REFERAT

NEVUS

Disusun oleh:
Intan Ayu Salsabila Putri
201810401011013

Pembimbing:
dr. Diana Kartika Sari,Sp.KK

SMF KULIT DAN KELAMIN

Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Malang
Rumah Sakit Gambiran Kediri
2019
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI.....................................................................................................................i
DAFTAR GAMBAR........................................................................................................ii
BAB I. PENDAHULUAN................................................................................................1
BAB 2. PEMBAHASAN..................................................................................................2
2.1 Definisi...................................................................................................................2
2.2 Ephiles....................................................................................................................2
2.3 Lentiginosa.............................................................................................................3
2.4 Lesi melanotik mukosa...........................................................................................7
2.5 Lesi melanositik dermal.........................................................................................9
2.6 Kongenital nevi......................................................................................................12
2.7 Melanosit nevi yang didapat...................................................................................18
2.8 Nevi pada tempat yang tidak biasa.........................................................................21
2.9 Nevi dengan morfologi yang tidak biasa................................................................24
2.10 Nevi jenis lainnya..................................................................................................30
BAB 3. KESIMPULAN………........................................................................................36
DAFTAR PUSTAKA.......................................................................................................38

i
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2. 1 Ephiles...........................................................................................................3
Gambar 2. 2 Ephiles...........................................................................................................3
Gambar 2. 3 Lentigo simpleks...........................................................................................5
Gambar 2. 4 Solar lentigo..................................................................................................6
Gambar 2. 5 PUVA lentigo................................................................................................6
Gambar 2. 6 Ink-spot lentigo.............................................................................................7
Gambar 2. 7 Makula melanosit berpigmen........................................................................8
Gambar 2. 8 Makula melanosit labial................................................................................9
Gambar 2. 9 Mongolian spot.............................................................................................10
Gambar 2. 10 Nevus ota.....................................................................................................11
Gambar 2. 11 Nevus ito.....................................................................................................11
Gambar 2. 12 Nevi epidermal kongenital..........................................................................13
Gambar 2. 13 Nevi epidermal kongenital..........................................................................14
Gambar 2. 14 Nevi sel pigmen kongenital.........................................................................17
Gambar 2. 15 Nevi jaringan ikat kongenital......................................................................18
Gambar 2. 16 Nevi melanosit yang didapat.......................................................................20
Gambar 2. 17 Nevi melanosit yang didapat.......................................................................21
Gambar 2. 18 Nevi melanosit yang didapat.......................................................................21
Gambar 2. 19 Nevi akral....................................................................................................22
Gambar 2. 20 Nevi akral....................................................................................................23
Gambar 2. 21 Nevi konjungtiva.........................................................................................24
Gambar 2. 22 Nevi kuku....................................................................................................24
Gambar 2. 23 Gabungan nevi melanositik.........................................................................25
Gambar 2. 24 HistoPA gabungan nevi melanositik...........................................................26
Gambar 2. 25 Nevi melanositik rekuren............................................................................27
Gambar 2. 26 Nevus halo ..................................................................................................28
Gambar 2. 27 Nevus Mayerson.........................................................................................28
Gambar 2. 28 Nevus Cockade...........................................................................................29
Gambar 2. 29 Nevus hemosideratik target.........................................................................30
Gambar 2. 30 Nevus Spitz..................................................................................................31
Gambar 2. 31 Nevus biru...................................................................................................32
Gambar 2. 32 Nevus biru maligna.....................................................................................33
Gambar 2. 33 Nevus melanosit displasia...........................................................................35

ii
iii
 BAB I
PENDAHULUAN

Nevus adalah tumor yang bersifat jinak dari melanosit, yang mana akan
berpigmen dan terlihat sebagai lesi pada kulit. Sel dasar dari melanosit memiliki
karakteristik pada tiap lapisannya yang terdiri dari epidermis, dermis atau pada
jaringan lainnya. Sel melanosit yang membentuk nevi dinamakan
nevomelanocytes.1
Nevus dibagi menjadi beberapa jenis yaitu lesi melanosit dermal,
melanosit nevi kongenital, melanosit nevi yang didapat, nevi pada tempat yang
tidak biasa, nevi dengan morfologi yang tidak biasa, dan nevi jenis lainnya.2
Melanosit nevi kongenital ditemukan kurang lebih 1% - 3% pada neonatus
dengan berbagai etnis. Mayoritas lesi yang ditemukan ukuran kecil sampai sedang
dan terlihat saat lahir. Tetapi pada beberapa kasus ditemukan pertama kali antara
usia 1 bulan hingga 2 tahun. Predileksi terjadinya penyakit ini tidak bisa
ditentukan dengan jenis kelamin. Melanosit nevi kongenital dengan ukuran yang
besar sangat jarang ditemukan. Melanosit nevi kongenital yang sangat besar
ditemukan sekitar 1 setiap 20.000 bayi.1
Melanosit nevi yang didapat banyak ditemukan pada ras orang putih, dan
biasanya bersifat multipel. Angka kejadiannya meningkat dari anak-anak hingga
remaja, dan secara progresif menurun setelahnya. Predileksi terjadinya penyakit
ini tidak dibedakan secara jenis kelamin. Munculnya melanosit nevi yang multipel
merupakan faktor resiko terjadinya melanoma.2
Nevi pada tempat yang tidak biasa sangat jarang ditemukan. Ditemukan
2,3% pada pasien dengan pemeriksaan rutin pada bidang ginekologi. Selanjutnya
ditemukan pada konjungtiva.2
Nevi dengan morfologi yang tidak biasa diantaranya terdapat kombinasi
melanosit nevi, rmelanosit nevi rekuren, halo naevus, mayerson naevus, cockade
naevus, targetoid haemosiderotic naevus. Sedangkan nevi jenis lainnya terdapat
splitz naevi, blue naevus, naevi atipikal secara klinis.2

1
 BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 Definisi
Nevus adalah tumor yang bersifat jinak dari melanosit, yang mana akan
berpigmen dan terlihat sebagai lesi pada kulit. Sel dasar dari melanosit memiliki
karakteristik pada tiap lapisannya yang terdiri dari epidermis, dermis atau pada
jaringan lainnya.1
2.2. Ephiles
Ephiles adalah makula kecil berwarna kemerahan atau pucat hingga coklat
tua dengan batas tidak tegas, pada area kulit yang terekspos matahari. Sering
terjadi pada anak-anak, pada individu dengan warna kulit cerah, rambut merah,
dan mata biru. Patofisiologi terjadinya karena paparan radiasi sinar matahari yang
menyebabkan produksi berlebihan melanin oleh melanosit, yang mana berpindah
ke keratinosit (respon hiperaktif melanosit akibat radiasi UV). Stratum basal
terlihat hiperpigmentasi tanpa alterasi pada epidermal. Reseptor gen melanokortin
1 (MCR1) merupakan gen yang berpengaruh terjadinya ephiles karena
menginduksi famelaninogenesis. Diagnosis banding penyakit ini adalah solar
lentiginosa, perbedaannya adalah pada solar lentiginosa sifatnya lebih persisten
meskipun tanpa paparan UV. Pada dermoskopi ephiles terlihat sebagai pigmentasi
uniform dan tepi tak rata. Penyakit ini tidak memerlukan terapi. Laser, obat
topikal untuk depigmentasi dapat digunakan dengan alasan kosmetik dapat
direkomendasikan untuk menggunakan alat pelindung terhadap sinar matahari.2

