1

BAB I

PENDAHULUAN

Jantung ibu membuat penyesuaian kompensasi yang besar untuk mengakomodasi

tuntutan kehamilan dan menyusui. Pada beberapa wanita (hingga 0,04% di
Amerika Serikat) gagal jantung, yang ditandai dengan disfungsi ventrikel kiri
berat, terjadi antara bulan terakhir kehamilan dan masa nifas awal dalam penyakit
yang dikenal sebagai kardiomiopati postpartum (PPCM).1
Kardiomiopati peripartum atau postpartum (PPCM) adalah penyakit serius dengan
etiologi yang masih kurang dipahami.Terdapat banyak hipotesis etiologi
danpatogenesis PPCM.1,2
Insidens PPCM adalah sebesar 1:2500-4000 (USA), 1:1000 (Afrika Selatan),
1:300 (Haiti), 1:6000 (Jepang).1-3 PPCM jarang didapat, namun merupakan
komplikasi serius kehamilan. 3
Elemen sentral dalam diagnosis PPCM adalah onset cepat dari disfungsi sistolik
(fraksi ejeksi ventrikel kiri kurang dari 45%) dengan pembesaran ventrikel kiri.
Fenotip kardiomiopati dilatasi berkembang dekat dengan waktu kelahiran anak
(bulan terakhir dari kehamilan sampai 6 bulan setelah melahirkan).4
Gejala pertama yang sering yaitu dispnea, batuk, edema tungkai dan kelelahan
umum, kadang-kadang disertai dengan tromboemboli arteri perifer. Fungsi pompa
ventrikel kiri yang terbatas mungkin berhubungan dengan regurgitasi mitral berat
akibat dilatasi ventrikel kiri. Adaptasi fisiologis terhadap kehamilan dan kelahiran
juga terkait dengan kecenderungan protombotik. Ada beberapa perubahan
fisiologis yang terjadi pada kehamilan yang secara sinergis menciptakan keadaan
hiperkoagulasi dan dengan demikian kecenderungan untuk menggumpal, yang
berarti bahwa risiko pembentukan trombus ventrikel kiri dan emboli arteri perifer
meningkat pada pasien PPCM dengan fraksi ejeksi kurang dari 35%. Risiko
aritmia jantung dan kematian jantung mendadak juga meningkat pada wanita
dengan PPCM. 4,5
 2

Tujuan terapi PPCM adalah memperbaiki oksigenasi dan mempertahankan

cardiacoutput, sehingga prognosis fetal dan maternal menjadi lebih baik.
Intervensi diperlukan untuk menurunkan preload dan afterload, serta memperbaiki
kontraktilitas jantung.8,12
 3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI

Kardiomiopati postpartum/peripartum (PPCM) adalah terjadinya gagal jantung

pada bulan terakhir kehamilan atau dalam 5 bulan setelah melahirkan tanpa
penyebab yang dapat diidentifikasi pada wanita yang sebelumnya sehat. PPCM
adalah diagnosiseksklusi, terjadi pada wanita tanpa penyakit kardiovaskular lain,
tidak harus disertai dengan dilatasi ventrikel kiri, namun fraksi ejeksi biasanya
selalu <45%.1,2

2. EPIDEMIOLOGI

Tidak banyak yang diketahui tentang PPCM.Dari berbagai literatur, kejadian

PPCM sekitar1:2200-4000 (USA), 1:1000 (Afrika Selatan), dan1:300 (Haiti). Di
Asia didapati 1:1374 (RumahSakit Tersier di India), 1:1000 (Jepang),
1:837(Pakistan), 34:100000 (Malaysia).Analisisretrospektif di pusat kesehatan
tersier diSingapura mendapatkan insiden 0.89:1000kelahiran hidup.3
Kasus tertinggi dilaporkandi Nigeria, sebesar 1% dari semua
kelahiranhidup.Kardiomiopati peripartum unik untukwanita hamil usia
reproduktif. Di Amerikadidapatkan umur rerata penderita 31±6 tahun, sedangkan
di India 31,81 ±3,7 tahun.Sebagai acuan, umur reratakejadian PPCM adalah pada
wanita antara 19-38tahun.3
 4

3. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Penyebab pasti dari PPCM tidak diketahui, namun berbagai infeksi virus dan
autoantibodi telah terlibat dalam patogenesis penyakit ini. Selain itu, ibu usia
lanjut, multiparitas, keturunan Afrika, kehamilan kembar, hipertensi yang
diinduksi kehamilan dan keguguran yang berlangsung lama juga ditemukan terkait
dengan PPCM, tapi tidak ada hubungan kausal yang telah ditunjukkan. Etiologi
yang diusulkan untuk PPCM termasuk inflamasi, mekanisme genetik, respon
abnormal terhadap stres fisiologis dari kehamilan, faktor autoimun, miokarditis
viral, kekurangan gizi, dan tokolisis berkepanjangan. Dengan demikian, penyebab
pasti PPCM tidak diketahui dan patogenesisnya hingga saat ini masih bersifat
multi-faktorial.4

