2741 5222 1 SM PDF
2741 5222 1 SM PDF
Saiful Basri
Abstrak. Melanoma koroid merupakan tumor ganas intraokular primer yang paling sering
ditemukan pada orang dewasa dengan usia rata-rata 50 tahun. Penyebabnya belum
diketahui pasti, tetapi dianggap berhubungan dengan paparan sinar matahari atau pengaruh
karsinogen seperti asap rokok. Pemeriksaan histopatologis menunjukkan tumor ini berasal
dari nevus koroid. Kelainan ini sering ditemukan pada pemeriksaan rutin, karena sebagian
besar penderita melanoma koroid tidak menunjukkan keluhan. Gejala klinis dapat berupa
fotopsia, floaters, penurunan tajam penglihatan, dan kelainan lapang pandang. Sembilan
puluh lima persen diagnosis kasus ini dapat ditegakkan melalui pemeriksaan funduskopi
dengan ophthalmoskop indirek, sisanya memerlukan pemeriksaan lain seperti fluorescein
angiografi, transluminasi sklera, atau ultrasonografi. Gambaran fundus berupa massa
koroid berwarna hitam atau abu-abu yang berbatas tegas. Tumor berukuran besar
menunjukkan gambaran khas pigmentasi yang berbentuk kubah (dome shaped). Melanoma
koroid dapat menyebabkan kebutaan bahkan kematian bila tumor bermetastase ke organ
lain. Penanganan segera pada tumor primer akan memperkecil peluang metastase ekstra
okular. Terapi meliputi termoterapi transpupil, radiasi, dan enukleasi.
(JKS 2014; 2: 119-127)
119
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 14 Nomor 2 Agustus 2014
Usia rata-rata penderita melanoma koroid Walaupun melanoma koroid hanya terbatas
adalah 50 tahun.3 Lima puluh lima persen di bola mata,4 tetapi tumor ini dapat
penderita melanoma koroid berusia lebih menyebar ke bagian tubuh yang lain.7
dari 50 tahun.4 Insiden melanoma koroid Penanganan yang efektif terhadap
pada laki-laki dan perempuan sama besar, metastasis melanoma koroid belum ada,2
tetapi pada rentang usia 18-50 tahun tetapi penanganan segera pada melanoma
jumlah penderita wanita lebih banyak koroid primer akan menurunkan resiko
daripada pria.3 Kasus melanoma koroid metastasis ekstraokular.4
pada penderita berusia kurang dari 30
tahun sangat sedikit.3 Melanoma koroid Melanoma koroid memiliki potensi besar
juga jarang ditemukan pada anak-anak.2, 4, 8 menimbulkan kebutaan bahkan
Penyebab melanoma koroid sampai saat ini menyebabkan kematian akibat metastasis
belum diketahui.3 Beberapa laporan ke organ lain. Sari pustaka ini memaparkan
menyebutkan adanya hubungan antara tentang diagnosis dan penatalaksanaan
melanoma koroid dengan paparan sinar melanoma koroid sehingga dapat diperoleh
matahari.9 Laporan lain menyatakan pemahaman yang lebih baik tentang
adanya pengaruh faktor luar seperti penyakit ini.