Gambar 2.1. (a) Ephiles (b) Dermoskopik memperlihatkan lesi hiperpigmentasi

dengan pola retikuler dan tepi tak rata.2
2
2.3. Lentiginosa
Lentiginosa adalah makula hiperpigmentasi yang tidak hilang tanpa
adanya paparan UV.2
2.3.1. Lentigo Simpleks
Lentigo simpleks adalah lesi melanosit yang sering dijumpai saat lahir atau
berkembang saat anak-anak atau dewasa. Lentigo simpleks biasanya terjadi pada
kulit, konjungtiva dan membran mukokutaneus. Penyakit ini dapat terjadi pada
penyakit yang diturunkan, seperti sindroma LEOPARD (lentigines,
electrocardiographic conduction abnormalities, ocular hypertelorism, pulmonary
valve stenosis, abnormalities of genitalia, growth retardation, and sensorineural
deafness) pasien akan membentuk ratusan lentigo pada genitalia, konjungtiva,
oris, telapak tangan, dan kaki. Pada sindroma Peutz-Jegherz lentigo akan nampak
pada mukosa bukal, mulut, kulit perioral, dan permukaan ventral dari tangan dan
kaki. Pada lentiginosis sentrofasial, lentigo tersebar horizontal pada wajah. Pada
sindroma Laugier-Hunziker lentigo predominan pada bibir, jari, matriks kuku, dan
telapak tangan. Pada sindroma LAMB (lentigines, arial myxoma, mucocutaneus
myxomas and blue nevi) lentigo nampak pada wajah, dada, dan genitalia seperti
makula kehitaman. Pada gangguan lentigo biasanya kongenital atau terbentuk
setelah lahir dan sering ditemukan pada area kulit, terdistribusi segmental dan
terlihat pola melengkung atau berputar. Lesi ini dapat berbentuk makula
sirkumripta, dengan ukuran 1 – 5 mm, dengan pigmentasi hitam ataupun coklat
muda.1
Mekanisme terjadinya lentigo simpleks hingga saat ini belum diketahui,
tetapi peningkatan densitas melanosit dipercaya menyebabkan homeotasis
melanosit akan terganggu dan menyebabkan penyakit ini. Diagnosis banding
penyakit ini adalah solar lentigo, nevus melanosit atipik, makula cafe-au-lait, dan
lain sebagainya. Tatalaksana yang dapat dilakukan adalah cryotherapy tetapi
hanya bertujuan untuk kosmetik. Komplikasi yang dapat terjadi biasanya adalah
komplikasi yang disebabkan oleh sindroma yang bersangkutan.1

3
 (b)
Gambar 2.3. Lentigo simpleks. (a) Lentigen dengan pigmentasi gelap pada vulva
yang menderita sindrom LAMB (b) Lentigen multipel di bibir pada pasien yang
sama.1

2.3.2. Solar Lentigo

Solar lentigo adalah penyakit yang timbul akibat paparan sinar matahari
pada orang kulit putih dan Asia serta berhubungan pula dengan riwayat bintik-
bintik pada muka, kapasitas terbakar matahari, dan penggunaan obat kontrasepsi.
Lebih dari 90% orang kulit putih akan terkena penyakit ini pada usia 50 tahun.
Solar lentigo terlihat seperti lesi hiperpigmentasi yang timbul pada kulit yang
terekspos dengan matahari. Mempunyai gambaran yang jelas, tepi ireguler,
dengan kecenderungan untuk membentuk lesi multipel pada tempat yang terbakar
sinar matahari. Ukurannya bervariasi dari kurang dari 1 mm hingga sentimeter lesi
berwarna coklat gelap maupun terang. Solar lentigo timbul akibat proliferasi dari
melanosit basal dan peningkatan produksi melanin. Efek kumulatif dari bahaya
sinar matahari terjadinya perubahan produksi genetik dan epigenetik antara

4
keratinosit dan melanosit, keratinosit lebih sensitif terhadap sinar matahari
daripada melanosit. Secara histologi solar lentigo menunjukkan pemanjangan dari
rete ridges, hingga ke dalam papilar dermis dengan bentukan akhir seperti tunas.
Diagnosis banding dari penyakit ini adalah lentigo simpleks, keratosis seboroik
retikula, ephelis. Komplikasi yang dapat terjadi adalah keratosis likenoid. Tidak
ada terapi khusus pada penyakit ini, bila pasien terganggu secara kosmetik dapat
dilakukan cryotherapy.1

Gambar 2.4. Solar lentigo pada bagian tengah pipi kiri.2

2.3.3. PUVA Lentigo (Photochemotherapy)

PUVA lentigo adalah lentigo yang timbul akibat terapi PUVA jangka
panjang. Penyakit ini terjadi pada pasien yang menerima dosis kumulatif tinggi
PUVA dengan rata-rata dosis 169,51 J/cm2. PUVA lentigen terlihat relatif besar,
dan terdapat makula pigmentasi. Diagnosis banding penyakit ini adalah solar
lentigo. Dapat dilakukan pemeriksaan dermoskopi untuk membantu membedakan
dengan solar lentigen. PUVA lentigen tidak memerlukan terapi, hanya saja perlu
di follow-up karena marker dari PUVA dapat meningkatkan resiko kanker kulit
non-melanoma.2

5
 Gambar 2.5. PUVA lentigo pada regio gluteus dan penis, pada
laki-laki kulit putih usia 57 tahun yang diterapi PUVA untuk
psoriasis setiap minggu selama 5 tahun.1

2.3.4. Ink-spot Lentigo

Ink-spot lentigo berukuran kecil, makula kehitaman seperti noda tinta
dengan batas ireguler. Tampak hiperplasia lentigo di epidermis dan
hiperpigmentasi prominen pada sel basal. Ink-spot lentigo terlihat berbentuk
makula berwarna hitam dan bentuk ireguler, dengan lesi soliter. Diagnosis
banding penyakit ini adalah lentigo maligna dan melanoma in situ karena
warnanya yang hitam. Pada lentigo ini tidak diperlukan terapi.2

(a) (b)
Gambar 2.6. (a) Hiperplasia lentigo pada epidermis dan hiperpigmentasi pada
sel basal (b) Ink-spot Lentigo makula warna hitam dengan bentuk ireguler.2

2.4. Lesi Melanotik Mukosa

2.4.1. Makula Melanosit Berpigmen
Makula melanosit berpigmen adalah plak berpigmen pada mukosa yang
jinak. Penyakit ini banyak terjadi pada mukosa mulut atau genitalia dan berbentuk
mukola dengan pigmentasi yang dalam, hal ini terjadi karena peningkatan
produksi pigmen dengan jumlah melanosit yang normal. Penyakit ini sering
ditemukan pada wanita dengan predileksi 2 : 1. Faktor predisposisi, lesi pada oral
sering terjadi karena trauma dan lebih terlihat berpigmen, merokok, pigmentasi

(a) 6 (b)
Gambar 2.7. (a) Melanosis genital (b) Epitel skuamos pada mulut dengan
hiperpigmentasi sel basal, pembesaran 10x.2
post-inflamasi, pasien dengan HIV. Pada penyakit ini terjadi akantosis tingkat
sedang pada epidermis, hiperpigmentasi keratinosit stratum basal dan peningkatan
jumlah melanosit. Makula melanosit berpigmen nampak seperti makula uniform
berwarna coklat, hitam atau abu-abu yang terlihat pada mulut atau genitalia.
Diameter besar dan dapat berkembang pelan dengan seiringnya waktu. Diagnosis
bandingnya jika predileksi di oral adalah makula melanosit oral, nevus biru,
melanoma oral, jika predileksi di genital adalah nevi melanositik, nevi atipik
klinis dan melanoma in situ. Tatalaksana yang dapat dilakukan adalah insisi
kemudian biopsi untuk menghilangkan kecurigaan terhadap melanoma, dan tidak
memerlukan terapi. Bila pada biopsi ditemukan proliferasia melanositik yang
signifikan, lesi seharusnya di eksisi seluruhnya dan diperiksa histologi. Dan dapat
diberikan imiquimod 5% topikal.2

2.4.2. Makula Melanosit Labial

Makula melanosit labial bersifat jinak, hiperpigmentasi makul pada bibir,
mirip dengan freckle atau lentigo simplek. Sering terjadinya pada individu dengan
pigmen gelap dengan usia lebih dari 40 tahun, dan wanita. Tampak peningkatan
pigmen melanin linear pada stratum basal epidermis, dengan normal atau sedikit
peningkatan melanosit, terletak diantara keratinosit basal. Terlihat makula coklat
hingga hitam dan berukuran kurang dari 6 – 7 mm dan sering pada bibir bawah.
Diagnosis banding melanoakantoma bibir, perbedaannya pada pemeriksaan
histologi ditemukan melanosit dendritik intraepitel. Tidak ada terapi yang akan
diberikan, dapat dihilangkan dengan indikasi kosmetik menggunakan teknik
cryotherapy atau terapi laser.2

7
 (a) (b)
Gambar 2.8. (a) Makula melanotik labial (b) Dermoskopik tampak makula
dengan kombinasi titik-titik warna abu-abu kecoklatan yang tersusun seperti
garis paralel .2

