LAPORAN KASUS

Primary Malignant Bone

Tumor Regio Maxilla S
(Osteosarcoma)

Oleh:

dr. Muhammad Afifudin

Pembimbing:

dr. Iwan Sidharta, Sp.B(K)KL

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS-I

PROGRAM STUDI ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS AIRLANGGA / RSUD Dr. SOETOMO

i
2022

ii
 LEMBAR PENGESAHAN

JUDUL : Primary Malignant Bone Tumor Regio Maxilla S (Osteosarcoma)

JENIS : Laporan Kasus
OLEH : dr. Muhammad Afifudin

Disetujui Oleh:
Pembimbing

dr. Iwan Sidharta, Sp.B(K)KL

ii
 DAFTAR ISI

Daftar Isi............................................................................................... i

Daftar Gambar ..................................................................................... ii

Daftar Tabel ......................................................................................... iii

Pendahuluan ......................................................................................... 1

Laporan Kasus...................................................................................... 2

Pembahasan.......................................................................................... 8

Penutup ……………………………………………………………… 15

Daftar Pustaka ..................................................................................... 16

ii
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Foto klinis massa pada regio maxilla kiri ………………………………………2

Gambar 2 CT Scan kepala dengan kontras……………………………………………… ..3

Gambar 3 total maxillectomy sinistra dan eksentrasi oculi sinistera ........………………..4
Gambar 4 Gambaran periapical dense sclerotic change pada maxilla ……………………..5
Gambar 5 Gambaran sunburst appearance ……………………………………………….. 6
Gambar 6 Gambaran soft tissue mass dan sunray type of ossification pada maxilla dan
sinus maxillaris S ………………………………………………………………………….7

iii
 DAFTAR TABEL

Table 1 staging osteosarcoma……………………………………………………… 8

iv
 PENDAHULUAN

Osteosarkoma (sarkoma osteogenik) adalah suatu neoplasma ganas di

daerah metafise tulang panjang pada anak-anak namun juga dapat diderita pada
usia tua (60 tahun) akibat timbulnya osteosarkoma sekunder yang berasal dari
paget’s disease1. Osteosarkoma merupakan tumor ganas yang memiliki angka
mortalitas yang tinggi, namun semakin berkembangnya jaman terapi adjuvan
seperti kemoterapi dan radioterapi dapat membantu angka kesembuhan penderita
osteosarcoma tanpa metastasis1
Penyebab osteosarkoma masih belum jelas, namun banyak faktor
predisposisi dari osteosarkoma, antara lain: jenis kelamin laki-laki, usia 20-an
tahun, usia 60-an tahun (paget’s disease). Selain itu tumor suppressor gene juga
berperan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53
(kromosom 17) dan Rb (kromosom 13)2.
Predileksi osteosarkoma sering di daerah metafisis terutama pada distal
femur, proksimal tibia, proksimal fibula, proksimal humerus, dan pelvis.
Osteosarcoma sangat jarang terjadi pada rahang, sekitar 4% dari jumlah tumor
dibandingkan dengan osteosarkoma tulang panjang. Osteosarkoma maksila
bahkan lebih jarang muncul dengan gambaran klinis umum nyeri dan
pembengkakan3. Untuk itu kami mengangkat kasus Primary Malignant Bone
Tumor (osteosarcoma) Regio Maxilla kiri ini di RSUD Dr. Soetomo, Surabaya
.

1
LAPORAN KASUS

Seorang wanita ibu rumah tangga berusia 48 tahun datang dengan rujukan
dari RS X ke Poliklinik Bedah Kepala Leher RSUD Dr. Soetomo dengan keluhan
bengkak pada pipi kiri. Keluhan dirasakan muncul pertama kali pada tahun 2018,
yaitu muncul benjolan di gusi rahang atas kiri awalnya seujung jari kelingking,
tidak dirasakan nyeri, tidak ada luka, tidak mudah berdarah. Dalam 1 tahun
terakhir, benjolan dirasakan semakin membesar sampai seukuran ibu jari, mulai
terasa nyeri, muncul luka seperti sariawan di atas permukaan benjolan tersebut
pasien tidak memeriksakan keluhan tersebut. Benjolan semakin lama bertambah
membesar sampai seukuran bola pingpong, mulai mengenai langit-langit, dan luka
semakin meluas. Dalam 6 bulan terakhir benjolan membesar dengan cepat sampai
seukuran genggaman tangan orang dewasa, hingga menyebabkan bola mata kiri
tampak menonjol, dan sering mengeluarkan air mata, pasien juga mengeluhkan
pandangan menjadi kabur. Pasien juga mulai mengeluhkan hidung sebelah kiri
terasa buntu. Pasien masih bisa makan minum, tidak ada keluhan nyeri kepala atau
kejang. Tidak ada benjolan di leher maupun bagian tubuh lain. Pasien
mengeluhkan penurunan berat badan sebanyak 23 kg dalam waktu 6 bulan.

