Laporan Kasus V

Pemfigoid Bulosa

Oleh :

dr. Dea Saufika Najmi

Dokter Pendamping:

1. Dr Richard Sabar Nelson Siahaan

2. Dr Corry Christina H

PROGRAM INTERNSHIP DOKTER INDONESIA

RSUD KOTA BEKASI
PERIODE SEPTEMBER 2017 – SEPTEMBER 2018
1
Nama peserta : dr. Dea Saufika Najmi
Nama wahana: RSUD Kota Bekasi
Topik: Pemfigoid Bulosa
Tanggal (kasus):
Nama Pasien: Ny. J No. RM: 09992281

Tanggal presentasi: Nama pendamping:

1. Dr Richard Sabar Nelson Siahaan
2. Dr Corry Christina H

Tempat presentasi: Aula Komite Medik RSUD Kota Bekasi

Obyektif presentasi:
□ Keilmuan □ Keterampilan □ Penyegaran □ Tinjauan pustaka
□ Diagnostik □ Manajemen □ Masalah □ Istimewa
□ Neonatus □ Bayi □ Anak □ Remaja □ Dewasa □ Lansia □ Bumil
Bahan bahasan: □ Tinjauan pustaka □ Riset □ Kasus □ Audit
Cara membahas: □ Diskusi □ Presentasi □ Email □ Pos
dan diskusi
Data pasien: Nama: Ny J, 58 Tahun Nomor RM: 09992281
Nama klinik: RSUD Kota Telp: - Terdaftar sejak: 6 April 2018
Bekasi

2
Data utama untuk bahan diskusi:
1. Diagnosis / Gambaran Klinis : Pemfigoid Bulosa/ Pasien wanita berusia 58 tahun, datang ke IGD RSCAM karena
muncul gelembung-gelembung berisi cairan yang muncul hampir di seluruh tubuh sejak 2 bulan SMRS. Keluhan diawali
dengan timbulnya bintik-bintik kecil merah di hampir seluruh tubuh kecuali bagian punggung yang kemudian bertambah
banyak dan membesar membentuk gelembung berisi cairan, dindingnya tegang, terasa sangat gatal dan terkadang nyeri.
Sebagian gelembung sudah pecah dan tertutup cairan yang mengering.
2. Riwayat Pengobatan : Pasien sering mengkonsumsi obat asam urat yang dibeli sendiri di apotik sejak 1 tahun yang lalu.
3. Riwayat Kesehatan/Penyakit: Riwayat DM (-), Riwayat HT (-), Riwayat alergi (-)
4. Riwayat Keluarga : Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan seperti pasien.
Daftar pustaka:
1) Nurhidayati Z, Hamzah MS (2017). Diagnosis dan Tatalaksana Pemfigoid bulosa: Tinjauan Kasus pada Pasien Geriatri.
Majority, 6(3):81-85.
2) Chan, LS. Bullous Pemphigoid. Updated: 2017 Jul 11; cited 2018 May 24. Available from
https://emedicine.medscape.com/article/1062391-overview
Hasil pembelajaran :
1. Penegakkan Diagnosis Pemfigoid Bulosa
2. Tatalaksana Awal dan lanjutan
3. Edukasi penyebab penyakit dan pencegahannya
1. Subjektif :
• Keluhan Utama: Muncul gelembung berisi cairan di hampir seluruh tubuh
• Riwayat Penyakit Sekarang:

3
 Pasien wanita berusia 58 tahun, datang ke IGD RSCAM karena muncul gelembung-gelembung berisi cairan yang muncul
hampir di seluruh tubuh sejak 2 bulan SMRS. Keluhan diawali dengan kulit yang membengkak dan kemerahan disertai
timbulnya bintik-bintik kecil di hampir seluruh tubuh kecuali bagian punggung yang kemudian bertambah banyak dan
membesar membentuk gelembung berisi cairan, dindingnya tegang, disertai rasa sangat gatal, demam, namun tidak nyeri.
Sebagian gelembung kemudian pecah dan tertutup cairan yang mengering. Sebagian juga tampak berdarah dan terasa perih.
Gatal dirasakan memberat saat gelembung mulai terbentuk dan berkurang ketika gelembung pecah. Sebelumnya pasien sudah
memeriksakan diri ke klinik dan RS Ananda namun keluhan semakin memberat (pasien mengaku tidak tahu obat apa saja yang
diberikan sebelumnya). Riwayat keluhan serupa sebelumnya disangkal, riwayat trauma disangkal, riwayat digigit binatang
disangkal.

