TUMOR VASKULAR

Oleh : Jhauharina Rizki Fadhilla

Pembimbing: dr. Larisa Paramitha, SpKK

Pendahuluan

■ Anomali vaskular ! tampak seperti tanda lahir

■ Klasifikasi ! International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)

! paling banyak diterima dan komprehensif

■ Anomali vaskular dibagi menjadi malformasi vaskular dan tumor vaskular

■ Malformasi vaskular merupakan kesalahan morfogenesis vaskular

■ Hemangioma dan tumor vaskular lainnya merupakan kelainan proliferatif

Pendahuluan

■ Tumor vaskular dalam klasifikasi ISSVA dibagi lagi menjadi

■ (a) jinak

■ (b) agresif secara lokal atau batas

■ (c) ganas

■ Masing-masing memiliki fitur unik berdasarkan histologi, biologi, penampilan

klinis, perilaku, prognosis, dan pengobatan
Pendahuluan

■ Tumor ini juga memiliki nosologi yang membingungkan, dengan terminologi

deskriptif tapi tidak tepat seperti stroberi, kapiler, dan kavernosa.

■ Istilah hemangioma nonspesifik harus dihindari sebagai entitas sendiri jika tanpa
disertai dengan deskripsi lain seperti infantil, rapidly involuting congenital,
lobular capillary, spindle cell
HEMANGIOMA INFANTIL

■ Hemangioma infantil (IHs) adalah tumor jinak paling sering pada masa kanak-kanak, terjadi pada
sekitar 4% hingga 5% anak-anak.47

■ Dibedakan dari tumor vaskular lain dan malformasi berdasarkan pola pertumbuhannya yang unik
(rapid proliferative phase with subsequent slower involution)

■ Lebih sering terjadi pada anak perempuan (rasio 2-3: 1)

■ Berat badan lahir rendah merupakan faktor risiko yang paling signifikan ! 1 dari 4 bayi yang
berat lahirnya kurang dari 1000 g

■ Faktor risiko prenatal: usia ibu lanjut (lebih dari 30 tahun), preeklampsia, plasenta previa, dan
anomali plasenta lainnya.

■ Bayi prematur lebih cenderung memiliki lesi multipel

■ Jarang pada perempuan

■ HI komplikasi tersering pada anak perempuan ! penyebab belum diketahui

Manifestasi Klinis

■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation
– Growth Characteristics—Involution
– Classification
■ NONCUTANEOUS FINDINGS AND COMPLICATIONS
Manifestasi Klinis

■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation
– Growth Characteristics—Involution
– Classification
■ NONCUTANEOUS FINDINGS AND COMPLICATIONS
■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation

• Tidak ada saat lahir atau muncul setelahbaru lahir

• Ciri khas: tampak lesi pucat, telangiectasias, atau duskiness
• Massa jaringan lunak yang terbentuk saat lahir hampir pasti merupakan anomali
vaskular lain atau proses penyakit lainnya
• Lokasi di kepala dan leher, tetapi dapat juga ditemukan di lokasi kulit atau
mukosa dan dapat melibatkan organ internal (jarang)
• HI dengan komponen superfisial menjadi jelas di bulan pertama kehidupan, dan
sebagian besar akan membesar 2 kali lipat dalam 2 bulan pertama kehidupan
• Fase proliferasi awal dikaitkan dengan pertumbuhan nonlinier yang cepat
dengan periode pertumbuhan HI puncak yang terjadi antara 5,5 minggu dan 7,5
minggu
• 80% pertumbuhan terjadi pada usia 3 bulan
• 80% HI telah menyelesaikan semua pertumbuhan HI saat 5 usia bulan (lihat
grafik)
■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation
■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation

• Fase proliferatif lanjut yang terjadi setelah puncak pertumbuhan cepat

biasanya berakhir pada usia 9 bulan
• Hanya 3% HI yang yang lebih dari dari 9 bulan
• HI yang lebih dalam (deep) lebih cenderung memiliki fase proliferasi yang lebih
lama
• HI yang besar, segmental dan melibatkan kelenjar parotid juga dapat terus
membesar secara perlahan selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun
(jarang)
■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation
Manifestasi Klinis

