Laporan Kasus :

Oleh :
Pembimbing :
Opponent :

Sacral Chordoma at Sacrococcygeal Sinistra

I. PENDAHULUAN

Chordoma adalah tumor lokal ganas dengan pertumbuhan yang lambat dan agresif.

Chordoma muncul dari sisa-sisa notochord dan menyumbang 1–4% dari semua tumor tulang

primer. Meskipun jarang dilaporkan, namun Chordoma adalah tumor ganas primer yang

paling umum ditemukan di daerah sakrum. Sayangnya, kebanyakan tumor ini didiagnosis

pada tahap di mana prognosisnya sudah memburuk. Chordoma tidak dapat diobati dengan

kemoterapi atau radiasi, pengobatan lini pertama biasanya adalah eksisi bedah yang luas.

Namun, pengangkatan tumor dengan eksisi dapat menimbulkan komplikasi, karena dapat

mengenai akar saraf sakral proksimal.1

Sebuah studi epidemiologi terkait Chordoma berbasis di Amerika Serikat, dari tahun

2004 hingga 2014, terdapat total sebanyak 3.670 kasus. Lokasi Chordoma yang paling umum

adalah kranial (38,7%), diikuti oleh sakral (34,3%) dan tulang belakang (27,0%). Rata-rata

tingkat insiden yang disesuaikan dengan usia adalah 0,088 per 100.000 orang per tahun (95%

CI 0,086-0,091), dengan persentase perubahan tahunan sebesar 1,29% (95% CI 0,31-2,28%).

Tumor jenis ini banyak terjadi pada populasi Kaukasia dengan perbandingan laki-laki lebih

banyak daripada perempuan, yaitu berkisar antara 1,4 : 1 hingga 2,4 : 1. Kejadian ini banyak

terjadi pada decade ke-5 dan ke-6 kehidupan dengan usia rata-rata 55 tahun. Gejala yang

1
muncul sering terkait dengan gejala akibat adanya kompresi dan/atau penghancuran struktur

tumor di sekitarnya. 1, 2

Secara makroskopis, Chordoma tampak sebagai massa yang tegas. Cairan dan zat

mukoid agar-agar (terkait dengan perdarahan baru dan lama) dan area nekrotik ditemukan di

dalam tumor ini. Pada beberapa pasien, kalsifikasi dan fragmen tulang yang diasingkan juga

ditemukan. Keragaman komponen ini dapat menjelaskan heterogenitas sinyal yang diamati

pada pemeriksaaan MRI. Secara mikroskopis, chordoma dicirikan oleh sel-sel physaliporous.

Tumor-tumor ini seringkali tidak berbatas tegas dan perluasan mikroskopis distal sel-sel tumor

mungkin menjelaskan frekuensi kekambuhan.3 Tiga macam dari jenis Chordoma yaitu

konvensional (merupakan jenis yang paling umum), Chordoma Chondroid (prognosis terbaik),

dan Chordoma buruk dan terdiferensiasi (paling tidak umum, prognosis terburuk).4

Berdasarkan data rekam medis dari Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Hasan Sadikin

Bandung terdapat 1 kasus Sacral Chordoma. Laporan kasus ini bertujuan untuk melaporkan

satu kasus Sacral Chordoma at regio Sacrococcygeal Sinistra pada Laki – laki usia 62 tahun

dengan Primary Soft Tissue Tumor at regio Sacral.

II. LAPORAN KASUS

Seorang laki – laki, usia enam puluh dua tahun, agama Islam, suku Sunda, pendidikan

terakhir S1 dan bekerja sebagai wiraswasta, dibawa berobat ke Poliklinik Bedah Onkologi

RSUD Hasan Sadikin Bandung pada tanggal 3 Juli 2020 dengan keluhan utama terdapat

benjolan pada bokong kiri yang makin hari makin membesar.

2
2.1 Anamnesis Khusus (Autoanamnesis dan Alloanamnesis pada tanggal 17 April 2020)

Pasien datang ke Poliklinik Bedah Onkologi RSUD Hasan Sadikin Bandung pada

tanggal 3 Juli 2020 dengan keluhan utama terdapat benjolan pada bokong kiri. Keluhan

dirasakan sejak 3 tahun sebelum masuk rumah sakit. Awalnya benjolan sebesar bola pingpong

namun lama kelamaan membesar sampai sebesar bola Volly. Pasien mengeluhkan kelemahan

pada kedua kaki dan sulit untuk BAK dan BAB. Keluhan mual muntah, demam disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu: Pasien pertama kali mengeluhkan benjolan pada bokong

kiri sejak 3 tahun sebelum masuk rumah sakit. Benjolan muncul pertama kali sebesar bola

pingpong namun lama kelamaan membesar sebesar bola Volley. Pasien juga merasakan

keluhan kelemahan anggota gerak bawah dan kesulitan BAK dan BAB. Kemudian pasien

mulai berobat ke Poliklinik Onkologi Bedah mulai 3 Juli 2020 untuk keluhan benjolan

tersebut dan pasien dikonsulkan ke bagian Urologi, Penyakit Dalam untuk keluhan yang lain.

