Telaah Ilmiah

SINDROM DUANE

Diajukan sebagai Salah Satu Syarat Kepaniteraan Klinik

di Bagian Ilmu Kesehatan Mata RSMH Palembang

Oleh:
Alderiantama Akhmad, S.Ked 04084821921136

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

RUMAH SAKIT DR. MOH. HOESIN PALEMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
SRIWIJAYA
2020

HALAMAN PENGESAHAN

Telaah Ilmiah
 Topik
SINDROM DUANE

Disusun oleh:

Alderiantama Akhmad, S.Ked 04084821921136

Telaah ilmiah ini diajukan untuk memenuhi salah satu tugas dalam mengikuti
Kepaniteraan Klinik di Departemen Ilmu Kesehatan Mata RSUP Dr. Mohammad
Hoesin Palembang Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya periode 20 Januari
2020 s.d 24 Februari 2020

Palembang, Februari 2020

Pembimbing

dr. Alie Solahuddin, Sp.M(K)

KATA PENGANTAR
 Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT atas Rahmat dan Karunia-
Nya serta salam dan shalawat kepada Rasulullah Muhammad SAW beserta
sahabat dan keluarganya, sehingga penulis dapat menyelesaikan telaah ilmiah ini
dengan judul “SINDROM DUANE” sebagai salah satu syarat dalam
menyelesaikan Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Mata RSUP Dr.
Mohammad Hoesin Palembang Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya.
Terima kasih kepada dr. Alie Solahuddin, Sp.M(K) yang telah
membimbing penulis dalam menyelesaikan penulisan laporan kasus ini.
Penulis menyadari masih banyak kekurangan dan kekeliruan dalam
penulisan laporan kasus ini. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan
saran untuk menyempurnakan telaah ilmiah yang serupa dimasa yang akan
datang. Penulis berharap sekiranya laporan kasus ini dapat bermanfaat untuk kita
semua. Aamiin.

Palembang, Februari 2020

Penulis

DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL ...................................................................................................... i

HALAMAN PENGESAHAN ....................................................................................... ii

KATA PENGANTAR ................................................................................................... iii

DAFTAR ISI ................................................................................................................. iv

BAB I.PENDAHULUAN .............................................................................................. 1

BAB II.TINJAUAN PUSTAKA

I. Embriologi Lensa....................................................................................................... 2

II. Anatomi Lensa ..................................................................................................... 4

III. Fisiologi Lensa ...................................................................................................... 6

IV. Definisi …………………………………………………………………………. 7

V. Etiologi ................................................................................................................... 8

VI. Epidemiologi ......................................................................................................... 8

VII. Klasifikasi ………………………………………………………………………. 9

VIII. Patofisiologi .................................................................................................... 12

XI. Gejala Klinis. ……………………………………………………………….… 14

X. Diagnosis ……………………………………………………………………... 16

XI. Tatalaksana. ………………………………………………………………… 17

XII. Komplikasi …………………………………………………………………. 21

XIII. Prognosis. …………………………………………………………………….. 21

DAFTAR PUSTAKA ………………………………………………………………...... 22

BAB 1
 PENDAHULUAN

Sindrom retraksi Duane (DRS), juga dikenal sebagai sindrom Stilling-Turk-

Duane, adalah anomali gerakan mata bawaan yang ditandai oleh defisit duksi
horisontal, dengan penyempitan fisura palpebra dan retraksi pada upaya adduksi,
kadang-kadang disertai dengan upshoot atau downshoot. Sindrom retraksi Duane
juga lebih sering terjadi secara unilateral daripada bilateral, dan lebih sering
mengenai mata kiri.

Sindrom Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk strabismus. Sekitar 80
% terjadi pada wanita, kejadian pada keluarga yang memiliki riwayat DRS juga
telah dicatat pada 5% -10% pasien.

Studi dari neuropathologi, neuroradiologi, dan studi neurophysiologic mendukung

hipotesis bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf kranial VI (saraf
abducens).

BAB II
 TINJAUAN PUSTAKA

I. Anatomi5

Otot penggerak bola mata atau otot ekstrinsik mata yang terdiri dari musculus
rectus superior, musculus rectus lateralis, musculus rectus medialis, musculus
obliquus superior, dan musculus obliquus inferior. Otot-otot tersebut berinsertio
pada sclera. Musculus rectus lateralis mata kanan bersama musculus rectus
medialis mata kiri memutar bola mata kearah kanan. Musculus obliquus superior
dan musculus obliquus inferior mempunyai semacam katrol sebelum berinsertio.
Dengan demikian, kontraksi musculus obliquus superior akan memutar bola mata
ke inferior dan lateral.

Musculus rectus lateralis dipersarafi oleh nervus abducens, musculus obliquus

superior oleh nervus trochlearis dan otot-otot lain oleh komponen motoris nervus
oculomotorius. Saraf-saraf tersebut mencapai cavitas orbitalis melalui fissura
orbitalis superior. Otot intrinsik mata terdiri dari (1) musculus ciliriaris, (2)
musculus sphincter papillae dan (3) musculus dilator papillae. Kedua otot pertama
dipersarafi komponen parasimpatis nervus oculomotorius, yang ketiga terutama
oleh saraf simpatis

Gambar 1. Anatomi otot bola mata

Fungsi masing-masing otot :
 - Otot rektus medius, kontraksinya akan menghasilkan aduksi atau
menggulirnya bola mata ke arah nasal dan otot ini dipersarafi oleh saraf ke
III (saraf okulomotor).
- Otot rektus lateral, kontraksinya akan menghasilkan abduksi atau
menggulirnya bola mata ke arah temporal dan otot ini dipersarafi oleh
saraf ke VI (saraf abdusen).
- Otot rektus superior, kontraksinya akan menghasilkan elevasi, aduksi dan
intorsi bola mata dan otot ini dipersarafi oleh saraf ke III (saraf
okulomotor).
- Otot rektus inferior, kontraksinya akan menghasilkan depresi pada
abduksi, ekstorsi dan pada abduksi, dan aduksi 23 derajat pada depresi.
Otot ini dipersarafi oleh saraf ke III.
- Otot oblik superior, kontraksinya akan menghasilkan depresi intorsi bila
berabduksi 39 derajat, depresi saat abduksi 51 derajat, dan bila sedang
depresi akan berabduksi. Otot ini yang dipersarafi saraf ke IV (saraf
troklear).
- Oblik inferior, dengan aksi primernya ekstorsi dalam abduksi sekunder
oblik inferior adalah elevasi dalan aduksi dan abduksi dalam elevasi. M.
Oblik inferior dipersarafi saraf ke III.