■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation
– Growth Characteristics—Involution
– Classification
■ NONCUTANEOUS FINDINGS AND COMPLICATIONS
 ■ CUTANEOUS FINDINGS
– Growth Characteristics—Involution
Fase
pertumbuhan
proliferasi cepat
(awal) dan
lambat (lanjut)
diikuti oleh fase
involusi yang
lebih lambat,
lebih bervariasi
panjangnya,
berlangsung
selama
berbulan-bulan
hingga
bertahun-tahun
■ CUTANEOUS FINDINGS
– Growth Characteristics—Involution

• Involusi, tampak gambaran graying (uban?), perubahan menjadi merah

kusam/redup, kemudian abu-abu atau putih susu, diikuti oleh lesi menjadi rata
dan lunak
• Perubahan ini biasanya terlihat pada usia 1 tahun.
• HI dengan ukuran lebih kecil biasanya lebih cepat daripada yang sangat besar
• Lebih dari 90% HI telah menyelesaikan fase involusi pada usia 3,5 hingga 4
tahun
• Involusi tidak sama dengan resolusi lengkap IH
• Lebih dari 50% anak-anak dengan HI akan meninggalkan gambaran
telangiektasis, jaringan fibrofatty, atau kulit anetodermik
• HI superfisial lebih mungkin untuk mengalami perubahan kulit residu setelah
involusi dibandingkan dengan HI (deep) dalam (rasio odds: 8,4)
• HI gabungan dan yang memiliki steep border atau a cobblestoned surface
memiliki risiko yang lebih tinggi untuk jaringan parut permanen
Manifestasi Klinis

■ CUTANEOUS FINDINGS

– Growth Characteristics—Proliferation
– Growth Characteristics—Involution
– Classification
■ NONCUTANEOUS FINDINGS AND COMPLICATIONS
Klasifikasi

• HI dapat diklasifikasikan berdasarkan kedalaman tumor

• superfisial
• dalam
• gabungan / campuran
• Berdasarkan distribusi
• terlokalisasi
• segmen
• indeterminate
• multifokal
• Setiap tipe berbeda perjalanan penyakit, prognosis, dan komplikasi
• Membantu memprediksi risiko & komplikasi
Klasifikasi

. HI superfisial
Tipe paling sering
Klinis: plak vaskular/nodul warna pink fuchsia terang hingga
merah stroberi
Melibatkan papila dermis
Klasifikasi

HI dalam
Sebagian dapat ditekan
Letak tumor subkutan, disertai tonjolan tergantung
kedalamannya
Warna biru muda atau sewarna kulit
Disadari 1 bulan lebih lama dibanding HI superfisial
Fase proliferatif lebih panjang, jarang tumbuh berbulan-bulan
hingga tahun melebihi fase pertumbuhan HI lainnya.
Klasifikasi

HI campuran: klinis campuran superfisial & dalam

HI dengan pertumbuhan minimal/abortif: subtipe

jarang dengan permukaan proliferasi dan telangiektasis
minimal-tidak ada
Paling sering di tubuh bagian bawah, terutama di bagian
akral
Klasifikasi

Berdasarkan distribusi:
1. HI lokal: 2/3 kasus, tumbuh dari satu fokus
2. HI segmental:
13,1%, plak, pertumbuhan ditentukan pola neuroektodermal embrionik
Lokasi wajah polanya ditentukan tonjolan wajah yg diturunkan lempeng neural,
& berhubungan dengan risiko PHACE (posterior fossa brain
malformations, hemangiomas of the face, arterial anomalies,
cardiac anomalies, eye abnormalities)
Lokasi ekstremitas bawah berhubungan dengan myelopati dan anomali
genitouri = sindrom LUMBAR (lower body hemangioma and other
cutaneous defects, urogenital anomalies, ulceration, myelopathy,
bony deformities, anorectal malformations, arterial malformations,
renal anomalies
Klasifikasi

