KEGANASAN PD TULANG

Pak Amir dan istri sangat kaget mendapatkan penjelasan dari dokter keluarga bahwa anak bungsu mereka
menderita tumor pada tulang paha kanan. Sebelumnya anak mereka tidak pernah mengeluhkan apa-apa pada
pahanya namun sejak jatuh sewaktu main basket, ia mulai merasakan tidak nyaman pada pahanya. Ia sering
merasakan nyeri dan mulai ada pembengkakan. Selama sebulan ini Pak Amir mencoba untuk membawa anaknya
ke tukang pijat, karena dianggap hanya cedera olahraga. Dokter keluarga datang ke rumah Pak Amir, setelah
mendapatkan informasi bahwa anaknya tidak mengalami perbaikan setelah melakukan terapi alternatif. Anaknya
semakin merasakan sakit yang hebat terutama malam hari. Dokter melakukan pemeriksaan dan menemukan suatu
deformitas pada paha kanan, teraba massa yang keras, terfiksasi dan batas tidak tegas. Range Of Motion lutut
kanan terbatas dan oedem di femur dekstra distal. Dokter menganjurkan agar segera dibawa ke RS. Di rumah
sakit dilakukan pemeriksaan foto rontgen, ditemukan massa osteolytic di distal femur, reaksi periosteal (+),
gambaran sun burst dengan batas tidak tegas. Dokter mengatakan kemungkinan suatu tumor ganas pada tulang.
Anak pak Amir harus segera dilakukan biopsi untuk menentukan jenis tumornya. Dokter menerangkan bahwa
pengobatan itu bisa dalam bentuk rangkaian terapi, mulai dari operasi, radioterapi dan juga kemoterapi.

Lesi jinak sering tidak ada gejala dan ditemukan secara kebetulan, sebagian menimbulkan rasa sakit atau massa
yang tumbuh lambat. Kadang-kadang fraktur patologis merupakan tanda pertama

Definisi

Osteosarkoma adalah tumor ganas mesenkimal yang memproduksi tulang dan tumor ganas primer tulang yang
paling sering.
Faktor Risiko

Osteosarkoma mengenai semua usia, tetapi kira-kira 75 % pasien lebih muda dari 20 tahun dan yang
terbanyak kedua terjadi pada usia yang lebih tua, biasanya berhubungan dengan kondisi lainnya, termasuk
penyakit Paget (remodelling cepat pada tulang menyebabkan formasi tulang abnormal), infark tulang, dan radiasi
sebelumnya. Pria lebih sering terkena dari wanita. osteosarkoma lebih sering terjadi pada orang yang tinggi
dibanding orang yang pendek dan pada binatang yang besar dari pada yang lebih kecil.

Etiologi dan patogenesis

Sebagian besar tumor tulang terjadi tanpa sebab yang diketahui sebelumnya.

Beberapa mutasi pada gen supressor tumor erat hubungannya dengan perkembangan osteosarkoma.
Terutama, mutasi gen RB (retino blastoma) terjadi pada 60%-70% tumor yang sporadik mempunai risiko seribu
kali lebih besar untuk perkembangan osteosarkoma. Seperti banyak kanker yang lain, osteosarkoma spontan
juga sering memperlihatkan mutasi pada TP53, yang mengkode faktor transkripsi dan mengatur gen yang terlibat
dalam siklus sel, respon kerusakan DNA, dan apoptosis

Klasifikasi

Beberapa subtipe dari osteosarkoma dibedakan berdasarkan sisi yang terkena dalam tulang (contoh:
medula atau korteks), derajat diferensiasi, jumlah tempat yang terkena, adanya penyakit utama dan gambaran
histologis; tipe paling sering dari osteosarkoma ialah primer, soliter, intramedula dan berdiferensiasi buruk,
terutama yang memproduksi mariks tulang.

Manifestasi klinis

Sebagian pasien osteosarkoma datang dengan nyeri dan bengkak pada regio tertentu setelah terjadinya
trauma atau aktivitas fisik.

 Massa yang membesar dengan rasa sakit

 Fraktur patologis dapat menjadi gejala pertama

Gambaran radiologik = memperlihatkan massa yang besar, destruktif, campuran litik dan blastik dengan
batas infiltrasi yang tidak jelas. Tumor seringkali menembus korteks dan mengangkat periosteum, menghasilkan
pembentukan tulang periosteal yang reaktif. Bayangan segitiga pada film x-ray di antara korteks dan perisoteum
yang terangkat (segitiga Codman) ciri khas untuk osteosarkoma. Osteosarkoma menyebar hematogen; pada
waktu didiagnosis, kira-kira 10 %-20 % pasien mempunyai metastasis pulmonal yang nyata dan banyak yang
memiliki metastasis mikroskopik. Kematian pada osteosarkoma biasanya merupakan akibat dari metastasis
progresif dari paru-paru dengan komplikasi gagal nafas

The sunburst appearance occurs when the lesion grows too fast and the periosteum does not have enough
time to lay down a new layer and instead the Sharpey's fibres stretch out perpendicular to the bone. It is
frequently associated with osteosarcoma but can also occur with other aggressive bony lesions such as an
Ewing sarcoma or osteoblastic metastases (e.g. prostate, lung or breast cancer).

Banyak osteosarkoma
berkembang pada
tempat pertumbuhan
tulang yang terbesar, mungkin disebabkan pembelahan sel yang cepat menyediakan lahan yang subur untuk
mutasi.

Walaupun setiap tulang dapat terkena, kebanyakan tumor osteosarcoma timbul di metafisis tulang panjang
ekstremitas, dan hampir 60% terjadi di sekitar lutut, 15% sekitar panggul, 10% di bahu dan 8% di rahang.

Makroskopik: penampilannya seperti berpasir, tumor putih keabu-abuan, seringkali memperlihatkan perdarahan
dan degenerasi kistik.Tumor seringkali merusak korteks di sekitarnya, membentuk massa jaringan lunak

Pemeriksaan penunjang

 biopsi dan penilaian histologis = karakteristik umum mengandung sel stem mesenkimal ganas dengan
proliferasi tinggi dan produksi osteoid dan/atau tulang oleh sel tumor yang berbeda dg tulang biasa
karena tidak mengandung mineral sedangkan tulang normal iya . Secara histologis, osteosarkoma dapat
dibagi menjadi beberapa subtipe. Osteosarkoma osteoblastik konvensional meliputi sekitar 70%,
sedangkan tipe kondroblastik dan fibroblastik masing-masing 10%.
 radiologik

Penatalaksanaan

 kemoterapi = Agen kemoterapi

yang paling efektif dalam
pengobatan osteosarkoma
antara lain doxorubicin,
cisplatin, methotrexate, dan
ifosfamide dan pengobatan limb
salvage dewasa ini menghasilkan
jangka waktu hidup yang
panjang 60%- 70%.
 Pembedahan = berupa eksisi dan
amputasi yg dilakukan pada
semua tumor yang terdeteksi,
termasuk metastasis dan merupakan langkah pertama pengobatan
osteosarkoma.

Osteosarkoma sekunder yang terjadi pada usia dewasa yang lebih tua paling sering pasangan dari penyakit
Paget atau pemberian radiasi sebelumnya. Seperti pada osteosarkoma primer, osteosarkoma sekunder adalah
tumor yang sangat agresif, tetapi tidak memberikan respons yang baik dengan terapi dan biasanya fatal.

Biru = http://erepo.unud.ac.id/11247/3/c1b9bac423b76c3197869e05184535a6.pdf

Hitam = Robbins, et al, 2007. Buku Ajar Patologi Vol. 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta