LAPORAN KASUS MAYOR

ILMU PENYAKIT MULUT

ORAL PEMPHIGUS VULGARIS

Disusun oleh:

Della Lailasari 160112170102

R Dewi Nugrahani H 160112170098

Pembimbing:

drg Nanan Nur’aeny, Sp. PM

UNIVERSITAS PADJADJARAN

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

BANDUNG

2019
JUDUL : Oral Pemphigus Vulgaris

Penyusun : Della Lailasari 160112170102

R Dewi Nugrahani H 160112170098

Bandung, September 2019

Menyetujui :
Pembimbing Utama

drg. Nanan Nur’aeny Sp.PM

NIP. 19800426 200604 2 001

 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI ............................................................................................................ i

DAFTAR GAMBAR ............................................................................................. iii

BAB I PENDAHULUAN ....................................................................................... 1

BAB II LAPORAN KASUS ................................................................................... 2

2.1 Status Klinis IPM I ...................................................................................... 2

2.1.1 Biodata Pasien.................................................................................... 2

2.1.2 Anamnesis .......................................................................................... 2

2.1.3 Riwayat Penyakit Sistemik ................................................................ 2

2.1.4 Riwayat Penyakit Terdahulu .............................................................. 3

2.1.5 Pemeriksaan Klinis Fisik.................................................................... 3

2.1.6 Pemeriksaan Ekstra Oral .................................................................... 3

2.1.7 Pemeriksaan Intra Oral ....................................................................... 4

2.1.8 Pemeriksaan Penunjang ..................................................................... 5

2.1.9 Diagnosis dan Diagnosis Banding ..................................................... 5

2.1.10 Rencana Perawatan dan Pengobatan ................................................ 5

2.1.11 Hasil Pemeriksaan Laboratorium ..................................................... 6

2.2 Status Klinik IPM II .................................................................................... 9

2.2.1 Biodata Pasien .................................................................................... 9

2.2.2 Anamnesis .......................................................................................... 9

2.2.3 Pemeriksaan Ekstra Oral .................................................................... 9

2.2.4 Pemeriksaan Intra Oral ..................................................................... 10

i
 ii

2.2.5 Pemeriksaan Penunjang ................................................................... 11

2.2.6 Diagnosis dan Diagnosis Banding ................................................... 11

2.2.6 Rencana Perawatan dan Pengobatan ................................................ 11

BAB III TINJAUAN PUSTAKA ......................................................................... 20

3.1 Pemphigus ................................................................................................. 20

3.1.1 Definisi............................................................................................. 20

3.1.2 Klasifikasi ........................................................................................ 20

3.2 Pemphigus Vulgaris .................................................................................. 26

3.2.1 Definisi............................................................................................. 26

3.2.2 Etiologi............................................................................................. 27

3.2.3 Patogenesis....................................................................................... 28

3.2.4 Manifestasi Klinis ............................................................................ 28

3.2.5 Pemeriksaan dan Penegakkan Diagnosis ......................................... 30

3.2.6 Diagnosis Banding ........................................................................... 34

3.2.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 35

BAB IV PEMBAHASAN ..................................................................................... 39

BAB V KESIMPULAN ........................................................................................ 45

DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................... 46

 iii

DAFTAR GAMBAR

3.1 Pemphigus Vulgaris

3.2 Pemphigus Vegetans
3.3 Pemphigus Foliaceus
3.4 Fogo Selvagem
3.5 Pemphigus Erythematosus
3.6 Drug Induced Pemphigus
3.7 Pemphigus Paraneoplastik
3.8 Akantolisis – Tzank cells
3.9 (A) Bulla pada kulit pasien dengan PV
(B) Lesi erosi di kulit
3.10 (A) Erosi dangkal irregular pada mukosa bukal dan permukaan
palatum disebabkan pemphigus
(B) Lesi bula pada pemphigus
3.11 Gambar histologi PV : Bulla suprabasilar dengan akantolisis
3.12 Gambaran Direct Immunofluorescence
 BAB I

PENDAHULUAN

Pemphigus berasal dari bahasa Yunani yaitu pemphix yang artinya

gelembung atau bullae (Lubis, 2008). Pemphigus vulgaris adalah penyakit

autoimun berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membran mukosa

maupun kulit. Pada penyakit ini ditemukan antibodi IgG yang bersirkulasi dan

terikat pada permukaan sel keratinosit, menyebabkan timbulnya reaksi akantolisis

yaitu reaksi pemisahan sel-sel epidermis karena tidak adanya kohesi antara sel-sel

epidermis tersebut, hal ini yang nantinya akan menyebabkan terbentuknya bula di

suprabasal. Penyebab pemphigus vulgaris tidak diketahui secara pasti, namun

terdapat beberapa faktor potensial yang dapat mempengaruhi, disamping

pembentukan antibodi IgG (Lubis, 2008).

Pemphigus vulgaris merupakan tipe pemphigus yang paling sering

ditemukan. Pemphigus sendiri dalam ICD 10 dikategorikan menjadi beberapa tipe

yaitu pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, fogo

selvagam, pemphigus erythematous, drug-induced pemphigus, dan pemphigus

paraneoplastik.

Pada laporan kasus ini, pasien perempuan usia 35 tahun datang ke Rumah

Sakit Hasan Sadikin dengan keluhan awal nyeri pada gusi. Setelah dilakukan

observasi dan pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan penunjang, pasien

didiagnosis oral pemphigus vulgaris.

1
 2

BAB II

LAPORAN KASUS

2.1 Status Klinis IPM I

2.1.1 Biodata Pasien

Tanggal Pemeriksaan : 28 Mei 2019

Nama Lengkap : Ny. I S
No. Medrek : 0001766201
Jenis Kelamin : Perempuan
Usia : 35 Tahun
Agama : Islam
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Status Perkawinan : Menikah
Alamat : Bandung

2.1.2 Anamnesis

Pasien datang dengan keluhan merasa perih pada sekitar rongga mulut.

Pasien mengeluh gusi nyeri sejak ±3 minggu yang lalu dan muncul tiba-tiba.

Riwayat penyakit sistemik disangkal. Pasien sudah berobat ke dokter umum diberi

obat tetapi sakit tidak mereda.

2.1.3 Riwayat Penyakit Sistemik

Penyakit jantung : YA / TIDAK

Hipertensi : YA / TIDAK
Diabetes mellitus : YA / TIDAK
Asma/Alergi : YA / TIDAK
Penyakit hepar : YA / TIDAK
Kelainan GIT : YA / TIDAK
 3

Penyakit ginjal : YA / TIDAK

Kelainan darah : YA / TIDAK
Hamil : YA / TIDAK
Kontrasepsi : YA / TIDAK
Lain-lain : YA / TIDAK

2.1.4 Riwayat Penyakit Terdahulu

Tidak ada

2.1.5 Pemeriksaan Klinis Fisik

Keadaan umum : Baik

Kesadaran : Composmentis
Suhu : Afebris
Tensi : 133/83 mmHg
Pernafasan : 16 x/menit
Nadi : 81 x/menit

2.1.6 Pemeriksaan Ekstra Oral

1. Kelenjar Limfe
Submandibula Kiri : Teraba, kenyal, tidak sakit
Kanan : Teraba, kenyal, tidak sakit
Submental Kiri : Tidak teraba, tidak sakit
Kanan : Tidak teraba, tidak sakit
Servikal Kiri : Tidak teraba, tidak sakit
Kanan : Tidak teraba, tidak sakit
2. Mata Pupil : Isokhor
Konjungtiva : Non-Anemis
Sklera : Non-Ikterik
3. TMJ Kliking : Tidak Ada
 4