 Objektif :
Pemeriksaan Fisik
 Keadaan umum : Tampak sakit sedang
 Kesadaran : Kompos Mentis
 Tekanan darah : 150/80 mmHg
 Nadi : 90 x/menit
 Pernapasan : 20 x/menit
 Saturasi : 100%
 Suhu : 36.7 ºC

Status Generalis
 Kepala : Normocephal
4
 Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
 Thoraks
o Paru
Inspeksi : Gerakan nafas simetris kiri dan kanan
Palpasi : Fremitus kiri sama dengan kanan
Perkusi : Sonor/sonor
Auskultasi : Vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
o Jantung
Auskultasi : BJ I-II regular, bising tidak ada, bunyi jantung tambahan tidak ada
o Abdomen
Inspeksi : Cembung
Palpasi : Hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bising usus (+)
 Ekstremitas
o Edema -/-, sianosis -/-, Capillary Refill time < 2 detik

Status Dermatologis
 Distribusi : Generalisata

5
 Lokasi : Extremitas superior dextra et sinistra, regio coli, regio thorax anterior, regio axilla, regio
inguinalis dextra et sinistra, regio femoris dextra et sinistra
 Bentuk lesi : Multiple diskret beberapa konfluens dengan ukuran lentikular hingga numular, berada di atas
permukaan kulit yang eritem dengan batas tegas
 Elforesensi primer : Bula tegang berisi cairan bening, beberapa hemoragik, terdapat macula dan patch
hipopigmentasi serta hiperpigmentasi di antara bula
 Efloresensi sekunder : Erosi, ekskoriasi, krusta
 Pemeriksaan Nikolsky sign (-)

Gambar 1. Extremitas superior sinistra

6
Gambar 2. Extremitas superior dextra

Gambar 3. Regio manus dextra

7
Gambar 4. Regio inguinalis

8
Laboratorium:
 Tanggal 6 April 2018
 Darah Rutin
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
Hb 15.5 12-14 g/dl
Hematokrit 45.9 37-47 %
Leukosit 16.0 5000-10000/ul
Trombosit 290 150000-400000/ul

 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDS 112 60-110 mg/dl

 Elektrolit
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
Natrium 142 135-145 mmol/L
Kalium 3.9 3.5-5.0 mmol/L
Klorida 101 94-111 mmol/L

 Tanggal 8 April 2018

 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDS 195 60-110 mg/dl

9
 Tanggal 11 April 2018
 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDP 195 60-110 mg/dl
GD2PP 192 60-110 mg/dl
HbA1c 7.2 < 6%

 Tanggal 12 April 2018

 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDS 162 60-110 mg/dl

 Tanggal 13 April 2018

 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDS 224 60-110 mg/dl

 Tanggal 14 April 2018

 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDS 195 60-110 mg/dl

 Tanggal 15 April 2018

 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDS 140 60-110 mg/dl

10
  Tanggal 16 April 2018
 Glukosa
Nama Pemeriksaan Hasil Rujukan
GDS 181 60-110 mg/dl

 Assesment(penalaran klinis) :

Definisi
Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun kronik residif pada kulit dan membran mukosa yang ditandai dengan
timbulnya bula subepidermal. Pada penelitian dilaporkan bahwa pemfigoid bulosa memiliki tiga karakteristik klinis berupa
pruritus, urtikaria dan bula yang tegang. Penyakit ini sering diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal
menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi.1,2

Epidemiologi
Pemfigoid bulosa merupakan penyakit vesikobulosa autoimun yang paling sering ditemukan.1 Penyakit ini terutama
terjadi pada usia tua (70-90 tahun),7,8 dan kejadiannya pada anak-anak sangat jarang ditemukan. Insidensi di Perancis mencapai
400 kasus baru per tahun,8 dan 43 per juta penduduk per tahun di Inggris.9 Su dan Chong7 melaporkan insidensi PB sebesar
63,7% dari seluruh kasus chronic bullous dermatosis di Hongkong.Data rekam medik Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan
Kelamin (IKKK) RSUP Dr. M. Hoesin Palembang menurtukkan sebanyak tiga kasus PB yang dirawat inap pada tahun 2011 .
Belum diketahui adanya kecenderungan etnis, ras, atau seksual terhadap kejadian pemfigoid bulosa.