3. HI intermediate:
Untuk yg sulit ditentukan apakah tipe lokal /
segmental, ada yg menyebutnya sebagai
subsegmental
4. HI multifokal: <3%, lesi >6
Gambar 2. Kiri: HI lokal. Kanan: HI segmental: konfigurasi plaque-like (a) usia
11 bulan, puncak fase proliferatif (b) usia 2 tahun, fasi involusi (c) usia 4
tahunmayoritas involusi alami telah terjadi.
HI segmental pada wajah, skalp, dan
leher pada neonatus dengan PHACE
HI intermediate pada pipi bayi usia 14 bulan.
Unit perkembangan
segmental dengan
hubungan lokasi
manifestasi penyakit.
S1 frontotemporal, S2
maksila, S3
mandibular, S4
frontonasal
Gambaran HI risiko tinggi
NONCUTANEOUS FINDINGS AND
COMPLICATIONS
• HI multifokal atau segmental —> risiko lebih besar penyakit lain ekstrakutan.
• Lokasi anatomi adalah salah satu faktor paling penting yang mempengaruhi
risiko. Keterlibatan wajah sentral (terutama hidung dan kulit perioral), daerah
perikular, leher, daerah mandibula, dan perineum —> peningkatan risiko
komplikasi
• - ulserasi
• - perdarahan hebat (kurang dari 1% kasus)
• - jaringan parut
• - nyeri
• - infeksi
• - obstruksi jalan napas, gagal jantung kongestif, dan gangguan visual
SYNDROMES AND ASSOCIATIONS WITH
SEGMENTAL INFANTILE HEMANGIOMAS

1. PHACE
2. LUMBAR SYNDROME
3. HEMANGIOMA PERIOKULAR
4. HEMANGIOMA "BEARD AREA”
5. HEMANGIOMA MULTIFOKAL
6. HEMANGIOMA HEPATIK
PHACE
(posterior fossa brain malformations, hemangiomas of the face,
arterial anomalies, cardiac anomalies, and eye abnormalities)
HI segmental wajah berhubungan dengan PHACE
90% PHACE terjadi pada anak perempuan 2(penyebab tidak diketahui)
1/3 pasien dengan luas permukaan >22cm berhubungan dengan PHACE
Segmen S1 dan S3 tersering ditemukan PHACE
Gambaran ekstrakutan PHACE
Tersering: anomali vaskular kongenital
Serebral (displasia, stenosis, hipoplasia, agenesis): >90%. Jantung (koarktasio aorta):
67%
Anomali bentuk otak: 40%
Stroke iskemik: kejang atau hemiparesis
Mata: jarang, anomali segmen posterior, mikroftalmia
Endokrin: hipotiroidisme, hipopituitarisme, defisiensi GH, terlambat bicara
LUMBAR SYNDROME

Mengenai area perineum atau lumbosakral —> faktor risiko anomali spinal, tulang, dan genitouri
PELVIS:
Perineal hemangioma
External genitalia malformations
Lipomyelomeningocele
Vesicorenal abnormalities
Imperforate anus,
Skin tag
SACRAL:
Spinal dysraphism, Anogenital anomalies, Cutaneous anomalies, Renal and urologic anomalies,
Associated with angioma of Lumbosacral localization
Myelopati gejala ekstrakutan —> MRI
HEMANGIOMA PERIOKULAR

Risiko anisometropia & amblyopia (40-60%) kebutaan.

—> tata laksana segera
Penekanan oleh massa HI: astigmatisme, myopia, ptosis,
proptosis, tertutupnya lapang pandang, strabismus
Kondisi lanjut: atrofi optik, blepharoptosis, proptosis
okular
MRI untuk mengetahui keterlibatan retrobulbar
HEMANGIOMA "BEARD AREA”

• HI melibatkan preaurikula, mandibula, dagu, leher yang

disebut sebagai beard area —> 60% berisiko
menyebabkan gangguan jalan napas
• Pada usia 4 hingga 12 minggu sering keliru didiagnosis
sebagai tracheo-malacia, infeksi saluran pernapasan atas,
atau croup—> perlu konsul THT dan pediatrik
• Gejala: stridor bifasik, infeksi sal. napas atas, croup.
• HI kel. parotid: growth phase memanjang
HEMANGIOMA MULTIFOKAL

