Moyamoya Disease dan Moyamoya Syndrome

Sindroma moyamoya adalah kondisi serebrovaskular itu predisposisi pasien yang terkena
stroke terkait dengan stenosis arteri intrakranial internal carotid dan cabang proksimalnya.
Mengurangi aliran darah di pembuluh utama sirkulasi anterior otak menyebabkan pengembangan
kompensasi vaskulatur agunan oleh pembuluh darah kecil di dekatnya apeks karotid, pada
permukaan korteks, leptomeninges, dan cabang dari arteri karotid eksternal yang memasok dura
dan dasar tengkorak. Dalam kasus yang jarang terjadi, Proses ini juga melibatkan sirkulasi
posterior, termasuk basilar dan poste-arterior serebral.
Pertama kali dijelaskan pada tahun 1957 sebagai "hipoplasia arteri karotis interna
bilateral," (gbr1) penampilan khas dari jaringan yang terkait dengan coli yang tidak normal.
Pembuluh darah lateral pada angiografi kemudian disamakan dengan "sesuatu yang kabur,
seperti embusan asap rokok, "(gbr 2) yang, dalam bahasa Jepang, adalah moyamoya (Gambar 1).
Meskipun "spontan oklusi lingkaran Willis "baru-baru ini disarankan sebagai alternatif ke nama
yang lebih menggugah "moyamoya," the International Classification of Diseases mengakui
"moyamoya" sebagai nama khusus untuk kondisi ini. 3 Pasien dengan karakteristik moyamoya
vasculopathy yang juga memiliki kemampuan baik- Kondisi terkait yang diketahui (dijelaskan di
bawah) dikategorikan memiliki sindrom moyamoya, sedangkan pasien yang tidak diketahui
terkait faktor risikonya adalah dikatakan memiliki penyakit moyamoya. Menurut definisinya,
pathographic arteriographic Temuan bilateral dalam penyakit moyamoya, walaupun tingkat
keparahannya berbeda- dua sisi. 2 Pasien dengan temuan sepihak memiliki sindrom moyamoya
jika mereka tidak memiliki faktor risiko terkait lainnya. 3 Namun, penyakit kontralateral genap-
Tual berkembang hingga 40% pasien yang pada awalnya hadir dengan penemuan sepihak. ings.
4,5 Bila digunakan sendiri, tanpa pengubah membedakan "penyakit" atau "Sindrom,"
"moyamoya" hanya mengacu pada temuan khas pada seni serebral- riografi, terlepas dari
penyebabnya.

Fitur Epidemiologi
Awalnya dianggap mempengaruhi sebagian besar orang warisan Asia, moyamoya kini telah
diamati di seluruh dunia pada orang-orang dari banyak latar belakang etnis, termasuk populasi
Amerika dan Eropa. 6,7 Insiden puncak dalam dua usia kelompok: anak-anak yang berusia
sekitar 5 tahun dan orang dewasa di usia pertengahan- 40s. 8-11 Ada hampir dua kali lebih
banyak pasien wanita sebagai pasien laki-laki. 8,9,12 Moyamoya adalah penyakit
serebrovaskular pediatrik yang paling umum di Jepang, dengan a Prevalensi sekitar 3 kasus per
100.000 anak. 8,9,13 Insiden di antara semua pasien dengan moyamoya di Eropa tampaknya
sekitar 1/10 dari yang diamati di Jepang. 14 Hasil dari tinjauan Amerika tahun 2005
menunjukkan kejadian 0,086 kasus per 100.000 orang. 15 Rasio tingkat kejadian yang
dilaporkan adalah 4,6 untuk orang Amerika Asia, 2,2 untuk kulit hitam, dan 0,5 untuk Hispanik,
dibandingkan dengan kulit putih.

Gejala
Gejala dan tanda moyamoya bisa menjadi atribusi Terjadi pada perubahan arus akibat stenosis
dari arteri karotid interna. Pada umumnya, ada dua kategori etiologi utama symptom: itu karena
iskemia otak (yaitu, stroke, serangan iskemik transien [TIA], dan kejang) dan itu karena
konsekuensi buruk dari mekanisme kompensasi yang merespons Iskemia (yaitu, perdarahan dari
agunan rapuh pembuluh dan sakit kepala dari transdural yang melebar agunan). Variasi individu
dalam tingkat keterlibatan arteri, perkembangan stenosis, region korteks iskemik, dan respons
terhadap re-Duksi dalam suplai darah membantu menjelaskan secara luas berbagai presentasi
klinis.
 A B

