DOUBLE NOSE FACIAL CLEFT TESSIER 2,3

( Case Report )

SYARIFAH DEBI MULYA

S561508008

PEMBIMBING:

dr. Amru Sungkar, Sp.B, Sp.BP-RE

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS BEDAH I

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD dr. MOEWARDI
SURAKARTA
2017
 LEMBAR PENGESAHAN

Case Report:

DOUBLE NOSE FACIAL CLEFT TESSIER 2,3

PPDS I Ilmu Bedah FK UNS / RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA
2017

Disusun oleh :

Syarifah Debi Mulya

S561508008

Telah disetujui dan dipresentasikan pada tanggal :

27 Januari 2017

Pembimbing,

dr. Amru Sungkar, Sp.B, Sp.BP-RE

ii
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL......i

LEMBAR PENGESAHAN...........ii

DAFTAR ISI ..................................................................................................iii

DAFTAR GAMBAR....iv

BAB I PENDAHULUAN .................................................................................1

BAB II LAPORAN KASUS .............................................................................3

BAB III DISKUSI .........................................................................................10

BAB IV KESIMPULAN......22

DAFTAR PUSTAKA......................................................................................23

iii
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Foto Klinis Pasien Pre Operasi.........................................................................4

Gambar 2. Foto Rontgent kepala AP & Lateral.5

Gambar 3. Foto Klinis Pre Operatif...7

Gambar 4. Desain Incisi Durante Operasi dan Post Op7

Gambar 5 Foto Klinis DPH I.8

Gambar 6. Foto Klinis DPH VIII Post Aff Hecting..9

Gambar 7. Foto Klinis kontrol Tanggal 30 Desember2016...9

Gambar 8. Anatomi Hidung.10

Gambar 9. Berbagai Prosessus pada Embriologi Wajah..11

Gambar 10. Korelasi Antara Prosesus Wajah Embrio dengan Wajah Dewasa11

Gambar 11. Kegagalan Fusiantara Dua Prosesus 12

Gambar 12. Mesoderm Gagal Berkembang di Bawah Ectoderm pada Suatu Prosesus...13

Gambar 13. Klasifikasi Tessier pada Tulang tengkorak dan Wajah14

Gambar 14. Box Osteotomy.16

Gambar 15. Facial Bipartition..17

Gambar 16. Tehnik Repair dengan Rotasi Bagian Menggunakan Incisi Eksternal.19

Gambar 17. Tehnik Repair Perbaikan Anatomis dengan Incisi Internal.19

Gambar 18. Tehnik Repair Perbaikan Anaromis dengan Incisi Internal denganBantuan

Alat Tambahan..20

iv
Gambar 19. Macam- macam Alat bantu yang Digunakan untuk Support pada

Rekonstruksi Hidung.20

Gambar 20. Pre Op Desain Incisi dan Post Op pada Kasus Nasal Asesorius..21

v
 BAB I
PENDAHULUAN

Malformasi dapat terjadi pada semua jaringan dan semua bagian tubuh, dan
dapat hadir sebagai malformasi murni atau sebagai bagian dari sindrom. Insidensi
malformasi kongenital adalah 1 dari 33 kelahiran. Malformasi kongenital dari tengkorak,
wajah dan rahang mewakili malformasi kraniofasial. Ada banyak jenis malformasi
kraniofasial kongenital, yang berbeda lokasi, patomorfogenesis dan insidensinya
(Versnel, 2010).
Facial cleft adalah suatu kelainan kongenital dalam bentuk malformasi pada
wajah dan tengkorak yang mencakup spektrum kelainan yang luas dan bermanifestasi
menjadi berbagai macam bentuk. Selama bertahun-tahun, penelitian mengenai
kelainan tersebut masih sedikit akibat angka kejadiannya yang tergolong jarang (Booth
et al, 2008).
Jenis tersering dari facial cleft adalah cleft lip dan atau cleft palate, sehingga
orang awam cenderung lebih mengenalnya. Sementara itu, yang termasuk facial cleft,
tidak hanya melibatkan mulut dan hidung, tetapi meliputi jaringan lunak dan tulang pada
dagu, mata, telinga, kening dan dapat sampai ke batas rambut (Coruh & Gunay, 2003).
Facial cleft termasuk malformasi yang cukup rumit untuk ditangani dan dipelajari karena
bentuk klinisnya sangat bervariasi, tidak selalu sama pada setiap individu. Seorang ahli
bedah harus mempunyai keterampilan yang baik pada operasi kraniofasial, teknik
maxilofasial, maupun rekonstruksi jaringan lunak pada wajah. Hal tersebut diperlukan
sebab tujuan yang ingin dicapai pada operasi ini selain secara estetika juga melibatkan
berbagai macam fungsi wajah (Booth et al, 2008).
Pada tahun 1575 seorang ahli bedah Perancis, Ambroise Pare
menerbitkan sebuah buku yang mengulas mengenai berbagai penyebab kelainan
kongenital, meliputi faktor lingkungan, herediter, psikologis, dan religious. Kemudian,
William Havey (1578-1657), mengenalkan konsep keterhambatan perkembangan
selama proses embrionik sebagai penyebabnya. Pada awal abad ke 19, meckel dan
Geoffry St. Hilaire mendirikan badan penelitian tentang teratologi, sehingga pada tahun

