TUGAS MAKALAH

“Hirschsprung”

DOSEN PENGAMPUH :
LINDA,SKM.,M.KES

NAMA KELOMPOK 4 :
MARHUMI (PO7124120047)
SULVIANA (PO7124120039)

MATA KULIAH : ASKEB NEONATUS

PRODI : DIII KEBIDANAN (SEMESTER 2)
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya
sehingga saya dapat menyelesaikan tugas makalah yang berjudul Hirschsprung  ini tepat
pada waktunya.

Adapun tujuan dari penulisan dari makalah ini adalah untuk memenuhi tugas dari
dosen yang bersangkutan. itu, makalah ini juga bertujuan untuk menambah wawasan
tentang Hirschsprung  bagi para pembaca dan juga bagi penulis.

Palu, 01 April 2021

Penulis
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.......................................................................................................... i
DAFTAR ISI..........................................................................................................................ii

BAB I PENDAHULUAN
A. Latar belakang...............................................................................................................1
B. Tujuan penulisan...........................................................................................................1
C. Rumusan masalah.........................................................................................................1

BAB II PEMBAHASAN
A. Pengertian penyakit Hirschsprung................................................................................2
B. Penyebab penyakit hirschsprung..................................................................................2
C. Gejala penyakit hirschsprung........................................................................................2
D. Penatalaksanaan penyakit hirschsprung.......................................................................3

BAB III PENUTUP

A. Kesimpulan....................................................................................................................4
B. Saran..............................................................................................................................4

DAFTAR PUSTAKA...............................................................................................................5
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar belakang

Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan

gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal
dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung
adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia
akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana
tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan
abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi
usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah
keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke
bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian
tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick
Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald
Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938,
dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada
kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi
ganglion.
B. Tujuan penulisan
1. Untuk mengetahui dan memahami tentang hirschsprung

C. Rumusan masalah
1. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang pengertian hirschsprung
2. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang penyebab penyakit hirschsprung
3. Mahasiswa mampu menyebutkan manifestasi klinis
4. Mahasiswa mampu memilih penatalaksanaan medis
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Pengertian penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon kongenital
adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal (bayi
berumur 0-28 hari). Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit dari usus besar
(kolon) berupa gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik. Pergerakan
dalam usus besar didorong oleh otot. Otot ini dikendalikan oleh sel-sel saraf
khusus yang disebut sel ganglion. Pada bayi yang lahir dengan penyakit
Hirschsprung tidak ditemui adanya sel ganglion yang berfungsi mengontrol
kontraksi dan relaksasi dari otot polos dalam usus distal. Tanpa adanya sel-sel
ganglion (aganglionosis) otot-otot di bagian usus besar tidak dapat melakukan
gerak peristaltik (gerak mendorong keluar feses).

B. Penyebab Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung terjadi ketika saraf di usus besar tidak terbentuk
dengan sempurna. Saraf ini berfungsi untuk mengontrol pergerakan usus besar.
Oleh karena itu, jika saraf usus besar tidak terbentuk dengan sempurna, usus besar
tidak dapat mendorong feses keluar. Akibatnya, feses akan menumpuk di usus
besar.
Penyebab masalah pada saraf tersebut belum diketahui secara pasti. Namun,
ada beberapa kondisi yang diduga dapat meningkatkan risiko ketidaksempurnaan
pembentukan saraf usus besar, antara lain:
1. Berjenis kelamin laki-laki.
2. Memiliki saudara yang menderita penyakit Hirschsprung.
3. Memiliki orang tua, terutama ibu, yang pernah menderita penyakit
Hirschsprung.
4. Menderita penyakit bawaaan lainnya yang diturunkan, seperti Down syndrome
dan penyakit jantung bawaan.
C. Gejala penyakit Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung memiliki gejala yang berbeda-beda, tergantung pada
tingkat keparahannya. Gejala umumnya sudah dapat dideteksi sejak bayi baru
lahir, di mana bayi tidak buang air besar (BAB) dalam 48 jam setelah lahir.
 Selain bayi tidak BAB, di bawah ini adalah gejala lain penyakit Hirschsprung
pada bayi baru lahir:
1. Muntah-muntah dengan cairan berwarna coklat atau hijau
2. Perut buncit
3. Rewel