karsinogen dari asap rokok yang akan
mempengaruhi sel pigmen jinak yang Anatomi
terdapat pada mata normal sehingga Koroid merupakan lapisan penyusun
berubah menjadi sel ganas.3 Pemeriksaan dinding bola mata yang terletak antara
klinis dan histopatologis jaringan tumor retina dan sklera. Koroid merupakan
memperkirakan bahwa melanoma koroid bagian dari uvea yang terdiri dari iris dan
berasal dari nevus koroid.4 badan siliar di anterior serta koroid di
posterior.4 Koroid terbentang dari saraf
Sebagian besar penderita melanoma koroid optik di posterior sampai dengan badan
tidak mempunyai keluhan pada tahap awal siliar di anterior. Lapisan ini melekat erat
penyakit,5,7 dan sebagian besar penderita ke sklera pada area saraf optik yang
ditemukan pada saat pemeriksaan mata merupakan tempat masuknya arteri siliar
rutin.7,10 Keluhan penderita dapat berupa posterior ke dalam mata dan tempat keluar
melihat kilatan cahaya (fotopsia) atau vena verteks.11
bintik cahaya (floaters), penurunan tajam
penglihatan, dan kelainan lapang Koroid merupakan lapisan vaskular yang
4,5,7
pandang. Keluhan lain yang jarang menyediakan suplai darah ke lapisan epitel
ditemukan adalah rasa nyeri.4 pigmen retina dan setengah lapisan luar
sensoris retina melalui pembuluh darah
Diagnosis melanoma koroid sebagian besar koriokapiler. Aliran darah koroid berasal
ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dari satu arteri siliar posterior pendek, dua
dan pemeriksaan penunjang. Gambaran arteri siliar posterior panjang dan tujuh
khas melanoma koroid yang ditunjukkan arteri siliar anterior.11
oleh oftalmoskop indirek berupa
pigmentasi tumor, bentuk seperti kubah Koroid mempunyai ketebalan 0,25 mm dan
atau pita (dome or collar-button shape), tersusun atas 3 lapisan pembuluh darah
dengan atau tanpa ablasi retina eksudatif. 4 yaitu lapisan pembuluh darah Haller,
Ahli tumor mata umumnya dapat lapisan pembuluh darah Sattler, dan
mendeteksi melanoma koroid terhadap koriokapiler. Lapisan pertama adalah
96% kasus dengan pemeriksaan klinis dan lapisan pembuluh darah Haller yang terdiri
pemeriksaan penunjang tanpa melakukan dari vena-vena besar menuju vena vorteks
biopsi.7 dan terletak paling luar dekat sklera.
Lapisan kedua adalah lapisan pembuluh
120
Saiful Basri, Melanoma Koroid
darah Sattler yang terdiri dari vena-vena hiperpigmentasi melanosit pada sklera dan
berukuran sedang, beberapa arteriol, serat uvea yang banyak ditemui pada ras
kolagen, serat elastis, fibroblast dan Kaukasia. Melanositosis okular dianggap
melanosit. Lapisan ketiga adalah lapisan merupakan faktor resiko timbulnya
koriokapiler berisi pembuluh darah kapiler melanoma koroid.6,8
yang membentuk jaringan padat dan
terbentang dari diskus optikus sampai Belum ada keterangan yang jelas tentang
dengan ora serata.11, 12 peranan faktor genetik dalam
perkembangan melanoma koroid.
Koroid memiliki struktur penunjang pada Beberapa penelitian menunjukkan adanya
sisi-sisinya, yaitu struktur bagian luar dan kemungkinan tersebut, tetapi mekanisme
struktur bagian dalam. Struktur bagian luar genetiknya belum diketahui. Tidak ada
adalah suprakoroid (lamina fusca) yang hubungan antara melanoma koroid dengan
terdiri dari serat kolagen dan elastin. mutasi genetik yang ditemukan pada
Lapisan ini banyak mengandung sel melanoma kulit dan tidak ada
melanosit sebagai penghasil pigmen kecenderungan penderita dengan riwayat
melanin, serat otot polos, fibroblas, sel keluarga yang juga menderita melanoma
endotel, sel saraf, arteri siliar posterior koroid.4
panjang dan pendek. Struktur bagian dalam
yaitu lamina basal (membran Bruch) Dalam perkembangannya, tumor dapat
memiliki ketebalan 7µm yang memisahkan merusak sirkulasi koroid yang
lapisan koriokapiler dengan lapisan epitel mengakibatkan iskemik dan degenerasi
pigmen retina. Membran ini terdiri dari fotoreseptor retina dan neuron retina lain.
