BAB I

PENDAHULUAN

Post-Partum Cardiomyopathy (PPCM) adalah kasus penyakit jantung paling

umum dalam kehamilan.1 PPCM didefinisikan sebagai penyakit jantung idiopatik
yang menimbulkan gagal jantung sekunder dengan disfungsi sistolik ventrikel kiri
menjelang akhir ataupaun setelah melahirkan.2,3

PPCM umumnya terjadi pada wanita lebih dari 30 tahun, wanita berkulit
hitam, wanita multipara, wanita dengan riwayat pre-eklampsi atau hipertensi, dan
perokok atau kurang gizi. Membedakan antara PPCM dan pre-eclampisa penting
secara klinis karena pasien dengan pre-eklampsi dapat menunjukan gejala edema
non-kardiogenik

Etiopathophsiology

Meskipun banyak mekanisme yang memungkinkan terjadinya PPCM,

penyebab utama dari PPCM sendiri masih tidak diketahui. Namun, memungkinkan
menjadi multifaktorial. Waktu menunjukan bahwa perubahan hemodinamik pada
kehamilan menyebabkan PPCM, dikarenakan biasanya berubah pada minggu ke 28
dari kehamilan. Selain itu, waktu memunjukan potensi patogenesis hormonal,
mengingat perubahan hormon seperti produksi prolaktin, berlanjut pada akhir
kehamilan. Menurut penelitian terbaru, berfokus pada hipotesis vasculo-hormonal
dengan Fms terlarut seperti tyrosine kinase 1 (sFlt1) dan prolaktin seperti molekul
dan yang terlibat dalam patofisiologi PPCM

Prolaktin
 Peningkatan spesies oksigen reaaktif mengarahkan pada sekresi dari cathepsin
D oleh sebuah mekanisme yang masih belum diketahui. Cathepsin memotong
prolaktin kedalam prolaktin 16kDa. Prolaktin 16kDa memicu sel endotel hingga
paket miR-146 kedalam eksosom yang kemudian diambil oleh kardiomiosit.
Prolaktin 16kDa berhubungan dengan apoptosis dari endotel dan miosit.4,6

sFLT1

Pada sebuah model tikus, PPCM berimplikasi pada hilangnya dari vascular
endothelial growth factor (VEGF) di patogenesis dari PPCM. sFlt1 adalah sebuah
molekul yang di sekresi oleh plasenta di akhir kehamilan dan pada tingkatan yang
tinggi pada pre-eklampsi dan kehamilan kembar. sFLT1 menetralisasi VEGF dengan
mengurangi sirkulasi VEGF yang berpengaruh pada PPCM.6,7

Genetik

Pada peneliti mengkritik bahwa pemulihan dari left ventricular ejection

fraction dan kurangnya rekurensi di kehamilan selanjutnya menantang gagasan
bahwa PPCM adalah kondisi yang semata mata di picu oleh genetik. Namun, sebuah
penelitian yang mengurutkan gen 43 dengan varian yang terkait dengan
kardiomiopati dilatasi dari 172 wanita dengan PPCM menunjukan 26 (15%) berbeda,
varian pemotongan yang langka di gen 8 pada wanita dengan pemotongan varian
TTN yang paling umum terjadi. Prevalensi pada pemotongan varian secara signifikan
lebih tinggi daripada yang ditemukan pada populasi, tetapi serupa dengan pasien
dengan kardiomiopati dilatasi8

Miokarditis

Jumlah prevalensi dari inflamasi miokardial dan infeksi virus menunjukan

pada subjek dan kontrol yang menjalani biopsi endomyocardial menantang patogenik
dari miokarditis pada PPCM

Faktor Nutrisi
 Level rendah dari selenium atau besi menunjukan sebagai faktor senyebab.
Pasien dengan PPCM, di Nigeria menunjkan level selenium yang rendah

Microchimerism

Microchimersium, dengan sel yang diturunkan ke janin dalam peredaran darah

ibu , diduga sebagai faktor potensial yang berkontribusi dalam perkembangan PPCM

Manifestasi Klinis

Banyak keluhan yang muncul pada wanita dengan penyakit jantung terjadi
selama kehamilan normal. Dyspnea, pusing, ortopnea, dan penurunan kemampuan
fisik merupakan gejala normal pada wanita hamil. Dispnea ringat saat aktivitas sangat
sering terjadi pada kehamilan normal. Dispnea pada kehamilan sering digambarkan
sebagai perasaan seolah tidak mendapatkan udara yang cukup, tidak dapat bernafas
dalam, atau keduanya. Ini diduga disebabkan oleh hiperventilasi yang dimediasi
progesteron

Yang perlu diperhatikan, diagnosis PPCM tidak bisa dilakukan cepat.

