BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif jarang

tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Umumnya, lesi yang terjadi akibat kelainan
kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan tetapi, seiring
dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi malformasi arterio- vena (AVM)
semakin sering ditemukan.1
Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah
arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah
kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainan
kongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikan
gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan
berisiko menimbulkan kematian. 1
Penyakit AVM umumnya adalah penyakit yang tidak menunjukkan gejala
apapun dan baru diketahui setelah terjadi perdarahan intrakranial atau subarahnoid.
Penyakit ini biasanya memberikan gejala berupa sakit kepala dan kejang tanpa sebab.
1

AVM dapat dideteksi dengan pemeriksaan penunjang yang canggih seperti

angiografi. Angiografi adalah teknik pemeriksaan pencitraan pembuluh darah.
Angiografi dapat dilakukan dengan tiga metode yaitu dengan kateterisasi dengan x-
ray, CT scan dan yang terakhir adalah dengan Magnetic Resonance Imaging (MRI).
Semakin canggih teknologi yang dipakai semakin aman dan tidak invasive dan lebih
sensitif. Teknik angiografi dengan alat MRI dikenal dengan MRA yaitu magnetic
Resonance Angiography. Teknik ini menggunakan medan magnet untuk
menggambarkan pembuluh darah dan dapat dilakukan tanpa menggunakan kontras. 1

1
 BAB II

ARTERIOVENOUS MALFORMATION

2.1. Definisi

Arteriovenous Malformation adalah kelainan kongenital dimana arteri dan

vena pada permukaan otak atau di parenkim saling berhubungan secara langsung
tanpa melalui pembuluh kapiler. Lesi terdiri atas tiga komponen, feeding arteries,
nidus dan draining vein. Nidus menggantikan arteriole dan kapiler normal dengan
pembuluh darah yang resistensinya rendah tapi alirannya tinggi. Malformasi
arterivena biasanya terjadi di otak, tetapi kadang dapat terjadi di medulla spinalis dan
lapisan dura. 1

2.2. Epidemiologi

Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti,

berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular
pertahunnya sekitar 1.1 hingga 2.1 kasus dalam 100 000 populasi. Jumlah malformasi
arterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan insidens
aneurisma intrakranial. Malformasi arterivena merupakan 11 % malformasi
serebrovaskuler, angioma adalah jenis malformasi yang lebih sering terjadi. 1,2

2.3. Patofisiologi

AVM umumnya terbentuk akibat malfungsi diferensiasi pembuluh darah

primitive pada embrio berusia 3 minggu, dapat terbentuk di bagian otak manapun dan
melibatkan regio permukaan otak dengan substansia alba. AVM terdiri atas tiga
bagian yaitu feeding arterti, nidus dan draining vein. Nidus disebut juga sarang
karena tampak seperti pembuluh darah yang berbelit – belit. Feeding artery memiliki
lapisan otot yang tidak adekuat dan draining vein cenderung mengalami dilatasi
karena kecepatan lairan darah yang melaluinya. Beberapa orang lahir dengan nidus
yang seiring dengan waktu cenderung melebar karena tekanan yang besar pada
pembuluh arteri tidak dapat dikendalikan oleh vena yang mengalirkannya.

2
Mengakibatkan kumpulan pembuluh darah besar yang tampak seperti cacing dapat
mengalami perdarahan di masa yang akan datang. 3

Gambar 1. Perbedaan antara aliran darah pada AVM dan yang normal

AVM mengakibatkan disfungsi neurologis melalui 3 mekanisme utama. Yang

pertama, perdarahan terjadi di ruang subarahnoid, ruang intraventrikular atau yang
paling sering pada parenkim otak. Jika ruptur atau pendarahan terjadi, darah mungkin
berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid
(subarachnoid hemorrhage) yang terletak di antara meninges yang menyelaputi otak.
Sekali pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulang
menjadi lebih besar.3
Perdarahan umumnya muncul pada usia 55 tahun. Kira-kira 40% kasus
dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahan yang mengarah ke
kerapuhan struktur pembuluh darah yang abnormal di dalam otak. 3,4
Kedua, pada pasien yang tidak mengalami perdarahan mungkin akan
mengalami kejang. Sekitar 15-40 % pasien mengalami kejang. AVM yang tidak
mengalami pendarahan menyebabkan gejala langsung dengan menekan jaringan otak
atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar (iskemia). Faktor mekanik maupun
iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf (neuron) secara permanen. 3,4
Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu : 3,4