4. PATOGENESIS

Dalam perkembangan patogenesis dari PPCM, agen inflamasi (TNF-α, interferon-

γ, interleukin-6, protein C-reaktif), miokarditis, stres oksidatif, chimerism janin
dan hubungan genetik memainkan peran penting. Sehubungan dengan peran
kausal dari chimerism janin, selama kehamilan sel janin lolos ke dalam sirkulasi
maternal tetapi biasanya dihancurkan oleh sistem imun ibu. Ketika sistem imun
ibu melemah, sel chimeric menyerang dan menetap pada jantung ibu. Antibodi ibu
langsung melekat pada sel-sel chimeric yang menghasilkan kardiomiopati dilatasi.
Sesuai dengan mekanisme yang diusulkan ini, titer antibodi yang tinggi terhadap
sel myosin jantung belum diidentifikasi pada ibu hamil yang sehat atau
kardiomiopati dilatasi idiopatik. Juga, ada hubungan yang kuat antara titer
antibodi yang tinggi dan kehamilan ganda dan kehamilan berikutnya.5,6
Berdasarkan studi eksperimental pada tikus transgenik yang kekurangan faktor
transkripsi STAT3 dalam otot jantung, penulis mampu menunjukkan bahwa
kurangnya enzim antioksidan seperti manganese sodium dismutase (MnSOD)
mengarah pada peningkatan produksi oksigen radikal bebas pada jantung
postpartum. Hal ini menyebabkan stres oksidatif yang lebih tinggi, dan berlanjut
 5

pada pembelahan yang fatal dari prolaktin menjadi subform 16-kDa proapoptotik
dan antiangiogenetik. Prolaktin adalah hormon yang diproduksi di kelenjar
hipofisis anterior, terutama pada kehamilan dan selama menyusui. Ia dilepaskan
secara siklis dalam jumlah besar, dan menyebabkan pertumbuhan sistem duktus
payudara, produksi susu, dan involusi uterus setelah kelahiran. Prolaktin dapat
dibelah menjadi bentuk prolaktin 16-kDa, yang telah dikaitkan dengan PPCM.
Prolaktin 16-kDa menghancurkan endotelium dan kerusakan khususnya pada
mikrosirkulasi dalam miokardium, yang mengurangi aktivitas metabolisme sel-sel
otot jantung (Gambar 1). Hal ini menyebabkan fungsi pompa berkurang secara
signifikan, dan muncul manifestasi klinis PPCM pada model tikus.5,6
Hilfiker-Kleiner dkk. menyoroti fakta bahwa PRL memiliki efek menguntungkan
dan merugikan pada fungsi jantung. PRL protektif terhadap PPCM dengan
mengaktifkan STAT-3 pada kardiomiosit, yang mengurangi stres oksidatif dan
mempromosikan angiogenesis dan hipertrofi jantung. Namun, ketika stres
oksidatif jantung meningkat (yaitu pada tikus kekurangan STAT-3 miokard) atau
efeknya pada cathepsin-D direproduksi (over-ekspresi dari cathepsin-D jantung),
pembelahan PRL menjadi vasoinhibin meningkat, yang menyebabkan cacat pada
angiogenesis jantung, gagal jantung dan kematian yang tinggi, yang merupakan
ciri khas dari PPCM. Secara khusus, inhbisi sekresi PRL oleh agonis reseptor
dopamin bromokriptine mengurangi mortalitas pada tikus dan pasien dengan
PPCM.5,6
Tindakan timbal balik dari PRL dan vasoinhibin pada angiogenesis merupakan
cara yang efisien untuk menghasilkan sinyal positif dan negatif yang diperlukan
untuk mempertahankan keseimbangan angiogenik dalam kondisi normal.Bahkan,
penghasilan vasoinhibin membantu mempertahankan status ketenangan dari
pembuluh darah pada retina dewasa dan remodeling pembuluhdarah okular
selama perkembangan. Yang penting, laporan Hilfiker-Kleiner dkk. memberikan
bukti kuat pertama bahwa kelebihan vasoinhibin menyebabkan penyakit
tergantung anti - angiogenesis. Contoh terkait adalah preeklamsia, penyakit di
mana cacat angiogenesis plasenta menghasilkan dalam morbiditas dan mortalitas
ibu dan neonatal secara substansial. Seperti pada PPCM, stres oksidatif
 6

merupakan faktor kunci dalam etiologi preeklampsia, dan sebuah studi baru-baru
ini menunjukkan bahwa cathepsin-D diaktifkan dalam trofoblas preeklampsia dan
bahwa tingkat vasoinhibin meningkat dalam air ketuban, serum dan urin pasien
preeklampsia.