■ 15 %

■ HI multifokal —> peningkatan risiko HI nonkutan —> Skrining ultrasonografi

hepatik dan abdominal

■ diffuse neonatal hemangiomatosis (istilah lama) —> disrankan diganti dengan

multifocal IH with or without extracutaneous disease

■ Hemangioma viserali (traktus GI hati, dan otak) juga telah dilaporkan dengan
hemangioma segmental soliter.
HEMANGIOMA HEPATIK

■ Ekstrakutan yang paling sering

■ Hemangioma hepatik fokal bukan HI sejati, tetapi analog dengan rapidly involuting congenital
hemangioma (RICH) —> sejak lahir, tanpa lesi kulit, dan dapat menyebabkan trombositopenia dan
koagulopati yang cukup parah

■ Hemangioma hepatik multifokal dan difus adalah HI sejati.

■ Hemangioma hati infantil multifokal sering asimptomatik tetapi dapat menyebabkan gagal jantung
kongestif

■ Hemangioma hepatik infantil difus lebih jarang terjadi dan berhubungan dengan morbiditas dan
mortalitas yang tinggi —> parenkim hati digantikan oleh tumor dan dapat menyebabkan sindrom
kompartemen abdomen dan hipotiroidisme berat sebagai akibat kelebihan iodothyronine deiodinase
tipe III.

■ Terapi β-blocker sistemik dan, dalam kasus yang parah, kortikosteroid atau embolisasi sistemik

■ Penggantian hormon tiroid yang agresif diperlukan dalam kasus-kasus dengan hipotiroidisme. Dalam
kasus yang mengancam jiwa, transplantasi hati dapat dipertimbangkan
ULSERASI

• Ulserasi adalah komplikasi paling sering, > 20%

• Biasanya selama fase proliferatif, dengan usia rata-rata 4 bulan
• lebih sering pada HI yang besar atau segmental dan pada lokasi yang terpapar
kelembaban dan gesekan, seperti daerah peri-oral, perianal, dan intertriginosa
• Perubahan warna abu-abu awal pada bayi < 3 bulan merupakan penanda
terjadinya ulserasi
• Infeksi sekunder
• Kolonisasi polimikroba
• Pengobatan ulserasi —> sering berhasil tanpa terapi antibiotik
• Jika dalam atau persisten dan dicurigai infeksi, antibiotik sistemik harus
diresepkan.
ULSERASI

• Tatalaksana —> perawatan luka lokal, barrier protection, dan kontrol nyeri
• Dressing bio-oklusif —> daerah perioral atau di area popok —> salep
berbahan dasar petrolatum
• Nyeri —> pembalut oklusif, acetaminophen oral dengan atau tanpa
kodein, dan penggunaan salep lidokain topikal
• Evaluasi 2 hingga 3 —> belum membaik —> terapi yang lebih agresif
• Terapi: β-blocker sistemik, β-blocker topikal (misalnya, timolol maleat
topikal), dan laser pulsed-dye (PDL)
• Pilihan lain yang jarang digunakan: becaplermin 0,01% gel, kortikosteroid
intralesi dan sistemik, dan eksisi
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

■ Hemangioma terdiri dari sebagian besar sel-sel endotel,fibroblast, pericytes, sel interstitial, dan
sel mast

■ Angiogenesis (pembentukan pembuluh darah baru dari pembuluh darah yang sudah ada) dan
vasculogenesis (pembentukan pembuluh darah de novo)

■ Studi menunjukkan HI berasal dari janin —> menunjukkan fitur mesenkim imatur

■ GLUT1 (protein transporter glukosa sel darah merah dan penanda histologis IH)—> diekspresikan
dalam semua tahap IH—> hipotesis patogenesis HI

■ GLUT1, tidak ada dalam pembuluh darah kulit normal tetapi ditemukan di pembuluh darah
plasenta

■ HI ini berasal dari plasenta —> GLUT1, penanda imunohistokimia, dan plasenta manusia (antigen
Y Lewis, merosin, reseptor Fc-b IIb, indoleamin 2,3-deoksigenase, dan iodotironin deiodinase
tipe III)

■ Teori sebelumnya —> jaringan plasenta embolik sebagai pemicu untuk IH —> didiskreditkan
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

