BAB I

PENDAHULUAN

Pulmonary Hipertension didefinisikan yaitu kateterisasi jantung sebagai tekanan arteri

pulmonalis rata-rata (PAP) lebih besar dari 25 mmHg pada saat istirahat .

Penyebabnya adalah multifaktorial :

● Pada paru kiri-ke-kanan yang sangat besar (mis. Defek septum ventrikel), aliran darah paru
yang berlebihan dapat menyebabkan maladaptasi progresif dalam sirkulasi paru dan
peningkatan PVR.

● Dalam bentuk ekstrimnya, tekanan paru sama atau bahkan melebihi tekanan sistemik
(fisiologi Eisenmenger) yang mungkin memiliki efek pada fungsi ventrikel kanan.

● Wanita dengan PH dengan ventrikel kanan yang sudah kelebihan tekanan mungkin
berjuang untuk mengatasi tuntutan kardiovaskular tambahan kehamilan, dan penurunan SVR
dapat memperburuk shunt kanan ke kiri yang terlihat pada sindrom Eisenmenger.
Konsekuensi hormon dan hematologis dari kehamilan dianggap sebagai tambahan terhadap
sirkulasi paru-paru.

● Pasien dengan PH mentoleransi kehamilan dengan buruk, dengan tingkat penurunan fungsi
meningkat dari trimester kedua dan seterusnya, dan sebagian besar kematian terjadi dalam
bulan pertama pasca kelahiran, biasanya akibat gagal jantung kanan
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Pulmonary Hipertension yaitu kateterisasi jantung sebagai tekanan arteri pulmonalis

rata-rata (PAP) lebih besar dari 25 mmHg pada saat istirahat .

2.2 Epidemiologi

Kematian ibu di PH Seri yang diteliti pada 1990-an melaporkan mortalitas ibu 30–
56% , mungkin karena terbatasnya kemampuan wanita dengan PH untuk beradaptasi dengan
perubahan kardiovaskular pada kehamilan. Namun, data yang lebih baru dari tinjauan
sistematis dan dua seri kasus menunjukkan bahwa kematian ibu mungkin sebenarnya lebih
rendah, dengan tingkat yang dilaporkan 10-25%. Waktu dengan risiko tertinggi tampaknya
berada pada periode awal pascakelahiran, dengan gagal jantung kanan refrakter yang
dilaporkan sebagai penyebab kematian tersering. Pedoman saat ini terus merekomendasikan
untuk mengecilkan kehamilan, dengan penggunaan kontrasepsi efektif maksimal dan
penghentian dini jika kehamilan terjadi.

2.3 Klasifikasi

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) memperbarui klasifikasi PH pada 2009 sebagai

berikut:

1. Hipertensi Arterial Paru (PAH) - Idiopatik (IPAH) - genetik (HPAH) - Terkait dengan
gangguan jaringan ikat (misalnya skleroderma), bawaan sejak lahir penyakit jantung
(termasuk fisiologi Eisenmenger), hipertensi portal, HIV, obat / racun, PH persisten, atau bayi
baru lahir, antara lain

2. Penyakit veno-oklusif paru (PVOD) atau hemangiomatosis kapiler paru (PCH)

3. PH terkait dengan jantung kiri penyakit

4. PH yang berhubungan dengan penyakit paru-paru dan / atau hipoksemia

5. PH karena trombotik kronis dan / atau penyakit emboli (CTEPH)

6. PH dengan mekanisme multifaktorial yang tidak jelas — termasuk sarkoidosis,
splenektomi, vaskulitis, neurofibromatosis, antara lain

2.4 Tanda dan Gejala

1. Gejala utama PH adalah kelelahan dan sesak napas, awalnya ringan tetapi biasanya
berkembang.
2. Sinkop dan pra-sinkop adalah gejala yang tidak menyenangkan.
3. Nyeri dada dapat terjadi karena iskemia RV tetapi jarang.
4. Biasanya ada beberapa tanda klinis pada penyakit ringan; suara jantung kedua yang
keras.
5. Kelebihan gagal jantung kanan dengan edema pergelangan kaki atau asites hanya
terjadi sangat terlambat.
6. PH tingkat lanjut dikaitkan dengan takikardia, peningkatan tekanan vena jugularis
(JVP), tekanan ventrikel kanan, regurgitasi trikuspid, komponen paru yang keras dari
bunyi jantung kedua, regurgitasi paru, hepatomegali, asites, dan edema perifer.