II. Definisi1

Duane sindrom atau Sindrom Retraksi Duane (atau sindrom DR), Sindrom
Retraksi Mata, Sindrom Retraksi, Sindrom Retraksi Bawaan dan Sindrom
Stilling-Turk-Duane. Duane syndrome (DS) adalah kesalahan komunikasi otot
mata, menyebabkan beberapa otot mata berkontraksi padahal seharusnya tidak
dan otot mata lainnya tidak berkontraksi pada saat seharusnya. Orang dengan DS
memiliki kemampuan terbatas untuk menggerakkan mata keluar ke arah temporal
dan, dalam kebanyakan kasus, kemampuan terbatas juga untuk menggerakan mata
ke dalam menuju nasal.
 Seringkali, ketika mata bergerak ke arah hidung, bola mata juga retraksi,
kelopak mata menyempit dan dalam beberapa kasus, mata akan bergerak ke atas
atau ke bawah. Banyak pasien dengan DS menggerakan wajah untuk
mempertahankan penglihatan binokular dan mengimbangi gerakkan mata yang
tidak tepat.
Pada sekitar 80 persen kasus DS, hanya satu mata yang terpengaruh, paling
sering mata kiri. Namun, dalam beberapa kasus, kedua mata terpengaruh, dengan
satu mata biasanya lebih terpengaruh daripada yang lain.

III.Etiologi
Sindrom Duane dianggap sebagai miswiring dari otot rektus lateral dan
medial, atau otot-otot yang menggerakkan mata. Juga, pasien dengan sindrom
Duane mengalami gangguan saraf abdusen, atau saraf kranial keenam, yang
terlibat dalam gerakan mata. Namun, etiologi atau asal-usul malfungsi ini tetap
menjadi misteri. Banyak peneliti percaya bahwa sindrom Duane terjadi akibat
gangguan karena faktor genetik atau faktor lingkungan selama perkembangan
embrio. Karena saraf kranial dan otot okuler berkembang antara kehamilan
minggu ketiga dan delapan, ini kemungkinan besar ketika gangguan terjadi.
Tampaknya beberapa faktor mungkin terlibat dalam sindrom Duane, dan
mekanisme tunggal tidak mungkin bertanggung jawab untuk kondisi ini. 2,3,4
Meskipun sindrom Duane telah dijelaskan secara klinis, etiologi masih
belum jelas. Berbagai teori telah dikemukakan berdasarkan data yang
dikumpulkan dari studi bedah, otopsi, dan EMG. Prevalensi tinggi gangguan
okular dan sistemik yang terkait dengan sindrom Duane menunjukkan bahwa
stimulus teratogenik umum pada usia kehamilan 8 minggu dapat menyebabkan
masalah ini. Teori yang paling terkenal dan dipercaya didasarkan pada tidak
adanya saraf kranial VI, tidak adanya nukleus abdusen di pons, dan kelainan yang
ditandai dari otot rektus lateral.
Kemungkinan besar, baik faktor genetik maupun faktor lingkungan
berperan dalam perkembangan sindrom Duane. Pada pasien dengan bukti
penyebab genetik, baik bentuk dominan dan bentuk resesif sindrom Duane telah
ditemukan. Lokasi kromosom dari gen yang diusulkan saat ini tidak diketahui.
Penelitian menunjukkan bahwa lebih dari 1 gen mungkin terlibat. Bukti
menunjukkan bahwa gen yang terlibat dalam pengembangan sindrom Duane
terletak pada kromosom 2. Juga, penghapusan materi kromosom dari kromosom 4
dan 8, serta kromosom penanda ekstra yang diduga berasal dari kromosom 22,
telah dikaitkan dengan Duane. sindroma. Lihat juga Faktor genetik dan
lingkungan di bagian Patofisiologi

IV. Epidemiologi
Sindrom Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk strabismus.
Sekitar 80 % terjadi pada wanita, kejadian pada keluarga yang memiliki riwayat
DRS juga telah dicatat pada 5% -10% pasien. Sindrom retraksi Duane juga lebih
sering terjadi secara unilateral daripada bilateral, dan lebih sering mengenai mata
kiri. Kasus DRS bilateral dilaporkan berkisar antara 10% hingga 24% dari semua
kasus DRS yang terjadi. Pada DRS unilateral dan bilateral, tipe I adalah presentasi
yang paling umum, diikuti oleh tipe III dan II.2

V. Klasifikasi
Sindrom Duane sering secara klinis dibagi menjadi 3 jenis (lihat
Tabel di bawah). Tipe-tipe klinis yang berbeda dapat hadir dalam riwayat
keluarga yang sama; kejadian ini menunjukkan bahwa cacat genetik yang sama
dapat menghasilkan berbagai manifestasi klinis. Spektrum klinis dari berbagai
jenis sindrom Duane hasil dari variabilitas dari 3 bagian innervational dari otot
rektus lateral, yaitu, bagian persarafan abdusen, bagian persarafan okulomotor
yang tidak normal, dan bagian fibrotik yang tidak terinervasi. 2,3,4
Pada sindrom Duane tipe 1, kemampuan untuk menggerakan mata yang
sakit ke arah luar ke telinga (abdukso) terbatas, tetapi kemampuan untuk
memindahkan mata yang sakit ke dalam menuju hidung (adduksi) hampir normal
atau bahkan normal. Fisura palpebra menyempit, dan bola mata retraksi ke dalam
orbita ketika pasien melihat ke arah dalam menuju hidung (adduksi). Ketika dia
melihat keluar ke arah telinga (abduksi), kebalikannya terjadi. 2,3,4
 Gambar 4. Sindrom Duane tipe 1
Pada sindrom Duane tipe 2, adduksi mata yang terkena terbatas,
sedangkan abduksi mata normal atau hanya sedikit terbatas. Fisura palpebral
menyempit, dan bola mata retraksi ke dalam bola mata ketika mata yang terkena
mencoba untuk melakukan adduksi.

