MAKALAH KEPERAWATAN ANAK

PADA PASIEN HIPERBILIRUBINEMIA & ATRESIA BILLIER

Disusun Oleh

Kelompok 6 :

Mahira Prameswari
Milna Yulita
Putri Marlen Yasir
Widiati Mawaddah

Dosen Pembimbing :

Ns. Siti Aisyah Nur, M.Kep

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

STIKES SYEDZA SAINTIKA PADANG

2019/2020
 Kata Pengantar

Puji syukur kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya
sehingga kami dapat menyelesaikan tugas makalah yang berjudul “ Asuhan Keperawatan
pada Pasien Anak dengan Hiperbilirubinemia dan Atresia Billier” ini tepat pada waktunya.

Adapun tujuan dari makalah ini adalah untuk memenuhi tugas pada mata kuliah
Keperawatan Anak. Selain itu, makalah ini juga bertujuan untuk menambah wawasan
tentang asuhan keperawatan pada pasien anak dengan hiperbilirubinemia dan atresia billier
bagi para pembaca dan juga bagi penulis.

Kami menyadari, makalah yang kami tulis ini masih jauh dari kata sempurna. Oleh
karena itu, kritik dan saran yang membangun akan kami nantikan demi kesempurnaan
makalah ini.

Padang, 30 November 2019

Penyusun

i
 Daftar Isi

Kata Pengantar.........................................................................................................................i

Daftar Isi...................................................................................................................................ii

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang................................................................................................................1

B. Tujuan..............................................................................................................................2

BAB II PEMBAHASAN

A. Hiperbilirubinemia..........................................................................................................3

1. Pengertian....................................................................................................................3

2. Klasifikasi....................................................................................................................3

3. Etiologi........................................................................................................................5

4. Patofisiologi.................................................................................................................5

5. Manifestasi Klinis........................................................................................................6

6. Komplikasi..................................................................................................................6

7. Pemeriksaan Penunjang...............................................................................................7

8. Penatalaksanaan...........................................................................................................7

B. Atresia Billier..................................................................................................................8

1. Pengertian.............................................................................................................................8

2. Klasifikasi.............................................................................................................................9

3. Etiologi..................................................................................................................................9

4. Tanda dan Gejala...............................................................................................................10

5. Patofisiologi.......................................................................................................................10

6. Komplikasi dan Prognosis................................................................................................11

7. Pengobatan.........................................................................................................................12

8. Pencegahan.........................................................................................................................14

ii
BAB III ASUHAN KEPERAWATAN

A. Hiperbilirubinemia........................................................................................................15

1. Pengkajian.................................................................................................................15

2. Diagnosa Keperawatan..............................................................................................17

3. Intervensi Keperawatan.............................................................................................17

4. Implementasi dan Evaluasi Keperawatan .................................................................17

B. Atresia Billier ..............................................................................................................18

1. Implementasi dan Evaluasi Keperawatan.......................................................................19

2. Pengkajian..........................................................................................................................21

3. Diagnosa Keperawatan.....................................................................................................25

4. Intervensi Keperawatan.....................................................................................................26

5. Implementasi Keperawatan..............................................................................................28

6. Evaluasi Keperawatan.......................................................................................................29

BAB IV PENUTUP

A. Kesimpulan...................................................................................................................31

B. Saran..............................................................................................................................32

DAFTAR PUSTAKA..............................................................................................................33

iii
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Ikterus terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam darah. Pada sebagian
neonatus, ikterus akan ditemukan dalam minggu pertama kehidupannya. Dikemukakan
bahwa angka kejadian ikterus terdapat pada 60% bayi cukup bulan dan pada 80% bayi
kurang bulan. Ikterus merupakan salah satu penyakit yang berkaitan dengan sistem imun.
Ikterus ini pada sebagian lagi mungkin bersifat patologik yang dapat menimbulkan
gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian, karenanya setiap bayi dengan
ikterus harus mendapat perhatian terutama apabila ikterus ditemukan dalam 24 jam
pertama kehidupan bayi atau kadar bilirubin meningkat lebih dari 5 mg/dl dalam 24 jam.
Proses hemolisis darah, infeksi berat, ikterus yang berlangsung lebih dari 1 minggu
serta bilirubin direk lebih dari 1 mg/dl juga merupakan keadaan yang menunjukkan
kemungkinan adanya ikterus patologik. Dalam keadaan tersebut penatalaksanaan ikterus
harus dilakukan sebaik-baiknya agar akibat buruk ikterus dapat dihindarkan.

Atresia billiaris adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan dari sistem billier
ekstrahepatic.Atresia billiaris merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan
fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan
terjadi obstruksi saluran tersebut (Donna L. Wong, 2008). Atresia billiaris terjadi karena
proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus
billier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Karakteristik dari
atresia billiaris adalah tidak terdapatnya sebagian sistem billier antara duodenum dan hati
sehingga terjadi hambatan aliran empedu dan menyebabkan gangguan fungsi hati tetapi
tidak menyebabkan kern icterus karena hati masih tetap membentuk konjugasi bilirubin
dan tidak dapat menembus blood brain barier. Penyebab atresia billiaris belum dapat
dipastikan. Atresia billiaris akan mengakibatkan fibrosis dan sirosis hati pada usia yang
sangat dini, bila tidak ditangani segera. Jika operasi tidak dilakukan maka angka
keberhasilan hidup selama 3 tahun hanya berkisar 10% dan rata-rata meninggal pada usia
12 bulan. Tindakan operatif atau bedah dapat dilakukan untuk penatalaksanaannya.

B. Tujuan
a. Hiperbilirubinemia

1
 1. Mengetahui pengertian dari penyakit hiperbilirubinemia
2. Mengetahui penyebab timbulnya penyakit hiperbilirubinemia
3. Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit hiperbilirubinemia
4. Mengetahui pemeriksaan diagnostic dari penyakit hiperbilirubinemia
5. Mengetahui penatalaksanaan dari penyakit hiperbilirubinemia
6. Mendapatkan gambaran tentang konsep penyakit hiperbilirubinemia
7. Mengertahui asuhan keperawatan dari penyakit hiperbilirubinemia

b. Atresia Billier
1. Mengetahui pengertian dari penyakit atresia billiaris
2. Mengetahui penyebab timbulnya penyakit atresia billiaris
3. Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit atresia billiaris
4. Mengetahui pemeriksaan diagnostic dari penyakit atresia billiaris
5. Mengetahui penatalaksanaan dari penyakit atresia billiaris
6. Mendapatkan gambaran tentang konsep penyakit atresia billiaris
7. Mengertahui asuhan keperawatan dari penyakit atresia billiaris.

BAB II
PEMBAHASAN

A. Hiperbilirubinemia
1. Pengertian
Hiperbilirubin adalah peningkatan kadar bilirubin serum (hiperbilirubinemia)
yang disebabkan oleh kelainan bawaan, juga dapat menimbulkan ikterus. (Suzanne
C. Smeltzer, 2002).
Hiperbilirubin adalah meningkatnya kadar bilirubin dalam darah yang kadar
nilainya lebih dari normal (Suriadi, 2001). Nilai normal bilirubin indirek 0,3 – 1,1
mg/dl, bilirubin direk 0,1 – 0,4 mg/dl.