1
1832 dimulailah berbagai penelitian tentang penyebab kelainan kongenital. Sampai saat
itu, penyebab facial cleft masih belum jelas. Namun, Geoffry mencoba mengemukakan
pendapatnya mengenai hal ini, yaitu teori pita amnion/ amniotic band (Versnel, 2010).
Teori lain yang disuguhkan oleh Meckel menjelaskan adanya gangguan proses
perkembangan yang melibatkan berbagai tahap, antara lain informasi genetik, deposisi,
diferensiasi, dan proliferasi sel serta remodeling jaringan lunak (Versnel, 2010).
Mekanisme nongenetik juga bisa menjadi penyebab, seperti radiasi, infeksi
(toxoplasmosis, human influenza), abnormalitas metabolism, seperti metabolism
fenilalanin maternal yang abnormal, obat- obatan (antikonvulsan, tretinoin, talidomid).
Selain itu, hematoma, oligohidramnion, dan sindrom rupture amnion juga dapat menjadi
penyebabnya (Versnel, 2010). Faktor risiko terjadinya facial cleft ini, dapat berasal dari
bayi sendiri maupun dari ibunya. Faktor risiko tersebut antara lain:
a. Bayi yang memiliki cacat lahir lainnya
b. Memiliki saudara kandung, orang tua, atau saudara dekat lain yang lahir dengan
sumbing wajah.
c. Ibu mengkonsumsi alkohol selama kehamilan
d. Memiliki penyakit atau infeksi saat hamil
e. Kekurangan asam folat pada pembuahan atau selama kehamilan awal

2
 BAB II
LAPORAN KASUS

Seorang An S perempuan umur 3 tahun dibawa orangtuanya ke poli bedah

plastic RDSM dengan keluhan celah pada rongga hidung sejak lahir, pasien merupakan
rujukan dari RS Blora. Keluhan sudah diketahui sejak lahir dan tidak berubah hingga
sekarang. keluhan gangguan pengucapan (-),gangguan makan dan minum (-),
gangguan pernafasan (-), penghidu (-), pendengaran (-), infeksi telinga (-).
Riwayat kehamilan, Ibu pasien hamil saat usia 41 tahun, pemeriksan kehamilan
rutin dilakukan 1 kali setiap bulan ke bidan. Nafsu makan saat kehamilan baik, nutrisi
cukup serta mendapat suplemen gizi dari bidan. . Tidak didapatkan adanya penyakit
selama kehamilan. Riwayat sakit berat, konsumsi obat-obatan, dan alkohol disangkal.
Riwayat paparan asap rokok saat kehamilan disangkal. Riwayat Kelahiran, pasien lahir
dengan usia kehamilan 37 minggu, lahir langsung menangis kuat, spontan di bidan
dengan berat badan lahir 3100 gram serta panjang badan 48 cm.
Pada pemeriksaan fisik didapatkasil pemeriksaan sebagai berikut:
Keadaan umum : Compos mentis, E4V5M6, tampak sakit sedang,
kesan gizi cukup
Vital sign :
N : 94 x/menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukup
kRR : 22 x/menit
T : 36,7 C per aksilar