2.5. Lesi Melanositik Dermal

Lesi melanositik dermal terjadi karena terperangkapnya melanosit pada
dermis yang seharusnya berpindah dari tempat asalnya ke perbatasan dermal-
epidermal, sehingga melanosit tidak bisa mencapai epidermis dan tampak sebagai
penyakit ini.2
2.5.1. Mongolian Spot
Mongolian spot adalah makula kongenital dengan warna biru – abu-abu
dengan ukuran bervariasi dapat hingga 10 cm dan terletak pada area sakral. Lesi
ini terbentuk in utero, dan semakin dalam selama bayi dan kemudian hilang.
Sering ditemukan pada bayi baru lahir di Timur Tengah, Turki 13 – 36%, Iran 11
– 71%. Diagnosis bandingnya adalah nevi kongenital, yang dapat dibedakan
secara klinis. Penyakit ini akan hilang saat anak-anak tetapi dapat bertahan hingga
dewasa maka dari itu tidak memerlukan terapi kecuali pada kasus persisten dapat
diberikan krim pemutih.2

8
 Gambar 2.9. Mongolian spot pada regio lumbosakral.2

2.5.2. Nevus Ota

Nevus ota bersifat ekstensif, kebiruan, berbentuk plat, melanosit dermal
yang mengenai sklera dan kulit yang dekat dengan mata, seiringan dengan cabang
kedua dari nervus trigeminal. Sering terjadi pada orang Asia dengan insidensi
0.014% hingga 0.034%, terlihat saat lahir atau terbentuk selama tahun pertama
kehidupan dan dapat membesar, ditemukan banyak pada wanita, kulit gelap.
Terjadinya penyakit ini karena dendrit melanosit memanjang dan tersebar pada
ikatan kolagen pada dermis superfisial, dan dapat lebih dalam masuk ke dalam
dermis atau jaringan subkutan. Dapat pula karena mutasi GNAQ yang mempunyai
ikatan genetik antara nevus ota dan melanoma uveal. Lesi biasanya seperti
rintikan yang mengandung komponen biru dan coklat. Fenomena ini lebih baik
dilihat pada mata bagian proksimal, dimana sklera terlihat biru dan konjungtiva
coklat. Nevus ota banyak terjadi pada bagian oftalmik dan maksila cabang dari
nervus trigeminus. Komplikasi yang dapat terjadi adalah melanositoma meningeal
pada otak yang bersifat jinak. Pilihan pertama tatalaksana yang dapat dilakukan
adalah laser Q-switched dengan tujuan membersihkan pigmen tingkat tinggi,

9
berdasar usia pasien, warna dan kedalaman lesi. Dan dapat dikonsulkan pada
spesialis mata saat ada keluhan mata atau predileksi berada di mata.2

Gambar 2.10. Nevus Ota.2

2.5.3. Nevus Ito

Nevus ito adalah melanosit dermal yang melibatkan regio
akromioklavikular dan thorax superior. Sering terjadi pada orang Asia, terutama
etnis Jepang dan China. Patofisiologi nevus ito persis dengan nevus ota. Nevus ito
terlihat unilateral, makula biru-keabu-abuan. Diagnosis banding penyakit ini
adalah nevus Becker, perbedaannya adalah besar, berpigmen, biasanya berambut,
plak pada pundak, dada atau punggung. Secara histologi tampak hiperpigmentasi
pada stratum basal, akantosis sedang, rete ridges yang memanjang, dan melanofag

10
Gambar 2.11. Nevus Ito.2
pada dermis bagian atas. Tatalaksana yang dapat dilakukan sama dengan nevus
ota.2

2.6. Kongenital Nevi

Kongenital nevi disebabkan oleh mutasi somatik dari sel yang berada di
kulit. Hanya beberapa lokasi pada kulit yang terkena, dengan area lainnya terlihat
normal, secara makroskopik. Tipe sel yang termutasi, yaitu fenotip sentral hingga
klinikal, keduanya pada penampakan dan distribusi. Bagaimanapun, tipe sel yang
termutasi belum diketahui secara pasti untuk beberapa jenis kongenital nevi.2
a. Nevi epidermal kongenital
Nevi epidermal kongenital adalah nevi jinak dari komponen epidermal,
terlihat saat sejak lahir atau muncul saat tahun pertama. Mempunyai prevalensi 1
– 3 dari 1000 kelahiran. Prevalensi lahir dengan nevi epidermal kongenital tidak
diketahui, dan angka kejadiannya sangat jarang, dengan sindroma Proteus
didapatkan kurang dari 1 dari 1 juta kelahiran.2
Nevi epidermal kongenital terjadi karena mutasi postzigotik pada sel
prekursor epidermal, menyebabkan epidermal mosaikisme, dengan atau tanpa
mosaikisme di tempat lain. Sebagai hasilnya mutasi yang sama ditemukan pada
semua jaringan ikat pada individu dengan sindroma nevi epidermal kongenital.2
Nevi epidermal kongenital dapat menunjukkan berbagai perubahan secara
histopatologik, sebagian banyak terlihat hiperkeratosis, penebalan epidermis, dan
papillomatosis. Lesinya sangat mudah dikenali ketika dibandingkan dengan kulit
normal sekitarnya. Nevi epidermal kongenital yang didapatkan hanya satu dapat
terlihat lingkaran atau linear, tetapi pada ukuran yang lebih besar atau lesi
multipel dinamakan Blaschko linear pada distribusinya. Epidermal nevi terletak
superfisial dan dapat timbul, dan dapat terlihat seperti tertancap pada lapisan kulit
daripada terlihat seperti di dalam kulit.2
Keratinosit nevi sangat bervariasi dari coklat pucat hingga terlihat seperti
makula dengan perabaan seperti beludru, dari coklat hingga merah, verukus atau
hiperkeratotik. Pada inflammatory linear verrucous epidermal naevus (ILVEN)
tersebar secara berangsur-angsur hingga terbentuk Blaschko linear. Terlihat

11
inflamasi dan kulit hiperkertatotik dan bisa terlihat pruritik. Nevi sebasea
mempunyai perabaan seperti berminyak dan terlihat kekuningan atau merah
muda, tetapi terkadang dapat terlihat pigmentasi yang mendalam. Folikular nevi
lesinya terlihat seperti komedo. Kongenital ekrin dan apokrin nevi sangat jarang,
tetapi dapat terlihat hiperhidrosis lokal, dengan porokeratotik.2
Pada nevi melanosit kongenital, terdapat pola “biker-glove”, pola ini memberi
kesan bahwa patogen terjadi pada saat waktu yang spesifik semasa fetus, populasi
berbeda dari melanosit memungkinkan adanya faktor protektif sampai digiti.
Pembentukan ekstremitas atas dimulai saat adanya gambaran tunas ekstremitas
pada hari ke-24; pada hari ke-38, tulang pada jari terbentuk dan ruang antaranya
akan mengalami apoptosis. Saat hari ke-53, jari sudah terbentuk. Jika didapatkan
adanya pola ini, maka adanya prekursor melanosit yang termutasi pada saat
sebelum terbentuknya tunas ekstremitas dan ruang antaranya terbentuk.7

Gambar 2.12. (a,b) Nevi melanosit kongenital besar pada ekstremitas

atas sinistra, mengenai hingga semua ujung jari.7

Komplikasi yang dapat terjadi adalah peningkatan resiko transformasi

malignan. Untuk nevi sebasea yang terisolasi dapat meningkatkan resiko
tranformasi malignan kurang lebih 1%, yang mana sel basal karsinoma terjadi
kurang dari 1%, dan sel skuamos karsinoma yang paling jarang terjadi. Prognosis
nevi epidermal kongenital tidak dapat dihilangkan kecuali dengan pembedahan.
Nevi epidermal kongenital tanpa keterkaitan ekstrakutaneus sangat baik,
meskipun begitu, sindroma nevi epidermal kongenital dapat terjadi abnormalitas

12
pada neurologi, oftalmologikal, skeletal, dan sistem organ lainnya, dan harus
ditatalaksana sesuai dengan keadaan individu yang bersangkutan.2
Tatalaksana yang dapat dikerjakan adalah eksisi pada nevi dengan ukuran
kecil, single, dan epidermal nevi. Keratinosit dan nevi sebasea dapat dilakukan
terapi laser ablasi untuk mengurangi ketebalan dan atau hiperkeratosis, dan
verukus lesi yang kecil dapat di terapi dengan cryotherapy. ILVEN dapat di terapi
dengan terapi laser dengan karbondioksida, dan dapat diterapi dengan kalsipotriol
topikal, etanercept, dan retinoid oral.2