Angiogram menunjukkan perkembangan dari temuan normal melalui tahap progresif moyamoya. Panel A menunjukkan
sebuah angiogram proyeksi lateral normal dengan injeksi arteri karotid internal.
Panel B menunjukkan nilai Suzuki I sampai II (pada skala I sampai VI, dengan skor lebih tinggi menunjukkan oklusi
lebih banyak), dengan penyempitan arteri karotis internal menjadi kedepan pengembangan pembuluh darah agunan yang
luas.
Panel C menunjukkan nilai Suzuki III sampai IV, dengan penyempitan yang signifikan dari arteri karotid internal dan
karakteristik
C "puff-of-asap" agunan. Ada perfusi kortikal Dyang berkurang dibandingkan dengan temuan yang
ditunjukkan pada Panel A dan B.
Panel D menunjukkan nilai Suzuki V sampai VI, dengan penghilangan aliran interna-karotid. Oklusi arteri karotid
internal ini menyebabkan hilangnya secara bersamaan puff-of-smoke agunan, karena dipasok oleh arteri karotid interna.
Perfusi kortikal jelas reduced, dengan pasokan yang berasal dari sirkulasi posterior (basilar) (yang tidak terlihat tanpa
Gambar
arteri vertebrajection) dan bejana 1. arteri
kolateral TemuankarotidAngiografi
eksternal di Moyamoya.

.
Perbedaan Usia dan Perbedaan Geografis dalam Presentasi
Di Amerika Serikat, mayoritas orang dewasa yang terkena dampak dan anak-anak yang hadir
dengan gejala iskemik, Meski tingkat pendarahan di kalangan orang dewasa adalah sekitar tujuh
kali lebih tinggi dari tarif di kalangan anak-anak (20,0% banding 2,8%). 12,16 gejala berbeda di
antara wilayah geografis. Studi melibatkan populasi Asia menunjukkan bahwa orang dewasa
memiliki tingkat perdarahan yang jauh lebih tinggi sebagai pragejala senting (42%)
dibandingkan orang dewasa di Amerika Negara. 10,11,17,18 Sebaliknya, hanya 2,8% anak-anak
di populasi Asia hadir dengan perdarahan, dan 68% hadir dengan TIA atau stroke iskemik (Tabel
1). 12 Anak-anak memiliki tingkat komut yang lebih tinggi. stroke yang sudah selesai;
Diperkirakan itu karena mereka keterampilan verbal dan pelaporan yang belum dewasa, mereka
sederhana mungkin tidak bisa mengkomunikasikan gejala TIA jelas, menunda diagnosis dan
meningkatkan sejenisnya- lihood stroke selesai 19
Gejala iskemik
Gejala iskemia serebral pada moyamoya adalah biasanya berhubungan dengan daerah otak
disuplai oleh arteri karotis interna dan tengah arteri serebral; daerah ini meliputi frontal, parietal,
dan lobus temporal. Hemiparesis, dysarthria, afasia, dan gangguan kognitif adalah sering 12
Pasien mungkin juga mengalami kejang, defisits, syncope, atau perubahan kepribadian yang bisa
keliru untuk penyakit kejiwaan. 20 Gejala iskemik mungkin bersifat transient atau tetap. TIA
atau stroke bisa diendapkan oleh yang biasa kejadian masa kecil seperti hiperventilasi dengan
menangis Tanda dan gejala iskemia serebral bisa dihasilkan dari tenaga atau bahkan dari induksi
dari anestesi untuk prosedur bedah minor. Itu Mekanisme dugaan kejadian ini adalah bahwa
normal kortikal, sudah maksimal dilatasi pasien dengan iskemia kronis, menyempitkan pada re
Menanggapi penurunan tekanan parsial karbon dioksida akibat hiperventilasi, yang dihasilkan
dalam perfusi serebral berkurang. 21 Dehidrasi mungkin juga mengendapkan gejala iskemik.
Pendarahan
Perdarahan intrakranial sering terjadi pada orang dewasa dengan moyamoya, tapi juga telah
dijelaskan di anak-anak. 10,12 Lokasi perdarahan bisa terjadi intraventrikular, intraparenchymal
(sering di daerah ganglia basal), atau subarachnoid. Secara historis, perdarahan telah dikaitkan
dengan rupTure dari pembuluh darah jaminan rapuh yang terkait dengan moyamoya sebagai
stenosis progresif dari internal Arteri karotid terjadi. Peralihan peredaran darah 22,23
Pola di dasar otak telah implikasi Dikandung dalam perkembangan aneurisma serebral (biasanya
di apeks arteri basilar dan posterior berkomunikasi arteri, daerah meningkat tegangan geser di
moyamoya); ini mungkin yang lain penyebab perdarahan di moyamoya 24,25