Kepala : tidak ada kelainan

Mata : tidak ada kelainan
Telinga : tidak ada kelainan
Hidung : lihat status lokalis
Mulut : tidak ada kelainan
Leher : tidak ada kelainan
Thoraks Inspeksi : pengembangan dada kanan dan kiri sama

3
 Palpasi: krepitasi (-)
Perkusi : sonor/sonor
Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+)
Abdomen : tidak ada kelainan
Extremitas : tidak ada kelainan
Genitalia : tidak ada kelainan

Status Lokalis
Regio Nasal
I : Deformitas (+) pada ala nasi bilateral, tampak cleft pada lubang hidung
dekstra dan sinistra

Gambar 1. Foto Kinis Pasien Pre Operasi

Pasien didiagnosis dengan Facial Cleft Regio Nasal. Plan diagnosis yang
selanjutnya adalah pemeriksaan laboratorium darah dan rontgen Kepala AP/Lateral.
Hasil pemeriksaan laboratorium yang dilakukan pada 7 November 2016
didapatkan Hb 11,2 g/dl, hematocrit 35%, leukosit 9,0 ribu/L, trombosit 411 ribu/ L,
eritrosit 4,81 juta/ L, golongan darah O, SGOT 28 u/L, SGPT 7 u/L, PT 11,8 detik,
APTT 28,0 detik, INR 0, 920, GDS 118mg/dl, Albumin 45 g/dL, Cr 0,4 mg/dl, Ur 24
mg/dl, Natrium 138 mmol/L, Kalium 4.0 mmol/L, Chlorida darah 104 mmol/L dan HbsAg
nonreaktif.
Hasil pemeriksaan rontgen kepala AP dan Lateral yang dilakukan pada 8
November 2016 didapatkan

4
 Gambar 2. Foto Rontgent Kepala AP dan Lateral

Pasien direncanakan tindakan operasi rekonstruksi nasal dengan anestesi

umum. Persiapan preoperatif yang dilakukan adalah:
1. Informed consent
2. Konsultasi anestesi
3. Konsultasi pediatri
4. Injeksi Cefotaxime 400 mg ekstra sebagai antibiotik profilaksis (skin test terlebih
dahulu)
5. Puasa 6 jam

5
 Pasien kemudian dilakukan operasi rekonstruksi hidung di OK IGD pada tanggal
8 November 2016 di OK IGD.
Laporan operasi 8 November 2016
Operator : dr. Amru Sungkar, SpB, SpBP-RE (K)
Asisten : dr. Irfan / dr Debi
Diagnosis : Facial Cleft Regio Nasal
Tindakan : Rekonstruksi Hidung
1. Posisi supine dalam general anestesi
2. Toilet medan operasi, pasang duk steril berlubang
3. Identifikasi lubang pada hidung / nasolabial fasial (D) dan adanya septum pada
lubang hidung (S)
4. Buat desain insisi disekitar defek
5. Insisi sesuai desain pada defek, kontrol perdarahan.
6. Jahit aproksimasi tepi insisi dengan benang multifilament absorbable 5.0 simple
interrupted.
7. Tampon perdarahan pada lubang hidung
8. Tutup luka dengan tulle, kassa lembab dan kasa kering
9. Operasi selesai

6
 Gambar 3. Foto Klinis Pre Operatif

Gambar 4. Desain Insisi, Durante Operasi dan Post Operasi

7
 Gambar 5. Foto Klinis DPH I

Gambar 6. Foto Klinis DPH VIII Post Aff Hecting

8
Gambar 7. Foto Klinis Kontrol tanggal 30 Desember 2016

9
 BAB III
DISKUSI

Facial cleft dapat didefinisikan sebagai kegagalan pembentukan jaringan wajah

baik parsial, maupun lengkap, sehingga dapat berupa true facial cleft atau pseudo cleft.
True facial cleft adalah sebuah pembukaan atau celah di wajah karena kegagalan
penyatuan atau fusi bagian dari wajah. Sedangkan pseudocleft terjadi karena
kegagalan diferensiasi jaringan setelah terjadi fusi (Booth et al,2008).
Sumbing wajah adalah istilah untuk semua macam bentuk celah di wajah.
Semua struktur seperti tulang, jaringan lunak, kulit, dan lain sebagainya, dapat
terpengaruh. Sumbing wajah merupakan kelainan kongenital yang sangat jarang . Ada
banyak variasi jenis celah dan klasifikasi yang diperlukan untuk menjelaskan dan
mengelompokkan semua jenis celah. Pada sumbing wajah terjadi tumpang tindih dari
sumbing yang berdekatan (Booth et al, 2008).

