3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi Omfalomesenterik dan Umbilical Remannts Abnormality

lain
Usus primordial terdiri dari foregut, midgut dan hindgut. Midgut
mencangkup intestinum tenue distal ductus biliaris, caecum, appendix, colon
ascenden, dan colon tranversum proximal. Midgut tersebut (bakal dari ileum)
dihubungkan dengan extraembrionic yolk sac melalui vitelline duct
(omphalomesenteric duct atau vitellineintestinal duct) (Moore, dkk 2013).
Cephalocaudal flexion pada minggu ke 4 membentuk umbillical cord yakni
suatu tangkai pada perkembangan awal yang terdiiri dari bagian ventral (the yolk
sac stalk) yang terdapat vitelline duct dan vasa vitelline dan bagian caudal (The
connecting stalk) terdiri dari allantois yang terhubung ke cloaca (bakal vesica
urinaria) dan vasa umbilicallis yang diketahui sebagai urachus atau ligamen
umbilcalis mediana (Pansky, 1982).
Pada proses normal, duktus (saluran) vitelline tersebut kemudian
mengalami penyempitan progresif dan biasanya akan menghilang pada minggu ke
9-18 (haid pertama haid terakhir). Ketika saluran (duktus vitelline) gagal untuk
sepenuhnya menghilang, berbagai jenis anomali duktus(saluran) vitelline muncul
(Moore, dkk 1977).
Pada keadaan dimana ductus vitelline atau allantois tidak involusi secara
normal, struktur remanant nya dapat diklasifikasikan menjadi 3 tipe dasar yaitu:
tipe 1: seluruh ductus masih ada, tipe2: hanya satu ujung yang tersisa, tipe 3:
hanya bagian tengah yang tersisa. Aplikasi dari klasifikasi ini menyediakan skema
yang mudah secara anatomis untuk memahami karakteristik anatomi dan imaging
keadaan anomali tersebut (Disantis, 1991).
 4

Gambar 1. a) ductus vitellinus yang paten menghubungkan lumen ileum

dengan umbilicus. b) paten ductus vitellinus terhubung dengan lumen ileum

Ductus vitellinus yang menetap tipe 1 adalah paten ductus vitellinus antara
umbilicus dengan ileum, yang memiliki karakteristik manifestasi klinis keluarnya
muatan fecal dari umbilicus. Tipe 2 hanya bagian distal dekat dengan umbilicus
yang paten sehingga membentuk fistula atau sinus umbilicus atau hanya bagian
proximal dekat denagn ileum yang paten yakni yang disebut diverticulum Meckel.
Diverticulum Meckel biasanya terletak 40-60cm dari valve ileocaecal, kadang
apabila inversi dapat terproyeksi kedalam lumen ileum.

Gambar 2. Sinus Umbilicalis

 5

Tipe 3 apabila bagian distal dan proximal hilang atau menjadi jaringan
fibrous dan tersisa porsi sentral, maka membentuk suatu kista.

Gambar 3. Kista Vitellinus

Dekat dengan struktur ductus vitellinus adapula ductus urachus senagai

struktur terdekat yang harus dipikirkan dalam menilai gejala kelainan yang
terdapat pada umbilicus. Ductus Urachus yang paten juga terdapat tiga tipe
dengan klasifikasi serupa. Tipe 1 dengan manifestasi urin yang keluar melalui
umbilicus. Tipe 2 dengan paten distal membentuk sinus, paten proximal
membentuk diverticulum urachalis. Tipe 3 membentuk kista urachus.
 6

Gambar 4. Paten Ductus Urachus

Gambar 5. Sinus Urachus dan Kista Urachus

2.2 Prevalensi
Anomali duktus omfalomesenterikus terjadi pada sekitar 2% dari populasi.
Distribusi jenis kelamin antara laki-laki dan perempuan sama (Leung dan Andrew
dalam Putranto 2013). Diverticulum Meckel adalah anomali umbilicus yang paling
sering denagn prevalensi 0,2-3%.

2.3 Gejala Klinis

 7

Gejala hanya muncul pada diverticulum yang berkomplikasi, komplikasi

tersering adalah perdarahan (40-60%), obstruksi (25%) dan diverticulitis (10-
15%) dengan atau tanpa perforasi. Perdarahan ditemukan BAB kehitaman, pada
obstruksi ditemukan distensi abdomen, muntah, tidak dapat flatus dan BAB
sedang pada diverticulitis ditemukan nyeri pada sekitar umbilicus sampai dengan
tanda-tanda peritonitis bila terjadi perforasi.
Temuan pada pemeriksaan fisik tergantung dari komplikasi yang timbul
antara lain anemia bila terjadi komplikasi perdarahan, nyeri sekitar umbilicus bila
terjadi diverticulitis, darm contour dan darm steifung disertai dengan metallic
sound bila terjadi komplikasi obstruksi.
Pada omphalomesenteic remnant dengan saluran yang patent didapatkan
riwayat umbilikus yang mengeluarkan cairan berbau feses sejak lahir. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan umbilikus yang kemerahan dan discharge berbau
feses. Divertikelum Meckel yang simptomatik seringkali bermanifestasi sebagai
nyeri perut yang menyerupai appendicitis akut.