Tabel 1. Gejala Moyamoya dan Karakteristik Asosiasi

dan Kondisi.
Variabel
Prevalensi *
%
Gejala saat presentasi
Umum
Stroke iskemik
50-75
Serangan iskemik transien (termasuk serangan tetes)
50-75
Perdarahan (pada orang dewasa)
10-40
Kurang umum
Kejang
Sakit kepala
Langka
Gerakan koreiformis
Perubahan kognitif atau psikiatri
Karakteristik dan kondisi yang terkait
Umum
50-75
Temuan angiografi moyamoya tanpa penyakit lain
Warisan Asia
Kurang umum (sindrom moyamoya)
10-20
Penyakit sel sabit
Neurofibromatosis tipe 1
Iradiasi terapeutik kranial
Sindrom Down
Langka (sindrom moyamoya)
<10
Anomali jantung kongenital
Stenosis ginjal-arteri
Hemangioma cervicofacial raksasa
Hipertiroidisme
* Prevalensi adalah di antara orang-orang dengan penyakit moyamoya yang didiagnosis atau
syndrome
Sakit kepala dan gejala lainnya
Sakit kepala adalah gejala yang sering muncul pasien dengan moyamoya Sebuah tinjauan
menyarankan itu dilatasi meningeal dan leptomeningeal kolateral Pembuluh lateral dapat
merangsang nociceptors dural. 26 Biasanya, sakit kepala migrain mirip dengan kualitas dan tidak
tahan terhadap terapi medis; itu terus berlanjut sampai 63% pasien, bahkan setelah berhasil
melakukan operasi revaskularisasi 26 Pada beberapa pasien, bagaimanapun, Sakit kepala mereda
dalam waktu 1 tahun setelah operasi pengobatan moyamoya, mungkin mencerminkan regresi
pembuluh darah jaminan basal.
Dilengkapi moyamoya-terkait agunan pembuluh darah di ganglia basal juga telah terlibat dalam
perkembangan gerakan koreiform, an- Penyajian lain dari kondisi ini pada anak-anak. 12,27
Sepengetahuan kami, tidak ada seri yang diterbitkan mendokumentasikan jalur klinis gerakan ini
gangguan di moyamoya, tapi dalam rangkaian anak-anak dengan gerakan choreiform, 8 dari 10
memiliki resolusi 1 tahun setelah revaskularisasi operasi, temuan yang bersamaan dengan
reduksi dalam agunan terkait moyamoya di ganglia basalis Temuan oftalmologis kadang-kadang
terlihat Berkaitan dengan moyamoya adalah "pagi kemuliaan disk, "pembesaran dari disk optik
dengan anomali retinovaskular bersamaan. 28 Jika ini Temuan diamati, diagnosis moyamoya
harus dipertimbangkan, dan serebrovaskular imaging Mungkin membantu dalam evaluasi.