Gambar 8. Anatomi Hidung

10
Patofisiologi
Pembentukan cleft terjadi ketika embrio mengalami pertumbuhan, dan terdapat
pola untuk tipe dasar dari berbagai cleft yang berbeda. Oleh karena itu, merupakan hal
yang penting untuk mengetahui embryogenesis wajah sebagai prinsip dasar untuk
memahami kompleksitas malformasi ini (Ortiz-Monasterio, 2008).

Gambar 9. Berbagai processus pada embriologi wajah

Berbagai processus yang berbeda akan menyambung di sekeliling area mulut,

sehingga apapun yang mengganggu tempat pertemuan ini atau apapun yang
menyebabkan rupturnya persatuan ini akan menimbulkan cleft. Korelasi antara
processus di wajah dari suatu embrio dan wajah seorang dewasa akan membantu
klinisi dalam memahami morfologi dan distribusi cleft (Ortiz- Monasterio, 2008).

11
Gambar 10. Korelasi antara processus wajah embrio dengan wajah dewasa.

Etiologi cleft kraniofasial sebenarnya berdasar pada teori dan prinsip yang sama
dengan cleft lip dan cleft palate. Terdapat beberapa teori yang dapat menjelaskan
patofisiologi facial cleft (Ortiz-Monasterio, 2008).

1. Teori Kegagalan Fusi

Teori ini diusulkan oleh Dursy dan His pada abad XIX dan dianggap sebagai teori
klasik. Dalam teori itu dijelaskan bahwa terdapat kegagalan fusi berbagai processus
sehingga menyebabkan terpisahnya bagian wajah dan terbentuk cleft. Kegagalan fusi
tersebut dapat disebabkan perubahan lapisan ectoderm atau kegagalan pada lapisan
tersebut dimana seharusnya lapisan tersebut menghilang (sehingga memberi tempat
bagi mesoderm intuk berkembang dan membentuk penyatuan antar bagian).

Gambar 11. Kegagalan fusi antara dua processus

2. Teori Migrasi Mesoderm

Teori ini dipaparkan oleh Pohlmann dan Veau di tahun-tahun awal abad XX, dan
mereka menyatakan bahwa kurangnya migrasi mesodermal dan penetrasi
menyebabkan kolapsanya ectoderm karena tidak ada penyangga. Kolaps ini akhirnya
menimbulkan cleft.

12
Gambar 12. Mesoderm gagal berkembang di bawah ectoderm pada suatu processus

3. Teori van der Meulen

Di akhir abad ke XX, Van der Meulen dan koleganya mengusulkan teori yang
lebih kompleks dimana konsep embriologi lebih terkait dengan anomali cleft. Mereka
menyatakan bahwa malformasi cleft sebenarnya bukan suatu cleft sejati tetapi suatu
displasia. Displasia ini merupakan hasil dari berhentinya pertumbuhan selama proses
fusi fasial. Defek yang terjadi disebabkan tidak adanya atau kuranya pertumbuhan
sentra osifikasi pada wajah.

Klasifikasi
Malformasi kraniofasial, dimana salah satunya adalah facial cleft telah
mengalami beberapa tahap klasifikasi. Dimulai dari tahun 1887 oleh Morian, muncullah
klasifikasi Morian yang mengklasifikasikan facial cleft menjadi dua tipe yaitu tipe I yang
merupakan oculonasal cleft dan tipe II, dari foramen infraorbita hingga aspek luar
wajah. Setelah itu, klasifikasi tersebut mengalami beberapa penyesuaian dan
pembaharuan seperti klasifikasi AACPR (American Association of Cleft Palate
Rehabilitation) pada tahun 1962, klasifikasi Boo-Chai, klasifikasi Karfik, klasifikasi
Tessier, dan klasifikasi van de Meulen. Dua klasifikasi yang diterima secara luas adalah
sistem klasifikasi Tessier dan van de Meulen (Ortiz-Monasterio, 2008).
Klasifikasi Tessier didasarkan pada posisi anatomi celah. Pada system klasifikasi
ini, cleft berdasarkan posisinya diberi nomor 0-14 dengan nomor 30 menunjukkan
simfisis media dari mandibula. Penomeran ini memudahkan nomenklatur cleft. Sistem
ini murni bersifat deskriptif dan tidak berkaitan dengan faktor-faktor embriologi maupun