2
 Jadi, Hiperbilirubun adalah suatu keadaan dimana kadar bilirubin dalam darah
melebihi batas atas nilai normal bilirubin serum.
Sesungguhnya hiperbilirubinemia merupakan keadaan normal pada bayi baru
lahir selama minggu pertama, karena belum sempurnanya metabolisme bilirubin
bayi. Ditemukan sekitar 25-50% bayi normal dengan kedaan hiperbilirubinemia.
Kuning/jaundice pada bayi baru lahir atau disebut dengan ikterus neonatorum
merupakan warna kuning pada kulit dan bagian putih dari mata (sklera) pada
beberapa hari setelah lahir yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin.
Gejala ini dapat terjadi antara 25%-50% pada seluruh bayi cukup bulan dan
lebih tinggi lagi pada bayi prematur. Walaupun kuning pada bayi baru lahir
merupakan keadaan yang relatif tidak berbahaya, tetapi pad usia inilah kadar
bilirubin yang tinggi dapat menjadi toksik dan berbahaya terhadap sistim saraf pusat
bayi.

2. Klasifikasi
Bilirubin Ensefalopati Dan kernikterus
Istilah bilirubin ensefalopati lebih menunjukkan kepada manifestasi klinis
yang mungkin timbul akibat efek toksis bilirubin pada system syaraf pusat yaitu basal
ganglia dan pada berbagai nuclei batang otak. Sedangkan istilah kern ikterus adalah
perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa
daerah di otak terutama di ganglia basalis, pons, dan serebelum.

a. Ikterus Fisiologik
Ikterus fisiologik adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang
tidak mempunyai dasar patologis, kadarnya tidak melewati kadar yang
membahayakan atau mempunyai potensi menjadi “kernicterus” dan tidak
menyebabkan suatu morbiditas pada bayi.Ikterus fisiologis adalah ikterus yang
memiliki karakteristik sebagai berikut menurut (Hanifah, 1987), dan (Callhon,
1996), (Tarigan, 2003) dalam (Schwats, 2005):
1) Timbul pada hari kedua - ketiga.
2) Kadar bilirubin indirek setelah 2x24 jam tidak melewati 15 mg% pada
neonatus cukup bulan dan 10 mg% pada kurang bulan.
3) Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg% perhari.
4) Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg%.
5) Ikterus hilang pada 10 hari pertama.
6) Tidak mempunyai dasar patologis; tidak terbukti mempunyai hubungan
dengan keadaan patologis tertentu.
b. Ikterus Patologik

3
 Menurut (Tarigan, 2003) adalah suatu keadaan dimana kadar konsentrasi
bilirubin dalam darah mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi untuk
menimbulkan kern ikterus kalau tidak ditanggulangi dengan baik, atau
mempunyai hubungan dengan keadaan yang patologis. Brown menetapkan
hiperbilirubinemia bila kadar bilirubin mencapai 12 mg% pada cukup bulan, dan
15 mg% pada bayi kurang bulan. Utelly menetapkan 10 mg% dan 15 mg%.
Karakteristik Hiperbilirubinemia sebagai berikut Menurut (Surasmi, 2003) :
1) Ikterus terjadi pada 24 jam pertama sesudah kelahiran.
2) Peningkatan konsentrasi bilirubin 5 mg% atau > setiap 24 jam.
3) Konsentrasi bilirubin serum sewaktu 10 mg% pada neonatus < bulan dan
12,5 mg% pada neonatus cukup bulan.
4) Ikterus disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, defisiensi enzim
G6PD dan sepsis).
5) Ikterus disertai berat lahir < 2000 gr, masa gestasi < 36 minggu, asfiksia,
hipoksia, sindrom gangguan pernafasan, infeksi, hipoglikemia, hiperkapnia,
hiperosmolalitas darah.

c. Kern Ikterus
Adalah suatu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak
terutama pada korpus striatum, talamus, nucleus subtalamus, hipokampus,
nukleus merah, dan nukleus pada dasar ventrikulus IV.
Kern ikterus ialah ensefalopati bilirubin yang biasanya ditemukan pada
neonatus cukup bulan dengan ikterus berat (bilirubin lebih dari 20 mg%) dan
disertai penyakit hemolitik berat dan pada autopsy ditemukan bercak bilirubin
pada otak. Kern ikterus secara klinis berbentuk kelainan syaraf simpatis yang
terjadi secara kronik.

3. Etiologi
a. Pembentukan bilirubin yang berlebihan.
b. Gangguan pengambilan (uptake) dan transportasi bilirubin dalam hati.
c. Gangguan konjugasi bilirubin.
d. Penyakit Hemolitik, yaitu meningkatnya kecepatan pemecahan sel darah merah.
Disebut juga ikterus hemolitik. Hemolisis dapat pula timbul karena adanya
perdarahan tertutup.
e. Gangguan transportasi akibat penurunan kapasitas pengangkutan, misalnya
Hipoalbuminemia atau karena pengaruh obat-obatan tertentu.

4
 f. Gangguan fungsi hati yang disebabkan oleh beberapa mikroorganisme atau toksin
yang dapat langsung merusak sel hati dan sel darah merah seperti : infeksi
toxoplasma. Siphilis.

4. Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan.
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat beban bilirubin pada sel
hepar yang berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan
penghancuran eritrosit, polisitemia.
Gangguan pemecahan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein berkurang, atau pada
bayi hipoksia, asidosis. Keadaan lain yang memperlihatkan peningkatan kadar
bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar atau neonatus yang
mengalami gangguan ekskresi misalnya sumbatan saluran empedu.
Pada derajat tertentu bilirubin akan bersifat toksik dan merusak jaringan
tubuh. Toksisitas terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersifat sukar larut
dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini memungkinkan terjadinya efek
patologis pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak.
Kelainan yang terjadi di otak disebut kernikterus. Pada umumnya dianggap bahwa
kadar bilirubin indirek lebih dari 20mg/dl.
Mudah tidaknya kadar bilirubin melewati sawar darah otak ternyata tidak
hanya tergantung pada keadaan neonatus. Bilirubin indirek akan mudah melalui
sawar darah otak apabila bayi terdapat keadaan berat badan lahir rendah, hipoksia,
dan hipoglikemia. (Markum, 1991)

5. Manifestasi Klinis
a. Kulit berwarna kuning sampe jingga
b. Pasien tampak lemah
c. Nafsu makan berkurang
d. Reflek hisap kurang
e. Urine pekat
f. Perut buncit
g. Pembesaran lien dan hati
h. Gangguan neurologic
i. Feses seperti dempul
j. Kadar bilirubin total mencapai 29 mg/dl.
k. Terdapat ikterus pada sklera, kuku/kulit dan membran mukosa.
l. Jaundice yang tampak 24 jam pertama disebabkan penyakit hemolitik pada bayi
baru lahir, sepsis atau ibu dengan diabetk atau infeksi.