Kondisi Terkait
Moyamoya sangat terkait dengan radiotherapy ke kepala atau leher (terutama radioterapi untuk
glioma optik, craniopharyngiomas, dan pituitary tumor) , meski dosis radiasi Yang mampu
menyebabkan efek ini tidak diketahui dan waktu antara pengobatan dan awalan Penyakit bisa
berkisar dari bulan ke dekade. Di bawah sindrom, neurofibromatosis tipe 1 (dengan atau dengan-
keluar tumor dari jalur optik hipotalamus), dan penyakit sel sabit juga telah dilaporkan di
berhubungan dengan moyamoya 12,19,29,30 Ada banyak dilaporkan link antara moyamoya dan
berbagai kelainan lainnya (Tabel 1). 12
Fitur Patofisiologis
Perubahan angiografi berhubungan dengan moyamoya dibagi oleh beragam koleksi genetik dan
kondisi yang diakuisisi Heterogenitas dari proses patofisiologis yang mendasari radiografik
mencerminkan pra-seruan dan tanggapan terhadap intervensi terapeutik- tions. Tiga jenis
penelitian bertujuan menjelaskan patogenesis moyamoya: path- Analisis ologis jaringan yang
terkena dampak, hubungan genetik studi, dan studi tentang peran angiogenesis dan peptida
terkait matriks ekstraselular pada penyakit pengembangan dan kemajuan.
Analisis Temuan Patologis
Pada pasien dengan moyamoya, stenosis terjadi pada arteri karotis distal internal dan sering kali
melibatkan arteri proksimal anterior dan tengah serebral (Gambar 2A). Analisis patologis telah
mengungkapkan hal itu pembuluh yang terkena tidak menunjukkan arteriosklerosis atau
Perubahan inflamasi menyebabkan oklusi. 31 Sebaliknya, oklusi pembuluh darah hasil dari
kombinasi combina- hiperplasia sel otot polos dan trombosis luminal (Gambar 2C sampai 2F).
Itu Media sering dilemahkan, dengan elastis yang tidak beraturan lamina. 32 Apoptosis yang
bergantung pada caspase telah terjadi terlibat sebagai mekanisme kontribusi dalam degradasi
terkait dinding arteri. 33 Jaminan terkait Moyamoya umumnya dilatasi perforasi arteri yang
diyakini menjadi kombinasi yang sudah ada sebelumnya dan baru berkembang pembuluh darah
oped 34,35 agunan ini menunjukkan bukti stres terkait dengan peningkatan aliran, termasuk
Kombinasi lamina elastis terfragmentasi, menipis media di dinding pembuluh darah, dan adanya
mi- croaneurysms; Temuan ini membantu menjelaskan mengapa beberapa pasien hadir dengan
perdarahan. 36 Lainnya pembuluh darah yang terkait dengan moyamoya roboh dan pembuluh
darah mereka lumens trombosis, temuan yang mungkin terjadi untuk penyebab gejala iskemik.
37
Studi Genetik
Faktor genetik tampaknya memainkan peran utama dalam moyamoya Proporsi pasien yang
memiliki Keluarga tingkat pertama yang terkena dampak adalah 10% di Jepang, dan tingkat 6%
dilaporkan dalam seri AS. 12,31 Asosiasi dengan lokus pada kromosom 3, 6, 8, dan 17, serta
haplotipe HLA yang spesifik telah dijelaskan. 38-42 Sebagian besar kasus keluarga tampak
bersifat poligenik atau Diwarisi dengan mode dominan autosomal penetrasi tidak lengkap
Sebuah penelitian di tahun 2008 melaporkan sebuah lokus gen utama untuk autosomal dominant
moyamoya penyakit pada kromosom 17q25; ini menemukan-ing membutuhkan replikasi. 43
Penemuan baru-baru ini dari mutasi terkait moyamoya di wilayah ini mempengaruhi TIMP-2
(penghambat jaringan matriks meta- alloproteinase tipe 2) sangat diminati, diberikan peran
penting matriks remodelular remodeling dan angiogenesis baik pada arteriopati dan respon
iskemik berikutnya otak. 35,44
Namun, terlepas dari bukti dasar genetik moyamoya, peringatan penting tetap ada Untuk ujian-
ple, laporan kembar identik dengan hanya satu af-saudara kandung 12,45 memberikan dukungan
untuk prem-Ise bahwa faktor lingkungan mengendap kemunculan klinis kondisi di suscepti
orang kurus
Angiogenesis dan Ekstraseluler-Matriks-Peptida terkait
Kadar banyak faktor pertumbuhan, enzim, dan peptida lain telah dilaporkan meningkat
berhubungan dengan moyamoya, termasuk dasar faktor pertumbuhan fibroblas, transformasi
pertumbuhan faktor β-1, faktor pertumbuhan hepatosit, vaskular en- faktor pertumbuhan
dothelial, matriks metalloproteinas- es, molekul adhesi intraselular, dan hipoks- faktor
pendorongnya 1α. 35,46-52 Tingkat individu peptida telah dipelajari dalam budidaya halus- sel
otot, dura, cairan serebrospinal, dan pembuluh darah. Namun, sepengetahuan kita, tidak
komprehensif investigasi telah mensurvei kelompok mecha- protein yang terkait secara nistik.
Contoh sorotan- Dengan potensi manfaat dari strategi semacam itu relevan dengan kemungkinan
mutasi TIMP-2, yang merupakan pengatur metaloproteinase matriks (enzim yang merupakan
bagian integral extracellu- lar-matrix remodelling dan angiogenesis). Jika stud- ies
menghubungkan jalur yang diberikan ini ke moyamoya, mungkin untuk menemukan mekanisme
ca- Hal ini menjelaskan baik arteriopati primer dan tanggapan yang diucapkan terhadap iskemia.
Investigasi terhadap patogenesis moy- amoya sampai saat ini menyarankan agar presentasi klinis
pasien yang terkena mungkin merupakan akibat dari berbeda mendasari genetik dan lingkungan
isyarat Yang menarik adalah link genetiknya- Dua regulasi enzim dan tingkat abnormal dan
aktivitas protein terkait di aforemen- studi yang diberikan, yang mungkin menunjukkan bahwa
secara kurang- kekurangan dalam pengaturan ekstraselular spesifik.

Sejarah Alam dan Prognosis

Sejarah alami moyamoya bervariasi. Dis- mudah berkembang bisa lambat, dengan jarang, antar-
acara mittent, atau fulminan, dengan neuro-penurunan logika 12 Bagaimanapun, terlepas dari
jalannya, moyamoya mau tak mau berkembang dalam mayoritas pasien. 2,53 Laporan tahun
2005 menunjukkan bahwa Tingkat perkembangan penyakit tinggi, bahkan di kalangan pasien
asimtomatik, dan terapi medis itu sendiri tidak menghentikan perkembangan penyakit. 54
memiliki
Diperkirakan hingga dua pertiga pasien dengan moyamoya memiliki perkembangan simtomatik
selama periode 5 tahun; hasilnya buruk tanpa pengobatan. 55-57 Sebaliknya, perkiraan tingkat
perkembangan simtomatik hanya 2,6% setelah surgery, menurut meta-analisis yang melibatkan
1156 pasien. 58 Secara umum, status neurologis pada saat Pengobatannya, lebih dari usia pasien,
diprediksi hasil jangka panjang. 12 Jadi, diagnosis dini moyamoya ditambah dengan institu-

A b c. A.karotis interna kiri

d. A.karotis interna kanan e. A. media cerebral kiri f. A. cerebral media kanan

 Gambar 2. Temuan patologis dan histopatologis di Moyamoya.

