Oleh:
Anggreyni Arafah
111 2019 1006
Pembimbing
dr. Solecha Setiawati Sp.KK, M.Kes
1
LEMBAR PENGESAHAN
Telah menyelesaikan dan mempresentasikan tugas Referat dalam rangka tugas kepaniteraan
klinik pada Bagian Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran, Universitas Muslim Indonesia.
2
DAFTAR ISI
3
Sindrom Steven Johnson
Anggreyni Arafah. Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia. Bagian Kulit dan
Kelamin. RSUD Salewangang Maros
Abstrak
Sindrom Stevens-Johnson merupakan kumpulan gejala (sindrom) berupa kelainan dengan
ciri eritema, vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput
lendir serta mukosa kelopak mata. . Insidensi kejadian SJS sangat jarang, di Indonesia sekitar 12
kasus per tahun. Penyebab pasti dari Sindrom Stevens Johnson saat ini belum diketahui namun
ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya Sindrom Stevens Johnson seperti obat-obatan
atau infeksi virus. Mekanisme terjadinya sindroma pada Sindrom Stevens Johnson adalah reaksi
hipersensitif terhadap zat yang memicunya .
Seorang anak laki-laki usia 6 tahun masuk ke RSUD Salewangang Maros dibawa oleh
ibunya dengan keluhan timbul gelembung – gelembung yang berisi cairan hampir diseluruh
tubuh kecuali didaerah genital disertai dengan bercak kemerahan selain itu tampak kulit kering
melepuh seperti luka bakar dan terkelupas disertai rasa gatal di seluruh tubuh, hal tersebut sudah
dialami pasien sejak ± 4 bulan yang lalu . Terdapat gejala batuk, demam dan badan terasa lemas
pada pasien, dan sebelum masuk kerumah sakit pasien mempunyai riwayat sering
mengonsumsi obat penurun demam yang diberikan oleh ibunya. Sebelumnya pasien sudah
pernah mengalami hal serupa saat berumur 1 bulan dan sekarang merupakan kali ke 4 pasien
mengalami hal tersebut dan baru kali ini ibu pasien membawa anaknya berobat kerumah sakit .
Pasien dalam kasus ini diberikan terapi kortikosteroid topikal dan sistemik , antibiotik topikal,
antijamur topikal, Lotion seramide dan moisten baby liquid . Setelah diberikan terapi, keadaan
pasien perlahan membaik.
Kata kunci: Sindrom Steven Johnson Syndrome (SSJ), Kortikosteroid, Lotion seramide
4
Abstract
5
BAB I
PENDAHULUAN
ciri eritema, vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput
lendir serta mukosa kelopak mata. Penyebab pasti dari Sindrom Stevens Johnson saat ini belum
diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya Sindrom Stevens Johnson
seperti obat-obatan atau infeksi virus. Mekanisme terjadinya sindroma pada Sindrom Stevens
Johnson adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya.2 Stevens Johnson Syndrome
muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang
ditimbulkan kadang tidak berhubungan langsung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh
Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit
sebelumnya dan itu kadang tidak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok
anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika Stevens
Johnson Syndrome akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera
menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik.s Oleh karena itu, beberapa kalangan disebut
sebagai eritema multiforme mayor tetapi terjadi ketika setujuan dalam literatur. Sebagian besar
penulis dan ahli berpendapat bahwa Stevens Johnson Syndrome dan nekrolisis epidermal toksik
(NET) merupakan penyakit yang sama dengan manifestasi yang berbeda. Dengan alasan
tersebut, banyak yang Jurnal Averrous Vol.5 No.1 Mei 2019 menyebutkan Stevens Johnson
Syndrome /Nekrolisis Epidermal Toksik. Stevens Johnson Syndrome secara khas mengenai kulit
6
dan membran mukosa.2 Di Indonesia sendiri tidak terdapat data pasti mengenai morbiditas
terjadinya Stevens Johnson Syndrome. Namun, berdasarkan data oleh Djuanda beberapa obat
yang sering menyebabkan SJS di Indonesia adalah obat golongan analgetik/antipiretik (45%),
karbamazepin (20%), jamu (13.3%) dan sisanya merupakan golongan obat lain seperti
7
BAB II
STATUS PASIEN DAN FOLLOW UP
2.2 Anamnesis
a. Keluhan utama
Kulit melepuh di seluruh tubuh
8
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi dan asma disangkal
d. Riwayat Pengobatan
Pasien sebelumnya pernah dibawa oleh ibunya berobat ke dokter dan diberikan
methylprednisolon
e. Riwayat Keluarga
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama disangkal.