Gambar 4. Sindrom Duane tipe 1

Pada sindrom Duane tipe 3, adduksi dan abduksi mata yang terkena
terbatas. Fiksi palpebral menyempit, dan bola mata retraksi ketika mata yang
terkena mencoba untuk melakukan adduksi.

Gambar 4. Sindrom Duane tipe 1

Ketiga tipe ini dapat diklasifikasikan lebih lanjut ke dalam 3 subkelompok yang
ditunjuk A, B, dan C untuk menggambarkan mata ketika melihat lurus (dalam
pandangan utama). Dalam subkelompok A, mata yang terkena berbalik ke arah
hidung (esotropia). Dalam subkelompok B, mata yang terkena berubah ke arah
telinga (exotropia). Dalam subkelompok C, mata berada pada posisi utama lurus.
Table 1. Tipe Duane Syndrome.
Kategori Deskripsi
Tipe
1 (70%-80%) Ketidakmampuan untuk abduksi
Cacat normal atau minimal dalam adduksi
Esotropia dengan kepala lurus
Pola A atau V
Biasanya updrift atau downdrift dari mata yang terkena pada
adduksi atau percobaan penculikan
Retraksi mata dan palpebral-fisura menyempit pada adduksi
Wajah biasa beralih ke sisi yang terkena
Stereo normal mungkin
2 (7%) Ketidakmampuan untuk adduksi
Cacat normal atau minimal dalam abduksi
Exotropia mata yang terkena
Ditandai upshoot
Retraksi mata dan palpebral-fisura menyempit pada adduksi
Stereo normal atau ditekan
Wajah beralih ke sisi normal
3 (15%) Kemampuan ketidakmampuan untuk abduksi dan adduksi
Retraksi mata dan palpebra-fisura menyempit pada upaya
adduksi
Kemungkinan upshoot dan downshoot pada adduksi
Posisi kepala lurus atau hampir lurus
Biasanya, stereo normal
Subtipe
A Mata yang terkena berbalik ke arah hidung (esotropia)
B Mata yang terkena berbalik ke arah telinga (eksotropia)
C Mata dalam posisi utama lurus

Kelainan yang terkait dengan sindrom Duane dapat dikelompokkan

menjadi 4 kategori: skeletal, aurikuler, okular, atau saraf. Sindrom Duane juga
dapat dikaitkan dengan sindrom lain, termasuk sindrom Okihiro, sindrom
Wildervanck, sindrom Holt-Oram, sindrom morning-glory, dan sindrom
Goldenhar. Sindrom Duane dapat dikaitkan dengan anomali okular dan anomali
sistemik. Anomali okuler yang umumnya terkait dengan sindrom Duane termasuk
displasia dari stroma iris, anomali pupil, katarak, heterokromia, Marcus Gunn
jaw-winking, coloboma, crocodile tears, dan mikrophthalmos. Anomali sistemik
termasuk sindrom Goldenhar, Klippel-Feil anomalad, dan tuli labyrintin
kongenital. 2,3,4
Sebagian besar kasus bersifat sporadis. Anomali kongenital terdiri dari
tidak adanya inti saraf abdusen di batang otak dan persarafan simultan dari otot
rektus lateralis yang terkena oleh cabang inferior nervus oculomotor. Mata kiri
terlibat dalam 60% kasus. Sindrom Duane sering bilateral tetapi asimetris. 2,3,4

VI. Patofisiologi
1. Neuropatologi, neuroradiologi, and neurofisiologi
Studi dari neuropatologi, neuroradiologi, dan studi neurofisiologi
mendukung hipotesis bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf
kranial VI (saraf abducens). Bukti neuropatologi berasal dari pemeriksaan
post mortem pada seseorang yang menderita sindrom Duane. Studi-studi
ini telah menunjukkan absensi saraf kranial VI dan neuron motorik alpha
yang sesuai di pons, serta persarafan yang menyimpang dari otot rektus
lateral oleh cabang saraf kranial III.2,3,4
Pemeriksaan MRI pada seorang penderita sindrom Duane juga
mengungkapkan tidak adanya saraf abducens. Bukti neurofisiologis
keterlibatan neuronal pada sindrom Duane berasal dari studi EMG, yang
menunjukkan bahwa otot rektus medial dan lateralis berfungsi pada
penderita sindrom Duane. Namun, ketika penderita sindrom Duane
mencoba untuk menggerakan mata mereka ke dalam (yaitu, aduksi), kedua
otot ini berkontraksi pada saat yang sama, menyebabkan bola mata untuk
retraksi ke dalam dan membuka mata (palpebral fisura) menjadi
menyempit. Temuan ini mendukung persarafan yang tidak wajar pada otot
rektus lateral. 2,3,4
Pemeriksaan otopsi telah menunjukkan agenesis nukleus saraf keenam dan
persarafan dari otot rektus lateral oleh nukleus saraf ketiga. Pengamatan
ini menjelaskan retraksi pada percobaan adduksi. Dalam neuropatologi,
penyebab sindrom Duane adalah nukleus saraf keenam yang tidak ada dan
persarafan dari rektus lateral yang bercabang dari bagian saraf ketiga.
Kondensasi mesoderm di sekitar mata menghasilkan perkembangan otot
mata ekstrinsik. Ketika embrio berukuran 7 mm, membentuk 1 massa,
yang disuplai hanya oleh saraf ketiga. Ketika embrio berukuran 8-12 mm,
yaitu ketika saraf keempat dan saraf keenam telah ada, massa ini
membelah menjadi otot-otot yang terpisah. Karena tidak adanya atau
aplasia saraf abducens, cabang saraf okulomotor (sebagai pengganti)
secara masuk akal memasuki bagian dari massa otot yang menjadi otot
rektus lateral.2,3,4
Mengingat bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf abducens
(saraf kranial VI) dan bahwa sindrom Duane dikaitkan dengan anomali
lainnya dalam beberapa kasus, sindrom Duane dianggap mencerminkan
gangguan perkembangan embrio normal. Entah faktor genetik atau faktor
lingkungan mungkin terlibat ketika saraf kranial dan otot okular
berkembang pada 3-8 minggu kehamilan.2,3,4
Hubungan sindrom Duane dengan kelainan matalainnya dan kelainan pada
wajah, skeletal, atau saraf pada 30-50% pasien lebih memperkuat hipotesis
embriogenesis yang terganggu. Kejadian teratogenik selama bulan kedua
kehamilan tampaknya menyebabkan abnormalitas okular dan ekstraokular
yang diamati dalam kombinasi dengan sindrom Duane. Sindrom Duane
hadir sejak lahir, bahkan jika tidak diakui selama masa bayi. Postur kepala
yang abnormal dan strabismus sering terlihat pada foto-foto lama yang
diambil pada anak usia dini.

