Anda di halaman 1dari 26

PAPER NAMA : YURI SHABRINA S

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355


FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

PAPER

IRIS MELANOMA

Disusun oleh :
Yuri Shabrina Susani
120100355

Supervisor :
Dr. dr. Rodiah R. Lubis, M.Ked (Oph), Sp.M (K)

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER


DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
RSUP H. ADAM MALIK
MEDAN
2017
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan pada Tuhan Yang Maha Esa karena atas
rahmat dan karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan makalah “Iris Melanoma”
sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik senior di
Departemen Ilmu Penyakit Mata RSUP H. Adam Malik Medan.
Pada kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih kepada Dr. dr.
Rodiah R. Lubis, M.Ked (Oph), Sp.M (K) selaku pembimbing yang telah
meluangkan waktu untuk memberikan masukan dan saran dalam penyusunan
makalah ini.
Adapun tujuan penulisan makalah ini ialah untuk memberikan informasi
mengenai berbagai hal yang berhubungan dengan Iris Melanoma. Dengan
demikian diharapkan makalah ini dapat memberikan kontribusi positif dalam
proses pembelajaran serta diharapkan mampu berkontribusi dalam sistem
pelayanan kesehatan secara optimal.
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan.
Oleh karena itu, penulis menerima kritik dan saran yang membangun demi
perbaikan makalah dimasa yang akan datang. Akhir kata, penulis mengucapkan
terima kasih.

Medan, Agustus 2017

Penulis

i
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

DAFTAR ISI

Halaman

KATA PENGANTAR ................................................................................... i


DAFTAR ISI .................................................................................................. ii
DAFTAR GAMBAR ..................................................................................... iv
DAFTAR TABEL ......................................................................................... v

BAB 1 PENDAHULUAN .............................................................................. 1


1.1. Latar Belakang .......................................................................... 1
1.2. Tujuan ....................................................................................... 2
1.3. Manfaat ..................................................................................... 2
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA.................................................................... 3
2.1. Struktur Internal Bola Mata ...................................................... 3
2.1.1. Kornea .......................................................................... 4
2.1.2. Aqueous Humor ........................................................... 4
2.1.3. Iris ................................................................................ 5
2.1.4. Lensa ............................................................................ 5
2.1.5. Vitreous Humor ........................................................... 6
2.1.6. Koroid .......................................................................... 6
2.1.7. Korpus Siliar ................................................................ 7
2.2. Melanoma Iris........................................................................... 7
2.2.1. Definisi.......................................................................... 7
2.2.2. Faktor Risiko................................................................. 8
2.2.3. Patogenesis ................................................................... 9
2.2.4. Manifestasi Kinis.......................................................... 10
2.2.5. Diagnosis...................................................................... 11
2.2.6. Stadium Melanoma Iris ................................................ 12
2.2.7. Penatalaksanaan................................................ ........... 14
2.2.8. Prognosis ...................................................................... 15

ii
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

BAB 3 KESIMPULAN .................................................................................. 16

DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 17

LAMPIRAN

iii
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

DAFTAR GAMBAR

Halaman
Gambar 1 Penampang Melintang Mata ........................................................ 3
Gambar 2 Anatomi Lensa Mata .................................................................... 6
Gambar 3 Traktus Uveal. .............................................................................. 7
Gambar 4 Melanoma Iris .............................................................................. 10
Gambar 5 Amelanotic Melanoma Iris ........................................................... 11
Gambar 6 Gambaran Ultrasound biomicroscopy ......................................... 12

iv
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

DAFTAR TABEL
Halaman

Tabel 1. Kategori Tumor ................................................................................. 12


