ATRESIA BILLIER

Atresia billier, atau atresia billiaris ekstrahepatik, merupakan proses inflamasi progresif
yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada
akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut. Malformasi yang menyertai meliputi polisplenia,
atresia intestinal, dan malrotasi usus. (Wong, dkk:2008)

Epidemiologi

Di dunia secara keseluruhan dilaporkan angka kejadian atresia bilier berkisar 1:10.000-
15.000 kelahiran hidup, lebih sering pada wanita dari pada laki-laki. Rasio atresia bilier antara
anak perempuan dan laki-laki 1,4:1, dan angka kejadian lebih sering pada bangsa Asia.
Kolestasis ekstrahepatik sekitar 25-30% disebabkan oleh atresia billier. (4-7) Di Rumah Sakit
Cipto Mangunkusumo Jakarta penyebab kolestasis obstruktif yang paling banyak dilaporkan
(>90%) adalah atresia bilier. (Julinar, dkk : 2009)

Etiologi/Patofisiologi

Penyebab sebenarnya atresia billier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau viral
injury bertanggung jawab atas proses progresif yang menimbulkan oblliterasi total saluran
empedu. Berbagai laporan menunjukkan bahwa atresia billier tidak terlihat pada janin, bayi yang
lahir mati, atau bayi baru lahir. Keadaan ini menunjukkan bahwa atresia billier menunjukkan
bahwa akhir kehamilan atau dalam periode perinatal dan bermanifestasi dalam waktu beberapa
minggu sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan
fibrosis pada saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik. Akan terjadi berbagai derajat
kolestatis yang mengakibatkan retensi zat-zat iritatif dan toksin yang menimbulkan pruritis berat.
(Wong, dkk:2008)

Manifestasi klinis atresia bilier ekstrahepatik

a. Ikterus
Merupakan manifestasi paling dini dan gambaran klinis paling nyata. Ikterus pertama kali
terlihat pada sklera. Biasanya tidak terlihat, sampai usia 2 hingga 3 minggu.
b. Urine berwarna gelap dan menodai popok.
c. Feses berwarna lebih cerah daripada yang diperkirakan atau berwarna putih atau coklat
muda.
d. Hepatomegali dan distensi abdomen sering terjadi.
e. Splenomegali terjadi kemudian.
f. Gangguan metabolisme lemak menyebabkan pertambahan berat badan yang buruk dan
kegagalan tumbuh-kembang secara umum.
g. Pruritus.
 h. Iritabilitas.
i. Sulit untuk menenagkan bayi. (wong,dkk :2008)

Evaluasi diagnosis

Parameter pertumbuhan dan status gizi harus dinilai karena ada banyak bayi serta anak
yang menderita defisiensi gizi dan pertumbuhan yang buruk. Tes darah yang meliputi hitung
lengkap darah, kadar elektrolit, bilirubin, dan enzim hati harus di laksanakan. Pemeriksaan
analisis laboratorium tambahan yang meliputi kadar alfa, -antitripsin, titer TORCH, serologi
hepatitis, alfa-fetoprotein, sitomegalovirus dalam urin dan tes keringat (sweat test) mungkin
diperluan untuk menyingkirkan keadaan lain yang menyebabkan kolestatis serta ikterus yang
persisten. Pemerikasaan USG abdomen memungkinkan evaluasi terhadap hati dan sistem bilier.
Patensi saluran empedu dapat ditentukan dengan pemeriksaan skintigrafi hepatobilier. Biopsi
hati akan mengevaluasi patologi hepatik. Diagnosis pasti atresia biliaris ekstrahepatik ditegakkan
saat dilakukan laparotomi eksplorasi dan kolangiografi intraoperasi. (Wong : 2008)

Gambar : hasil pemeriksaan USG abdomen

Sumber : Rista D, pustaka unpad.
 Gambar : pemeriksaan skintigrafi : HIDA scan.
Sumber : Rista D, pustaka unpad.

Gambar : pemeriksaan kholangiografi.