Dilakukan pengambilan spesimen untuk dilakukan biopsi jaringan pada tanggal 10

Septembere 2020 dilakukan pembacaan mengarah pada diagnosis Chordoma Sacococcygeal.

Riwayat Dalam Keluarga: Tidak ada anggota keluarga dan kerabat yang menderita

sakit yang sama. Riwayat penyakit darah tinggi, kencing manis, penyakit jantung dan ginjal

disangkal.

Riwayat Sosial: Pasien memiliki kebiasaan merokok, terakhir merokok 2 minggu

yang lalu.

2.2 Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

2.2.1 Status Generalis

Pemeriksaan fisik saat dirawat di ruangan dijumpai penderita tampak sakit ringan.

Kesadaran kompos mentis, tekanan darah 140/100 mmHg, pernapasan 17x per menit, nadi

3
75x per menit isi cukup dan kuat angkat, suhu aksila 36 oC. Status gizi normal (berat badan

59 kg, tinggi badan 156 cm, body surface area 1.73 m2, indeks massa tubuh 24.2 kg/m2).

Terdapat benjolan pada bokong kiri ukuran 15x10x5. Terdapat kelemahan pada kedua

tungkai bawah dan kesulitan dalam BAK dan BAB. Pada lidah tidak didapatkan atropi

papil ataupun glossitis. Tidak ditemukan pembesaran Kelenjar Getah Bening (KGB) regio

mandibula dan leher. Pada region toraks, dari inspeksi didapatkan bentuk dada yang

simetris, pergerakan dada simetris, dan tidak tampak adanya retraksi dinding dada. Pada

palpasi didapatkan fremitus raba normal pada kedua lapang paru. Pada perkusi didapatkan

sonor pada kedua lapang paru. Pada auskultasi didapatkan suara nafas vesikuler normal

pada kedua lapang paru, tidak didapatkan suara wheezing ataupun ronkhi. Pada auskultasi

jantung didapatkan S1 S2 tunggal reguler tanpa murmur. Tidak didapatkan pembesaran

KGB Axilaris. Pemeriksaan abdomen tidak didapatkan distensi, pada auskultasi suara

bising usus terdengar 10 – 14x /menit, pembesaran hepar dan lien tidak ada, Tidak

didapatkan pembesaran KGB Inguinal. Pemeriksaan ekstremitas tidak didapatkan edema

pada kedua kaki pasien. Pada pemeriksaan status neurologis didapatkan kelemahan pada

kedua tungkai bawah.

Pemeriksaan terhadap benjolan pada bagian gluteus sinisra pasien didapatkan Look:

massa berukuran 15x10x5 cm, immobile, terlihat nodul. Feel: Thenderness (+). Move:

terbatas due to mass.

Pemeriksaan laboratorium pertama di Poliklinik Bedah Okologi RSUD Hasan

Sadikin Bandung pada tanggal 7 Januari 2020, didapatkan hemoglobin 13,6 g/dL, leukosit

6,82 x 103 µL, trombosit 312 x 103 µL, AST 19 U/L, ALT 23 U/L, Ureum 9,8 mg/dL,

Kreatinin 1,08 mg/dL, GDS 97 mg/dL, PPT 13,2 detik, INR 0,94, APTT 32,7 detik.

4
 Dari pemeriksaan Foto Thorax AP tanggal Januari 2020 tidak tampak adanya

kelainan cord dan pulmo. Dari hasil pemeriksaan EKG pada tanggal 7 Januari 2020

didapatkan sinus rhythm, dengan left ventricular hypertrophy.

Dari hasil pemeriksaan CT Scan pada tanggal 7 Januari 2020 didapatkan massa

multiple, dengan batas tegas lobulated dengan ukuran 12.0 x 18,6 x 16.8 cm suspect

Sacrococcygeal Chordoma.

Dari hasil pemeriksaan FNAB pada tanggal 3 Juli 2020 didapatkan hasil sugestif

Chordoma.

Hasil pemeriksaan pemeriksaan MRI tanggal 20 Oktober 2020 didapatkan bahwa

tampak lesi lobulated multiple batas tegas, tepi ireguler berukuran 19x19x19 cm yang

memberikan intensitas signal hipointens inhomogen pada T1W1 dan hiperintens

inhomogen pada T3W1 didaerah sacrococcygeal yang mendestruksi os sacum, coccygeus,

sacroiliac joint bilateral dan ilium kiri yang meluas ke posterior mengobliterasi m.

multifidus, m. erector spine, m. gluteus maksimus dan medius serta menginfiltrasi kutis da

subkutis. Sebagian lesi tampak memberikan signal hiperintens inhomogen pada T1W1.