Tabel 2. Grade berdasarkan Histologi ............................................................ 13
Tabel 3. Nodus Limfatik Regional .................................................................. 13
Tabel 4. Metastasis .......................................................................................... 13

v
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Tumor intraocular melanocytic pada uvea berasal dari sel melanosit dari
iris, korpus siliar, dan koroid. Melanoma pada kulit berkembang dari jaringan
ektodermal dan menyebar melalui sistem limfatik sedangkan melanoma uveal
berasal dari jaringan mesodermal dan menyebar secara hematogen. Tumor
melanocytic pada uvea terbagi menjadi dua yaitu nevus dan melanoma.1
Melanoma uveal merupakan keganasan intraokular primer yang paling
umum pada orang dewasa. Melanoma uveal adalah tumor yang berasal dari
saluran uveal yang terdiri dari iris, korpus siliaris, dan khoroid. Angka kejadian
ocular melanoma sebesar 5,2 persen dan 85 persen merupakan melanoma uveal.
Tetapi melanoma iris merupakan tipe dari melanoma uveal yang paling jarang
terjadi, hanya sekitar 2 sampai 3 persen dan memiliki potensi metastasis yang
rendah sekitar 3,5 sampai 5 persen. Karena itu, melanoma iris yang berukuran
kecil dilakukan observasi terlebih dahulu sebelum dilakukan tindakan. 2,3
Secara klinis, sulit membedakan melanoma iris yang berukuran kecil
dengan iris nevi ataupun lesi-lesi lainnya. Tumor ini dapat ditemukan dalam
stadium-stadium awal hanya secara kebetulan sewaktu pemeriksaan
oftalmoskopik rutin atau timbul kabur penglihatan akibat invasi ke makula.
Gambaran klinis biasanya tidak ada kecuali tumor mengenai makula. Melanoma
iris dapat berukuran cukup besar sehingga warna iris berubah atau menimbulkan
deformitas pupil. Tidak menimbulkan nyeri apabila tidak terjadi glaukoma atau
peradangan.1,4
Prognosis melanoma iris jauh lebih baik dibandingkan dengan melanoma
korpus siliar ataupun melanoma koroid dengan 10 year rate of metastasis untuk
melanoma koroid adalah 25 persen, melanoma korpus siliar adalah 34 persen, dan

1
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

melanoma iris hanya 7 persen. Metastasis pada iris melanoma berkaitan dengan
keterlibatan ekstraokular dan peningkatan tekanan intraokular.5

1.2 Tujuan
Tujuan dari penulisan paper yang berjudul “Iris Melanoma” ini antara lain :
1. Membahas mengenai definisi, epidemiologi, etiologi, manifestasi klinis,
diagnosis, penatalaksanaan, dan prognosis iris melanoma.
2. Menyelesaikan tugas kepaniteraan klinik senior di Departemen Ilmu Penyakit
Mata RSUP H. Adam Malik Medan.

1.3 Manfaat
Hasil paper ini diharapkan dapat bermanfaat dalam menambah wawasan,
baik bagi penulis maupun pembaca terkait dengan iris melanoma serta dapat
menjadi sumber referensi untuk makalah selanjutnya.

2
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Struktur Internal Bola Mata

Bagian yang termasuk dalam struktur interior bola mata terdiri dari
aqueous humor, iris, lensa, vitreous humor, badan siliar dan koroid. Traktus uveal
merupakan jaringan vaskular pembungkus bola mata, yang terletak diantara sklera
dan jaringan neuroepitel, yang terdiri dari iris, badan siliar dan koroid.6,7,8,9

Gambar 1. Penampang Melintang Mata. Dikutip dari Juncqueira’s


Basic Histology – 13th Ed. p.480

3
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

2.1.1. Kornea
Kornea merupakan lapisan yang jernih dan transparan yang berada
dibagian depan mata. Kornea merupakan media refraksi utama pada bola mata.
Lapisan kornea merupakan lapisan avaskular yang terdiri dari 5 lapis.
a. Lapisan epitel merupakan lapisan yang tersusun atas epitel skuamosa
bertingkat non-keratinosa (5-6 lapis sel). Lapisan ini memiliki
sensitivitas yang tinggi terhadap beberapa serabut akhir saraf dan
memiliki kemampuan regenerasi yang baik.
b. Membrane Bowman merupakan membran yang astruktural dan
aselular.
c. Substansi propia (stroma) membentuk 90% dari total ketebalan kornea.
Jaringan ikat penyusun lapisan ini membentuk struktur yang saling
menyilang dengan sudut 90º. Jaringan ikat pada stroma merupakan
fibrin tipe I, III, V, dan VII serta jaringan ikat kolagen.
d. Membran Descement merupakan lapisan astruktural, homogen, dan
memiliki ketebalan sekitar 3-12 mikron. Lapisan ini tersusun atas zona
band anterior dan zona non-band postrior. Membran Descement kaya
akan jaringan ikat kolagen tipe IV.
e. Endothelium merupakan satu lapis sel kuboid dan hexagonal simpleks
yang tersusun pada permukaan bagian dalam kornea. Endothelium
terbentuk dari sel ke stroma. Karena kornea merupakan struktur
avaskular maka untuk nutrisi kornea berasal dari difus pada lapisan
endothelium.6,10

2.1.2. Aqueous Humor


Aqueous Humor merupakan cairan jernih yang bersirkulasi dari posterior
chamber (diantara iris dan lensa) ke anterior chamber (diantara iris dan kornea)
melalui pupil. Cairan ini dihasilkan oleh prosesus siliaris dan mengalir ke
posterior chamber lalu melewati pupil menuju anterior chamber dan didrainase
4
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

melalui iridocorneal angle menuju Canal of Schlemm.11


Zat ini berfungsi untuk membantu mempertahankan bentuk bola mata
dengan menghasilkan tekanan internal serta memberikan nutrisi lensa dan korena
dan mengeluarkan produk-produk sisa metabolismenya.7

2.1.3. Iris
Iris merupakan suatu diafragma kontraktil yang tipis, berpigmen dan
memiliki apartura sentral yang disebut pupil. Otot-otot iris bersifat involunter dan
terdiri dari serabut radial dan sirkuler yang berfungsi sebagai dilator dan sfingter
pupil secara berturut-turut.8,12

2.1.4. Lensa
Merupakan struktur transparan, bikonveks yang terbungkus dalam
membran transparan. Lensa dihubungan dengan korpus siliar oleh prosesus siliaris
melalui ligamentum suspensorium.7,8
Lensa memiliki indeks refraksi sebesar 1,4 pada bagian sentral dan 1,36
pada bagian perifer. Pada keadaan nonakomodasi, daya bias lensa adalah
sekitar15 - 20 dioptri dan pada saat berakomodasi dapat mencapai 60 dioptri.
Lensa mengalami perubahan bentuk dan ukuran sepanjang kehidupan dimana
lensa menjadi semakin tebal pada bagian korteks dan semakin melengkung,
sehingga mata menjadi semakin hiperopia. Namun, seiring masa penuaan, lensa
juga mengalami penurunan indeks bias karena terdeposisi oleh partikel
insolubel.11,13

5
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

Gambar 2. Anatomi Lensa Mata. Dikutip dari: American Association of


Ophthalmology 2014-2015 – Lens and Cataract. p. 6

2.1.5. Vitreous Humor


Merupakan gel transparan yang mengisi bola mata di belakang lensa.
Berfungsi untuk mempertahankan posisi lensa melalui supportnya pada bagian
belakang lensa dan membantu menahan bagian neural pada bagian berpigmen
pada retina.8,12

2.1.6. Koroid
Koroid terletak pada bagian posterior dan mewakili 2/3 bagian dari lapisan
vaskular mata. Merupakan area yang berpigmen dan terdiri dari pembuluh darah
6
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

yang kecil di dekat retina dan pembuluh darah yang lebih besar pada bagian
perifer. Koroid terletak lebih erat dengan retina dan lebih renggang dengan sklera
pada bagian eksternal.7,8

2.1.7. Korpus Siliar


Berasal dari bagian anterior dari koroid, menjadi satu dengan koroid pada
ora serata, berbentuk segitiga dan terletak diantara iris dan koroid. Badan ini
terdiri dari otot siliar yang terdiri dari otot polos dan terletak longitudinal, sirkular
dan radial. Dipersarafi oleh N. Okulomotorius (N. III).7,14

Gambar 3. Traktus Uveal. Dikutip dari: Gray’s Basic Anatomy. p.481

2.2. Melanoma Iris


2.2.1. Definisi
Melanoma iris merupakan neoplasma maligna yang berasal dari iris.
Melanoma iris termasuk ke dalam melanoma uveal yaitu neoplasma maligna yang
berasal dari sel melanosit neuroektodermal dari koroid, korpus siliar, dan iris.15