Pasien belum pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Tidak ada
riwayat keluarga, belum pernah mengalami tumor ditempat yang sama atau
ditempat yang lain. Pada maret 2021, pasien akhirnya berobat ke RSUD
Bhayangkara Kediri kemudian dirujuk ke RSDS.

Pemeriksaan fisik menunjukkan keadaan umum cukup, kesadaran kompos

mentis dan tanda vital TD: 122/75 mmHg, N: 76x/m, RR 18 x/m, dan suhu:
36,3oC, BB 62 kg, TB 160 cm, BSA 1,66 m2, indeks massa tubuh 22,48 dan skor
Karnofsky 90%. Pemeriksaan fisik didapatkan tidak anemia, tidak icterus,
cyanosis, dyspneu. Tidak didapatkan perbesaran KGB pada bagian leher,
supraklavikula maupun aksila. Pemeriksaan regio toraks baik jantung maupun
paru-paru dalam batas normal. Pemeriksaan fisik abdomen tidak ditemukan tanda-
tanda pembesaran hepar maupun lien, bising usus dalam batas normal. Keempat
ekstremitas dalam batas normal.

2
 Pada status lokalis regio maxilla kiri, Inspeksi regio maxilla kiri tampak
asimetris, regio maxilla S-nasal S-infraorbita S massa visible, batas tidak tegas,
warna tidak hiperemis. Pada intraoral didapatkan visble mask pada gingiva
maxilla kiri, ulkus +, tidak ada aktif bleeding, tidak trimus

Pada palpasi regio maxilla kiri didapatkan massa 1 buah ukuran 6x5x10 cm
dengan konsistensi padat keras dengan permukaan irregular batas tidak tegas,
tumor dirasakan melekan pada dasar, ada nyeri tekan tumoral. Pada pemeriksaan
mata didapatkan VOD 5/5, VOS 5/6, tekanan intraoculi D/S normal, tidak
didapatkan palpebra edema, kornea tampak jernih, pupil normal, lensa jernih.
Pada pemeriksaan ductus lacomaximal tampak obstruksi

Gambar 1. Foto klinis massa pada regio maxilla kiri

(Property of Oncology Surgery Division/ Department of Surgery RS dr. Soetomo Surabaya)

3
 Pemeriksaan penunjang yang dilakukan terhadap pasien ini berupa
pemeriksaan biopsi, laboratorium darah, foto toraks, CT Scan kepala dengan
kontras. Pemeriksaan foto toraks pada tanggal 25 agustus 2021 tidak ditemukan
metastase pada paru maupun tulang yang tervisualisasi dan tak tampak
cardiomegaly.
Pada tanggal 4 april 2021 pasien dilakukan CT scan kepala dengan kontras
di RSDS didapatkan hasil Tampak destruksi dinding lateral sinus maxillaris S
dengan tipe permeative, periosteal reaction tipe sunburst, zona transisional luas,
matrix kalsifikasi tipe chondroid, disertai soft tissue bulging di sekitarnya, meluas
hingga extracompartemen maxilla anterior, ke medial, mengisi cavum nasi kiri, ke
superior mendestruksi dinding inferior orbita kiri, ke inferior meluas hingga
processus alveolaris kiri. Tampak penebalan mukosa sinus maxillais kanan kiri.
Tampak pembesaran KGB di submandibular kanan uk 1,1 cm, submandibular kiri
0,5 cm, submentalis dengan ukuran 0,5 cm, posterior trigonum kanan dengan uk
0,5 cm dan trigonum osterior kiri uk 0,5 cm.. Tak tampak lesi hipo/hyperdense
pada brain parenchyme. Tampak penebalan mukosa sinus maxillaris kiri. Orbita,
mastoid dan sinus paranasalis kanan dan kiri di luar lesi tak tampak kelainan,
Calvaria normal. Dari hasil temuan CT scan kepala dan dengan kontras dapat
disimpukan; mengarah pada gambaran primary aggressive bone tumor. Sinusitis
maxillaris kanan kiri. Lymphadenopathy di submandibular kanan dan lymphnode
subcentimeter di submandibular kiri, submentalis, posterior trigonum kanan kiri.

