Oleh :
Kelompok 2
(125070218113026)
2 | Pag
e
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, yang atas rahmat-Nya
maka kami dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “HIRSCHSPRUNG” tepat
pada waktunya.
Dalam Penulisan makalah ini kami merasa masih banyak kekurangan-
kekurangan baik pada teknis penulisan maupun materi, mengingat akan
kemampuan yang kami miliki. Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak sangat
penulis harapkan demi penyempurnaan pembuatan makalah ini.
Dalam penyusunan makalah ini kami menyampaikan ucapan terima kasih
kepada pihak-pihak yang membantu dalam menyelesaikan makalah ini.
Semoga makalah ini bermanfaat bagi pembaca, oleh karena itu kritik dan saran
dari semua pihak yang bersifat membangun penulis harapkan demi mencapai
kesempurnaan makalah berikutnya.
Penulis
DAFTAR ISI
3 | Pag
e
Halaman sampul.......................................................................................................1
Kata pengantar..........................................................................................................2
Daftar isi....................................................................................................................3
A. Pendahuluan.....................................................................................................4
1.1 Latar Belakang..............................................................................................4
1.2 Rumusan Masalah........................................................................................4
1.3 Tujuan............................................................................................................5
B. Pembahasan......................................................................................................6
1.1 Definisi..........................................................................................................6
1.2 Epidemiologi ................................................................................................6
1.3 Etiologi..........................................................................................................6
1.4 Klasifikasi.....................................................................................................7
1.5 Faktor resiko ...............................................................................................8
1.6 Patofisiologi..................................................................................................9
1.7 Manifestasi klinis .........................................................................................10
1.8 Pemeriksaan diagnostik...............................................................................11
1.9 Komplikasi....................................................................................................11
1.10 Penatalaksanaan medis ........................................................................... 12
C. Penutup.............................................................................................................23
Kesimpulan.........................................................................................................23
D. Daftar pustaka ..................................................................................................24
BAB I
PENDAHULUAN
4 | Pag
e
hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada
semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
1.3 Tujuan
1. Untuk mengetahui dan memahami tentang hirschsprung
5 | Pag
e
BAB II
PEMBAHASAN
1.2 Epidemiologi
6 | Pag
e
Di Amerika penyakit hirschsprung mempengaruhi sekitar 1 kasus per 5.400-7.200
bayi yang baru lahir setiap tahunnya. Sementara kejadian di seluruh dunia yang
tepat tidak diketahui, studi internasional telah melaporkan berkisar antara sekitar 1
kasus per 1.500-7.000 bayi yang baru lahir. Data dari RSUD Kota Semarang pada
Tahun 2013 sebanyak 5 kasus dan pada tahun 2014 menjadi 3 kasus. Data dari
RSUD Tugurejo Semarang pada Tahun 2013 1 kasus dan pada tahun 2014 pada
bulan januari sampai april terdapat 2 kasus (Wagner,2014)
1.3 Etiologi
1.4 Klasifikasi
periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih berganti dengan diare.
Sering tampak lendir pada tinjanya. Nyeri bisa berupa serangan nyeri tumpul
7 | Pag
e
at au kram, b
i asanya id pe
r t u sebe
l .
ah bawah tt
Peru ,
erasa kembung l, mua t
saki lkepa
, l a emas, i,depres kecemasan litdan t su un uk tberkonsen
. rasiir
r aribesa se ng meringankan
Buang j l jgel a a-ge
. a anya
l tifre
yang t a anpa rasa. nyeri
i l i mu a secara
D are ti i ba-t ba
ti dan dakt dapa
it d.
l ada
ahan Yang khas i rah tid a e
l r sege
mbu t l a se e ah
. makan
r rit
Bebe apa
pende l a menga
t ami peru kembungi dan konst pasi
i dengan
i i dt serta. sed ki
nyeri
Berdasarkan okasi
8 | Pag
e
1.5 PATOFISIOLOGI HISPRUNG Mukosa
Muskularis (Aorbach)
unan jumlah
Submukosa (Meissner)
gsaohrbmakanan
ksei luarnya
tidak kandpeakduaatsafinngmtoetrilaitnaSisaruaf simpatis (N=Kontraksi)
feses daardi euksusatbdeasnarterdaat penKeathiadnaasus
ngaruhi saraf
Berkumrapnegnya
Me simpati sinyasl dkaenoptakrasimpatis yang mediator
pengiriman
NO (Nitroge
Anoreksia
Cairan imbalance, sehingga asam basa jOug
a bstruksiAkbosl
tidak onrbdsiis
al gat ir inadekuat
(berlebihan) seimban
raf nonandregenik
Ketidakefektifan Nutrisi : < Keb. Spingter oddi mengalami relaksasi akibat sa
Tubuh
Munta
h hijau, berwarna akibat dari warna empedu
Resiko asidosis metabolik Feses mengeras
Intake nutrisi tidak adekulat
Penurunan Kesadaran
Perut bayi kembung dan malas konsumsi cairan sehingga
Resiko Cidera Intervensi Pembedahan
8 | P a g e
Ketidakseimbangan c a ira n & elektrolit
Fatigue Makanan naik ke esofagus
1.6 Manifestasi klinis
Gejala klinis yang menunjukan penyakit Hirschsprung umumnya muncul mulai saat
lahir dengan terlambatnya pengeluaran mekonium ( normal 48 jam setelah lahir).
