Journal of the association of physicians of india • JANUARY 2014 • VOL.

62 83

Dyke – Davidoff- Masson Syndrome

Vipin Ola* , Gaurav Mathur**, Bhupendra Sihag* , JK Meel***, Parmendra Sirohi****, RP Agrawal†

Hemiparesis adalah temuan klinis umum pada pasien neurologis yang dirawat di bangsal umum atau
unit perawatan intensif di rumah sakit tersier seperti rumah sakit kami. Hal ini juga tidak biasa untuk
kejang untuk hadir dalam sejumlah besar pasien seperti itu di beberapa titik dalam perjalanan penyakit
alami mereka. Pencitraan CNS dalam bentuk NCCT atau MRI biasanya menunjukkan area infark atau
perdarahan kecil atau lesi yang menempati ruang dalam sebagian besar kasus. Namun, temuan seperti
atrofi atau hipoplasia dari satu belahan otak tidak biasa ditemui dalam praktik sehari-hari kita. Awalnya
dideskripsikan oleh Dyke, Davidoff dan Mason, sindrom yang dinamai menurut mereka, jika tidak jarang,
tidak terlalu umum ditemukan. Dalam manfaat ilmu kedokteran, kami melaporkan tentang satu pasien
yang menjadi perhatian kami.

Seorang pasien laki-laki Hindu berusia 18 tahun dirawat di bangsal pengobatan dengan keluhan kejang
tonik-klonik berulang di separuh tubuhnya dengan generalisasi sekunder selama 10 tahun terakhir. Pada
penyelidikan lebih lanjut ditemukan bahwa dia memiliki episode kejang pada usia satu tahun dan tidak
ada pengobatan khusus yang diberikan. Namun ketika kejang-kejang itu kambuh, mulai pada usia 10
tahun, meskipun menggunakan dosis terapi obat antiepilepsi lini pertama selama satu hingga dua tahun,
ia mencari bantuan medis lebih lanjut. Dia tidak bebas gejala pada obat-obatan ini dan pada usia 18
tahun, dia dibawa ke rumah sakit kami untuk pengelolaan lebih lanjut. Pada saat pemeriksaan, ia
menderita hemiparesis kanan, refleks tendon dalam (+++) dan respons ekstensor plantar (kanan). Tidak
ada bukti adanya keterlibatan saraf kranial. Kekuatan sisi kanan adalah grade 4/5 di bagian atas dan
bawah. Sisi kiri memiliki kekuatan normal. Lingkar kepala normal, seperti penglihatan dan pendengaran.
Tidak ada asimetri wajah yang ditemukan. Tidak ditemukan penanda neurokutan. Tidak ada riwayat
asfiksia lahir atau trauma. Pada pencitraan neuro, NCCT scan dan MRI otak didapatkan atrofi sisi otak
kiri, pelebaran ventrikel lateral kiri dan pelebaran sulcus ipsilateral, konsisten dengan diagnosis Dyke
Davidoff Mason Syndrome (Gambar 1).
DDMS ditandai dengan kejang, hemiplegia kontralateral / hemiparesis dengan atau tanpa
keterbelakangan mental dengan atrofi atau hipoplasia dari satu belahan otak sekunder akibat kerusakan
otak pada periode janin atau masa awal kanak-kanak. Laporan kami adalah sumbangan bagi beberapa
kasus yang dilaporkan dari India.
Ketiga ilmuwan tersebut, pada tahun 1933, menjelaskan tentang penggunaan
perubahan pneumatoencephalographic pada pasien dengan karakteristik klinisnya
meliputi hemiparesis, kejang, asimetri wajah dan retardasi mental1 (meskipun
keterbelakangan mental tidak selalu ada) 2. Temuan klinis dapat bervariasi sesuai dengan
tingkat cedera otak.

Pada tahun 1939 Alpers dan Dear menemukan dua jenis hemiatrophy3 serebral
• Tipe kongenital
• Lesi sekunder ke serebrovaskular, peradangan atau trauma kepala.
Ketika berkembang di awal kehidupan, perubahan kompensasi seperti hipertrofi tulang tengkorak dan sinus
homolateral terjadi karena vakum relatif yang diciptakan oleh otak hipoplastik.
Studi India yang berbeda telah menunjukkan hubungan etiologi antara hemiatrofi serebral dan kejang.

Perbedaan diagnosa
termasuk
• Sindrom Sturge-Weber
• Beberapa tumor otak
• Sindrom silver
• Kondisi yang terkait dengan mega-encephaly seperti pada Linear-Nevus
Syndrome.
Hemisferektomi dapat dilakukan pada kasus tertentu. 5 Prognosis lebih baik
jika hemiparesis terjadi setelah usia 2 tahun dan tanpa adanya kejang
berulang.