2.4 Diagnosis
Riwayat keluar cairan berbau feces sejak lahir dan gejala obstruksi usus.
Pada Diverticulum Meckel mungkin didapatkan perdarahan perektum. Discharge
umbilikus mungkin karena paten duktus omfalomesenterikus, paten urachus, atau
granuloma umbilikalis. Sifat discharge sering dapat merupakan petunjuk dari
diagnosis.
Pemeriksaan fisik pada umbilicus didapatkan benjolan kecil kemerahan dan
dapat disertai discharge berbau feces. Pada pemeriksaan abdomen mungkin
didapatkan tanda dan gejala obstruksi usus dan kemungkinan perdarah per anum.
Pemeriksaan penunjang : foto polos abdomen, ultrasonografi dan CT scan
abdomen, scintigraphy Tc-99M. Ultrasonografi, CT scan bertujuan untuk
mengetahui adanya kista dan sinografi untuk mengetahui adanya sinus
omphalomesenterikus. Sebuah paten duktus omfalomesenterikus harus dicurigai
jika granuloma umbilikalis gagal dikauterisasi dengan perak nitrat atau adanya
lumen non vaskuler dalam transected tali pusat. Jika diagnosis diragukan lagi,
studi kontras melalui stoma atau USG dapat digunakan untuk menggambarkan
sifat lesi (Leung dan Andrew dalam Putranto 2013).
 8

2.5 Diagnosa Banding

2.5.1 Granuloma Umbilicalis
Granuloma umbilikalis merupakan kelainan umbilikal yang paling
umum ditemukan. Granuloma umbilikalis bukan suatu kelainan kongenital
sejati, tetapi menandakan suatu inflamasi dan pembentukan jaringan
granulasi yang sedang berlangsung dari umbilikus yang belum mengalami
epitelialisasi (Piparsaliya, et al.; Pomeranz dalam Putranto 2013). Setelah
pemisahan tali pusat, sebuah massa kecil dari jaringan granulasi dapat
terbentuk pada dasar umbilikus. Granuloma ini terdiri dari jaringan
granulasi sejati dengan fibroblas dan kapiler. Secara klasik berupa massa
bundar, lembab, erythematous, bertangkai, dan biasanya berdiameter 3-10
mm. Kolonisasi bakteri dan infeksi memegang peranan dalam patogenesis
penyakit ini (Cilley dalam Putranto 2013).
 9

Gambar 6. Granuloma Umbilikalis pada bayi

Diagnosis biasanya dengan ditemukan adanya massa bundar, lembab,

erythematous, bertangkai, dan biasanya berdiameter 3-10 mm (Cilley, 2010
dalam Putrato 2013). Penanganan yang paling umum dilakukan adalah
kauterisasi dengan menggunakan Silver Nitrate 75% (AgNO3) hingga area
granuloma mengalami epitelialisasi, biasanya diulangi dua hingga tiga kali.
Jarang sekali granuloma umbilikalis persisten membutuhkan tindakan
operasi (Piparsaliya, et al., dalam putranto 2013). Adapun penanganan
secara operatif dilakukan dengan melakukan excisi dan selanjutnya
mengaplikasikan Silver Nitrate atau materi hemostatik yang dapat diserap
(absorbable) lainnya (Piparsaliya, et al., 2011; Pomeranz, 2004 dalam
Putranto 2013). Komplikasi pada granuloma umbilikalis sangat jarang
terjadi.

2.5.2 Hernia Umbilicus

Hernia kongenital pada umbilikus yang hanya ditutup peritoneum dan
kulit akibat penutupan yang inkomplet dan tidak adanya fasia umbilikalis.
Berupa penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk melalui
cincin umbilikus (Salameh dalam Putranto 2013).
Data statistik epidemiologi menunjukkan terdapat pada kira-kira 20%
bayi, lebih tinggi lagi pada bayi prematur, bayi laki-laki = perempuan, ada
dewasa laki-laki : wanita perbandingannya 1:3, ebih banyak pada bayi kulit
 10