5
 m. Jaundice yang tampak pada hari ke 2 atau 3 dan mencapai puncak pada hari ke 3-
4 dan menurun hari ke 5-7 yang biasanya merupakan jaundice fisiologi.

6. Komplikasi
a. Bilirubin enchepalopathy (komplikasi serius)
b. Kernikterus; kerusakan neurologis, cerebral palsy, retardasi mental, hiperaktif,
bicara lambat, tidak ada koordinasi otot dan tangisan yang melengking.

7. Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium (Pemeriksan Darah)
1) Pemeriksaan billirubin serum. Pada bayi prematur kadar billirubin lebih dari
14 mg/dl dan bayi cukup bulan kadar billirubin 10 mg/dl merupakan keadaan
yang tidak fisiologis.
2) Hb, HCT, Hitung Darah Lengkap.
3) Protein serum total.
b. USG, untuk mengevaluasi anatomi cabang kantong empedu.
c. Radioisotop Scan, dapat digunakan untuk membantu membedakan hapatitis dan
atresia billiari.

8. Penatalaksanaan
a. Pengawasan antenatal dengan baik dan pemberian makanan sejak dini (pemberian
ASI).
b. Menghindari obat yang meningkatakan ikterus pada masa kelahiran, misalnya
sulfa furokolin.
c. Pencegahan dan pengobatan hipoksin pada neonatus dan janin.
d. Fenobarbital
e. Fenobarbital dapat mengeksresi billirubin dalam hati dan memperbesar konjugasi.
Meningkatkan sintesis hepatik glukoronil transferase yang mana dapat
meningkatkan billirubin konjugasi dan clereance hepatik pigmen dalam empedu.
Fenobarbital tidak begitu sering digunakan.
f. Antibiotik, bila terkait dengan infeksi.
g. Fototerapi
h. Fototerapi dilakukan apabila telah ditegakkan hiperbillirubin patologis dan
berfungsi untuk menurunkan billirubin dikulit melalui tinja dan urine dengan
oksidasi foto pada billirubin dari billiverdin.
i. Transfusi tukar.
j. Transfusi tukar dilakukan bila sudah tidak dapat ditangani dengan foto terapi.
k. Terapi Obat-obatan

6
 l. Misalnya obat phenorbarbital/luminal untuk meningkatkan bilirubin di sel hati
yang menyebabkan sifat indirect menjadi direct, selain itu juga berguna untuk
mengurangi timbulnya bilirubin dan mengangkut bilirubin bebas ke organ hari.

B. Atresia Billier
1. Pengertian
Atresia Billier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak
adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau
intrahepatik (Suriadi dan Rita Yulianni, 2006).
Atresia bilier merupakan kegagalan perkembangan lumen pada korda epitel
yang akhirnya menjadi duktus biliaris, kegagalan ini bisa menyeluruh atau sebagian.
(Chandrasoma & Taylor,2005).
Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih
dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus
persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis
biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta. (Kamus
Kedokteran Dorland 2002: 206).
Atresia Billier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk
atau tidak berkembang secara normal. Atresia biliaris adalah kelainan konginetal
yang ditandai dengan obstruksi atau tidak adanya duktus atau saluran empedu.
Atresia bilier merupakan suatu defek congenital yang merupakan hasil dari tidak
adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau
intrahepatik. Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke
kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang
jika tidak diobati bisa berakibat fatal.
Tipe- tipe atresia biliary, secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:
a. Tipe yang dapat dioperasi / Operable/ correctable.
Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya. Sebagian besar dari saluran-
saluran ekstrahepatik empedu paten.
b. Tipe yang tidak dapat dioperasi / Inoperable/ incorrectable
Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-akhir
ini dapat dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma hati radikal.
Tidak bersifat paten seperti pada tipe operatif.

7
2. Klasifikasi
Klasifikasi dengan menggunakan system klasifikasi Kasai, cara ini banyak
digunakan. Mengklasifikasikan kasus atresia biliaris berdasarkan lokasi dan tingkat
patologinya. Klasifikasi atresia bliaris sesuai dengan area yang terlibat.
a. Tipe I: saluran empedu umumnya paten pada daerah proksimal.
b. Tipe II: atresia pada saluran empedu dapat terlihat, dengan sumbatan saluran
empedu ditemukan pada porta hepatis.
c. Tipe IIa: fibrosis dan saluran empedu umumnya bersifat paten
d. Tepi IIb: umumnya duktus biliaris dan duktus hepatic tidak ada.
e. Tipe III : lebih mengacu pada terputusnya duktus hepatic kanan dan kiri sampai
pada porta hepatic. Bentuk atresia ini adalah umum terjadi, sekitar lebih dari
90% kasus

3. Etiologi
Penyebab atresia billiaris tidak diketahui dengan jelas, tetapi diduga akibat
proses inflamasi yang destruktif. Atresia billiaris terjadi karena adanya
perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi
penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui.
Meskipun penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga karena kelainan
kongenital, didapat dari proses-proses peradangan, atau kemungkinan infeksi virus
dalam intrauterine.
Penyebab atresia masih kontroversial, beberapa ahli percaya bahwa hal ini
terjadi akibat infeksi intrauterine. Atresia biasanya hanya mengenai duktus biliaris
ekstrahepatik, duktus intrahepatik lebih jarang terkena. Atresia biliaris komplit yang
mengenai seluruh system menyebabkan kematian yang tinggi. Hati menunjukan
gambaran obstruksi hebat duktus biliaris yang besar dengan sirosis biliaris sekunder.
Tanpa pengobatan, kematian terjadi pada masa bayi. Terapi bedah dapat berhasil
pada kasus atresia parsial. Pada kasus atresia yang mengenai duktus intrahepatik,
transplantasi hati merupakan satu-satunya harapan.
Hal yang penting perlu diketahui adalah bahwa atresia billiaris adalah bukan
merupakan penyakit keturunan. Kasus atresia billiaris tidak diturunkan dari keluarga.
Atreia billiaris paling sering disebabkan karena sebuah peristiwa yang terjadi saat
bayi dalam kandungan. Kemungkinan hal yang dapat memicu terjadinya atresia
billiaris diantaranya: infeksi virus atau bakteri, gangguan dalam system kekebalan
tubuh, komponen empedu yang abnormal, kesalahan dalam perkembangan hati dan
saluran empedu.

8
4. Tanda dan Gejala
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
a. Air kemih bayi berwarna gelap
b. Kulit berwarna kuning
c. Tinja berwarna pucat
d. Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
e. Hati membesar.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
a. Gangguan pertumbuhan
b. Gatal-gatal
c. Rewel
d. Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah
dari lambung, usus dan limpa ke hati).