(b)
Gambar 2.13. (a) Inflammatory Linear Verucous
Epidermal Naevus pada ekstremitas inferior
menunjukkan distribusi Blaschko-linear (b) Nevus
sebasea pada pipi, dengan warna kekuningan dan
bertekstur berminyak.2

Menurut Chhabra et al, terapi dalam penanganan verrucous epidermal nevus

(VEN) dapat menggunakan asitretin. Terapi retinoid oral sudah digunakan untuk
VEN, tetapi dosis asitretin yang diberikan tinggi yaitu 75 mg/hari, tetapi pada
kasus ini asitretin diberikan 10 mg/hari dan dalam waktu dua bulan, lesi
berkurang signifikan dan hanya meninggalkan makula hiperpigmentasi.6
b. Nevi sel pigmen kongenital

13
 Nevi melanosit kongenital dapat dibedakan berdasar ukuran diameter yaitu
kecil, sedang dan besar. Keterbatasan ukuran dari setiap tipe dapat berubah karena
diameter lesi merupakan rangkaian kesatuan. Sistem yang dapat diterima
berdasarkan dengan besarnya nevus pada saat individu dewasa, karena nevi
melanosit kongenital dapat tumbuh sesuai dengan bagian anatominya. Ukuran
kecil yaitu diameter kurang dari 1,5 cm, sedang dibagi menjadi dua yaitu M1 1,5
– 10 cm, M2 >10 – 20 cm, dan yang paling besar L1 >20 – 30 cm dan L2 >30 –
40 cm. Terakhir nevi melanosit kongenital paling besar dikategorikan G1 >40 –
60 cm, dan G2 >60cm. Klasifikasi ini juga dilihat dari jumlah satelit nevi S1 <20,
S2 >20 – 50, S3 >50.1
Patofisiologi terjadinya penyakit ini adalah ditemukannya reseptor
melanocortin-1 dan yang lainnya berkaitan dengan fenotipe dari kutaneus.
Mekanisme untuk predisposisi genetik belum bisa diketahui. Dapat juga karena
adanya riwayat keluarga kurang lebih sekitar 25 – 30% kasus di UK pada
penelitian kohort.2
Nevi melanosit kongenital adalah tipe yang hampir selalu bercampur
dengan nevi dengan komponen dermal predominan, yang terdiri dari melanosit
yang secara karakteristik terdapat pada struktur adneksa dan sering berada di
bawah otot dan lemak. Fenotipe melanosit mempunyai variasi kedalaman dan
memperlihatkan perbedaan yang sedikit. Nodul dapat terlihat bersamaan dengan
nevi melanosit kongenital dan selalu menjadi nodul proliferatif nodul
dibandingkan dengan melanoma. Melanoma jarang terlihat bersamaan dengan
penyakit ini. Secara genetik penyakit ini dapat terjadi karena adanya mutasi
somatik pada gen NRAS. Dan secara faktor lingkungan penyakit ini dapat terjadi
karena ibu merokok saat mengandung, tetapi tidak termasuk penggunaan kursi
berjemur, medikasi, radiograf, alkohol, infeksi maternal dan anestesi.2
Nevi melanosit kongenital terlihat sebagai plak atau patch rata berwarna
coklat dengan batas samar atau tidak terlihat. Banyak yang terlihat hipertrikosis
bila dibandingkan dengan kulit sekitarnya. Pertumbuhan rambut juga dapat
terlihat saat lahir maupun beberapa tahun setelahnya. Kebanyakan, nevi melanosit
kongenital terlihat sebagai pigmentasi, tetapi beberapa variasi pigmentasi dan

14
tekstur permukaan yang iregular pada ukuran sedang hingga besar. Lesi mungkin
saja terlihat seperti batu, rugose, verukus, atau lobular. Secara dermokospik
terlihat bervariasi termasuk berbentuk retikular, globular, homogen dan
cobblestone ataupun kombinasi.1
Kondisi fisik yang dapat terjadi pada nevi melanosit kongenital pada
kepala, leher, atau garis tengah posterior adalah neurokutaneus melanosis yang
dapat memberikan gejala kejang dan hidrosefalus pada tahun pertama kehidupan
ketika melanosit secara difus terdistribusi bersamaan dengan meningen. Bisa juga
terjadi muntah karena peningkatan tekanan intrakranial. Prognosis buruk bila
disertai dengan neurokutaneus melanosis.1
Komplikasi yang dapat terjadi adalah melanoma, bila ukuran lesi kecil
hingga besar mempunyai resiko rendah terjadi melanoma, tetapi lesi besar hingga
sangat besar memiliki resiko yang tinggi, adanya satelit nevi juga dapat
menambah resiko melanoma. Resiko terjadinya melanoma terjadi pada nevi
melanosit kongenital dengan ukuran 40 cm dengan satelit nevi meningkat sekitar
10 – 15%.1
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah MRI kepala hingga
vertebrae sesuai dengan lesi dari nevus. Diagnosis banding dari penyakit ini
adalah makula cafe-au-lait, nevus spilus, lentigo simpleks, nevus ota atau ito,
dermal melanositosis, becker melanosis, nevus epidermal, nevus sebasea.1
Tatalaksana yang dapat dilakukan adalah bedah eksisi tapi tindakan ini
tidak mungkin untuk menghilangkan setiap nevomelanosit. Tujuan terapi adalah
untuk menghilangkan sebanyak mungkin nevus sementara mempertahankan
fungsi dan meningkatkan penampilan secara kosmetik.1

15
 Gambar 2.14. (a) Nevi melanosit kongenital
simplek pada wajah dengan adanya hipertrikosis
(b) Nevi melanosit kongenital dengan berbagai
ukuran pada punggung.2

c. Nevi jaringan ikat kongenital

Nevi jaringan ikat kongenital adalah hamartomas kutaneus jinak dari
komponen jaringan ikat yang terlihat saat lahir. Hamartomas adalah nama tipe sel
predominan pada bidang histologi, maka dari itu membutuhkan biopsi untuk
menegakkan diagnosis. Secara histologi, nevi jaringan ikat adalah lesi
hamartomatous di dermis yang biasanya memiliki komposisi histologis campuran
dimana komponen predominan nampak, atau tidak adanya komponen seperti
nevus anelastikus. Lesinya sulit dibedakan dan memperlihatkan penebalan dari
dermis dengan penggantian dari normal dermis atau subkutis.2
Terisolasi, kongenital kolagenoma sangat halus dan kuat, berwarna seperti
kulit, nodul atau plak kecoklatan atau kekuningan. Hal ini sangat kontras terhadap
erupsi kolagenoma, penyakit yang didapatkan berupa lesi multipel muncul setelah
pubertas. Kongenital elastoma sangat kuat, berwarna seperti kulit atau papul atau
nodul krem/kekuningan, dengan diameter bervariasi mulai dari milimeter hingga
sentimeter, yang sering membentuk plak. Kongenital lipoma terlihat lokalis,
berwarna seperti kulit, proliferasi halus yang tepinya tidak dapat di bedakan.2
Pemeriksaan histopatologi dari biopsi kulit yang tebal dapat digunakan
untuk menegakkan diagnosis dari nevi jaringan ikat, dengan letaknya yang
berdekatan bersama kulit normal sangat membantu untuk membandingkan