Sumber : Rista D, pustaka unpad.
Penatalaksanaan
Salah satu faktor yang menentukan angka harapan hidup 10 tahun adalah usia saat
penderita dioperasi. Dibagi 4 kelompok yaitu kelompok usia yang dioperasi < 60 hari (68%),
kelompok usia 61-69 hari (39%), kelompok usia 71-90 hari (33%), dan kelompok usia > 91 hari
(15%).
PRE-OPERATIF
Beberapa hari sebelum operasi, penderita di injeksi vitamin K intramuscular 1-2
mg/kgBB.
OPERATIF
Hepatic portoenterostomy (prosedur Kasai) merupakan terapi standar pada atresia biliaris.
PERAWATAN PASCA-OPERATIF
Nasogastric Tube (NGT) tetap dipertahankan hingga fungsi gastrointestinal kembali
normal, biasanya 48 jam pasca operasi. Antibioik intravena diberikan hingga penderita dapat
menerima makanan secara normal. Steroid (prednisone) diberikan 2mg/kgBB/ hari sehari 2 kali
selama 1 minggu.
 Komplikasi awal (3 bulan pasca operasi) yang ditemukan umumnya adalah ascending
cholangitis, yang dapat disebabkan karena infeksi vena porta, rusaknya drainase limfe pada porta
hepatis, ataupun karena infeksi langsung fistulasi bilier. Cholangitis juga disebabkan oleh hal
apapun yang membuat aliran empedu tehambat , sehingga asam ursodeoksikolat sering
digunakan untuk mencegah terjadinya cholangitis. Sedangkan pemakaian antibiotika dan
kortikosteroid untuk pencegahan cholangitis masih belum terdapat keseragaman.
Penatalaksanaan medis terutama bersifat suportif, meliputi dukungan gizi dengan susu formula
bayi yang mengandung trigliserida rantai menengah (MCT; middle chain triglycerides) dan
asam-asam lemak esensial. Suplementasi vitamin yang larut lemak; multivitamin; dan mineral
yang meliputi zat besi, zink, serta selenium biasanya diperlukan. Dukungan gizi yang agresif
dalam bentuk pemberian nutrisi enteral yang kontinu atau nutrisi parenteral total mungkin
diperlukan untuk mengatasi kegagalan tumbuh-kembang sedang hingga berat; larutan nutrisi
enteral yang diberikan harus memiliki kandungan natrium yang rendah. Preparat asam
ursodeoksikolat pernah digunakan dengan hasil yang baik untuk mengatasi pruritus dan
hiperkolesterolemia pada anak-anak yang menderita penyakit hati. (medunhas:2016)

Prognosis

Atresia bilier yang tidak ditangani dengan baik akan menimbulkan sirosis yang progresif dan
kematian pada sebagian besar anak pada usia 2 tahun. Prosedur Kasai memang dapat
memperbaiki prognosis, akan tetapi tidak menyembuhkan. Kerap kali drainase getah empedu
dapat dicapai jika pembedahan dilakukan sebelum saluran empedu intrahepatik mengalami
kerusakan yang biasanya terjadi selama 8 minggu.(wong,dkk : 2008)

Pertimbangan keperawatan

Beberapa intervensi yang dapat ditegakkan meliputi;

a. Penyuluhan meliputi semua aspek rencana penanganan dan dasar pemikiranbagi tindakan
yang akan dilakukan harus disampaikan kepada anggota keluarga pasien. Penyuluhan
yang diberikan meliputi pemberian obat dan terapi gizi yang benar, termasuk penggunaan
formula khusus, suplemen vitamin serta mineral, terapi nutrisi enteral dan parenteral
b. Mandi rendam atau memotong kuku jari-jari tangan guna mengurangi kemungkinan
terjadinya pruritus.
c. Anak-anak dan keluarga merekaa memerlukan dukungan psikososial khusus. Prognosis
yang tidak pasti, gangguan rasa nyaman dan penantian untuk transplantasi dapat
menimbulkan stres cukup besar. Perawatan yang lama di rumah sakit, terapi
farmakologis, dan nutrisi dapat membawa beban finansial yang besar pada keluarga.
(wong,dkk ; 2008)

Komplikasi

Komplikasi lanjut yang dapat terjadi adalah hipertensi portal, perdarahan varises
esofagus, hipersplenisme asites dan gagal hati. Pada akhirnya pasien dengan komplikasi lanjut
ini memerlukan transplantasi hati. (medunhas : 2016).
Sumber
Wong, Donna L, Dkk. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong, Ed. 6, Vol 2. Jakarta :
EGC.

http://med.unhas.ac.id/kedokteran/wp-content/uploads/2016/10/atresia-Bilier.pdf ; diakses 12
februari 2017.

Julinar, dkk. Desember 2009, “Atresia Billier”, Volume 33, No. 2,

http://jurnalmka.fk.unand.ac.id/index.php/art/article/viewFile/61/58, 12 Februari
2017.

Soetikno, Rista. D. http://repository.unpad.ac.id/12328/1/pustaka_unpad_atresia_biliaris.pdf ;

diakses 2 februari 2017.