7
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

Melanoma uveal merupakan keganasan intraokular primer yang paling


umum pada orang dewasa. Angka kejadian ocular melanoma sebesar 5,2 persen
dan 85 persen merupakan melanoma uveal. Tetapi melanoma iris merupakan tipe
dari melanoma uveal yang paling jarang terjadi, hanya sekitar 2 sampai 3 persen
dan memiliki potensi metastasis yang rendah sekitar 3,5 sampai 5 persen.2,3

2.2.2. Faktor Risiko


Terdapat beberapa faktor risiko yang dihubungkan dengan peningkatan
risiko melanoma uveal seperti Congenital ocular, oculodermal melanocytosis
(nevus ota) dan nevus uveal. Kelainan tersebut merupakan faktor predisposisi
untuk terjadinya melanoma uveal. Karakteristik ocular atau oculodermal
melanocytosis adalah hiperpigmentasi episklera, uvea, dan kulit. Lesi ini dapat
berkembang menjadi melanoma uveal (1:400 kasus).16,17
Nevus koroid sering terjadi pada orang berkulit putih, prevalensinya
sekitar 5 sampai 8 persen tetapi nevus koroid tersebut tidak menunjukkan
perubahan ke proses keganasan. Namun, nevus koroid yang berukuran besar
(lebih dari 10 mm) diperkirakan sekitar 18 persen dapat bertransformasi menjadi
melanoma dalam 10 tahun.16
Warna mata dan kulit putih dikaitkan dengan peningkatan risiko terkena
melanoma uveal. Atypical cutaneous nevi, common cutaneous nevi, cutaneous
freckles, dan nevus iris meningkatkan risiko perkembangan melanoma uveal.16
Riwayat keluarga terkena melanoma uveal juga merupakan faktor risiko.
Hal ini berkaitan dengan mutasi BAP1. Pasien dengan mutasi BAP1
meningkatkan insidensi terjadinya melanoma uveal, melanoma kutaneous,
atypical Spitz tumor, mesothelioma, meningioma, adenocarcinoma paru, dan
kanker jenis lainnya.17

8
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

2.2.3. Patogenesis
Sebanyak 60 persen melanoma uveal primer menunjukkan aktivasi jalur
mitogen-activated protein kinase (MAPK). Pada jalur ini, ligand berikatan dengan
permukaan sel pada reseptor tyrosine kinase mempengaruhi perubahan GDP
menjadi GTP pada Ras. Aktivasi GTP-bound state menyebabkan Ras
mengaktifkan Raf dan juga mengaktifkan MAP/ERK kinase (MEK). Fosforilase
MEK lalu mengaktifkan extracecullar signal-regulated kinase (ERK), ERK
bertranslokasi ke dalam nukleus dan memediasi proliferasi sel, differensiasi, dan
apoptosis. Menghambat jalur MAPK pada melanoma uveal dapat mengurangi
proliferasi sel.18
Patogenesis melanoma iris masih belum banyak diketahui, berbeda dengan
melanoma korpus siliar dan melanoma koroid yang sudah dipahami
patogenesisnya. Prognosis pasien berhubungan dengan ekspresi gen dan kelainan
kromosom. Prognosis buruk dikaitkan dengan monosomy 3, berkurangnya
kromosom 6p, dan penambahan kromosom 8q. Prognosis yang baik dikaitkan
dengan penambahan kromosom 6p.19
Mutasi pada GNAQ atau GNA11 ditemukan pada 85 sampai 91 persen
melanoma uveal. Kedua gen tersebut mengkode G-coupled protein receptor
subunits yang berhubungan dengan proliferasi, differensiasi, dan apoptosis, serta
mengaktifkan protein kinase c (PKC), mitogen-activated protein kinase (MAPK),
dan YAP signaling pathway. GNAQ dan GNA11 tidak berhubungan dengan
prognosis pasien melainkan berhubungan dengan tumorigenesis. Sedangkan
eukaryotic translation initiation factor 1A (EIF1AX), splicing factor 3b subunit 1
(SF3B1), dan BRCA1-associated protein 1 (BAP1) berhubungan dengan
prognosis pasien.19
Scholz, dkk melakukan penelitian dengan cara mengumpulkan 19 pasien
dengan melanoma iris untuk dilakukan pemeriksaan genetik GNAQ, GNA11, dan
EIF1AX serta pemeriksaan BAP1 menunjukkan hasil bahwa 68 persen terdapat
mutasi pada GNAQ, 16 persen terdapat mutasi pada GNA11, 42 persen terdapat
9
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