gabungan lapisan koriokapiler dan epitel Tumor juga akan merusak lapisan epitel
pigmen retina. Lapisan luarnya terdiri atas pigmen retina karena tumor mendorong
membran basal dari sel endotel dan memisahkan lapisan tersebut dari
koriokapilaris, sedangkan lapisan sirkulasi koroid. Lapisan epitel pigmen
dalamnya merupakan kelanjutan dari epitel retina akan menunjukkan gambaran area
pigmen retina.11 yang atrofi, drusen dengan ablasi epitel
pigmen lokal.2 The Collaborative Ocular
Etiopatogenesis Melanoma Study (COMS) melaporkan data
Melanoma koroid primer berasal dari invasi tumor ke retina mencapai 49%
melanosit yang terdapat di koroid. kasus, ke vitreus sebesar 25% kasus, dan
Sebagian besar melanoma koroid ke sklera berjumlah 64% kasus.4
diperkirakan berkembang dari nevus
melanositik. Sampai saat ini belum ada Terdapat 3 jenis sel yang ditemukan pada
penjelasan yang pasti tentang hubungan melanoma koroid dan melanoma uvea lain,
antara melanoma koroid dengan nevus yaitu spindel A, spindel B dan epiteloid.
koroid. Penelitian oleh Harbour dkk Sel spindel A memiliki nukleolus yang
menyimpulkan bahwa tidak ada hubungan kecil dan halus dengan benang-benang
antara melanoma koroid dengan nevus kromatin yang jelas. Sel spindel B lebih
koroid.13 besar dengan nukleus yang besar dan
nukleolus yang jelas. Sel epiteloid
Faktor predisposisi terpenting untuk memiliki ukuran yang besar dengan
perkembangan melanoma koroid adalah eosinofil dalam sitoplasma, mengelilingi
melanositosis okular kongenital. Insiden nukleus dan nekleolus di dalmnya.14 Jenis
melanoma koroid pada penderita epitelod biasanya bersifat paling agresif
melanositosis okular kongenital adalah dan memiliki prognosis yang buruk
5%.4 Melanositosis okular kongenital terhadap harapan hidup penderita.2
merupakan kelainan dengan
121
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 14 Nomor 2 Agustus 2014
Melanoma koroid akan menyebabkan sklera atau keluhan nyeri bila telah terjadi
kematian karena metastasis sekunder ke glaukoma.3 Keluhan nyeri juga bisa timbul
organ lain.2 Metastasis tumor melanoma akibat inflamasi sekunder dan invasi
intraokular primer ke organ lain dapat ekstraokular.4
dideteksi dalam beberapa tahun setelah
diagnosis, yang biasanya muncul dalam Diagnosis
waktu 5 tahun dengan insiden tertinggi Diagnosis melanoma koroid sebagian besar
terjadi dalam tahun pertama.2,4,15 Potensi ditegakkan berdasarkan gambaran klinis
metastasis tergantung pada agresifitas sel- dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan
sel tumor. Resiko penyebaran lebih tinggi penunjang yang penting dalam
terjadi pada tumor yang berukuran besar. menegakkan diagnosis adalah oftalmoskop
Tumor yang tidak menunjukkan indirek, fluorescein angiografi,
pertumbuhan ekstraokular juga dapat transluminasi sklera, dan ultrasonografi. 4
menyebar secara hematogen.2 Metastasis Collaborative Ocular Melanoma Study
yang paling sering terjadi adalah ke hati, (COMS) mendapatkan keakuratan
disamping itu dapat mengenai organ lain diagnosis melanoma koroid sebesar 99,7
seperti paru-paru, tulang, kulit dan saraf persen dengan menggunakan metode-
pusat.2,4,15 Tumor sering telah metode pemeriksaan di atas. 4
bermetastasis pada saat diagnosis
ditegakkan.2 Melanoma koroid dapat dilihat dengan
oftalmoskop.7 Beberapa melanoma koroid
Manifestasi Klinis yang terletak di polus posterior dapat
Penderita melanoma koroid tidak dilihat dengan oftalmoskop direk, tetapi
menunjukkan keluhan pada tahap awal umumnya memerlukan pemeriksaan
penyakit,3,5 terutama bila tumor terletak oftalmoskop indirek dengan pupil lebar.