Gambar 2 CT Scan kepala dengan kontras

Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan Fine needle aspiration biopsy

4
 (FNAB) dan didapatkan microskopis hapusan hiperseluler mendapatkan sebaran
sel-sel anaplastic dengan inti bulat oval, pleomorfik, beberapa binucleated,
hiperkromatik, sitoplasma cukup. Tampak matrix eosinofilik disimpulakan
adanya malignant bone tumor, kesan osteosarcoma.
Pasien didiagnosis dengan Primary Bone Cancer Regio Maxilla Sinistra
suspect Osteosarcoma T3N0Mx, Exophtalmos OS, Obstruksi Ductus
Nasolacrimalis OS. Pasien dilakukan tindakan total maxillectomy Sinistra
dengan mengangkat jaringan disekitarnya (radical) dan dilakuan eksentrasi oculi
sinistra yang selanjutnya akan dilakukan rekonstruksi orbital floor dengan
menggunakan titanium mesh dan pemasangan surgical obturator.

Gambar 3 total maxillectomy sinistra dan eksentrasi oculi sinistra

Dari hasil operasi total maxillectomy sinistra didapatkan massa padat

keras berdungkul di regio maxilla sinistra ukuran 12x13x10 cm, batas tidak
tegas, menembus orbira floor sinistra dan palatum. Specimen dikirim ke
laboratorium patologi anatomi untuk pemeriksaan histopatologi.

PEMBAHASAN

Osteosarcoma (OS) adalah tumor ganas tulang yang memiliki ciri khusus
berupa pembentukan osteoid oleh sel-sel neoplastic. Osteosarcoma adalah
keganasan primer paling umum pada tulang. Osteosarkoma lebih besar dari 2 cm
(diameter), sering muncul pada tulang belakang dan tulang panjang. Osteosarcoma
dapat muncul dan berkembang dari paget’s disease, giant cell tumors, atau fibrous
dysplasia. Penyebab osteosarkoma masih belum jelas, namun banyak faktor
5
predisposisi dari osteosarkoma, antara lain: jenis kelamin laki-laki, usia 20-an
tahun, usia 60-an tahun (paget’s disease)1. Selain itu tumor suppressor gene juga
berperan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53 (kromosom
17) dan Rb (kromosom 13)4. Predileksi osteosarkoma sering di daerah metafisis
terutama pada distal femur, proksimal tibia, proksimal fibula, proksimal humerus,
dan pelvis. Osteosarcoma sangat jarang terjadi pada rahang, sekitar 4% dari jumlah
tumor dibandingkan dengan osteosarkoma tulang panjang. Osteosarkoma maksila
bahkan lebih jarang muncul dengan gambaran klinis umum nyeri dan
pembengkakan. Osteosarcoma kondroblastik adalah varian paling umum dari
osteosarcoma maxillofacial sedangkan osteosarcoma osteoblastic adalah jenis yang
paling umum pada tulang Panjang5.
Osteosarcoma diklasifikasikan menjadi dua jenis primer dan sekunder.
Osteosarkoma maxillofacial primer tidak diketahui penyebabnya. Osteosarcoma
maxillofacial sekunder biasaya terjadi pada pasien usia tua dan pada pasien
paget’s disease6
Gejala klinis pada osteosarcoma maxilla dapat berupa Nyeri pada rahang dan
membengkak. Paresthesia biasanya muncul pada lesi mandibular, seperti hilangnya
gigi. Jika tumor bertambah besar gejala klinis dapat memberat, secara progresif
akan timbul gejala obstruksi nasal, epistaxis, proptosis, atau diplopia dapat
muncul3.
Penegakan diagnosis pada osteosarcoma maxilla dapat dilakukan
pemeriksaan radiologi dan histopatologi. Pemeriksaan radiologi yang dapat
dilakukan adalah dengan foto Skull AP/Lateral, CT scan kepala dengan kontras.
Pada pemeriksaan foto polos dapat ditemukan gambaran khas berupa periapical
dense sclerotic change pada tulang, selain itu gambarang khas pada osteosarcoma
adalah tampak seperti lesi osteolitik disertai pelebaran ligament periodontal dan
tulang ekstrakortikal menghasilkan “sunburst” appearance7.

6
 Gambar 4 Gambaran periapical dense sclerotic change pada maxilla

Gambar 5 Gambaran sunburst appearance

Selain dengan foto polos, pemeriksaan radiologi yang diperlukan untuk

mengetahui batas-batas tumor pada pasien adalah dengan menggunakan CT Scan
kepala dengan kontras. Pada pasien osteosarcoma maxilla dapat ditemukan
gambaran massa jaringan lunak dan gambaran sunray type of ossification3.

Gambar 6 Gambaran soft tissue mass dan sunray type of ossification pada
maxilla dan sinus maxillaris S

Sistem staging yang sering digunakan untuk osteosarcoma menggunakan

Enneking system. Berdasarkan G (Grade) dari tumor, tingkat local tumor primer
(T), metastasis/tidak ke kelenjar getah bening regional atau organ lain (M). Grade
dibagi menjadi dua, low grade (G1) and high grade (G2). Luasnya tumor primer
diklasifikasikan sebagai intrakompartemen (T1), yang berarti pada dasarnya tetap
di tempatnya, atau ekstrakompartemen (T2), yang berarti telah meluas ke struktur
terdekat lainnya Tumor yang tidak menyebar ke nodus limfa atau organ lain
dianggap M0, sedangkan yang menyebar dianggap M12.