T1FS dan T2W1 dirongga pelvis tampak mendesak rectum dan vesica urinaria kea rah

anterior. Post kontras scanning memberikan enhancement inhomogen. Pada MRI kesan

yang didapat ialah massa jaringan lunak berlobulasi multiple dengan komponen berupa

caampuran tulang didalamnya yang saling berhubungan didaerah sacrococcygeal yayng

mendestruksi os sacrum, coccygeus, sacroiliac joint bilateral dan dan os ileum kiri yang

meluas kea rah posterior mengobliterasim. Multifidus, m. erectus spine, m. gluteus

maksimus daan medius serta menginfiltrasi kutis dan subkutis dan dirongga pelvis tampak

5
massa mendesak rectum dan vesica urinaria ke arah anterior. Dengan kesimpulan yaitu

Progressive sacrococcygeal Chordoma.

Hasil pemeriksaan patologi anatomi pada tanggal 11 Juli 2020 dengan sediaan

biopsy at region sacral terdapat kepingan jaringan yang seluruhnya mengalami nekrotik

dengan adanya sel radang limfosit, histiosit, PMN, disertai dengan perdarahan. Pada satu

bagian kecil tampak sel – sel benbentuk bulat, oval, berukuran sedang sampai besasr. Inti

sel polimorfik, berkromatin kasar, membrane inti irregular, anak inti sebagian jelas, dengan

sitoplasma jernih, dengan kesimpulan yaitu Chordoma at regio Sacral.

2. 2 Diagnosis Akhir

Sacral Chordoma at regio Sacrococcygeal Sinistra.

2.3 Penatalaksanaan

Pasien diberikan obat Hipertensi yaitu Amlodipin 1x10 mg untuk mengatasi hipertensi

grade 2 pada pasien selama menjalani rawat inap 3 hari di rumah sakit. Dilakukan

pengambilan spesimen biopsy pada tanggal 10 September 2020 dan dilakukan pembacaan

yang mengarah pada Chordoma Sacrococcygeal. Pasien pulang sehari setelah dilakukan

pengambilan spesimen biopsi tanpaa dilakukan tatalaksana lebih lanjut seperti pembedahan,

kemoterapi, ataupun radiasi.

2.5 Prognosis

Quo ad vitam : dubia ad malam

Quo ad functionam : dubia ad malam

Quo ad sanationam : dubia ad malam

2.6 Resume

Seorang laki – laki, usia enam puluh dua tahun, agama Islam, suku Sunda,

pendidikan terakhir S1 dan bekerja sebagai wiraswasta, dibawa berobat ke Poliklinik Bedah

6
Onkologi RSUD Hasan Sadikin Bandung, pada tanggal 3 Juli 2020 dengn keluhan utama

benjolan pada bokong kiri yang semakin lama semakin membesar.

Dari anamnesis diketahui bahwa pasien datang dengan keluhan terdapat benjolan

pada bokong sebelah kiri sejak 3 tahun sebelum masuk rumah sakit, diawali benjolan

sebesar bola pingpong yang dirasa makin lama membesar sehingga menjadi sebesar bola

Volley. Benjolan teraba kerasa, berbenjol, dan pergerakan pasien terhambat akibat adanya

massa pada bokong kiri. Pasien juga mengeluhkan munculnya kelemahan pada anggota

gerak bawah dan sulit untuk BAK dan BAB. Pemeriksaan terhadap benjolan pada bagian

gluteus sinisra pasien didapatkan Look: massa berukuran 15x10x5 cm, immobile, terlihat

nodul. Feel: Thenderness (+). Move: terbatas due to mass. Dari pemeriksaan Foto Thorax

AP tidak tampak adanya kelainan. Dari hasil pemeriksaan EKG didapatkan sinus rhythm,

dengan left ventricular hypertrophy.Dari hasil pemeriksaan CT Scan 2020 didapatkan

massa multiple, dengan batas tegas lobulated dengan ukuran 12.0 x 18,6 x 16.8 cm suspect

Sacrococcygeal Chordoma.Dari hasil pemeriksaan FNAB pada tanggal 3 Juli 2020

didapatkan hasil sugestif Chordoma. Hasil pemeriksaan patologi anatomi dengan sediaan

biopsy at region sacral dengan kesimpulan yaitu Chordoma at regio Sacral. Pasien

diberikan obat Hipertensi yaitu Amlodipin 1x10 mg untuk mengatasi hipertensi grade 2

pada pasien selama menjalani rawat inap 3 hari di rumah sakit. Pasien pulang sehari setelah

dilakukan pengambilan spesimen biopsi tanpa dilakukan tatalaksana lebih lanjut seperti

pembedahan, kemoterapi, ataupun radiasi.