11
 Pengobatan pada penyakit ini sangatlah penting karena penyakit ini bersifat kronik dan dapat terjadi remisi spontan.
Penyakit PB pertama kali dilaporkan oleh Lever pada tahun 1953 dengan angka kematian sebesar 24%. Meskipun telah ada
pemberian kortikosteroid sistemik, angka kematian PB masih berkisar antara 12-40 %.1-3

Etiologi
Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksiautoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih
belum diketahui. Sistem imun tubuhkita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri, virus atau zat asing yang berpotensi
membahayakan. Untuk alasan yang tidak jelas, tubuh dapatmenghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh.
DalamPemfigoid Bulosa, sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit, lapisan tipis dari serat
menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) danlapisan berikutnya dari kulit (epidermis). Antibodi ini memicu aktivitas
inflamasiyang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit.2
Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya PB, namun beberapafaktor dikaitkan dengan terjadinya PB. Sebagian
kecil kasus mungkin dipicu obat seperti furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan captopril. Suatu studi kasus menyatakan
obat anti psikotik dan antagonis aldosterone termasuk dalam faktor pencetus Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah obat
yang berefek langsung pada sistem imun, seperti kortikosteroid, juga berpengaruh pada kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar
ultraviolet juga dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB. Beberapa faktor fisik
termasuk suhu panas, luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan dapat menginduksi PB pada kulit normal.2

Patogenesis
Pemfigoid bulosa merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh lepuh subepidermal dengan autoantibodi menyerang
langsung komponen basement membrane zone (BMZ). Antigen PB merupakan protein komponen hemi- desmosom yang

12
berfungsi melekatkan sel basal dengan membran basal. Antigen PB dengan berat molekul 230 kD disebut Bullous Pemphigoid
Antigen I (BPAGI) serta berat molekul 180 kD disebut Bullous Pemphigoid Anti-gen 2 (BPAG2) atau kolagen tipe XVII.
Antigen BPAGI merupakan antigen intraseluler dan terletak di plak hemi- desmosom, sedangkan antigen BPAG2 merupakan
mole- kul transmembran. Autoantibodi PB berupa IgG terutama IgGl dan IgG4, jarangberupa IgA, IgM, atau IgE.1-3
Pada tahap awal pembenhrkan lepuh autoantibodi berikatan dengan antigen PB. Terdapat memory cell-B yang spesifik
terhadap domain NC16A Oagra.r dari BPAGI). Penyebab induksi autoantibodi PB masih belum jelas. Set T autoreaktif memiliki
respons terhadap antigen PB. Sitokin T- helperl (Thl) yaitu interferon-y yang mampu menginduksi sekresi immunoglobulin
(IgGl) danlgG2,sedangkan sitokin T-helper2 (TM) misalnya IL4, IL5, dan IL13 berperan mengatur sekresi IgG4 dan IgE. Ikatan
autoantibodi IgG di BMZ mengaktivasi komplemen jalur klasik. Aktivasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit dan
degranulasi sel mast. IgE juga berperan dalam degranulasi sel mast. Produk sel mast menyebabkan kemotaksis eosinofil melalui
mediator yaitu eosinophil chemotactic factor of anapltylaxis. Leukosit dan protease sel mast menyebabkan pemisahan dermis-
epidermis. Eosinofil, sel inflamasi yang terdapat pada membran basal lesi PB, menghasilkan gelatinase yang memotong domain
kolagen ekstraseluler BPAG2, yang berperan dalam pembentukan lepuh

13
Skema patofisiolofi pembentukan lepuh PB

Diagnosis
A. Gambaran Klinis
Fase non bulosa
Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa, tanda dan gejala sering tidak spesifik,
dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang
dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu-satunya tanda-tanda
penyakit.1
Fase Bulosa