16
 Gambar 2.15. Nevi jaringan ikat
kongenital tipe kolagenoma pada
regio abdomen bawah.2

perubahan kulit. Tatalaksana dengan menanyakan riwayat keluarga, pemeriksaan

dan tindak lanjut untuk semua penyakit yang tidak terkait. Lesi tunggal dapat
ditindaklanjuti sampai dianggap terisolasi dan stabil.2
2.7. Nevi Melanosit yang Didapat
Melanosit nevi yang didapat tumbuh setelah lahir, perlahan secara simetris
membesar, stabil, dan menghilang setelah beberapa waktu. Pada beberapa
penelitian sekitar 432 orang Eropa dengan kulit putih antara umur 4 hari dan 96
tahun, nevi yang mempunyai diameter 3 mm atau lebih besar dapat terdeteksi
pada laki-laki dan perempuan, pada usia 0 dan 2 pada dekade pertama, 10 dan 16
pada dekade kedua, 16 dan 24 pada dekade ketiga, 10 dan 19 pada dekade
keempat, 12 dan 15 pada dekade kelima, 4 dan 12 pada dekade keenam dan 2.0
dan 3.5 pada dekade ketujuh hingga dekade kesembilan. Nevi semakin meningkat
pada individu dengan warna kulit yang terang dan individu yang sangat rentan
untuk mengalami terbakar sinar matahari.1
Faktor predisposisi terjadinya penyakit ini sangat bervariasi dan berbeda
pada tiap grup penderita. Kemoterapi untuk leukimia pada masa anak-anak atau
setelah transplantasi ginjal sangat berkaitan erat dengan meningkatnya nevus.
Trauma lokal serta sindroma Turner juga dapat meningkatkan angka melanositik
nevi.2
Patologi terjadinya nevi yang didapat ini terdiri dari nevomelanosit yang
tersusun pada kelompok. Biasanya berbentuk lingkaran atau kuboid dengan granul
intrasitoplasmik dari pigmen melanin. Pada nevus yang terjadi di perbatasan,
seiringan dengan perbatasan dermal-epidermal, sel nevus nampak pada stratum
basal. Inti dari sel nevus akan terdistribusi diantara perbatasan.2
Nevus yang terbentuk pada perbatasan dan komponen intradermal
memiliki tipe morfologi dari nevomelanosit (sel A, B, dan C) tertata pada dermis.
Tipe A atau sel epiteloid dengan pigmen melanin intrasitoplasmik ditemukan pada
demis bagian atas. Tipe B atau sel nevi, lebih kecil dibanding tipe A, mengandung
lebih sedikit melanin dan terletak lebih dalam pada dermis. Tipe C atau sel
kumparan sangat jarang mengandung melanin dan mempunyai morfologi
schwannian. Semuanya terletak pada dermis bagian bawah, sering berhelai

17
ataupun longgar, agregat fibrilar, dinamakan korpus nevi. Sel multinuklear dapat
terlihat pada dermis bagian atas. Nevus intradermal memiliki gambaran identik
dengan senyawa komponen nevus dermal, melanosit secara bertahap kehilangan
kemampuan untuk menghasilkan melanin ketika lebih masuk dari atas hingga
dermis bagian dalam. Ketika sel tipe C yang berbentuk kumparan lebih dominan,
lesi berbentuk seperti neurofibroma dengan tidak ditemukannya sel tipe A dan B.
Dengan adanya sel lemak diantara sel nevus dan penuaan atipikal dari
nevomelanosit dapat ditentukan bahwa lesi mengalami penuaan pula. Epidermis
yang berada diatas dapat ditemukan hiperkeratosis dan papilomatosis. Secara
umum, melanosit berangsur-angsur kehilangan kemampuannya untuk
memproduksi pigmen ketika berkembang dari epidermis ke dermis dan
mengalami penuaan. Tahapan ini tidak didapatkan pada semua nevus.2
Pada umumnya secara genetik, adanya mutasi somatik BRAF dapat
terlihat pada nevi melanositik yang didapat, yang menunjukkan aktivasi
RAS/MAPK kinase dalam patogenesis nevi. Mutasi BRAF adalah peristiwa awal
nevogenesis, yang mengarah ke proliferasi melanosit dan membentuk neoplastik.2
Faktor lingkungan dapat mempengaruhi penyakit ini, sesuai dengan
penelitian di Australia menemukan bahwa peningkatan kejadian nevi pada anak
yang bertempat tinggal di iklim tropis bila dibandingkan dengan anak yang
bertempat tinggal di negera bagian utara.2
Mayoritas, nevi yang didapat diameter kurang dari 6 mm. Lesi mempunyai
permukaan yang homogen dan mempunyai pola warna, berbentuk lingkaran
hingga oval, dan memiliki batas yang jelas. Kebanyakan berwarna kulit, merah
muda, atau coklat. Coklat sangat gelap atau nevi hitam yang tidak biasa untuk
orang dengan warna kulit terang dan harus terlihat. Pada keadaan lain, nevi
dengan warna yang lebih gelap sering terlihat pada orang dengan warna kulit
gelap. Area biru, abu-abu, merah, dan putih yang tidak khas dapat dicurigai
sebagai melanoma.1
Nevus melanositik junctional, membentuk makula pigmen kecoklatan,
dengan diameter 2 – 10mm. Nevus campuran terlihat meninggi sedikit, dengan
papul warna kecoklatan bentuk oval atau lingkaran dengan bentukan simetris.

18
Nevus intradermal memiliki warna seperti daging, nodul berbentuk kubah, dan
bisa lebih besar bila dibandingkan dengan nevi junctional.2
Pemeriksaan fisik dengan dermoskop dapat ditemukan globular, retikular,
tanpa struktur berwarna coklat, dan memiliki pola yang berbeda, yang mana
berhubungan dengan perbedaan secara histopatologik.2
Tatalaksana yang dapat dilakukan adalah pembedahan, tetapi hanya
bertujuan untuk kosmetik, tetapi perlu diinformasikan bahwa mempunyai resiko
terjadinya skar, inflamasi, neovaskularisasi, post-inflamasi hiper dan
hipopigmentasi. Pembedahan tersebut seperti kuretase, dermabrasi, eksisi, dan
laser tidak merusak semua sel nevus. Diagnosis banding penyakit ini adalah nevi
kongenital, yang sangat sulit dibedakan secara klinis dan dermoskop pada tahun
pertama kehidupan.2

Gambar 2.16. (a) Nevus junctional (b) Gambaran nevus junctional

menunjukkan adanya pola retikular dengan tepi halus pada bagian perifer.2

19
 Gambar 2.17. (a) Nevus campuran gambaran papul hiperpigmentasi yang
simetris dikelilingi coklat muda, dan makula (b) Dermoskopik menunjukkan
bagian tengah warna coklat tanpa struktur dengan perifer reikuloid.2

Gambar 2.18. (a) Nevi dermal (b) Dermoskopik menunjukkan asimetrik, warna
seperti daging, pola homogen dengan pembuluh darah berbentuk koma.2

2.8. Nevi Pada Tempat yang Tidak Biasa

Nevi pada tempat yang tidak biasa adalah nevi yang berada pada lokasi
tertentu termasuk nevi melanositik jinak dengan gambaran histologik mirip nevi
atau melanoma atipik. Lokasi ini adalah pada kulit kepala, telinga, payudara,
genitalia dan akral.2
a. Nevi Melanositik Genital
Nevi ini ditemukan sekitar 2.3% pada pasien dengan pemeriksaan rutin di
bidang ginekologi. Patologi terjadinya adalah adanya proliferasi melanositik
fungsional, diskohesi seluler, dan sitologi atipikal. Nevi biasanya berada pada
vulva, tetapi dapat juga pada perineum, mons pubis, penis dan skrotum. Sering

20
terjadi pada wanita muda usia premenopause. Secara klinis, lesi berwarna
hiperpigmentasi dan lebih besar dibandingkan dengan nevi yang didapat.2
b. Nevi Akral
Secara histologi, nevi akral secara penampilan sama dengan nevi pada
tempat lain. Dapat ditemukan pada jaringan perbatasan, maupun intradermal.
Proliferasi melanositik lentiginus dan bergerak ke atas sehingga sel nevus dapat
terlihat. Komponen dermal dari nevi akral menunjukkan maturasi, sitologi polos,
dan sedikitnya mitosis. Nevi akral biasanya berbentuk makular atau sedikit
terdapat peninggian, lesi pigmentasi uniform dengan garis ireguler dan tajam.
Dapat berwarna coklat hingga coklat tua, berbentuk pola fibrilar dan distribusikan
pada alur kulit di akral, berbeda dengan melanoma yang terletak di sepanjang
punggung telapak tangan dan kaki.2

Gambar 2.19. (a) Nevus pada telapak kaki (b) Dermoskopik

menunjukkan pola alur paralel.2

Diagnosis banding nevi akral adalah tinea nigra, sesuai dengan laporan
kasus oleh Eksomtramage dan Aiempanakit yang mana mendapat pasien dengan
keluhan lesi tunggal warna gelap pada telapak tangan kiri, diameter 0,5 cm dan
terjadi selama setahun. Pasien adalah orang teknik kimia yang sering terpapar
bahan iritan, handscrub. Kemudian dilakukan pemeriksaan KOH, di bawah
mikroskop dengan pembesaran 40x didapatkan multipel hifa yang dikelilingi
hiperpigmentasi tanpa gambaran ragi yang tumbuh. Kemudian diberikan
ketokonazol, makula hilang perlahan.4