5. MANIFESTASI KLINIS

PPCM ditandai dengan gagal jantung onset cepat selama minggu terakhir
kehamilan atau sampai dengan 5 bulan setelah melahirkan. 75% dari pasien
didiagnosis pada bulan pertama postpartum dan 40% didiagnosis dalam minggu
pertama. Gambaran klinis PPCM memiliki tampilan kardiomiopati dilatasi
(DCM), tetapi berbeda dari bentuk DCM lain dalam perkembangannya yang
cepat. Bahkan wanita yang tampak sehat dapat mengalami gagal jantung yang
cukup berat sehingga membutuhkan transplantasi jantung.
Gejala pertama yang seringkali dijumpai yaitu dispnea dan batuk, yang sering
diartikan sebagai tanda-tanda pneumonia atau sebagai konsekuensi dari kehamilan
dan kelahiran fisiologis. Gejala lain dari PPCM seperti edema kaki, mungkin
aritmia jantung subjektif, atau bahkan stroke atau emboli perifer tidak
berhubungan dengan PPCM tetapi dianggap sebagai konsekuensi dari fase
penyesuaian postpartum.
Tanda dan gejala menunjukkan gagal jantung umum dan bersifat non-spesifik:
dispnea paroksismal nokturnal, nyeri dada, batuk nokturnal, ronki paru,
peningkatan tekana vena, hepatomegali. Penggunaan klasifikasi NYHA (New
York Heart Association) tidak relevan karena kondisi ini menunjukkan tanda
dangejala yang normal dalam kehamilan yang mungkin menyerupai wanita
dengan PPCM, klasifikasi ini mungkin tidak secara akurat mencerminkan
beratnya disfungsi jantung yang mendasari jantung.
Pemeriksaan fisik sering mengungkapkan peningkatan tekanan darah, meskipun
tekanan darah dapat normal atau bahkan menurun (1); takikardia dan bunyi
 7

jantung ketiga ditemukan pada 85% pasien dengan PPCM dan tanda-tanda khas
kegagalan kongestif.
Edema paru adalah gejala yang muncul pada keseluruhan dari 106 pasien dalam
penelitian di Cina tahun 2007. Manifestasi klinis mirip dengan gagal jantung
kongestif tetapi sangat bervariasi, 17% kasus didiagnosis antepartum dan 83%
postpartum. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 28±6 tahun. Fungsi ventrikel kiri
hampir sepenuhnya normal kembali pada 51% pasien yang bertahan. Temuan ini
sama dengan temuan penelitian sebelumnya. Menariknya, fraksi ejeksi ventrikel
kiri kembali normal hanya pada 23% dari kohort Afrika.

6. DIAGNOSIS

Kriteria diagnostik PPCM telah dijelaskan secara jelas dan temuan ekokardiografi
dari penurunan berkurang fungsi sistolik ventrikel kiri dan penurunan fraksi ejeksi
akan memperkuat diagnosis. Elemen sentral dalam diagnosis PPCM adalah onset
cepat dari disfungsi sistolik (fraksi ejeksi ventrikel kiri kurang dari 45%) dengan
pembesaran ventrikel kiri.
Pasien dengan PPCM paling sering hadir ke ginekolog atau dokter perawatan
primer. Ketika pneumonia diduga rujukan ke dokter paru sering dibuat. Namun,
untuk pasien yang datang pada saat postpartum dengan tanda-tanda gagal jantung
seperti sesak napas, edema atau kelelahan umum atau dengan emboli perifer atau
aritmia jantung, lakukan ekokardiogram segera untuk menyingkirkan PPCM.

a. Ekokardiogram

Evaluasi kardiologi harus dibuat dalam rangka untuk membuat diagnosis.

Diagnosis dibuat berdasarkan pada ekokardiografi. Diagnosis dapat dibuat dengan
menunjukkan bahwa fraksi ejeksi di bawah 45%, disfungsi sistolik dan / atau
pemendekan fraksi di bawah 30%, dan / atau diameter diastolik di atas 2,7 cm /
m2.
 8

Diagnosis PPCM perlu untuk menyingkirkan penyebab lain dari kardiomiopati

dan dikonfirmasi oleh ekokardiografi standar dari disfungsi sistolik ventrikel kiri,
termasuk penurunan pemendekan fraksi dan ejeksi fraksi. Pertimbangan yang
kurang sebaiknya dilakukan untuk menskrining anggota keluarga dari pasien
PPCM karena PPCM mungkin memiliki predisposisi genetik terhadap
kardiomiopati.
Ekokardiografi sangat penting untuk menyingkirkan penyebab lain dari gagal
jantung seperti penyakit katup mitral, miksoma atrium kiri dan penyakit perikard.
Ekokardiogram biasanya menunjukkan pembesaran ventrikel kiri yang ditandai
dengan penurunan kinerja sistolik keseluruhan.

Gambar 01.Ekokardiogram pasien dengan a) regurgitasi mitral berat

dengan PPCM akut 3 minggu pasca operasi caesar, dan b) tampilan
normalisasi 5 bulan setelah pengobatan dengan bromocriptine. Fraksi
ejeksi pada ekokardiogram diukur 17% pada fase akut dan 57%
setelah 5 bulan.
 9

b. Elektrokardiogram

Elektrokardiogram (EKG), foto dada, pemeriksaan ekokardiografi Doppler M-

mode dan dua dimensi harus dilakukan secara rutin. EKG dapat normal, tetapi
biasanya menunjukkan sinus takikardia atau fibrilasi atrium.Juga memungkinkan
untuk menemukan tegangan normal atau tegangan dan beberapa kriteria hipertrofi
ventrikel kiri. Perubahan segmen ST non-spesifik dan gelombang T dapat
dijumpai, gelombang Q dapat dilihat pada prekordium anteroseptal, interval PR
dan QRS dapat memanjang yang menunjukkan gangguan konduksi
intraventrikular; bundle branch block kadang-kadang dijumpai.
Pada dua penelitan melibatkan 97 pasienAfrika Selatan, didapatkan 66%
mempunyai hipertrofi ventrikel kiri dan 96% mempunyai gelombang ST-T
abnormal. Kadang terdapat aritmia kordis kronis.1 Studi lain menemukan QRS
kompleks memanjang lebih dari 120 ms pada EKG pasien PPCM sebagai
predictor mortalitas.

c. Foto Thoraks

Diagnosis harus cepat ditegakkan. Dispneaakut, takikardia atau hipoksia, harus

disertai foto thoraks untuk mendeteksi edema pulmoner,mencari etiologi dan
menyingkirkanpneumonia; dilaksanakan dengan menggunakanpelindung
abdomen (Abdominal shielding).
Fetal radiation exposure dengan 2 maternalchest radiographs menggunakan
abdominalshielding adalah sekitar 0.00007 rads. Sedangkanbatasan yang diterima
untuk fetalradiation exposure selama kehamilan adalah5 rads.
Patchy infiltrates di daerah parubawah, dengan vascular
redistribution/cephalization, kardiomegali, dan efusi pleura,mengindikasikan
adanya gagal jantungkongestif. Harus dipertimbangkan bahwanoncardiogenic
pulmonary edema dapatditemukan jika wanita hamil terkena infeksiberulang, juga
pada keadaan tekananjantung normal dan tidak ditemukan adanyacephalization
pembuluh darah.
 10

d. Magnetic resonance imaging (MRI)

Magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan sebagai alat pelengkap untuk
mendiagnosis PPCM, dan dapat terbukti menjadi penting dalam mengidentifikasi
mekanisme yang terlibat.Pemeriksaan ini dapat mengukur kontraksi miokard
global dan segmental, dan dapat menandai miokardium.Selanjutnya, tertundanya
enhancement kontras (dengan gadolinium) dapat membantu membedakan jenis
nekrosis miosit, yaitu, miokarditis vs iskemia.Miokarditis memiliki distribusi
nonvaskular di subepikardium dengan pola nodular atau mirip pita, sedangkan
iskemia memiliki distribusi vaskular pada lokasi subendokard atau transmural.
Kawano dkk menjelaskan pasien dengan PPCM dengan kerusakan miokard yang
ditunjukkan dengan tertundanya enhancement kontras dari ventrikel kiri.
Tindakan ini membaik setelah ia diterapi dengan beta-blocker, angiotensin
receptor blocker (ARB), dan spironolakton (Aldactone), dan fungsi jantung pulih
kembali. Leurent dkk menganjurkan untuk menggunakan MRI jantung dalam
memandu biopsi ke area yang abnormal, yang dapat jauh lebih berguna daripada
biopsi buta.
 11

Gambar 02. MRI jantung dari pasien dengan PPCM yang sama a)
Pada fase akut (diastole dan sistole) ventrikel kiri yang berdilatasi
secara nyata dengan fungsi yang terganggu berat, dilatasi atrium kiri
dan efusi perikardial ringan (panah: septum atrium terdistorsi pada
fase akut yang disertai dengan regurgitasi mitral berat dan
peningkatan tekanan atrium kiri dalam pengisian atrium kanan) b)
selama pengobatan bromocriptine, ukuran dan massa ventrikel kiri
(diastole dan sistole) berkurang tajam dan fungsi sistolik meningkat.