13
patologi. Berbeda dengan klasifikasi Tessier, klasifikasi Van de Meulen didasarkan
pada hubungan cleft dengan asal embriogenesisnya. (Butow & Botha, 2010). Klasifikasi
Tessier merupakan cara paling mudah untuk mendeskripsikan cleft dan
nomenklaturnya, sehingga menjadi klasifikasi yang paling sering digunakan hingga
sekarang (Ortiz-Monasterio, 2008).

1. Klasifikasi Tessier
Paulus Tessier mengklasifikasikan facial cleft berdasarkan posisi anatomis dari celah.
Berbagai jenis celah Tessier diberi nomor 0 sampai 14. Berbagai jenis facial cleft ini
dapat dimasukkan ke dalam 4 kelompok berdasarkan posisinya, yaitu midline cleft,
paramedian cleft, orbital cleft dan lateral cleft. Klasifikasi Tessier menggambarkan celah
di tingkat jaringan lunak maupun di tingkat tulang, karena tampaknya bahwa celah
jaringan lunak memiliki lokasi yang sedikit berbeda di muka dari celah tulang (Tessier,
1976, David et al., 1989).

Gambar 13. Klasifikasi Tessier pada tulang tengkorak dan wajah

Terapi
Terapi untuk deformitas kompleks ini sangat membutuhkan operasi dimana
operasi tersebut dapat melibatkan ahli bedah plastik, bedah saraf, dan bedah
maksilofasial. Sebagian besar cleft sangat membutuhkan prosedur bedah plastik
karena beragam teknik flap dan/ atau ekspansi jaringan diperlukan untuk rekonstruksi
lipatan mata, kelopak mata, bibir, sebuah hidung fungsional, dan telinga estetik.

14
Terlebih lagi, beberapa kasus cleft membutuhkan pembedahan ortognatik. Oleh karena
itu ahli bedah kraniofasial juga harus memiliki keterampilan dalam osteotomi maksilo-
mandibular (Ortiz-Monasterio, 2008). Tidak ada satu jenis pengobatan yang ditetapkan
untuk untuk facial cleft, karena variasi belahan yang sangat banyak. Jenis operasi yang
dilakukan tergantung pada jenis celah dan struktur yang terlibat. Masalah pada
rekonstruksi awal adalah kecacatan yang timbul akibat adanya pembatasan
pertumbuhan intrinsik. Hal ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk
memastikan semua bagian wajah yang terbentuk proporsional. Rekonstruksi jaringan
lunak dapat dilakukan pada usia dini, tetapi hanya jika flap kulit dapat digunakan lagi
selama operasi berikutnya. Waktu operasi tergantung pada urgensi dari kondisi yang
mendasarinya. Jika operasi diperlukan agar fungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan
pada usia dini. Hasil estetika terbaik dicapai bila sayatan ditempatkan di daerah-daerah
yang sedikit menarik perhatian. Namun, jika fungsi bagian dari wajah tidak rusak,
operasi tergantung pada faktor psikologis dan daerah wajah rekonstruksi. Rencana
terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis. Rencana ini mencakup setiap operasi
yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan pasien untuk merekonstruksi
wajah sepenuhnya. Perlakuan terhadap facial cleft dapat dibagi di berbagai wilayah
wajah: anomali tengkorak, anomali orbit dan mata, anomaly hidung dan anomali
midface mulut (tahmeedullah et al., 2011).