Manifestasi pada bayi, terlihat abdomen besar, konstipasi, muntah. Gejala klinik
tergantung derajar aganglionosis atau pembesaran usus. Individu seringkali kurus,
anemil dan jarang defekasi. Sering sekali di sertai kelainan lain seperti sindrom
Down (Tambayong. 1999).
Beberapa manifestasi klinis klasik/ umum yang timbul pada penyakit hirschsprung
yaitu :
Obstruksi usus pada neonatal, dalam waktu 24 jam/ beberapa minggu setelah
lahir bayi akan sakit. Seringkaliperut bayi buncit, tidak dapat mentolerir
makanan dan muntah berulangkali dengan karakteristik warna kuning atau
hijau (empedu). Demam, lesu dan tampak mengalami dehidrasi. ( sekita 75%
anak-anak dengan penyakit hirschsprung memiliki gejala distensi abdomen
dan 25% memiliki gejala muntah empedu).
Perforasi usus pada neonatal, gejala termasuk distensi abdomen, susah
makan, muntah , lesu dan kurangnya buang air besar, kebanyakan perforasi
usus pada penyakit hirschsprung terjadi pada usia 2 bulan, dan sekitar 50%
anak dengan penyakit ini kehilangan sel-sel saraf setidaknya sedengah dari
usu besar.
Diare Berdarah pada neonatal, anak dengan penyakit hirsprung beresiko
tinggi mengalami peradangan usus/ penyakit hirschsprung dengan
enterocolitis. Diare yang sering di sertai dengan darah dan distensi abdomen
dan demam. Karena diare pada bayi baru lahir umumnya jarang terjadi ,
sehingga diare berdarah pada bayi baru lahir meningkatkan kecurigaan
kemungkinan penyakit hirschsprung.
Sebelit kronis, sembelit merupakan gejala yang fisiologis pada sebagian
anak, tetapi gejala sembelit yang tidak berubah setelah pengobatan harus di
curigai terutama jika terjadi pada beberapa bulan setelah lahir dan sembelit di
sertai dengan muntah, distensi abdomen atau pertumbuhan bayi yang buruk.
Enterokilitis, pengenalan dini enterokolitis sangat penting untuk menurunkan
morbiditas dan mortalitas.
9 | Pa ge
1.7 Pemeriksaan diagnostik
- Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat
penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
- Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan
dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
- Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada
penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.
- Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
(Ngatsiyah, 1997 : 139)
1.8 Komplikasi
Komplikasi angka panjang:
- Enterocolitis
- Sembelit
- Obstruksi usus
- Inkontinensia
- Strictucess
- Kekurangan gizi
- Syok hipovolemik
- Kematian
(Prem,2008)
1.9 Penatalaksanaan medis
Umum
Manajemen bayi sampai saat operasi terdiri dari lavage kolon setiap hari untuk
mengosongkan usus. Larutan normal saline harus digunakan. Jika jumlah obstruksi
ada pada neonatus, kolostomi sementara atau ileostomy diperlukan untuk
dekompresi usus besar.
10 | P a g
e
Intervensi Bedah
Kontra indikasi
Diagnosis banding
Karsinoma kolon dan rektum
Inflamatory bawel disease
Infeksi granulamator kolon dan rektum: TBC, amubana
Pemeriksaan Penunjang:
Teknik Operasi
Komplikasi operasi
Perdarahan
Infeksi
Hernia parastoma
Prolaps usus
Retraksi
Mortalitas
Follow-Up
b. Operasi Soave
operasi soave dilakukan dengan cara mukosa diangkat, bagian muscular
usus yang aganglionik ditinggalkan dan usus ganglionik didorong sampai
menggantung dari anus. Cara Duhamel dan Soave bagian distal rectum
tidak dikeluarkan sebab merupakan pase operasi yang sukar dikerjakan,
anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos (Pull through).
c. Operatis Duhamel
Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur
Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan
nervi erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah pelvis.
Duhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan
tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang
ganglionik melalui bagian posterior rektum. Penderita ditidurkan dalam
posisi litotomi, dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan
maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. Irisan kulit abdomen
dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria hemorrhoidalis
superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. Kolon
proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus.
Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon
proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. Setelah
segmen kolon yang aganglionik direseksi, puntung rektum dipotong
sekitar 2-3 cm diatas dasar refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan
dua lapis. Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan
dinding belakang rektum dibebaskan. (Holschneider, 2005; Langer,
2005).
Pada dinding belakang rektum 0,5 cm dari linea dentata dibuat sayatan
endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon
proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus
dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis
“end to side” setinggi sfingter ani internus. Anastomosis dilakukan dengan
pemasangan 2 buah klem Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari
anastomosis telah terjadi. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan
septum yang tidak sempurna (Holschneider, 2005; Langer, 2005).
d. Prosedur Boley.
e. Prosedur Rehbein.
15 | P a g
e
Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan
anastomosis “end to end” antara kolon yang berganglion dengan sisa
rektum, yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Tehnik ini sering
menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik masih
panjang (Rehbein, 1966; Holschneider dan Ure, 2005).
16 | P a g
e
Pesiapan preoperasi :
Jalannya operasi :
17 | P a g
e
cm dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi.
Material ini dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan
pewarnaan hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach
dan Meissner (Rochadi, 2007).
3. Penutupan kolostomi
18 | P a g
e
Tindakan yang terakhir dari atresia ani. Biasanya beberapa hari setelah
operasi, anak akan mulai BAB melalui anus. Pertama, BAB akan sering tetapi
seminggu setelah operasi BAB berkurang frekuensinya dan agak padat.
Ruang lingkup
Usus halus
Kolon
Indikasi operasi
Umum
Khusus (tidak ada)
Pemeriksaan penunjang
Tekhnik Operasi
19 | P a g
e
memerlukan reseksi omentum dan jaringan ikat serta lemak disekeliling
serosa tadi. Setelah hal ini dapat dilakukan maka penutupan stoma dapat
segera dilakukan. Penutupan stoma yang sudah disiapkan tadi dapat
dilakukan dengan :
Komplikasi operasi
Perdarahan
Kebocoran anastomosis atau stenosis
Follow – Up
Rujukan
- Ajarkan orang tua untuk mengetahui dan mengenali tanda kehilangan cairan
dan dehidrasi dan enterocolitis
- Sebelum dilakukan pembedahan, latih orang tua untuk melakukan lavage
kolon dengan normal saline untuk mengosongkaln kolon paling sedikit sekali
sehari, biasanya terjadi enema dan pemberian laxative tidak membersihkan
dengan adekuat.
20 | P a g
e
- Setelah dilakukan pembedaahan, latih orang tua untuk tidak memberikan
makanan karena akan meningkatkan jumlah feses. Tenangkan orang tua
yang anak mereka mengharapkan dapat mengontrol spincter dan dapat
makan dengan normal, namun diperingatkan untuk melakukan pengawasan
penuh beberapa tahun untuk pemulihan dan konstipasi kemungkinan dapat
timbul.
- Karena anak dengan Hisprung membutuhkan tindakan pembedahan dan
hospitalisasi dari kecil, orang tua memiliki kesulitan dalam menetapkan ikatan
emosi dengan anak. Untuk menciptakan ikatan, anjurkan orang tua untuk
berpartisipasi dalam segala perawatan anak sesering mungkin.
- Anak dilakukan follow up 1 hingga 2 minggu setelah pembedahan
Penatalaksanaan Konservatif
21 | P a g
e
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
22 | P a g
e
DAFTAR PUSTAKA
Behrman, Kliegman & Arvin, Nelson. 1996. Nelson Textbook og pediatrics. 15/E.
Philadelphia : Suanders Company
Mayo Clinic Staff (2013). Disease and Coditions : Hirschsprung’s disease. Mayo
Clinic [online]. Tersedia : http://www.mayoclinic.org/diseases-
conditions/hirschsprungs-disease/basics/risk-factors/con-20027602 . [24 April 2015].
Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik.
Edisi ke-3. Jakarta : EGC.
24 | P a g
e