3
1. Iskemia jaringan korteks.
2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVM
karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin, mungkin
terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik secara progresif (apeidosis) melalui
kapiler yang terdilatasi.
3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari
daerah AVM primer.

Namun, beberapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakan
keluhan minor akibat kekusutan pembuluh darah lokal. Defisit neurologis progresif
dapat muncul pada 6-12 %. Defisit neurologis yang lambat ini dikaitkan dengan
tersedotnya aliran darah menjauh dari jaringan otak (the "steal phenomenon"). Defisit
ini juga terjadi diakrenakan efek masa dari AVM yang membesar dan hipertensi vena
pada draining veins. 3,4,5

2.4. Manifestasi Klinik

AVM bisa saja tidak menimbulkan gejala sama sekali. Namun masalah yang
paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan serangan kejang
mendadak. Defisit neurologis dapat berupa lemah, mati rasa, gangguan penglihatan
dan bicara. Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri
kepala dan serangan kejang mendadak.. Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang
bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran, merupakan indikasi pertama adanya
AVM pada daerah cerebral. 3,4,5,6
AVM dapat terjadi di banyak area di otak dan mungkin berukuran kecil
ataupun besar. Ketika terjadi perdarahan, umumnya mengeluarkan darah dalam
jumlah terbatas. Defisit neurologis tergantung dari lokasi dan jumlah perdarahan.
Kebanyakan pasien memiliki perdarahan kecil dan multiple. 3,4,5
Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri
kepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan
misalnya defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher dapat terjadi
dikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otak (meninges)

4
yang menyebabkan iritasi. Dan mirip dengan gejala kerusakan serebrovaskuler yang
lain seperti stroke perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan mungkin saja
terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh
(hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi tubuh, maupun defisit
kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia). 3,4,5
Pada anak – anak yang diketahui mengalami AVM yang besar ditemukan juga
gagal jantung karena beban kerja jantung yang meningkat akibat malformasi. Jika
AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak
terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang
berisiko hidrosefalus. 3,4,5

2.5. Diagnosis

Insidens diagnosis unruptured AVM meningkat seiring dengan perkembangan

teknologi kedokteran sebagai alat penunjang diagnostik. Sebelumnya, diagnosis
AVM umumnya ditegakkan setelah adanya perdarahan intraserebral akibat ruptur
AVM atau aneurisma terkait-AVM.1-6 Pemeriksaan yang dapat membantu diagnosis
AVM adalah pemeriksaan radiologis berupa angiogram, CT scan dan MRI. 3,4,5,6
Pemeriksaan CT scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured AVM
merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan tanpa
kontras memiliki sensitivitas yang rendah. Pemeriksaan ini memberikan gambaran
lesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya. 7

1. Angiogram
Angiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada
pembuluh darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akan
tetapi pemeriksaan ini mahal dan invasive. Pemeriksaan ini membutuhkan
waktu selama kurang lebih 2 jam. pada pemeriksaan angiografi dibutuhkan
kontras yang dimasukin melaui arteri femoralis atau secara langsung pada

5
 daerah arteri karotis komunis. Kontras yang digunakan adalah renografin,
conray 60, urografin, angiografin. 5,6,7
Angiografi kateter masih menjadi criteria standar untuk menggambarkan
AVM pada otak dan medulla spinalis. Angiografi adalah penilaian real time
yang tidak hanya menunjukan keberadaan AVM, tetapi juga menunjukan
vascular transit time. Angiografi juga dapat menentukan asal dari AVM
apakah dari pial, dural ataupun keduanya. Angiografi dapat digunakan untuk
menentukan ukuran AVM dan menilai kepadatan nidus. Angiografi juga dapat
menggambarak faktor risiko untuk peradarahan seperti aneurisma dan stenosis
vena. 5,6,7