2.5 Pengobatan

Meningkatkan pemahaman tentang patofisiologi PH telah menyebabkan pengenalan

perawatan lanjut untuk kondisi ini termasuk sildenafil, bosentan, dan analog prostacyclin
yang dihirup atau diinfuskan. Semua telah menghasilkan manfaat simptomatik dan fungsional
pada pasien yang tidak hamil. Selain itu hanya ada dasar bukti terbatas untuk penggunaan
terapi ini selama kehamilan, meskipun tergoda untuk mengaitkan penurunan baru-baru ini
dalam kematian ibu dengan penggunaannya.

● Sildenafil: menghambat phosphodiesterase tipe 5 spesifik cGMP, mengurangi degradasi

cGMP dan menyebabkan pelepasan oksida nitrat dan vasodilatasi secara lokal.

● Bosentan: antagonis kompetitif endotelin-1 di reseptor endotelin-A dan endotelin-B. Ini

mengurangi resistensi pembuluh darah paru dengan menghalangi aksi endotelin-1 (yang
menyebabkan vasokonstriksi paru) pada reseptor ini. Model hewan telah menunjukkan bahwa
bosentan memiliki efek teratogenik dan karenanya kontraindikasi pada kehamilan.

● Prostacyclins: berikatan dengan reseptor prostasiklin endotel, meningkatkan cAMP yang

mengaktifkan protein kinase A (PKA), yang pada akhirnya menyebabkan relaksasi otot halus
dan vasodilatasi.
 BAB III

Kesimpulan
 Kehamilan pada wanita dengan pulmonary hypertension (PH) jarang terjadi, dengan
perkiraan kejadian 1,1 per 100.000 ibu , tetapi hal ini terkait dengan morbiditas dan
mortalitas ibu dan janin yang signifikan. Penggunaan terapi canggih telah merevolusi
pengobatan PH di luar kehamilan, dan meskipun data penggunaannya dalam kehamilan
terbatas, keamanan analog dan sildenafil PGI2 (prostacyclin) selama kehamilan sekarang
didukung oleh banyak laporan kasus dan beberapa seri kecil dalam kehamilan. literatur.
Namun, risiko kematian ibu tetap tinggi, sehingga konseling dini dan efektif tentang pilihan
kontrasepsi yang efektif dan risiko kehamilan harus terus memainkan peran utama dalam
pengelolaan pasien tersebut ketika mereka mencapai kematangan reproduksi. Pentingnya
mengelola semua pasien tersebut di pusat rujukan tersier oleh tim multidisiplin yang
berpengalaman tidak dapat terlalu ditekankan. Dalam hal kehamilan (baik yang direncanakan
atau tidak direncanakan) jalur yang ditetapkan perlu ada di tempat untuk meninjau pasien
dengan segera dan untuk mendiskusikan pilihan untuk perawatan berkelanjutan. Ketika
pasien datang dengan diagnosis baru, waktu sangat penting. Pasien ini tidak dirujuk ke pusat
spesialis sampai ia berusia 22 minggu, oleh karena itu membatasi pilihannya mengenai
kehamilan dan perawatan yang optimal. Setiap unit obstetri dan pusat jantung harus
mewaspadai jalur rujukan lokal untuk pasien jantung berisiko tinggi

REFERENSI
1. Steer PJ. Pregnancy and Contraception. In Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantely GA,
(eds). Adult Congenital Heart Disease: a practical guide. Malden, MA: Blackwell Publishing,
2005

2. Lewis G. (ed.). Saving Mothers’ Lives: Reviewing maternal deaths to make motherhood
safer—2006-08. The Eighth Report of the Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the
United Kingdom. BJOG 2011 Mar 118 Suppl 1: 1–203.

3. Uebing A, Steer PJ, Yentis SM, Gatzoulis MA. Pregnancy and congenital heart disease.
BMJ Feb 2006;332:401–6.

4. Gelson E, et al. Cardiovascular changes in normal pregnancy. In: Heart Disease and
Pregnancy. London: RCOG Press, 2006, 29–44.

5. Hunter S, Robson SC. Adaptation of the maternal heart in pregnancy. Br Heart J

1992;86:540–43.

6. Ueland K, Hansen JM. Maternal Cardiovascular Dynamics. 3. Labour and delivery under
local and caudal analgesia. Am J Obstet Gynecol 1969;103:8–18.

7. Robson SC, Dunlop W, Boys RJ, Hunter S. Cardiac output during labour. BMJ
1987;295:1169–72.

8. Siu SC, Sermer M, et al. Risk and predictors for pregnancy-related complications in
women with heart disease. Circulation 1997;96:2789–94.