e. Pemeriksaan Lain

Akhirnya, untuk menyingkirkan infeksi sebagai penyebab kardiomiopati, sampel

serum harus diuji dengan kultur bakteri dan virus dan terhadap titer virus
Coxsackie B.7 NT-proBNP (N-terminal pro-Brain Natriuretic Peptide) sebagai
penanda khas untuk gagal jantung berat biasanya meningkat secara bermakna
pada pasien PPCM.
Diagnosis PPCM sering dibuat terlambat.Hal ini dihasilkan dari presentasi klinis
yang sangat bervariasi dari wanita yang mengalaminya, dan dari fakta bahwa
 12

penyebab jantung potensial diabaikan pada wanita muda yang sebelumnya

sehat.Peningkatan shadowing secara signifikan umumnya terlihat pada foto
toraks, yang ditafsirkan sebagai infiltrasi.Seringkali pemeriksaan lebih lanjut
ditunda sampai satu atau lebih antibiotik telah terbukti tidak efektif.Keterlambatan
dalam mencapai diagnosis yang benar berkisar dari beberapa minggu hingga
bulan dalam sekitar 30% kasus, yang sesuai dengan temuan penulis
lainnya.Misinterpretasi dari gambaran klinis dan diagnosis serta pengobatan gagal
jantung yang tertunda dapat memiliki konsekuensi yang merugikan, dan data
pengamatan menunjukkan bahwa terapi potensial tertentu hanya efektif jika
dimulai secara dini.

7. DIAGNOSIS BANDING

Perbedaan PPCM dari bentuk-bentuk kardiomiopati lainnya tergantung pada

riwayat dan manifestasi klinis, diagnosis didasarkan pada eksklusi penyebab lain
yang diketahui untuk kardiomiopati.
Pasien dengan PPCM memiliki gejala kardiomiopati klasik: dispnea yang tiba-tiba
memburuk, ortopnea, batuk dan takikardia. Menegakkan diagnosis mungkin sulit
karena gejala seperti ini juga dapat dilihat pada tromboemboli paru, pneumonia,
emboli air ketuban dan asma pada kehamilan.
Banyak gejala dan tanda kehamilan (dispnoea, kelelahan, dan edema kaki) yang
mirip dengan gagal jantung kongestif dini, sehingga gagal jantung dini dapat
dengan mudah terabaikan pada pasien hamil. Diagnosis PPCM harus
dipertimbangkan dengan serius pada semua pasien dengan gagal jantung
persistenatau gagal jantung yang memburuk pada bulan terakhir kehamilan atau
dalam masa awal puerperium. Ketika diagnosis PPCM dipertimbangkan, hampir
setiap penyebab lain dari disfungsi ventrikel kiri harus disingkirkan seperti infark
miokard, sepsis, pre-eklampsia berat, emboli paru, kardiomiopati dilatasi
idiopatik, penyakit katup jantung (stenosis mitral dan aorta) dan vaskulitis
pulmonal (lupus eritematosus sistemik, skleroderma, penyakit reumatoid).
 13

Kardiomiopati dilatasi idiopatik memiliki karakteristik klinis yang mirip dengan

PPCM, untuk kondisi lainnya, diagnosis banding tidak begitu sulit karena aspek
klinis dapat dibuktikan berdasarkan pemeriksaan radiologi dan darah.

8. PENATALAKSANAAN

Perjalanan klinis PPCM menyerupai kardiomiopati dilatasi dengan tanda-tanda

khas gagal jantung berat. Pengobatan untuk gagal jantung oleh karena itu
diindikasikan, sesuai dengan pedoman German Cardiological Society dengan
inhibitor ACE, diuretik, antagonis aldosteron dan, ketika pasien stabil secara
hemodinamik, dengan beta-blocker. Ini dapat digunakan karena pasien tidak lagi
hamil dan karena pasien PPCM seharusnya tidak menyusui.

a. Penanganan Gagal Jantung

Rejimen nonfarmakologi sangat penting, terutama pada wanita dengan gejala dan
tanda gagal jantung, yang termasuk restriksi garam (natrium <4 mg / hari) dan air
(<2 L / hari). Jika gejala gagal jantung dapat dikendalikan, latihan sedang seperti
berjalan dan bersepeda telah terbukti meningkatkan kelangsungan hidup. Diuretik
diindikasikan ketika terapi restriksi natrium saja tidak berhasil (4,37). Komplikasi
ibu dari terapi diuretik mencakup pankreatitis, kontraksi volume, alkalosis,
penurunan toleransi terhadap karbohidrat, hipokalemia, hiponatremia dan
hiperurikemia.
Karena pada pasien PPCM perlu diturunkan preload dan afterload jantung serta
meningkatkan kekuatan inotropik jantung, terapi ini mirip dengan terapi untuk
bentuk lain dari gagal jantung. Inhibitor Angiotensin-converting enzyme (ACE)
(Captopril, enalapril, lisinopril, dan lainnya, yang baru-baru ini
telahdiperkenalkan) atau angiotensin II receptor blocker efektif dalam mengurangi
afterload dan harus dianggap sebagai andalan pengobatan untuk PPCM setelah
melahirkan.
 14