Deviasi : Tidak ada

4. Bibir : TAK
5. Wajah : Simetri
6. Sirkum Oral : TAK
7. Lain-lain : Tidak ada

2.1.7 Pemeriksaan Intra Oral

1. Kebersihan mulut : OHI-S: buruk, kalkulus : (+), plak: (+)

2. Gingiva : Lesi eritema erosif pada regio 14, 15, 23, 32-43

3. Mukosa bukal : lesi eritema erosif multiple ditutupi sloughing pada

area 44-47 dan 35-38

4. Mukosa labial : TAK

5. Palatum durum : TAK

6. Palatum mole : Lesi eritem erosif multiple ditutupi sloughing

7. Frenulum : TAK

8. Lidah : Plak berwarna kecoklatan pada 1/3 posterior dorsal

lidah dapat discrap tidak meninggalkan area erosif

9. Dasar mulut : TAK

Status Gigi
 5

2.1.8 Pemeriksaan Penunjang

Radiologi : TDL

Darah : Heamtologi rutin dan GDS dalam batas normal

Patologi Anatomi : TDL

Mikrobiologi : TDL

2.1.9 Diagnosis dan Diagnosis Banding

1. D/ Susp pemphigus vulgaris

DD/ Oral lichen planus

2. D/ Coated tongue grade I

3. D/ Gingivitis marginalis kronis generalisata

2.1.10 Rencana Perawatan dan Pengobatan

1. OHI KIE (Instruksi pembersihan rongga mulut dengan sikat gigi berbulu

halus 2x sehari)

2. Pro punch biopsi (28 mei 2019)

3. R/ Lameson 16 mg tab No. 56

S 2-0-2 p.o
R/ Folavit 100 mcg tab No.14
S 1 dd 1 p.o
R/ Vitamin B12 50 mcg tab No. 14
S 2 dd 1 p.o
R/ Omeprazole 30 mg tab No. 28
S 2 dd 1 p.o
R/ Amoxicillin 500 mg tab No.10
S 3 dd 1 p.o
 6

R/ Paracetamol 500 mg tab No. 10

S 3 dd 1 prn
R/ Teorol 400 iu caps No. 14
S 1 dd 1 p.o
R/ Chlorhexidine digluconate 0,12% fls No. I
S 3 dd 10 ml

2.1.11 Hasil Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal

Hematologi
Hematologi Rutin
Darah Rutin
Hemoglobin 13,2 g/dL 11,5-16,5
Eritrosit 4,75 106/uL 4,0-5,2
Hematokrit 41 % 36-46
MCV 86 fl 80-100
MCH 27,8 pg 26,0-34,0
MCHC 32,5 g/dL 31,0-37,0
RDW 13,1 % 11,5-14,5
Leukosit 12.150 /uL 4.400-11.300
Hitung Jenis
- Eosinofil 1 % 2-4
- Basofil 0 % 0-1
- Neutrofil batang 0 % 3-5
- Neutrofil Segmen 67 % 50-70
- Limfosit 23 % 25-40
- Monosit 9 % 2-8
Trombosit 347.000 /uL 150.000-450.000
Kimia Klinik
Gula Darah sewaktu 118 mg/dL <100
(Diagnosa DM ≥200)
 7

Gambar 2. 1 Gambaran Klinis Intra Oral Pasien Kunjungan Pertama

A B

C D

E F
 8

G H

I J

Gambar 2.1. Gambaran Klinis Pasien Kunjungan I (a) tampilan regio belakang kanan
maxila lesi erosif eritema; (b) tampilan regio depan maxila; (c) tampilan regio
belakang kiri maxila lesi erosif eritema; (d) tampilan regio belakang kiri
mandibula lesi erosif eritema (e) tampilan regio depan mandibula lesi erosif
eritema; (f) tampilan regio belakang kanan mandibula lesi erosif eritema; (g)
Tampilan palatum, lesi erosif, eritema; (h) Tampilan lidah; (i) biopsi regio
belakang kiri mandibula; (j) jaringan biopsi
 9

2.2 Status Klinik IPM II

2.2.1 Biodata Pasien

Tanggal Pemeriksaan : 11 Juni 2019

Nama Lengkap : Ny. I S
No. Medrek : 0001766201
Jenis Kelamin : Perempuan
Usia : 35 Tahun
Agama : Islam
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Status Perkawinan : Menikah
Alamat : Bandung

2.2.2 Anamnesis

Pasien datang untuk kontrol dengan keluhan perih berkurang, bekas

operasi tidak sakit. Kecuali pada bibir atas, perih masih dirasakan pada pipi

belakang kanan-kiri dan langit-langit sisi belakang. Obat diminum teratur dan hari

ini habis. Pasien telah menghindari makanan pedas

2.2.3 Pemeriksaan Ekstra Oral

1. Kelenjar Limfe
Submandibula Kiri : Teraba, kenyal, tidak sakit
Kanan : Teraba, kenyal, tidak sakit
Submental Kiri : Tidak teraba, tidak sakit
Kanan : Tidak teraba, tidak sakit
Servikal Kiri : Tidak teraba, tidak sakit
Kanan : Tidak teraba, tidak sakit
2. Mata Pupil : Isokhor
 10

Konjungtiva : Non-Anemis
Sklera : Non-Ikterik
3. TMJ Kliking : Tidak Ada
Deviasi : Tidak ada
4. Bibir : Erosif a/r 22, bentuk oval, dangkal, dasar
kemerahan tepi ireguler eksfoliatif
5. Wajah : Simetri
6. Sirkum Oral : TAK
7. Lain-lain : Tidak ada

2.2.4 Pemeriksaan Intra Oral

1. Kebersihan mulut : OHI-S: buruk, kalkulus : (+), plak: (+)

2. Gingiva : Lesi eritema erosif pada regio 33-43, 23-25,

reguler nyeri(-)

3. Mukosa bukal : ulser multiple 37, 38, ireguler ditutupi sloughing

nyeri (+) (perbaikan)

4. Mukosa labial : TAK

5. Palatum durum : TAK

6. Palatum mole : ulser multiple regio 16 dasar kemerahan, ireguler

nyeri (+)

7. Frenulum : TAK

8. Lidah : Plak berwarna kecoklatan pada 1/3 posterior dorsal

lidah dapat discrap tidak meninggalkan area erosif

9. Dasar mulut : TAK

 11

2.2.5 Pemeriksaan Penunjang

Radiologi : TDL

Darah : Heamtologi rutin dan GDS dalam batas normal

Patologi Anatomi : TDL

Mikrobiologi : TDL

2.2.6 Diagnosis dan Diagnosis Banding

1. D/ Susp pemphigus vulgaris

DD/ Oral lichen planus

2. Cheilitis Traumatik a/r bibir atas

3. D/ Coated tongue grade I

4. D/ Gingivitis marginalis kronis generalisata

2.2.6 Rencana Perawatan dan Pengobatan

1. OHI KIE (Instruksi pembersihan rongga mulut dengan sikat gigi berbulu

halus 2x sehari, hindari makanan pedas dan berbumbu tajam)

2. R/ Lameson 16 mg tab No. 21

S 2-0-1 p.o
R/ Hidrocortison 1% tube No I
S 3 dd part dol
R/ Folavit 400 mcg tab No.7
S 1 dd 1 p.o

R/ Teorol 400 iu caps No. 14

S 3 dd 1 p.o
Pro rujuk bagian periodonsia untuk tatalaksana gingivitis
 12

Gambar 2.2 Gambaran Klinis Intra Oral Pasien Kunjungan Kedua

A B

C D

E F
 13

G H

I J

Gambar 2.2. Gambaran Klinis Pasien Kunjungan II (a) tampilan frontal; (b)
tampilan bibir lesi eritem erosif a/r 22; (c) tampilan regio belakang kanan maxila
lesi erosif eritema; (d) tampilan regio depan maxila; (e) tampilan regio belakang
kiri maxila lesi erosif eritema perbaikan +; (f) tampilan regio belakang kiri
mandibula lesi erosif eritema perbaikan + (g) tampilan regio depan mandibula lesi
erosif eritema; (h) tampilan regio belakang kanan mandibula lesi erosif eritema;
(i) Tampilan palatum, lesi erosif, eritema; (j) Tampilan lidah
 14

2.3 Status Klinik IPM III

2.3.1 Biodata Pasien

Tanggal Pemeriksaan : 18 Juni 2019

Nama Lengkap : Ny. I S
No. Medrek : 0001766201
Jenis Kelamin : Perempuan
Usia : 35 Tahun
Agama : Islam
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Status Perkawinan : Menikah
Alamat : Bandung

2.2.2 Anamnesis

Pasien datang untuk kontrol dengan keluhan perih berkurang, perih masih

dirasakan pada pipi belakang kanan-kiri dan langit-langit sisi belakang. Obat

diminum teratur dan hari ini habis.