III. PEMBAHASAN

Chordoma adalah suatu keganasan yang ditemukan di dalam tulang belakang.

Chordoma dapat terjadi di mana saja di sepanjang tulang belakang. Chordoma paling sering

7
terjadi pada dekade kelima dan keenam tetapi terjadi pada semua usia dan pada kedua jenis

kelamin. Chordoma tumbuh perlahan, durasi gejala sebelum diagnosis biasanya lebih dari 5

tahun. Sekitar 50% timbul di daerah sacrococcygeal, 35% di daerah spheno-oksipital, dan

sisanya di sepanjang tulang belakang cervico-thoracolumbar.5 Chordoma juga disebut sarkoma

notochordal. Chordoma terbentuk dari sel-sel sisa yang penting dalam perkembangan tulang

belakang sebelum lahir, disebut dengan sel notochord. Ketika sel notochord tidak hilang

setelah lahir, maka bisa berubah menjadi chordoma. Chordoma tumbuh sangat lambat.

Banyak orang tidak menyadari adanya perubahan pada tubuh mereka selama bertahun-tahun.

Tumor sacrococcygeal lebih sering terjadi pada dekade kelima dan keenam kehidupan. Tumor

dapat tumbuh cukup besar untuk menekan rektum atau kandung kemih. Di sakrum dan tulang

ekor, kordoma membentuk massa lobular yang memanjang ke anterior menuju rektum dan

kandung kemih. Secara kasar, chordoma berlobus, agar-agar, dan lunak dan mengandung area

perdarahan. Secara mikroskopis, chordoma mengandung korda kohesif dan sarang sel

epiteloid yang disimpan dalam stroma miksoid yang melimpah yang disusun menjadi lobulus

yang berbeda oleh septa fibrosa.

Dari pembahasan di atas sesuai dengan keluhan yang dirasakan pasien bahwa terdapat

benjolan yang muncul di bokong kiri sejak 3 tahun yang lalu yang semakin lama semakin

membesar dan sekarang benjolan sebesar bola Volley. Terdapat keluhan lain yaitu adanya

kelemahan pada anggota gerak bawah pasien dan kesulitan dalam BAK dan BAB.

Sebuah studi epidemiologi terkait Chordoma berbasis di Amerika Serikat, dari tahun

2004 hingga 2014, terdapat total sebanyak 3.670 kasus. Lokasi Chordoma yang paling umum

adalah kranial (38,7%), diikuti oleh sakral (34,3%) dan tulang belakang (27,0%). Rata-rata

tingkat insiden yang disesuaikan dengan usia adalah 0,088 per 100.000 orang per tahun (95%

8
CI 0,086-0,091), dengan persentase perubahan tahunan sebesar 1,29% (95% CI 0,31-2,28%).

Tumor jenis ini banyak terjadi pada populasi Kaukasia dengan perbandingan laki-laki lebih

banyak daripada perempuan, yaitu berkisar antara 1,4 : 1 hingga 2,4 : 1. Kejadain ini banyak

terjadi pada dekade ke-5 dan ke-6 kehidupan dengan usia rata-rata 55 tahun. 1, 2

Hal tersebut sesuai dengan pasien Chordoma Sacral pada kasus ini yang merupakan

laki - laki dan berusia 62 tahun.

Chordoma notokordal  terdiri dari lembaran padat sel tumor bervakuol seperti adiposit

dan sel tumor eosinofilik yang kurang bervakuol. Inti biasanya lunak dan gambaran mitosis

tidak ada. Beberapa ruang kistik yang diisi dengan bahan eosinofilik seperti koloid mungkin

ada. Giliran kami sering berisi pulau-pulau terpencil dari sumsum tulang. Trabekula tulang

yang terlibat biasanya dapat hidup dan dapat dijalin tetapi menunjukkan sedikit bukti resorpsi

atau pembentukan tulang yang berlebihan. Tidak seperti chordoma, BNCT tidak memiliki

arsitektur lobular, septa dan kapsul fibrosa, matriks miksoid ekstraseluler, dan pembuluh

darah tumor.6

Jenis dari Chordoma adalah Chordoma konvensional. Chordoma konvensional adalah

tumor ganas dengan fenotipe yang merekapitulasi notochord dan biasanya muncul di tulang

kerangka aksial. Chordoma muncul sebagai massa padat lobular dengan penampilan seperti

gelati, menghancurkan tulang dan meluas ke jaringan lunak sekitarnya. Tumor

Sacrococcygeal cenderung lebih besar daripada di situs lain, kemungkinan besar terkait

dengan periode bebas gejala Ion ger. Chordoma konvensional terdiri dari sel-sel epiteloid

besar dengan sitoplasma eosinofilik jernih hingga terang, dipisahkan menjadi lobulus oleh

septa fibrosa. Sel tumor mungkin memiliki sitoplasma berbuih (sel physaliphorous). Mereka

disusun sebagai tali dan sarang yang tertanam dalam matriks miksoid ekstraseluler yang