■ Proliferasi dibedakan dengan involusi denga keberadaan ekspresi penanda sel primitif
(CD133+) yang ditemukan dalam sel-sel punca pluripoten yang disebut HemSCs

■ HemSC adalah prekursor untuk adiposit —> adanya adiposit pada HI yang sudah
involusi

■ Vaskulogenesis —> ekspansi klonal sel-sel progenitor endotel yang bersirkulasi

■ Studi lain menunjukkan peningkatan jumlah faktor angiogenik dalam proliferasi HI,
termasuk fibroblast growth factor, vascular endothelial growth factor A, insulin-like
growth factor, dan matrix metalloprotease 9.

■ Faktor-faktor angiogenik ini menurun selama involusi.

■ Neovaskulogenesis —> peran hipoksia —> Berat badan lahir rendah, faktor risiko paling
signifikan untuk IH
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
DIAGNOSIS
■ Mudah secara klinis

■ Imaging
■ USG Doppler

■ MRI

■ MRA

■ Laboratorium
■ Fungsi tiroid

■ skrining hepar

■ Histopatologi
Perjalanan Penyakit dan Prognosis

■ Prognosis sebagian besar HI sangat baik, dengan involusi spontan dan sedikit atau
tidak ada gejala sisa

■ Setelah involusi —> kulit normal, jaringan parut, telangiectasias, atau fibrofatty soft-
tissue remnant

■ Faktor yang paling penting untuk mempengaruhi prognosis pada HI adalah waktu atau
rujukan spesialis untuk penatalaksanaan, termasuk inisiasi terapi dan workup

■ Karakteristik tertentu dikaitkan dengan peningkatan risiko komplikasi

Tatalaksana
■ Pertimbangan tatalaksana: ukuran dan lokasi, implikasi psikososial, dan risiko dan
manfaat terapi

■ HI kecil —> observasi ketat dan tindak lanjut

■ Opsi: obat, laser, dan bedah.

Obat

■ Beta Blockers: Propranolol —> FDA approved —> regresi

■ Kortikosteroid —> menstabilkan pertumbuhan HI tetapi tidak menyebabkan involusi

■ Rebound setelah penghentian terapi dapat terjadi, tetapi biasanya merespon dengan
baik terhadap perawatan ulang

■ Pertimbangan pemberian beta-blockers: deformitas wajah, active or impending

functional impairment, pencegahan dini permanent sequelae, dan pengurangan
kebutuhan akan pembedahan

■ Sebagian besar pasien dengan PHACE dapat mentoleransi propranolol, walaupun

direkomendasikan untuk menggunakan dosis efektif terendah, pertimbangkan titrasi
dosis lebih lambat, dan untuk memberikan obat dalam 3 dosis terbagi
Obat

■ Mekanisme molekuler dari propranolol—>vasokonstriksi kapiler lesional (perubahan

warna HI terlihat dalam 48 jam pertama penggunaan), penghambatan angioenesis, dan
induksi apoptosis (menyebabkan regresi HI)

■ Efek samping yang sering dari propranolol: gangguan tidur, akrosianosis, dan penurunan
tekanan darah atau detak jantung secara sementara, hipoglikemia, hipotensi
simptomatik atau bradikardia, wheezing, bronkospasme, dan diare.

■ Dosis 3 mg / kg / hari selama 6 bulan—> perbaikan lesi pada minggu kelima

pengobatan —> 88%

■ 91,4% pasien menunjukkan peningkatan klinis yang signifikan terlepas dari dosis
pemeliharaan harian (kurang dari 2 mg / kg / hari, 2 mg / kg / hari, lebih besar dari 2 mg /
kg / hari) dengan risiko efek samping didasarkan pada dosis pemeliharaan harian.

