktifitas, gaya hidup : tidak teridentifikasi
I. Pola eliminasi : tidak teridentifikasi
J. Pemeriksaan kesehatan
i. Pemeriksaan fisik
Inspeksi : tidak teridentifikasi
Palpasi : tidak teridentifikasi
Auskultasi : tidak teridentifikasi
Perkusi : tidak teridentifikasi
ii. Pemeriksaan TTV : HR 78 x/menit, suhu 350C, TD 120/90 mmHg,
RR 20 x/menit
 iii. Pemeriksaan penunjang :
- Hasil laboratorium : Hb 12,8 ; leukosit 5900 ; Het 37% ; eritrosit 4,31 ;
trombosit 215.000
- Post operasi laparoscopy : labia mayora / labia minora : -/- ; penis (+)
mikropenis ; lumen (-)
- Tes kariotip : FSH : 75,93
- LH : 34,29
- Testosterone : 34,29
- Hasil analisa kromosom : jumlah kromosom 46 buah
- Kromosom sex : XY
- Hasil USG : vagina 4 cm, uterus 148 x 1,19 cm
2. Pengelompokkan Data :

- DO :Klien pada umur 34 tahun - Labia mayora / labia minora :

baru memeriksakan diri. -/-
- HR 78 x/menit - Penis (+) mikropenis
- Suhu 35C - Lumen (-)
- TD 120/90 mmHg - FSH : 75,93
- RR 20 x/menit - LH : 34,29
- Hb 12,8 - Testosterone : 34,29
- Leukosit 5900 - Kromosom sex : XY
- Ht 37% - Jumlah kromosom 46 buah
- Eritrosit 4,31 - Vagina 4 cm
- Trombosit 215.000 - Uterus 148 x 1,19 cm

A. DS : belum pernah menstruasi

B. Analisa Data :

Data Etiologi Masalah Keperawatan

DO : Penis (+) Factor resiko Gangguan body image
mikropenis
DS : - Defisiensi 5-reduktase

Gangguan body image

DO : Factor resiko Gangguan pemenuhan
Micropenis kebutuhan seksual
Labiya mayora
Defisiensi 5-reduktase
dan minora (-)

Micropenis, vagina, labiya

DS : -

Kelainan fungsi alat

kelamin

Gangguan pemenuhan
kebutuhan seksual
DO : Klien pada umur 34 Factor resiko Anxietas
tahun baru memeriksakan
diri. Defisiensi 5-reduktase
DS : -
Micropenis, vagina, labiya

Anxietas