LAPORAN PENDAHULUAN GANGGUAN SISTEM PENCERNAAN

HIRSCHSPRUNG DISEASE
A. Pengertian
Penyakit hirshsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai
dari sfinger anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Kelainan ini dikenal sebagai congenital
aganglionesis, agang lionic megacolon, atau Hirshsprung’s disease.
Hircshprung adalah malformasi kongenital di mana saraf dari ujung distal usustidak
ada (Sacharin, 2002).Hircshprung disebut juga penyakit yang disebabkan olehobstruksi
mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usussehingga tidak
ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectumberelaksasi.Hirschsprung
atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanyasel– selgangglion dalam rectum atau
bagian rektosigmoid Colon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasiusus spontan( Betz, Cecily &Sowden : 2000 )
B. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding
usus, mulai dari spingter ani interus ke arah proksimal, 70% terbatas didaerah rektosigmoid,
10% sampai seluruh kolon dan sekita 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan down sydrom, kegagalan
sel neuran pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2011)

C. Manifertasi Klinis
Gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah: Dalam rentang waktu24-48 jam,
bayi tidak mengeluarkan mekonium (kotoran pertama bayi yang berbentukseperti pasir
berwarna hijau kehitaman), malas makan, muntah yang berwarna hijau,pembesaran perut
(perut menjadi buncit)distensi abdomen, konstipasi, dan diare meningkat.
Sedangkan gejala pada masa pertumbuhan (usia 1-3tahun) adalah sebagai berikut :
1) Tidak dapat meningkatkan berat badan
2) Konstipasi (sembellit)
3) Pembesaran perut (buncit)
4) Diare cair yang keluar seperti disemprot
5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dianggap sebagai
keadaan yang serius dan dapat mengancam nyawa

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

1) Konstipasi
2) Kotoran berbentuk pita
3) Berbau busuk
4) Pembesaran perut
5) Pergerakan usus yang dapat terlihat olih mata (seperti gelombang)
6) Menunjukan gejala kurang gizi dan anemia

Pada anak dan dewasa

1) Konstipasi
2) Distensi abdomen
3) Dinding abdomen tipis
4) Aktivitas peristaktik menurun
5) Terjadinya malnutriisi dan pertumbuhan yang terlambat
D. Patofisiologi
Masalah utama dari penyakit ini adalah inervasi dari usus yang mengalamigangguan
terutama pada segmen anal termasuk mulai dari lokasi sfingter sampaiinternus ke arah
proksimal. Inervasi kolon berasal dari dua saraf yaitu saraf intrinsikdan saraf ekstrinsik, saraf
ekstrinsik simpatis berasal dari medula spinalis, sedangkanyang parasimpatis untuk kolon
sebelah kanan berasal dari nervus vagus, sedangkanyang sebelah kiri berasal dari S2, S3, S4.
Persarafan dari segmen anal dan sfingter internus berasal dari sraf simpatis L5 dan saraf
parasimpatis S1, S2, S3. Persarafansimpatis akan menghambat kontraksi dari usus sedangkan
persarafan para simpatisakan mengaktifkan aktifitas peristaltik dari kolon. Saraf intrinsik
berasal dari sarafparasimpatis ganglion pleksus submukosa meisner dan ganglion mienterikus
aurbach,yang terletak diantara otot yang sirkuler dan longitudinal.
E. Komplikasi
nak yang menderita penyakit Hirschsprung sangat berisiko mengalami infeksi pada usus
(enterocolitis), yang dapat mengancam nyawa. Tidak hanya dari penyakitnya, tindakan
operasi untuk mengobati penyakit ini juga dapat menimbulkan komplikasi. Komplikasi yang
dapat terjadi setelah pasien menjalani operasi meliputi:
 Munculnya lubang kecil atau robekan pada usus
 Inkontinensia tinja
 Kekurangan gizi
 Megakolon
F. Penatalaksanaan Medis
Penatalaksanaan hirsprung ada dua cara , yaitu pembedahan dan konservatif
a) Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.Mula-
muladilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus
yangdilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai4
bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10Kg), satu
dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong ususaganglionik
dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum denganjarak 1 cm dari anus.
Prosedur pembedahan :
1. Proses duhamel :
Proses duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurangdari 1 tahun.
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawahdan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakandinding
ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posteriorkolon normal yang
ditarik tersebut
2. Prosedur Swenson
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu
dibuang.Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon
bergangliondengansaluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian
posterior.
3. Prosedur Soave
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakanprosedur
yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.Dinding otot dari
segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersarafnormal ditarik sampai ke
anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolonnormal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa.Dengan cara membiarkandinding otot dari segmen rektum
 tetap utuh kemudian kolon yang bersarafnormal ditarik sampai ke anus tempat
dilakukannya anastomosis antara kolonnormal dan jaringan otot rektosigmoid yang
tersisa
4. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.
Teknik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan dilatasianus
dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine, mukosarektum
diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksitumpul rongga
submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearahproksimal. Mukosa
yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampaimelewati anus sehingga
terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa.Keuntungan prosedur ini antara lain
lama pemendekan dan operasi lebihsingkat, waktu operasi lebih singkat,
perdarahan minimal, feeding dapatdiberikan lebih awal, biaya lebih rendah, skar
abdomen tidak ada. Akan tetapimasih didapatkan komplikasi enterokolitis,
konstipasi dan strikturanastomosis
5. Prosedur Sagita Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease
Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi, 2005. Setelah dilakukan desinfeksipada
daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup duk steril. Irisanpertama dimulai
dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisan-lapisan otot yang
menyusun “muscle complex” secara tumpul dan tajamsehingga terlihat
dinding rektum. Lapisan otot dinding rektum dibukamemanjang sampai
terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi.
Identifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara memasukkanjari
telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan adalah 1 cm proksimal lineadentata
sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameterdinding
rektum. Supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosamenyembul,
muskularis dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan caratumpul sehingga
lapisan muskularis benar-benar telah terpisah dari mukosa.Strip muskularis dinding
rektum dengan lebar 0,5 cm dilepaskan dari mukosasepanjang zone spastik sampai
zone transisi. Material ini dikirim ke bagianPatologi Anatomi untuk pemeriksaan
pewarnaan hematoksilin-eosin gunaidentifikasi sel ganglion Auerbach dan
Meissner.Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprung’s Disease ini dilakukan
satutahap, tanpa kolostomi dan tanpa pull –through
b) Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif
melaluipemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.
c) Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa
yangterlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan
umummemburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
G. Pathway