Amlodipine adalah satu-satunya calcium-blocker yang digunakan untuk

pengobatan PPCM, calcium-blocker lainnya dapat menyebabkan efek inotropik
negatif dan harus dihindari.
Terapi inotropik oral disediakan oleh digoxin, yang juga berguna dalam kasus
fibrilasi atrium. Agen β-blocker dapat memiliki efek bermanfaat bagi pasien
tertentu dengan kardiomiopati dilatasi.Efek buruk dari aktivasi sistem saraf
simpatis yang berlebihan dapat dihambat dengan β-blocker dosis rendah.
Pada pasien yang sangat simtomatik atau pada mereka yang dirawat karena
penyakit akut, agen pereduksi preload dan afterload intravena (seperti
nitroprusside, nitrogliserin) atau agen inotropik (seperti dobutamin, dopamin,
milrinone) harus dipertimbangkan.
Pada wanita yang telah mengembangkan PPCM, gagal jantung biasanya disertai
dengan retensi cairan eksplisit dan yang kurang sering stroke emboli, dan aritmia
dapat berkembang. Kasus dengan prognosis buruk cenderung berkembang dalam
beberapa hari pertama postpartum. Gagal jantung bisa berat; agen inotropik dan
perangkat pendukung ventrikel mungkin dibutuhkan.

a. Terapi Imunosupresif

Terapi imunosupresif (prednisone atau azathioprine) dapat dipertimbangkan untuk

wanita dengan miokarditis yang ditunjukkan oleh biopsi jantung dan mereka yang
tidak membaik setelah pengobatan anti gagal jantung.

b. Terapi Imunoglobulin

Suatu penelitian retrospektif terbaru menyarankan bahwa wanita dengan PPCM

yang diobati dengan imunoglobulin intravena mengalami peningkatan yang lebih
besar dalam fraksi ejeksi selama masa tindak lanjut dibandingkan pada pasien
yang diterapi secara konvensional. Untuk pasien dengan fungsi jantung yang
buruk, seperti yang dibuktikan dengan fraksi ejeksi <35% dan
 15

risikotromboemboli, antikoagulan harus dipertimbangkan dan dilanjutkan sampai

setidaknya 6 minggu postpartum.
Telah dikemukakan bahwa proses imunologi mungkin memainkan peran dalam
patofisiologi PPCM. Studi percontohan non-acak kecil menunjukkan pengobatan
dengan imunoglobulin mungkin efektif dalam PPCM. Studi pilot lain
menunjukkan bahwa kadar sitokin pro-inflamasi serum yaitu tumor necrosis factor
(TNF) meningkat, dan bahwa pengobatan dengan pentoxifyllin, inhibitor dari
produksi TNF, mungkin memiliki efek menguntungkan pada pemulihan PPCM.

c. Bromokriptine

Penelitian terbaru menunjukkan kemungkinan pendekatan baru untuk pengobatan

PPCM. Prolaktin ditemukan terkait dengan terjadinya PPCM. Penelitian harus
difokuskan pada apakah inhibisi farmakologis dari sekresi prolaktin melalui
agonis reseptor dopamin D2 bromokriptine mencegah perkembangan PPCM pada
model hewan. Ini jelas terjadi. Karenanya bromocriptine, yang merupakan obat
yang telah digunakan selama bertahun-tahun untuk menghambat laktasi, dapat
mencegah PPCM pada tikus transgenik.
Ada bukti dari darah pasien dengan PPCM akut bahwa mekanisme patologis yang
dijelaskan di atas mungkin relevan di sini. Oleh karena itu kadar low-density
lipoprotein teroksidasi (oxLDL) serum, sebagai indikator stres oksidatif, dan
aktivitas enzim prolaktin yang membelah cathepsin D, keduanya meningkat relatif
terhadap wanita menyusui yang sehat. Peningkatan kadar prolaktin 16-kDa juga
ditemukan pada 3 dari 5 pasien PPCM, tapi tidak pada wanita sehat. Berdasarkan
penelitian pada hewan dan paralel dalam analisis serologis ini, sedang diselidiki
dalam studi percontohan non-acak mengenai apakah bromocriptine secara
menguntungkan mempengaruhi perjalanan klinis PPCM berulang pada wanita
yang mengalami kehamilan berikutnya setelah PPCM. Hal ini penting karena
wanita ini memiliki risiko tinggi dari persistensi penyakit dengan prognosis buruk.
Pendekatan ini sesuai dengan strategi pencegahan yang digunakan dalam studi
hewan.
 16