2.3.3 Pemeriksaan Ekstra Oral

1. Kelenjar Limfe
Submandibula Kiri : Teraba, kenyal, tidak sakit
Kanan : Teraba, kenyal, tidak sakit
Submental Kiri : Tidak teraba, tidak sakit
Kanan : Tidak teraba, tidak sakit
Servikal Kiri : Tidak teraba, tidak sakit
Kanan : Tidak teraba, tidak sakit
2. Mata Pupil : Isokhor
 15

Konjungtiva : Non-Anemis
Sklera : Non-Ikterik
3. TMJ Kliking : Tidak Ada
Deviasi : Tidak ada
4. Bibir : Erosif a/r 22, bentuk oval, dangkal, dasar
kemerahan tepi ireguler eksfoliatif (perbaikan +)
5. Wajah : Simetri
6. Sirkum Oral : TAK
7. Lain-lain : Tidak ada

2.2.4 Pemeriksaan Intra Oral

1. Kebersihan mulut : OHI-S: baik, kalkulus : (-), plak: (-)

2. Gingiva : Lesi eritema erosif pada regio 33-41, interdental

42-43, 23-25, ireguler nyeri(+) perbaikan (+)

3. Mukosa bukal : ulser multiple 37, 38, ireguler ditutupi sloughing

nyeri (+) perbaikan (+)

4. Mukosa labial : TAK

5. Palatum durum : TAK

6. Palatum mole : ulser multiple cekung, dangkal, dasar kemerahan

tepi ireguler nyeri (+) perbaikan (+)

7. Frenulum : TAK

8. Lidah : TAK

9. Dasar mulut : TAK

2.2.5 Pemeriksaan Penunjang

Radiologi : TDL
 16

Darah : Heamtologi rutin dan GDS dalam batas normal

Patologi Anatomi : TDL

Mikrobiologi : TDL

2.2.6 Diagnosis

1. D/ Pemphigus vulgaris

2. D/ Cheilitis Traumatik a/r bibir atas

2.2.6 Rencana Perawatan dan Pengobatan

1. OHI KIE (Instruksi pembersihan rongga mulut dengan sikat gigi berbulu

halus 2x sehari, hindari makanan pedas dan berbumbu tajam)

2. R/ Lameson 16 mg tab No. 21

S 2-0-1 p.o
R/ Hidrocortison 1% tube No I
S 3 dd part dol
R/ Folavit 400 mcg tab No.7
S 1 dd 1 p.o
R/ Omeprazole 30 mg tab No. 28
S 2 dd 1 p.o
R/ Teorol 400 iu caps No. 14
S 3 dd 1 p.o
3. Lanjutkan salep hidrocortison untuk bibir
 17

Gambar 2.3 Gambaran Klinis Intra Oral Pasien Kunjungan Ketiga

A B

C D

E F
 18

G H

I J

K
 19

Gambar 2.3. Gambaran Klinis Pasien Kunjungan III (a) tampilan frontal; (b)
tampilan bibir lesi eritem erosif a/r 22 perbaikan +; (c) tampilan regio belakang
kanan maxila lesi erosif eritema perbaikan +; (d) tampilan regio depan maxila; (e)
tampilan regio belakang kiri maxila lesi erosif eritema perbaikan +; (f) tampilan
regio belakang kiri mandibula lesi erosif eritema perbaikan + (g) tampilan regio
depan mandibula lesi erosif eritema perbaikan +; (h) tampilan regio belakang
kanan mandibula lesi erosif eritema perbaikan +; (i) Tampilan palatum lesi erosif,
eritema perbaikan +; (j) Tampilan lidah (k) Hasil biopsi
 BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Pemphigus

3.1.1 Definisi

Pemphigus berasal dari bahasa Yunani yaitu pemphix yang artinya

gelembung atau bullae (Lubis, 2008). Definisi pemphigus dalam kamus saku

kedokteran Dorland (2010) adalah kelompok penyakit khusus yang dicirikan oleh

rangkaian kumpulan bula intraepitelial. Pemphigus merupakan kelompok penyakit

autoimun yang ditandai dengan lepuhan di daerah intraepitelial, menyebabkan

vesikel atau bula superfisial yang mudah ruptur membentuk lserasi pada mukosa

dan/atau daerah kutaneus. Pemphigus pada beberapa kasus dapat menyebabkan

kematian (Moore, 2008).

3.1.2 Klasifikasi

Pemphigus terdiri dari beberapa subkelas dan varian yaitu pemphigus

vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, fogo selvagam, pemphigus

eritem, drug-induced pemphigus dan pemphigus paraneoplastik (Thomas, et al,

2000).

1. Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris merupakan suatu penyakit autoimun kronik yang

tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi terjadinya hampir

sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang

sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia

20
 21

50-60 tahun dan jarang pada anak-anak. Insidensi pemphigus vulgaris bervariasi

antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 (Lubis, 2008).

Pada pemphigus vulgaris ditemukan antibodi IgG yang bersirkulasi dan

terikat pada permukaan sel keratinosit menimbulkan suatu reaksi pemisahan sel-

sel epidermis dan membentuk bula (Lubis, 2008). Bullae atau bulla berupa

kantung berisi cairan yang berkembang pada bagian atas kulit, sehingga tampak

tipis dan rapuh, mudah pecah serta menimbulkan area erosi yang dapat meluas

dan terasa nyeri. Predileksi bula terdapat pada kulit dan membran mukosa dasar

mulut, hidung, tenggorokan dan genital (British Association of Deermatologist,

2013). Hal ini diakibatkan hilangnya integritas pada perlekatan interseluler normal

antara epidermis kulit dan epitel mukosa yang berhubungan dengan kehadiran

autoantibodi terhadap desmoglein-3. Lepuhan pada pemphigus vulgaris terlihat

menyerupai lesi terbakar dari ringan sampai berat. Apabila tidak dirawat dengan

tepat, maka lesi akan menetap dan semakin meluas, menyebabkan kerusakan kulit

dan membran mukosa sehingga terjadi kehilangan cairan dan ketidakseimbangan

elektrolit, infeksi, sepsis, bahkan kematian (Rezeki & Setyawati, 2009).

Pasien sering mengeluhkan rasa sakit dan terdapat ulser persisten yang

sering terjadi di kavitas oral, lebih sering ditemukan pada mukosa bukal, mukosa

palatal, dan bibir. Ulserasi ini juga dapat terjadi di membran mukosa lainnya,

termasuk konjungtiva, mukosa nasal, faring, laring, esofagus, dan mukosa genital.

Pemphigus vulgaris cenderung dilatarbelakangi oleh faktor genetik, berikatan

dengan molekul major histocompatibility complex (MHC) kelas II. Selain itu,

pemphigus vulgaris juga sering terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun
 22

yang lain terutama pada myasthenia gravis. Penggunaan obat seperti d-

penicillamine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya pemphigus

vulgaris, namun jarang terjadi (Lubis, 2008).