1. Terapi pada Anomali Orbital/Mata

Anomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak dengan sumbing
adalah coloboma dan distopia vertikal.
a. Coloboma
Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat pada kelopak
mata bawah atau atas. Ini harus ditutup sesegera mungkin, untuk mencegah
kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut (Coruh & Gunay, 2003).

b. Distopia Orbit Vertikal

Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital dan/atau rahang
atas. Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak terletak pada garis horizontal yang

15
sama di wajah (satu mata lebih rendah dari yang lain). Pengobatan ini didasarkan pada
rekonstruksi lantai orbital, dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai
orbital menggunakan graft tulang (Coruh & Gunay, 2003).

c. Hypertelorism
Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati hypertelorism. 2
pilihan tersebut adalah: osteotomy dan bipartition wajah (juga disebut sebagai fasiotomi
median). Tujuan dari box osteotomy adalah untuk membawa orbita lebih dekat
bersama-sama dengan menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk
melepaskan kedua orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita
lebih ke tengah wajah. Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa orbita
lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih banyak ruang di rahang
atas. Hal ini dapat dilakukan dengan memisahkan rahang dan tulang frontal,
menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga dari dahi dan tulang hidung dan
menarik dua potong dahi bersamasama. Tidak hanya hypertelorism yang akan teratasi
setelah dilakukan tarikan tulang frontal secara bersama-sama, tapi karena tindakan ini
juga, ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas (Marchac et al.,
2012; Sharma, 2014).

Gambar 14. Box Osteotomy

16
 Gambar 15. Facial Bipartition

2. Terapi pada Anomali Hidung

Anomali hidung yang ditemukan pada kelainan sumbing bervariasi. Tujuan utama dari
perawatan ini adalah untuk merekonstruksi hidung untuk mendapatkan hasil yang
diterima secara fungsional dan estetika. Rekonstruksi hidung dengan flap dahi
didasarkan pada reposisi penutup kulit dari dahi ke hidung. Kelemahan rekonstruksi ini
adalah bahwa setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, flap tidak dapat
diperpanjang pada tahap berikutnya. Operasi kedua sering diperlukan jika operasi
dilakukan pada usia dini, karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah
celah. Per baikan alae (sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok tulang
rawan, biasanya diambil dari telinga. Selain itu, cleft pada nasal juga dapat
direkonstruksi dengan menggantikan kartilago lateral bawah yang tidak ada dengan
kartilago konka melalui pendekatan endonasal (Jhamb & Mohanty, 2008).

3. Terapi pada Anomali Midface

Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering merupakan rekonstruksi
dari skin flap pipi. Skin flap ini dapat digunakan untuk operasi lain di lain waktu, karena
dapat dibangkitkan lagi dan dialihkan lagi. Pada pengobatan anomaly midface
umumnya operasi lebih banyak dibutuhkan. Metode yang paling umum untuk
merekonstruksi midface adalah dengan menggunakan garis fraktur sayatan atau yang
seperti dijelaskan oleh Ren Le Fort . Bila sumbing melibatkan rahang atas,
17
kemungkinan bahwa terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang
yang lebih kecil di seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar) (Agarwal, 2003;
Figueroa & Polley, 2007; Mishra et al. 2015).

4. Terapi pada Anomali Mulut

Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut seperti sumbing Tessier 2-3-7.
Celah ini juga terlihat dalam berbagai gejala seperti sindrom Treacher Collins dan
microsomia hemifacial, yang membuat perawatan jauh lebih rumit. Dalam hal ini,
perlakuan terhadap anomali mulut merupakan bagian dari pengobatan sindrom.

Pencegahan
Karena penyebab sumbing masih tidak jelas, sulit untuk mengatakan apa yang mungkin
mencegah anak-anak yang lahir dengan sumbing. Terdapat factor genetik dan
lingkungan yang mendasari. Hasil dari penelitian yang dilakukan oleh U.S. National
Institute of Health adalah bahwa ibu yang mengkonsumsi asam folat pada masa
kehamilannya, akan menurunkan resiko memiliki anak dengan facial cleft secara
signifikan. Jadi, asam folat memberikan kontribusi untuk risiko yang lebih rendah dari
anak yang lahir dengan facial cleft. Diagnosis prenatal terhadap facial cleft dapat
dilakukan melalui pemeriksaan ultrasound. Untuk mempersiapkan orangtua secara
optimal, terutama dalam masa mempertahankan kehamilan dan menyambut kelahiran
bayi, perlu dilakukan konseling prenatal mengenai efek malformasi terhadap kualitas
hidup anak (Wilcox et al., 2007; Rey-Bellet & Hohlfeld, 2004).