hitam dibandingkan dengan bayi kulit putih (Brandt dalam Putranto 2013).
Selama kehamilan tali pusat melewati lubang kecil yang terbuka pada otot
perut bayi. Namun jika lubangnya tidak menutup dan otot di perut tidak
bergabung secara sempurna di garis tengah perut, dinding perut akan
melemah. Pada orang dewasa bisa disebabkan oleh obesitas, kehamilan
berulang-ulang, adanya cairan dalam rongga perut (ascites) dan operasi
perut (Brandt dalam Putranto 2013). Waktu lahir pada fasia terdapat celah
yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh
dengan granulasi dan epitelisasi. Namun pada beberapa bayi waktu lahir
banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup
sempurna dan linea alba tetap terpisah (Brandt dan salameh dalam putranyo
2013).
Terlihat adanya penonjolan pada umbilikus yang mengandung isi
rongga perut yang masuk melalui cincin umbilicus akibat peninggian
tekanan intra abdomen, biasanya ketika bayi menangis. Hernia umbilikalis
pada anak biasanya tidak menimbulkan rasa sakit/nyeri. Hernia umbilikalis
yang muncul selama masa dewasa dapat menyebabkan ketidaknyamanan
perut (Brandt dan Salameh dalam putranto 2013).
Diagnosis hernia umbilikalis tidak sukar yaitu dengan adanya defek
pada umbilikus sehingga tampak adanya penonjolan di daerah tersebut
(Salameh Dalam Putranto 2013).
Bila cincin hernia < 2cm regresi spontan akan terjadi sebelum bayi
beumur 6 bulan, kadang cincin baru tertutup setelah 1 tahun.

Gambar 7. Hernia Umbilikalis

 11

Gambar 8. (a) dan (b) Bayi dengan hernia umbilikalis

Bila sampai usia 1,5 tahun hernia masih menonjol, umumnya

diperlukan koreksi operasi (Brandt; Salameh dalam Putranto 2013). Pada
cincin hernia yang > 2cm jarang terjadi regresi spontan dan lebih sukar
diperoleh pentupan dengan tindakan konservatif. Perbaikan diindikasikan
pada bayi dengan defek hernia yang diameternya > 2cm dan pada semua
anak dengan hernia umbilikalis yang masih tetap ada pada usia 3 atau 4
tahun. Perbaikan klasik untuk hernia umbilikalis adalah Hernioplasti Mayo.
Terapi hernia umbilikalis pada orang dewasa hanya operatif (Brandt;
Salameh dalam Putranto 2013).
Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Jika hal ini terjadi,
kerusakan usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal. Pada beberapa
kasus yang mengalami inkarserasi, dalam kantong terdapat usus yang tidak
mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis omentum
(Salameh dalam Putranto 2013).

2.5.3 Patent Urachus

Paten duktus urakus adalah kegagalan penutupan lumen duktus urakus
yang berakibat adanya hubungan antara umbilikus dengan kandung kemih
dan keluarnya urin dari umbilikus. Obstruksi saluran kemih bawah juga
dapat menjadi faktor penyebabnya (Frimberger dalam Putranto 2013).
 12

Selama perkembangan janin urakus adalah saluran yang

menghubungkan kandung kemih ke umbilikus. Setelah lahir, urakus
biasanya menutup dan menjadi sebuah ligamen. Jika urakus tetap terbuka,
pembedahan dianjurkan sehingga bakteri atau infeksi tidak dapat
diperkenalkan ke dalam kandung kemih (Frimberger dalam Putranto 2013).
Gejala yang timbul biasanya dengan keluarnya urin dari umbilikus.
Diagnosis dapat dibuat pada saat lahir atau segera sesudahnya, ketika
tali pusar diikat dan urin mengalir dari umbilikus. Sebuah tonjolan tumor-
seperti dari umbilikus sering terlihat, dan kadang-kadang terdapat pula
hernia umbilikalis. Cystourethrogram penting untuk menyingkirkan
obstruksi saluran yang lebih rendah (Frimberger dalam Putranto 2013).
Baik kauterisasi dari lumen pusar sendiri maupun ligasi sederhana
telah menghasilkan hasil yang memuaskan. Eksisi lengkap dari urakus dan
umbilikus dengan manset kandung kemih oleh pendekatan ekstraperitoneal
adalah metode standar pengobatan dari paten duktus urakus (Frimberger,
dalam Putranto 2013).
Pengobatan dini dianjurkan karena dapat terjadi komplikasi berupa:
ekskoriasi umbilikus, infeksi saluran kemih berulang, septikemia dan
pembentukan batu (Frimberger dalam Putranto 2013).

2.6 Tatalaksana
Penatalaksanaan dilakukan dengan cara eksisi sinus, fistula maupun kista
dari duktus omphalomesenterikus, sedangkan pada divertikel meckel adalah
divertikulektomi.
Eksisi Omphalomesenterikus remnant dan Divertikelum Meckel Penderita
dalam posisi supine dan dilakukan anestesi umum. Dilakukan tindakan aseptik
dan antiseptik pada abdomen dan sekitarnya. Lapangan operasi ditutup dengan
doek steril. Dilakukan sayatan transversal kulit abdomen dibawah umbilikus.
Sayatan diperdalam lapis demi lapis sampai peritoneum. Omphalomesenterikus
remnant diidentifikasi, kemudian dilakukan eksisi. Apabila ditemukan
Diverticulum Meckel maka dilakukan diverticulectomy dan penutupan defek usus
dengan jahitan 2 lapis. Tutup luka operasi lapis demi lapis.