Gambar 3.1 Pemphigus vulgaris (Greenberg & Glick, 2003; Langlais,

2009)

2. Pemphigus Vegetans

Jenis ini merupakan suatu varian dari pemfigus vulgaris. Gejalanya tidak

sehebat pemfigus vulgaris. Sering mulai terjadi pada daerah hidung dan mulut,

aksila serta daerah anogenital (Scully, 2013; Rajendran dan Sivapathasundaram,

2009). Membran mukosa sering kali terkena yang ditandai dengan adanya

vegetasi fungoid yang terbentuk pada erosi setelah bula pecah, terutama mengenai

batas vermilion dari merah bibir (Tarmidi dan Nugroho, 2001). Masa fungoid

tertutup oleh eksudat purulen (Rajendran dan Sivapathasundaram, 2009). Secara

mikroskopik, terlihat pembentukan vesikel yang kurang jelas, akantolisis yang

moderat dan peradangan yang menyebabkan pembentukan abses intraepitel yang

mengandung sejumlah eosinofil (Rajendran dan Sivapathasundaram, 2009).

 23

Gambar 3.2 Pemphigus Vegetans (Dhamija, 2012)

3. Pemphigus Foliaceus

Gejala pemfigus foliaseus tidak sehebat pemfigus vulgaris dan pemfigus

vegetans. Dapat sembuh setelah bertahun-tahun atau berubah menjadi varian yang

lebih berat. Lesi di mulut jarang ditemukan (Tarmidi dan Nugroho, 2001).

Penemuan terbaru mengenai lesi pre-akantolisis pada pemvigus foliaseus

menunjukkan pembentukan vakuola pada ruang interseluler pada lapisan

granulosum atau lapisan spinosum pada epidermis ( James, Kirk A., et al., 2012).

Gambar 3.3 Pemphigus Foliaceus (Fernando, 2013)

4. Fogo Selvagem

Penyakit ini mempunyai gejala klinis dan pemeriksaan histologis sama

dengan pemphigus foliaceus namun terjadi secara endemik di Brasil tengan

bagian selatan. Autoantibodi yang ditemukan adalah desmoglein-1, sama dengan

 24

pemphigus foliaceus. Kondisi pasien membaik apabila keluar dari daerah endemik

namun akan mengalami rekurensi apabila kembali. Transmisi dari penyakit ini

kemungkinan terkait dengan lalat hitam dari famili Simuliidae. Lebih dari 1000

kasus baru pertahun muncul di daerah endemik (Aoki, 2009).

Gambar 3.4 Fogo Selvagem (Aoki, 2009)

5. Pemphigus Erythematosus

Pemphigus erythematosus merupakan subtipe dari pemphigus foliaceus

dan terjadi kebanyakan pada usia paruh baya dan orang tua. Terdapat lesi eritem,

berkeropeng dan erosif, berbentuk kupu-kupu di daerah wajah, dahi, daerah

sternum dan daerah tulang skapula. Secara histologik sama dengan gambaran pada

pemphigus foliaceus. Pemphigus erythemtosus dikaitkan juga dengan penyakit

thymomas dan myastenia gravis (Salami, 2012).

Gambar 3.5 Pemphigus Erythematosus (Salami, 2012)

 25

6. Drug Induced Pemphigus

Sindroma dari penyakit ini sama seperti pada pemphigus vulgaris dan

pemphigus foliaceus yang dipicu oleh penggunaan obat (Baroni, 2012). Obat yang

dilaporkan memacu pemphigus terbagi tiga kelompok sesuai struktur kimianya:

obat yang mengandung radikal sulfhydryl (penisilamin), phenol (rifampin,

levodopa, aspirin) dan obat nonthiol nonphenol (calcium channel blocker,

angiotensin converting enzyme inhibitors, NSAIDS, dipiron, glibenklamid

(Moore, 2008).

Penyakit ini mempunyai gejala klinis, temuan histologis dan

imunohistologis yang bermacam-macam. Akantolisis ditemukan di bagian

epidermis dari lesi. Deposit IgA invivo ditemukan juga di bagian epidermis lesi.

Gambar 3.6 Drug Induced Pemphigus (Baroni, 2012)

7. Pemphigus Paraneoplastik

Pemphigus paraneoplastik merupakan penyakit yang jarang terjadi,

ditandai oleh onset mendadak pada kulit serta membran mukosa dan selalu

melibatkan mukosa oral. Limphoma, leukimia, dan thymomas sering merangsang

pembentukan antibodi pemphigus dan antibodi yang mirip pemphigus. Neoplasma

yang sering menyebabkan pemphigus adalah limphoma, leukemia, sarkoma, dan

 26

tumor thymus. Waldenstorm’s macroglobulinemia dan penyakit Castleman’s juga

dilaporkan sebagai pencetus terjadinya pemphigus.

Pada pemfigus paraneoplastik, terdapat lepuhan yang parah dan erosi pada

bagian membran mukosa dan kulit. Tipe pemfigus ini biasanya berhubungan

dengan penyakit neoplasma, seperti non-Hodgkin’s lymphoma dan lifositik

leukimia kronis (Greenberg and Glick, 2003). Gambaran klinis biasanya ditandai

dengan mukositis yang erosif, konjungtivitis dan bulla yang menyeluruh pada

kulit. Aktivitas penyakit akan berkurang apabila tumor yang menyebabkannya

diaangkat secara operasi atau mendapat perawatan kemoterapi (Kerdel & Jimenez,

2000).

Gambar 3.7 Pemphigus paraneoplastik (Greenberg & Glick, 2003)

3.2 Pemphigus Vulgaris

Dalam makalah ini akan membahas lebih lengkap mengenai pemphigus

vulgaris.

3.2.1 Definisi

Definisi pemphigus vulgaris menurut Dorland (2010) adalah dermatitis

vesikulobulosa rekuren yang merupakan kelainan herediter palingsering pada

 27

aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok dan mengadakan regresi

sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan.

Pemphigus vulgaris merupakan penyakit autoimun kronik yang jarang

terjadi, yaitu 1-5 pasien per 1 juta orang dalam suatu populasi per tahum dengan

onset usia 50-60 tahun. Penyebarannya di seluruh dunia dan dapat mengenai

semua ras. Frekuensi antara laki-laki dan perempuan hampir sama (Chaudhary et

al, 2014).

3.2.2 Etiologi

Etiologi dari penyakit ini adalah autoimun saat terjadi perikatan antara IGg

autoantibodi dengan permukaan sel keratinosit. Faktor genetik merupakan

predisposisi yang kuat untuk terjadinya pemfigus vulgaris. Diperkirakan terdapat

mekanisme autoimun, karena ditemukannya antibodi pada lesi kulit dan mukosa

yang terletak pada ruang interseluler di antara sel-sel epitel. Pemfigus vulgaris

sering dihubungkan dengan penyakit-penyakit seperti hodgkin, kaposi sarkoma,

miastenia gravis, neoplasma seperti limfoma yang disebut paraneoplastik

pemfigus dan penyakit autoimun lainnya seperti rematoid artritis dan penyakit

sjogren (Salopeka et al., 2010). Pemfigus juga dapat disebabkan oleh terapi obat

seperti penisilamin, penisilin, penobarbital dan captropil (Greenberg and Glick,

2003).
 28

3.2.3 Patogenesis

PV disebabkan oleh auto antibodi terhadap komponen interseluler,

terutama desmoglein. Antibodi IgG mengikat antigen PV yaitu desmoglein pada

permukaan sel keratinosit, mengakibatkan pembentukan aktivator plasminogen

yang mengubah plasminogen, sehingga terjadi penarikan tonofilamen dar

sitoplasma keratinosit, akibatnya terjadi pemisahan sel-sel keratinosit (tidak

adanya kohesi antara sel-sel). Poses tersebut dinamakan akantolisis. Selanjutnya

terjadi pembentukan celah di suprabsal dan akhirnya terbentuk bulla yang

sebenarnya (Lubis, 2008).