mutasi pada EIF1AX, dan tidak dijumpai adanya mutasi pada BAP1. Kesimpulan
dari penelitian tersebut adalah terdapat mutasi pada GNAQ, GNA11, dan EIF1AX
pada melanoma iris. Hal tersebut membuktikan bahwa secara genetik melanoma
iris berhubungan dengan melanoma korpus siliar dan melanoma koroid.19

2.2.4. Manifestasi Klinis


Manifestasi klinis melanoma iris adalah tampak bintik di iris atau
perubahan warna iris pada sebelah mata. Banyak pasien dengan melanoma iris
tidak memiliki gejala dan lesi dideteksi ketika melakukan pemeriksaan rutin mata.
Melanoma iris bersifat lokal dan tumor iris berwarna coklat tua sampai coklat
kekuningan. Melanoma iris biasanya berbatas tegas dan bersatu tetapi dapat juga
melanoma iris memiliki bentuk yang kusut dengan penyebaran sel tumor, pigmen,
ataupun keduanya sampai di perbatasan antara iris dan trabecular.15
Melanoma iris yang berukuran kecil sulit dibedakan dengan iris nevi dan
lesi-lesi lainnya. Tanda-tanda keganasan pada iris adalah ektropion iris yang luas,
vaskularisasi yang terlihat jelas, katarak, glaukoma sekunder, struktur sudut
perifer, keterlibatan ekstrasklera, ukuran lesi, dan pertumbuhan progresif.1

Gambar 4. Melanoma Iris. Dikutip dari: Opthalmology. p.801

10
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

Gambar 5. Amelanotic Melanoma Iris. Dikutip dari: Opthalmology. p.802

2.2.5. Diagnosis
Diagnosis klinis melanoma iris menggunakan slit lamp biomicroscopy dan
gonioscopy. Transpupillary atau transconjunctival transscleral transilumination
dapat dilakukan untuk melihat bagian posterior. Jika hanya iris yang terlibat,
gambaran transiluminasi tidak menunjukkan adanya bayangan pada regio pars
plicata. Jika tumor menginvasi iris dan korpus siliar, gambaran transiluminasi
adalah tampak bayangan yang melibatkan regio pars plicata bahkan pars plana.
Goniophotography sering digunakan untuk mengukur ukuran, luas, warna,
permukaan, vaskularisasi, dan lokasi lesi.15
Ultrasound biomicroscopy (UBM) merupakan alat diagnostik yang
penting untuk menilai tumor di iris dan korpus siliar. UBM membantu untuk
menegakkan diagnosis definitif dan penatalaksanaan konservatif. Batas pinggir
tumor penting untuk diketahui sebagai faktor keberhasilan penatalaksanaan
konservatif melanoma uveal anterior. UBM digunakan untuk mengukur ukuran,
batas tumor, ekstensi lokal, melihat bentuk tumor secara potong melintang, dan
karakteristik internal. Pemeriksaan ini dapat membedakan lesi solid dan lesi kistik
serta dapat menentukan lokasi tumor hanya pada iris saja atau sudah menginvasi
11
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

korpus siliar. Gambaran melanoma iris adalah tumor dengan beberapa variasi
warna atau penebalan iris di kuadran inferior. Pada pemeriksaan UBM terlihat
gambaran echoic dengan bentuk fusiform yang menginfiltrasi stroma iris.15,20

Gambar 6. Gambaran Ultrasound biomicroscopy pada Melanoma Iris.


Dikutip dari: Ultrasound Biomicroscopy: Role in Diagnosis of Iris and Ciliary
Body Tumours

Biospi dapat dilakukan pada lesi iris melanocytic yang berukuran besar
dan dicurigai merupakan melanoma maligna. Pada tumor tersebut dapat dilakukan
insisional biopsi atau fine needle aspiration biopsy.15

2.2.6. Stadium Melanoma Iris


Stadium melanoma iris dibedakan dengan stadium melanoma korpus siliar
dan melanoma koroid. American Joint Committee on Cancer (AJCC) pada tahun
2017 mengeluarkan stadium melanoma iris. Melanoma iris dinilai dari beberapa
kategori termasuk tumor (T), grade (G), nodus (N), dan metastasis (M). Kategori
tumor (T) dibagi berdasarkan lokasi tumor sesuai dengan letak anatomisnya.