2. Genetic and environmental factors

Proses genetik dari sindrom Duane sedang dipelajari, tetapi lokus genetik
untuk sindrom Duane belum. Seperti congenital fibrosis of the extraocular
muscles (CFEOM), sindrom Duane diklasifikasikan sebagai strabismus, di
bawah subklasifikasi strabismus incomitan dan sindrom fibrosis otot
ekstraokuler. Meskipun istilah fibrosis otot menunjukkan bahwa sindrom
pada klasifikasi ini adalah gangguan utama otot, bukti menunjukkan
bahwa sindrom Duane (dan sindrom lainnya, termasuk CFEOM) mungkin
merupakan gangguan utama pada persarafan. Tinjauan sindrom fibrosis
dapat ditemukan dalam artikel Engle pada tahun 1998. 2,3,4
Baik faktor genetik maupun faktor lingkungan kemungkinan berperan
dalam perkembangan sindrom Duane. Sebagian besar kasus kasus sindrom
Duane bersifat sporadis, dengan hanya sekitar 2% -5% pasien yang
memiliki riwayat keluarga. Kedua bentuk dominan dan bentuk resesif
sindrom Duane telah didokumentasikan. Pada beberapa keluarga dengan
sindrom Duane yang dominan, penyakit ini melewati satu generasi
(penurunan penetrasi) dan berkisar dalam tingkat keparahan (variabel
ekspresifitas). Sebagian besar kasus keluarga tidak terkait dengan anomali
lainnya. 2,3,4
Studi hubungan genetik dari keluarga besar dengan sindrom Duane
membentuk lokasi gen sindrom Duane pada kromosom 2. Meskipun
penyebab genetik sindrom Duane telah lama diterima, penelitian ini adalah
yang pertama menunjukkan hubungan yang signifikan secara statistik.
Selain itu, hasil sitogenetik individu dengan sindrom Duane telah
menunjukkan, dalam kasus yang jarang, kelainan yang menunjukkan
kontribusi lebih dari 1 gen. Penghapusan pada kromosom 4 dan 8 dan
kromosom penanda ekstra yang dianggap berasal dari kromosom 22 telah
didokumentasikan pada individu dengan sindrom Duane.
Kemunculan keluarga dengan pola pewarisan yang dominan telah
dilaporkan. Sindrom Duane juga telah dijelaskan pada kembar monozigot.
Namun, sebagian besar kasus bersifat sporadis daripada diturunkan.
Pasangan kembar identik dengan sindrom Duane mirror-image telah
dijelaskan. Varian paling umum (tipe 1, 85%) dan paling sering
bermanifestasi di mata kiri (60%) dan pada anak perempuan (60%)
menunjukan abduksi yang sangat terbatas atau tidak ada. Dalam 90%
kasus, pasien tidak memiliki riwayat keluarga sindrom Duane. Sepuluh
 persen pasien akan memiliki anggota keluarga yang terkena, dan ini
cenderung terjadi jika kedua mata terlibat. Saat ini tidak ada tes yang dapat
menentukan apakah seorang pasien memiliki sifat pembawa. 2,3,4
Dalam profil demografis dan klinis berdasarkan 441 kasus, Kekunnaya
dkk menyimpulkan bahwa sindrom Duane unilateral dan bilateral
menunjukkan perbedaan yang cukup besar dalam distribusi jender,
penyimpangan okular terkait, overshoot, dan asosiasi okular dan sistemik.