Gambar 3.8 Skema patogenesis pemfigus vulgaris (Stanley, 2008)

3.2.4 Manifestasi Klinis

1. Tanda dan Gejala

Gejala klinis pada pemphigus vulgaris yaitu berupa keluhan subjektif

seperti malaise, anoreksia, subfenris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit

menelan. pruritus (rasa gatal) jarang ditemui. Bila lesi meluas ke bagian laring

maka akan timbul kesulitan menelan karena rasa nyeri. Permukaan mukosa lain

juga dapat terkena, seperti konjungtiva, esophagus, labia, vagina, serviks, penis

uretra dan anus (Harahap, 2000).

 29

2. Manifestasi Sistemik

Pada penderita PV biasanya keadaan umumnya buruk. Penyakit dapat

dimulai dengan adanya lesi di kulit kepala berambut atau di rongga mulut

sehingga sering terjadi kesalahan diagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala

yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. Lesi di tempat tersebut

dapat berlangsung selama berbulan-bulan sebelum timbul bullae generalisata

(Harahap, 2000).

Gambar 3.9 (A) Bulla pada kulit psien dengan PV, (B) Lesi erosif di kulit
(Greenberg, 2008)

Bullae berdinding tipis akan pecah meninggalkan area kulit yang gundul

dan menjadi keropeng. Karakteristik lesi ekstra oral pada pemphigus adalah

apabila ditekan pada bagian normal di lokasi tersebut akan menimbulkan lesi

baru, hal ini dinamakan Nikolsky’s sign. Bullae biasanya mengenai epitel

skuamosa bertingkat yaitu mukosa nasal anterior, konjungtiva, kulit, laring, faring

dan kadang-kadang dapat mencapai esophagus. Beberapa kasus dilaporkan

terdapat bullae pada daerah ketiak dan ujung kuku. Perkembangan lesi ekstra oral

membutuhkan waktu beberapa bulan (Greenberg, 2008).

3. Manifestasi oral
 30

Enampuluh persen dari kasus pemphigus, lesi awalnya terjadi pada intra

oral. Butuh waktu rata-rata sekitar 5 bulan dari waktu onset lesi oroal untuk

menentukan diagnosis pemphigus. Pada awalnya, terdapa bulle berdinding tipis

dengan dasar tidak inflamasi muncul di mukosa oral kemudian bullae pecah

menjadi lesi ulser irregular yang tertutup benag-benang fibrin (Greenberg, 2008).

Pada lesi ulser terlihat gundul karena telah kehilangan lapisan epitel. Lesi

meluas ke perifer dalam waktu beberapa minggu. Mukosa bukal merupakan lokasi

awal terdapat bullae namun lesi dapat meluas dalam beberpa minggu hingga ke

palatum dan gingiva (Greenberg, 2008).

A B
Gambar 3.10 (A) Erosi dangkal irreguler pada mukosa bukal dan
permukaan palatum disebabkan pemphigus, (B) Lesi bula pada pemphigus
(greenberg, 2008)

3.2.5 Pemeriksaan dan Penegakkan Diagnosis

Diagnosis ditegakkan oleh seorang Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin

dan juga bagian lain yangberhubungan seperti Dokter Gigi Spesialis Ilmu

Penyakit Mulut, namun harus dilakukan pemeriksaan penunjang agar lebih

akurat. Terdapat beberapa pemeriksaan yang bisa dilakukan untuk mendiagnosis

pemphigus vulgaris (Greenberg, 2008):

1. Pemeriksaan Visual
 31

Pemphigus vulgaris memiliki tanda vital khusus yaitu bullae yang mudah

ruptur. Pemeriksaan secara visual dilakukan dengan cara khusus yang dapat

dilakukan memalui Nikolsky’s sign, caranya dengan menekan mukosa sekitar

bullae yang berisi cairan sehingga cairan dapat berpindah dan menimbulkan lesi

baru (Greenberg, 2008).

2. Pemeriksaan Melalui Biopsi

Biopsi dilakukan sebaiknya dari lesi kulit yang timbul. Diambil dari

vesikel atau bula yang berumur kurang dari 24 jam. Tetapi karena lesi tersebut

jarang pada mukosa mulut, maka biopsi diambil dari tepi lesi pada daerah

akantolisis, bila menunjukkan Nikolsky’s sign positif, lesi inilah yang dibiopsi

(Greenberg and Glick, 2008; Scully, 2013). Selain biopsi diagnosis PV dapat

dipastikan melalui uji imunoflurosensi direk atau indirek.

Gambaran histologi pada biopsi lesi pemfigus vulgaris berupa gambaran

bulla suprabasiler dengan akantolisis. Lapisan antara stratum basal epidermis dan

bagian epidermis lain yang lebih superfisial tampak lepas dan membentuk bulla.

Kadang tampak sel keratinosit yang lepas ke dalam bulla. Bagian superfisial

epidermis terlihat intak (Stanley, 2008).

Gambar 3.11 Gambar histologi PV, bulla suprabasilar dengan

akantolisis (Lubis, 2008).
 32

Histopatologi

Spesimen diambil dari jaringan sekitar bulla. Histopatologi menunjukkan

bulla intradermal. Perubahan awal yang terjadi adalah adanya odem interselular

dengan kehilangan perlekatan interseluler pada lapisan basal. Sel epidermis

suprabasal terpisah dari sel basal membentuk suatu ruang dan bulla. Sel basal

terpisah satu dengan lainnya dan tampak berjajar seperti trombostone pada dasar

bulla namun sel tersisa tetap menempel pada membran basal. Bulla berisi sel

inflamasi termasuk eosinofil dan sel akantolisis dengan sitoplasma eosinofilik dan

halo perinukleus. Histopatologi sapat membantu membedakan tipe pemphigus

(Lubis, 2008).

3. Direct Immunofluoroscence

Direct Immunofluoroscence (DIF) biasanya menunjukkan immunoglobulin

G (IgG) yang mengendap pada permukaan keratinosit dan sekitar lesi. Tes ini

dilakukan secara in vivo menggunakan antibodi dan reaktan imun. Lokasi yang

baik untuk dilakukan DIF yaitu pada kulit perilesi yang terlihat normal. Ketika

dilakukan tes DIF, kulit yang terkena lesi kemungkinan menunjukkan hasil false-

positive. IgG1 dan IgG4 merupakan subkelas IgG yang paling umum. Komponen

pelengkap seperti C3 dan immunoglobulin M lebih sedikit jumlahnya

dibandingkan immunoglobulin G. Melalui tes DIF dapat terlihat gambaran

immunoglobulin interselular menembus jaringan epidermis sehingga terjadi

perubahan posisi interseluler. Pola reaktan imun tersebut tidak terlalu terlihat

secara spesifik pada pemphigus vulgaris, lebih mungkin terlihat pada pemphigus

jenis lain (Greenberg, 2008).

 33

Gambar 3.12 Gambaran Direct Immunofluorscence (Greenberg, 2008)

4. Indirect Immunofluorescence

Tes Indirect Immunofluorescence (IDIF) merupakan tes yang spesifik dan

sensitif pada kasus PV sehingga dapat membedakan penyakit pemphigus dengan

pemphigoid atau lesi oral kronis lainnya. Pada serum pasien, IDF menunjukkan

adanya kehadiran sirkulasi autoantibodi IgG yang mengikat jaringan epidermis

serta desmoglein. Sirkulasi antibodi interselular terdeteksi melalui DIF pada 80-

90% pasien PV. Titer sirkulasi antibodi berhubungan dengan perjalanan kelainan

ini. IDIF menggunakan serum pasien, hal ini dilakukan bila DIF menunjukkan

hasil positif. Media yang digunakan berupa bagian esophagu monyet atau

jajringan kulit normal manusia. Caranya dengan mengambil serum pasien dari lesi

bulla kemudian diletakkan pada preparat epidermis. Preparat kemudian dilapisi

fluorescence antihuman gamma globulin. Pasien dengan PV memiliki antibodi

yang melawan antikeratinosit interselular. Hal ini dapat terlihat pada mikroskop

fluorescence. Autoantibodi desmoglein-1 mendominasi pada pemphigus foliaceus

(mirip pemphigus erythematosus) dan desmoglein-3 autoantibodi yang muncul

pada pemphigus vulgaris (mirip pemphigus vegetans) (Greenberg, 2008).