9
melimpah, atau sebagai paket epiteloid yang tersusun lebih padat. Chordomas sering

menunjukkan tingkat substansial heterogenitas sitologi intratumoral, dengan fitur termasuk

atypia nuklir dan pleomorfisme mulai dari minimal, biasanya terkait dengan aktivitas mitosis

yang rendah, hingga (lebih jarang) parah, di mana nukleus yang aneh atau sel spindling dapat

terlihat. Pada yang terakhir, gambaran mitosis dapat dengan mudah dideteksi dan area

nekrosis tumor yang luas mungkin ada. Istilah uch pada chordoma droid" mengacu pada

chordoma m yang sebagian besar matriksnya meniru tumor tulang rawan hialin.6

Jenis yang ketiga dari Chordoma yaitu Chordoma dediferensial. Chordoma dediferensial

adalah chordoma dengan penampilan bifasik, ditandai dengan chordoma konvensional dan

sarcoma tingkat tinggi.Gejalanya mirip dengan chordoma konvensional, meskipun

perkembangannya mungkin lebih cepat. Nyeri dan gejala neurologis terkait lokasi sering

terjadi.Chordoma yang berbeda dapat muncul secara de novo atau di lokasi chordoma

konvensional yang sebelumnya telah direseksi. Chordoma yang terdiferensiasi menunjukkan

morfologi yang mirip dengan tumor konvensional dan tidak dapat dibedakan pada radiografi

atau CT. Penampakan bimorfik dapat terlihat pada MRI, dengan perbandingan yang berbeda

yang ditunjukkan oleh area tumor yang relatif hipointens.Karakteristik yang membedakan

adalah kehadiran simultan dari chordoma konvensional dan spindel bermutu tinggi dan/atau

sarkoma pleomorfik. Diferensiasi osteosarcoma dan rhabdomyosarcoma dapat dilihat. Kedua

komponen tersebut biasanya dipisahkan secara tiba-tiba, tetapi mereka dapat bercampur.

Prognosisnya buruk; tingkat metastasis dan kematian yang tinggi. Manfaat kemoterapi atau

radioterapi tampaknya dapat diabaikan. Pembedahan adalah satu-satunya pilihan dari jenis ini.
6

10
 Pada pasien yang dirawat jenis tumornya dalah Chordoma konvensional, dibuktikan

dengan pemeriksaan MRI pada pasien pada tanggal 20 OKtober 2020 bahwa didapatkan

kesan Pada MRI kesan yang diapat ialah massa jaringan lunak berlobulasi multiple dengan

komponen berupa caampuran tulang didalamnya yang saling berhubungan didaerah

sacrococcygeal yayng mendestruksi os sacrum, coccygeus, sacroiliac joint bilateral dan dan os

ileum kiri yang meluas kea rah posterior mengobliterasim. Multifidus, m. erectus spine, m.

gluteus maksimus daan medius serta menginfiltrasi kutis dan subkutis dan dirongga pelvis

tampak massa mendesak rectum dan vesica urinaria ke arah anterior. Dengan kesimpulan

yaitu Progressive sacrococcygeal Chordoma.

Patogenesis dari Chordoma adalah adanya ekspresi Brachyury yang dikodekan oleh

TBXT. Dalam 27% kasus, Chordoma terkait dengan perolehan nomor salinan TBXT, faktor

transkripsi yang diperlukan untuk pengembangan notochordal. Ini merekapitulasi duplikasi

tandem TBXT yang mendasari chordoma familial. Hubungan yang kuat dari rs2305089 di