VII. DIAGNOSIS
Riwayat keluarga lengkap dan pemeriksaan okular dilakukan dengan
perhatian khusus pada malformasi okular atau sistemik lainnya. Pengukuran
ketajaman visual, misalignment okular, rentang gerak okular, kepala berputar,
retraksi mata, ukuran ukuran fisura palpebral, dan upshoots dan downshoots
diindikasikan. Selain itu, pemeriksaan tulang belakang leher dan dada, palatum,
vertebra, tangan, dan pendengaran dianjurkan untuk menyingkirkan gangguan
yang terkait dengan sindrom Duane. 2,3,4
Gangguan yang menyerupai sindrom Duane (DS) dapat diperoleh sebagai
akibat dari trauma atau infeksi lokal dari orbit yang mengarah ke peradangan dan
akibat rmekanisme retraksi gerakan mata. Dalam kasus seperti itu, anamnesis
yang menyeluruh biasanya akan membantu membedakan antara kondisi-kondisi
ini. Dalam klinis, kesulitan utama dalam melakukan diagnosis banding muncul
sebagai akibat dari usia sangat dini di mana pasien dengan kondisi ini pertama kali
hadir. Klinisi harus gigih dalam memeriksa abduksi dan adduksi, serta mencari
perubahan fisura palpebra atau postur kepala,. Perubahan fisura dan karakteristik
terkait lainnya dari sindrom Duane, seperti upshoot atau downshoots dan retraksi
mata, juga penting ketika memutuskan apakah keterbatasan abduksi adalah hasil
dari sindrom Duane dan bukan akibat dari kelumpuhan saraf kranial VI atau
abducens. 2,3,4
Diagnosis banding;
Abducens Nerve Palsy (Sixth Cranial Nerve Palsy)
Brown Syndrome
 Marcus Gunn Jaw-winking Syndrome
VIII. Penatalaksanaan
1. Medical Care 
Terapi Standar
Manajemen standar sindrom Duane (DS) mungkin melibatkan operasi.
Tujuan dari operasi adalah eliminasi atau perbaikan dari postur kepala, eliminasi
atau pengurangan ketidaksejajaran mata yang signifikan, pengurangan retraksi
yang parah, dan peningkatan upshoots dan downshoots.
Pembedahan tidak menghilangkan kelainan mendasarnya dan tidak ada
teknik bedah yang benar-benar berhasil dalam menghilangkan gerakan mata yang
abnormal. Prosedur resesi otot horisontal sederhana, transposisi vertikal dari otot
rektus, atau kombinasi dari 2 mungkin berhasil dalam memperbaiki atau
menghilangkan postur kepala dan ketidaksejajaran mata. Pilihan prosedur
tergantung dengan kondisi pasien.

Treatment and interventions

Perawatan apa pun ditujukan untuk memperbaiki postur kepala atau
strabismus. Tempat duduk khusus mungkin diperlukan di sekolah untuk
mengakomodasi postur kepala anak. Kaca spion khusus membantu selama
mengemudi. Sebuah prisma dapat ditempatkan pada kacamata pasien untuk
memperbaiki postur kepala (meskipun ini tidak umum digunakan).
Terapi visi dapat digunakan untuk mengobati insufisiensi konvergensi sekunder.

Pembedahan
Tingkat keberhasilan dalam mengurangi posisi kepala yang abnormal
adalah 79-100%. Hasilnya stabil setidaknya 8.75 tahun setelah operasi.
Pembedahan tidak meningkatkan motilitas. Pembedahan tidak meningkatkan
stereo atau fusi. Risiko diplopia dapat terjadi dengan atau tanpa pembedahan.
Tujuan operasi adalah untuk memperbaiki perubahan wajah, mengurangi upshoots
dan downshoots, menghilangkan retraksi mata, dan menyelaraskan mata pada
posisi utama. Pembedahan bisa dilakukan kapan saja, tetapi biasanya ditunda
sampai anak bisa berjalan. Pertimbangkan perkembangan motorik pasien
(misalnya kemampuan untuk berjalan atau menangkap bola). Jenis operasi adalah
sebagai berikut: 2,3,4
• Sindrom Duane tipe 1: Resesi rektus medial (tidak ada efek pada abduksi),
jahitan untuk fiksasi posterior pada rektus medial yang normal (dapat mengurangi
inervasi adduksi sedikit ke mata yang terlibat, menurunkan esodeviasi), atau
reseksi yang melibatkan rektus lateral (tetapi dapat mengubah tipe 1 menjadi tipe
2 yang parah).
• Sindrom Duane tipe 2: Resesi otot rektus lateral dan medial pada mata yang
terlibat (mungkin perlu reses lateral rectus kontralateral jika deviasi atau retraksi
berat), atau resesi rektus medial pada sisi yang terkena. [22]
• Sindrom Duane tipe 3: Resesi otot rektus medial dan lateral untuk retraksi atau
upshoot atau downshoot (paling baik untuk kasus berat), Y split dari rektus lateral
dapat mengurangi retraksi upshoot atau downshoot, atau penjahitan fiksasi
posterior pada rektus lateral mengurangi upshoot dan downshoot.
• Sindrom Duane tipe 4: Resesi dari kedua otot rektus lateral (jumlah yang lebih
besar pada sisi yang terlibat daripada pada sisi yang tidak terlibat), atau
pembedahan yang dirancang untuk pasien unik dengan tipe langka.