14
 Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak
bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak
tegang, diameter 1 – 4 cm, berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan
berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah,
termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper- dan hipopigmentasi serta, yang lebih jarang, miliar.
Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. Daerah mukosa hidung mata, faring, esophagus dan daerah
anogenital lebih jarang terpengaruh. Pada sekitar 50% pasien, didapatkan eosinofilia darah perifer.1
Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited
disease) atau timbul lagi secara sporadik, dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. Rasa gatal kadang
dijumpai, walaupun jarang ada. Tanda Nikolsky tidak dijumpai karena tidak ada proses akantolisis. Kebanyakan bula ruptur
dalam waktu 1 minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak menyebar dan sembuh dengan cepat.4
Lesi kulit
Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar, tegang, oval atau bulat;
mungkin timbul dalam kulit normal atauyang eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat bersifat
lokal maupun generalisata, biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform.3
Tempat Predileksi
Aksila; paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah3

15
B. Pemeriksaan Laboratorium
Pemfigus bulosa harus dibedakan dengan pemfigus, dermatosis linear IgA, eritema multiforme, erupsi obat, dermatitis
herpetiformis danepidermolisis bulosa. Penderita harus melakukan Biopsi kulit dan titer antibodi serum untuk
membedakannya. Biopsi sangat penting untuk membedakan penyakit-penyakit ini karena mempunyai prognosis yang tidak
sama.10
1. Histopatologi
Pemeriksaan histopatologis pada lepuh kecil yang baru menunjukkan lepuh subepidermal dengan infiltrat dermis
superfisial terdiri dari eosinofil, limfosi! dan histiosit tanpa disertai nekrosis epidermis. Pemeriksaan histopatologis pada
lepuh dengan dasar eritematosa menunjukkan lebih banyak infiltat terutama eosinohl dan neutofil dalam rongga lepuh,
sedangkan pada lesi urtikaria menmjukkan infiltoat dermis superfisial terdiri dari limfosi! histiosi! dan eosinofil serta
edema papila dermis. Pada lesi urtikaria juga didapatkan degranulasi eosinofil di B\,iZ dengan pemisahan sel basal dari
membran basal dan atau spongiosis eosinofil.r
2. Immunologi
Pemeriksaan imunofluoresensi langsung dari biopsi tepi lesi menurjukkan deposit IgG, kadang-kadang imunog-
lobulin lain, dan atau C3 linear di BMZ. Pemeriksaan imunofluoresens tidak langsrmg dari serum, cairan lepuh, atau urin
menunjukkan IgG sirkulasi, kadang-kadang imunoglobulin lai4 xau C3 yang saling berikatan mem- bentuk pola linem
pada membran basal di epitel skuamosa.2

16
Diagnosis Banding
Pemfigus vulgaris (PV), adalah sebuah penyakit autoimun yang serius,dengan bulla, dapat bersifat akut ataupun kronis pada
kulit dan membrane mukosa yang sering berakibat fatal kecuali diterapi dengan agenimunosupresif. Penyakit ini adalah
prototype dari keluarga / golongan pemfigus, yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun akantolitik. Gambaran lesi
kulit pada pemfigus vulgaris didapatkan bula yang kendur di ataskulit normal dan dapat pula erosi. Membran mukosa terlibat
dalam sebagian besar kasus. Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh. Pada pemeriksaan histopatologi, terlihat
gambaran akantolisis suprabasalis. Pada pemeriksaan imunopatologi, diperoleh IgG dengan pola interseluler.8

Gambar 8: Lesi utama pemfigus vulgaris bula yang lembek.(Dikutip

dari kepustakaan 7)

17
Epidermolisis Bulosa (EB), adalah sebuah penyakit bula subepidermal kronik yang berkaitan dengan autoimunitas pada
kolagen tipe II dalam fibrin pada zona membrane basal. Lesi kulit berupa bula yang berdinding tegang dan erosi, gambaran
noninflamasi ataupun menyerupai pemfigus bulosa, Dermatitis herpetiformis, atau Dermatosis IgA linear. Membran mukosa
terlibat pada kasus yang parah. Distribusi lesinya sama dengan Pemfigoid Bulosa. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan
bula subepidermal. Pada pemeriksaan imunopatologi diperoleh IgG linear pada zona membrane basal7.