Ke-12 pasien dalam studi pilot menerima terapi gagal jantung standar, 6 pasien
menerima pengobatan bromocriptine sebagai tambahan. Kadar prolaktin turun,
seperti yang diharapkan, dalam kelompok bromocriptine, sedangkan pada
kelompok yang menyusui, tingkat prolaktin tetap tinggi, dan pembelahan
prolaktin menjadi prolaktin 16-kDa toksik tetap mungkin. Tiga pasien (50%)
meninggal dalam 4 bulan akibat gagal jantung terminal pada kelompok non-
bromocriptine. Dalam 3 pasien yang hidup, disfungsi ventrikel kiri berulang
muncul setelah 3 bulan. Tak satu pun dari kelompok yang diterapi dengan
bromocriptine yang meninggal, dan fungsi jantung membaik pada semua kasus.
Oleh karena itu, pemberian bromokriptin pada pasien dengan riwayat PPCM
mampu mencegah kekambuhan pada kehamilan berikutnya. Tidak ada efek
samping serius yang diamati, dan tidak ada yang diperkirakan dari dosis yang
digunakan, berdasarkan data yang ada untuk bromocriptine. Studi percontohan di
Afrika Selatan ini menunjukkan bahwa bromocriptine dapat mencegah
perkembangan PPCM pada wanita yang beresiko tinggi.
Namun, pertanyaan yang lebih penting dalam hal jumlah pasien adalah apakah
bromocriptine sangat bermanfaat pada pasien dengan PPCM akut. Di Jerman ada
data pada 6 pasien yang menjalani pengobatan percobaan dengan bromocriptine,
yang menderita PPCM akut dengan tanda-tanda gagal jantung berat (NYHA III
hingga IV, klasifikasi III sampai IV New York Heart Association: gejala pada
aktivitas ringan atau saat istirahat) dan fungsi pompa sangat terbatas (fraksi ejeksi
ventrikel kiri [EF] antara 12% dan 30%). Ke-6 pasien menunjukkan perbaikan
ekokardiografi yang signifikan dalam fungsi pompa selama 6 bulan (Peningkatan
EF dari 15% menjadi 44%, median basal EF 24%, median EF 6 bulan 51%, n =
6). Temuan ekokardiografi dan MRI untuk satu pasien ini ditunjukkan pada
Gambar 01 dan 02. Rincian klinis lebih lanjut dari dua kasus ini telah
dipublikasikan.
 17

d. Tirah Baring Berkepanjangan

Burch dkk menekankan nilai tirah baring berkepanjangan dalam mengubah

jalannya PPCM.Para penulis menganjurkan tirah baring selama 3 bulan setelah
ukuran jantung telah kembali ke normal. Pada pasien dengan pembesaran jantung
persisten, ambulasi dimulai bila tidak ada pengurangan lebih lanjut dalam ukuran
jantung yang dicapai setelah periode 6-12 bulan tirah baring. Dengan tirah baring
yang lama, jantung dari 50% pasien yang dilaporkan oleh Burch dkk.kembali ke
ukuran normal. Ukuran jantung kembali normal dalam waktu satu tahun tanpa
tirah baring berkepanjangan pada 50% pasien, yang menunjukkan bahwa tirah
baring lama tidak selalu diperlukan.Untuk alasan praktis, sulit untuk
mempertahankan tirah baring yang lama pada mayoritas pasien yang ditangani.

9. METODE MELAHIRKAN

Pasien PPCM selama kehamilan memerlukan perawatan bersama spesialis jantung

dengan spesialis obstetri ginekologi.Kecuali terdapat penurunan kondisi maternal
atau fetal, tidak diperlukan terminasi kehamilan lebih awal. Persalinan darurat
tanpa memikirkan umur gestasi, hanya dipertimbangkan pada PPCM
berat dan status hemodinamik tidak stabil. Kemungkinan terbaik untuk ibu dan
anak harus didiskusikan oleh tim yang terdiri dari kardiolog, ahli kandungan,
anestesiologis, neonatologis, dan internis.
Pada dasarnya, melahirkan spontan pervaginam lebih dianjurkan untuk wanita
PPCM dengan kondisi jantung terkontrol dan fetus sehat.Sectio caesareaterencana
dianjurkan untuk wanita dalam keadaan kritis dan memerlukan terapi inotropik
atau support mekanis. Pada kala II melahirkan spontan dapat dibantu
menggunakan forsep atau vakum untuk mempersingkat waktu melahirkan dan
mengurangi beban jantung.
Komplikasi kardiovaskuler selama proses melahirkan diantaranya supine
hypotension, peningkatan cardiac output, dan kehilangan darah. Cairan intravena
beserta continuousurinary catheter harus terpasang untuk mencegah overload
 18

cairan dan edema pulmoner. Fetus harus dipantau dengan kardiotokografi. Posisi
left lateral decubitus (LLD) lebih dianjurkan untuk memastikan venous return
yang memadai dari vena cava inferior.
Analgesik epidural lebih dianjurkan pada kala 1 karena dapat menstabilisasi
cardiacoutput.Pada sectio caesarea continuousspinal anesthesia dan kombinasi
anestesi spinal dan epidural telah dianjurkan. Kala III dalam fase melahirkan
dapat dibantu dengan pemberian oxytocin IM.Ergometrin merupakan
kontraindikasi. Setelah melahirkan, auto transfusi darah dari ekstremitas bawah
dan uterus yang berkontraksi dapat meningkatkan preload secara signifi kan,
dianjurkan pemberian furosemide iv.