9
o Jantung : bunyi jantung S1 dan S2 normal reguler, murmur (-),
gallop (-)
o Paru : gerak nafas simetris pada kedua dinding dada, retraksi (-)
Suara nafas : vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
Rhonki : – –
Wheezing : – –
• Abdomen:
o Inspeksi : perut papan (-), benjolan (-), dilatasi vena (-), dermatosis (-)
o Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-)
o Perkusi : meteorismus (-), shifting dullnes (-)
o Palpasi : turgor baik (kembali cepat kurang dari 2 detik)
o Hepar : tidak teraba
o Lien : tidak teraba
• Ekstremitas:
Extremitas Atas Bawah
Kanan Kiri Kanan Kiri
Akral Hangat Hangat Hangat Hangat
Anemis – – – –
Ikterik – – – –
Sianosis – – – –
Edema – – – –
CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik
10
Ruam : Vesikel eritematosa (+), Bulla eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+),
Krusta (+), Purpura (+), hemorragic crust (+) pada bibir, sekret pus pada mata (+)
11
Gambar 1.2 Lesi di Daerah Leher, Dada Dan Kedua Tangan
Gambar A Gambar B
Gambar A
Lokasi : Regio regio cervical
Efflorosensi : Tampak makula eritem disertai krusta dan skuama tebal
Gambar B
Lokasi : Regio thoraks anterior posterior, abdomen dan kstremitas
superior
Efflorosensi : Tampak makula eritem disertai krusta dan skuama halus
12
Gambar A Gambar B
Gambar A
Lokasi : Regio ektremitas inferior
Efflorosensi : Tampak makula eritem disertai krusta dan skuama halus
Gambar B
Lokasi : Regio plantar pedis
Efflorosensi : Tampak makula eritem disertai krusta dan skuama tebal
13
MCH 19,5 Pg 27,0-34,0
MCHC 30,4 g/dL 31,0-37,0
Trombosit 286 103 150-450
14
2.6 Diagnosa
Stevens-Johnson Syndrom
2.7 Penatalaksanaan
• IVD RL 20 tts/menit
• Dexametason ½ amp / 12 jam/ IV
• Gentamicin ½
• Cetrizin syp /5ml/ 24jam/ oral/
• Paracetamol syp /5ml/ 6 jam/ oral
• Ranitidin ½ amp / 12 jam/ IV sebelum makan
• Nacl 0,9% kompres tiap 15 menit wajah dam seluruh badan
• Mometazole salep oles + fuson pagi dam sore Untuk wajah leher dan kepala
• AS 3% Despxymetason + Miconazole + Fuson + Vaselin Album 20gr oles pagi sore
Follow Up
Minggu I ( September 2019)
S : Kulit merah terkelupas diseluruh tubuh dialami sejak ± 4 bulan lalu . Riwayat diobati sendiri
tidak pernah mandi. Awalnya gatal, merah dan kulit terkelupas diwajah saja makin lama makin
meluas sampai keseluruh tubuh. Sulit menggerakkan kedua kaki dan tangan, pasien tidak bisa
duduk, . Demam ada, muntah tidak ada
O : Keadaan umum Lemah, Regio Generalisata
L : Di seluruh tubuh
D : Universal
R : Eritema (+) , skuama tebal, (+),krusta (+),erosi ekskoriasi (+)
15
R : dasar eritema (+) , skuama tebal didaerah kepala, lutut, sela jari tangan dan kaki, (+),krusta
(+)
16
BAB III
DISKUSI
SSJ adalah kumpulan gejala yang mengenai kulit, mukosa, dan selaput lendir orifisium,
disertai gejala sistemik dengan patogenesis belum jelas, dipercaya akibat reaksi hipersensitivitas
sel limfosit T sitotoksik yang pada akhirnya mengakibatkan apoptosis keratinosit. SSJ dan NET
jarang terjadi, namun bermakna karena tingginya mortalitas dan komplikasinya. 2,3
SSJ sering dijumpai pada kelompok usia 10-40 tahun. SSJ akibat obat merupakan salah
satu bentuk paling sering dijumpai dan paling sering disebabkan antibiotik (37,27%), diikuti anti-
konvulsan (35,73%) dan anti-inflamasi non-steroid/NSAIDs (15,93%).9 Faktor genetik alel HLA
dilaporkan berhubungan dengan reaksi hipersentivitas karena obat, yaitu adanya relasi kuat alel
HLA-B*1502 terhadap obat, pada kasus ini adalah fenitoin. Pada fase awal SSJ, epidermis
diinfiltrasi oleh sel limfosit T CD8 dan makrofag, sedangkan pada lapisan dermis dominan sel
CD4. Sel - sel limfosit mengeluarkan sitokin yang mencetuskan inflamasi dan apoptosis sel.