5. Pemeriksaan ELISA

Pasien dengan pemphigus vulgaris memiliki antibodi antikeratinosit

melawan substansi interselular yang terlihat dibawah fluorescent microscope.

 34

ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) dapat mendeteksi desmoglein-1

dan 3 pada sampel serum pasien PV. Pemeriksaan ini sangat akurat yaitu dengan

cara menghitung jumlah antibodi PV dalam darah namun tes ini hanya dapat

dilakukan pada laboratorium yang besar dan lengkap. Tes ini juga dapat

memantau keaktifan PV sehingga membantu merencanakan perawatan dan terapi

yang sedang dilakukan (Greenberg, 2008).

3.2.6 Diagnosis Banding

Diagnosa banding pemfigus vulgaris yaitu lichen planus tipe erosif yang

termasuk ke dalam lesi merah putih. Pada lichen planus tipe erosif, lesi yang

matang memiliki tepi merah tak teratur, pseudomembran sentral nektotik yang

kekuningan dan bercak putih melingkar yang terdapat di pinggiran. Keadaan

tersebut disertai rasa sangat sakit dan terjadi dengan cepat. Selain itu, terdapat

gambaran striae Whickham’s di dekat erosi (Langha, et al., 2005)

Eritema multiform juga sering menjadi diagnosis banding pemfigus

vulgaris. Lesi awal eritema multiform berupa makula sirkuler, kecil dan merah

dengan diameter bervariasi dari 0.5 mm – 2 cm. Makula kemudian membesar dan

membentuk daerah putih pucat atau jernih pada bagian tengah. Setelah itu, lesi-

lesi tersebut membentuk membentuk vesikel dan bulla tanpa disadari hingga

akhirnya pecah dan bergabung. Ulkus yang terbentuk umumnya lebar, kasar, dan

dangkal dengan tepi eritematosus. Kulit mengelupas nekrotik dan pseudomembran

fibrinosa secara khas menutupi ulkus tersebut. Lesi eritema multiform muncul

dalam bentuk rassets yaitu makulo-papular bundar yang terbentuk dari beberapa

bagian-bagian yang konsentris (Langha, et al., 2005).

 35

Herpes simpleks, bullous pemphigoid, dermatitis herpetiformis, erythema

multiforms, dan lichen planus merupakan penyakit dengan gejala klinis sama

dengan pemfigus vulgaris yaitu memiliki lesi menyerupai erosi pada bagian

orofaring dan kulit. Bullous pemphigoid dan dermatitis herpetiformis dapat

dibedakan dengan pemfigus vulgaris dari bentuk IgG melalui tes

Immunofluorescence (Greenberg and Glick, 2008).

3.2.7 Penatalaksanaan

Aspek penting dari penatalaksanaan pasien adalah dengan diagnosis dini

serta pemberian obat dengan dosis rendah dapat digunakan dalam periode yang

lebih singkat untuk mengendalikan penyakit. Penatalaksanaan pasien bervariasi

tergantung dari beberapa faktor, termasuk tingkat keparahan penyakit dan

kecepatan perkembangan penyakit (Greenberg and Glick, 2008). Derajat

keparahan pemfigus vulgaris dapat dihitung berdasarkan tabel di bawah ini.

Tabel 3.1 Skoring derajat pemfigus vulgaris (Aksu, et.al, 2010).

Score Luas lesi Nikolsky’s Jumlah lesi Luas lesi

(%)a sign baru per hari mulut (%)b
3 >15 Nyata >5 >30
2 5-15 Positif 1-5 5-30
1 <5 Hanya lokal Jarang <5
munculc
0 Tidak ada Tidak ada Tidak Tidak ada
terdeteksi
a Persentase luas lesi dibandingkan dengan seluruh luas permukaan kulit
b Persentase luas lesi dibandingkan dengan seluruh mukosa oral
c Hanya beberapa bulan setiap minggu

Skor ≤ 5= ringan, 5-7= sedang, >7= berat

 36

Tujuan awal dari terapi pemfigus vulgaris adalah untuk mencegah

terjadinya remisi penyakit. Terapi harus dilanjutkan dengan perawatan

maintenance secara periodik menggunakan obat dengan dosis minimal yang

dibutuhkan untuk kontrol penyakit tersebut, sehingga efek samping dapat

dikurangi. Tujuan terakhir dari penatalaksanaan adalah pengurangan dosis

pengobatan (treatment withdrawal) dengan harapan dapat mencegah remisi

penyakit sehingga perawatan dapat dihentikan. Studi terakhir menunjukkan

adanya remisi sebesar 38%, 50%, dan 7s5% dalam waktu 3, 5, dan 10 tahun

setelah diagnosis ditegakkan (Herbst, 2000).

Pengobatan pilihan penyakit adalah dosis tinggi kortikosteroid sistemik,

biasanya diberikan dalam dosis 1-2 mg / kg / hari. Bila dibutuhkan dosis steroid

tinggi dalam periode yang lama, penggunaan terapi adjuvant dianjurkan untuk

mengurangi dosis steroid dan potensi komplikasi. Adjuvan yang umum digunakan

adalah obat-obatan imunosupresif seperti mycophenolate mofetil, azathioprine,

cyclophosphamide, dan terapi nadi siklofosfamid. Prednisone digunakan di awal

untuk mengendalikan penyakit, kemudian dosis prednison diturunkan serendah

mungkin. Penderita dengan keterlibatan rongga mulut juga dapat memerlukan

dosis prednison yang lebih rendah dalam periode yang lebih pendek, sehingga

tenaga medis harus mempertimbangkan resiko imunosupresi jangka panjang dari

pemberian terapi adjuvan, seperti blood dyscarcia dan peningkatan risiko

keganasan (Greenberg, 2008).

Saat ini, belum terdapat pengobatan PV terbatas pada rongga mulut yang

dapat diterima, namun suatu studi follow-up 5 tahun pengobatan oral PV

 37

menunjukan tidak ada manfaat dari penambahan cyclophosphamid atau

cyclosporin bersamaan dengan prednison dibandingkan dengan prednison saja.

Sebagian besar penelitian mengenai PV kulit menunjukkan penurunan tingkat

kematian saat diberikan terapi adjuvant bersamaan dengan prednison. Kebutuhan

steroid sistemik dapat diturunkan dalam kasus oral PV dengan menggabungkan

topikal dengan terapi steroid sistemik, baik dengan melarutkan tablet prednisone

di dalam mulut sebelum menelan tablet atau dengan menggunakan krim steroid

topikal. Dapson telah terbukti efektif. Kegagalan pada kasus diobati dengan

rituximab dan imunoglobulin intravena. Rituximab saat ini digunakan dan

dievaluasi sebagai pengobatan pertama meski beberapa penelitian menunjukkan

tingkat infeksi yang tinggi (Greenberg and Glick, 2008).

3.2.8 Prognosis

Pemfigus vulgaris jika tidak diobati berisiko tinggi kematian, sebagian

besar disebabkan oleh sepsis dan gangguan keseimbangan cairan. Penggunaan

kortikosteroid akan mengurangi angka kematian 5% hingga 15%. Morbiditas dan

mortalitas berkaitan dengan keparahan penyakit, efek dosis maksimum

kortikosteroid untuk mencapai remisi, dan adanya infeksi lain. Kasus relaps

umumnya terjadi pada 2 tahun pertama (William, 2016).