12
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

Kategori grade (G) didapat berdasarkan hasil histopatologi. Stadium melanoma


iris adalah:5

T Category T Criteria
T1 Tumor limited to the iris
T1a Tumor limited to the iris, not more than 3 clock hours in size
T1b Tumor limited to the iris, more than 3 clock hours in size
T1c Tumor limited to the iris with secondary glaucoma
Tumor confluent with or extending into the ciliary body, choroid,
T2
or both
Tumor confluent with or extending into the ciliary body, without
T2a
secondary glaucoma
Tumor confluent with or extending into the ciliary body and
T2b
choroid, without secondary glaucoma
Tumor confluent with or extending into the ciliary body, choroid,
T2c
or both with secondary glaucoma
Tumor confluent with or extending into the ciliary body, choroid,
T3
or both, with scleral extension
T4 Tumor with extrascleral extension
T4a Tumor with extrascleral extension ≤5 mm in largest diameter
T4b Tumor with extrascleral extension >5 mm in largest diameter

Tabel 1. Kategori Tumor. Dikutip dari: Updated Classification for Primary Iris
Melanoma

12
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

G Category G Criteria

GX Grade cannot be assessed

G1 Spindle cell melanoma (>90% spindle cells)

G2 Mixed cell melanoma (>10% epithelioid cells and <90% spindle


cells)

G3 Epithelioid cell melanoma (>90% epithelioid cells)


Tabel 2. Grade berdasarkan Histologi. Dikutip dari: Updated Classification for
Primary Iris Melanoma
N Category N Criteria

N1 Regional lymph node metastasis or discrete tumor deposits in the


orbit

N1a Metastasis in one or more regional lymph node(s)

N1b No regional lymph nodes are positive, but there are discrete tumor
deposits in the orbit that are not contiguous to

the eye
Tabel 3. Nodus Limfatik Regional. Dikutip dari: Updated Classification for
Primary Iris Melanoma
M Category M Criteria

M0 No distant metastasis by clinical classification

M1 Distant metastasis

M1a Largest diameter of the largest metastasis ≤3.0 cm

M1b Largest diameter of the largest metastasis 3.1-8.0 cm

M1c Largest diameter of the largest metastasis ≥8.1 cm

Tabel 4. Metastasis. Dikutip dari: Updated Classification for Primary Iris


Melanoma

13
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

2.2.7. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan melanoma iris bervariasi bergantung pada ukuran tumor,
lokasi, luas tumor, dan komplikasi akibat tumor (glaukoma). Penatalaksanaan
tumor berukuran kecil adalah reseksi lokal (iridectomy atau iridocyclectomy )
untuk memperoleh batas pinggir bebas tumor, sedangkan tumor berukuran besar
dapat dilakukan plaque radiotherapy atau enukleasi.3,15
Penatalaksanaan melanoma iris adalah:15,21,22
a. Observasi
Tumor melanocytic pada iris harus dilakukan observasi terlebih dahulu
sebelum dilakukan intervensi kecuali pembesaran tumor terjadi dalam
waktu singkat. Tidak dijumpai bukti bahwa eksisi melanoma iris yang
berukuran kecil meningkatkan prognosis.
b. Eksisi (iridectomy atau iridocyclectomy)
Iridectomy adalah membuang bagian dari iris sedangkan
iridocyclectomy adalah membuang iris dan sebagian korpus siliar.
c. Plaque brachytherapy
Sumber radioaktif diarahkan ke tumor sehingga seluruh tumor dan
jaringan sekitar tumor akan terkena radiasi. Radiasi tersebut akan
diserap oleh jaringan dan mengakibatkan pembetukan radikal bebas,
kerusakan DNA, dan akhirnya kematian sel. Komplikasi plaque
brachytherapy adalah katarak, proliverative radiation retinopathy,
radiation papillopathy, maculopathy, glaukoma neovaskular, dan
respon tumor eksudatif.
d. Proton beam irradiation
Proton beam irradiation merupakan penatalaksanaan yang biasa
digunakan untuk melanoma uveal dengan memanfaatkan sifat balistik
dari proton sehingga mampu memberikan energi terhadap jaringan
yang dituju. Proton beam irradiation memberikan radiasi dosis tinggi
pada tumor dengan meminimalisir radiasi terhadap jaringan sehat di
14
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