Spesimen patologis gross dari lingkaran Willis diperoleh dari pa-Dengan moyamoya (Panel A) menunjukkan
penyempitan kedua cere- Arteri bral, terutama di sebelah kanan (panah). Spesimen otopsi dari Otak (Panel B)
menunjukkan infark akut (white arrowhead) dan a infark kronis (panah hitam) akibat moyamoya. Panel C
melalui F (hematoxylin dan eosin) menunjukkan pembuluh darah di internal-karotid- Distribusi arteri dengan
hiperproliferasi (panah hitam) pada dinding pembuluh komponen dan trombi intraluminal berlimpah (panah
biru), yang mengarah ke penyempitan dan oklusi lumen. Arteri serebral kanan tengah adalah sangat sempit,
seperti ditunjukkan pada spesimen kotor (Panel A) dan analisis mikroskopis. Gambar menunjukkan bahwa oklusi
pembuluh darah adalah a kombinasi hiperplasia sel otot polos dan luminal trombosis.
Protein memiliki efek pada pembuluh serebral pada sus- orang yang tidak masuk akal, menghasilkan moyamoya
phe- notype saat pemicu lingkungan tertentu,seperti radiasi, hadir.

Terapi sangat penting.

Diagnosa
Moyamoya harus dipertimbangkan - dan diagnosa- Evaluasi dilakukan - pada pasien, khususnya
anak-anak, mengalami defisit neurologis akut atau gejala yang tidak dapat dijelaskan mengacu
pada otak iskemia. Penundaan dalam diagnosis menyebabkan penundaan dalam perawatan,
meningkatkan risiko permanen cacat dari stroke Hal ini sangat penting untuk rujuk pasien
dengan moyamoya, atau dugaan moyamoya, ke pusat yang berpengalaman dalam perawatan
seperti itu pasien. Setiap pasien dengan gejala yang tidak dapat dijelaskan sugestif dari iskemia
serebral harus dipertimbangkan- ered sebagai kemungkinan berisiko moyamoya. Al- meskipun
diagnosis diferensial untuk symptom sangat luas, kehadiran moyamoya bisa jadi mudah
dikonfirmasi dengan alat radiografi studies Evaluasi radiografi pasien yang dicurigai- ed
memiliki moyamoya biasanya membutuhkan beberapa studi.
Computed Tomography
Computed tomography (CT) pada pasien dengan Penyakit moyamoya dapat menunjukkan area
kecil hypo- kepadatan sugestif perdarahan atau stroke pada daerah aliran sungai kortikal, ganglia
basal, dalam materi putih, atau daerah periventrikular. 12 Namun, CT scan bisa normal, terutama
pada pasien menyajikan hanya dengan TIA. CT angiografi dapat menunjukkan intrakranial
stenosis terlihat di moyamoya Dengan demikian, CT angiography harus dipertimbangkan saat
resonansi magnetik imaging (MRI) tidak tersedia dan diagnosis vaskulopati oklusif serebral
sedang terjadi dianggap.
Pencitraan Resonansi Magnetik
Ketersediaan MRI dan magnetik yang meluas angiografi resonansi telah meningkat penggunaan
metode ini untuk pencitraan primer di pa- tients dengan gejala sugestif moyamoya. 59-61 Infark
akut lebih mungkin dideteksi penggunaan pencitraan difusi tertimbang, sedangkan Infark kronis
lebih mungkin terlihat Pencitraan dengan bobot T 1 - dan T 2 (Gambar 3A sampai 3D).
Hilangnya aliran darah kortikal akibat moyamoya dapat disimpulkan dari inversi yang dilipat
cairan rangkaian pemulihan (FLAIR) menunjukkan tinggi linier sinyal yang mengikuti pola
sulcal, yang disebut tanda "ivy" 62 (Gambar 3E dan 3F). Temuan paling banyak sugestif
moyamoya pada MRI berkurang alirannya void di internal, tengah, dan anterior cere- Arteri bral
ditambah dengan aliran aliran yang menonjol melalui ganglia basalis dan thalamus dari
pembuluh darah jaminan moyamoya (Gambar 3G) dan Gambar 3H). Temuan ini hampir
diagnostik moyamoya 63
Angiografi
Formi angiografi harus terdiri dari lima-pembuluh darah atau enam pembuluh darah studi yang
mencakup baik exter-arteri karotid nal, arteri karotis internal, dan satu atau kedua arteri vertebra,
tergantung pada Pola jaminan terlihat. Dalam sebuah penelitian terhadap 190 pa-Pasien
menjalani angiografi diagnostik, kom- tingkat perizinan di antara pasien dengan moyamoya tidak
lebih tinggi dari pasien di antara pasien bentuk lain dari penyakit serebrovaskular. Defini-