38
 BAB IV

PEMBAHASAN

Seorang perempuan berusia 35 tahun datang ke bagian Ilmu Penyakit

Mulut RSHS didiagnosis Pemfigus vulgaris berdasarkan anamnesis, pemeriksaan

klinis, dan pemeriksaan penunjang. Hasil anamnesis diketahui bahwa pasien

mengeluhkan merasa perih pada sekitar rongga mulut dan gusi sering tiba-tiba

nyeri sejak ±3 minggu yang lalu.

Dari identitas pasien yang didapatkan dari hasil anamnesis kunjungan

pertama diketahui pasien masih berusia 35 tahun. Hal ini tidak sesuai dengan

epidemiologi pemfigus vulgaris yang didapatkan dari teori bahwasannya pemfigus

vulgaris mengenai onset usia 50-60 tahun (Chaudhary et al, 2014).Sehingga

diperlukan untuk anamnesis lebih mendalam lagi terhadap keluhan yang dirasakan

pasien.

Berdasarkan hasil anamnesis yang didapatkan menunjukkan rasa sakit

disekitar mukosa mulutnya. Hal tersebut sesuai dengan teori yang menyebutkan

tanda awal dari pemfigus vulgaris salah satu nya berupa rasa sakit yang biasanya

terjadi pada mukosa. Dari hasil anamnesis juga didapatkan bahwa Pasien

mengaku akhir-akhir ini merasa stress karena masalah perekonomian keluarganya.

Hal tersebut diduga sebagai faktor pemicu terjadinya penyakit pada pasien. Sesuai

dengan teori yang menytakan bahwa etiologi dari pemfigus vulgaris bisa dari

genetik, penyakit autoimun, obat dan faktor lainnya seperti stress (Greenberg and

Glick, 2003).

39
 40

Hasil dari pemeriksaan ekstraoral menunjukkan terabanya kelenjar

submandibula dan terasa kenyal. Hasil pemeriksaan intraoral menunjukkan pada

gingiva, mukosa bukal dan palatum mole terdapt lesi eritema erosif. Hal tersebut

sesuai dengan teori yang menyebutkan bahwa manifestasi oral pemfigus vulgaris

yang utama adalah berupa bullae pecah meninggalkan daerah erosif yang dapat

meluas dan menyebar ke daerah lainnya (Greenberg and Glick, 2003).

Patogenesis pada kasus ini berawa dari rasa stress yang dialami pasien saat

ini dan memicu respon autoimun dari pasien menyebabkan antibodi IgG mengikat

antigen PV yaitu desmoglein pada permukaan sel keratinosit, mengakibatkan

pembentukan aktivator plasminogen yang mengubah plasminogen, sehingga

terjadi penarikan tonofilamen dar sitoplasma keratinosit, akibatnya terjadi

pemisahan sel-sel keratinosit (tidak adanya kohesi antara sel-sel). Poses tersebut

dinamakan akantolisis. Selanjutnya terjadi pembentukan celah di suprabsal dan

akhirnya terbentuk bulla yang sebenarnya (Lubis, 2008).

Dari kunjungan pertama pasien dicurigai menderita Pemfigus Vulgaris

dengan diagnosis banding Oral Lichen Planus, Erithema Multiform dan Herpes

Simpleks. Oral lichen planus, erithema multiform dan herpes simpleks merupakan

penyakit dengan gejala klinis sama dengan pemfigus vulgaris yaitu memiliki lesi

menyerupai erosi. Pada kasus ini pasien memiliki temuan klinis berupa lesi erosif

eritem berbentuk ireguler yang dapat membesar dan terasa sakit, umumnya

terdapat pada mukosa bukal, palatum, dan gingiva. Namun satu per satu diagnosis

banding dieliminasi. Oral lichen planus tidak ditegakkan karena lesi pada OLP

tipe erosif memiliki gambaran striae Whickham’s di dekat erosi (Langha, et al.,
 41

2005) dan pada pasien ini tidak ditemukan gambaran tersebut. Erithema

Multiforme juga tidak ditegakkan karena lesi pada EM tanda klasiknya lesi kulit

berupa makula seperti cincin konsentrik berwarna putih-merah yang disebut

sebagai lesi target mata sapi atau iris yang umumnya muncul pada lengan,

tungkai, lutut atau telapak tangan lalu diikuti dengan lesi oral berupa makula

papular sirkuler yang kemudian membesar dan membentuk daerah putih pucat

atau jernih pada bagian tengah lalu membentuk vesikel dan bulla pecah erosif

ditutupi lapisan nekrotik pseudomembran fibrin yang kekuningan (Langha, et al.,

2005) sedangkan pada pasien ini tidak ditemukan lesi kulit seperti lesi target mata

sapi atau iris dan lesi oralnya tidak berupa makula tetapi berupa bulla yang sudah

pecah erosif serta tidak ditutupi lapisan pseudomembran fibrin yang kekuningan.

Herpes simplek pun tidak ditegakkan karena lesi pada HSV berupa vesikel yang

pecah membentuk ulser kekuningan secara sendiri-sendiri dan dikelilingi oleh

halo yang berwarna merah pada pasien kasus ini tidak ditemukan gambaran

tersebut. Namun pemeriksaan penunjang yang lebih spesifik lainnya sangat perlu

dilakukan. Salah satu pemeriksaan yang dapat menunjang penengakkan diagnosis

adalah melalui pemeriksaan biopsi.

Pemeriksaan biopsi lesi pemfigus vulgaris berupa gambaran bulla

suprabasiler dengan akantolisis. Lapisan antara stratum basal epidermis dan

bagian epidermis lain yang lebih superfisial tampak lepas dan membentuk bulla.

Umunya tampak sel keratinosit yang lepas ke dalam bulla. Bagian superfisial

epidermis terlihat intak (Stanley, 2008). Pada pasien dilakukan biopsi pada

tanggal 28 Mei 2019 dan didapatkan hasil pada sediaan dilapisi epitel gepeng
 42

berlapis yang mengalami blister didaerah suprabasal yang terdiri dari sel sel

keratinosit yang mengalami akantolisis. Sel-sel keratinosit yang mengalami

akantolisis inilah yang menjadi ciri khas dari lesi pemfigus vulgaris. Hasil biopsi

pun ditegakkan sebagai lesi pemfigus vulgaris.

Perawatan yang diberikan pada kunjungan pertama berupa: lameson

sediaan 16mg yang memiliki kandungan metylprednisolon golongan

kortikosteroid yang memiliki efek mengatasi peradangan, alergi, dan menekan

reaksi sistem imun yang merugikan dengan dosis pemberiaan 1xsehari,

parasetamol sediaan 500mg golongan analgesik dan antipiretik yang memiliki

efek Meredakan sakit dan menurunkan demam dengan dosis pemberian 4-6 jam

sekali dalam sehari. Amoxicilin sediaan 500mg golongan penisilin yang memiliki

efek membunuh bakteri dengan cara menghambat pembentukan dinding sel

bakteri dengan dosis pemberian 3xsehari. Chlorhexidine digluconate sediaan 0,2%

golongan obat antiseptik yang memiliki efek membunuh dan mencegah

pertumbuhan bakteri dengan dosis pemberian takaran 10 ml, kumur selama 1

menit, sebanyak 2 kali sehari. Omeprazole sediaan 30mg golongan obat antasida

yang memiliki efek Mengurangi kadar asam lambung dengan dosis pemberian

1xsehari. Vitamin B12 sediaan 50mcg golongan vitamin yang memiliki efek

Suplemen tubuh,mengatasi defisiensi vitamin b12 dengan dosis pemberian

1xsehari. Folavit sediaan 400mcg yang memiliki kandungan asam folat atau

vitamin b9 termasuk golongan obat vitamin yang memiliki efek suplemen

membantu mengatasi anemia serta membentuk atau mempertahankan sel-sel

tubuh dengan dosis pemberian 1xsehari. Teorol sediaan 400IU dengan kandungan
 43

Cholecalciferol termasuk golongan vitamin yang memiliki efek suplemen untuk

Meningkatkan absorpsi kalsium di usus & reabsorpsi kalsium di ginjal dengan

dosis pemberian 1xsehari.