9. British Hypertension Society: How to measure blood pressure. http://www.bhsoc.org/

how_to_measure_blood_pressure.stm

10. McLaughlan VV, Archer SL, Badesch DB, Barst RJ, Farber HW, Lindner JR, et al.
ACCF/ AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: A Report of the
American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents
and the American Heart Association Developed in Collaboration With the American College
of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc; and the Pulmonary Hypertension
Association. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573–1619.

11. Bédard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on
pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J
2009;30:256–65.
12. Simmoneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, et al.
Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54:543–
54.

13. Weiss BM, Zemp L, Seifert B, Hess OM. Outcome of pulmonary vascular disease in
pregnancy: a systematic overview from 1978 through 1996. J Am Coll Cardiol
1998;31:1650–7.

14. Kiely DG, Condliffe R, Webster V, Mills GH, Wrench I, Gandhi SV, et al. Improved
survival un pregnancy and pulmonary hypertension using a multidisciplinary approach,
BJOG 2010 Apr; 117(5): 565–74.

15. Curry RA, Fletcher C, Gelson E, Gatzoulis MA, Woolnough M, Richards N, et al.
Pulmonary hypertension and pregnancy: a review of 12 pregnancies in nine women. BJOG
2012 May; 119(6): 752–61. doi: 10.1111/j. 1471-0528.2012.03295.x. Epub 2012 Mar 6.

16. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, et al. ESC
Committee for Practice Guidelines (CPG). Eur Heart J 2009;30:2493–537. 17. Yentis SM,
Steer PJ, Plaat F. Eisenmenger’s syndrome in pregnancy: maternal and fetal mortality in the
1990s. Br J Obstet Gynaecol 1998 Aug; 105(8): 921–2.

18. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegalhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in

cyanotic heart disease. Circulation 1994;89:2673–6.

19. Chia P, Raman S, Tham SW. The pregnancy outcome of acyanotic heart disease. J Obstet
Gynaecol Res 1998 Aug; 24(4): 267–73

20. Sawney H, Suri V, Vashishta K, Gupta N, Devi K, Grover A. Pregnancy and congenital
heart disease—maternal and fetal outcome. Aust NZJ Obstet Gynaecol 1998 Aug; 38(3):
266–71.

21. Whittemore R, Hobbins JC, Engle MA. Pregnancy and its outcome in women with and
without surgical treatment of congenital heart disease. Am J Cardiol 1982;50:641–51.

22. Bonnin M, Mercier FJ, Sitbon O, Roger-Christoph S, Jais X, Humbert M, et al. Severe
pulmonary hypertension in pregnancy: mode of delivery and anaesthetic management of 15
consecutive cases. Anaesthesiology 2005 Jun; 102(6): 1133–7; discussion 5A–6A.

23. Curry R, Swan L, Ster PJ. Cardiac disease in pregnancy. Curr Opin Obstet Gynecol. 2009
Dec; 21(6): 508–13.
 24. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, Menti L, Prach-Prever S, Rizzoli G, et al.
Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998 (Dec);
19(12): 1845–55.

25. NICE Clinical Guidance: Caesarean Section, 2004. http://www.nice.org.uk/nicemedia/

pdf/CG13NICEguidance.pdf

26. Robson SC, Dunlop W, Boys RJ, Hunter S. Cardiac output during labour. BMJ
1987;295:1169–72. 27. NICE Clinical Guidance: Intrapartum Care, 2008.
http://www.nice.org.uk/nicemedia/ pdf/CG55NICEguidance.pdf

28. Price LC, Forrest P, Sodhi V, Adamson DL, Nelson-Piercy C, Lucey M, et al. Use of
vasopressin after caesarean section in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Br J
Anaesthesia 2007;99:552–5.

29. Jonsson M, Hanson U, Lidell C, Norden-Lindeberg. ST depression at caesarean section

and the relation to oxytocin dose. A randomized controlled trial. BJOG 2009;117:76–83.

30. Svanstrom MC, Biber B, Hanes M, Johansson G, Naslund U, Balfors EM. Signs of
myocardial ischaemia after injection of oxytocin: a randomized controlled double-blind
comparison of oxytocin and methylergometrine during caesarean section under spinal
anaesthesia. Br J Anaesthesia 2008;100:683–9.

31. RCOG Good Practice No 13. Cardiac disease in Pregnancy.

32. Knight M, Kurinczuk JJ, Spark P, Brocklehurst P. United Kingdom Obstetrics

Surveillance System (UKOSS) Annual Report 2007. Oxford: National Perinatal
Epidemiology Unit