Gambar 2 Angiogram pada AVM, a tampak bagian – bagian dari AVM, b

penampang lateral

Kekurangan dari Angiografi

Angiografi adalah prosedur yang invasif dan memiliki risiko saat
penempatan kateter, pemberian kontras dan injeksinya. Risiko neurangiografi
seperti stroke, diseksi arteri, reaksi terhadap bahan kontras, dan gagal ginjal.
Risiko yang mungkin terjadi5,6,7
 Risiko yang timbul akibat angiogram sangat kecil untuk terjadi. Pada
kebanyakan kasus, maslah muncul 2 jam setelah tes dilakukan saat berada di
ruanag pemulihan dan jika terjadi masalah selama angiogram maka
pemeriksaan dihentikan dan mungkin dibutuhkan pengobatan segera bahakan
pembedahan.

6
 Ada kemungkinan kecil bahwa kateter merusak pembuluh darah atau
melepaskan darah yang membeku atau lemak dari dinding pembuluh darah.
Bekuan darah (clot) atau lemak dapat memblokir aliran darah.
 Perdarahan dapat terjadi karena jarum. Bahkan bekuan darah dapat terbentuk
di tempat kateter dimasukkan sehingga dapat menggangu aliran darah ke kaki
atau lengan.
 Penggunaan iodine dapat menyebabkan hilangnya air atau bahkan langsung
merusak ginjal, terutama pada pasien dengan gannguan ginjal, diabetes atau
yang dehidrasi.
 Selalu ada kemungkinan kecil kerusakan sel atau jaringan dari pajanan radiasi,
bahkan pada tingkat rendah seperti pada pemeriksaan ini.

2. CT Scan
CT scan adalah metode yang sangat baik untuk mendeteksi perdarahan pada
otak atau rongga berisi cairan di sekeliling otak. Pemeriksaan pada otak dapat
dilakukan baik menggunakan kontras ataupun tidak. Dengan CT scan kita
bisa melihat malformasi arterivena di otak, terutama setelah pemberian
kontras. Deteksi perdarahan lobar mengindikasikan adanya masa atau
AVM. CT scanning digunakan untuk mengidentifikasi area perdarahan akut,
dan hasilnya dapat member kesan adanya malformasi vaskuler, lebih jelas jika
menggunakan kontras. Selain itu, CT scanning dapat menggambarkan
kalsifikasi vaskuler yang berhubungan dengan AVM. 5,6,7

7
 Gambar 3. CT scan kepala menunjukan malformasi arterivena pada lobus
oksipital kiri dengan multiple flebolit yang terkalsifikasi.

Kekurangan CT
CT Scan hanya dapat mengidentifikasi AVM yang besar,karena AVM relative
isoattenuating dengan parenkim normal sehingga bisa saja terabaikan apalagi
tanpa penggunaan kontras. 5,6,7
Pada CT scan, AVM muncul sebagai masa nonkalsifikasi atau masa
kalsifikasi dan masa fokal yang hyperattenuating sehingga sulit dibedakan
dengan tuberous sclerosis, kista koloid, neoplasma ,dan aneurisma. 5,6,7

Gambar 4. CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM)

oksipital kiri, dengan banyak phleboliths dan banyak hyperattenuating vaskular
channels.

8
Gambar 5. Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. CT scan fossa posterior
menunjukkan pendarahan pada ventrikel keempat, dengan ekstensi ke cerebellum
kiri.