2. Surgical Care
Operasi strabismus dapat dilakukan jika pasien memiliki posisi kepala
abnormal yang signifikan secara klinis. Hasil perawatan bedah sindrom retraksi
sering mengecewakan. Untuk alasan ini, intervensi bedah tidak dilakukan ketika
penglihatan binokular hadir dengan mata di posisi utama atau jika penglihatan
dapat dipertahankan dengan sedikit memutar kepala. Namun, persarafan yang
menyimpang dalam sindrom Duane menghasilkan manifestasi yang berbeda, yang
salah satunya mungkin memerlukan pembedahan. Manifestasi klinis yang
signifikan termasuk perubahan wajah dengan strabismus di posisi utama, sebuah
upshoot atau downshoot selama adduksi, penyimpangan vertikal dalam posisi
utama, retraksi selama adduksi, dan enophthalmos. 2,3,4
Indikasi
Meskipun tidak ada temuan yang tercantum di atas merupakan indikasi
mutlak untuk operasi, kebutuhan untuk operasi tergantung pada tingkat keparahan
manifestasi dan sejauh mana pasien percaya apakah mereka bisa sembuh. Indikasi
yang paling umum untuk perawatan bedah adalah postur wajah yang tidak dapat
diterima. Putaran wajah adalah manifestasi sekunder strabismus pada posisi
primer dan berkembang untuk memungkinkan fusi. Jika ukurannya cukup besar,
putaran wajah mungkin merusak dan melemahkan fungsi.
Pasien yang memiliki sindrom Duane dengan eksotropia pada posisi utama
biasanya memiliki wajah yang berpaling dari mata yang terkena. Paling umum,
esodeviasi pada posisi primer mengarah ke wajah yang mengarah ke sisi mata
yang terkena. Pergantian wajah ini biasanya paling jelas dengan fiksasi jauh.
Putaran wajah dan deviasi diukur dengan fiksasi dekat mungkin minimal, tetapi
situasi ini bukan kontraindikasi untuk pembedahan karena prosedur yang
dirancang untuk sepenuhnya memperbaiki putaran wajah pada jarak umumnya
tidak menghasilkan overkoreksi sekunder pada fiksasi dekat.
Kadang-kadang, fusi tidak mungkin pada pasien dengan sindrom Duane,
biasanya karena keterlibatan bilateral atau penyimpangan vertikal mencegah fusi
dengan postur kepala. Dalam kasus ini, strabismus sendiri daripada postur kepala
sekunder dapat menjadi indikasi utama untuk koreksi bedah.
Ketika mata yang terkena adduksi, suatu upshoot, downshoot, atau retraksi
dapat cukup mengganggu pasien atau orang tua pasien untuk menjamin perawatan
bedah. Retraksi dapat ditekankan oleh peralihan wajah yang terlihat dengan
bentuk esotropik yang paling umum dari sindrom Duane; ini menempatkan mata
yang terkena dalam posisi tambahan. Dalam kasus yang parah, enophthalmos dan
pseudoptosis yang signifikan secara klinis hadir bahkan dalam posisi primer.
Penurunan 50% atau lebih dari lebar fisura palpebra selama adduksi dibandingkan
dengan posisi primer telah disarankan sebagai indikasi untuk perawatan bedah
retraksi.
Kontraindikasi
Banyak pasien dengan sindrom Duane yang orthophoric dalam posisi
utama atau hanya memiliki face turn yang tidak signifikan. Dalam kasus ini,
pembedahan tidak diindikasikan kecuali manifestasi lain dari sindrom Duane,
seperti upshoot atau downshoot, menyebabkan beberapa kesulitan. Fakta bahwa
seorang pasien mencari evaluasi tidak selalu menunjukkan keinginan untuk
koreksi bedah. Seringkali, itu bukan manifestasi dari kondisi itu sendiri yang telah
memotivasi konsultasi, tetapi lebih kepada, kekhawatiran bahwa mereka
menunjukkan beberapa penyakit intrakranial yang mendasarinya, terutama pada
orang tua yang membawa anak mereka dengan sindrom Duane untuk diperiksa.
2,3,4