TBXT pada pasien dengan chordoma membuat kasus yang kuat bahwa SNP ini memberikan

kontribusi besar untuk perkembangan chordoma. Brachyury juga telah terbukti bertindak

sebagai pengatur utama jaringan transkripsi onkogenik yang rumit yang mencakup beragam

jalur pensinyalan, termasuk komponen siklus sel dan matriks ekstraseluler. Akhirnya,

penghentian pertumbuhan dan senescence setelah pembungkaman garis sel chordoma TBXT

menambah peran penting chordoma TBXT. Selain itu, mutasi pensinyalan PI3K telah

dilaporkan pada 16% kasus, dan mutasi LKST telah dijelaskan pada 10% kasus. Fosforilasi

dan total EGFR (HER1) tampaknya memainkan peran penting dalam penyakit, karena

diekspresikan dalam 47% dan 67% dari chordoma. 6,7,8

11
 Semua pasien dengan kordoma sakralis mengalami gejala nyeri punggung bawah yang

biasanya memburuk saat duduk dan nyeri bersifat patologis. 7

Nyeri dan radikulopati akibat

kompresi saraf skiatik atau batang iliolumbar dilaporkan hingga sepertiga dari pasien dengan

tumor ini. Tumor yang muncul di regio S1-S2 memiliki kelemahan atau hilangnya fungsi L5-

S1 total secara unilateral. Hingga sepertiga pasien dengan gejala infeksi saluran kemih dan

10% mengalami konstipasi atau gejala cauda equina. 9, 10 Banyak dari pasien dengan tumor

jenis ini telah dirawat selama bertahun-tahun untuk gejala di atas dengan obat - obatan

NSAID, antibiotik, pencahar serta suntikan steroid.11

Seperti pada kasus ini, pasien mengeluhkan gejala adanya kelemahan pada tungkai

bawah dan kesulitan untuk BAK dan BAB.

Secara makroskopis Chordoma merupakan tumor yang tumbuh lambat dan agresif

secara lokal. Lesi Chordoma dapat terjadi di mana saja dari vertebra sakral pertama hingga

kelima dengan predileksi ke sakral ke-2 dan ke-3. Kerusakan tulang meluas ke sendi sakro-

iliaka dan berlanjut ke ilium serta posterior yang dapat menyebabkan perubahan kulit di

punggung bawah. Penghancuran struktur ligamen anterior serta persimpangan L5-S1 dari

pertumbuhan tumor ini menyebabkan listhesis dan ketidakstabilan panggul. Saat diagnosis

chordoma sakral yang lebih besar dari 10 cm atau dimensi volumetrik > 200 cm3 selalu

membawa prognosis yang tidak menguntungkan. 12

Secara histologis massa Chordoma klasik terdiri dari akord sel tumor dan lobulus

dengan matriks mukoid dan jaringan fibrosa ekstensif di antaranya. Sel physaliferous adalah

patognomonik chordoma dan dicirikan oleh ukurannya yang besar dengan nukleus vesikular

dan sitoplasma bervakuola.1

12
 Hal ini sesuai dengan hasil pemeriksaan patologi anatomi pada sediaan biopsi yaitu

terdapat kepingan jaringan yang seluruhnya mengalami nekrotik dengan adanya sel radang

limfosit, histiosit, PMN, disertai dengan perdarahan. Pada satu bagian kecil tampak sel – sel

benbentuk bulat, oval, berukuran sedang sampai besasr. Inti sel polimorfik, berkromatin

kasar, membrane inti irregular, anak inti sebagian jelas, dengan sitoplasma jernih, dengan

kesimpulan yaitu Chordoma at regio Sacral.

Penatalaksanaan chordoma sangat bergantung pada ukuran dan lokasi kanker,

penyebaran sel kanker, staging, grade sel kanker, dan keadaan umum penderita. Tatalaksana

yang utama adalah pembedahan. Beberapa penderita dengan Chordoma memerlukan terapi

kombinasi antara pembedahan, kemoterapi, dan radioterapi. Bahkan saat ini peneliti sedang

mengembangkan terapi target untuk tata laksana Chordoma. Pilihan pembedahan adalah

kuretase, reseksi, eksisi, dan amputasi. Pilihan dari prosedur-prosedur tersebut umumnya

memerlukan pertimbangan seksama mengenai berbagai faktor, seperti ukuran dan lokasi lesi

serta staging dari chondrosarcoma. Terapi kuretase intralesi diindikasikan untuk penderita

chondrosarcoma sentral grade 1. Prosedur ini lebih dipilih karena lebih aman, dapat

mempertahankan fungsi terutama pada tulang bergerak, memiliki morbiditas yang lebih

rendah, cost-effective, dan tidak memiliki efek samping berarti. Penelitian oleh Omlor et al.

mengatakan lesi jinak dengan ukuran besar, nyeri, dan secara radiologi agresif memerlukan

terapi pembedahan untuk menghindari pertumbuhan tumor dan transformasi sel menjadi

ganas. Eksisi intralesi dengan kuretase menyeluruh dan penggunaan bone cement

(polymethylmethacrylate) merupakan terapi pilihan. Terapi reseksi luas disarankan dengan

keterlibatan jaringan lunak atau intraartikular, tumor berukuran besar, dan tumor yang terdapat

pada pelvis. Reseksi luas mengangkat jaringan tumor serta margin yang luas dari jaringan