3. Magnetic Resonance Imaging

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan
menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla
spinalis tanpa radiasi ataupun teknik yang invasif. MRI biasanya mengikuti
CT scan pada pasien neurologi saat terjadi kelainan pada vaskuler seperti
AVM yang dicurigai. MRI dapat menunjukan area parenkim yang terkena
AVM, menunjukan dilatasi pada arteri dan vena. MRI adalah pemeriksaan
pilihan untuk mendeteksi malformasi pembuluh darah dari medulla spinalis
dan otak. 5,6,7
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnya
sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan
adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasi
penting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi akan
dilakukan. 5,6,7

9
 Gambar 6. Gambaran Malformasi arterivena pada otak dengan metode MRI.

Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh darah dengan lebih efektif
yaitu menggunakan MR angiografi (MRA). Pemeriksaan MRA juga dapat
dilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak
memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanya
aneurisma intranidal atau aneurisma pada feeding artery, pola drainage vena,
atau karakteristik nidus. Gambaran dari MRA mengenai keadaan AVM sangat
baik. Lesi tersembunyi dari angiogram konvensional dapat diidentifikasi oleh
MRI karena kemampuan untuk menggambarkan hemosiderin atau bukti lain
pecahnya darah. Produk – produk pecahnya darah tampak beberapa waktu
setelah perdarahan intrakranial. 5,6,7

Kekurangan

MRI adalah pemeriksaan yang sangat sesuai untuk menunjukan nidus dan
aliran darah abnormal akan tetapi pada perdarahan serebral akut AVM yang
terkompresi tidak menunjukan alirannya dan tidak terlihat. Pada keadaan ini
dibutuhkan MRI serial untuk mencari penyebab perdarahan.MRI dapat
menyebabkan beberapa arteri feeding tidak terdeteksi.MRI memiliki
sensistifitas yang rendah untuk mendeteksi malformasi dural. 5,6,7

10
 Large Temporal AVM

gambar 7

Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM besar (panah besar).

Perhatikan bahwa predominant feeding dari A.carotid interna sinistra melalui
A.cerebri medius (panah panjang).

gambar 8

Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan
adanya cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah
terbuka). Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak.

11
 Gambar 9

Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung) pada pasien yang sama.

Left Parietal AVM

gambar 10

Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah panjang). Nidus dam
struktur aliran vena cavernous perifer dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk
shunt (panah kecil). Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak dan V.cerebri
interna normal (panah melengkung)

12
 gambar 11

Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang sama. Beberapa

peningkatan dari jaringan vaskular sekitar sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada
gambaran T2-weighted tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat
ditentukan (panah kecil).

gambar 12

Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar avascular malformation (panah

terbuka), memberi kesan bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar
dari pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan anak panah) dari supply
arterial utama untuk A.cerebri media sinistra.

13
 gambar 13

A coronal image demontrates the nidus (arrowhead) ang its large cavernous venous
structures ( arrow). Deep to the venous malformation is some altered signal (long-
stemmed arrow). Sebuah gambaran coronal menunjukkan nidus (mata panah) dan
venous

Gambar 14

Demontrates in the sagital plane the AVM nidus (long-stemmed arrow) and the
cavernous venous draining structures (large arrow).

14
 Extensive Temporal Lobe AVM

gambar 15

demontrates a lrge AVM replacing most of the substance of the left temporal
lobe(large arrow). The mail feeding artery in the middle cerebral artery (short-
stemmed large arrow). Note however , that the basilar tip and the portion of the
posterior artery are also dilated; this dilatation may represnt aneurysms. The
development of the aneurysms, particularly to the supplying vessels, is quite
common, and in an extensive AVM like this one, vessels from both sides of the brain
may be donating blood flow to the malformation.

gambar 16

15
is a sagittal cut demonstrating the tanggle of artetiovenous structure that has largely
replaced the substance of the brain(large arrowa). Note, the position of a shunt
catheter in the ventricle (arrowhead).

Moderate-Sized Left Parietal AVM

gambar 17

demontrates in the axial plane the dilated, predominant feeding vessels of the
interparenchymal AVM (large arrow). In the same image, the predominant draining
venous stracture can be identified (open arrowhead).

gambar 18

16
a slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in the parietal lobe ( large
arrow). There is some deep venous drainage (curve arrow), which can be also
demontrated.