5. Patofisiologi
Penyebabnya sebenarnya atresia billiaris tidak diketahui sekalipun mekanisme
imun atau viral injurio bertanggung jawab atas progresif yang menimbulkan
obstruksi saluran empedu. Berbagai laporan menunjukkan bahwa atresia billiaris
tidak terlihat pada janin, bayi yang baru lahir. Keadaan ini menunjukan bahwa
atresia billiaris terjadi pada akhir kehamilan atau pada periode perinatal dan
bermanisfestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi
secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran empedu
intrahepatik atau ekstrahepatik (Wong, 2008).
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan
peradangan, edema, degenerasi hati, bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis.
Obstruksi melibatkan dua duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang
menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati yang meningkatkan ekskresi
bilirubin. Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke dalam usus
menimbulkan tinja berwarna pucat seperti kapur.
Obstruksi billier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam darah
sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena tidak adanya empedu
dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di absorbsi sehingga
mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak.

6. Komplikasi dan Prognosis

Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia billiaris yaitu:
a. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk

9
 sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan
peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis.
Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.
b. Progresif serosis hepatis terjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh
prosedur pembedahan, permasalahan dengan pendarahan dan penggumpalan.
c. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegali.
d. Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat
diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.
e. Hipertensi portal
f. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di
esofagus dan perut, dapat menyebabkan Varises Esophagus.
g. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan
penurunan produksi albumin dalam protein plasma.
h. Komplikasi pasca bedah yakni kolangitis menaik.
i. Harapan hidup pasien yang tidak diobati adalah 18 bulan. Progresi fibrosis
hepatic sering terjadi walaupun sudah mendapat terapi bedah paliatif, meskipun
30 – 50 % pasien mungkin tetap anikterik. Angka harapan hidup transplantasi
jangka pendek sekitar 75 %. Menurut Carlassone & Bensonsson (1977)
menyatakan bahwa operasi atresia billiaris tipe “noncorrectable” adalah buruk
sekali sebelum adanya operasi Kasai, tetapi sampai sekarang hanya sedikit
penderita yang dapat disembuhkan. Bila pasase empedu tidak dikoreksi, 50 %
anak akan meninggal pada tahun pertama kehidupan, 25 % pada tahun ke dua,
dan sisanya pada usia 8-9 tahun. Penderita meninggal akibat kegagalan fungsi
hati dan sirosis dengan hipertensi portal.

7. Pengobatan
a. Medik
1) Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk :
a) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama
asam empedu dengan memberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2
dosis peroral misal : luminal
b) Melindungi hati dari zat dari zat toksik dengan memberikan asam
ursodeoksikolat 310 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis peroral misal :
urdafalk
2) Terapi nutrisi yang bertujuan untuk memungkinkan anak untuk bertumbuh
dan berkembang seoptimal mungkin yaitu:

10
 a) Pemberian makanan yang mengandung middle chain
triglycerides(MCT)untuk mengatasi malabsorpsi lemak. Contoh : susu
pregestinil dan pepti yunior.
b) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.
c) Dan pembedahan itu untuk menghasilkan drainase getah empedu yang
efektif harus dilaksanakan dalam periode 2 hingga 3 bulan sesudah lahir
agar kerusakan hati yang progresif dapat dikurangi.
3) Terapi Bedah
Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan maka segera dilakukan intervensi
bedah Portoenterostomi terhadap atresia bilier yang Correktable yaitu
tipe Idan II. Pada atresia bilier yang Non Correktable terlebih dahulu
dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan potensi duktus bilier yang
ada di daerah hilus hati dengan bantuan Frozen section. Bila masih ada
duktus bilier yang paten maka dilakukan operasi kasai. Tetapi meskipun tidak
ada duktus bilier yang paten tetap dikerjakan operasi kasai dengan tujuan
untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin
untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Pembedahan itu
untuk menghasilkan drainase getah empedu yang efektif harus dilaksanakan
dalam periode 2 hingga 3 bulan sesudah lahir agar kerusakan hati yang
progresif dapat dikurangi.

4) Pemeriksaan diagnostik
a) Darah lengkap dan fungsi hati
Pada pemeriksaan laboratorium ini menunjukkan adanya
hiperbilirubinemia direk, serta peningkatan kadar serum
transaminase,fosfatase alkali, dan gamma glutamil transpeptidase yang
dapat membantu diagnosis atresia bilier pada tahap awal.
b) Pemeriksaan urin
Pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami
ikterus, tetapi urobilin dalam urine negative, hal ini menunjukkan adanya
bendungan saluran empedu total.
c) Pemeriksaan feses
Warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/stercobilin
dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
d) Biopsi hati
Untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan
dengan pengambilan jaringan hati.

11
 e) USG abdomen
Kandung empedu yang kecil atau tidak sama sekali, adanya tanda
Triangular cord sangat sensitive menunjukkan adanya atresia bilier.
b. Keperawatan
Terdapat beberapa intervensi keperawatan yang penting bagi anak yang
menderita atresia bilier. Penyuluhan yang meliputi semua aspek rencana
penanganan dan dasar pemikiran bagi tindakan yang akan dilakukan harus
disampaikan kepada anggota keluarga pasien. Segera pembedahan
portoenterestomi asuhan keperawatannya serupa dengan yang dilakukan pada
setiap pembedahan abdomen yang berat. Penyuluhan yang diberikan meliputi
pemberian obat dan terapi gizi yang benar termasuk penggunaan formula
khusus, suplemen vitamin serta mineral, terapi nutrisi enteral atau parenteral.
Pruritus menjadi persoalan signifikan namun dapat dikurangi dengan obat atau
tindakan seperti mandi rendam dan memotong kuku jari tangan.
Anak-anak dan keluarga memerlukan dukungan psikososial khusus. Prognosis
yang tidak pasti, gangguan rasa nyaman, dan penantian untuk tranpalantasi
dapat menimbulkan stress yang cukup besar. Perawatan yang lama di rumah
sakit, terapi farmakologis dan nutrisi dapat membawa beban financial yang
besar pada keluarga.

8. Pencegahan
Dapat mengetahui setiap faktor risiko yang dimiliki, sehingga bisa mendapatkan
prompt diagnosis dan pengobatan jika saluran empedu tersumbat. Penyumbatan itu
sendiri tidak dapat dicegah.(Attasaranya S, Fogel EL,2008)
Dalam hal ini perawat dapat memberikan pendidikan kesehatan pada orang tua
untuk mengantisipasi setiap faktor resiko terjadinya obstruksi biliaris (penyumbatan
saluran empedu), dengan keadaan fisik yang menunjukan anak tampak ikterik, feses
pucat dan urine berwarna gelap (pekat). (Sarjadi,2000)

12
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Hiperbilirubinemia
1. Pengkajian
a. Identitas Data
Identitas Bayi :
Nama Klien
Nama Ayah
Umur
Nama Ibu
Jenis Kelamin
Pekerjaan Ayah
Agama / Suku
BB

Identitas Orang Tua :