Dermatitis herpetiformis (DH), adalah erupsi pruritus yang kronis,rekuren, dan intensif yang muncul secara simetris pada
ekstremitas dan pada badan dan terdiri dari vesikel-vesikel kecil, papul, dan plak urtika yang tersusun berkelompok, serta
berkaitan dengan gluten-sensitive enteropathy (GSE) dan deposit IgA pada kulit. Lesi kulit berupa papul berkelompok, urtikaria,
vesikelserta krusta. Membran mukosa tidak terlibat. Lesi terdistribusi pada daerah siku,lutut, glutea, sakral dan skapula. Pada
pemeriksaan histopatologi, terlihat gambaran mikroabses di papilla dermis, dan vesikel subepidermal. Pada pemeriksaan
imunopatologi, didapatkan IgA berbentuk granula pada ujung papilla.7

Gambar 11: Dermatitis Herpetiformis dicirikan oleh kelompok vesikel intens pruritic, papula, danlesi urtikaria
seperti biasanya didistribusikan secara simetris pada permukaanekstensor. Sariawan Celiac hadir dalam 75 sampai
90% dari pasien tetapiasimtomatik dalam banyak kasus.(Dikutip dari kepustakaan 8)

Dermatosis IgA linear, adalah penyakit kulit dengan bula subepidermalyang dimediasi sistem imun, dan merupakan kasus yang
cukup jarangditemukan. Penyakit ini ditandai dengan adanya deposit IgA linear yang homogen pada zona membran basal
kutaneus. Gambaran lesi kulitnya berupa12 vesikel yang anular, berkelompok dan dapat berupa bula. Membran mukosaterlibat
dan biasanya terdapat erosi dan ulkus pada mulut, serta erosi dan padakonjungtiva. Distribusi lesinya bisa dimana saja. Pada
pemeriksaanhistopatologi, terlihat gambaran bula subepidermal dan disertai neutrofil. Pada pemeriksaaan imunopatologi,
18
didapatkan IgA linear pada zona membran basal.

7,9,10

Penatalaksanaan
Terapi PB bertujuan menyembuhkan lesi kulit dan mukosa dengan cepat dan menekan rasa gatal sehingga dapat meningkatkan
kualitas hidup pasian. Sebagian besar pasien mengalami remisi dalam lima tahun.a Pasien pB sebagian besar berusia lanjut yang
sering mendapat berbagai obat sehingga berisiko tinggi untuk terjadi efek samping. pilihan terapi terbaik bersifat dapat menekan

19
gejala dengan efek samping obat minimal.a'
Selama empat puluh tahun kortikosteroid telah digunakan sebagai terapi andalan PB." Efbk irnunomodulator kortikosteroid
mempercepat supresi perrbentukan lepuh pada PB." Dosis prednison 0,5-l rng/kgBB/hari efektif untuk mengurangi gejala klinis
dalam tiga minggu. Dosis diturunkan dalam periode 6-9 bulan.-r Etbk samping kor- tikosteroid sistemik meningkat seiring
dengan peningkatan dosis meliputi diabetes melitus, hipertensi, obesitas, psikosis, gangguan mata, ulkus peptikum, dan
osteoporosis.a-6
Kortikosteroid topikal kelas super poten efektif dalam pengobatan PB.t{ Joly dkk. tahun 2002 mengobati pasien PB dengan krim
klobetasol propionat 0,05% yang diapli- kasikan dua kali sehari pada lesi PB, kemudian dikurangi setelah te{adi perbaikan
klinis. Hasil penelitian tersebut menunjukkan krim klobetasol propionat 0,05olo sama efektif dengan prednison oral dalam
mengobati PB derajat sedang dan parah.6 Efek samping kortikosteroid topikal antara lain atrofi kulit, striae, telangiektasis,
purpura, hirsutisme, hipertrikosis, dan hipopigmentasi.6