■ Dosis dimulai pada 1 mg / kg / hari dalam 2 dosis terbagi dan meningkat 0,5 mg / kg /
hari setiap 3 hingga 7 hari ke dosis target antara 2 dan 3 mg / kg / hari. Sebagian besar
praktisi menggunakan 2 mg / kg / hari.
Obat

■ Atenolol (antagonis selektif β1) dan nadolol (antagonis β selektif)

■ Atenolol —> mengurangi reaktivitas bronkial

■ Nadolol —> ketidakmampuannya untuk melewati sawar darah-otak, mengurangi

efek samping neurokognitif

■ Perlu studi lebih lanjut

Obat

■ Beta blocker topikal—> timolol topikal (tersedia dalam sediaan oftalmik)

■ Timolol —> 8 hingga 10 kali lebih kuat daripada propololol

■ Timolol topikal pertama kali dilaporkan sebagai pilihan efektif untuk pengobatan
HI pada 2010

■ 1 tetes timolol 0,5% intraokular —> berkisar antara 39% hingga 98% sirkulasi
sistemik, dengan nilai rata-rata 78,3 ± 24,5%

■ Penyerapan sistemik berbeda berdasarkan vehikulum—>larutan timolol berair

(0,25% sampai 0,5%) dengan konsentrasi plasma rata-rata 0,46-1,72 ng / mL,
timolol gel (0,1% hingga 0,5%) dengan konsentrasi plasma 0,13 hingga 0,71
ng / mL

■ Timolol dimetabolisme oleh sitokrom P450 CYP2D6.

Obat

■ Kortikosteroid sistemik—>jarang digunakan—> peningkatan efikasi, keamanan

dan tolerabilitas beta blocker

■ Kortikosteroid paling efektif selama fase proliferasi—> pelambatan atau

penghentian pertumbuhan pada 90% kasus

■ Meskipun mekanisme tidak dipahami dengan baik, penelitian sebelumnya

menunjukkan upregulasi sitokrom b mitokondria, clusterin / ApoJ (penanda
apoptosis positif), dan / atau penanda interleukin-6 —> diinduksi oleh kortikosteroid

■ Prednisone atau prednisolon diberikan dengan dosis 2 hingga 3 mg / kg / hari,

biasanya selama 4-8 minggu diikuti dengan tapering dan panjang pengobatan yang
bervariasi, tergantung pada usia anak dan indikasi untuk perawatan

■ Sebuah meta-analisis menunjukkan tingkat respons 84% dengan dosis rata-rata

2,9 mg / kg untuk rata-rata 1,8 bulan sebelum tapering, efek samping yang lebih
besar terjadi pada dosis yang lebih tinggi.138
Obat

■ Kortikosteroid Intralesi: dilakukan oleh sebagian kecil praktisi dengan keahlian

yang memadai

■ Perbaikan lebih dari 50% luas lesi, dengan hasil terbaik terjadi di HI yang relatif
dangkal

■ Pada 6,4% pasien —> efek samping: penampilan cushingoid, atrofi kulit dan
syok anafilaksis

■ Kortikosteroid topikal kelas 1 —> efikasi pada beberapa kasus —>

hemangioma superfisial kecil
Medications of Historical Importance
(Interferon-α, Vincristine, Imiquimod)
■ Interferon-α, vincristine, dan imiquimod —>terapi lini kedua atau ketiga untuk HI

■ Penggunaannya tidak lagi dianjurkan —> beta blocker lebih baik

■ Interferon-α —> neurotoksisitas potensial, khususnya diplegia spastik

■ Penggunaan Vincristine dalam pengobatan tumor vaskular sekarang

dicadangkan untuk kaposiformis hemangioendothelioma (KHE) dan tufted
angioma (TA)

■ Studi lebih lanjut diperlukan.

Prosedur

■ Terapi Laser —> PDL —> Lebih sering sebagai tatalaksana HI sebelum
ditemukannya propranolol

■ Kedalaman penetrasi minimal (kurang dari 2 mm)

■ Mengurangi telangiektasis residual dan eritema setelah involusi

■ Fase proliferasi —> kontroversial

■ Paling baik untuk hemangioma superficial dan tidak dapat menghentikan

pertumbuhan komponen yang lebih dalam.
Prosedur

■ Terapi Bedah —> Eksisi

■ Eksisi elektif pada masa bayi biasanya tidak dianjurkan

■ Indikasi : resectable, kontraindikasi atau kegagalan farmakoterapi, atau risiko tinggi yang
membutuhksn reseksi terlepas dari waktu operasi

■ Waktu intervensi bedah tergantung pada evolusi tumor, lokasi anatomi, derajat kelainan
bentuk, dan usia anak.