13
tulang yang sehat serta jaringan lunak di sekitar tulang. Terapi eksisi en bloc meliputi eksisi

radikal pada tumor serta jaringan sehat sampai margin negatif dan diseksi KGB regional

dalam satu kesatuan. Terapi eksisi en bloc diindikasikan pada penderita chondrosarcoma

grade 2 dan grade 3.13

Pembedahan limb-sparing mengangkat seluruh tumor dan jaringan lunak di sekitarnya

tanpa melakukan amputasi pada lengan ataupun tungkai. Setelah itu akan dilakukan

rekonstruksi menggunakan graft tulang dan kulit. Pembedahan limb-sparing dapat dilakukan

pada chondrosarcoma yang terdapat pada lengan, tungkai, dan pelvis. Berdasarkan penelitian

yang dilakukan oleh Kim YC et al, tidak terdapat perbedaan laju kesintasan 5 tahun pada

penderita yang telah menjalani limb-sparing surgery dan amputasi, yaitu masing-masing 70%,

sehingga limb-sparing surgery sebaiknya dipertimbangkan untuk mencegah terjadinya

kecacatan. 14

Amputasi pada chondrosarcoma adalah pilihan terakhir dan akan diindikasikan bila

tumor telah meluas ke dalam saraf dan pembuluh darah atau jika ukuran tumor terlalu besar.

Amputasi juga diindikasikan pada tumor yang kambuh pada lokasi yang sama pasca

pembedahan termasuk pasca limb-sparing. Penggunaan prosthesis akan disarankan setelah

amputasi.13, 14

Kemoterapi secara umum tidak efektif untuk penatalaksanaan chondrosarcoma

konvensional. Namun, kemoterapi tetap dapat dilakukan pada Dedifferentiated

Chondrosarcoma yang berisi komponen sel spindle grade tinggi. Berdasarkan pedoman yang

dikeluarkan ESMO-PaedCan-Euracan, tatalaksana kemoterapi Chondrosarcoma diindikasikan

pada Mesenchymal Chondrosarcoma dan Dedifferentiated Chondrosarcoma.15

14
 Mesenchymal Chondrosarcoma sensitif terhadap terapi neoadjuvan dan diterapi

dengan regimen yang sama untuk kemoterapi Ewing sarcoma (vincristine, doxorubicin, dan

cyclophosphamide). Regimen kemoterapi alternatif adalah ifosfamide dan etoposide. Jika

Mesenchymal Chondrosarcoma mengalami metastasis maka dapat diberikan regimen

kemoterapi vincristin, doxorubicin dan cyclophosphamide. Dedifferentiated Chondrosarcoma

dapat diterapi dengan regimen kemoterapi yang sama untuk osteosarcoma. Pasca reseksi

inkomplit dari chondrosarcoma grade tinggi, terapi radiasi diindikasikan untuk mencegah

rekurensi. Indikasi radioterapi termasuk tumor rekuren dengan grade sedang ke tinggi, serta

tumor dengan lokasi yang sulit diakses dengan terapi pembedahan. Radioterapi definitif dapat

juga diindikasikan untuk tumor yang tidak dapat direseksi.16

Pada kasus ini, pasien tidak mendapat terapi pembedahan, radioterapi maupun

kemoterapi. Pasien melakukan pengambilan spesimen biopsi pada tanggal 10 September

2020 didlakukan pembacaan hasil mengarah pada Chordoma. Setelah pengambilan

spesimen tersebut pasien pulang sehari setelahnya tanpa dilakukan penanganan lebih lanjut.

Prognosis Chordoma dipengaruhi oleh ukuran tumor, grade, stadium, ada tidaknya

metastasis, lokasi tumor, dan pilihan terapi. Secara umum, Chordoma pada leher memiliki

prognosis yang jauh lebih baik daripada lokasi lain. Prognosis yang buruk biasanya terjadi

pada Chordoma yang mengalami metastasis. Tingkat metastasis pada Chordoma primer jauh

lebih tinggi daripada Chordoma sekunder, dan tingkat metastasis jauh lebih tinggi pada

penderita dengan kekambuhan lokal daripada penderita tanpa kekambuhan lokal. Chordoma

yang inoperable, grade tinggi, telah bermetastasis memiliki prognosis yang buruk. Prognosis

bergantung pada grade histologi. Namun klasifikasi histologi memiliki interpretasi yang

bervariasi, karena Chordoma grade 2 dan 3 seringkali dijadikan satu grade meski memiliki

15
spektrum outcome dan heterogenitas yang berbeda. Laju kesintasan dari Chordoma

bergantung dengan grade histologis tumor, dimana semakin tinggi grade tumornya, semakin

rendah pula laju kesintasannya. Laju kesintasan 5 tahun pada Chordoma secara umum adalah

75,2%. Laju kesintasan 5 tahun chondrosarcoma grade 1 adalah 83%, sementara laju

kesintasan grade 2 dan grade 3 masing masing adalah 53% Kurang lebih 10% dari tumor yang

mengalami rekurensi memiliki peningkatan grade keganasan. 13,17,18

IV. KESIMPULAN

Chordoma adalah suatu keganasan yang ditemukan di dalam tulang belakang.