Mekanisme reaksi hipersensitivitas ini akan menyebabkan defisiensi atau abnormalitas enzim
antikonvulsan. Oleh karena itu, metabolit antikonvulsan dapat terakumulasi dan langsung
mengakibatkan kematian sel, atau sebagai prohapten yang akan bersatu dengan sel T dan
Sebelum dibawa oleh ibunya ke RSUD Salewangang Maros pasien memiliki riwayat
sering mengkonsumsi obat penurun demam yang dibeli sendiri oleh ibunya . Gejala prodromal
SSJ antara lain demam, batuk, nyeri tenggorokan, nyeri kepala, dan sensasi terbakar. Pada kasus
17
ini terjadi pada anak berusia 6 tahun dengan gejala prodromal berupa demam, batuk dan badan
terasa lemas. 6
Lesi awal pada SSJ terdistribusi secara simetris pada wajah, badan bagian atas, dan
bagian proksimal dari anggota gerak. Lesi kulit awal ditandai dengan eritematosa, merah
kehitaman, makula purpura, bentuk tidak teratur, yang semakin menyatu. Lesi target atipikal
dengan pusat hitam sering dilihat. Pertemuan lesi yang nekrosis menyebabkan eritema yang luas
dan difus. Nikolsky sign/ epidermolisis akibat tekanan positif pada daerah eritematosa. Dan pada
kulit pasien sudah tidak dijumpai lesi makulopapular eritema, vesikel, dan bulla dan yang
terlihat hanya krusta dan erosi di seluruh tubuh termasuk wajah. Luas permukaan tubuh yang
terkena mencapai 90%, dan Tes Nikolsky positif (-). Pada mukosa oral dijumpai krusta, mukosa
genital dalam batas normal dan didapatkan kelainan sekret berupa pus pada mata.1
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada SSJ yaitu pemeriksaan Laboratorium
seperti pemeriksaan darah rutin, pemeriksaan elektrolit serum, pemeriksaan fungsi ginjal, tes
fungsi hati, dan pada pasien ini didapatkan kadar HB rendah yaitu 8,1 dan kadar SGOT SGPT
yang meningkat . Selain itu pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan yaitu pemeriksaan
histopatologi.4
Pada SSJ komplikasi yang dapat terjadi antara lain dehidrasi, malnutrisi akut,
bronkopneumonia, gagal napas, gagal ginjal, kebutaan, sepsis, bahkan kematian. Prognosis SSJ
ataupun NET dapat diprediksi dengan skala SCORTEN yang dikembangkan oleh Bastuji-Garin,
et al, sekaligus untuk menilai tingkat mortalitas berdasarkan 7 faktor risiko (Tabel). Skala
Scorten pasien ini bernilai 1, yaitu luas permukaan tubuh >10% dengan tingkat mortalitas
sebesar 3,2%.5,8
18
Tabel. Skala SCORTEN
b. Nadi >120x/menit 1
c. Keganasan 1
0-1 3,2
2 12,1
3 35,8
4 58,3
5 90
19
Penatalaksanaan pada pasien ini adalah menghentikan pengobatan yang diduga sebagai
penyebab, edukasi kepada ibu pasien untuk tidak membiarkan anak menggaruk lesi karena
bisa menimbulkan infeksi sekunder, keseimbangan cairan dan elektrolit perawatan suportif
dapat menyebabkan kematian. Pada pasien ini terjadi kehilangan cairan melalui erosi yang
kehilangan cairan serta gangguan keseimbangan elektrolit tersebut dipasang intravenous line
Kompres NaCl 0,9 % ditujukan untuk membuat pasien lebih nyaman karena
mendinginkan kulit.. Kortikosteroid dapat diberikan dalam 72 jam pertama setelah onset