21
 (b)
Gambar 2.20. (a) Makula terlokalisir pada telapak tangan kiri (b)
Test KOH menunjukkan hifa pendek berpigmen.4

c. Nevi Konjungtiva
Nevi konjungtiva merupakan tumor yang paling sering pada konjungtiva
dan dapat ditemukan pada nevi yang didapat atau kongenital. Ciri khas nevi
konjungtiva adalah adanya histologi kista intralesi. Nevi terlihat sepereti
sirkumkripta, datar atau sedikit peninggian seperti makula atau papul. Ada pula
kasus yang bersifat amelanotik. Nevi konjungtiva ini dapat meluas ke sklera
ataupun kornea dan membentuk pembuluh darah baru yang dapat menyebabkan
perubahan.2

22
 Gambar 2.21. (a) Papul dengan warna kecoklatan (b) Dermoskopik
menunjukkan warna coklat keabu-abuan homogen dengan corak
kemerahan.2

d. Nevi Kuku
Nevi kuku sering terjadi pada kuku tangan dibanding kuku kaki, terlihat
longitudinal, paralel dan berpigmen homogen dari coklat terang, coklat tua,
hingga hitam terletak dibawah lempeng kuku. Pseudo-Hutchinson sign dapat
terlihat seperti transparan pada kutikula dan khas terlihat pada matriks kuku.
Pemeriksaan dermoskopi dapat ditemukan lesi warna coklat, longitudinal, garis
paralel dengan jarak yang sama, dan tebal.2

Gambar 2.22. (a) Lesi berpigmen longitudinal pada matriks kuku (b)
Dermoskopik menunjukkan warna coklat, garis paralel longitudinal
dengan jarak yang sama dan tebal.2

2.9. Nevi Dengan Morfologi yang Tidak Biasa

Ada perbedaan penampakan nevi yang tidak biasa bila ditinjau dari
patologis dan dermoskopik. Nevi dengan morfologi yang tidak biasa ini ada
beberapa jeni yang menstimulasi terjadinya melanoma.2
a. Gabungan Nevi Melanositik

23
 Jenis ini telrihat seperti dua tipe proliferasi jinak dari melanosit pada nevus
yang sama, yang paling sering adalah blue nevus yang berhubungan dengan nevus
kongenital, didapat, atau Spitz nevus. Secara patogen masih belum jelas dapat
apakah terjadinya karena adanya koeksistensi dua populasi nevi yang berbeda atau
berasal dari proliferasi sel tunggal yang berdiferensiasi menjadi dua nevi yang
berbeda. Nevi ini terlihat seperti makula atau papul kebiruan yang dikelilingi oleh
makula kecoklatan. Pada nevi ini direkomendasikan pemeriksaan eksisi ataupun
histopatologik sebagai analisis.2

Gambar 2.23. (a) Nevus gabungan (b) Gabungan nevus dengan area
kebiruan dan perifer kecoklatan, pola globular, tanpa ada struktur.2

Pada pemeriksaan histopatologi, variasi morfologi dari melanositik

termasuk formasi sel seperti balon, perubahan pseudoangiomatus, perubahan
lipomatus, metaplasi oseus, nevus kartilaginus, kalsifikasi, neurotisasi, deposisi
amyloid, eksema, dan perubahan sel granuler. Tetapi pada kasus yang dilaporkan
Marie et al, pada pemeriksaan histopatologi ditemukan formasi pseudoglandular
yang seperti pada nevi Spitz, yang terkadang mengandung musin.3

24
 Gambar 2.24. (a) Proliferasi epiteloid pseudoglandular (b) Tidak
menunjukkan pan-sitokeratin, yang mana epidermis terwarna secara kuat
(c) MART-1/Melan-A pada batas epidermal-dermal, dikonfrimasi adanya
komponen nevus, termasuk struktur pseudo-asinar (d) pengecatan besi
koloid pada simpanan musin di dermis superfisial yang mana struktur
pseudoglandular ngeatif., tanpa ada struktur.3

e. Nevi Melanositik Rekuren

Nevi melanositik rekuren adalah nevi jinak yang muncul setelah bedah
eksisi yang belum semperuna ataupun trauma. Banyak terjadi pada wanita usia 20
– 30 tahun. Terjadinya nevi ini dikarenakan pertumbuhan kembali dari nevus
residu pada dermal, kembali menjadi populasi melanosit setelah
menghilangkannya dari struktur adneksa, dan menstimulasi akar rambut yang
tersisa di bagian perifer lesi. Secara histopatologis intradermal nevi ini
memperlihatkan adanya melanosit di atas bekas luka. Nevi ini biasanya muncul
pada bagian tengah bekas operasi setelah 6 minggu hingga 6 bulan. Nevi ini
muncul sebagai makula dengan hiper atau hipopigmentasi, linear dan pigmentasi
yang tak merata, diameter sekitar 2 – 5 mm.2
Diagnosis banding dari nevi ini adalah rekuren melanoma, tetapi
perbedaannya adalah pada nevi ini ditemukan sesuai dengan bekas operasi dan
muncul sekitar 6 bulan setelah tindakan berbeda dengan rekuren melanoma yang
tumbuh tidak pada bekas operasi. Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah

25
histopatologi, tetapi jika lesi primernya adalah nevus dangkal maka tidak perlu
dilakukan perawatan lebih lanjut.2

Gambar 2.25. (a) Makula terbentuk disekitar sikatrik yang sebelumnya

terdapat nevus melanositik (b) Dermoskopik menunjukkan makula asimetrik
yang terdiri dari jaringan retikular halus yang membentuk garis dan berwarna
coklat diatas sikatrik putih.2

f. Nevus Halo
Nevus halo adalah nevus yang dikelilingi area depigmentasi. Nevi ini
sering terlihat pada anak-anak, maupun dewasa. Nevus halo ini sangat berkaitan
erat dengan penyakit autoimun seperti vitiligo, Hashimoto thyroiditis, alopesia
areata dan ekzema atopik. Terjadinya nevus halo ini belum diketahui, tetapi dapat
dipertimbangkan teori respon autoimun melawan sel nevus. Karena pada
penemuan laboratorik didapatkan aktivasi sel T pada pasien dengan nevus halo.
Stres dan pubertas termasuk faktor pencetus terjadinya nevus halo. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan adanya area depigmentasi yang mengelilingi nevus.
Nevus ini dapat mengecil atau hilang secara permanen, meninggalkan makula
hipopigmentasi. Nevus ini banyak ditemukan pada bagian punggung. Diagnosis
banding nevus ini adalah melanoma tetapi pada melanoma area sentral yang
berpigmentasi dengan penampakan halo disekitarnya bersifat ireguler.
Tatalaksana pada nevus ini tidak ada hanya diberikan perlindungan terhadap sinar
UV untuk mencegah terbakar sinar matahari, nevus halo dapat diperiksa melalui
pemeriksaan kulit dan kelenjar limfe bila individu yang terkena tidak disertai
vitiligo ataupun riwayat nevus halo sebelumnya.2

26
 Gambar 2.26. (a) Nevus halo (b) Dermoskopik menunjukkan nevus pola
globular simetris dengan halo keputihan di sekitarnya.2

g. Nevus Mayerson
Nevus Mayerson adalah nevus yang seperti eksema akibat reaksi
inflamasi. Nevus ini berkaitan erat dengan eksema atopik. Terjadinya nevus ini
belum diketahui. Nevus Mayerson terlihat seperti halo eritematosa ditutupi oleh
skuama, dan biasanya gatal. Diagnosis banding nevus ini bila tunggal sulit
dibedakan dengan halo nevus atau melanoma, bila lesi multipel sulit dibedakan
dengan pitiriasis rosea dan roseola akibat infeksi sekunder sifilis. Eksema pada
nevus ini dapat hilang spontan, dan hanya meninggalkan nevus yang masih intak.
Reaksi eksema dapat hilang setelah 1 – 2 minggu pengobatan dengan topikal

Gambar 2.27. (a) Nevus Mayerson dengan ukuran kecil dan terdapat komponen
eksema (b) Dermoskopik menunjukkan krusta kekuningan yang ditutupi nevus
dengan jaringan kecoklatan.2
steroid.2