Diagnosis tive didasarkan pada arteriograf yang berbeda- Penampilan ic ditandai dengan stenosis
pada arteri karotis arteri intrakranial distal, memperpanjang ke arteri anterior dan tengah
proksimal (Gambar 1). Tingkat keparahan penyakit sering diklasifikasikan menjadi satu dari
enam tahap progresif yang berasal dari didefinisikan secara internal pada tahun 1969. 2
Pengembangan sistem exten-Jaringan jaminan sial di dasar otak bersama dengan "asap asap"
klasik muncul- Ance pada angiografi terlihat di intermediate tahapan sistem penilaian Suzuki
(Tabel 2). Pencitraan arteri karotis eksternal sangat penting untuk mengidentifikasi pembuluh
darah jaminan yang ada sebelumnya Operasi itu, jika dilakukan, tidak akan mengganggu mereka.
Aneurisma, serta arteriovenosa mal-
formasi diketahui berhubungan dengan pasti Kasus moyamoya, juga paling baik dideteksi oleh
sarana angiografi konvensional.
Teknik Diagnostik lainnya
Evaluasi diagnostik lain yang mungkin berguna dalam Mengevaluasi pasien dengan moyamoya
termasuk elektro- ensefalografi (EEG) dan aliran darah serebral studi. Perubahan spesifik
rekaman EEG, yang biasanya hanya diamati pada anak-anak, Klude pelepasan posterior atau
centrotemporal, hiper- pola difusi ventilasi monofasik gelombang lambat (disebut "build-up"),
dan karakter- tic "rebuild-up" fenomena, 64 yang terlihat iden- Tipikal terhadap gelombang
lambat build-up yang terlihat pada pasien tanpa moyamoya, tapi berbeda dengan waktunya
presentasi. Build-up terjadi selama hyperventi-lation, sedangkan rebuild-up terjadi setelah
hyperven- perpisahan dan menunjukkan penurunan serebral per- cadangan fusi Teknik seperti
transcranial Doppler, perfusi CT, xenon-enhanced CT, positron-emission tomografi, perfusi
resonansi magnetik imaging, dan single-photon-emission CT dengan tantangan acetazolamide
semuanya telah digunakan di evaluasi pasien dengan moyamoya. Imstudi penuaan dapat
membantu mengukur aliran darah, berfungsi sebagai baseline sebelum institusi treat-dan kadang-
kadang membantu dalam keputusan pengobatan.
Penyaringan
Tidak ada data untuk mendukung tanpa pandang bulu skrining untuk moyamoya, dan ada sedikit
evidence untuk menjamin pemutaran gelar pertama kerabat pasien dengan moyamoya bila hanya
a anggota keluarga tunggal terpengaruh Namun, a Artikel 2008 tentang pasien dengan unilateral
moyamoya menunjukkan penurunan beban stroke dan hasil klinis yang lebih baik saat ini popu-
Pengambilan gambar dilakukan pada interval, pemberian bukti untuk mendukung skrining
selektif. 5 Al- Meski skrining moyamoya tersebar luas belum standar untuk kelompok tertentu,
diag- nosis harus dipertimbangkan saat pasien dengan Beberapa kelainan berisiko tinggi seperti
neurofibroma- tosis 1, sindrom Down, dan penyakit sel sabit sedang menjalani pemeriksaan rutin
agar bisa melakukan pemeriksaan rutin identifikasi pasien simtomatik dan rujuk mereka
pencitraan 19,65-67

Gambar 3. Temuan MRI di Moyamoya.

a b c d

e f g h
T 1 dan gambar T 2 (Panel C dan D) mengungkapkan atrofi kortikal, infark tua, dan sinyal aliran-void yang dihasilkan
dari jaminan basal (white arrowheads). Inversi tanpa cairan yang tidak berkontraksi pemulihan (FLAIR) yang
diperoleh sebelum operasi (Panel E) dan 1 tahun setelah operasi (Panel F) menunjukkan "tanda ivy" (panah), yang
konsisten dengan iskemia bilateral dalam pemindaian pra operasi dan perbaikan yang nyata pada pasca operasi scan
Magnetic resonance angiogram diperoleh sebelum operasi (Panel G) dan 1 tahun setelah operasi (Panel H)
mengungkapkan aliran internal-karotid-arteri yang berkurang yang khas moyamoya. Jenis pencitraan ini bisa
digunakan sebagai alternatif untuk angiografi konvensional untuk mengevaluasi pembuluh serebral. Situs sinangiosis
dengan arteri temporal hipertrofi dangkal dan pengembangan agunan berlimpah pasca operasi (Panel H,panah) akan
ditampilkan.