Macam macam tehnik pada rekonstruksi nasal

1. Rotasi Bagian Menggunakan Incisi Eksternal

lubang hidung yang berlainan bentuk dilakukan pendekatan dengan incisi pada kulit
bagian luar diperluas hingga kulit dorsal dari lubang hidung kemudian bagian tersebut
dirotasi kearah kranial hingga kartilago bahkan mukosa.

18
 Gambar 16 .Tehnik Repair dengan Rotasi Bagian Menggunakan Incisi Eksternal

2. Perbaikan Anatomis dengan Incisi Internal

Selama perbaikan anatomis dengan incisi internal, berbagai incisi pada tepi hidung
digunakan untuk mengekspos kartilago abnormal kemudian dibentuk ulang.

Gambar 17. Tehnik Repair Perbaikan Anatomis dengan Incisi Internal

3. Perbaikan Anatomis dengan Incisi Internal dengan Bantuan Alat Tambahan

Berbagai kombinasi incisi digunakan untuk reposisi kartilago pada hidung.

19
Gambar 18. Tehnik Repair Perbaikan Anatomis dengan Incisi Internal dengan Bantuan
Alat Tambahan

Gambar 19. Macam-macam Alat Bantu yang digunakan untuk support pada
rekonstruksi hidung

20
 Pernah dilaporkan kasus serupa yang ditangani oleh dr Dewi Haryanti, SpBP-RE
dengan penatalaksanaan yang hampir sama. Seorang Laki-laki 11 tahun dengan nasal
accesorius pada bagian atas lubang hidung kiri tanpa ditemukan gangguan fungsi,
pasien ingin memperbaiki penampilannya. Pada kasus ini eksisi pada nasal accesorius
menggunakan desain eksisi elips, kemudian dilanjutkan dengan rekonstruksi bentuk
hidung dan menjahit defek yang timbul secara primer. Pada kasus yang
dipresentasikan didapatkan kelainan nasal asesorius tanpa adanya gangguan fungsi
pernapasan, namun pasien mengalami keluhan yang bersifat psikososial. Dilakukan
eksisi nasal accesorius dengan desain eksisi elips kemudian dilakukan rekonstruksi
untuk mendapatkan bentuk seanatomis mungkin dan dilakukan penjahitan defek secara
primer. Hasil yang didapatkan pasien dan keluarga dapat menerima hasil post operasi.
Kami sarankan untuk dilakukan rekonstruksi secara bertahap untuk mendapatkan hasil
yang seanatomis mungkin.

Gambar 20. Pre OP, design Incisi dan Post Op pada Kasus Nasal Assesorius

21
 BAB IV
KESIMPULAN

Telah dilaporkan seorang anak 3 tahun dengan diagnose Double Nose Facial
Cleft Tessier 2,3. Pada pasein tersebut sudah dilakukan rekonstruksi hidung dengan
menggunakan metode rearrangement anatomi dengan incise internal tanpa
menggunakan alat tambahan.
Walaupun telah dilakukan rekonstruksi hidung namun hidung pasien masih
belum simetris dan akan direncanakan rekonstruksi kedua utk mendapat kesimetrisan
nostril, sill dan nasal tip.