jauh dari makula.3 Pertumbuhan tumor Oftalmoskop indirek merupakan
juga dapat berlangsung tanpa gejala pemeriksaan yang paling penting karena
sampai penderita memberikan keluhan dapat menegakkan diagnosis dengan tepat
kelainan penglihatan.2 Oleh karena itu pada 95% kasus melanoma koroid.
sebagian besar penderita melanoma koroid Gambaran klasik melanoma koroid dengan
ditemukan oleh ahli mata saat pemeriksaan oftalmoskop indirek adalah pigmentasi,
mata rutin.3, 7 dome shaped atau collar-button shaped,
dengan atau tanpa ablasi retina eksudatif.4
Tumor yang tumbuh dan berkembang di Melanoma koroid berukuran kecil
makula atau berdekatan dengannya akan menunjukkan gambaran massa koroid
menimbulkan kelainan atau penurunan berwarna hitam atau abu-abu yang
tajam penglihatan. Tumor yang berlokasi berbatas tegas.1 Tumor berukuran besar
jauh dari makula akan menimbulkan biasanya berbentuk seperti kubah (dome
kelainan lapang pandang dengan keluhan shaped),1 yang merupakan bentuk khas
adanya area pandangan yang gelap atau melanoma koroid.2 Tumor yang bertambah
berbayang pada satu sisi. Bila tumor terus besar kadang-kadang dapat menembus
bertambah besar, akan tampak perubahan membran Bruch yang akan menunjukkan
pada vitreus yang menimbulkan keluhan bentuk seperti jamur (mushroom
melihat kilatan cahaya (fotopsia) atau shaped).1,2 Bentuk lain yang ditemukan
bintik-bintik cahaya (floaters). Pada tumor adalah bilobular, multilobular dan difus.
yang besar juga akan menyebabkan cairan Tumor stadium akhir memiliki gambaran
menyusup di bawah retina sehingga terjadi khas berupa pertumbuhan ke lateral
ablasi retina dengan keluhan kelainan atau dengan elevasi yang minimal. Bentuk ini
penurunan tajam penglihatan. Keluhan ditemukan pada 5% kasus.2
yang lebih jarang adalah pigmentasi pada
122
Saiful Basri, Melanoma Koroid
Melanoma koroid jarang ditemukan tumor. Kriteria ini membagi tumor menjadi
mengenai kedua mata pada saat yang 3 jenis, yaitu kecil, sedang dan besar.
