Scurvy

Xena Poetri Xaverya Rengga, Asirah Aris

I. Pendahuluan

Vitamin C juga dikenal sebagai asam askorbat, merupakan vitamin

yang larut dalam air. Rentang referensi dari vitamin C adalah 0,6-2 mg/dl.1

Vitamin C terdapat pada buah yang berasa asam, buah berdaging lunak,

nanas, tomat, sayuran salad dan yang terbaik adalah Blackcurrant dalam

berbagai bentuknya.2 Fungsi utama vitamin C adalah dalam pembentukan

triple-helix kolagen.1 Asupan vitamin C yang tidak adekuat menimbulkan

gejala defisiensi vitamin C, berupa pendarahan kulit dan gusi, lemah, defek

perkembangan tulang (scurvy).3 Scurvy atau juga dikenal sebagai penyakit

barlow adalah gangguan kesehatan karena kekurangan vitamin C.4

Kekurangan vitamin C mengganggu sintesis kolagen dan menghasilkan

tanda-tanda khas scurvy.1

II. Epidemiologi

Scurvy saat ini adalah penyakit yang jarang ditemui (di Inggris).

Penyakit ini juga jarang didapati di negara-negara yang banyak buah-

buahan.5

Scurvy pada orang dewasa jarang. anak-anak lebih sering terkena

penyakit scurvy karena diet mereka atau berlebihan dalam pemanasan

makanan. Itu tidak terjadi sebelum usia enam bulan karena asupan dari ibu

dipertahankan sampai saat itu. Pria dan wanita predileksi sama.6

1
 2

III. Etiologi

Bayi yang dilahirkan dengan simpanan vitamin C yang cukup jika

masukan ibu cukup, kandungan vitamin C plasma darah tali pusat 2-4 kali

lebih besar dari pada kandungan vitamin C plasma ibu. Pada keadaan ini

ASI mengandung sekitar 4-7 mg/dl asam askorbat dan merupakan sumber

vitamin C yang cukup. Defisiensi vitamin C dalam diet ibu dapat

menimbulkan skorbut pada bayi yang minum ASInya. Bayi yang minum

susu formula harus mendapatkan tambahan vitamin C.7 Susu sapi

mengandung sedikit vitamin C yang akan menghilang bila susu disimpan

atau dipanaskan. Sebelum susu buatan difortifikasi dengan ekstra vitamin c

sampai kadar yang serupa dengan ASI, bayi-bayi yang mendapat susu

buatan dapat berisiko menderita scurvy.8 Kebutuhan vitamin C bertambah

karena penyakit demam, terutama penyakit infeksi dan diare dan karena

defisiensi besi, paparan dingin, kehilangan protein dan merokok.7

IV. Patofisiologi

Asam askorbat penting bagi banyak reaksi oksidasi di dalam tubuh.

Secara fisiologis, fungsi utama asam askorbat tampaknya mempertahankan

zat intersel normal diseluruh tubuh. Hal ini termaksud pembentukan kolagen

karena kerja perangsangan asam askorbat dalam sintesis hidroksiprolin,

suatu unsur kolagen. Asam askorbat juga meningkatkan zat semen intersel

antara sel-sel, pembentukan matriks tulang dan pembentukan dentin gigi.

Defisiensi asam askorbat selama 20 sampai 30 minggu seperti yang sering

 3

terjadi selama berlayar dalam waktu lama pada zaman dahulu,

menyebabkan scurvy.

Salah satu efek terpenting scurvy adalah kegagalan penyembuhan

luka. Hal ini disebabkan oleh kegagalan sel mengendapkan fibril-fibril

kolagen dan zat semen intersel. Sebagai akibatnya, penyembuhan luka

memerlukan beberapa bulan, bukan beberapa hari seperti biasanya.