Pada penyakit Hirschsprung yang ringan, gejala baru muncul saat anak berusia
lebih besar.
Gejala penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar terdiri dari:
1. Mudah merasa lelah
2. Perut kembung dan kelihatan buncit
3. Sembelit yang terjadi dalam jangka panjang (kronis)
4. Kehilangan nafsu makan
5. Berat badan tidak bertambah
6. Tumbuh kembang terganggu

D. Penatalaksanaan penyakit Hidrschsprung

Penatalaksanaan Hirschsprung disease terbagi menjadi dua, yaitu
penatalaksanaan awal dan penatalaksanaan definitif. Penatalaksanaan awal
dilakukan untuk memperbaiki keadaan umum, irigasi, dan dekompresi.
1. Tatalaksana Awal
Tujuan dari penatalaksanaan awal Hirschsprung disease adalah
stabilisasi keadaan umum pasien. Biasanya penderita mengalami gambaran
peritonitis, perforasi maupun enterokolitis. Stabilisasi dilakukan dengan
tindakan resusitasi cairan jika pasien mengalami dehidrasi. Selain itu,
dilakukan pula irigasi dan dekompresi. Irigasi dilakukan dengan cairan
fisiologis 10-20 ml/kgBB, diulangi 2-3 kali sehari.
Dapat pula dilakukan operasi kolostomi untuk membantu pasase feses
sementara menunggu terapi definitif. Kolostomi diindikasikan pada pasien
dengan enterokolitis berat, perforasi, malnutrisi, atau dilatasi berat pada
proksimal usus. [1-3]
2. Tatalaksana Definitif
Operasi merupakan satu-satunya terapi definitif pada penderita
Hirschsprung disease. Prinsip operasi pada Hirschsprung disease adalah
membuang bagian aganglionik usus yang dilanjutkan dengan proses
anastomosis bagian proksimal dan distal yang bersifat ganglionik, serta
mempertahankan fungsi kanal dan sfingter anus.

Operasi biasanya dikerjakan pada usia 6-12 bulan karena kolon mudah
mengalami dilatasi pada saat dilakukan washout, serta ukuran usus saat
operasi mendekati normal sehingga meminimalisir risiko kebocoran maupun
infeksi saat anastomosis.

Prosedur operasi dapat dilakukan sekaligus atau bertahap, tergantung

derajat keparahan dari penyakit. Pada kasus dengan area aganglionik pada
semua bagian kolon, operasi dilakukan secara bertahap dengan pembentukan
stoma dilanjutkan dengan operasi definitif. Sedangkan pada kasus aganglionik
pada seluruh usus, selain kolostomi, pasien juga memerlukan nutrisi parenteral
total dan transplantasi intestinal. [1,2]

• Terdapat 3 teknik operasi pada kasus hirschsprung, antara lain:

1. Swenson: Diseksi dilakukan pada seluruh bagian rektosigmoid yang
aganglion dan hanya menyisakan sedikit bagian aganglion
2. Soave: Diseksi dilakukan hanya di bagian endorektal usus yang bersifat
aganglionik
3. Duhamel: Teknik menyambungkan bagian aganglionik parsial dengan
membentuk kantong rektorektal.
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan
gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal
dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung
adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia
akan tetapi yang paling sering pada neonatus.

B. Saran
1. Bagi mahasiswa DIII Kebidanan
Dihatapkan lebih mengembangkan wawasan dan ilmu pengetahuan tentang
penyakit hisprung
2. Bagi pembaca
Diharapkan dapat dijadikan pedoman dalam membuat sebuah makalah dengan
tema atau judul yang sama dengan lebih baik lagi.
 Daftar pustaka

Ralls MW, Coran AG, Teitelbaum DH, Destro F, Lima M. Hirschsprung’s Disease. Pediatric
Digestive Surgery, 2016. 297–310. doi:10.1007/978-3-319-40525-4_22
Puri P, Friedmacher F. Hirschsprung’s Disease. Rickham’s Neonatal Surgery, 2018. 809–
828. doi:10.1007/978-1-4471-4721-3_40
Wagner J. Hirschsprung disease: Background, Pathophysiology, Epidemiology Medscape.
2018. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#a6