Nama Ayah
NamaIbu
PekerjaanAyah
PekerjaanIbu
Agama
Pendidikan
Alamat

b. Riwayat Kesehatan
1) Riwayat Kesehatan Sekarang
Biasanya keadaan umum lemah , TTV tidak stabil terutama suhu tubuh.
Reflek hisap menurun, BB turun, pemeriksan tonus otot (kejang/tremor).
Hidrasi bayi mengalami penurunan, kulit tampak kunin, sclera mata kuning,
perubahan warna pada feses dan urine (Cecely Lynn Betz, 2009).
2) Riwayat Kesehatan Keluarga
Kemungkinan ibu dengan rhesus (-) atau golongan darah O dan anak yang
mengalami neonatal icterus yang dini, kemungkinan adanya
13
 erytrolastosisfetalis (Rh, ABO, incompatibilitas lain golongan darah suspect
sph). Ada saudara yang menderita penyakit hemolitik bawaan atau icterus
(Haws Paulettet, 2007).
3) Riwayat Kehamilan
a) Ketuban pecah dini, kesukaran dengan manipulasi berlebihan merupakan
predisposisi terjadinya infeksi.
b) Pemberian obat anastesi, analgesic yang berlebihan akan mengakibatkan
gangguan nafas (hypoksia), asidosis akan menghambat konjugasi
bilirubin.
c) Bayi dengan APGAR score rendah memungkinkan terjadinya (hypoksia),
asodosis yang akan menghambat konjugasi bilirubin
d) Kelahiran premature berhubungan dengan prematuritas organ tubuh
hepar(Haws Paulette , 2007).

c. Pemeriksaan Fisik
1) KU : biasanya lesu, biasanya letargi coma
2) TTV
TD : -
N : biasanya 120-160x/i
R : biasanya 40x/i
S : biasanya 36,5 – 37 ºC
3) Kesadaran : biasanya apatis sampai koma.
4) Kepala, mata dan leher
Kulit kepala tidak terdapat bekas tindakan persalinan seperti : vakum atau
terdapat caput. Biasanya dijumpai ikterus mata (sclera) dan selaput mukosa
pada mulut. Dapat juga diidentifikasi icterus dengan melakukan tekanan
langsung pada daerah menonjol untuk bayi dengan kulit bersih (kuning)
(Haws, Paulette S.Hasws, 2007).
5) Hidung : biasanya tampak bersih
6) Mulut : ada lendir atau tidak, ada labiopalatoskisis atau tidak (Hidayat, 2009).
Pada kasus mulut berwarna kuning (Saifuddin, 2002).
7) Telinga : biasanya tidak terdapat serumen.
8) Thorak : Biasanya selain ditemukan tanpak icterus juga dapat ditemukan
peningkatan frekuensi nafas. Biasanya status kardiologi menunjukan adanya
tachycardia, khususnya icterus disebabkan oleh adanya infeksi.
9) Abdomen : Biasanya perut buncit, muntah, mencret merupakan akibat
gannguan metabolism bilirubin enterohepatik.
10) Urogenital : Biasanya feses yang pucat seperti dempul atau kapur akibat
gangguan hepar atau atresia saluran empedu.
11) Ekstremitas : Biasanya tonus otot lemah.

14
 12) Integument : Biasanya tampak ikterik, dehidrasi ditunjukan pada turgor tangan
jelek, elastisitas menurun.

2. Diagnosa Keperawatan
Kemungkinan diagnosa yang mungkin muncul pada klien hiperbilirubin yaitu :
d. Hipertermia b/d paparan lingkungan panas (efek fototerapi), dehidrasi.
e. Resiko deficit volume cairan b/d kehilangan aktif volume cairan (evaporasi).
f. Resiko kerusakan integritas kulit b/d pigmentasi (jaundice), hipertermi,
perubahan turgor kulit, eritema.
g. Resiko terjadi cedera b/d fototerapi atau peningkatan kadar bilirubin.

3. Intervensi Keperawatan

NO. Dx. Keperawatan NOC NIC

1. Hipertermia b/d Thermoregulasi - Monitor suhu minimal
paparan lingkungan - Suhu tubuh dalam tiap 2 jam.
panas(fototerapi). rentang normal - Recanakan monitoring
- Nadi, RR dalam suhu secara kontinui
rentang normal - Monitor warna dan
- Tidak ada perubahan suhu kulit.
warna kulit. - Monitor tanda-tanda
hipertermia & hipotermi.
- Monitor pola
pernafasan abnormal.
- Berikan anti piretik
- Tingkatkan sirkulasi
udara
- Monitor sianosis
perifer
Defisit volume cairan Fluid balance - Timbang popok jika
b/d kehilangan aktif Hydrarin diperlukan
volume cairan Nutritional status : food - Pertahankn cacatan
(evaporasi). and fluid intake. intake & output yang
Mempertahankan urine akurat.
output sesuai dengan - Monitor status hidrasi
BB, BJ urine normal, (kelembaban membrane

15
 HT normal. mukosa ,nadi adekuat).
- Monitor vital sign

3. Resiko kerusakan Tissue integrity : skin - Hindari kerutan pada

integritas kulit b/d and Mucous tempat tidur.
pigmentasi (jaundice) membrance - Jaga kebersihan kulit
hipertermi, perubahan Suhu tubuh dalam agar tetap bersih dan
turgor kulit, eritemia. rentang normal 36º C - kering.
37º C. - Mobilisasi klien setiap
Hidrasi dalam batas 2 jam sekali.
normal - Monitor adanya
Keutuhan kulit kemerahan.
Pigmentasi dalam batas - Oleskan lotin/baby oil
normal. pada daerah yang
tertekan.
- Mandikan dengan air
hangat.
4. Resiko terjadi cedera Risk control - Letakkan bayi dekat
b/d fototerapi atau Tidak ada iritas mata cahaya.
peningkatan kadar Tidak ada tanda-tanda - Tutup mata dengan
bilirubin. dehidrasi kain yang dapat
Suhu stabil menyerap cahaya
Tidak terjadi kerusakan - Matikan lampu dan
kulit. buka penutup mata bayi
setiap 8 jam, lakukan
inspeksi warna sclera.
- Buk penutup
matawaktu memberi
makanan.
- Ajak bayi bicara
selama perawatan.

4. Implementasi dan Evaluasi Keperawatan

16
No. Dx. Implementasi Evaluasi Ttd
Keperawatan
1. Hipertermia b/d - Memonitor suhu S : Keluarga mengatakan
paparan minimal tiap 2 jam. kulit klien tampak kering
lingkungan - Memonitor warna dan memerah.
panas(fototerapi). dan suhu kulit. O : Kulit bayi tampak
- Memonitor tanda- kering dan memerah.
tanda hipertermia & A : Masalah belum
hipotermi. teratasi
- Memonitor pola P : Intervensi dilanjutkan.
pernafasan
abnormal.
- Memberikan anti
piretik
- Mentingkatkan
sirkulasi udara.
- Memonitor
sianosis perifer
2. Resiko deficit - Mempertahankan S : - Ibu mengatakan
volume cairan cacatan intke dan anaknya di fototerapi.
b/d kehilangan output yang akurat. - Ibu mengatakan
aktif volume - Memonitor status anaknya mulai mau
cairan hidrasi (kelembapan menyusu.
(evaporasi). membrane mukosa). O : - Turgor kult bayi
- Memonitor tampak jelek.
masukan cairan. - Tampak membrane
- Memantau turgor mukosa bayi kering.
kulit - Bayi mendapatkan ASI
- Memonitor BB A : Masalah belum
bayi teratasi
P : Intervensi dilanjutkan
3. Resiko kerusakan - Memakaikan S : Keluarga pasien
integritas kulit pakaian yang mangatakan tubuh pasien
b/d pigmentasi longgar. masih menguning.