Kekurangan asam askorbat menyebabkan penghentian pertumbuhan

tulang. Sel-sel epifisis yang sedang tumbuh terus berploriferasi, tetapi tidak

ada matriks yang baru diletakkan antara sel-sel dan fraktur tulang mudah

terjadi pada tempat pertumbuhan karena kegagalan osifikasi. Juga, bila

fraktur telah mengalami kalsifikasi pada orang dengan defisiensi asam

askorbat, osteoblast tidak dapat menyekresi matriks baru untuk

pengendapan tulang baru. Akibatnya tulang patah tidak sembuh.9

osteoporosis umum terjadi karena pembentukan matriks tulang yang

berkurang secra osteoblastik padahal pada saat bersamaan resopsi

osteoklastik tulang secara umum berlansung terus. Pada lempeng epifisis,

zona tulang rawan yang seharusnya mengalami kalsifikasi tetap berada dan

malah makin melebar karena tidak terjadi matriks tulang pada dasar tulang

rawan.10

Avitaminosis C juga meningkatkan kerapuhan kapiler dan akibatnya

terjadi pendarahan-pendarahan spontan tidak hanya dibawah periosteum

tetapi juga pada mukosa gusi dan usus.10 Pada scurvy yang ekstrik, sel-sel

otot kadang terfigmentasi; terjadi lesi-lesi pada gusi dan goyangnya gigi;
 4

timbulnya infeksi pada mulut, muntah darah, feses berdarah dan perdarahan

otak semua dapat terjadi dan akhirnya sering timbul demam sebelum

orangnya meninggal. 9

Penyakit barlow juga dikenal sebagai scurvy, hasil dari kekurangan

asam askorbat (vitamin C). Pada bayi, defisiensi utama paling sering

dikarenakan oleh kegagalan untuk melengkapi asupan vitamin C, sedangkan

pada orang dewasa biasanya dikarenakan kebiasaan makan atau diet yang

tidak mencukupi. Kekurangan vitamin C dapat menyebabkan terjadinya

hemoragik sehingga menyebabkan terjadinya perdarahan subperiosteal dan

fungsi abnormal osteoblas dan chondroblasts. Proses akhir di osteogenesis

rusak.11

V. Anatomi

Tulang membentuk rangka penunjang dan pelindung bagi tubuh dan

tempat untuk melekatnya otot-otot yang menggerakan kerangka tubuh.

Komponen-komponen nonseluler utama dari jaringan tulang adalah mineral-

mineral dan matriks organik (kolagen dan proteoglikan). Kalsium dan fosfat

membentuk suatu garam kristal (hidroksiapatit), yang tertimbun pada

matriks kolagen dan proteoglikan. Mineral-mineral ini memampatkan

kekuatan tulang. Matriks organik tulang disebut juga sebagai suatu osteoid.

Sekitar 70% dari osteoid adalah kolagen tipe I yang kaku dan memberikan

daya rentang tinggi pada tulang. Materi organik lain yang juga menyusun

tulang berupa proteoglikan seperti asam hialuronat.12

 5

Gambar 1. Anatomi Tulang [dikutip dari kepustakaan 12]

Pada gambar 1 menggambarkan bagian-bagian khas dari sebuah

tulang panjang. Diafisis atau batang adalah bagian tengah tulang yang

berbentuk silinder. Bagian ini tersusun dari tulang kortikal yang memiliki

kekuatan yang besar. Metafisis adalah bagian tulang yang melebar di dekat

ujung akhir batang. Daerah ini terutama disusun oleh tulang trabekular atau

tulang spongiosa yang mengandung sel-sel hematopoetik. Metafisis juga

menopang sendi dan menyediakan daerah yang cukup luas untuk perlekatan

tendon dan ligamen pada epifisis. Lempeng epifisis adalah daerah

pertumbuhan longitudinal pada anak-anak, dan bagian ini akan menghilang

pada tulang dewasa. Bagian epifisis langsung berbatasan dengan sendi

tulang panjang yang bersatu dengan metafisis sehingga pertumbuhan

memanjang tulang terhenti. Seluruh tulang diliputi oleh lapisan fibrosa yang

disebut periosteum, yang mengandung sel-sel yang dapat berproliferasi dan

berperan dalam proses pertumbuhan transversal tulang panjang.12

 6

Tulang adalah suatu jaringan dinamis yang tersusun dari tiga jenis sel:

osteoblast, osteosit, dan osteoclast. Osteoblast membangun tulang dengan

membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan sebagai matriks tulang atau

jaringan osteoid melalui suatu profesi yang disebut osifikasi. Ketika sedang

aktif menghasilkan jaringan osteoid, osteoblast mensekresikan sejumlah

besar fosfatase alkali, yang memegang peranan penting dalam

mengendapkan kalsium dan fosfat ke dalam matriks tulang. Sebagian dari

fosfatase alkali akan memasuki aliran darah, dengan demikian maka kadar

fosfatase alkali dalam darah menjadi indikator yang baik tentang tingkat

pembentukan tulang setelah mengalami patah tulang atau pada kasus

metastasis kanker ke tulang.12

Osteosit adalah sel-sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu

lintasan untuk pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat. Osteoclast

adalah sel-sel besar yang berinti banyak yang memungkinkan mineral dan

matriks tulang diabsorpsi. Tidak seperti osteoblast dan osteosit, osteoclast

mengikis tulang. Sel-sel ini menghasilkan enzim-enzim proteolitik yang

memecahkan matriks dan beberapa asam yang melarutkan mineral tulang

sehingga kalsium dan fosfat terlepas ke dalam aliran darah.12

Metabolisme tulang diatur oleh beberapa hormon. Suatu peningkatan

kadar hormon paratiroid (PTH) mempunyai efek langsung dan segera pada

mineral tulang, menyebabkan kalsim dan fosfat diabsorpsi dan bergerak

memasuki serum. Di samping itu, peningkatan kadar PTH secara perlahan-

 7

lahan menyebabkan peningkatan jumlah dan akitivitas osteoclas, sehingga

terjadi demineralisasi.12

VI. Diagnosis

A. Gambaran Klinik

Gejala dan tanda khas dari scurvy, 4 Hs yaitu hemoragik,

hiperkeratosis, hypochondriasis dan kelainan hematologi.13 Anak dengan

skorbutus (scurvy) ini dengan cepat menunjukkan gejala iritabilitas,

pembengkakan ekstremitas (lebih-lebih paha) dan nyeri yang begitu

hebat sehingga tidak mau menggerakkannya (psedo paralisa). Pada

pemriksaan fisik ditemukan tanda-tanda tersebut jelas disertai perdarahan

ditempat lain misalnya gusi.10

Gejala awal scurvy adalah rasa tidak enak, kelesuan, kehilangan

selera makan, mudah marah), berat badan menurun, diare, takipnea,

demam. Setelah 1-3 bulan kekurangan vitamin C parah atau total, pasien

mengeluh semakin sesak napas dan nyeri tulang. Mialgia dapat terjadi

karena berkurangnya produksi karnitin. perubahan kulit menjadi kasar,

mudah memar dan peteki, penyakit gusi, pelonggaran gigi, penyembuhan

luka yang lama, dan perubahan emosional terjadi. Mulut kering dan mata

kering mirip dengan sindrom Sjgren dapat terjadi. Gejala lain adalah

rasa sakit dan nyeri kaki, pseudoparalysis, pendarahan . Pada tahap akhir,

penyakit kuning, edema umum, oliguria, neuropati, demam, dan kejang-

kejang dapat terjadi. Termaksud pendarahan otak atau

hemoperikardium.13
 8

B. Pemeriksaan Radiologi

MRI dan skintigrafi tulang keduanya lebih sensitif dalam

mendeteksi sumsum tulang patologi di bandingkan dengan radiografi

konvensional, tetapi hanya sedikit dalam literatur yang menggambarakan

scurvy dengan dua modalitas tersebut.14

1. X-Ray

Rontgen menunjukkan adanya perdarahan subperiosteal

sehingga terjadi kalsifikasi dan menunjukkan gambaran peningkatan

periosteal.5 Tanda-tanda radiologik pada scurvy berat menunjukkan

adanya osteoporosis.13 Terdapat juga penipisan korteks pencil-point

korteks.6

Tanda radiografi yang khas pada scurvy :14

a. Wimbergers ring: lusen tipis yang mengelilingi epifisis.