Seringkali pasien tidak menunjukan indikasi apapun sampai melahirkan. Dalam
sebuah penelitian, perlu 7 hari atau lebih untuk bisa menegakan diagnosis pada 48%
wanita, dan setengah dari itu memiliki gejala yang jelas sebelum diagnosis dibuat.

Banyak pasien PPCM menunjukan kegagalan jantung atau sindrom lainnya

tanpa menunjukan tanda dan gejala klinis yang mengarah kardiomiopato. 19% pasien
menunjukan sindrom saat bulan terakhir kehamilan. PPCM memiliki gejala yang
sama dengan pasien yang tidak hamil dengan disfungsi sistolik, berupa

 Batuk
 Ortopnea
 Paroxymal Nocturnal Dispnea
 Fatig
 Palpitasi
 Hemoptisis
 Nyeri dada
 Sakit perut

Pemeriksaan Fisik

Pada kehamilan normal, sebagai hasil dari peningkatan pada progestin

endogen, volume tidal pernagasan meningkat dan pasien memiliki
kemungkinan untuk hiperventilasi. Namun, frekuensi nafas masih
mungkin untuk normal.

Pada auskultasi jantung menunjukan sebuah murmur sistolik pada

sudut bawah kanan sternum, lapang paru, atau keduanya, di 96% wanita
hamil. Mumur arteri pulmonal menjadi berkurang selama inspirasi. Suara
jantung pertama (S1), bisa meningkat, dan suara jantung kedua (S2)
mungkin lebih monjol karena peningkatan aliran sisi kanan. Suara
jantung ketiga (S3) bisa di gambarkan sebagai temuan normal selama
kehamilan. Edem tungkai terjadi pada Trimester 3 dari wanita hamil.
Namun, pemeriksa klinis dapat menyadari perubahan mendadak di
pembengkakan pada akhir kehamilan, yang mana dapat abnormal dan
bisa diinvestigasi.

Pada pasien dengan PPCM, tanda dari kegagalan jantung sama dengan
pasien yang tidak hamil dengan disfungsi sistolik. Takikardi dan
penurunan satuarasi oksigen dapat muncul. Tekanan darah bisa normal.
Peningkatan tekanan darah dan hiprerefleks dengan klonus bisa mengarah
ke pre-eklampsi. Peningkatan tekanan vena jugularis, pembesaran
jantung, S3 jantung, peningkatan suara paru pada S2 jantung, regugitasi
 katup mitral atau katup trikuspid, suara paru abnormal, edem tungkai,
asites, aritmia, kejadian emboli, dan pembesaran hati dapat terjadi.

Ekokardiografi

Semua wanita dengan diagnosis PPCM bisa dipertimbangakan untuk

melakukan ekokardiogram untuk menilai fungsi dari ventrikel kiri,
struktur katup, ukuran ruang, dan gerakan dinding. Ruang jantung
memang sedikit membesar selama kehamilan, biasanya dalam batas
normal. Fungsi normal menunjukan proses paru atau edema paru
nonkardiogenik, dan difungsi diastolik dapat diamati pada pasien dengan
preeklamsia berat

1. Schaulfelberger M. Cardiomyopathy and pregnancy. Heart. 2019 Juli 15

2. Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, et al. Current state of knowledge

on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum
cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association
 of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum
cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2010 Aug. 12(8):767-78. [Medline].

3. [Guideline] Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al,

for the ESC Scientific Document Group. 2018 ESC Guidelines for the
management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J.
2018 Sep 7. 39(34):3165-241. [Medline]. [Full Text].

4. Homans DC. Peripartum cardiomyopathy. N Engl J Med. 1985 May

30. 312 (22):1432-7. [Medline].

5. Halkein J, Tabruyn SP, Ricke-Hoch M, et al. MicroRNA-146a is a

therapeutic target and biomarker for peripartum cardiomyopathy. J
Clin Invest. 2013 May. 123 (5):2143-54. [Medline].

6. Patten IS, Rana S, Shahul S, et al. Cardiac angiogenic imbalance

leads to peripartum cardiomyopathy. Nature. 2012 May 9. 485
(7398):333-8. [Medline].

7. Powe CE, Levine RJ, Karumanchi SA. Preeclampsia, a disease of

the maternal endothelium: the role of antiangiogenic factors and
implications for later cardiovascular disease. Circulation. 2011 Jun
21. 123 (24):2856-69. [Medline].

8. Ware JS, Li J, Mazaika E, et al, for the IMAC-2 and IPAC

Investigators. Shared genetic predisposition in peripartum and
dilated cardiomyopathies. N Engl J Med. 2016 Jan 21. 374 (3):233-
41. [Medline].