17
 (jaundice), - Hindari kerutan O : - Turgor kulit bayi
hipertermi, pada tempat tidur. tampak jelek
perubahan turgor - Menjaga - Bayi tampak
kulit. kebersihan kulit menguning
agar tetap bersih. A : Masalah belum
- Memonitor kulit teratasi
adanya kemerahan. P : Intervensi dilanjutkan
- Mengoleskan baby
oil pada daerah
yang tertekan.
- Memandikan bayi
dengan air hangat.
4. Resiko terjadinya - Mengkaji S : Keluarga mengtakan
cidera b/d hiperbilirubin 1x 4 bagian tubuh pasien
fototerapi jam. bertambah kuning.
(peningkatan - Memberikan O : - Sclera tampak
kadar bilirubin). fototerapi. ikterik.
- Meletakkan bayi - Total bilirubin 23,81
dekat sumber mg/dl.
cahaya. A : Masalah belum
- Menutup mata teratasi
dengan kain yang P : Intervensi dilanjutkan.
menyerap cahaya.
- Mematikan lampu
dan buka penutup
mata bayi setiap 8
jam

B. Atresia Billier
1. Pengkajian
a. Identitas Pasien
Meliputi Nama,Umur, Jenis Kelamin dan data-data umum lainnya. Hal ini
dilakukan sebagai standar prosedur yang harus dilakukan untuk mengkaji
keadaan pasien. Umumnya Atresia billiaris lebih banyak terjadi pada

18
 perempuan. Atresia bilier dtemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia
bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1.
b. Keluhan Utama
Keluhan utama dalam penyakit Atresia Biliaris adalah Jaundice dalam 2 minggu
sampai 2 bulan Jaundice adalah perubahan warna kuning pada kulit dan mata
bayi yang baru lahir. Jaundice terjadi karena darah bayi mengandung kelebihan
bilirubin, pigmen berwarna kuning pada sel darah merah.
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Anak dengan Atresia Biliaris mengalami Jaundice yang terjadi dalam 2 minggu
atau 2 bulan lebih, apabila anak buang air besar tinja atau feses berwarna pucat.
Anak juga mengalami distensi abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus. Anak
tidak mau minum dan kadang disertai letargi (kelemahan).
d. Riwayat Penyakit Dahulu
Adanya suatu infeksi pada saat Infeksi virus atau bakteri masalah dengan
kekebalan tubuh. Selain itu dapat juga terjadi obstruksi empedu ektrahepatik.
yang akhirnya menimbulkan masalah dan menjadi factor penyebab terjadinya
Atresia Biliaris ini.
e. Riwayat Imunisasi : imunisasi yang biasa diberikan yaitu BCG, DPT, Hepatitis,
dan Polio.

f. Riwayat Perinatal
1) Antenatal : Pada anak dengan atresia biliaris, diduga ibu dari anak pernah
menderita infeksi penyakit, seperti HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus,
dan infeksi virus rubella
2) Intra natal : Pada anak dengan atresia biliaris diduga saat proses kelahiran
bayi terinfeksi virus atau bakteri selama proses persalinan.
3) Post natal : Pada anak dengan atresia diduga orang tua kurang
memperhatikan personal hygiene saat merawat atau bayinya. Selain itu
kebersihan peralatan makan dan peralatan bayi lainnya juga kurang
diperhatikan oleh orang tua ibu.
g. Riwayat Kesehatan Keluarga
Anak dengan atresia biliaris diduga dalam keluarganya, khususnya pada ibu
pernah menderita penyakit terkait dengan imunitas HIV/AIDS, kanker,
diabetes mellitus, dan infeksi virus rubella. Akibat dari penyakit yang di derita
ibu ini, maka tubuh anak dapat menjadi lebih rentan terhadap penyakit atresia
biliaris. Selain itu terdapat kemungkinan adanya kelainan kongenital yang
memicu terjadinya penyakit atresia biliaris ini.
h. Pemeriksaan Tingkat Perkembangan

19
 Pemeriksaan tingkat perkembangan terdiri dari adaptasi sosial, motorik kasar,
motorik halus, dan bahasa. Tingkat perkembangan pada pasien atresia biliaris
dapat dikaji melalui tingkah laku pasien maupun informasi dari keluarga.
Selain itu, pada anak dengan atresia biliaris, kebutuhan akan asupan nutrisinya
menjadi kurang optimal karena terjadi kelainan pada organ hati dan
empedunya sehingga akan berpengaruh terhadap proses tumbuh kembangnya.
i. Keadaan Lingkungan yang Mempengaruhi Timbulnya Penyakit
Kedaan lingkungan yang mempengaruhi timbulnya atresia pada anak yaitu
pola kebersihan yang cenderung kurang. Orang tua jarang mencuci tangan saat
merawat atau menetekkan bayinya. Selain itu, kebersihan botol atau putting
ketika menyusui bayi juga kurang diperhatikan.
j. Pola Fungsi Kesehatan
1) Pola Aktivitas/Istirahat : Pola aktivitas dan istirahat anak dengan atresia
biliaris terjadi gangguan yaitu ditandai dengan anak gelisah dan rewel
yang gejalanya berupa letargi atau kelemahan
2) Pola Sirkulasi : Pola sirkulasi pada anak dengan atresia biliaris adalah
ditandai dengan takikardia, berkeringat yang berlebih, ikterik pada sklera
kulit dan membrane mukosa.
3) Pola Eliminasi : Pola eliminasi pada anak dengan atresia biliaris yaitu
terdapat distensi abdomen dan asites yang ditandai dengan urine yang
berwarna gelap dan pekat. Feses berwarna dempul, steatorea. Diare dan
konstipasi pada anak dengan atresia biliaris dapat terjadi.
4) Pola Nutrisi : Pola nutrisi pada anak dengan atresia biliaris ditandai
dengan anoreksia,nafsu makan berkurang, mual-muntah, tidak toleran
terhadap lemak dan makanan pembentuk gas dan biasanya disertai
regurgitasi berulang.
5) Pola kognitif dan persepsi sensori: pola ini mengenai pengetahuan orang
tua terhadap penyakit yang diderita klien
6) Pola konsep diri: bagaimana persepsi orang tua dan/atau anak
terhadap pengobatan dan perawatan yang akan dilakukan.
7) Pola hubungan-peran: biasanya peran orang tua sangat dibutuhkan dalam
merawat dan mengobati anak dengan atresia biliaris.
8) Pola seksual-seksualitas: apakah selama sakit terdapat gangguan atau
tidak yang berhubungan dengan reproduksi sosial. Pada anak yang
menderita atresia biliaris biasanya tidak ada gangguan dalam reproduksi.
9) Pola mekanisme koping: keluarga perlu memeberikan dukungan dan
semangat sembuh bagi anak.