b. Frankels line: zona dense kalsifikasi di metafisis.

c. Trummerfeld zone: Lusen pada metafisis di bawah Frankels line.

d. Pelkens spur: Spur metafiseal yang menghasilkan cupping di

metafisis.

e. Perdarahan subperiosteal: Terdapat reaksi periosteal akibat

perdarahan subperiosteal.
 9

Gambar 2. Ilustrasi tanda-tanda penyakit scurvy [dikutip dari kepustakaan 6]

Gambar 3. Scurvy [dikutip dari kepustakaan 11]

 10

Gambar 4. Scurvy [dikutip dari kepustakaan 11]

Pada orang dewasa ditemukan :6

a. Osteopaenia

b. Fraktur patologis

Manifestasi penting lainnya pada anak-anak dan orang dewasa

akibat dari scurvy yaitu kecenderungan untuk pendarahan, termasuk

intra-artikular, retrobulbar dan perdarahan intrakranial.6

2. MRI

Pada gambar 5 menunjukkan, (a) T1 coronal dan (b) short tau

inversion-recovery (STIR), gambaran patchy marrow dan abnormal

hipointens subperiosteal pada T1 dan hiperintens opada STIR di

bilateral metaphysis distal femoral. (c) Bilateral femur dan (d)

 11

tibia/fibula post contrast-enhanced fat-suppressed coronal T1,

gambaran subperiosteal intens dan peningkatan sumsum metaphyseal

di bilateral distal femurs dan proximal tibia.14

Gambar 5. Gambaran MRI Scurvy [dikutip dari kepustakaan 14]

3. Skintigrafi tulang

Pada gambar 6 menunjukkan, skintigrafi seluruh tulang tubuh

menunjukkan peningkatan aktivitas radiotracer di bilateral bahu,

pergelangan tangan,pinggul, lutut dan pergelangan kaki, yang paling

parah di lutut (panah).14

Gambar 6. Gambaran skintigrafi scurvy [dikutip dari kepustakaan 14]

 12

VII. Diagnosis Banding

Scurvy dapat di dideferensiasikan dengan battered child syndrome,

sifilis kongenital dan leukimia.11 Scurvy yang tidak diobati dapat

menunjukkan asam askorbat dalam darah yang menurun.10

A. Battered child syndrome

Battered child syndrome atau akibat dari adanya trauma ditandai

dengan hanya terdapatnya fraktur.11

Gambar 7. Corner Fraktur pada metafisis

B. Sifilis Kongenita

Destruksi pada bagian medial tibia proksimal yang bersifat bilateral

adalah khas dari sifilis kongenita (Wimberger sign).15

 13

Gambar 8. Wimberger sign pada sifilis kongenita [dikutip dari kepustakaan 16]