bersamaan. Shammas dan Watzke Tumor yang kecil mempunyai ukuran
mengemukakan teori frekuensi melanoma diameter 4,0-8,0 mm dan tinggi 1,0-2,4
koroid bilateral pada 200 juta penduduk mm. Tumor berukuran sedang memiliki
dengan perkiraan umur rata-rata 72 tahun diameter 6,0-<16,0 mm dan tinggi 2,5-
adalah 1 kasus setiap 18 tahun. Hal lain <10,0 mm. Tumor yang besar berukuran
yang juga jarang ditemukan adalah diameter > 16,0 dengan tinggi >10,0 mm.5
melanoma koroid dengan multilobular. Tumor dengan tinggi lebih dari 4 mm
Fuchs memaparkan beberapa kasus dengan dapat didiagnosis dengan akurat, tetapi
lebih satu tumor pada mata yang sama.16 membedakan antara lesi jinak dan ganas
Klasifikasi melanoma koroid berdasarkan sukar dilakukan bila tinggi lesi kurang dari
pada tinggi basal maksimal dan diameter 3 mm.17
Gambar 1 Melanoma koroid yang berbentuk kubah disertai pigmen orange dan cairan subretina,
dengan tinggi diatas 2 mm. 7
123
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 14 Nomor 2 Agustus 2014
124
Saiful Basri, Melanoma Koroid
berukuran besar, karena ukuran yang besar Termoterapi Transpupil (TT) merupakan
tidak efektif bila menggunakan metode metode terapi yang memberi harapan
terapi lain. Penderita memiliki prognosis dalam menangani melanoma koroid
yang buruk, karena tumor yang besar berukuran kecil.4,20 Sinar infra merah (810
menunjukkan penyakit yang lama dengan nm) dihantarkan dengan slit lamp yang
sifat tumor yang lebih agresif.4 Pendekatan telah dimodifikasi melewati pupil menuju
dan penjelasan terhadap penderita penting ke koroid. Gelombang sinar tersebut
dilakukan pada perencanaan tindakan mampu melewati sebagian besar jaringan
enukleasi. Penderita yang tidak okular dan pigmen termasuk lutein dan
menunjukkan gejala apapun akan sangat hemoglobin. Sinar mencapai epitel pigmen
terpukul bila menerima kenyataan harus retina dan koroid, selanjutnya diserap oleh
kehilangan matanya.4 melanin yang terdapat di melanoma
dengan konsentrasi yang tinggi. Hal ini
Pada akhir abad ke-19 sampai dengan menyebabkan peningkatan suhu lokal
tahun 1970, enukleasi menjadi standar jaringan menjadi 45-600C yang
terapi untuk menangani melanoma mengakibatkan kerusakan jaringan. Suhu
koroid.10, 19 Banyak penelitian melaporkan tersebut dapat dicapai dalam waktu 40
bahwa terapi enukleasi memberikan detik. Terapi ini mampu menghancurkan
harapan hidup selama 5 tahun antara 50%- tumor kecil sampai dengan tinggi 3,9 mm.4
70% dan 10 tahun antara 35%-65%. 4
Mekanisme pasti tentang cara hipertermi
Terapi dengan menggunakan radiasi menghancurkan jaringan tumor belum
eksternal terhadap melanoma koroid telah diketahui. Tidak semua melanoma
dilakukan sejak tahun 1975 dan hanya memberikan respon yang baik terhadap
dilakukan di beberapa rumah sakit di terapi ini. Tumor-tumor yang terletak di
Amerika dan Eropa. Terapi ini dinyatakan peripapil memerlukan terapi ulang atau
dapat secara akurat mengatasi tumor bahkan enukleasi. Termoterapi transpupil
berukuran besar. Terapi lain berupa reseksi sangat efektif untuk mengatasi tumor di
eksternal dilakukan pada tumor di anterior mid-perifer, tetapi terapi ini tidak
yang tidak disertai invasi ke retina.4 diindikasikan untuk pasien dengan
Collaborative Ocular Melanoma Study kekeruhan media (misalnya katarak atau
(COMS) melakukan penelitian tentang perdarahan vitreus), pupil kecil atau tumor
efek terapi enukleasi yang dikuti dengan di perifer.4 Data yang ada menyebutkan
radiasi. Penelitian ini mempunyai bahwa TT mampu menangani tumor kecil
kesimpulan bahwa terapi radiasi dengan pada 90% kasus.20
segera setelah enukleasi tidak memberikan
efek untuk mencegah resiko metastasis.4
Gambar 2A Melanoma kecil pada polus posterior sebelum terapi. 2B. Melanoma setelah terapi dengan
termoterapi transpupil. 4
125
JURNAL KEDOKTERAN SYIAH KUALA Volume 14 Nomor 2 Agustus 2014
Gambar 3 Skema “sandwich therapy” yang merupakan kombinasi transpupilllary thermotherapy dan
21
brachytherapy.
126
Saiful Basri, Melanoma Koroid
127