Thalamic AVM

gambar 19

demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic region (large arrow). The
predominant drainage is into the central venous structures (small arrow).

gambar 20. is a coronal image demonstrating the AVM nidus (large arrow).

17
 Occult or Cryptic AVM

gambar 21

demonstrates a small focus of increase signal surrounded by decreased signal in a

T1-weighted image of the left parietal region (small arrow).

gambar 22

a T2-weighted image, again demonstrates a smaall focus of high signal surrounded

by a low-signal ring.

18
 Venous Angioma with Small Bleed

gambar 23

demontrates of small signal void area consistent with a vessel (open arrowhead).

gambar 24

slightly lower cut, this structures is outline by some increased signal (long-stemmed
arrow). The lumen of the structures can be identified (small arrow). It appears to
communicates with the talamostirate vein (large arrow).

19
 Left Cerebellar Hemisphere AVM

Gambar 25

is an axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous structures replacing the

lateral portion of the left cerebellar hemisphere (arrowhead).

gambar 26

a sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of the AVM (long-
stemmed arrow) and suggest that there its a lot surface draining vein (short arrow).

20
 4. Magnetic resonance angiography (MRA)

Magnetic resonance angiography (MRA) adalah teknik pencitraan gelombang magnet

magnetic resonance imaging (MRI) yang mempelajari mengenai pembuluh darah.
MRA menggunakan teknologi MRI untuk mendeteksi, mendiagnosis dan membantu
pengobatan kelainan dan penyakit pada pembuluh darah. MRA memberikan
gambaran yang jelas mengenai pembuluh darah tanpa menggunakan bahan kontras,
walaupun penggunaan kontras dapat membantu memperjelas gambaran MRI.6,7

Cara kerja

MRA menganalisa energi yang dilepaskan dari jaringan yang terpajan pada
medan magnet yang kuat, MRA memberi gambaran pembuluh darah dan memberikan
visualisasi dan kuantitas dari aliran darah yang melalui pembuluh darah. Terdapat dua
teknik MRA untuk memberikan gambaran pembuluh darah yaitu teknik time-of-
flight (TOF) dan teknik phase contrast.

Indikasi6,7

MRA dibutuhkan dalam kondisi – kondisi berikut ini

1. penilaian arterio-venous malformation (AVM) dan anerisma intra cranial yang

lebih besar dari 3 mm.
2. untuk meyakinkan keberadaan stenosis atau kelainan vertebrobasiler pada
orang – orang memiliki gejala sindroma vertebrobasiler. ( binocular vision
loss, diplopia, disartria, disfagia, vertigo posisional)
3. mengevaluasi tinnitus pulsatif pada pasien dengan gejala lesi vaskuler.

Kelebihan MRA6,7

 MRA diproyeksikan dengan intensitas maksimal dan dapat ditampilkan pada

banyak proyeksi angiografi.
 MRA dapat digunakan untuk memeriksa arah, laju dan kuantitas aliran darah.

21
 Dibandingkan dengan angiografi dengan kateter, MRA tidak invasive , tanpa
risiko defisit neurologis, gangguan sirkulasi akibat cedera pembuluh darah
atau pun efek samping dari bahan kontras beriodin.
 Dibandingkan dengan USG, keakuratannya lebih tinggi, tidak tergantung dari
operator, dan lebih bebas dari gangguan bentuk tubuh.

Gambaran MRA pada AVM

Gambar 27. Potongan aksial dari TOF MRA dengan proyeksi maksimal. Tampak
pembuluh darah yang melebar. (g). sumber gambar TOF MRA, nidus dan vena
memberi intensitas sinyal yang lebih lemah dibandingkan arteri (panah ganda)
(h).

Gambar 28. MRA TOF

pada pasien AVM pada
detik 6.1 s, 6.7 s dan 7.3
s. pada potongan
transversal (atas), koronal
(tengah) dan sagital
(bawah). Gambar diambil
dengan menggunakan
kontras. Menampakan
AVM di region
parasagital kiri dengan
nidus ukuran 2,7 cm
(Panah hitam besar),
feeding arteri dari arteri
perikalosal (panah putih
besar),drainase vena
menuju sinus sagitalis

22
superior (panah putih kecil) dan sinus lurus (panah hitam kecil).