7
 Table 1 staging osteosarcoma2

Penatalaksanaan definitive pada pasien osteosarcoma adalah dilakukan

radikal reseksi, dengan safety margin berjarak 3 cm dari tumor. Hal tersebut
merupakan indikator paling penting untuk menentukan tingkat kekambuhan tumor
pada pasien. Saat ini direkomendasi pada kasus osteosarcoma maxillofacial dapat
dilakukan preoperative dan postoperative chemotherapy sebagai adjuvant pada
tindakan reseksi radikal dan rekonstruksi free flap. Regimen kemoterapi yang
dianjurkan untuk osteosarcoma adalah high dose methotrexate dengan leucovorin
rescue, Adriamycin, cisplatin, ifosfamide, dan cyclophosphamide. Penatalaksanaan
tindakan operasi pada pasien osteosarcoma maxilla memerlukan perhatian khusus
dan perencanaan yang baik untuk tindakan operasinyam karena selain tindakan
pembedahan reseksi radikal pada osteosarcoma maxilla perlu diperhatikan untuk
rekonstruksinya yang sangat sulit, terutama pada maxilla berdasarkan anatominya
merupakan daerah yang sangat complex. Sehingga biasanya diperlukan kolaborasi
beberapa department seperti departemen Mata, department Bedah Mulut, dll. Pada
pasien kami dilakukan tindakan total maxillectomy Sinistra dengan mengangkat
jaringan disekitarnya (radical) dan dilakuan eksentrasi oculi sinistra yang
selanjutnya akan dilakukan rekonstruksi orbital floor dengan menggunakan
titanium mesh dan pemasangan surgical obturator.

8
 PENUTUP

Osteosarcoma (OS) adalah tumor ganas tulang yang memiliki ciri khusus
berupa pembentukan osteoid oleh sel-sel neoplastic. Osteosarcoma adalah keganasan primer
paling umum pada tulang. Osteosarkoma lebih besar dari 2 cm (diameter), sering muncul
pada tulang belakang dan tulang panjang.
Osteosarcoma diklasifikasikan menjadi dua jenis primer dan sekunder. Gejala
klinis pada osteosarcoma maxilla dapat berupa Nyeri pada rahang dan membengkak.
Paresthesia biasanya muncul pada lesi mandibular, seperti hilangnya gigi. Jika tumor
bertambah besar gejala klinis dapat memberat, secara progresif akan timbul gejala obstruksi
nasal, epistaxis, proptosis, atau diplopia dapat muncul. Penatalaksanaan definitive pada
pasien osteosarcoma adalah dilakukan radikal reseksi, dengan safety margin berjarak 3 cm
dari tumor. Hal tersebut merupakan indikator paling penting untuk menentukan tingkat
kekambuhan tumor pada pasien. Saat ini direkomendasi pada kasus osteosarcoma
maxillofacial dapat dilakukan preoperative dan postoperative chemotherapy sebagai adjuvant
pada tindakan reseksi radikal dan rekonstruksi free flap. Regimen kemoterapi yang
dianjurkan untuk osteosarcoma adalah high dose methotrexate dengan leucovorin rescue,
Adriamycin, cisplatin, ifosfamide, dan cyclophosphamide.

9
 DAFTAR PUSTAKA

1. Jong D. ilmu bedah. VII. jakarta: Elsevier; 2018.

2. Ferrari D, Moneghini L, Allevi F, Bulfamante G, Biglioli F. Osteosarcoma of
the Jaw: Classification, Diagnosis and Treatment. Osteosarcoma - Biol Behav
Mech. 2017;
3. K. Prabhusankar, Amol Karande, 1 Jeethu J. Jerry 2 and Yousef Rishal3.
Osteosarcoma of the posterior maxilla. J Int Soc Prev Community Dent
[Internet]. 2016;v6:S171–S174. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5022397/
4. Praveena NM, Maragathavalli G. Osteosarcoma of maxilla. J Indian Acad Oral
Med Radiol. 2012;24(3):239–41.
5. Breeland G, Aktar A, Patel BC. Anatomy, Head and Neck, Mandible. In:
StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.
6. Alqahtani D, Alsheddi M, Al-Sadhan R. Epithelioid Osteosarcoma of the
Maxilla. Int J Surg Pathol. 2015;23(6):495–9.
7. Jia S, Li B. Osteosarcoma of the jaws: Case report on synchronous multicentric
osteosarcomas. J Clin Diagnostic Res. 2014;8(6):1–7.

10