Kontrol selanjutnya, pasien datang dengan anamnesa didapati perbaikan

dan temuan klinis memperlihatkan adanya sedikit perbaikan. Diagnosis pada

kunjungan kedua ini masih sama dengan kunjungan pertama. Pada kunjungan ini

terapi farmakologis berupa lameson 16mg, folavit 400 mcg, omeprazole 30 mg,

Teorol 400IU, serta hidrocortison sediaan 1% yang merupakan golongan

kortikosteroid yang memiliki efek menurunkan respon sistem imun, meredakan

gejala nyeri, bengkak, alergi dengan dosis pemberian di oles pada area yang sakit

pada kasus ini dioles pada bibir. Pasien diminta untuk kontrol secara rutin untuk

diobservasi keadaanya. Serta dirujuk ke bagian periodonsia untuk tatalaksana

gingivitis.

Pada kontrol ketiga, berdasarkan hasil anamnesa didapati perbaikan. Perih

masih dirasakan pada pipi belakang kanan-kiri dan langit-langit belakang. Pada

kunjungan ini terapi farmakologis masih sama dengan kunjungan sebelumnya.

Perawatan yang diberikan pada kasus ini sesuai dengan perawatan

pemfigus vulgaris dalam teori yaitu pengobatan pilihan penyakit adalah dosis

tinggi kortikosteroid sistemik. Prednisone digunakan di awal untuk

mengendalikan penyakit, kemudian dosis prednison diturunkan serendah

mungkin. Penderita dengan keterlibatan rongga mulut juga dapat memerlukan

dosis prednison yang lebih rendah dalam periode yang lebih pendek, sehingga

tenaga medis harus mempertimbangkan resiko imunosupresi jangka panjang.

 44

Kebutuhan steroid sistemik dapat diturunkan dalam kasus oral PV dengan

menggabungkan topikal dengan terapi steroid sistemik, baik dengan melarutkan

tablet prednisone di dalam mulut sebelum menelan tablet atau dengan

menggunakan krim steroid topikal. (Greenberg and Glick, 2008). Dalam kasus ini

yang menjadi pilihan obat yang utama diberikan adalah lameson 16mg ymemiliki

kandungan methyprednison yang merupakan kortikosteroid sistemik dan juga

hidrocortison 1% yang merupakan kortikosteroid topikal. Pemberian perawatan

tersebut memberikan perbaikan pada kondisi penyakit pasien dalam kasus ini.
 BAB V

KESIMPULAN

Pada anamnesa pasien memiliki keluhan timbul rasa perih di seluruh rongga

mulut disertai rasa nyeri pada gusi yang muncul secara tiba-tiba. Pada

pemeriksaan intraoral ditemukan adanya lesi erosif yang sakit pada mukosa bukal,

labial, bibir dan palatum. Berdasarkan hasil anamnesa dan pemeriksaan klinis

serta hasil dari biopsi dapat disimpulkan bahwa diagnosis pada kasus ini yaitu

Pemfigus Vulgaris.

45
 DAFTAR PUSTAKA

Aoki, Valerie, Luis A. Diaz. 2009. Environmental Triggers To Endemik

Pemphigus Foliaceus (Fogo Selvagem)

Baroni, Adone, et al. 2012. Amoxicilin/ clavulanic acid-induced Pemphigus

Vulgaris: Case Report. Acta DermatovenerologicaCroatica.

British Association of Dermatologis. 2013. Pemphigus Vulgaris. 4 FitzroySquare,

London WIT 5HQ.

Dhamija, Ashish, et.al. 2012. Pemphigus Vegetans: Am usual Presentation. Indian

Dermatology Online Journal Vol 3.

DomonkosAN, Arnold HN, Odom RD. 2000. Chronic Blistering Dermatoses In

Andrews Disease of The Skin. 7th edition. Philadelphia: W.B. Saunders
Company.

Dorland. 2010. Kamus Saku Kedokteran Dorland. Edisi 31. Penerbit Buku
Kedokteran EGC: Jakarta.

Fernando, Suran L., Jamma Li and Mark Schifter. 2013. Pemphigus Vulgaris and
Pemphigus Foliaceus.

Greenberg et al. 2003. Burket's Oral Medicine Eleventh Edition. Hamilton: BC

Decker Inc.

Greenberg, M.S.; M.A. Glick, M. 2008. Burket’s Oral Medicine: Diagnosis and
Treatment. 11th Ed. USA: J.B. Lippincott Company

Gupta P, Bhatia V. Corticosteroid Physiology and Principles of Therapy. Indian J

Pediatr. 2008; 75 (10): 1039-1044

Harahap, M. 2000. Infeksi Jamur Kulit, Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta: Hipocrates.
Hasan, et al. 2013. Pemphigus Vulgaris: An Insight on Conventional and
Emerging Treatment Modalities. India: Dept of Oral Medicine and
Radiology, Faculty of Dentistry, Jamia Millia Islamia.
Herbst A, Bystryn JC. Patterns of remission in pemphigus vulgaris. J Am Acad
Dermatol 2000; 42: 422–427.

James, Kirk A., et al. 2011. Diagnosis and Clinical Features of Pemphigus
Foliaceous. Dermatol Clin 2011. Jul: 29(3) : 405-412.

46
 47

Kerdel FA., Jimenez-Acosta F. 2000. Dermatology Just The Facts. Mc Graw-Hill:

New York.
Langha, N.B.; Poulesquen, V.; Roujeau, J.C.; Alantar, A.; Maman, L. 2005.
Pemphigus vulgaris: a case-based update. J Can Dent Assoc.71(9).
Langlais, P. and Miller, C. 2009. Color Atlas of Common Oral Disease 4th
Ed. Lea&Febiger
Lubis, R.D. 2008. Gambaran Histopatologis Pemphigus Vulgaris. Departemen
Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas
Sumatera Utara: USU e-repository.

Moore E, House F, Dorfman, Gerber M, Fogarty M, Cowie R. 2008. Pemphigus

Vulgaris: The Blistering Oral and Skin Lesions of Vesibullous PV.

Rajendran R. and Sivapathasundaram B. 2009. Shafer’s Textbook od Oral

Pathology Sixth Edition. India; Elsevier

Rezeki, Sri dan Titik Setyawati. 2009. Pemphigus Vulgaris: Pentingnya Diagnosis
Dini, Penatalaksanaan yang Komprehensif dan Adekuat (Laporan Kasus).
Indonesia Journal of Dentistry: Fakultas Kedokteran Gigi Universitas
Indonesia.

Salami, T.A.T, et al. 2012. Pemphigus Erythematosus in A young Nigerian

Woman: Case Presentation and Short Review of The Literature. Journal of
Medicine and Medical Science Vol 3.

Salopeka, T.G., Logsettyb, S. and Tredgetb, E.E., 2010. Anti-CD20 chimeric

monoclonal antibody (rituximab) for the treatment of recalcitrant, life-
threatening pemphigus vulgaris with implications in the pathogenesis of
the disorder. Journal of the American Academy of Dermatology, 47(5),
pp.785-788.

Scully C. 2013. Oral and Maxillofacial Medicine The Basis of Diagnosis and
Treatment. Third Edition. London: Elsevier

Stanley JR. 2008. Pemphigus. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th

ed. New York: Mc Graw Hill; p.459–68.

Tarmidi M dan Noegroho HS. 2001. Pemfigus Vulgaris Manifestasi di Mulut dan
Penatalaksanaannya. Jakarta: Jurnal Kedokteran Gigi Universitas
Indonesia.

William, Vincencius. 2016. Pemfigus Vulgaris: Diagnosis dan Tatalaksana. Bali,

Indonesia: RSUD Karangasem, Bali.