Chordoma dapat terjadi di mana saja di sepanjang tulang belakang. Chordoma paling sering

terjadi pada dekade kelima dan keenam tetapi terjadi pada semua usia dan pada kedua jenis

kelamin. Chordoma tumbuh perlahan, durasi gejala sebelum diagnosis biasanya lebih dari 5

tahun. Sekitar 50% timbul di daerah sacrococcygeal, 35% di daerah spheno-oksipital, dan

sisanya di sepanjang tulang belakang cervico-thoracolumbar.5

Secara histologis massa Chordoma klasik terdiri dari akord sel tumor dan lobulus

dengan matriks mukoid dan jaringan fibrosa ekstensif di antaranya. Sel physaliferous adalah

patognomonik chordoma dan dicirikan oleh ukurannya yang besar dengan nukleus vesikular

dan sitoplasma bervakuola.1

16
 DAFTAR PUSTAKA

1. Pillai, S, and S Govender. “Sacral Chordoma : A review of literature.” Journal of

orthopaedics vol. 15,2 679-684. 2 May. 2018, doi:10.1016/j.jor.2018.04.001

2. Das, P., Soni, P., Jones, J. et al. Descriptive epidemiology of chordomas in the United
States. J Neurooncol 148, 173–178 (2020). https://doi.org/10.1007/s11060-020-
03511-x

3. Lin E, Scognamiglio T, Zhao Y, Schwartz TH, Phillips CD. Prognostic Implications of

Gadolinium Enhancement of Skull Base Chordomas. (2018) AJNR. American journal
of neuroradiology. doi:10.3174/ajnr.A5714 - Pubmed

4. Young VA, Curtis KM, Temple HT, Eismont FJ, DeLaney TF, Hornicek FJ.
Characteristics and Patterns of Metastatic Disease from Chordoma. (2015) Sarcoma.
2015: 517657. doi:10.1155/2015/517657

5. Rosai J, Talini G. Thyroid gland. In : Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. Tenth
Edition. New York. USA. 2017. pp : 487-28.

6. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours. Lyon
(Franee): International Agency for Research on Cancer; 2020. (WHO classification of
tumours series, 5th ed.; vol. 3). https://publications.iarc.fr/588.

7. Sun X, Hornicek F, Schwab JH. Chordoma: an update on the pathophysiology and

molecular mechanisms. Curr Rev Musculoskelet Med. 2015; 8(4):344-352.
doi:10.1007/s12178-015-9311

8. Goldblum J, Folpe AL, Weiss SW. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumor 7 th
edition. Elsevier. Georgia. 2020

9. 0. Atalar H. Management of sacrococcygeal chordomas. Int Orthopaedics (SICOT).

2006;30:514–518

10. Akiyama Toru. Juxtacortical chordoma of the sacrum. J Orthop Sci. 2008; 13:476–
480.

11. Gerber S. Imaging of sacral tumours. Skeletal Radiol. 2008;37:277–289

12. Asavamongkolkul Apichat. Wide resection of sacral chordoma via a posterior

approach. Int Orthopaedics (SICOT). 2012; 36:607–612.

17
13. Limaiem F, Sticco KL. Cancer, chondrosarcoma. 2019. Available at
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538132/
14. Anggreani I, Kodrat E, Wuyung PE. Peran Isocitrate Dehydrogenase (IDH) pada
Kondrosarkoma. Pratista Patologi. 2019;6(2):1-14.
15. Mermerkaya MU, Bekmez S, Karaaslan F, et al. Intralesional curettage and
cementation for low-grade chondrosarcoma of long bones: retrospective study and
literature review. World J Surg Oncol. 2014;12(336):1-5.
16. Casali PG, Bielack S, Abecassis N, et al. Bone sarcomas: ESMO–PaedCan–
EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
Annals of Oncology 2018;29(4):79–95.

17. Lakshmanan P. Chondrosarcoma. Available at

https://emedicine.medscape.com/article/1258236-overview#showall

18. Casali PG, Bielack S, Abecassis N, et al. Bone sarcomas: ESMO–PaedCan–

EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
Annals of Oncology 2018;29(4):79–95

18