C. Leukimia

Pada pemeriksaan foto polos dapat ditemukan metaphyseal band

radiolusen merupakan lesi litik didaerah metafise, bersifat birateral.15

Gambar 9. metaphyseal radiolucent bands pada leukimia [dikutip dari

kepustakaan 17]
 14

VIII. Komplikasi

Perdarahan subperiosteal menyebabkan rasa sakit dan nyeri, sehingga

pseudoparalysis. Perdarahan dan anemia adalah gejala sisa khas dari

perdarahan diamati pada penyakit Scurvy. Perdarahan subperiosteal di tibia

dan femur menyebabkan sakit luar biasa. Data laboratorium menunjukkan

bahwa otak neonatal sangat rentan terhadap kekurangan vitamin C dan

bahwa kondisi ini dapat mempengaruhi perkembangan otak awal. Scurvy

mempengaruhi mulut, mata, muskuloskeletal, jantung, dan struktur

gastrointestinal dan fungsi alat gerak.13

IX. Penatalaksanaan

Pemberian vitamin C (asam askorbat) akan mengoreksi secara cepat

10
semua aspek penyakit ini. Pada anak-anak, pemberian 3-4 sari buah

orange atau sari buah tomat setiap hari akan dengan cepat memberikan

hasil. Dosis terapeutik harian adalah 100-200mg atau lebih, peroral atau

parenteral.7 Pada orang dewasa pemberian 250mg vitamin C 4 kali sehari

dalam satu minggu.13

X. Prognosis

Biasanya, penyakit Scurvy membawa prognosis yang sangat baik jika

didiagnosis dan diobati dengan tepat. Jika vitamin C oral cukup diberikan

dalam dosis harian untuk memenuhi kebutuhan tubuh:10

a. Perdarahan spontan berhenti dalam waktu 1 hari.

b. Nyeri otot dan tulang mereda dengan cepat.

c. Pendarahan dan sakit gusi sembuh dalam 2-3 hari.

 15

d. Ekimosis sembuh dalam 12 hari.

Scurvy diobati dapat menormalkan bilirubin serum dalam waktu

kurang dari 1 minggu, dan anemia dalam waktu kurang dari sebulan.10
 16

Daftar Pustaka

1. Kraemer, M.C., 2014 [cited 2016 November 8]. Vitamin C (Ascorbic Acid).

[serial on internet]. Available from URL:

http://emedicine.medscape.com/article/2088649-overview#showall

2. Gomez, Joan., 2006. Awas Pengroposan Tulang! : Bagaimana menghindari

dan menghadapinya. Jakarta: Archan, Hal; 178

3. Soetjiningsih., 2004. Tumbuh Kembang Remaja dan Permasalahannya.

Jakarta: Sagung seto, Hal; 35

4. Sandjaja, Atmarita., 2009. Kamus Gizi Pelengkap Kesehatan Keluarga.

Jakarta: Kompas, Hal; 219

5. Meadow, R. dan Simon, N., 2005. Lecture Notes: Pediatrika. Jakarta: EMS,

Hal; 90

6. Radswiki et al. [cited 2016 November 8]. Hypovitaminosis C (scurvy). [serial

on internet]. Available from URL:

https://radiopaedia.org/articles/hypovitaminosis-c-scurvy-1

7. Behrman, R.E. Kliegman, R.M. dan Avin, A.M., 1999. Ilmu Kesehatan Anak

Nelson Vol.1 Ed.15. Jakarta: EGC, Hal; 225-226

8. Hull D. dan Derek I.J., 2008. Dasar-dasar Pediatri. Jakarta: EGC, Hal; 85

9. Guyton, A.C., 1990. Fisiologi manusia dan mekanisme penyakit. Jakarta:

EGC, Hal; 660

10. Reksoprodjo, S., Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Tanggerang: Binapura

Aksara, Hal; 598-599

 17

11. Chapman, W.M., 2004. Orthopedic Imaging : a Practical Approach/Adam

Greenspan 4th ed. Philadelphia: USA LWW, p;66, 868-871

12. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi: kosep klinis proses-proses penyakit.

Carter MA. Anatomi dan fisiologi tulang dan sendi. 6thed. Jakarta: EGC;

2005. Hal; 1357-1359.

13. Goebel, L., 2015 [cited 2016 November 8]. Scurvy Clinical Presentation.

[serial on internet]. Available from URL:

http://emedicine.medscape.com/article/125350-clinical

14. Khan, N. et al., 2015. Scurvy in an autistic child: early disease on MRI and

bone scintigraphy can mimic an infiltrative process. BJR: Case Report, p;2

15. Ekayuda, I., 2015. Radiologi Diagnostik. Jakarta: Badan Penerbit FK UI, Hal;

75, 418

16. De souza, T.F. dkk., Long Bones Manifestations of Congenital Syphilis.

Europa: Journal EPOSTM, p; 12

17. Riquelme, V. dan Gracia, c., 2012. Imaging studies in early diagnosis of

childhood leukemia. Journal Revista Chilena de Radiologa. Vol. 18, p;27