untuk mencegah penyebaran yang lebih luas, dapat diberikan selama 3-5 hari diikuti
penurunan secara bertahap (tapering off). Dosis yang dapat diberikan adalah 30-40 mg
sehari. Dapat digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg
sehari. Tapering off hendaknya cepat dilakukan karena pada umumnya penyebab SSJ/NET
adalah eksogen (alergi). Pada SSJ/NET, kortikosteroid berperan sebagai anti inflamasi,
imunosupresif dan anti apoptosis dan pada pasien diberi injeksi kortikosteroid yaitu
intramuskuler untuk pengobatan infeksi sekunder pada kulit pasien dan dilanjutkan
pemberian antibiotik topikal. Untuk menghindari sepsis akibat pengelupasan kulit dan gatal
20
Mometasone salep oles + Miconazole + Fusidic acid dioles pada daerah wajah leher dan
Mikonazol krim merupakan derivat imidazol fenetil sintetik yang bekerja dengan cara
menghambat pembentukan ergosterol membran sel jamur dan asam fusidat bekerja
menghambat sintesis protein bakteri antibiotik ini memiliki aktivitas penetrasi perkutan yang
20gr dioles pagi dan sore seluruh badan dan Moisten baby Liquid untuk mandi. Asam
salisilat merupakan zat keratolitik yang berfungsi mengurangi proliferasi epitel dan
Desoxymetason merupakan steroid potensi kuat dan dapat diberikan untuk mengobati
kelainan kulit dengan lesi yang luas dan tebal diseluruh badan kecuali wajah dan leher.
Salap mengandung vaselin, parafin, propilen glikol, atau minyak mineral. Bahan-bahan
tersebut akan membentuk sawar oklusif yang mencegah penguapan, sehingga membantu
hidrasi stratum korneum yang akan meningkatkan penetrasi bahan aktif. Dan untuk mandi
pasien diberikan moisten baby liquid dan lotion yang mengandung seramide dan Glycerin
sesudah mandi . Moisten baby liquid mengandung bahan - bahan yang membantu dalam
memlembabkan kulit seperti Water, Lauric Acid, Myristic Acid, Propylene Glycol,
Glycerin, Potassium Hydroxide, Cocamide DEA, Disodium EDTA, Fragrance, Citric Acid,
DMDM Hydantoin dan lo. Glycerid dan seramide yang terkandung dalam sabun mandi dan
lotion berfungsi untuk melembabkan kulit. Gliserin digunakan sebagai emollient dan
humectant dalam sediaan topikal dengan rentan konsentrasi 0,2-65,7% dan dalam sabun
21
yang mengandung gliserin, gliserin berfungsi sebagai humektan. Humektan adalah suatu
bahan yang digunakan untuk mengontrol perubahan kelembaban suatu sediaan dalam wadah
atau kemasannya dan mengontrol kelembaban kulit ketika sediaan tersebut diaplikasikan
dan seramide merupakan komponen lipid epidermal yang secara alami terdapat didalam
kulit disekitar stratum korneum yang memiliki efek sebagai menjaga kelembaban
menahan air dikulit dan pemberian asupan seramide dapat mengatasi kekeringan kulit
22
BAB IV
KESIMPULAN
nyawa, ditandai dengan nekrosis dan pengelupasan epidermis yang luas. SSJ Dan NET
diklasifikasikan Menjadi 3 berdasarkan luasnya kerusakan epidermal, SSJ yakni, SSJ overlap
NET, Dan NET. Pada SSJ luas kerusakan epidermal kurang dari 10%, SSJ overlap NET luasnya
kerusakan epidermal antara 10-30 %, dan NET luas kerusakan epidermal Lebih Dari 30%.