Jika diskusi dengan pasien atau orang tua pasien mengungkapkan bahwa
rasa takut akan penyakit yang mengancam jiwa daripada manifestasi sindrom
Duane adalah perhatian utama mereka, maka penjelasan dan jaminan mungkin
adalah semua yang diperlukan. Karena fusi biasanya dapat dicapai dengan cara
face turn, kebanyakan anak-anak dengan sindrom Duane memiliki fungsi
binokular dan stereopsis yang normal. Oleh karena itu, dalam perbedaan dengan
esotropia kongenital, yang tujuannya adalah untuk mengembalikan keselarasan
okular sedini mungkin, tujuan dalam sindrom Duane harus untuk menghindari
gangguan perkembangan binokular normal. Oleh karena itu, usia muda adalah
kontraindikasi relatif untuk operasi.
Kasus yang parah mungkin memerlukan perawatan dini, tetapi biasanya lebih baik
menunda operasi sampai pasien berusia 4-5 tahun. Pada usia ini, kerjasama pasien
memfasilitasi pemeriksaan rinci, dan sistem penglihatan mereka relatif matang
dan kurang rentan terhadap kerusakan dari gangguan binocularitas sementara
daripada sebelumnya, karena dapat terjadi pasca operasi jika respon operasi yang
tidak menguntungkan terjadi.
Prosedur
Resesi otot rektus medial pada mata yang terlibat menyelaraskan mata
tetapi tidak meningkatkan abduksi di luar posisi utama. Dalam kasus yang jarang
terjadi, prosedur pelemahan besar yang dilakukan pada rektus medial
menyebabkan eksotropia yang berurutan karena mekanisme yang kurang
dipahami. Resesi rektus medial kecil di mata berlawanan membantu mata yang
terlibat dalam posisi utama dengan penerapan hukum Hering. 2,3,4
Reseksi otot rektus lateral dihindari karena meningkatkan retraksi dan
tidak meningkatkan abduksi. Resesi otot rektus medial ipsilateral adalah andalan
perawatan bedah sindrom Duane. Pada pasien dengan esotropia pada posisi
primer, prosedur ini memperbaiki turn face dan esotropia dengan melemahkan
antagonis otot rectus lateralis yang efektif. Resesi rektus medial saja dapat
meningkatkan enophthalmos dan overshoot vertikal di adduksi, sebagian dengan
membatasi adduksi mata. Namun, langkah-langkah tambahan biasanya diperlukan
untuk mengelola masalah ini jika mereka parah. Untuk secara efektif mengurangi
atau menghilangkan turn face, resesi harus lebih besar daripada yang biasanya
dilakukan pada otot rektus medial, sering dalam kisaran 8-10 mm, yang diukur
dari inervasi asli.
Resesi standar atau teknik hang-back dapat digunakan; ini dapat
mengurangi kesulitan prosedur ketika resesi besar diperlukan. Ketika pembatasan
mekanis yang signifikan secara klinis karena kontraktur atau fibrosis otot rektus
medial terjadi, resesi yang relatif kecil biasanya cukup. Resesi besar dapat dengan
mudah melumpuhkan otot fibrotik, yang sering memiliki sifat kontraktil yang
hampir sama dikompromikan sebagai sifat elastisnya.
Untuk orang dewasa dengan pembatasan mekanis dari otot rektus medial,
teknik untuk resesi jahitan disesuaikan sangat membantu untuk menemukan
kompromi terbaik antara bantuan yang memadai dari turn face dan kelumpuhan
adduksi. Resesi dari otot rektus medial kontralateral di samping otot rektus medial
ipsilateral dapat dilakukan dalam kasus di mana pasien memiliki posisi utama
esotropia lebih besar dari 20 dioptri dan ditandai ko-kontraksi otot rektus lateral,
seperti yang ditunjukkan oleh aduksi yang terbatas, besar retraksi, atau
pengurangan kecepatan saccadic adduksi.
Recessing otot rectus medial kontralateral memungkinkan untuk
penurunan resesi otot rektus medial ipsilateral. Namun, milimeter untuk
milimeter, prosedur ini kurang efektif daripada di esotropia bersamaan karena
merupakan upaya untuk mengobati deviasi sekunder besar. Resesi rektus medial
ipsilateral masih cukup untuk memungkinkan abduksi mata ipsilateral ke
setidaknya garis tengah; jika tidak, penambahan resus rektus medial kontralateral,
terlepas dari ukurannya, tidak dapat memperbaiki turn face. Resesi otot rectus
medial kontralateral juga dapat mengurangi risiko jangka panjang dari kontraktur
otot rektus medial ipsilateral dengan mengurangi persarafan toniknya (Hering
law).
Transposisi otot rektus vertikal ke posisi yang berdekatan dengan rektus
lateral, dengan atau tanpa resesi rektus medial ipsilateral, telah disarankan sebagai
sarana untuk mengoreksi posisi utama esotropia, meningkatkan abduksi, dan
memperbesar bidang teropong tunggal penglihatan.
Prosedur ini dapat memberikan abduksi yang lebih baik daripada yang
mungkin dengan resesi rektus medial saja. Namun, ini lebih sulit dilakukan
daripada prosedur lain; itu dapat memperburuk retraksi, upshoot, atau downshoot;
itu dapat menciptakan penyimpangan vertikal baru; dan, terutama pada orang
dewasa yang resesi rektus medial dilakukan bersamaan, menimbulkan beberapa
risiko iskemia segmen anterior. Prosedur ini mungkin harus dipertimbangkan
hanya sebagai perawatan primer pasien tanpa abduksi sama sekali, bagi mereka
dengan retraksi minimal, dan bagi mereka yang tidak memiliki upshoot atau
downshoot.
Resesi rektus lateral juga efektif dalam mengurangi upshoot atau
downshoot selama adduksi ketika itu karena benturan rektus lateral yang ketat,
terutama jika dikombinasikan dengan resesi rektus medial. Resesi otot rektus
lateral sendiri meningkatkan retraksi dengan adduksi. Namun, resesi besar (10-12
mm) dari kedua otot rektus medial dan lateral dari mata ipsilateral efektif,
terutama ketika enophthalmos di posisi primer merupakan keluhan utama. Seperti
resesi rektus medial, resesi otot rektus lateral harus menurun ketika pembatasan
otot rektus lateral secara klinis signifikan.
Kontraksi koaksial otot rektus medial dan lateral pada adduksi yang dicoba
dapat menyebabkan kejang atau mata kepala yang mencolok. Efek ini dikaitkan
dengan benturan rektus lateral yang kuat di seluruh mata(faktor mekanik) dalam
banyak kasus.
Prosedur pembelahan Y secara efektif menghasilkan penyisipan rektus
lateral luas yang menstabilkan posisinya dan mencegahnya dari membalik secara
superior atau inferior ke seluruh mata, menghilangkan atau sangat mengurangi
upshoot atau downshoot dari mata yang terkena dalam upaya adduksi. Prosedur
pemisahan Y dapat dikombinasikan dengan resesi moderat dari otot rektus lateral,
terutama jika eksotropia posisi utama terkait ada.
Penempatan jahitan fiksasi posterior pada otot rektus lateral dapat secara
efektif mencegah selip otot perut di atas bola mata. Ini dapat digunakan sebagai
prosedur alternatif untuk mengobati upshoots dan downshoots. Seperti dengan
prosedur pembelahan Y, menjahit fiksasi posterior dapat dikombinasikan dengan
resesi rektus lateral saat yang tepat.
Selain faktor-faktor mekanis yang dibahas di atas, faktor-faktor
innervational, kontraksi co-kontraksi dari rectus vertikal atau otot-otot oblique
inferior yang menyimpang, dapat berkontribusi pada suatu upshoot atau
downshoot pada beberapa pasien dengan sindrom Duane. Ketika penyimpangan
vertikal pada posisi primer signifikan secara klinis, operasi pada otot rectus
horizontal saja umumnya tidak memperbaiki masalah secara memadai, dan resesi
dari otot rektus vertikal yang tepat diperlukan. Peningkatan dalam adduksi yang
sering terlihat pada sindrom Duane memiliki beberapa kemiripan dengan
overaction oblique inferior, tetapi prosedur pelemahan oblique inferior biasanya
tidak efektif dalam memperbaiki masalah.
Hasil yang diharapkan
Resesi otot horizontal dilaporkan menghilangkan perubahan wajah pada
79% pasien dan secara substansial mengurangi perubahan wajah pada sebagian
besar pasien yang tersisa. Pada pasien dengan sindrom Duane esotropik, resesi
otot rektus medial ipsilateral biasanya memberikan perbaikan sederhana dalam
abduksi jika abduksi melewati garis tengah terjadi sebelum operasi; Namun,
peningkatan ini sering mengorbankan beberapa pengurangan adduksi. Bidang
penglihatan binokular tunggal bergeser untuk memasukkan posisi utama tetapi
tetap relatif tidak berubah dalam ukuran. 2,3,4
Sebaliknya, jika pasien tidak memiliki abduksi melewati garis tengah
sebelum operasi, resesi medial rektus yang cukup besar untuk menghilangkan
posisi utama esotropia dan menghadapi gilirannya secara substansial membatasi
adduksi sambil memberikan sedikit atau tidak ada peningkatan abduksi.
Ukuran bidang penglihatan binokular tunggal dapat dikurangi di bawah
keadaan yang baru saja dijelaskan, meskipun penambahan resus rektus medial
kontralateral, mungkin dengan prosedur Faden, dapat mengurangi atau
menghilangkan reduksi. Transposisi rektus vertikal dapat memberikan
peningkatan abduksi dan memperbesar bidang penglihatan binokular tunggal,
terutama pada pasien dengan masalah yang terakhir. Namun, belum ada penelitian
yang dilakukan untuk membandingkan secara langsung efikasi transposisi dengan
resesi rektus medial unilateral atau bilateral.
Ketika mereka karena faktor mekanis, upshoots dan downshoots biasanya dapat
dikurangi atau dihilangkan secara memuaskan dengan melakukan Y-splitting,
fiksasi posterior, atau resesi besar dari kedua otot rektus ipsilateral horizontal.
Sebaliknya, ketika upshoot atau downshoot adalah karena faktor innervational,
resesi yang tepat dari otot rectus vertikal menghilangkan penyimpangan vertikal
dalam posisi utama, tetapi beberapa penyimpangan vertikal biasanya tetap ketika
mata di adduct. Resesi besar dari kedua otot rectus horizontal biasanya
memberikan koreksi enophthalmos yang memuaskan pada posisi primer, tetapi
beberapa retraksi dalam adduksi tetap ada.
Komplikasi
Underkoreksi posisi esotropia primer dan turn face mungkin adalah hasil
buruk yang paling umum setelah perawatan bedah sindrom Duane, terutama
ketika ahli bedah menggunakan jumlah resesi yang khas dari pengalaman mereka
dalam mengobati esotropia bersamaan. Underkoreksi mungkin jelas dalam
periode pasca operasi segera, atau giliran wajah mungkin muncul kembali tahun
setelah apa yang awalnya tampak sebagai hasil yang baik. Pergantian wajah
diduga karena kontraktur otot rektus medial ipsilateral. 2,3,4
Underkoreksi dapat dikelola dengan cara transposisi rectus vertikal atau
dengan cara mengulangi resesi dari otot rectus medial, jika resesi awal relatif kecil
(<8 mm). Ulangi resesi rektus medial diperlukan jika tes duksi pasif masih
menunjukkan pembatasan. Dengan resesi besar yang diperlukan untuk mengobati
sindrom Duane, terjadi koreksi berlebihan. Pengobatan eksotropia sekunder ini
terdiri dari kemajuan otot rektus medial yang tersembunyi atau resesi otot rektus
lateral, terutama jika ductions pasif menunjukkan kekakuan otot rektus lateral.
Penyimpangan vertikal baru dapat terjadi dari transposisi rektus vertikal. Kondisi
ini diobati dengan (1) diseksi (yang melibatkan jaringan parut yang cukup besar)
dan resesi dari otot rektus vertikal transposal yang tepat pada mata ipsilateral,
terutama jika dosisi pasif vertikal positif, atau (2) resesi dari otot rektus vertikal
yang tepat di mata kontralateral.