Pengobatan
Tidak ada perawatan yang diketahui akan membalikkan dis-kemudahan proses, dan perawatan
saat ini dirancang untuk mencegah stroke dengan memperbaiki aliran darah ke terkena belahan
otak. Perbaikan di ce- aliran darah rebral dapat memberikan perlindungan terhadap stroke masa
depan, efek pengurangan bersamaan moyamoya-terkait agunan, dan mengurangi frekuensi gejala

Terapi Medis
Terapi medis telah digunakan pada pasien dengan moyamoya, terutama saat operasi telah
dilakukan dianggap menghadirkan risiko tinggi atau pasien telah memiliki penyakit yang relatif
ringan, namun jumlahnya sedikit data yang menunjukkan baik jangka pendek maupun jangka
panjangnya kemanjuran. Sebuah survei besar dari Jepang tidak menunjukkan adanya sig-
Perbedaan hasil yang signifikan antara medis dan pasien yang diobati dengan moyamoya,
meskipun review yang lebih baru mengungkapkan bahwa 38% dari 651 pasien dengan
moyamoya yang awalnya Diobati secara medis akhirnya menjalani operasi karena gejala
progresif. 3,68 antiplatelet agen telah digunakan untuk mencegah emboli dari microthrombi
terbentuk di tempat stenosis arterial - Kemungkinan penyebab gejala iskemik di pa- Dengan
moyamoya - dan agen ini, al- Meski tidak digunakan secara universal, digunakan secara rutin di
pasien di banyak serial operatif. 12 AnticoaguLions seperti warfarin jarang digunakan, walaupun
ada beberapa pengalaman dengan molekul rendah- heparin berat ular. 69,70 blok saluran
kalsium- Mungkin berguna dalam memperbaiki head- sakit atau migrain, yang biasanya terlihat
pada pasien dengan moyamoya, dan agen ini mungkin efektif dalam mengurangi frekuensi dan
tingkat keparahan TIA refrakter. Karena kalsium-chan-Pemblokir nel dapat menyebabkan
hipotensi, pastinya Digunakan dengan hati-hati pada populasi pasien ini.

Operasi
Arteriopati moyamoya mempengaruhi internal arteri karotid sambil hemat karotid eksternal
pembuluh darah. Perawatan bedah pasien dengan moyamoya biasanya menggunakan arteri
karotid eksternal Sebagai sumber darah baru mengalir ke iskemik belahan bumi. Dua metode
umum revaskularasi digunakan: langsung dan tidak langsung. Secara langsung revascularization,
cabang arteri karotid eksternal (biasanya arteri temporal dangkal) secara langsung anastomosis
ke arteri kortikal. Tidak langsung teknologiniques melibatkan penempatan vaskularized tis yang
disuplai oleh arteri karotid eksternal (misalnya, dura, otot temporalis, atau tempoarteri ral itu
sendiri) bersentuhan langsung dengan otak, menuju ke ingrowth pembuluh darah baru ke korteks
serebral yang mendasarinya. Secara historis, prosedur langsung telah digunakan pada orang
dewasa untuk siapa peningkatan darah segera Aliran ke otak iskemik merupakan manfaat utama.
Aug- Pendampingan aliran darah serebral biasanya tidak terjadi selama beberapa minggu dengan
teknik tidak langsung. Namun, bypass langsung seringkali secara teknis sulit untuk tampil pada
anak-anak karena kecil ukuran pembuluh darah donor dan penerima, pembuatan Teknik tidak
langsung menarik. Meski begitu, langsung Operasi telah berhasil pada beberapa anak, dan
prosedur tidak langsung berhasil beberapa orang dewasa 71-73 Ada banyak perdebatan tentang
manfaat relatif dan kekurangan keduanya pendekatan; Bahkan, beberapa pusat mengadvokasi
sebuah combiner pendekatan langsung dan tidak langsung. 68,73,74

Tabel 2. Sistem Grading Suzuki. *

Definisi kelas

Prosedur revaskularisasi tidak langsung meliputi encephaloduroarteriosynangiosis,