sekitar tumor. Radioterapi tersebut menggunakan sistem modulator


sehingga dosis yang diberikan homogen di seluruh lesi.
e. Enukleasi
Enukleasi dilakukan pada pasien dengan ukuran melanoma iris yang
besar dan tidak dapat dilakukan reseksi, melanoma iris yang sudah
menginvasi ke aqueous, trans sklera, dan sudah terdapat komplikasi
yaitu buta dan nyeri. Indikasi enukleasi adalah melanoma sudah
hampir menutupi seluruh rongga intraokular, terdapat glaukoma
sekunder yang berat, dan tumor primer yang menginvasi nervus
optikus.

2.2.8. Prognosis
Melanoma iris berkembang lambat tetapi tetap mengubah proporsi iris dan
korpus siliar. Melanoma iris dapat menyebabkan glaukoma sekunder akibat
menginvasi bagian perifer dari iris dan saluran trabecula atau menghambat saluran
trabecula dengan makrofag yang mengandung debris.15
Prognosis pada pasien dengan melanoma uveal tergrantung dengan ukuran
tumor, lokasi tumor, hasil histopatologi dan sitologi. Prognosis melanoma iris
jauh lebih baik dibandingkan dengan melanoma korpus siliar ataupun melanoma
koroid dengan 10 year rate of metastasis untuk melanoma koroid adalah 25
persen, melanoma korpus siliar adalah 34 persen, dan melanoma iris hanya 7
persen. Metastasis pada iris melanoma berkaitan dengan keterlibatan ekstraokular
dan peningkatan tekanan intraokular.5, 19

15
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

BAB 3
KESIMPULAN

Melanoma iris merupakan neoplasma maligna yang berasal dari iris.


Melanoma iris termasuk ke dalam melanoma uveal yaitu neoplasma maligna yang
berasal dari sel melanosit neuroektodermal dari koroid, korpus siliar, dan iris.
merupakan tipe dari melanoma uveal yang paling jarang terjadi, hanya sekitar 2
sampai 3 persen dan memiliki potensi metastasis yang rendah sekitar 3,5 sampai 5
persen. Manifestasi klinis melanoma iris adalah tampak bintik di iris atau
perubahan warna iris pada sebelah mata. Banyak pasien dengan melanoma iris
tidak memiliki gejala dan lesi dideteksi ketika melakukan pemeriksaan rutin mata.
Melanoma iris bersifat lokal dan tumor iris berwarna coklat tua sampai coklat
kekuningan. Penatalaksanaan melanoma iris bervariasi bergantung pada ukuran
tumor, lokasi, luas tumor, dan komplikasi akibat tumor (glaukoma).
Penatalaksanaan tumor berukuran kecil adalah reseksi lokal (iridectomy atau
iridocyclectomy ) untuk memperoleh batas pinggir bebas tumor, sedangkan tumor
berukuran besar dapat dilakukan plaque radiotherapy atau enukleasi. Prognosis
pada pasien dengan melanoma uveal tergrantung dengan ukuran tumor, lokasi
tumor, hasil histopatologi dan sitologi. Prognosis melanoma iris jauh lebih baik
dibandingkan dengan melanoma korpus siliar ataupun melanoma koroid dengan
10 year rate of metastasis untuk melanoma koroid adalah 25 persen, melanoma
korpus siliar adalah 34 persen, dan melanoma iris hanya 7 persen.3,15,16,17,19

16
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Ophthalmology Staff. Melanocytic Tumors. In:


American Academy of Ophthalmology Staff, editor. Ophthalmic Pathology
and Intraocular Tumors. San Fransisco: American Academy of
Ophthalmology; 2014-2015. p. 265-289.
2. Yonekawa Y, Kim IK. Epidemiology and Management of Uveal Melanoma.
Hematol Oncol Clin N Am. 2012 Dec; 26: 1169-1184.
3. Chaugule SS, Finger PT. Regression Patterns of Iris Melanoma after
Palladium-103 (103Pd) Plaque Brachytherapy. Ophthalmology. 2017 Jul;
124(7): 1023-1030.
4. Vaughan DG, Asbury T, Eva PR. Oftalmologi Umum. 14th ed. Tambajong J,
Pendit BU, translator. Jakarta: Widya Medika; 2000.
5. Bekerman VP, Nicola MD, Shields JA, Shields CL. Updated Classification
for Primary Iris Melanoma. Retina Today. 2017: 40-43.
6. Jogi R. The Uveal Tract. In: Jogi, R., editor. Basic Ophthalmology. 4th ed.
India: Jaypee Brothers Medical Publishers; 2009. p. 180-183.
7. Lewis CC, Lazarus MD, Jones BM, McBride JM, Hankin MH. Gray’s Basic
Anatomy. USA: Elsevier; 2012. p. 479- 482.

8. Snell RS. Clinical Anatomy by Regions. 9th ed. Philadelphia: Lippincott


Williams & Wilkins; 2012. p. 556- 562.

9. Mescher AL, Junqueira’s Basic Histology. 13th ed. USA: McGraw Hill;
2013. p.479 – 497.
10. Drake R, Vogi AW, Mitchell AW. Gray’s Anatomy for Students: Elsevier
Health Sciences; 2014.

17
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

11. American Academy of Ophthalmology Staff. Intraocular Pressure and


Aqueous Humor Dynamics.In: American Academy of Ophthalmology Staff,
editor. Glaucoma. San Fransisco: American Academy of Ophthalmology;
2014-2015. p. 13-19.
12. American Academy of Ophthalmology Staff. Basic Anatomy.In: American
Academy of Ophthalmology Staff, editor. Retina and Vitreous. San
Fransisco: American Academy of Ophthalmology; 2014-2015. p. 7-8.
13. American Academy of Ophthalmology Staff. Anatomy.In: American
Academy of Ophthalmology Staff, editor. Lens and Cataract. San Fransisco:
American Academy of Ophthalmology; 2014-2015. p. 5-9.

14. Yanoff M, Duker JS. Opthalmology. 4th ed. USA: Elsevier; 2014. p.
687-699.

15. Yanoff M, Duker JS. Opthalmology. 4th ed. USA: Elsevier; 2014. p.
801-809.
16. Jovanovic P, Mihajlovic M, Jocic JD, Vlajkovic S, Cekic S, Stefanovic V.
Ocular Melanoma: an Overview of the Current Status. Int J Clin Exp Pathol.
2013; 6(7): 1230-1244.
17. Tarlan B, Kiratli H. Uveal Melanoma: Current Trends in Diagnosis and
Management. Turk J Ophthalmol. 2016; 46: 123-137.
18. Patel M, Smyth E, Chapman PB, Wolchok JD, Schwartz GK, Abramson DH,
Carvajal RD. Therapeutic Implications of the Emerging Molecular Biology
of Uveal Melanoma. Clin Cancer Res. 2011 Apr; 17(8): 2087-2100.
19. Scholz SL, Moller I, Reis H, Sußkind D, Van de Nes JAP, Leonardelli S,
Schilling B, et al. Frequent GNAQ, GNA11, and EIF1AX Mutations in Iris
Melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2017 Jul; 58(9): 2464-3470.
20. El-Kady S. Ultrasound Biomicroscopy: Role in Diagnosis of Iris and Ciliary
Body Tumours. Med J Cairo Univ. 2011 Jun; 79(2): 81-86.

18
PAPER NAMA : YURI SHABRINA S
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NIM : 120100355
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

21. Popovic M, Ahmed IIK, DiGiovanni J, Shields CL. Radiotherapeutic and


Surgical Management of Iris Melanoma: A Review. Surv Ophthalmol. 2017
May-Jun; 62(3): 302-311.
22. Papastefanou VP, Cohen VML. Uveal Melanoma. Journal of Skin Cancer.
2011: 1-13.

19

Anda mungkin juga menyukai