Terapi ajuvan pada PB bertujuan untuk meningkatkan efektifitas terapi. Dengan terapi ajuvan, dosis kortikosteroid tidak terlalu
tinggi sehingga efek samping lebih sedikit. Terapi ajuvan dapat juga diberikan bila terdapat kontra- indikasi pemberian
kortikosteroid, kortikosteroid dosis tinggi kurang memberi respons baik terhadap perjalanan penyakiq atau bila kortikosteroid
dosis rendah tidak efektif dalam meminimalisir efek samping yang terjadi.r
Terapi ajuvan disebut juga bahan steroid-sparing, diberikan sebagai kombinasi dorgan kortikostsroid. Terapi ajuvan meliputi
bahan imunosupresif (misalnya azatiopin, mikofenolat mofetil, metoteksa! siklofosfamid siklosporin, klorambusil, dan
takrolimus); obat antiinflamasi (misalnyai dapson, tetrasiklin, doksisiklirl minosiklin, eritomisin, dan nikotinamid); serta
imunomodulator seperti imunoglobulin intavena dan plasmaferesis.*'' Pilihan terapi pB berdasarkan derajat rekomendasi dan
kualitas evidence dapat dilihat pada Tabel 1.

20
Algoritme terapi PB.

Immoglobulin intravena merupakan purifikasi IgG dari plasma manusia yang berasal lebih dari 1000 donor daxah.8
Imunoglobulin infavena berfungsi menekan produksi antibodi dengan cara IgG mengikat fragmen Fc pada reseptor permukaan
sel limfosit B, sehingga menurunkan produksi autoantibodi patogen. Imunoglobulin intravena mampu mengikat faktor

21
komplemen C3b dan C4b sehingga meng- hambat kerusakan sel akibat komplemen, meningkatkan produksi antagonis sitokin,
serta menetalisiasi autoantibodi sirkulasi oleh antibodi imunoglobulin intravena (IVIG)821
Pada PB, immoglobulin intravena digunakan sebagai kombinasi dengan kortikosteroid dan obat imunosupresif lain.
Imunoglobulin intravena diberikan dengan dosis 0,5-2 glkgBB/hari; dosis terbagi dalam 3-5 hari berh:rut-hru! setiap 2-4 -
irggu.t2' Efek samping imunoglobulin intravena antara lain kemerahan, sakit kepala, menggigil, mual, mial- gi4 perubahan
tekanan darah, dan takikmdi. Imunoglobulin intravena dapat menjadi pilihan terapi pada pB yang resisten terhadap terapi lain,
namun membutuhkan biayamahal.2l

Plasmaferesis
Plasmaferesis merupakan prosedur terapi yang memi- sahkan plasma darah dengan komponen darah lain dan mengganti plasma
dmah dengan fresh frozen plasma yaiit cairan koloid misalnya albumin atau kombinasi cairan koloid dan kristaloid.
Plasmaferesis menghambat mediator infla- masi dalam proses proteolisis di lapisan lamina dan menekan antibodi anti-BMZ
sehingga menghambat pembentukan lepuh.22
Plasmaferesis merupakan prosedur tambahan terapi kortikosteroid pada PB. Penelitian Roujeau dkk. tahun 1984 mennnjukkan
perbaikan klinis PB pada 13 darj 22 pasierr yang mendapat terapi prednisolon 0,3 mg/kgBB/hari dsngan plasmaferesis.
Penelitian Guillame dkk. tahun 1993 menun-
jukkan tidak ada perbedaan waktu remisi dan efek samping antara kelompok yang mendapat terapi prednisolon saja dengan
kelompok yang mendapat prednisolon dan plas- maferesis.a'5
Plasmaferesis dilalekan sebagai usaha terapi teraktrir bila tidak ada respons terhadap tsrapi latnz Efek samping prosedur
plasmaferesis antam lain hipotensi, srycope, edema paru karena kelebihan cakan, dyspnea, serla emboli paru. Prosedur
plasmaferesis membuhrhkan biaya mahal dan tempat khusus untuk memantau pasien. Plasmaferesis belum dianjurkan dalam
penatalaksanaan rutin PB.a
22
Prognosis
Pemfigoid Bulosa ialah penyakit kulit kronis yang bisa menetap selama beberapa bulan atau beberapa tahun, namun secara
umum prognosisnya baik..Walaupun mayoritas pasien yang mendapatkan terapi akan mengalami remisispontan, tingkat
mortalitas dipertimbangkan pada pasien yang sudah lanjut usia.
12
Usia tua dan kondisi umum yang buruk telah terbukti secara signifikanmempengaruhi prognosis. Secara historis, dinyatakan
bahwa prognosis pasiendengan Pemfigoid Bulosa jauh lebih baik dari pasien dengan pemfigus, terutamaPemfigus Vulgaris
dengan Pemfigoid Bulosa dimana tingkat mortalitasnya sekitar 25% untuk pasien yang tidak diobati dan sekitar 95% untuk
pasien dengan penyakit Pemvigus Vulgaris saja tanpa pengobatan. Dalam beberapa dekadeterakhir, beberapa penilitian di Eropa
pada kasus Pemfigoid Bulosa menunjukkan bahwa bahkan dengan perawatan, pasien Pemfigoid Bulosa memiliki
prognosaseburuk penyakit jantung tahap akhir, dengan lebih dari 40% pasien meninggaldunia dalam kurun 12 bulan. Dari studi
terbaru, kemungkinan bahwa penyakit penyerta dan pola praktek (penggunaan kortikosteroid sistemik dan / atau
obatimunosupresif) juga mempengaruhi keseluruhan morbiditas dan mortalitas penyakit ini.
1, 13, 14, 15