Gejala awal mungkin menyerupai sindrom virus dengan ruam, tetapi dalam beberapa
hari, kulit dan erupsi mukosa menyebabkan penurunan cepat kondisi klinis dan ICU atau unit
rawat inap diperlukan. Paling sering sindrom Stevens-Johnson atau nekrolisis epidermal toksik
disebabkan oleh obat. Namun, Mycoplasma pneumoniae dan HSV telah diidentifikasi dalam
lapisan kulit untuk mempertegas diagnosis. Erythema multiforme, Staphylococcal scalded skin
syndrome pada bayi, kelainan autoimun, dan reaksi obat dengan eosinofilia dan gejala sistemik
perlu disingkirkan.
Tujuan pengobatan adalah untuk melindungi kulit dari iritasi dan infeksi, mengontrol
rasa sakit menggunakan obat-obatan, dan untuk mempehatikan elektrolit dan nutrisi yang
diperlukan dalam pengobatan suportif. Komplikasi dapat timbul pada beberapa sistem organ,
termasuk permukaan kulit dan mukosa (terutama genital), mata, sistem pernapasan, dan saluran
pencernaan.
23
DAFTAR PUSTAKA
1. Valeyrie Allanore L, Roujeau JC. Epidermal Necrolysis (Stevens Johnsosns Syndrome and
Toxic Epidermal Necrolysis). Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller
AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York:
Mc Graw; 2008; 349-355.
3. Jean L. Bolognia MD, Julie V. Schaffer MD, Lorenzo Cerroni MD. Erythema Multiforme,
Stevens-Johnson Syndrome, dan Nekrolisis Epidermal Beracun. Dalam: Wolfram
Hötzenecker Christina Prins, Lars E., editors. Dermatology. 4th ed. Elsevier ; 2018 ; 337-345
4. Langley, A., Worley, B., J, P. P., Beecker, J., Ramsay, T., & Saavedra, A. (2018). Systemic
interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome ( SJS ), toxic epidermal
necrolysis ( TEN ), and SJS / TEN overlap syndrome ( Protocol ). (9).
5. Stern, R. S., & Divito, S. J. (2017). Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal
Necrolysis: Associations, Outcomes, and Pathobiology—Thirty Years of Progress but Still
Much to Be Done. Journal of Investigative Dermatology, 137(5), 1004–1008.
8. Wang, Y. H., Chen, C. B., Tassaneeyakul, W., Saito, Y., Aihara, M., Choon, S. E., … Chung,
W. H. (2019). The Medication Risk of Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal
Necrolysis in Asians: The Major Drug Causality and Comparison With the US FDA Label.
Clinical Pharmacology and Therapeutics, 105(1), 112–120.
24
9. Indrastiti, R., Novitasari, A., & Arum, C. (2016). Faktor Prediktor Sindrom Stevens-Johnson
dan Nekrolisis Epidermal Toksik Predictor Factors of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic
Epidermal Necrolysis. Jurnal FK Universitas Muhammadiyah Semarang, (2), 1–6.
10. Menaldi, SL, dkk. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Ke-7. Dalam : Sindroma Stevens-
Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksin. Jakarta : Badan Penerbit FK UI. 2017; 199-200.
11. Wahyunita Desi Ratnaningtyas, Marsudi Hutomo .Pengobatan Topikal pada Pasien
Dermatitis Atopik Wahyunita Desi Ratnaningtyas, Marsudi Hutomo Departemen/Staf Medik
Fungsional Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga/Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Soetomo Surabaya.2016.
12. Sri Ramayanti .Manifestasi oral dan penatalaksanaan pada penderita sindrom steven johnson
Sri Ramayanti Kedokteran Andalas No.2. Vol.35. Juli-Desember 2011
13. Yuli Wahyu Rahmawati, Diah Mira Indramaya Studi Retrospektif: Sindrom Stevens-
Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik. 2016.
15. Formulasi Solid Lipid Nanoparticle Ceramide Garnadi Jafar, Sasanti Tarini Darijanto,
Rachmat Mauludin Sekolah Tinggi Farmasi Bandung, Institut Teknologi Bandung, Jurnal
Pharmascience, Vol 2, No. 2, Oktober 2015, hal: 80 – 87.
16. Verysa, Budianto, Optimasi formula sabun transparan dengan humectant gliserin dan
surfaktan betaine. Fakultas farmasi universiras sanata dharma Yogyakarta 2010. Hal 9
25