■ Lokasi anatomi tertentu, seperti ujung hidung dan bibir, sering memerlukan pembedahan

■ Antara usia 3 dan 5 tahun, bahkan jika involusi tidak lengkap

■ Eksisi elips —> sering dilakukan

■ Eksisi sirkular, dilanjutkan dengan purse-string closure —> skar lebih kecil
Skrining

■ Skrining untuk PHACE direkomendasikan untuk :

■ HI segmental pada kepala

■ Pada bayi tanpa HI segmental atau memiliki HI kecil, yang memiliki anomali
utama pada PHACE (coarctation of the aorta atau supraumbilical raphe)

■ Bayi dengan 2 kriteria utama untuk PHACE sebagaimana diuraikan dalam

pedoman konsensus dari 2016
Tumor Vaskular Lainnya

■ Hemangioma kongenital: hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat

lahir dan tidak berproliferasi

■ Tufted angiomas: subtle pink atau dusky-red patches yang dapat berkembang
menjadi plak/nodul. Tumor jinak vaskular yang jarang. Sinonim: angioblastoma
of Nakagawa

■ Kaposiform hemangioendothelioma: klinis menyerupai sarkoma Kaposi tetapi

etiologi berbeda. Bersifat infiltratif, agresif, dan diklasifikasikan sebagai locally
aggressive or borderline (ISSVA). Dapat terkait fenomena Kasabach-Merritt

■ Lymphangiomatosis multifokal dengan trombositopenia: papul dan plak

vaskulardisertai trombositopenia
Tumor Vaskular Lainnya
■ Hemangioma kongenital: hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat
lahir dan tidak berproliferasi
Tumor Vaskular
Lainnya
■ Hemangioma kongenital: hemangioma
yang sudah terbentuk sempurna saat
lahir dan tidak berproliferasi
Tumor Vaskular
Lainnya
■ Tufted angiomas: subtle
pink atau dusky-red
patches yang dapat
berkembang menjadi
plak/nodul. Tumor jinak
vaskular yang jarang.
Sinonim: angioblastoma
of Nakagawa
Tumor Vaskular
Lainnya
■ Kaposiform
hemangioendothelioma:
klinis menyerupai sarkoma
Kaposi tetapi etiologi
berbeda. Bersifat infiltratif,
agresif, dan diklasifikasikan
sebagai locally aggressive
or borderline (ISSVA). Dapat
terkait fenomena
Kasabach-Merritt
Tumor Vaskular Lainnya

■ Spindle cell hemangioma: umumnya di ekstremitas, terkait Maffucci syndrome.

■ Congenital eccrine angiomatous hamartoma: plak difus disertai peningkatan

lanugo dan keringat

■ Pyogenic granuloma: papul atau nodul yang cepat membesar dengan skuama
kolaret skuama atau erosi. Tumor yang sering di dapatkan pada bayi, anak-
anak, dan juga dapat mengenai dewasa.

■ Fenomena Kasabach Merritt: trapement trombosit dalam tumor vaskular pada

tufted angioma dan KHE
Tumor Vaskular
Lainnya
■ Pyogenic granuloma: papul atau
nodul yang cepat membesar
dengan skuama kolaret skuama
atau erosi. Tumor yang sering di
dapatkan pada bayi, anak-anak,
dan juga dapat mengenai
dewasa
Tumor Vaskular Lainnya

■ Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA) : sinonim: tumor Dabska,

nodus atau diffuse violaceous swelling di kepala, leher, atau ekstremitas, apling
sering pada usia anak-anak.

■ Retiform hemangioendothelioma: terutama pada orang dewasa dan memiliki

overlap dengan tumor PILA / Dabska.

■ Composite hemangioendothelioma: tumor vaskular ganas kelas menengah ke

bawah yang terdiri dari kombinasi variabel komponen vaskular jinak dan ganas.

■ Targetoid hemosiderotic hemangioma: lesi jinak yang tampak sebagai papul

violaceous, dikelilingi oleh tepi pucat dan halo ekimotik perifer, yang memudar
seiring waktu.