22
 DAFTAR PUSTAKA

Agarwal P. 2003. Median facial dysplasia: A review. Indian J Plastic Surg. 36(2): 126-
130.
Aqrabawi HE. 2008. Facial cleft and associated anomalies: incidence among infants at
a Jordanian medical centre. EMHJ - Eastern Mediterranean Health Journal, 14
(2), 356-359, 2008
Booth, P.W., Carrigan, M., and McGurk, M. 2008. The face, mouth, tongue, and jaws:
the maxillofacial regioin. Annals of Medical and Health SciencesResearch 13:1-3
Butow KW, Botha A. 2010. A classification and construction of congenital lateral facial
clefts. J Craniomaxillofac Surg. doi:10.1016/j.jcms.2010.02.007.
Cooper ME, Ratay JS, Marazita ML. 2006. Asian Oral-Facial Cleft Birth Prevalence left
PalateCraniofacial Journal, September 2006, Vol. 43 No. 5
Coruh, A. and Gunay, G.K. 2003. A surgical conundrum: tessier number 4 cleft. Cleft
Palate-Craniofacial Journal 42(1):102-106
Chauhan DS, Guruparasad Y. 2012. Bilateral Tessiers 7 Cleft with Maxillary
Duplication. J. Maxillofac. Oral Surg. doi 10.1007/s12663-012-0346-x.
David DJ, Moore MH, Cooter RD. 1989. Tessier Clefts with Revisited Third Dimensions.
Cleft Palate Journal, July 1989 (26):2.
Figueroa AA, Polley JW. 2007. Management of the severe cleft and syndromic midface
hypoplasia.Orthod Craniofac Res.10(3):167-179.
Freitas RDS, Cruz GADOE, Colpo PG, Balbinot P, De Souza MM, Marchioro F, Corotti
V. Surgical correction of Tessier number 10 cleft. Rev Bras Cir Craniomaxilofac
2010; 13(3): 161-164.
Ghareeb FM, Hanafy AM. 2003. Surgical planning and correction of median craniofacial
cleft. Egypt J Plast Recont Surg. 27 (1): 143-152.
Gokrem S, Ozdemir OM, Katircioglu A, Sen Z, Ersoy A, Emiroglu M, Gultan S. 2002. A
Rare Craniofacial Cleft: Tessier No. 7: A Retrospective Analysis. Journal Of
Ankara Medical School. 24(2): 63-68.
Jhamb A, Mohanty S. 2008. A chronicle of Tessier no. 0 and 1 facial cleft and its
surgical management. J Maxillofac Oral Surg. 8(2):178180.

23
Kara, G. and Ocsel, H. 2000. The tessier number 5 cleft with associated extremity
anomalies. Cleft Palate-Craniofacial Journal 38(5):529-532.
Marchac D, Sati S, Renier D, Deschamps-Braly J, Marchac A. 2012. Hypertelorism
correction: what happens with growth? Evaluation of a series of 95 surgical
cases. Plast Reconstr Surg. 129(3):713-727. doi:
10.1097/PRS.0b013e3182402db1.
Mishra S, Sabhlok S, Panda PK et al. 2015. Management of Midline Facial Clefts. J.
Maxillofac. Oral Surg. (2015) 14: 883. doi:10.1007/s12663-015-0763-8 Ortiz-
Monasterio F. 2008. Rare Cranio-facial Clefts.
http://www.cpmundi.org/adjuntos/manuales/es/rare_cranio-facial_clefts-5.pdf
[Diakses pada 13 Mei 2013].
Panamonta V, Pradubwong S, Panamonta M, Chowchuen B. 2015. Global Birth
Prevalence of Orofacial Clefts: A Systematic Review. J Med Assoc Thai Vol. 98
Suppl. 7 2015
Rey-Bellet C, Hohlfeld J. 2004. Prenatal diagnosis of facial clefts: evaluation of a
specialised counseling. Swiss Med Wkly. 1 3 4 : 6 4 0 6 4 4.
Sharma RK. 2014. Hypertelorism. Indian J Plast Surg [serial online] [cited 2016 Nov
7];47:284-92. Available from:
http://www.ijps.org/text.asp?2014/47/3/284/146572
Tahmeedullah, Bilal M, Had NU, Abenavoli F. 2011. Reconstruction of Rare Craniofacial
Clefts: An Early Experiecne. JPMI 2011 vol 25 no 02: 163-170.
Tampubolon, Velrones, 2012 : Case Report Nasal Accesorius
Tessier P. 1976. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts J
Maxillofac Surg. 4(2):69-92.
Theoret CL, Grahn BH, Fretz PB. 1997. Incomplete nasomaxillary dysplasia in a foal.
Can Vet J. 38: 445-447.
Van der Meulen JCH. 1985. Oblique Facial Clefts: Pathology, Etiology, and
Reconstruction. Plastic And Reconstructive Surgery. 76(2): 211-224.
Versnel LS. 2010. Causes, Treatment. and Consequences of Rare Facial Clefts.
Thesis. Rotterdam: Erasmus Univerteit Rotterdam.

24
Wilcox Allen J, Lie Rolv Terje, Solvoll Kari, Taylor Jack, McConnaughey D Robert,
byholm Frank et al. Folic acid supplements and risk of facial clefts: national
population based case-control study BMJ 2007; 334 :464

25