27
 h. Nevus Simpul (Cockade)
Nevus simpul adalah lesi jinak dengan bentukan seperti bunga mawar.
Nevus ini dapat terjadi karena peningkatan produksi melanin yang terjadi pada
bagian sentral atau perifer sel nevus, atau bisa juga karena kurangnya sintesis
melanin yang melibatkan melanosit. Nevus ini terlihat gelap, terkadang ditemukan
papul, yang di kelilingi bagian tidak berpigmen. Diagnosis banding nevus ini
adalah nevi blue dan melanoma. Nevus ini tidak memerlukan terapi.2

Gambar 2.28. (a) Nevus cockade (b) Dermoskopik menunjukkan lebih gelap,
pola homogen sentral, garis cincin yang lebih terang dan cincin retukular
kecoklatan pada perifer.2

i. Nevus Hemosiderotik Target

Nevus hemosiderotik target terjadi akibat trauma mekanik dari melanosit
yang mana bisa terjadi peninggian. Secara histopatologi, nevus ini terdiri dari sel
nevus yang bercampur dengan ekstravasasi dari pembuluh darah. Bagian tepinya
ditemukan perdarahan dengan hemosiderin dan fibrin bergabung dengan saluran
pembuluh darah yang membentuk celah diantara jaringan kolagen. Nevus ini
nampak coklat, merah-kecoklatan, atau papul keunguan yang dikelilingi area
pucat dan area ekimosis. Diagnosis banding nevus ini adalah nevus simpul,
angiokeratoma, dan melanoma. Tatalaksana yang dapat diberikan adalah
antibiotik topikal atau steroid hingga inflamasi berakhir.2

28
 Gambar 2.29. (a) Nevus Hemosiderotik Target fase akut ditunjukkan dengan
adanya halo hemoragik (b) Dermoskopik menunjukkan tidak adanya struktur,
tepi keunguan dengan sentral nevus yang sudah ada sebelumnya.2

2.10. Nevi Jenis Lainnya

a. Nevus Spitz
Lesi melanosit yang mempunyai ciri khas nevomelanosit berbentuk
kumparan dan/atau epiteloid.2 Kebanyakan nevus spitz padat, asimptomatik,
warna merah muda atau merah, tidak ada rambut, tegas, dan berbentuk kubah.
Gejala yang dirasakan biasanya asimptomatik, tetapi dapat pula ditemukan gatal,
terasa kaku, atau terkadang ada perdarahan. Diameter dari nevus ini beragam dari
milimeter hingga sentimeter. Predileksinya sering pada kepala, tangan, kaki,
maupun leher.
Nevus Spitz terjadi sering sekali karena mutasi dari HRAS atau
memperlihatkan penyusunan kembali genom yang melibatkan gen kinase (ALK,
ROS1, NTRKI, BRAF, MET, RET). Nevus Spitz mempunyai ciri khas sel
melanosit dengan nukleus epiteloid yang besar, dan dikelilingi eosinofilik yang
terlihat sebagai “gelas kaca”.1
Diagnosis banding nevus ini adalah nevi melanositik kongenital dan
melanoma, bila terdapat jumlah kesatuan non-melanosit maka bisa dicurigai
dermatofibroma, moluskum kontagiosum, granuloma piogenik, hemangioma, dan
lainnya.2

29
 Tatalaksana nevus ini adalah eksisi yang secara histologik didapatkan
batas yang jelas. Prognosis nevus ini akan bertahan stabil dalam waktu yang
lama.1

Gambar 2.30. Nevi Spitz (a) Berbentuk plak merah muda, makin lama makin
timbul, pada area preaurikular (b) Papul merah mudah bentuk kubah, pada area
dahi (c) Tumor Spitz terganggu, multipel papul merah muda dan plak, pada
regio fasialis.1

b. Nevus Biru (Blue Nevus)

Nevus jinak yang memiliki warna biru, biru keabu-abuan, biru-kehitaman.2
Nevus biru ini sering terlihat 1% - 2% pada dewasa yang memiliki warna kulit
putih, perempuan lebih sering terkena dibanding pria. Nevus biru ditemukan pada
beberapa tempat seperti dorsum manus dan pedis, kulit kepala, dan gluteus.
Warna biru berasal dari efek Tyndall, hasil refraksi cahaya yang dipsntulksn dari
nevus dengan lapisan dermis di atasnya.1
Kebanyakan nevi biru berwarna biru, biru-keabu-abuan, atau biru-
kehitaman dengan permukaan halus berupa papul atau nodul. Diameternya
berukuran kurang dari 1 cm. Resiko faktor pada nevus biru tidak diketahui,
kecuali sindroma LAMB. Nevus biru terjadi karena mulainya mutasi dari GNAQ
dan tingkat yang lebih rendah GNA11. Mutasi ini menyebabkan aktivitas GTPase
menurun dan mengaktifkan jalur MAPK, menyebabkan peningkatan proliferasi
seluler. Nevus biru dapat ditegakkan secara klinis dengan ditemukan adanya lesi
biru, sangat gelap, dan kecil pada lokasi yang biasanya ditemukan nevus biru.
Semua tipe nevus biru mempunyai komponen sebagai berikut: melanosit dendritik

30
berpigmen yang sangat dalam, membentuk kumparan, dan melanosit berpigmen
sedikit, melanosit oval, melanofag, dan stroma fibrotik.1
Diagnosis banding dari nevus biru adalah nevus sel kumparan yang
berpigmen, tattoo (traumatik), tumor glomus, dan lainnya. Nevus biru tidak
memerlukan terapi. Diperlukan pemeriksaan histopatologi bila nevus mengalami
pertumbuhan nodul baru dan membesar. Nevus biru yang muncul pada orang

Gambar 2.31. (a) Nevus biru (b) Dermoskopik menunjukkan pola biru
homogen.2

dewasa, dapat dilakukan eksisi untuk mencegah resiko menjadi malignan. Bila
dilakukan eksisi harus pula mengambil hingga jaringan lemak subkutan untuk
memastikan komponen melanosit yang dalam juga terangkat.1

c. Nevus Biru Malignan

Melanoma maligna yang timbul diantara nevus biru atau menyerupai
nevus biru. Nevus biru malignan biasanya memiliki penampakan arsitektural,
dengan adanya komponen maligna. Pemeriksaan fisik ditemukan nodul atau plak
berwarna biru gelap atau hitam yang mungkin menjadi ulserasi, dan terletak pada
area yang sama dengan nevus biru. Penemuan secara histologi ditemukan
bentukan mitosis abnormal, atipik sitologikal, nekrosis, infiltrasi vaskular dan
invasi tumor bersifat dektruktif. Nevus biru malignan harus dapat dibedakan
dengan nevus biru. Tatalaksana yang dapat dilakukan adalah eksisi kemudian

31
biopsi dengan jarak 2 mm dan pemeriksaan histologikal untuk memastikan
malignansi.2

Gambar 2.32. Nevus biru maligna terlihat

peninggian dibandingkan dengan nevus biru,
lesi ini dapat metastase ke kelenjar getah
bening.2

d. Nevi Nodul
Nevi nodul nampak pada kelenjar getah bening yang hilang karena alasan
lain, biasanya melanoma atau kanker payudara. Nevomelanosit yang nampak pada
kelenjar getah bening dengan frekuensi 0,3 – 7.3%. Melanositik neoplasia dapat
berbentuk melanoma atau melanositik nevi dapat dilihat pada daerah kulit yang
sesuai dengan cekungan kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening melindungi
nevi nodul jinak yang paling sering terlihat pada pasien saat operasi
limfadenektomi untuk melanoma, kanker payudara ataupun lainnya. Komplikasi
yang terjadi adalah pembentukan sikatrik atau limfedema resiko akibat
limfadenektomi.1
Patofisiologi terjadinya nevi nodul ini adalah melanoblas terjebak saat
jaringan nodul terbentuk, teori ini diperkuat dengan fakta bahwa nevi nodul dapat
ditemukan dengan CMN. Teori kedua menyebutkan adanya perpindahan pasif
dari lesi kutan ke kelenjar getah bening, bahan-bahan seperti karbon, tinta tato,
dan koloid radioaktif dapat berpindah ke kelenjar getah bening. Pemeriksaan
penunjang yang standar dilakukan adalah tes imunohistokimia yang dapat
membantu mengidentifikasi lokasi dan bentuk sel dari nevomelanosit pada