10. MENYUSUI

Dengan dasar penemuan terbaru tentang efek fragmen prolaktin, menyusui tidak
dianjurkan pada pasien yang dicurigai menderita PPCM atau didiagnosis pasti
PPCM.Jika perlu, dapat diberikan ACE-inhibitors (captopril, enalapril, dan
quinapril).

11. PROGNOSIS

Prognosis berhubungan dengan peningkatan fungsi ventrikel kiri, dan fungsi

ventrikel kembali normal dalam enam bulan pertama pada 30% pasien dan 50%
pasien sembuh total.
Dalam kasus ini kematian bervariasi antara 3% dan 60% dalam fase akut dan
subakut. Insidensi PPCM adalah 1 dari 1,300-15,000 kelahiran hidup. Berbagai
angka kejadian dan kematian dapat dijelaskan oleh perbedaan geografis,
perbedaan kriteria diagnostik dan ekokardiografi yang digunakan secara luas.
Gagal jantung kongestif, aritmia dan peristiwa tromboemboli bertanggung jawab
atas kematian.
 19

Sebuah studi pada 100 pasien dari Afrika Selatan melaporkan angka kematian
15% untuk PPCM. Pada 23% fungsi ventrikel kiri (LV) kembali ke normal setelah
6 bulan.Studi dari Haiti juga mengutip angka kematian sebesar 15% dan
melaporkan normalisasi pada akhirnya pada 31% dari pasien PPCM.Laporan studi
yang diterbitkan baru-baru ini pada 100 pasien, 67% di antaranya orang Amerika
kulit putih dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri awal 29 ± 11%. Pada 54% fungsi LV
membaik, dan kematian ibu adalah 9%. Data ini, menunjukkan bahwa meskipun
pengobatan gagal jantung optimal, tidak ada perbaikan klinis dalam fungsi pompa
yang diamati pada 30% sampai 40% dari pasien PPCM, dan gagal jantung
terminal terjadi pada 9% sampai 23%.
 20

DAFTAR PUSTAKA

1. Sliwa K, et al. 2012. Position statement on current state of kowledge on

aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy:
a position statement from the HeartFailure Association of the European
Society of Cardiology Working Group on Peripartum Cardiomyopathy.
European J. Heart Failure.12:767-78.
http://eurjhf.oxfordjournals.org/content/12/8/767.full.pdf+html
2. Pearson GD, et al. 2000. Peripartum cardiomyopathy: National Heart, Lung,
and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health)
Workshop Recommendation andReview. JAMA 283(9):1183-8.
http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=192436
3. Mishra VN, and Mishra N, 2013. Devanshi. Review Journal: Peripartum
cardiomyopathy. JAPI 61:268-73
http://www.japi.org/april_2013/06_ra_peripartum_cardiomyopathy.pdf
4. Lim CP, Sim DKL. 2013. Peripartum cardiomyopathy: experience in an Asian
tertiary centre. Singapore Med J 54(1):24-7.
http://www.sma.org.sg/UploadedImg/fi les/SMJ/5401/5401a1.pdf
5. Carson MP. 2013. Peripartum cardiomyopathy. Emedicine online.
http://emedicine.medscape.com/article/153153-overview.
6. Elkayam U, et al. 2005. Heart Failure; Pregnancy-asscociated
cardiomyopathy: Clinical characteristics and a comparison between early and
late presentation. Circulation 111:2050-5.
http://circ.ahajournals.org/content/111/16/2050.full.pdf+html
7. Clapp C, et al. 2007. Hormones and postpartum cardiomyopathy. TRENDS in
Endocrinology and Metabolism ; 18(9)
8. Sliwa K, el. Al. 2006. Peripartum cardiomyopathy. Lancet. 368: 687–93.
(Abstract).
9. Hilfiker-Kleiner D, et al. 2008. Postpartum Cardiomyopathy. Dtsch Arztebl Int ;
105(44): 751–6.
 21

10. Khwaja HA, et al. 2008. Postpartum cardiomyopathy: a diagnostic dilemma.

Grand Rounds. 8:19-21.
11. Bozkurt M, et al. 2013. Coexistence of postpartum cardiomyopathy and single
coronary artery anomaly. Proceedings in Obstetrics and Gynecology. 3(2):7.
12. Ramaraj R, Sorrell VL. 2012. Peripartum cardiomyopathy: Causes, diagnosis, and
treatment. Cleveland Clinic Journal of Medicine. 76(5)