encephalomyo- arteriosinangiosis, synangiosis sial (Gambar 4), dan pengeboran lubang duri
tanpa pembuluh synan- giosis 12,75-80 Kajian terhadap 143 pasien yang diobati sinangiosis sial
menunjukkan penurunan yang ditandai pada frekuensi stroke setelah operasi; 67% dari pa- Telah
mengalami stroke sebelum pengobatan, sedangkan 7,7% memiliki stroke pada periode
perioperatif, dan hanya 3,2% mengalami stroke setelah minimal 1 tahun masa tindak lanjut. Di
antara pasien yang memiliki minimal 5 tahun dari tindak lanjut, tingkat jangka panjang stroke
adalah 4% (2 dari 46 pasien). 12 Semakin, revaskularisasi bedah adalah gain- penerimaan
sebagai pengobatan utama untuk moyamoya, mengingat kontras antara orang miskin re-
mensponsori terapi medis dan didokumentasikan keberhasilan operasi 58 Dua studi besar dengan
panjang- follow up jangka panjang menunjukkan profil keamanan yang baik perawatan bedah
Risiko stroke paling tinggi dalam 30 hari pertama setelah operasi (approxi- 4% per belahan
bumi); setelah bulan pertama, Resiko menurun drastis. Pasien dilaporkan memiliki probabilitas
96% dari sisa bebas stroke selama 5 tahun berikutnya. 12,55 Sebuah meta-analisis
menyimpulkan bahwa 1003 dari 1156 pasien (87%) berasal manfaat simtomatik dari bedah
revaskulariza- tion, dengan tidak langsung, langsung, dan gabungan teknologi- niques
menunjukkan keefektifan yang sama. 58 Pasien dengan moyamoya memiliki tambahan Risiko
kejadian iskemik selama perioperatif periode. Potensi komplikasi pembedahan untuk moyAmoya
termasuk stroke, infeksi, dan intrakranial pendarahan. Seperti dicatat sebelumnya, menangis dan
hyperventilasi dapat menurunkan tekanan parsial karbon dioksida dan menginduksi iskemia
akibat cerevasokonstriksi bral. kontrol nyeri yang efektif, termasuk penggunaan sedasi
perioperatif, tanpa rasa sakit teknik luka-ganti, dan penutupan luka dengan jahitan diserap untuk
mencegah rasa sakit jahitan penghapusan dapat mengurangi kemungkinan Stroke pasca operasi
dan memperpendek durasi rawat inap. 81 Selama operasi, penting untuk menghindari hipotensi,
hipovolemia, hipertermia, dan kedua hypocarbia dan hiperkarbia. 12,82 Pasca bedah, pasien
harus diberikan intravena cairan di 1,25-1,50 kali mainte- yang normal Tingkat nance selama 48
sampai 72 jam. 81

Pengobatan Gejala akut

Ketika pasien datang dengan iskemia serebral, oxygenation dan lembaga cepat langkah-langkah
untuk meningkatkan aliran darah otak dapat mengurangi seperti- lihood bahwa TIA akan maju
ke selesai pukulan. langkah-langkah pengobatan awal mirip dengan peri manajemen operasi dan
harus mencakup intra hidrasi vena dengan cairan isotonik (biasanya pada dosis harian 1,25-1,50
kali utama-biasa tingkat tenance), menghindari hipotensi, dan ad- pelayanan dari oksigen.
12,81,83 Hy-perventilation harus dihindari. elektrolit serum dan kadar glukosa harus
dinormalisasi. Penyitaan aktivitas, jika ada, harus ditangani dengan yang sepatutnya priate agen
farmakologis. Pencitraan dapat dilakukan pada keadaan darurat dasar untuk memastikan apakah
pendarahan memiliki oc- curred. Meskipun pasien sering dievaluasi ini- tially dengan
penggunaan CT, yang mudah akan mendeteksi perdarahan, MRI dengan gambar difusi-
tertimbang akan mengkonfirmasi kehadiran stroke selesai. Dengan tidak adanya perdarahan,
agen antiplatelet dapat digunakan, seperti disebutkan di atas, untuk mengurangi likeli- yang
tudung yang microthrombi akan terbentuk pada situs arte-stenosis rial. 12,84 Aspirin digunakan
di banyak institusionalisasi tions (dengan dosis harian 325 mg untuk orang dewasa dan 81 mg
[atau kurang] untuk anak-anak praremaja), dan memperlakukan ment dilembagakan bahkan
ketika revascular- bedah isasi direncanakan
 Gambar 4. Pengaruh Revaskularisasi bedah di Moyamoya.
. gambar angiografi diperoleh 1 tahun setelah pembedahan pengobatan Moyamoya dengan pial synangiosis acara
. in-ternal (Panel A) dan eksternal (Panel B) karotis injec- tions. Ada mengisi melimpah dari tengah-cerebral-
daerah arteri sebagai akibat dari perawatan bedah (abu-abu daerah di Panel B), sedangkan wilayah kecil korteks
adalah perfusi oleh karotid internal (area merah di Panel A)

Kesimpulan
Moyamoya adalah penyebab semakin diakui dari stroke pada anak-anak dan orang dewasa.
Pasien dengan kondisi tertentu seperti sindrom Down 19 dan penyakit sel sabit 29,85-88
mungkin sangat beresiko untuk Moyamoya. Karakteristik menemukan-radiografi ings
mengkonfirmasikan diagnosis, dan pengakuan dari penyakit awal dalam perjalanannya, dengan
institusionalisasi cepat tion terapi, sangat penting untuk mencapai hasil terbaik pada pasien.
operasi revaskularisasi tampaknya efektif dalam mencegah stroke pada pa-tients dengan
Moyamoya. Tidak ada potensi konflik kepentingan yang relevan dengan artikel ini dilaporkan