20
 10) Pola nilai dan kepercayaan: orang tua selalu optimis dan berdoa agar
penyakit pada anaknya dapat sembuh dengan cepat.
k. Pemeriksaan Fisik
1) Keadaan umum : lemah.
TTV : Tekanan Darah : terjadi peningkatan terutama pada vena porta
Suhu : Suhu tubuh dalam batas normal
Nadi : takikardi
RR : terjadi peningkatan RR akibat diafragma yang tertekan
(takipnea)
2) Kepala dan leher
Inspeksi : Wajah : simetris
Rambut : lurus/keriting, distribusi merata/tidak
Mata : pupil miosis, konjungtiva anemis
Hidung : kemungkinan terdapat pernafasan cuping Hidung
Telinga : bersih
Bibir dan mulut : mukosa biibir kemungkinan terdapat ikterik
Lidah : normal
Palpasi : tidak ada pembesaran kelenjar thyroid dan limfe pada leher
3) Dada
Inspeksi : asimetris, terdapat tarikan otot bantu pernafasan dan tekanan
pada otot diafragma akibat pembesaran hati (hepatomegali).
Palpasi : denyutan jantung teraba cepat, terdapat nyeri tekan(-)
Perkusi : Jantung : dullness
Paru : sonor
Auskultasi : tidak terdengar suara ronchi kemungkinan terdengar bunyi
wheezing
4) Abdomen
Inspeksi : terdapat distensi abdomen
Palpasi : dapat terjadi nyeri tekan ketika dipalpasi
Perkusi : sonor
Auskultasi : kemungkinan terjadi pada bising usus
5) Kulit
Turgor kurang, pucat, kulit berwarna kuning (jaundice)
6) Ekstremitas
Tidak terdapat odem pada pada extremitas

21
 l. Pemeriksaan Penunjang
1) Laboratorium
a. Bilirubin direk dalam serum meninggi (nilai normal bilirubin total < 12
mg/dl) karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang
luas.
b. Tidak ada urobilinogen dalam urine.
c. Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase
alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid
(kolesterol fosfolipid trigiliserol)

2) Pemeriksaan diagnostik
a) USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenital penyebab kolestasis
ekstra hepatic (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu)
b) Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenum lalu cairan
duodenum di aspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu dapat
berarti atresia empedu terjadi
c) Sintigrafi radio kolop hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati
memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai
tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum,
maka dapat berarti terjadi katresia intra hepatik
d) Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75% penderita
tidak ditemukan lumen yang jelas

2. Diagnosa Keperawatan
Kemungkinan masalah diagnosa yang muncul pada klien Atresia Billier yaitu :
a. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan
gangguan penyerapan lemak, ditandai oleh berat badan turun dan konjungtiva
anemis
b. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
ditandai oleh adanya perasaan sesak pada pasien
c. Hipertermia berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada
duktusbilier ekstrahepatik
d. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan tingginya nausea dan vomitting
pada pasien ditandai oleh tingginya frekuensi mual dan muntah pasien

22
3. Intervensi Keperawatan
a. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan
penyerapan lemak, ditandai oleh berat badan turun dan konjungtiva anemis
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Tujuan: Setelah dilakukan tindakan Kaji distensi abdomen
keperawatan 2 x 24 jam selama proses Pantau masukan nutrisi dan perhatikan
keperawatan, diharapkan pola nutrisi frekuensi muntah klien
pasien menjadi adekuat Timbang BB setiap hati
Kriteria Hasil: Berikan diet yang sedikit namun sering
BB pasien stabil Atur kebersihan oral sebelum makan
Konjungtiva tidak anemis Konsulkan dengan ahli diet sesuai indikasi
Berikan diet rendah lemak, tinggi serat,
dan batasi makanan penghasil gas
Kolaborasikan pemberian makanan yang
mengandung MCT sesuai indikasi
Monitor kadar albumin, protein sesuai
program
Berikan vitamin-vitamin larut lemak (A,
D, E, K)

b. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen ditandai
oleh adanya perasaan sesak pada pasien
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Tujuan: Setelah dilakukan perawatan Kaji distensi abdomen
2 x 24 jam, diharapkan pasien Kaji RR, kedalaman nafas, dan kerja
menunjukkan tanda-tanda pola nafas pernafasan
yang efektif Awasi klien agar tidak sampai mengalami
Kriteria Hasil : RR mencapai 30-40 leher tertekuk
napas/mnt Posisikan klien semi ekstensi atau eksensi
Kedalaman inspirasi dan kedalaman pada saat beristirahat
bernafas dan Tidak ada penggunaan Kolaborasikan operasi apabila dibutuhkan

23
otot bantu nafas pada pasien

c. Hipertermia berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier

ekstrahepatik
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Tujuan: setelah dilakukan pemeriksaan Berikan kompres air biasa pada daerah
keperawatan 1 x 24 jam diharapkan aksila, kening, leher, dan lipatan paha
suhu tubuh pasien akan kembali Pantau suhu minimal setiap 2 jam sekali
menjadi normal disesuaikan dengan kebutuhan
Kriteria Hasil : Berikan pasien pakaian tipis
Nadi dan pernapasan dalam rentang Menipulasi lingkungan menjadi
normal senyaman mungkin seperti penggunaan
Suhu normal 36,50 – 37,50 kipas angin atau AC
Kolaborasikan pemberian obat anti piretik
sesuai kebutuhan

d. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan tingginya nausea dan vomitting

pada pasien ditandai oleh tingginya frekuensi mual dan muntah pasien
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Tujuan: pasien akan mempertahankan Pantau asupan dan carian pasien perjam
keseimbangan cairan dan elektrolit (cairan infus, susu per NGT, atau jumlah
setelah dilakukan perawatan didalam ASI yang diberikan
rumah sakit selama 2 x 24 jam Periksa feses pasien tiap harinya
Kriteria Hasil : Kembalinya pengisian Pantau lingkar perut pasien
kapiler darah kurang dari 3 detik Observasi tanda-tanda dehidrasi
Turgor kulit membaik Kolaborasikan pemeriksaan elektrolit
Produksi urin 1-2ml/kgBB/jam pasien, kadar protein total, albumin,
nitrogen urea darah dan kreatinin serta
darah lengkap