Gambar 29. Gambar anterior dan lateral dari T1 TOF 3D MRA, gambar
menunjukan AVM cerebelar dengan aneurisma pada arteri serebelar
posteroinferior.

Gambar 30. a. Gambaran AVM pada lobus frontal aksial T2W. b. gambaran
aliran darah yang terdapat AVM, foto diambil dengan MRA DSA setiap 0.5 detik
pada potongan sagital (b) dan aksial (c).

23
2.6. Diagnosis Banding

Patent AVM vs Glioblastoma dengan AV shunting

 GBM enhances, ada massa

 Ditemukan beberapa jaringan di antara dua pembuluh darah

Thrombosed (Cryptic AVM)

 Cavernous angioma
 Kalsifikasi neoplasma
 Oligodendroglioma

Low-grade osteocytoma

2.7. Penatalaksanaan

1. Farmakologis
Pengobatan farmakologis dilakukan untuk mengatasi gejala yang dialami
pasien seperti sakit kepala atau kejang. Terapi ini juga diberikan pada pasien yang
tidak dapat melakukan terapi operatif karena risiko yang terlalu besar. Fenitoin dapat
diberikan untuk mengontrol kejang. 8

2. Non Farmakologis
2.1. Operasi Reseksi
Tindakan operatif sebaiknya dilakukan pada AVM yang ruptur dan
diperkirakan memberikan hasil yang sedikit lebih baik dibandingkan dengan
unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan terapi definitif pada AVM. Ukuran,
lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya, serta konfigurasi vaskular menentukan
pertimbangan perlunya intervensi bedah. Skala Spetzler Martin digunakan sebagai
pertimbangan risiko dan manfaat operasi. Skala Spetzler Martin yang terdiri atas tiga

24
parameter yaitu ukuran nidus, drainase vena dan kelancaran berbicara (eloquence).
Derajat rendah bila grade 1,2. Derajat tinggi grade 4,5 dan inoperable grade 6. 7,8

Tabel 1 Kalsifikasi AVM berdasarkan Spetzler Martin

Parameter Skor
Ukuran nidus
< 3 cm 1
3-6 Cm 2
>6 cm 3
Drainase Vena
Superficial 0
Profunda 1
Kelancaran berbicara
Tidak lancer 0
Lancer 1

2.2.Embolisasi
Untuk menghindari pendarahan, vasodilatasi lokal (aneurisma) harus
dihilangkan. Embolisasi merupakan penyumbatan pembuluh darah yang AVM.
Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari arteri femoralis di daerah paha atas ke
daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah AVM dicapai, semacam lem atau
kadang gulungan kabel ditempatkan untuk memblok area tersebut. Namun,
embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke daerah
AVM. 7,8

2.3. Radiosurgery

Radiosurgery dilakukan dengan mengunakan alat yang disebut dengan

gamma-knife, efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm, sedangkan pada lesi
yang lebih besar terapi ini kurang responsif. Paling tidak, malformasi dapat hilang
selama dua tahun. 7,8

25
2.9. Prognosis

 Semua AVM di otak sangat berbahaya9,10

- Risiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur hidup, meningkat
sesuai usia (2-4% per tahun, kumulatif)
- Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien
 Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus) 9,10
- 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal
- 75 % memiliki ‘spontanneous’ ICH

26
 BAB III

KESIMPULAN

Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang

bisa terdapat di otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal
antara arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Pola transmisi
genetik dari AVM belum dapat diketahui. AVM bukan merupakan kelainan genetik
yg umum meskipun setidaknya di dalam konteks spesifik hereditary syndrome.

Permasalahan yang paling sering ditemukan terkait AVM berupa sakit kepala
dan kejang, dimana setidaknya 15% dari populasi tidak menunjukan gejala apapun.
Gejala lain yang sering ditemukan berupa vertigo, pulsing noise dikepala, tuli
progresif dan penurunan penglihatan, confusion, dementia dan halusinasi.

Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah sehingga
menimbulkan intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah pasien dengan
AVM menunjukan gejala hemorrhage sebagai penyebab utama sehingga
menimbulkan gejala klinik lain berupa kehilangan kesadaran, sakit kepala yg tiba-tiba
dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan gangguan penglihatan. Kerusakan
lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi yang dapat menyebabkan
kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya. Perdarahan minor tidak
menunjukan gejala yang berarti.

Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah

pemeriksaan terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik utama
untuk menegakkan diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic
Resonance Imaging (MRI), Cerebral Angiography. CT-scan kepala biasanya
merupakan pemeriksaan awal yang dilakukan karena dapat menunjukan perkiraan
dari lokasi perdarahan. Namun MRI lebih sensitif dari CT-scan karena dapat
memberikan informasi yang lebih baik tentang lokasi dari malformasi tersebut. Untuk
mendapatkan gambaran yang lebih spesifik dari pembuluh darah AVM dapat

27
menggunakan zat kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah yang
disebut Computed Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance Angiography.
Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral Angiography.

Terapi radiasi (radiosurgery) biasanya digunakan pada daerah AVM yang

lebih kecil dan terletak di dalam otak. Gamma knife yang dikembangkan serang
dokter Swedia, Lars Leksell, digunakan dalam radiosurgery untuk mengontrol dosis
radiasi ke dalam volume otak yang terkena. Paling tidak, malformasi dapat hilang
selama dua tahun. Studi terakhir mengungkapkan pada sebagian besar kasus,
embolisasi adalah terapi teraman dan terefektif. Untuk menghindari pendarahan,
vasodilatasi lokal (aneurisma) harus dihilangkan. Embolisasi merupakan
penyumbatan pembuluh darah yang AVM. Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari
arteri femoralis di daerah paha atas ke daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah
AVM dicapai, semacam lem atau kadang gulungan kabel ditempatkan untuk
memblok area tersebut. Namun, embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna
memblok aliran darah ke daerah AVM. Keberhasilan terapi agar daerah AVM tidak
ruptur, tidak pernah dibuktikan, Hasil tindakan medis masih saja terjadi pendarahan
spontan. Studi internasional masih terus dilakukan untuk memutuskan apa terapi
terbaik agar daerah AVM tidak ruptur.

28
 Daftar Pustaka

Rustam AS., Charles W., 2001. A Systematic Review of The Frequency and
Prognosis of Arteriovebous Malformation of he Brain in Adults. Brain 124:
1900-26.

Peter Glovziczki, 2005. Vascular Malformations. Xo183-11: 198-211.

Randall TH., What is Arteriovenous Malformation (AVM)?. American Stroke

Association. Accessed: 1th Sept 2013. Available at :
www.strokeassociation.org

Robert MF., 2007. Arteriovenous Malformation of The Brain. N engl j med.356; 26:
2704-12.

Vascular Disease Foundation 2012. Congenital Vascular Malformation. Accessed: 1th

Sept 2013. Available at : http://vasculardisease.org/flyers/congenital-vascular-
malformation-flyer.pdf

Omar S., et al., 2008. Arteriovenous Malformation, Complications, And Perioperative

Anesthetic Management. M.E.J. Anesth 19 (4): 737-56.

Sasikhan et al., 2009. Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations:

What Clinicians Need to Know. RG 30 (2): 483-501.

Toba NN., et al., 2010. Diagnosis and Management of Arteriovenous Malformations

in Children. Neurosurg Clin N Am 21: 443–456.

Mayfield Clinic and Spine Institute. Arteriovenous Malformation (AVM). Accessed:

1th Sept 2013. Available at : www.mayfieldclinic.com

Rustam AS., 2001. The Prognosis for Adults with Arteriovenous Malformations of
the Brain. A Systematic Review of the Literature. Neurointerventionist 3 (1):
1-11.

29