32
kelenjar getah bening. Diagnosis banding nodul nevi adalah melanoma, sel dari
sumber neoplastik, deposit dari bahan asing (tinta tato, karbon). Nodul nevi tidak
memerlukan terapi.1

e. Nevi Melanosit Displasia

Nevi displasia adalah lesi melanosit yang sering terjadi, sering terjadi pada
Kaukasia, dan pada individu dengan riwayat keluarga mempunyai melanoma.
Secara klinis, nevi displastik berukuran paling kecil diameter 5 mm dan ciri khas
ireguler, tepi tidak dapat dibedakan, dan pigmentasi yang bervariasi. Warnanya
dapat bercampur coklat dan sawo matang, dengan lesi menunjukkan merah muda-
merah dan berbentuk makula yang rata. Nevi displastik sering terlihat ada
peninggian dan mempunyai tekstur yang rata atau seperti kerikil, dominasi pada
area yang hampir sering terpapar sinar matahari seperti dada, dan punggung.
Patogenesis terjadinya nevi displasia dapat karena diturunkan dominan autosomal
dengan variasi bermacam dan penetrasi yang tidak selesai. Varian gen pada CDK6
dan XRCC1 ditemukan berpengaruh dengan terjadinya penyakit ini pada keluarga
yang memiliki riwayat melanoma. Paparan sinar matahari sangat penting untuk
pembentukan displasia nevi pada area kulit yang sering terkena paparan matahari
dibandingkan dengan yang tidak. Ciri khas nevi displasia menunjukkan adanya
hiperplasia melanosit lentiginosa intraepidermal dengan sitologi dan atipik
arsitektural dan respons stromal dermal. Pemeriksaan penunjang yang
terrekomendasi adalah dermoskopi untuk evaluasi neoplasia melanosit, dan
medeteksi melanoma. Bila terjadi lesi multipel dapat dilakukan fotografi seluruh
badan dan pemetaan. Diagnosis banding penyakit ini adalah nevus yang didapat,
kongenital nevus, spitz nevus, dan lainnya. Komplikasi penyakit ini adalah
terjadinya melanoma, terlebih lagi bila individu yang bersangkutan memliki
riwayat keluarga yang terkena melanoma. Tatalaksana yang dapat dilakukan
adalah biopsi bila ada kecurigaan, perubahan dan gejala simptomatik dari lesi.
Pembuangan nevi displasia secara tidak signifikan menurunkan resiko melanoma.
Lesi yang dicurigai sebagai melanoma harus di identifikasi cepat dan segera
kemudian di eksisi keseluruhan. Pasien juga harus diedukasi gejala bahaya

33
melanoma, termasuk perubahan warna lesi dan aturan ABCD (asymmetry, border
irregurality, color variation, diameter > 6 mm). Penggunaan alat pelindung dari
paparan sinar matahari seperti kacamata, sunscreen, baju yang memproteksi dari
paparan sinar matahari.1
Pada laporan kasus Gayosso et al, menemukan bahwa nevi melanosit
displasia berhubungan dengan terjadinya histiositosis sel Langerhans. Beberapa
teori mengungkapkan sel nevus dapat meningkatkan regulator dari limfosit T dan
mengarah kepada imunotoleransi dan sel Langerhans mengeluarkan sitokin
proinflamasi yang menstimulasi nevogenesis.5

Gambar 2.33. (a) Tampak belakang distribusi nevus displasia dan variasi
antar lesi dengan penambahan jumlah nevi (b) Tampak dekat kumpulan lesi
yang ditandai dengan nomor 2, lesinya didapatkan ukuran, warna, dan bentuk
yang berbeda dengan jumlah tepi asimetris dan kabur.1
34
 BAB 3
KESIMPULAN

Nevus adalah lesi jinak pada melanosit dan mempunyai pigmen. Nevus
dibagi menjadi beberapa jenis, yaitu ephiles, lentiginosa, lesi melanotik mukosa,
lesi melanotik dermal, kongenital nevi, melanosit nevi yang didapat, nevi pada
tempat yang tidak biasa, nevi dengan morfologi yang tidak biasa, dan nevi-nevi
jenis lainnya. Ephiles adalah makula kecil berwarna kemerahan pada area kulit
yang terekspos matahari dan muncul bila terpapar sinar UV. Berbeda dengan
lentiginosa yang berupa makula hiperpigmentasi yang tidak akan hilang tanpa
adanya paparan UV. Lesi melanotik mukosa dibagi menjadi dua yaitu makula
melanosit berpigmen, dan makula melanosit labial yang mana hanya menyerang
membran mukosa pada tubuh seperti mulut atau area genitalia. Lesi melanotik
dermal dapat terjadi karena terperangkapnya melanosit pada dermis sehingga
menimbulkan perubahan warna pada kulit. Kongenital nevi disebabkan adanya
mutasi somatik dari sel kulit, yang ada pada individu sejak saat lahir atau pada
tahun pertama. Ada pula nevi melanosit yang didapat setelah lahir, dapat
membesar secara perlahan dan ada beberapa jenis yang dapat menghilang. Nevi
pada tempat yang tidak biasa adalah nevi yang berada pada lokasi tertentu
termasuk kulit kepala, telinga, payudara, genitalia, akral, konjungtiva, dan kuku.
Nevi dengan morfologi yang tidak biasa merupakan adanya perbedaan tampakan
nevi yang tidak biasa dari segi patologis dan dermoskopik. Seperti nevus
melanositik rekuren, nevus halo, nevus Mayerson, nevus cockade, dan nevus
hemosiderotik target. Kemudian adanya nevi jenis lainnya seperti displasia nevi,
nevus biru, nevi nodul, dan lain sebagainya.
Pada dasarnya, penegakan diagnosis nevus tidak bisa hanya dilihat dari
penampakan luar, karena secara penampakan ada beberapa jenis nevus yang
memiliki karakteristik sama, maka dari itu pemeriksaan histopatologi dapat
dilakukan pada individu yang mempunyai nevus, dan dari pemeriksaan
histopatologi juga kita dapat memastikan apakah ada jaringan ganas pada nevus.
Tatalaksana yang sering dilakukan untuk nevus adalah bedah eksisi, cryotherapy,

35
terapi laser. Tetapi tatalaksana yang dilakukan ini hanya bertujuan untuk
kosmetik, bukan untuk kesehatan. Karena pada dasarnya, nevus yang disebutkan
di atas bila dibiarkan tidak mempengaruhi kesehatan individu tersebut. Dan
komplikasi yang sering terjadi pada nevus adalah terjadinya melanoma, maka dari
itu, pasien perlu untuk di edukasi agar tetap waspada.

36
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sewon, Kang, et al. Fitzpatrick’s Dermatology 9th Edition Volume I Chapter

115: Melanositik Nevi. MC Graw Hill Education; 2019; Halaman 1944 –
1981.
2. Griffiths, Christoper E. M., et al. Rook’s Textbook of Dermatology Ninth
Edition Chapter 75: Congenital Nevi and Other Developmental Abnormalities
Affecting the Skin, Chapter 132 Benign Melanocytic Proliferations and
Melanocytic Naevi. Blackwell Publishing; 2016; Halaman 75.1 – 75.19;
Halaman 132.1 – 132.48.
3. Maillard M, Stucki L, Kaya G. A Case of Compound Nevus with Intradermal
Pseudoglandular Features: A Rare Variant and Possible Pitfall. Karger AG.
2019 [cited 1 December 2019]
4. Thanadon E, Kumpol A. Case Report Tinea Nigra Mimicking Acral
Melanocytic Nevi. Elsevier Ltd. 2019 [cited 2 December 2019]
5. Ehekatzin ACG, et al. Agminated Atypical Melanocytic Nevus Associated
with Langerhans Cell Histiocytosis. An Bras Dermatol. 2019; 94(4):455-7.
6. Chhabra G, Prashant V, Sharma S. A Case of Systematized Verrucous
Epidermal Nevus Successfully Treated with Low Dose Asitretin. Wiley
Dermatologic Therapy. 2019;e13106
7. Nicole WK, et al. The Biker-Glove Pattern of Congenital Melanositik Nevi.
Wiley Periodicals, Inc. 2019;00:1-4

37