24
4. Implementasi Keperawatan
a. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan
gangguan penyerapan lemak, ditandai oleh berat badan turun dan konjungtiva
anemis
1) mengkaji adanya distensi pada abdomen pasien
2) memantau masukan nutrisi dan frekuensi muntah
3) menimbang berat badan pasien
4) mengkolaborasikan pemberian diet pada pasien sedikit namun sering
5) mempertahankan kebersihan oral pasien sebelum makan
6) mengkonsultasikan dengan ahli diet sesuai indikasi
7) memberikan diet rendah lemak, tinggi serat, dan batasi makanan penghasil
gas
8) memberikan makanan mengandung MCT sesuai indikasi
9) memonitor laboratorium untuk kadar albumin dan protein sesuai program
10) memberikan vitamin-vitamin yang larut dalam lemak
b. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
ditandai oleh adanya perasaan sesak pada pasien
1) mengkaji ada tidaknya distensi abdomen klien
2) mengkaji RR, kedalaman nafas, dan kerja pernafasan
3) mengawasi leher klien agar tidak tertekuk atau memosisikan leher klien
semi ekstensi saat istirahat
4) mempersiapkan operasi apabila diperlukan
c. Hipertermia berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada
duktusbilier ekstrahepatik
1) memberikan kompres air biasa pada aksila, kening, leher, dan lipatan paha
2) memantau suhu minimal setiap 2 jam sekali sesuai kebutuhan
3) memberikan pasien pakaian tipis
4) memanipulasi lingkungan senyaman mungkin bagi pasien dengan
penggunaan AC / kipas angin
d. Kekurangan volume cairan berhubungan dengantingginya nausea dan vomitting
pada pasien ditandai oleh tingginya frekuensi mual dan muntah pasien
1) memantau asupan dan cairan pasien perjam
2) memeriksa feses pasien setiap hari
3) memantau lingkar perut bayi

25
 4) mengobservasi tanda-tanda dehidrasi pada pasien
5) mengkolaborasikan pemeriksaan elektrolit, kadar protein total termasuk
albumin, nitrogen urea, darah dan kreatinin serta darah lengkap

5. Evaluasi Keperawatan
a. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan
gangguan penyerapan lemak, ditandai oleh berat badan turun dan konjungtiva
anemis
S : Orang tua pasien mengatakan jika sang anak tidak mau menghabiskan
makanannya
O : BB menurun, Muntah, dan konjungtiva tampak anemis
A : Masalah teratasi
P : Lanjutkan intervensi
b. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
ditandai oleh adanya perasaan sesak pada pasien
S : Orang tua mengeluhkan anaknya sering sesak
O : adanya sesak nafas, RR: 60 x/menit
A : Masalah teratasi sebagian
P : Lanjutkan intervensi
c. Hipertermia berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada
duktusbilier ekstrahepatik
S : Pasien mengatakan tubuhnya panas
O : Suhu meningkat, takikardi, dan RR meningkat
A : Masalah teratasi sebagian
P : Lanjutkan intervensi
d. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan tingginya nausea dan vomitting
pada pasien ditandai oleh tingginya frekuensi mual dan muntah pasien
S : Keluarga mengatakan sejak pagi pasien muntah-muntah setelah makan
O : Muntah sebanyak ¼ gelas kecil, wajah terlihat pucat dan sianosis
A : Masalah teratasi sebagian
P : Lanjutkan intervensi

BAB IV

26
 PENUTUP
A. Kesimpulan
1. Hiperbillirubinemia
Hiperbilirubin adalah suatu kedaaan dimana kadar bilirubin serum total yang
lebih dari 10 mg % pada minggu pertama yang ditendai dengan ikterus pada kulit,
sclera dan organ lain. Keadaan ini mempunyai potensi meningkatkan kern ikterus,
yaitu keadaan kerusakan pada otak akibat perlengketan kadar bilirubin pada otak.
Hiperbilirubin ini keadaan fisiologis (terdapat pada 25-50 % neonatus cukup bulan
dan lebih tinggi pada neonates kurang bulan).
Hiperbilirubin ini berkaitan erat dengan riwayat kehamilan ibu dan
prematuritas. Selain itu, asupan ASI pada bayi juga dapat mempengaruhi kadar
bilirubin dalam darah.
2. Atresia Billier
Atresia Bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak
adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau
intrahepatik (Suriadi dan Rita Yulianni, 2006). Penyebab atresia bilier tidak diketahui
dengan jelas, tetapi diduga akibat proses inflamasi yang destruktif. Atresia biliar
terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun
diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini
tidak diketahui. Meskipun penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga
karena kelainan kongenital, didapat dari proses-proses peradangan, atau kemungkinan
infeksi virus dalam intrauterine.Dalam hal ini pengobatan tidak memberikan efek
yang terlalu besar. Satu-satunya terapi yang memberikan harapan kesembuhan bagi
atresia biliar adalah pembedahan. Secara historis, berbagai operasi telah disusun,
termasuk reseksi hepatik parsial dengan drainase luka permukaan, penusukan hepar
dengan tabung hampa, dan pengalihan duktus limfatik torasikus kedalam rongga
mulut. Dalam hal pencegahannya perawatdiharapkan dapat memberikan pendidikan
kesehatan pada orang tua untuk mengantisipasi setiap faktor resiko terjadinya
obstruksi biliaris (penyumbatan saluran empedu), dengan keadaan fisik yang
menunjukan anak tampak ikterik, feses pucat dan urine berwarna gelap (pekat)
(Sarjadi,2000).

B. Saran

27
 Saran bagi perawat, sebaiknya seorang perawat dapat melaksanakan asuhan
keperawatan kepada klien hiperbillirubinemia dan atresia biliaris sesuai dengan indikasi
penyakit, dan sebaiknya dengan baik dan benar sesuai standar.

DAFTAR PUSTAKA

Suriadi, dan Rita Y. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak . Edisi I. Fajar Inter Pratama.
Jakarta.

Ngastiah. 1997. Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta.

Prawirohadjo, Sarwono. 1997. Ilmu Kebidanan. Edisi 3. Yayasan Bina Pustaka. Jakarta.

Syaifuddin, Bari Abdul. 2000. Buku Ajar Nasional Pelayanan Kesehatan Maternal Dan
Neonatal. JNPKKR/POGI & Yayasan Bina Pustaka. Jakarta.

Doengoes, E Marlynn & Moerhorse, Mary Fraces. 2001. Rencana Perawatan Maternal /
Bayi. EGC. Jakarta

28
Craft-Rosernberg, Martha & Smith, Kelly. 2010. Nanda Diagnosa Keperawatan. Yogyakarta:
Digna Pustaka

Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI.

Price, Sylvia A dan Wilson, Lorraine M.2006. Patofisiologi, Konsep Klinis, Proses-proses
Penyakit, Volume 1, edisi 6.J akarta: EGC

Sarjadi, 2000. Patologi umum dan sistematik. Jakarta. EGC

Sloane, Ethel.2004. Anatomi dan Fisiologi untk Pemula. Jakarta:EGC

Smeltzer, Suzanne C., dan Bare, Brenda G.. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah.
Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC

Wilkinson, Judith M.2007. Buku Diagnosis Keperawatan dengan Intervensi NIC dan
Kriteria Hasil NOC. Jakarta: EGC

Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edisi 4. Jakarta : EGC.

29