DIAGNOSIS KERJA
 Pemfigoid Bulosa

23
 Plan :
TERAPI
 IVFD Asering 500cc/8jam
 Inj. Ranitidin 2x1 amp IV
 Asam mefenamat 3x500mg tab
 Cetirizine 1x10mg tab

FOLLOW UP (dr. Elza Sp.PD)

07 April 2018
S : gelembung-gelembung di kulit (+), gatal (+), demam (-), nyeri (+)
O :
 Keadaan umum : tampak sakit sedang
 TD : 160/80 mmHg
 N : 90x/menit
 RR: 20x/menit
 S : 36ºC
 Kepala : normocephal, nasal cannule O2
 Thorax : SNV +/+ Rh +/+ Wh -/- , BJ I – II reguler murmur (-) gallop (-)
 Abdomen : supel , bising usus (+)
 Ekstremitas : CRT <2 detik, edema (-)

24
A :
 Pemfigoid Bulosa
P :
 IVFD Asering 500cc/8jam
 Inj. Ketorolac 2 x 30mg IV
 Inj. Ranitidin 2x1 amp IV
 Cetirizine 1x1 tab

07 April 2018 (dr. Widiyanti, Sp.KK)

S : gelembung-gelembung di kulit (+), gatal (+), demam (-), nyeri (+)
O :
 Keadaan umum : tampak sakit sedang
 TD : 160/80 mmHg
 N : 90x/menit
 RR: 20x/menit
 S : 36ºC
 Kepala : normocephal, nasal cannule O2
 Thorax : SNV +/+ Rh +/+ Wh -/- , BJ I – II reguler murmur (-) gallop (-)
 Abdomen : supel , bising usus (+)
 Ekstremitas : CRT <2 detik, edema (-)
A :

25
  Pemfigoid Bulosa
P :
 Kompres NaCl 0,9% 15 menit tiap 4 jam
 Inj Ceftriaxone 1 gr/24 jam IV, skin test
 Inj Metil prednisolon 125 mg/24 jam IV
 Cetirizine 2 x 10 mg tab

09 April 2018 (dr. Widiyanti, Sp.KK)

S : gelembung-gelembung di kulit (+), gatal (+), demam (-), nyeri (+)
O :
 Keadaan umum : tampak sakit sedang
 TD : 140/90 mmHg
 N : 80x/menit
 RR: 20x/menit
 S : 37ºC
 Kepala : normocephal, nasal cannule O2
 Thorax : SNV +/+ Rh +/+ Wh -/- , BJ I – II reguler murmur (-) gallop (-)
 Abdomen : supel , bising usus (+)
 Ekstremitas : CRT <2 detik, edema (-)
A :
 Pemfigoid Bulosa
26
P :
 IVFD Asering 500cc/8 jam
 Kompres NaCl 0,9% 15 menit tiap 4 jam
 Inj Ceftriaxone 1 gr/24 jam IV, skin test
 Inj Metil prednisolon 125 mg/24 jam IV
 As. Mefenamat 3x500 mg (k/p)
 Cetirizine 2 x 10 mg tab
 Asam fusidat salep oles 2x sehari pada lesi lecet
 Betamethasone cream oles 2x sehari pada lesi kemerahan/perih

27