A. Prognosis
Sindrom Duane merupakan spektrum gangguan motilitas di mana retraksi
dari mata yang terkena pada pergerakan adduksi. Studi elektrofisiologi dan
neuropatologi telah menunjukkan bahwa penyebab yang mendasari adalah
persarafan anomali dari rektus lateral dengan rektus medial dan, kadang-kadang,
dengan otot-otot vertikal pada mata yang terkena. Kelainan klinis yang diamati
pada sindrom Duane dapat mencakup salah satu atau semua hal berikut:
penyimpangan dalam posisi utama; posisi kepala abnormal; retraksi berat yang
menyebabkan pseudoptosis; dan upshoots dan / atau downshoots terkait dengan A,
V, atau pola X. Sebuah pendekatan bedah berdasarkan analisis empat fitur ini
disajikan, memungkinkan ahli bedah untuk menyusun rencana, sesuai individu
untuk kasus tertentu, yang dapat menghasilkan hasil yang optimal dalam satu
operasi. 2,3,4
Gangguan ini terdiri dari defek gerakan mata horizontal, retraksi kelopak
mata, penyempitan celah palpebra, dan gerakan mata vertikal yang abnormal.
Sebagian besar kasus bersifat sporadis dan unilateral (biasanya sisi kiri) dengan
sedikit dominasi wanita. Beberapa kondisi okular dan sistemik telah dijelaskan
pada pasien dengan sindrom Duane. Dalam kebanyakan kasus, inti dan saraf
abdusen tidak ada atau hipoplastik, dan otot rektus lateral dipersarafi oleh cabang
saraf okulomotor. Namun, mungkin ada kontribusi kelainan mekanik. Sindrom
Duane Tipe I (pandangan utama esotropia dengan keterbatasan abduksi) terdiri
dari sebagian besar kasus. Sekitar 50% pasien dengan sindrom Duane tipe I adalah
orthophoric pada pandangan primer. Esotropia adalah jenis strabismus yang
paling umum dijumpai, dan karakteristik upshoots dan downshoot terjadi di
adduksi. Intervensi bedah secara bertahap menjadi lebih populer untuk
meningkatkan penyelarasan pandangan utama dan mengurangi beberapa kelainan
terkait dalam motilitas okular. Namun, pasien jarang diberikan secara klinis sehat,
dan harapan terbatas sesuai.
 
 DAFTAR PUSTAKA

1. Duane A. Congenital deficiency of abduction associated with impairment of

adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and
oblique movements of the eye. Arch Ophthalmol. 1996;114(10):1255–1256.
2. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and
Strabismus. Chapter 6: Special Forms of Strabismus. 2016, 2017 – 75.
3. KUSHNER, J BURTON. STRABISMUS. Chapter 16: Duane Syndrome. 251-
266
4. Verma, dkk. Duane Syndrom. 2017. Diunduh dari:
https://emedicine.medscape.com/art icle/1198559-overview#showall [diakses
26 Juni 2019]
5. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata, Balai Penerbit FKUI, Jakarta, 2009. h:1-12.